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Contenido 67. Técnicas de examen del sistema musculoesquelético 1 J. Belin 68. Semiologia general de las lesiones dseas 25 JR. Jiménez y J. M, Fernéndez 69. Aparato locomotor: enfermedades constitucionales del hueso 59 P. Garcia Pena 70. Aparato locomotor: lesiones dseas multiples y generalizadas 99 JR. Jiménez, J. M. Ferndndez y F Feméndez Latorre 71. Tumores y lesiones pseudotumorales dseas 135, J. R. Jiménez, F. Fernéndez Latorre y J. M. Fernandez 72. Artropatias 195 N. Gomez Ledn y E. Océn Alonso 73. Partes blandas 231 ‘S. Martinez, M. Roca y J. Mota 74. Osteomielitis 273 CR. Giménez, S. C. Restrepo, R. Moncada y S. Femédndez Tapia - ii - Contenido 75. Principios generales de los traumatismos 303 B. Cabeza y C. S. Pedrosa 76. Columna vertebral 359 A. Ganau Peirats y J. L. Albort Peis 77. Hombro 399 H, Vilaga Ramos 78. Codo y antebrazo 445 E. Parforio de Andrés 79. Mufieca y mano 499 E. Parlorio de Andrés y M". J. Moreno Casado 80. Pelvis y cadera 871 R. Méndez Fernéndez, F Arenal Romero e |. Pedrosa Moral 81. Rodilla 655 IM. Jorquera Moya y J. Barrera Ortega 82. Tobillo y ple 797 E Santos Martin y S. Merino Menéndoz 83. Anomalias congénitas y del desarrollo del esqueleto. Evaluacion de la madurez del esqueleto. Enfermedades adquiridas del esqueleto en crecimiento 861 Ai J. Heméndez y D. Jaramillo ve 67 Técnicas de examen del sistema 1, RADIOGRAFIA CONVENCIONAL A) Extremidad superior 1. Hombro 2. Codo 3. Mano y muiieca B) Extremidad inferior 1, Cadera y pelvis, 2. Rodilla 3. Tobillo y pie ©) Columna 2. RADIOGRAFIA DIGITAL 3. FLUOROSCOPIA 4, RADIOGRAFIA CON MAGNIFICACION A) Magnificacién 6ptica B) Magnificaci6n radiografica TOMOGRAFIA CONVENCIONAL ‘TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA RESONANCIA MAGNETICA A) Articulaciones |. Hombro Codo . Mano y muiieca Cadera Rodilla . Tobillo y pie Pelvis . Columna, Médula 6sea, tumores e infecciones 8. ECOGRAFIA Hombro Codo, mano y muiieca Cadera Rodilla ‘Tobillo y pie Lesiones musculares Indicaciones diversas 9, ARTROGRAFIA, TENOGRAFIA, BURSOGRAFIA, Y FISTULOGRAFIA 1. Hombro 2. Codo 3. Muiieca raw Penaneene musculoesquelético J. BELTRAN 4, Cadera 5. Rodilla 6. Tobillo y pie 7. Tenografia 8. Bursografia 9. 10. ARTERIOGRAFIA 11, MEDICINA NUCLEAR 12. PROCEDIMIENTOS INTERVENCIONISTAS 1. Biopsia percutiinea 2. Mielogratia 3. Discografia 4. Bloqueo de las carillas En los dos tiltimos decenios ha cambiado radicalmente el panorama radiol6gico desde el punto de vista téenico. y el apa- rato locomotor ha resultado especialmente beneficiado de estos avanes téenicos. Los protocolos de imagen recomen- es un sistema directo de obtencién de imagenes digital que consiste en un panel de detectores incorporados a un sistema fotoconducti- vo con receptores de silicio o selenio que transforma los fotones de rayos X en electrones, que a su vez son «leidos» ¥ transformados en imagenes radiol6gicas de calidad exce- lente, sin pasos intermedios de placas de fésforo 0 placas radiograficas ®! (Fig 67-6). Hoy dfa se acepta que la resoluci6n de los monitores para diagndstico directo de imagen digital del t6rax y los huesos debe tener un minimo de 2048 x 2048 x 12 bits (2K x 2K) Con ello se obtiene un tamafio de pixel de unos 0,2 mm, que actualmente se considera el mfnimo tamafio necesario para obtener buena precision diagndstica. Los monitores ccon resoluciones espaciales menores (1K x IK) a veces no ‘demuestran lineas finas de fractura 0 pequeios neumotérax.. Todos los sistemas digitales mencionados tienen ya su aplicacién en el aparato locomotor y su precisidn diagnds- tica es muy parecida a la de Ta imagen conveneional, siem- pre y cuando se cumplan Ios requisitos de resolucién espa- cial del monitor, tal como se ha indicado. Una vent adicional de los sistemas de radiologia digital es que Ia ima- gen en el monitor puede estudiarse variando el nivel y la ventana de una forma similar a las imégenes producidas con ‘TC 0 RM, y también con posibilidad de magnificacién y ‘tras manipulaciones electrénicas de la imagen *-”. Diagnéstico por imagen Fig. 67-5. A: Ragiogratia digital (RC) del esqueleto del trax de una paciente con mastectomia derecha, B: Radiogratia de code obtenida con RC mostrando diversos artefactos en la imagen (lechas) 3. RADIOGRAFIA CON MAGNIFICACION La radiografia con magnificaci6n tiene atin algunas indi- caciones, como la deteccién de pequefias zonas erosivas 0 filtradas corticales en enfermedades inflamatorias o m bélicas e incluso para visualizar lineas de fractura, metasta sis y calcificaciones sutiles del cartilago. Se utilizan dos téc- nicas de magnificaci6n: la magnificacién Optica y la magnificacién radiogrifica A) Magnificacién éptica En la magnificaci6n éptica se puede emplear placa industrial o placa convencional. La placa industrial se pro- cesa manualmente, mientras que la placa convencional puede procesarse con un procesador de revelado autométi co. La placa industrial, sin embargo, ofrece mejor resolu- cin, menor ruido y mayor contraste. Generalmente se uti- liza un tubo de rayos X convencional con un punto focal de 1.2mm. La técnica de la magnificacién éptica se aplica a las manos y los pies. donde, dado el pequeiio grosor de la zona {que se examina, la magnificacién radiogréfica es minima y la exposicién a la irradiacién, relativamente menor. La ima: n resultante no esta magnificada, pero se estudia con lupa de aumento 0 con proyeccién para visualizar minimas alte iciones corticales o trabeculares. El inconveniente princi- pal de la magnificacién radiogréfica con placa industrial es la exposicidn excesiva a los rayos X (unas 70 veces superior a la exposicién con placa convencional de grano fino), por lo que se recomienda emplearla en contadas ocasiones. B) Magnificacién radiogréfica La magnificacién radiogréfica se puede aplicar a las zonas mas gruesas de las extremidades, donde las técnicas de magnificacién 6ptica no son ttiles, ya que produce una degradacién de la imagen debido a la iradiacién dispersa, cl borramiento geométrico y el borramiento por movimiento. Asimismo, el exceso de itradiacién es prohibitivo en estas zonas del cuerpo. Con esta técnica se utiliza una placa de ¢grano fino, un tubo de rayos X con un punto focal pequefio (microfoco de 100 jim) y un agrandamiento geométrico de x24, esto