Boli glomerulare

Definitie
Afectiuni ale parenchimului renal cu etiologie multipla
Predominant prin mecanisme imune
caracteristic leziuni initiale predominant glomerulare; in timp formele care evolueaza
spre IRC => leziuni si la nivelul celorlalte structuri renale => sclerozare si fibrozare
generala
HP leziuni proliferative/ neproliferative alterari ale MB; depozite de substanta
straina, hialino-scleroza etc
Clinic- biologic: sindrom nefritic/ nefrotic/ rapid progresiv etc
Frecvent evolutie spre BCRST (boala cr rinichi st terminal)

Clasificarea
1. PROLIFERATIVE
a. Endocapilare:
i. glomerulonefrite difuze acute (GNDA)
ii. glomerulonefrite membrano-proliferative (GNMP)
b. Extracapilare: glomerulonefrite rapid progresive (GNRP)
c. Mezangiale: nefropatia cu Ig A

2. NEPROLIFERATIVE
a. Glomerulopatia cu leziuni minime(GLM)
b. Glomerulopatia membranoasa(GM)
c. Glomeruloscleroza focala si segmentara (GSFS)

Sindroame clinice

Proteinurie si hematurie -
asimptomatica
Sindrom nefritic HTA, edeme, RFG
scazuta
Glomerulonefrita cronica HTA, RFG scazuta Proteinurie,
hematurie
Glomerulonefrita rapid progresiva RFG scazuta
Sindrom nefrotic Hipoalbuminemie, Proteinuria, +/-
edeme hematurie
N.B. hematii dismorfe

1
1. PROLIFERATIVE

a) ENDOCAPILARE

i) GLOMERULONEFRITA DIFUZ ACUTA

1. IDIOPATICA
2. Secundara: POSTSTREPTOCOCICA ( cel mai frecv), dar si..

ENDOCARDITE ( tip endocapilara sau cu crescenturi), VHB si VHC, HIV, de shunt,

parazitare etc se trateaza prin tratamentul bolii de baza, NU CORTIZONI (exceptie:
in hepatite se dau imunosupresoare in asociere cu retrovirale, dar tratamentul il face
infectionistul)

GLOMERULONEFRITA DIFUZA ACUTA POSTSTREPTOCOCICA (GNDAPS)

Se asociaza infectiilor cu streptococ beta hemolitic grup A tipurile nefritigene

(tipul 12 infectii CRS; tipul 49- infectii cutanate)
Localizarea infectiei poate fi faringiana = faringita acuta( in regiunile temperate) sau
cutanata = impetigo ( in regiunile tropicale)
Se intalneste predominant la copii intre 2-10 ani sau adulti tineri si este mai
frecventa la sexul masculin( B/F = 2/1 ) in tarile in curs de dezvoltare
Patogeneza este imuna zimogenul streptococic se depune la nivelul capilarelor
glomerulare activarea complementului pe cale alterna: fie direct ( independent
de Ac), fie dupa formarea de complexe Ag-Ac in situ C scazut
Clinic debuteaza la 2-3 sapt dupa faringita, circa 1 luna dupa impetigo; se
manifesta prin sindrom nefritic:
o Edeme = localizare initial la fata, pleoape, ulterior perimaleolar, pretibial,
chiar anasarca;
o HTA = moderata, dar se poate complica cu encefalopatie hipertensiva sau
EPA
o Oliguria
o Proteinurie neselectiva
o Hematurie microscopica sau macroscopica (30%)
o Cilindrii hematici

2
 In ser C scazut circa 4 saptamani

ac antistreptococici = ASLO evidentiat la circa 3 saptamani ( >400

unitati Todd/mL)

Ig G, Ig M crescute circa 1-2 luni

Anatomo-patologic: este o GN proliferativa difuza endocapilara depozite de Ig

G si C; depozite fine subendoteliale in faza precoce a bolii; depozite granulare
mari, neregulate = humps subepitelial, depozite mezangiale, crescenturi intr-o
proportie mica ( 5% din cazuri) cand se suspicioneaza GNRP se indica PBR( altfel nu
este de rutina).