es, situando la parte que hay que radiografiar a la mitad entre el tubo y la placa (x2) 0 bien a una cuarta parte, cercana al tubo de rayos X (xd). Con la magnificacién radiografica, el borramiento geo: métrico disminuye, la irradiacion dispersa se reduc mo debido al espacio entre el objeto y la placa radiogrifica (efecto del espacio de aire) y el «ruido» general intrinseco del sistema también es menor. Por supuesto, la irradiacién del objeto o parte examinada aumenta en comparacién con la técnica radiogréfica convencional, pero es menor que la iradiacién prod aci6n éptica utilizan- do placa industrial. Una de las desventajas de la magnifica- cin radiogratfica es la limitacién del dea estudiada, ya que solamente una pequefia zona puede ser incluida en la radio- aff debido a la magnificaciGn, ‘Técnicas de examen del sistema musculoesquelético fala 8-181 Fig. 67-6, A: Raciograia anteroposterior de hombro obtenida con RC mostrando una calcticacion peraricular(lecha). & Radlografia anteropos- {enor digital cirecta de! homoro (flat pane!) mostranco una fratura eorminuta(lecha). Los artefacoe en las partes blandas son ebides al venda- je. Notose que ambos sistemas tienen excelente calidad de imagen. 4, TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA (TC) La TC es una técnica basada en la obtencién de imég nes diagnésticas obtenidas mediante el célculo de los coefi- cientes de absorcién de los tejidos que atraviesan los rayos X "El sistema de TC esté compuesto de un estativo (gantry) circular que contiene el tubo de rayos X junto a.un sistema de detectores en cfrculo, una mesa donde yace el paciente y una unidad procesadora de datos con un monitor de con- tol. El tubo de rayos X realiza una rotacién de 360° alrede- dor del paciente, mientras los detectores envian los datos a la unidad procesadora. La absorcién de los rayos X que pasan a través del paciente depend del niimero atmico y de Ia densidad especifica de los tejidos. Los rayos X no absorbidos por los tejidos son detectados y ésta es la infor- macién que se transmite a la unidad procesadora, la cual transforma los diferentes coeficientes de absorcién de los tejidos en unidades Hounsfield (UH). Las UH estén com- paradas con la atenuacién del agua, a la que se asigna un valor de 0 UH. El valor de atenuacién del 1000 UILy el de hueso cortical, de +1000 UH. El haz de rayos X se colima segtin el grosor de corte deseado (1-15 mm) y tiene forma de abanico. Los detecto- res estén montados opuestos al tubo de rayos X, en forma de arco 0 de circulo completo. La tltima tecnologia en TC, la TC helicoidal o espiral, consiste en m: el tubo de rayos X rotando continuamente alrededor del paciente. la mesa avanza dentro del estativo. Con ello se recogen una serie de datos en hélice que luego se reconstru- yen utilizando diferentes algoritmos. La principal ventaja de la TC helicoidal radica en la rapidez de la exploraciGn y la posibilidad de reconstruir las imagenes en méltiples pla- ‘nos, con una resolucién superior la de la TC convencional. Otra de las ventajas de la TC sobre la tomografia conven- ional consiste en la posibilidad de reproducir la superficie 6sea en tres dimensiones, pudiéndose observar las recons- truceiones desde miltiples angulos. Esta ventaja es de gran utilidad en ortopedia y traumatologia (fig. 67-7) mientr: A pesar de los av as indicaciones de la TC™:*' en el aparato locomotor se han visto desplazadas en parte por la RM. En la actualidad, se utiliza la TC para el estudio de traumatismos Gseos: determinacién del némero y 1a localizacién de los fragmentos de fractura, grado de depresién de la superficie articular, deteccidn de fragmentos 6seos intraarticulares, estudio de fracturas en zonas anat- micas complejas como 1a pelvis y la columna, y estudio de complicaciones postfractura (retraso de la consolidacién 0 pseudoartrosis). En ortopedia general se utiliza la TC para la evaluacién de problemas pedisitricos, como la displasia de cadera (fig. 67-8), la medicién del éngulo de anteversién del Cuello femoral y la medicién de la discrepancia de longitud de las extremidades inferiores (fig. 67-9). A pesar de que la presencia de metal produce artefactos considerables en las imagenes de TC, a menudo se utiliza para el estudio de complicaciones post-instrumentacién metdlica, como puede ocurrir en protesis de cadera o en la columna después de fusién (fig. 67-10). En lesiones tumorales la TC contin siendo el estudio de eleccién para la evaluacién de presuntas lesiones de osteoma osteoide, con miras a detectar el nido central (fig. 67-11). Asimismo, es ttl para estudiar la matriz caleificada de cier tos tumores y determinar su composicién osteoide 0 con- droide (fig. 67-12). En ocasiones, la TC puede ser nece ria para investigar la presencia de secuestros 6seos en la osteomielitis cr6nica (fig. 67-13). ‘Antes de la aparicién de la RM, la TC se utiliz6 a menu do para la evaluacién de partes blandas, ya que diserimina mejor las diferentes densidades o valores de absorcién que la radiografia convencional ®-*. En la actualidad, sin embar- {g0, Se usa menos en las partes blandas. La TC atin mantiene su indicacién en la investigacién de las articulaciones después de la inyeccién intraarticular de contraste (artro-TC). Esta técnica se ha empleado amplia- mente en el hombro tanto para el estudio del hombro ines- table (fig. 67-14) como en las lesiones del manguito de los, rotadores (fig. 67-15). Esta indicacién se extendié en su ices técnicos, Diagnéstico por imagen tiendo asimismo sruencia dela Técnicas de examen del sistema musculoesquelético tiempo a otras articulaciones como 1a rodilla o la mufieca (fig. 67-16), pero hoy dia la artro-TC se ha visto reempla- zada en gran medida por la RM. 5. RESONANCIA MAGNETICA (RM) La RM puede consider importante para la investigacién de la patologia del aparato locomotor, y ha alcanzado ya un papel preponderante en el diagndstico de las lesiones de partes blandas y médula 6sea. nicas son: te superior se como el adelanto téenico mais Las ventajas principales de la RM sobre otras t la capacidad de obtener méltiples planos de inradiacién ionizante, y una resoluci6n de contra a la de cualquier otra técnica, especialmente para partes blandas™. Las principales desventajas consisten en que es un estudio costoso y largo, y que no es tan accesible como la US y la TC. Fig. 67-8. TC helicoidal con reconstrucciones bly tricimensionales en una paciente con displasia de cadera izquierda. La imagen axial (A) muestea la iregularidad del acetabuloy la insuiclencia dela columna anterior. La cabeza femoral est aticulada con el acetabulo, La recons: truccién coronal (8) muestra la subluxacién superior del femur izquier {do y el aumento del Angulo acetabular. La reconstrucaion sagital (C) muestra el tamafo disminuido del borde anterior del acétabulo. La reconstruccién tridimensional en superficie (0) revela la posiciGn de la cabeza dol fémur en relacién con el aoctabulo y la hipoplasia dela esp na liaca anterointeror La RM se basa en el uso de un campo magnético, ondas de radiofrecuencia y técnicas complejas de reconstruccién de la imagen. Si se coloca un objeto con abundante mimero de protones (el cuerpo o una parte de él) dentro de un campo ‘magnético grande, los protones se alinean en la direcci6n de dicho campo (en su mayor parte) o bien en direcci6n con- traria, Los protones tienen un movimiento natural circular ccon una frecuencia especifica (frecuencia de Larmor). Si se aplica un pulso de radiofrecuencia (RF) de la misma fre: cuencia de Larmor que la de los protones, éstos se pueden deflectar con un éngulo especifico en relacién con el campo magnético lo de deflexién), el cual depende de la potencia del pulso de RF. Una vez que los protones han alcanzado el angulo de deflexién deseado, giran sincrénica © coherentemente, induciendo una corriente en una a Dicha corriente o seital magnética puede amplificarse, loca- lizarse en el espacio, medirse y transformarse en una ima- gen con valor diagnéstico *. Diagnéstico por imagen Coat ay a coed Fig. 67-9. Exploracion digital. agen obtenida con TC con la fnaidad «de medir exactamente el tamafo de los fémures en una paciente con discrepancia de la longtud de las extremidades infriores. Fig. 67-11. TC de una paciente con osteoma osteoide del cuello femo- rcoma do alto grado del ‘al derecho. Corte axial a travée del cualo femoral otogratiado con ven- axial folografiado con ventana de part hueso para lizar el nido del osteoma, blandas que demuestra la masa en la hemipelvis lequlerda con cae caciones caractersticas de matriz cond ‘Técnicas de examen del sistema musculoesquelético 7-13, TC de un paciente con osteomieletis erénica det himero ‘equierdo. Corto axial fologatiado con vertanas de hueso que demu {aun absceso intradseo con un secuestro a punto de ser drenado @ través de un detecto cortical interno (cloaca). La sefial magnética creada a consecuencia de la defle- xién de los protones inducida por el pulso de RF sufre una pérdida ripida debido a las heterogeneidades inherentes del sistema (imén, campo magnético) ya protones adyacentes. La constante de la pérdida de la seftal tiene relacién con dos factores: uno es el realineamiento de Jos protones con el campo magnético y el otro es la pérdida, de la sincronfa o coherencia de los protones en su movi- miento giratorio segtin el dngulo de deflexién. Estos dos fenémenos reciben el nombre de tiempos de relajacién TI las interacciones entre Fig. 67-14, Artio-TC dol hombro izquierdo, E!labio glenoideo anterior ¥ posterior y ol cartilago articular se visualizan gracias a la presencia {de contraste intraarticular, El estudio se abtuvo despues de la inyeecion 1 aire y contraste yodado. "1 Fig. 67-15, Artro-TC de hombro de una paciante con rotura completa {del manguito de los rotadores, despues de una arrogratia convencio: nal con doble contrasts, Imagen sagital oblcua directa obtenida con la paciente sentada en el borde del ptco del escéner. Obsérvese a rotu- Fadel manguito de ls rotadores (lechas rectas) y la rtraccion del ton. ”” La discografia realizada con una ténica meticulosa por tun radiGlogo experto tiene pocas complicaciones, pero entre ellas destacan la infeccién discal, la puncidn de la médula,, las reacciones alérgicas y Ia hemorragia epidural Diagnéstico por imagen 4. Bloqueo de las carillas El bloqueo de las carillas consiste en Ia colocacién de tuna aguja en las carillas articulares de la columna lumba bajo control fluorosc6pico e inyeccién de agentes anestés 0s, para el diagndstico y tratamiento del dolor lumbar pre- suntamente originado en las carillas articulares de las vér= tebras lumbares. Generalmente, el bloqueo de las carillas es rapido y sen- cillo de realizar y estd exento de complicaciones asociadas, aunque debe considerarse las teacciones alérgicas, las hemo- rragias locales y las infecciones, 68 Semiologia general de las lesiones 6seas 1. INTRODUCCION METODOS DE ESTUDIO A) Radiogratia simple B) Ecografia ©) Tomografia computarizada D) Resonancia magnética E) Angiografia F)_ Estudios isotépicos G) Biopsia percutinea 3. SEMIOLOGIA. A) Edad B) Localizacién ©) Tamatio de la lesién D) Forma E)_Signos radiol6gicos de la lesign solitaria ‘Estructura interna ‘Margenes internos ‘Trabeculacién interna o externa Reaccién peridstica Matiz. tumoral Masa de partes blandas ausene 1. INTRODUCCION Una lesi6n ésea puede obedecer a la presencia de una neoplasia (primaria o secundaria) de hueso 0 ser, por ejem plo, de origen inflamatorio, traumético, vascular 0 metabé- lico. El didgnostico diferencial de este tipo de lesiones se ‘basa en su aspecto radiogritico, apoyado en una serie de factores clinicos, como los sintomas, el lugar de la aparicién 6 la localizaci6n, y la edad. La interpretacién de los hallazgos radiogriticos de las Iesiones dseas permite en ocasiones realizar un diagndstico etiolégico y en otras un diagndstico diferencial, determinar su naturaleza maligna o benigna, estadificar los sarcomas ses y precisar la locatizacién en los casos que esté indi- cada una biopsia El radidlogo es el responsable de la modalidad de diag- néstico por imagen mas adecuada en cada caso y siempre evaluando las lesiones en estrecha colaboracién con el ana- tomopatdlogo y el clinico. Hay que ser capaces de diferenciar varias categorias cli- nicas de lesiones 6seas J. R. JIMENEZ y J. M. FERNANDEZ — Identificar las lesiones claramente benignas en las que no hay que hacer nada, simplemente olvidarse de ellas. — Demostrar lesiones benignas «casi con seguridad» y ‘que puedan ser confirmadas y vigiladas con méto- dos diagnésticos simples. — Lesiones dudosas que necesitan una biopsia para determinar