N.B. PBR se efectueza si cand se observa o trenare a bolii: insuficienta renala

prelungita peste 2-4 saptamani, sindrom nefrotic persistent peste 2-3 luni,
hematurie macroscopica recidivanta si lipsa normalizarii C dupa 8 saptamani

Tratamentul: sindromul nefritic ( trat nespecific/conservator): restrictie de fluide,

dieta hiposodata, eventual hipoproteica, hipotensoare, dializa la nevoie( foarte rar la
copii). Corticosteroizii sunt indicati numai in cazurile rapid progresive aparitia de
crescenturi.
Prognosticul: excelent. Pasager in faza de rezolutie a bolii poate apare sindrom
nefrotic pasager; anomalii urinare se pot observa 2 ani

ii) GLOMERULONEFRITA MEMBRANO-PROLIFERATIVA (GNMP)

1. IDIOPATICA
2. Secundara : HVC, CRIOGLOBULINEMII, LES

Se caracterizeaza cu proliferare endocapilara, dar si ingrosarea MBG; 2 tipuri: tipul I (GN

mezangio-capilara) si tip II ( boala depozitelor dense)

GNMP TIP I (mezangio-capilara)

Poate sa apara la orice varsta, dar cu precadere la adultii tineri.

Patogeneza bolii este mediata prin complexe imune, depozitate in mezangiu si in peretii
capilarelor glomerulare. Poate fi primitiva sau secundara unor boli infectioase ( HVC,
endocardita subacuta, osteomielita), autoimune(crioglobulinemia mixta) ori neoplazice.
Clinic sindorm nefrotic impur (cel mai frecvent), sindrom nefritic sau anomalii urinare
asimptomatice ( hematurie/ proteinuria); uneori, apar cilindrii hematici
In ser se constata adesea C scazut

Anatomopatologic leziunile glomerulare sunt difuze si globale;

3
 MO - glomeruli mariti, proliferare mezangiala severa, dedublarea MBG ( comparata
uneori cu sine de tramvai sau dublu contur).
IF depozite granulare de Ig si C subendoteliale si mezangiale.
ME ingrosarea si dedublarea MBG datorita proliferarii marcate a celulelor
mezangiale, care se insinueaza in zona subendoteliala si se asociaza cu formarea unei
noi MBG intre aceste celule si celulele endoteliale.

Tratament
1. GNMP idiopatica la copii
a. proteinurie de rang subnefrotic, functie renala normala control din 3 in 3
luni;
b. proteinurie > 3g/zi, functie renala normala prednison 40mg/m2 la 2 zile
timp de 3 luni;
c. SN sau disfunctie renala 40mg/m2 la 2 zile timp de 1-2 ani, apoi 20 mg/m2
la 2 zile timp de 3-10 ani.
2. GNMP idiopatica la adulti
a. proteinurie de rang subnefrotic, funcite renala normala control din 3 in 3
luni
b. SN sau disfunctie renala prednison oral 1mg/kgc/zi timp de 3-6 luni la care
se pot asocia agenti citotoxici
c. GNRP si crescenturi pulsterapie de 3 zile cu metilprednisolon, urmat de
prednisone oral 1mg/kgc/zi, cu scadere progresiva timp de 3-4 luni la care se
adauga eventuali agenti citotoxici
d. Proteinurie masiva si functia renala ne permite IEC/ BRA
3. GNMP asociata cu HCV sau crioglobulinemie
a. Proteinurie de rang subnefrotic, functie renala normala - IFN-alfa conform
severitatii afectarii hepatice
b. SN, disfunctie renala sau crioglobulinemie IFN alfa 3mil U x3/saptamana si
ribavirina 15mg/kgc/zi 6-12 luni, urmat de corticoterapie in doze mici. In caz
de recadere, doze mari de IFN alfa 10 mil U/zi timp de 2 saptamani, apoi la 2
zile timp de 6 sapatamani
c. GNRP sau simptome severe de vasculita puls terapie, urmata de prednisone
oral 60mg/zi cu scaderea dozei timp de 2-3 luni

Terapie adjuvanta ciclofosfamida cca 2mg/kgc/zi ( doza adaptat conform

RFG) si criofiltrare. Cand doza de prednisone oral este redusa la 20mg/zi si
citotoxicul este interrupt se poate administra si IFN alfa
La transplantatii (renali sau hepatici): Ribavirina orala 0.6-1g/zi
N.B. transplantul renal la pacientii cu GNMP tip I si II este urmat de recidiva
bolii in proportie de 50 %

Prognostic : evolutie lent progresiva, iar remisiunile spontane sunt rare.