su benignidad 0 malignidad y su posible tratamiento posterior. — Lesiones claramente malignas que requieren un diag- néstico y determinar la mejor zona para realizar la biopsia, asi como evaluar su extensiGn y estadificar- las para su ulterior tratamiento definitivo y segt miento. Todo ello tiene por objeto no tratar «por exceso» lesiones claramente benignas, evitando toda posible iatrogenia, y no ignorar y tratar «por defecto», con el consiguiente perjuicio, tumores claramente malignos. En la inmensa mayorfa de los casos es fundamental que, ademas de los pertinentes estu- dios de imagen, se obtenga una biopsia representativa de la sin, siempre por el método més adecuado y menos cruen- {0 posible? +5 2. METODOS DE ESTUDIO Con la gran cantidad de técnicas radiolégicas disponibles para el diagndstico y la posterior caracterizaci6n de las lesiones dseas, siempre se debe intentar obtener en cada ‘caso la mejor relacién coste-beneficio, determinar la moda- lidad de imagen que hay que usar y en qué orden, y cuéndo se debe interrumpir el estudio. Es muy importante tener en cuenta que en la eleccién de cada método de imagen no debe valorarse s6lo su posible eficacia sino el equipo dis- ponible, el coste, los conocimientos del propio radidlogo y las posibles limitaciones del paciente. Las radiografias simples son siempre la base del estu- dio inicial de las lesiones seas. Segiin sea su aspecto, p den existir dudas acerca de si se trata de un proceso malig- no 0 benigno. Si se puede establecer con certeza un diagnéstico de benignidad, la realizacién de otros estu- dios localizados de la lesién, generalmente una TC, estaria indicada tinicamente si pueden ayudar al diagnéstico 0 al planteamiento terapéutico. Si se sospecha o se trata de un proceso maligno, generalmente se efectiia un estudio con 23 24 is6topos porque se obtiene una imagen esquelética total ¢ indica si se trata de una lesidn solitaria o miiltiple: los is topos tienen gran sensibilidad y poca especificidad. Con la RM y la TC no se puede hacer un estudio esquelético glo- bal como ocurre con los isétopos. y son exploraciones focalizadas, sobre todo la TC. La TC valora mejor la estructura dsea y Ia RM, las partes blandas con mayor resolucién espacial En ocasiones puede ocurrir que se obtengan hallazgos positivos en un estudio con is6topos y las radiografias sim ples sean normales. En estos casos, la TC 0 la RM, por stu mayor especificidad, son iitiles como ayuda para solventar el problema. A) Radiogratia simple Adin hoy dia, la radiografia simple sigue siendo el méto- do bisico para la earacterizacién mas precisa de las lesiones, seas solitarias. Sin embargo, no establece el diagnéstico eespecifico en todos los casos; en un porcentaje elevado de ellos el diagndstico solo es diferencial, con diversos de probabilidades "5° (fig. 68-1), Las radiograffas simples muestran: 1. La localizacién de la lesi hhueso especifico (topografia de la lesidn) Los bordes de la lesién (zona de transicién) El tipo de destruccién Osea. n en el esqueleto y en el Fig. 68-1 Cortical con masa de partes blandas y disminucion de la densidad (te cas), caracteristico del lipoma yuxtacortcl. Radiograia simple de témur. Engrosamionto deo yu Diagnéstico por imagen 4. El tipo de reaccién periéstica como respuesta a la lesi6n, 5. El tipo de matriz existente (composicidn del tejido ico de la lesiGn). 6. La posibilidad de extensi6n y afectacidn de las partes, blandas, El lugar donde hay que realizar la biopsia (que sea representativa de la lesiGn). La tomografia convencional rara vez es necesaria, aun- que en ocasiones puede aclarar algunos aspectos caracteris- ticos de la lesidn, valorar la existencia de matriz calcificada y visualizar con mayor definicién los bordes y la presencia de trabeculacién interna B) Ecografia® 1011 En las lesiones 6seas, la ecografia no tiene mucha apli- cacién prictica; solo en casos muy concretos puede ser til para la evaluacion de masas de tejidos blandos asociadas para realizar biopsias de la lesién 0, si fuera necesario, drenarlas. C) TC (tomograt En los tiltimos afios la TC se ha convertido en una explo- raci6n habitual y casi sistemiitica para estudiar las lesiones seas !; debe practicarse siempre después de haber visto antes las radiograffas convencionales, porque el conoci- miento exacto de ta localizacién de la lesion y de la sospe- cha diagnéstica inicial ayudan a planificar mas correcta- mente la exploracién. Las imagenes de TC se obtienen generalmente en el plano axial, aunque en algunas regiones anatmicas también se pueden conseguir planos coronales y sagitales directos (pie, mano, eréineo). Gracias a los avances informaticos de los tiltimos aos se consiguen imagenes 2D y 3D de gran calidad, generadas por reconstruccién de las imagenes axia- les, especialmente con la TC helicoidal "5 Estas reconstrucciones 2D y 3D son de gran ayuda para visualizar lesiones dseas y fracturas en zonas anatémicas complejas, como los huesos faciales, la pelvis o la column vertebral y tambi teniendo gran aplicacién en la reparadora y en el diseiio de protesis Las aportaciones de la TC en el estudio de las lesiones <6seas se resumen en los siguientes puntos: computarizada) 1. Las imagenes en el plano axial permiten estudiar zonas anat6micas complejas, evitando la superposi- cidn de diferentes estructuras dseas y de partes blan- das que impiden ver bien las lesiones 6seas, como sucede en el hombro, el macizo facial, la pelvis, las costillas y las vértebras * ” (fig. 68-2), 2. La TC posee mayor resolucién espacial y de te que las radiografias convencionales, lo que permi- te delimitar con precisiGn el borde de las lesiones y Ja zona de transicién entre el hueso sano y el patol6: gico; ademés, visualiza correctamente la cortical 6sea y determina con toda exactitud siesta interrumpida 0 si hay una fractura patolégica asociada, y detecta el componente de partes blandas que se asocia en oca- siones a las lesiones dseas **" (fig. 68-3). Por otro lado, descubre facilmente pequefias calcificaciones ‘Semiologia general de las lesiones éseas 25, Fig. 68-2 Radiografia de térax y corte de TC en un joven de 18 afos. &: Ocupacién del dpice derecho con masa homogénea del borde inferior corvaxo: zmasa extrapulmonar? B: La TC demuestra que se tata do una lasién costal expansiva, soda y homogénea que desplaza al parénquima pulmonar sin infitrarl, muy sugerente de quiste 6seo aneurismatco. no visibles en las radiografias simples, lo que resulta an ayuda en el diagnéstico de algunos tumores, como sucede con los de estirpe cartilaginosa, ya que se puede diferenciar la matriz osteoide de la matriz condroide (fig. 68-4). 3. A causa de las diferencias en el coeficiente de ate- nuacién de los tejidos, la TC caracteriza con exactitud la grasa, el liquido, el calcio y el aire (fig. 68-5). Indicaciones de la TC en las lesiones 6seas: 1. Cuando las radiografias convencionales son normales y se sospecha clinicamente una lesién Gsea 0 la gam- ‘magrafia sea es positiva. 2. En los casos en que los hallazgos radiogrdficos sean equivocos, se precise una mejor caracterizacién de k lesidn 0 cuando ésta ten (fig. 68-24 y B), 3. Regiones anat6micas de dificil exploraci6n con las radiografias convencionales. 4, Estadificacién de sarcomas éseos*®*, aunque en este caso Ja RM es superior para la valoracién de las par- tes blandas, la extensién tumoral intraésea y la afec- tacién del paquete neurovascular; la TC es de gran utilidad porque cuantifica y caracteriza mucho mejor las caleificaciones y la afectacién cortical, y es com: plementaria de la RM en muchas ocasiones Para planificar el lugar de las biopsias o para obtener muestras mediante PAAF (fig. 68-6 A), 6, Tratamiento percutineo de algunas le (ablacién de osteomas osteoides, inyeccién intra- quistica de esteroides en el quiste dse0 solitario, etc.) (lig. 68-6 By C). tuna localizacién cortical Semiologia de las lesiones dseas en la TC Los criterios semiol6gicos que se emplean para el diag- nostico de las lesiones 6seas estudiadas con la TC son los mismos que los que se utilizan en las radiografias conven- cionales y se exponen mas adelante en este capitulo, pero en relaciGn con el diferente coeficiente de atenuacién de algu- nos tejidos se pueden establecer algunos diagnésticos espe- Los lipomas intradseos se presentan como una lesién Iti- ca de bordes bien definidos y densidad caracteristica de grasa; en ocasiones, pueden mostrar una calcificacién cen- tral" (fig. 68-5), Cuando se identifica densidad aire en una lesién ésea intramedular es patognoménica de osteomielitis, Bl aire en tuna lesién dsea periarticular o incluso en las partes blandas periarticulares es diagndstico de ganglién intradseo (fig. 68- 5 B). Este hallazgo también se puede visualizar en los q tes sinoviales originados en las articulaciones interapofisa- rias vertebrate Los quistes dseos simples presentan bordes nitidos bien definidos y una densidad préxima al agua, general- mente entre #0/+10 UH. A veces, la densidad de los quis- tes puede ser mayor y en esos casos debe sospecharse contenido hemdtico, como ocurre en los pseudotumores hemofilicos ®. Se observan con frecuencia niveles liqui- do/liquido en los quistes seos aneurismaticos, aunque también se han descrito en otro tipo de lesiones (osteo- sarcoma telangiectisico, osteoblastoma, tumor de células gigantes) (fig. 68-7). La mayor resolucién espacial de la TC permite visualizar la cortical adelgazada de los quis- tes 6seos aneurisméticos, no visible en ocasiones con las radiografias simples (fig 68-8). Las lesiones cartilaginosas poseen densidad inespectfica de tejidos blandos, pero en ocasiones la TC puede mostrar pequefias calcificaciones, no visibles con otros métodos, algo muy itil para el diagnéstico de condroblastomas y encondromas. La diferenciacién entre encondroma y con- drosarcoma central es muy dificil en Ia mayorfa de los casos; en los encondromas, las calcificaciones suelen ser homogéneas y centrales, mientras que en los condrosarco- mas se distribuyen de forma mds irregular en el interior de la lesién y se acompaiian de erosiones endosteales y rotura de la cortical Con la TC también se pueden diferenciar los infartos 66se08 de los encondromas. Los primeros presentan una cal- cific érica con un centro de baja atenuacién yen los segundos la calcificacién es central y més imegular en la periferia. Los osteomas osteoides se ven generalmente como lerosas con un nido \s Iesiones esc densidad, el cual puede estar parcialmente este hallazgo sirve para el diag osteomielitis (Fig. 68-9). D) Resonancia magnética mn a introduccién de la resonancia magnética se gene- ides expectativas en el diagndstico de la patologia Diagnéstico por imagen sion expansiva ex los olomentos posterior te 6se0 anaurismati el cuerpo ‘aunque sin invadir partes blandas. Se trata de un tumor de celulas gigantes. C: Lesion Itica muy agresiva que destruye irregularmente ol cuerpo vertebral e ifitra sin bordes defini los te centes. Se trata de una metastasis de carcinoma de én dol conducto mad: lar por masas 60 (tumoraes,traumatias). : Patron pun: teado caractristico (por persstencia de la rabeculacién vertical) de hemangiomas vertebrales, aque dastruy del aparato locomotor; algunas de ellas se han cumplido desde su inicio y la han convertido en la primera técnica de imagen para el diagnéstico de la patologéa articular y de las, partes blandas. Sin embargo, en el diagndstico de las iesiones {seas no ha logrado todavia la misma especificidad y a pesar de las innegables aportaciones en este campo, las ra convencionales siguen siendo la primera modalidad de in gen para el diagndstica inicial de las lesiones éseas, ‘Semiologia general de las lesiones éseas Fig. 68-4. formado y establece el diagnostco de osteosa code condrosarcoma, Las aportaciones de 1a RM en el diagnéstico de las jesiones Gseas se fundamentan en su gran sensibilidad, aventajando con creces a las otras téenicas radioldgicas La gran resolucién de contraste que posee alcanza el 500 % comparada con el 7 % de la TC y el 1 % de las radiografias convencionales. En cuanto a ia especificidad, la RM no aporta grandes beneficios y en este aspecto no supera la especificidad de las radiografias convencionales ylaTC. Entonsas lesiones pélvicas con afectacion dels iiacos y grandes mat 27 de partes blandas. A: La TC identiieaclaramante osteoide neo: ‘coma. 6: Notese la diferencia de a matriz condroige calicada, que permite establecer el diagndst- CONSIDERACIONES TECNICAS Las imdgenes de RM se obtienen de la transformacién de una sefal, recogida durante la relajacién de los proto- nes que previamente han sido exeitados por pulsos de radiofrecuencia; estos pulsos se denominan pulsos se- cuencias y son de tres tipos: espin-eco (SE), eco de gra- diente (EG) e inversién-recuperacién (IR). Dentro de cada tuna de estas secuencias se pueden obtener in Fig. 68-5. A: Corte aval do calcdneo que muestra una lesion Itica de borde bien definido y parclaimente escleraso, con densidad grasa en su interior y pequefias calcticaciones. Se trata de un lipoma intradseo con resto de infaro previo (caleiicaciones). 