4
Factorii de prognostic negativ: varsta tanara la debut, SN persistent, proliferare
extracapilara si insuficienta renala prezenta la data diagnosticului. Jumatate dintre pacienti
ajung la BRC stadiu terminal dupa 10 ani de evolutie.

GNMP TIP II (boala depozitelor dense)

Este o boala rara, intalnita, de regula, la copii intre 5-15 ani. Se caracterizeaza prin depozite
de complement in MBG si in matricea mezangiala. Cauza este necunoscuta, dar se pare ca
activare sistemica, necontrolata a complementului constituie probabil baza fiziopatologica a
bolii.

Clinic similar GNMP tip I: sindrom nefrotic impur, sindrom nefritic sau anomalii urinare
asimptomatice (hematurie/proteinuria), la care se poate asocial si lipodistrofia partial
dobadita (pierderea grasimii subcutanate in jumatatea superioara a corpului), care precede
adesea cu mai multi ani aparitia nefropatiei.
In ser C scazut

b) GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVE EXTRACAPILARE

Glomerulonefrite rapid progresive (GNRP)

Sunt caracterizare histologic prin necroza fibrinoida si proliferare intensa extracapilara in
majoritatea glomerulilor, cu formarea de semilune epiteliale (crescenturi) in spatiul urinar.
Au o evolutie rapida spre BCR stadiul terminal, in cateva saptamani sau luni (pana la 12 luni)
de la debut. Sunt boli rare si apar mai frecvent la varstnici.
Etiologic:

1. Primitive
a. Idiopatice ( cu Ac anti-MBG, cu complexe immune sau cu ANCA pozitiv)
b. Suprapuse peste alte GN primitive ( membrano-proliferativa, membranoasa,
nefropatia cu Ig A etc)
2. Secundare unor cauze extrarenale
a. Tipul I(Ac anti-MBG) sindromul Goodpasture
b. Tipul II (CIC)
i. boli infectioase streptococice, endocardita bacteriana, abcese
viscerale, VHB,VHC etc
ii. boli autoimune sistemice: LES, purpura reumatoida, crioglobulinemia
mixta
iii. neoplazii: carcinoame(bronsic, vezica, prostate etc), limfoame
iv. medicamente: allopurinol, rifampicina, penicilina, hidralazina
c. tipul III(ANCA pozitiv) vasculite : poliangeita microscopica, granulomatoza
Wegener, sindromul Churg-Strauss

5
Patogeneza

proliferarea extracapilara consecinta unei rupturi focale a MBG care

poate fi indusa de Ac anti-MBG, PMN, macrofage sau limfocite T
elemente figurate sangvine migreaza in spatiul Bowman
celulele care prolifereaza lent sunt, in primul rand,celulele epiteliale
parietale ale capsulei Bowman + celulele inflamatorii ( macrofage,
limfocite T) semilune ( crescenturi)
macrofagele elibereaza substante procoagulante si cytokine cresterea
permeabilitatii capilare si stimuleaza expresia receptorilor de adeziune
celulara formare de trombina si fibrina care se depun in spatiul
Bowman si in glomerul
in stadiul final procesul inflamator se stinge progresiv inlocui de
acumularea de matrice extracelulara si fibroza semilunele devin
fibroase

Clinic

dublarea creatininemiei intr-un interval mai mic de 3 luni

debutul poate fi acut ( cu hematurie macroscopica, febra, cefalee, artralgii, tulburari
digestive, oliguria sau EPA) ori insidios ( cu astenie, subfebrilitate, edeme moderate)
perioada de stare se manifesta cu oliguie ( pana la anuria completa) uneori edeme
(in jumatate de cazuri, discrete), iar TA este normal sau putin crescuta
sindrom nefritic cu proteinuria moderata(rareori SN), hematurie, cilindrii hematici,
hialini si granulosi , leucociturie
sindrom inflamator nespecific (CRP, VSH, fibrinogen crescute)
hemoragiile pulmonare apar in diverse circumstante etiologice: sdr Goodpasture
(cele mai severe), LES, micropoliangeita, boala Wegener, crioglobulinemii etc
in ser (in functie de etiologie) Ac anti-MBG, complexe imune circulante sau ANCA
pozitiv ( permit stabilirea diagnosticului ), C normal
Anatomopatologic

MO crescentul celular este format din celule epiteliale si celule inflamatorii,

dispuse pe cel putin doua straturi si poate ocupa o pare sau totalitatea spatiului
urinar; glomerulul subiacent poate fi comprimat de aceasta proliferare si prezinta
frecvent leziuni de necroza fibrinoida ale anselor capilare; prezenta fibrinei este un
marker al rupturii MBG si al caracterului recent al crescentului; in evolutie ,
celularitatea crescentului este inlocuita progresiv prin acumulare de fibre de
colagen lez ireversibile
ME proliferarea epiteliului visceral al capsulei Bowman, depozite endo- si
extramembranoase, rupturi ale capsulei
IF tipul I ( Ac anti MBG) : depozite liniare de Ig G de-a lungul MBG; tipul II(CIC):
depozite granulare de Ig G endocapilare si mezangiale; tipul III(ANCA pozitiv):
absenta depozitelor imune

6
Prognostic

In absenta tratamentului evolutie clara spre BCR stadiul terminal

Factori de prognostic negative: GNRP tipul I, varsta>60 ani, oliguria, functia renala
alterata la momentul diagnosticului, prezenta crescenturilor > 75% din glomeruli,
fibroza interstitiala si atrofie tubulara
Tratament -> corticoterapie + agenti citotoxici, iar in functie de etiologie +/- plasmafereza

SINDROMUL GOODPASTURE
Entitate clinica rara de etiologie necunoscuta, cu distriutie bimodala( 20-30 ani si 60-70 ani),
constand din asocierea unei pneumopatii hemoragice cu GN prin Ac anti-MBG.

Patogenie prin actiunea concomitenta a unui Ac active asupra MBG si membrane bazale
alveolare, posibil sub influenta unor agenti virali, toxici

Clinic hemoptizii, tuse, dispnee, insuficienta renala rapid progresiva cu proteinurie si

hematurie

Anatomie patologica
MO pulmonar: alveolita hemoragica, macrofagica, bombarea capilarelor
pulmonare in lumenul alveolar; renal: initial leziuni focale si segmentare, iar tardiv
necroza anselor glomerulare cu proliferare epiteliala si formare de semilune

ME fuziunea podocitelor, ingrosarea si chiar fragmentarea MBG

IF depozite liniare de Ig G de-a lungul MBG

N.B. ELEMENT HISTOPATOLOGIC CARACTERISTIC absenta leziunilor arteriale in

rinichi, pulmon sau alte organe

Tratament

Corticoterapie : pulsterapie 500mg-1g/zi metilpednisolon timp de 3 zile, apoi

1mg/kgc/zi prednisolon 1 saptamana 60mg/zi, apoi se scade saptamanal (45, 30,
25,20, 15). Apoi 2 saptamani 12,5 mg, apoi se ajunge la 10mg/zi , doza mentinuta
timp de 3 luni; in luna 4 se tenteaza stopare
Agenti citotoxici: ciclofosfamida 3mg/kgc/zi, iar pacientii peste 55 de ani 2mg/kgc/zi
Plasmafereza: 1-4L plasma/zi ( albumina 5% pentru fiecare L) sau la 2 zile, timp de 14
zile sau pana la disparitia Ac

7
c) GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVE MEZANGIALE

NEFROPATIA CU Ig A
Este o GN primitiva, caracterizata prin depozite mezangiale de IgA, asociate cu grade
variabile de proliferare mezangiala si expansiune a matricei mezangiale.
Este cea mai frecventa NG primitiva pe plan mondial.
Incidenta geografica este variabila: se intalneste mai des in Europa de Sud si in Asia,
mai rar in SUA.
Predomina la sexul masculin (B/F = 2/1)
Poate sa apara la orice varsta, dar varful incidentei se afla in decadele a 2-a si a 3-a
de viata
Rara la rasa neagra

1. IDIOPATICA
2. PURPURA HENOCH-SCHONLEIN ( manifestarea sistemica a bolii, in special la copii)

Patogeneza bolii este complexa, se pare ca prezinta caracter genetic. Complexele imune
cu Ig A se pot forma in circulatie sau intrarenal (in situ). S-a suspectat depunerea
mezangiala a unui Ag viral, bacterian sau de alta natura. Clearance-ul Ig A ar putea fi
redus. S-a mai luat in considerare si un mecanism fizico-chimic (neimun) care ar favoriza
depunerea mezangiala a Ig A.
Mecanismele lezarii mezangiale depunerea de Ig A sau de complexe imune cu Ig A
duce la: activarea celulelor mezangiale prin intermediul unor receptori specifici pentru Ig
A; activarea locala a complementului (C normal) stimularea proliferarii celulelor
mezangiale + cresterea activitatii secretorii a acestora (productie marker inflamatori)