8: Corte axal de la pelvis que ‘demuestra la existencia de are dentro dela parcion anterior del acet bulo yuna pequeria masa quistioa que desplaza el cbturador interno. Se trata de un neumequiste acetabular 28 TI, T2.0 con supresién de la grasa, como se resume en el cuadro siguiente SECUENCIAS ‘TIPOS DE IMAGENE! Espin-cco Ponderadas en TI, T2 y densidad proténica Supresion de Ia grasa TI y T2 Fast espin-eco (Fast SE) co de pradinte Ponderadas en TI y 7 AngioRM Estudios dindmicos con contraste Ponderadas en T1 Supresign de Ia grasa (STIR) Inversion-recuperacién De lo expuesto anteriormente se desprende que con la RM se pueden obtener muiliples y diferentes tipos de im genes y ademés en todos los planos; por tanto, en la prict: ca es preciso elegir de entre todas ellas las mas stiles para la afeccién que se desea estudiar. Una correcta exploracion debe incluir imagenes en los tres planos; en los osteosarco- mas debe visualizarse siempre la totalidad del hueso explo- rado para descartar metéstasis intramedulares. Las imagenes en TI (SE) se utilizan mucho en los planos sagital o coronal porque poseen gran contraste y buen deta- Ie anatémico y visualizan correctamente la extensién de ka lesiGn, mientras que las imagenes en T2 (SE) aportan mas informacién en el plano transversal y valoran mejor la masa de partes blandas y su relacién con los tejidos vecinos. Ulti- mamente se emplean cada vez més las secuencias con supresién de la grasa (STIR o supresién de la grasa SE), sus- tituyendo a las secuencias en T2 (SE) o como complemen to de éstas, porque tienen incluso mas sensibilidad. Las exploraciones se pueden completar en ocasiones con a administraci6n i.v. de gadotinio; no hay que usarlo siem- pre porque no aporta més especitficidad que la de los estu- dios sin contraste. Las principales indicaciones del contra: te son para diferenciar lesiones sOlidas de quisticas, valoracién de Ia respuesta al tratamiento de los sarcomas, estudios dindmicos y osteomielitis ASPECTO DEL TEIDO OSEO EN LA RM En el tejido 6seo se pueden diferenciar tres elementos fundamentales: hueso cortical, hueso trabecular y médula La composicion fisica y quimica de estos elementos es muy diferente y, ligicamemte, la seftal que generan en la RM también es distinta ®. El hueso cortical esté compuesto preferentemente de ‘materia inorgdnica y coldgeno, en cuyo interior apenas hay protones méviles; por este motivo, en el hueso cortical no se en rece en negro en todas las secuencias. La seftal de fa médula dsea es muy compleja y depende de los siguientes pardmetros: de los diferentes pulsos de secuencia utilizados, del contenido celular, de los lipidos, del hueso trabecular y de la concentracién de hierro en los tejidos hematopoyéticos. La médula 6sea esté localizada en el interior de la cavi- dad medular junto con el hueso trabecular; se compone de elementos vasculares, de células hematopoyéticas y de célu- asas. La proporcién de estos componentes es variable in con la edad y con las necesidades fisiolégicas. Cuando predominan las eélulas grasas, se denomina médu a seflal y ay Diagnéstico por imagen Fig. 68-6. 4: La TC os vl como métode de guia para la eallzaién de biopsias percuténeas. Puncion de lesion Iti con earacteres mortol6g- 06 inespecificos (metéstasis de carcinoma de pulmén), La TC se puede uilizar como guia de método terapéutice. B: Osteoma osteoide aceta blac con pequeo nido. C: Ablacién percutinea del rido mediante trf na. El paciente quedd asintomatica, Ja sea amarilla, y cuando las células hematopoyéticas son igual de abundantes 0 més que las adiposas, se conoce como médula 6sea roja, La médula 6sea amarilla, al estar compuesta por lipidos en un 80 %, genera prcticamente la misma sefial que Ia sgrasa subcutiinea. En las secuencias espin-eco (SE) habitua- les tiene una sefial hiperintensa en TI e intermedia-baja en Semiologia general de las lesiones éseas Fig. 68-7. Obsérvese la existencia de miltples niveles de liqudo-gu {do.en una lesién Itica excéntrica que afecta alos elementos pesteiores vertebral, correspondiente a un quste 6se0 aneurismatico, Estos nive- les también pueden versa on el ostecblastoma, el osteosarcoma telan- Gjectsico y el tumor de célulasgigantes como lesiones mas frecuentes. ig. 68-10). En las secuencias fast espin-eco (FSE) T2, cada vez mis utilizadas por acortar significativamente los, tiempos de adquisicién, Ia jor intensidad. que en la T2 convencional, con la consiguiente pérdida de resolucidn de contraste. Las secuencias con supresién de la grasa, STIR, SUPRESION GRASA T2 SE, FSE IR, etc., tienen mayor sensibilidad, pero con relativa frecuencia sobrevaloran el tamaiio y el alcance de las lesiones. Estas secuencias muestran la médula 6sea homogéneamente oscu ra, aportan mucho contraste y, por consiguiente, aumentan la sensibilidad asa muestra m La médula ésea roja presenta una sefial diferente de la amarilla; esta diferencia se debe a que el agua y la grasa, en este caso, se encuentran en la misma proporcién (40 % cada una de ellas), En T1, la médula dsea roja es hipointensa, mientras que en tun poco mas hiperintensa que la médula amaril i) Fig. 68:8. Corte de TC que muestra el borde intacto de una lesion Cortical expansiva correspondiente a un quiste éseo aneurismatico que no Se visuaizaba en la radiograia canvencional 29 Fig. 68-9. Vardn de 14 afos con dolor inespecifico de meses de evo: lucén en ia extremida inferior dereoha, A: Raciografa simple de femur ‘on gran reaccién perietica sdlida a lo argo del Borde interno femoral B.Corte de TC que demuestra magnificamente el engrosamiento cor cal y una lesiénlitca redondeada que corresponde al nido del osteoma, Csteoide minimamente calcticado en su centro, Fig. 68-10. FM 71 SE coronal la Imensa, préctca T2 SE sagital la e rod, normal para un varén de 44 aos. La cort 30 una linea negra en todas las secuencias, A: En e \édula 6sea presenta