Clinic episoade de hematurie macroscopica (50-60%), de obicei declansate in

contextul unor infectii respiratorii sau digestive ( hematuria apare la < 48 ore de la
debutul infectiei); se asociaza cu proteinuria in cantitate mica; este forma cea mai
frecventa la barbatii tineri < 25 de ani;

hematurie microscopica persistenta ( 30 %), asimptomatica, descoperita

intamplator cu ocazia unor examine medicale de rutina; proteinuria este variabila; se
intalneste mai frecvent la tineri > 25 de ani

sindrom nefritic sau nefrotic (10%)

HTA poate fi frecventa

Functia renala este de obicei normala in momentul diagnosticului, rar debuteaza cu
IRA ( <5%), secundara unei hematurii masive (necroza tubulara acuta) sau asocierii
de crescenturi. Circa 10-20 % din cazuri se prezinta cu IRC, ca urmare a unei evolutii
anterioare indelungate, neglijata terapeutic.

In ser Ig A serice crescute (>50%), complexe imune circulante cu Ig A (>50%), C normal

8
Anatomopatologic

MO hipercelularitate mezangiala focala sau difuza, cu expansiunea matricei

mezangiale
ME depozite intre celulele mezangiale si MBG, hipercelularitate mezangiala
IF depozite mezangiale de Ig A si C; foarte frecvent si depozie de Ig G si Ig M
Prognostic evolutia este prelungita si adesea imprevizibila. Remisiuni complete spontane
sunt posibile ( mai frecvent la copii, mai rare la adulti). Episoade recidivante de hematurie
macroscopica, secundare unor infectii, sunt relative frecvente; unele se insotesc de IRA
reversibila; BCR stadiul terminal survine la 5-25% dintre pacienti dupa 10 ani si la 25-50%
dupa 20 de ani de evolutie a bolii
Factori de prognostic nefavorabil:

Clinic-biologici: sexul masculin, varsta tanara la debutul bolii, hematuria

microscopica persistenta, HTA (necontrolata), proteinuria> 1g/zi, IR de la debut
Histologici: proliferare difuza, glomeruloscleroza avansata (>50% din glomeruli),
prezenta crescenturilor, a fibrozei interstitiale si a leziunilor arteriolare

Tratament

a) Risc minim microhematurie izolata +/- proteinuria izolata <0.5 g/zi, RFG normala,
fara HTA: monitorizare anuala sau bianuala de cel putin 10 ani
b) Risc moderat proteinuria >0.5 1g/zi +/- RFG redus +/- HTA: controlul
TA<130/80mmHg (IEC/BRA, daca RFG ne permite); ulei de peste; daca dupa 3-6 luni
de tratament se observa preoteinurie>1g/zi + RFG>50ml/min prednisone 0.8-
1mg/kgc/zi 2 luni, apoi se scade cu 0.2mg/kgc/zi timp de 4 luni
c) Risc inalt: SN sau crescenturi (clinic se transforma in GNRP) control TA,
imunoterapie, ulei de peste; IRA tratament specific de IRA plus complicatii
d) Adjuvant : amigdalectomie

2. Glomerulonefrite neproliferative

a) GLOMERULOPATIA CU LEZIUNI MINIME

Constituie 90% din SN la copii <10ani si 15-25% din SN la adult;
La copii, incidenta maxima ete la varsta de 2 ani, iar raportul pe sexe este 2/1 in
favoarea baietilor;
La adulti, apare cel mai frecvent in jurul varstei de 40 de ani, cu repartitie egala pe
sexe;
Este primitiva in majoritatea cazurilor si la copii si la adulti;
Exista o predispozitie genetica
Rar, poate fi secudara unui limfom Hodgkin, unor carcinoame, unor medicamente
(AINS, litiu) sau unor alergene

9
 Patogeneza : se presupune a fi o anomalie a limfocitelor T, responsabile de eliberare
unei cytokine leziuni ale epiteliului podocitar glomerular alterarea barierei
electostatice glomerulare si aparitia albuminuriei severe
Clinic: SN pur, instalat brutal, cu edeme masive (pana la anasarca), hipoalbuminemie,
hiperlipidemie, proteinurie severa (>10g/zi) si sediment urinar normal (absenta
hemturiei). TA este, de obicei, normala, dar uneori poate fi usor scazuta (la copii) sau
usor crescuta (la adulti). Functia renala este, de regula, nealterata.