una sofal homogénea e hiper ete idéntica al tld celular subcutaneo. B: En e! fal de a médula ésaa es homagénes @ intermedia bala. C: En ol T2 transversal la seial de la médula dsea es parecida a la-cel T2 SE Diagnéstico por imagen La sefial del /ueso trabecular apenas se aprecia en SE y depende més de la composicién de la médula ésea que de propia matriz dsea; sin embargo, en las secuencias de eco de gradiente (EG), que son mas sensibles a la susceptibi dad magnética, la médula ésea presenta una baja sei aquellas zonas donde predomina el hueso trabecul las epifisis, las metéfisis y las vértebras, en ar, como RM DE LAS LESIONES OSEAS Los criterios semiolégicos que se utilizan en la RM para el diagnéstico diferencial de las lesiones dseas son los comu- nes a los otros métodos de imagen, aunque algunos de ellos, como la teaccién peridstica y el borde de las lesiones, adquieren aguf un significado diferente, Ademas, con la RM, aparece un pardmetro nuevo que se conoce como intensidad de la seftal, que equivale a la densidad de las radiografias y de la TC. Cuando esta intensidad de sefal es baja, ap: oscura en la RM, y cuando es elevada, se observa brillante La intensidad de la seftal que aparece en las lesiones 6seas, al igual que ocurre en otros drganos, es generalmen- te inespecifica. Las lesiones dseas son visibles en la RM, debido a que en ellas el agua libre es mis abundante que en, el hueso sano, con el consiguiente alargamiento de los tiem pos intrinsecos de relajacién TI y T2. En las imagenes en TI los hallazgos patoldgicos se visualizan con baja senal, que contrasta con la hiperseftal de la médula dsea y el tej do celular subcuténeo. En T2 las lesiones éseas son hiper- intensas comparadas con la menor intensidad de los mtiscu- los y de la médula dsea. Las excepciones a esta re; permiten en ocasiones caracterizar algunas lesiones y se comentan a continuacién, ido las alteraciones de seftal son hipointensas en TI pueden corresponder a caleificaciones, sangrado ‘rénico, lesiones osteoesclerosas (islotes dseos, osteomas, metistasis bldsticas) y tejido fibroso (fibroma no osificante displasia fibrosa) Las lesiones hiperintensas en TI y con seftal intermedia en T2, parecidas al tejido celular subcutaneo, indican conte: niido graso, como los lipomas intradseos o los hemangiomas vertebrales Cuando la sefial es muy hiperintensa en TI y T2, debe sospecharse la presencia de sang Si las lesiones son muy hipointensas en T en T2 pueden s En las radiograf y brillantes rir necrosis 0 quistes, simples el borde de una lesién es un indicador de su actividad biol6gica. Generalmente, los pro- ccesos benignos estan bien delimitados y los més agresivos se visualizan peor. Estos hallazgos no son siempre superponi bles a los observados en las imagenes de RM. Con frecuen cia, en la RM el borde de las lesiones representa edema 0 inflamacién perilesional, y por ello algunas lesiones benig- nas puedan tener aspecto de malignidad, como ocurre en las osteomielitis, los osteomas osteoides, los condroblastomas y la histiocitosis, los cuales se caracterizan por originar una gran respuesta inflamatoria y presentar bordes muy mal defi nidos. Por el contrario, tumores de rapido crecimiento como el sarcoma de Ewing o las metdstasis, que muestran un patr6n infiltrante en las radiografias simples, presentan un borde muy bien delimitado en las imagenes en TI ™. Este edema perilesional también lo pueden originar los sarcomas, La visualizacion del edema en estos casos es sig de mal pronéstico y cuando persiste en los osteosarcoma tra- tados con quimioterapia es un indicador de mala respuesta. Semiologia general de las lesiones éseas El periostio se puede visualizar como una fina membra- na con baja seflal en todas las secuencias adherida a la fisis y la metéfisis. Cuando un proceso tumoral o infeccioso atra- Viesa la cortical despega el periostio, éste se puede detectar fiicilmente en las imagenes de RM, incluso antes que en las, radiografias simples, ya que éstas precisan la mineralizacion del periostio para poder visualizarlo, ‘Tumores de estirpe dsea Los tumores productores de hueso presentan sefial de vacio en el componente esclerstico y en la matriz.calcifica- da debido a ez de protones méviles en el interior de Ia matriz 6sea, como sucede en el hueso cortical Los osteomas, al estar compuestos tinicamente por hueso compacto, muestran baja sefial en todas las secuencias. Sin embargo, los osteomas osteoides, los osteoblastomas y la mayoria de los osteosarcomas muestran otros tipos de sei les por contener, ademas de una matriz cailcica, otros ele mentos tisulares, 31 Fig. 68-11, FIM de rodila de un nino de 11 afos. A: En el1 SE coro- ral las epiisis muestran sefial hiperintensa debido a la presencia de médula 6sea amarila, mientras que en las didfisis la sefal es mas hipointensa por la persistencia de médula Gsea roa. & En el T-2 SE sagital a serial dela medula 6sea es homogénea sin ciferencias entre la pif y la disc; es igaramente mas hiperintensa que en el adulo. C: En ol 72" transversal la sefal de la metaisis es muy hipalntensa por la presencia de hueso trabecular. La presentacién més tipica del osteoma osteoide es una equefla lesi6n hiperintensa en T2 que corresponde al nido muy vascularizado, Esta zona central se rodea de hueso esclerstico con baja sefial y por fuera de ella hay edema que se extiende por la médula ésea vecina. En algunas ocasio- nes, el nido puede tener una sefial intermedia o baja en T2 segtin el grado de calcificacién existente. Cuando se emp! gadolinio i.v., el realce es variable. Los osteomas osteoides, cuando se localizan préximos a las artic pafan de derrame sinovial, Los osteoblastomas no poseen ni na caracterfstica especifica en la RM y su presentacién es muy variable Las lesiones Iiticas que pueden presentar en las radiogra- fias conven La RM es el método de imagen més titil para la estadifi- caci6n prequirtirgica del osteosarcoma gracias a la alta reso- apacidad multiplanar: ®:#9, EI ‘tumor muestra baja seftal en TI y elevada en T2, que reem- luci6n de contraste y a Ia 32 les del cuarto metacarpiano,hipeintensa en Diagnéstico por imagen ig. 68-12, AM de la mano de una pacionte de 62 afos. A: Lesién ésea ligeramente expansiva que ocupa lactis, la metafiss y la epifisis dsta- 1 SE (comparese con e! resto de huesos de la mano) y