Anatomo-patologic:

a) MO nu este suficient pentru diagnostic, deoarece glomeruli optic normal pot sa

apara si in alte nefropatii: glomeruloscleroza focala si segmentara, glomerulopatia
membranoasa la debut, glomerulonefrite mezangiale ( din LES, boala Berger si altele)
cu leziuni optice minime, sindrom Alport sau nefropatii non-glomerulare.
b) ME fuzionarea proceselor pediculate

Tratament : prednison 60mg/m2/zip o (maxim 80mg/m2/zi).

85% prezinta remisiune completa dupa 4 saptamani. Dupa obtinerea remisiunii,

doza initiala se scade cu 50% in decurs de cateva saptamani. Daca dupa 1 luna nu
avem niciun raspuns se continua corticoterapia cu 40 mg/m2/48h inca 4-6
saptamani. Lipsa de raspuns dupa 3 luni indica reconsiderarea diagnosticului si
efectuarea de PBR.

corticodependenta manifestata prin recaderi frecvente ce apar imediat dupa

intreruperea tratamentului sau dupa scaderea posologiei sub un anumit prag (0.25 -
0.5mg/kgc/zi). In aceste cazuri, corticoterapia trebuie reluata cu doza initiala, care
este mentinuta mai multe luni si urmata de o reducere lenta, in decurs de 12-18 luni.

daca apar efecte adverse semnificative ale corticoterapiei sau corticodependenta

persistenta, se recoamnda alternative terapeutice agenti citotoxici ciclofosfamida
p.o. 2mg/kg/zi, timp de 12 saptamani sau clorambucil 0.2mg/kgc.zi, 8 sapatamani

Prognostic : vindecare definitiva fara recidive;

Recidive rare care raman cortico-sensibile si se remit complet

b) GLOMERULOPATIA MEMBRANOASA(GM)
Cauza cea mai frecventa de SN la adult in tarile occidentale; 20-40 % din cazuri
Suvine, cel mai adesea, in jurul varstei de 30-40 de ani
Etiologic: primitiva/ secundara (neoplazii: cancer pulmonar, digestiv colon/rect, esofag,
stomac; hemopatii maligne, altele san, rinichi, prostata; medicamente: saruri de aur,D-
penicilamina, exceptional AINS, captopril, boli autoimune: LES, mai rar tiroidita autoimuna,
sarcoidoza; infectii: filarioza, hepatita B, lues etc)

10
Patogeneza depozitele imune datorita legarii unor auto-Ac ( anticorpi anti receptor
fosofolipaza A2) de un Ag(necunoscut) din membrane celulelor epiteliale; aceste complexe
imune formate in situ activeaza complementul, care este transportat prin celulele epiteliale
in spatiul urinar altereaza MBG

Clinic : in 80% din cazuri SN si in 20% cu o preoteinurie izolata; la 1/3 se poate observa
hematurie microscopica; HTA si IR sunt rareori prezente

Anatomo-patologic
a) MO ingrosarea difuza si globala a MBG, fara proliferari celulare asociate aspect
de spike and dome; in forma primitiva depozitele imune sunt situate exclusive
subepitelial, in forma secundara depozitele apar si in mezangiu si subendotelial
b) IF de-a lungul MBG, intre aceste spike-uri (spicuri), se evidentiaza depozite fin
granulare de IgG si, adesea, de C
c) ME confirma aceste aspect
Prognostic : evolutia spontana a formei primitive este variabila mai frecvent spre
remisiune partiala, IRC si persistenta SN;

Factorii de prognostic negativ: varsta>50 de ani, sexul masculin, SN sever

(proteinuria> 10g/zi), HTA, insuficienta renala la debutul bolii, leziunile tubulare,
interstitiale, vasculare si/sau GSFS asociate etc
Tratament

a. pentru proteinurie sub 3g/zi tratament etiologic, simptomatic

b. pentru proteinurie peste 3g/zi schema lui Ponticelli (6 luni):
LUNA 1,3,5 puls cu metilprednisolon iv 500 mg 1g/zi timp de 3 zile, apoi 27 zile
metilprednisolon oral 0.5mg/kgc/zi
LUNA 2,4,6 clorambucil 0.15-0.2 mg/kgc/zi sau ciclofosfamida 2mg/kgc/zi timp de
30 de zile
- in caz de evolutie spre BCR stadiul terminal TSR ( dializa sau transplant)

! FARA IMUNOSUPRESIE DACA:

- GM secundara: neoplazii( plaman, piele, colon, san etc),
retentie de urina
- RFG<30 ml/min/1.73 m2 ( sau creatinina >3.5 mg/dL) + rinichi
sub 8 cm
- Infectii (HIV, hepatita, TBC, candidoze)
- Leucopenia < 4000/ mm3

c) GLOMERULOSCLEROZA FOCALA SI SEGMENTARA(GSFS)

Un grup heterogen de NG,caracterizate prin leziuni de scleroza sau/si hialinoza ce

afecteaza initial numai o parte dintre glomeruli (leziuni focale) si numai o regiune
limitata a acestora (leziuni segmentare)

11
 Incidenta a crescut mult in ultimii ani, devenind astazi cea mai frecvente NG
cauzatoare de BCR stadiu terminal in SUA (inaitea nefropatiei cu IgA); la afro-
americari GSFS ese de 4 ori mai prevalenta si se prezinta mai frecvent cu SN si
corticorezistenta decat la albi
Clinic
forma cu leziune podocitara se manifesta,de regula ,prin SN, iar cea prin reductie
nefronica evolueaza, deobicei, fara SN
HTA si hematuria sunt prezente la debut in 50%, iar IRC in 30% cazuri
de regula, cilindruria lipseste

Prognostic
lent progresiv spre IRC
Factori de prognostic negativ: sexul masculin, rasa(afro-americani), severitatea PU,
afectarea tubulara, IR initial

Anatomo-patologic
MO: scleroza si colabare mezangiala la unele anse capilare(leziuni segmentare) ale
unor glomeruli (leziuni focale)
ME: initial la glomerulii profunzi, juxtamedulari, apoi si la cei superficiali, asociindu-
se cu leziuni TI (atrofie tubulara, fibroza interstitiala)
IF: fara depozite imune

Tratament
PU de rang subnefrotic, fara simptome:control TA, administrare IEC/BRA, statine,
dieta hipoproteica
SN: control TA, administrare IEC/BRA, statine, dieta hipoproteica, prednison p.o.
1mg/kgc/zi sau 2 mg/kgc la 2 zile timp de 4-16 saptamani, apoi scaderea dozei timp
de 6 luni
Terapie adjuvanta-
o ciclosporina orala 3-5 mg/kgc/zi timp de 4-6 luni(pt cazurile corticorezistente)
o ciclofosfamida orala 2 mg/kgc/zi timp de 2-4 luni(in caz de recaderi frecvente
si cortico-dependenta)
o Mycophenolat mofetil oral 1-1.5 g de 2 ori/zi timp de 4-6 luni

12
13
Clinic/modificari histopatologice/diagnostic

Nefropatia cu IgA Idiopatica

Proteinurie sau proliferare mezangiala Purpura Henoch-Schonlein
hematurie C normal (manifestare sistemica a bolii,in sp la
asimptomatica copii)

Glomerulonefrita difuza acuta Idiopatica

Sindrom proliferare endocapilara Secundara: infectii
nefritic C scazut (streptococ,staf,virusi,fungi,etc), LES

Glomerulonefrita Glomerulonerita cu crescenturi Idiopatica

rapid progresiva proliferare extracapilara Secundara:vasculite sistemice,
C normal sdr.Goodpasture, LES

Glomerulopatia cu leziuni minime Idiopatica la copii

neproliferativa Secundara:AINS
Sindrom GSFS Idiopatica
nefrotic neproliferativa Secundara:HIV,droguri,DZ,etc
Nefropatia membranoasa Idiopatica
neproliferativa Secundar:neoplazii,LES,HVB,saruri
de aur,penicilamine

Sindrom nefrotic GNMP(tip I si II) Idiopatica

impur proliferare endocapilara Secundara:HVC,crioglobulinemie,LES
C scazut

Di.

14