B: Hetorogénea e hiperintensa en el 7-2" coro nal, Los Nallazgos de las imagenes anteriores corresponden a un osteoblastoma, pero son completamente inespecifioas, y la mayoria de las lesio nes éseas pueden mostra las mismas caraceristicas, plaza la sefial normal de Ia médula 6sea. En muchos casos, del osteosarcoma es muy heterogénea, con areas hiperintensas en TI que indican sangrado intratumoral y ‘otras zonas hipointensas en TI e hiperintensas en T2 que corresponden a necrosis. La administracién i.v. de contras- te ayuda a visualizar mejor el grado de necrosis Los osteosarcomas telangiectasicos aparecen en el 90 % de los casos con niveles liquido-Ifquido*, secundarios a adios intratumorales. Este hallazgo también se observa en otras lesiones con estas mismas caracterfsticas, especial: ‘mente el quiste 6seo aneurismitico, con el que se plantea a menudo el diagnéstico diferencial. Para Murphey y cols., la captacién de contraste nodular en la periferia y en los tabi- ques que se puede apreciar en los osteosarcomas telangiec: tasicos representa tejido tumoral viable y va a favor del diagndstico de esta entidad, Precisar los limites exactos del osteosarcoma es crucial a la hora de planificar la cirugfa e intentar conservar la extre midad. Con relativa frecuencia, cuando se utilizan tinica ‘mente secuencias convencionales, no se puede determinar la extensién del tumor con toda certeza debido a los cambios inflamatorios asociados. En estos casos son de gran ayuda Ios estudios dindmicos con contraste y la evaluacién de las pendientes de las curvas de captacién. El realce que muestra el tejido tumoral es al menos un 20 % mayor que el del ‘edema perilesional. Cuando no se realizan este tipo de estu: dios dinémicos, cualquier alteracién de sefial debe interpre tarse como tejido tumoral * Tumores agresivos como el osteosarcoma pueden cruzar las barreras cartilaginosas. En el 80 % de los osteosarco- fisarios se observa invasi6n de la epifisis en las, 68-13) #8, Cuando la epifisis est sang mas met ndgenes de RM (fi respetada, ésta se puede conservar, evitando asf la coloca- cidn de una prétesis articular completa En raras ocasiones el tumor puede extenderse a la a culacién adyacente. Esta posibilidad puede darse cuando se aprecia destruccién del cartilago hialino o extensién del tumor a la cApsula. En la rodilla, la infiltracién se suele rea- lizar a través de los ligamentos eruzados La conservacién de la extremidad s6lo es posible si se puede mantener la funcionalidad. Por ello, es fundamental definir preoperatoriamente el grado de afectacién de los ‘compartimentos musculares y Ia relacién del tumor con las estructuras neurovasculares. La RM es la técnica que mejor puede precisar estas posibilidades. ‘Tumores de estirpe cartilaginosa El cartilago hialino que se encuentra en las superficies articulares y las metafisis est constituido por elementos celulares y una matriz acelular compuesta de coligeno y polisacaridos. Esta matriz, probablemente por la capacidad de atrapar agua en los espacios in sable de la sefial homogénea y elevada que se observa en T2 y que también presentan los encondromas, los condro sarcomas de escasa malignidad y algunos condrosarcomas, de células claras (fig. 68-14) El papel de la RM en el estudio del condrosarcoma con siste en definir con exactitud la extensiGn tumoral intraésea cuando éste no se encuentra calcificado y visualizar el com- ponente de partes blandas, pero sus imiigenes no perm diferenciar el condrosarcoma central de escasa malignidad del encondroma El diagnéstico del osteocondroma se puede establec mas por el aspecto morfolégico qu ersticiales, es la respon. por las propias caracte ‘Semiologia general de las lesiones dseas 33, Fig. 68-13. Osteosarcoma de tia. 4 En ol T-1 SE sagital se aprecia una extonsa lesion que ocupa la cavidad medula de la cates y la metatcis proximal de a tba, la cual alraviesa o cartlago motafisario extendkendose claramente ala eptisis p mal, La seal de la lesion no es entoramen te hamogénea, Las zonas de sonal mas baja corresponden a las lesiones mas esclercsas ocalcfoadas en las radhogafias simples. 6: En el 2" coro nal, ademas de visualzar la lesiénintradsea, en este caso hiperintensa, se observa la rotura dela cortical y una masa de partes blandas que despe {92 € perosto (se visualize come una linea muy tina y negra por fuera dela cortical y que se continua con esta enla region metafisaria), En esta misma imagen también se puede apreciar una masa de partes blandas por fuera del pelosi, risticas de la sefial. Es patognoménico de este tumor que su médula ésea se contintie con la médula Gsea del hueso hos- pedador, hallazgo que permite realizar el diagndstico dife- rencial con el osteosarcoma paraosteal. El gorro cartilaginoso que recubre los osteocondromas es, bien visible en la RM, con alta sefial en T2 y sobre todo en y STIR, Debe sospecharse transformacian sarcomatosa ndo el grosor de este cartflago sea ma interrumpido. La RM es también «til para delimitar las bol- sas, Henas de Iiquido o sangre, que frecuentemente los recu- bren (fig. 68-15) La sefal de los condroblastomas, los condrosarcomas ‘mesenquimatosos y algunos condrosarcomas de células cla- jor de 3 cm oesté ras es menos homog lignidad. En estos tumores predomina el compo- matriz. cartil *En as, por ser capaces de generar una gran respuesta inflamatoria, es tipico apreciar cambios de seftal mus alld del propio tumor, La seftal que presentan con fre- cuencia es heterogénea y aparentan un tumor maligno. El diagnéstico diferencial entre condroblastoma y condrosar- nea que la de los condrosarcomas de nente celular y es los condroblaston coma de células claras es dificil en muchas ocasion Ambos presentan localizaciones y caracteristicas radiolé cas similares, aunque en general ja sefial descrita en los con- drosarcomas de células claras es mas elevada que la de los condroblastomas. ‘Tumores de células redondas Son tumores mali cavidad medular. Comprenden e! foma y el mieloma, Estas neoplasias son comple snos que se originan en el interior de la incspecificas en la RM, con hipointensidad en TI e hiperin tensidad variable en'T2, localizada en el interior de la cavi dad medular, a la que puede asociarse masa de partes blan. das. Enel sarcoma de Ewing, la RM es de gran utilidad para Ja evaluacién de la respuesta al tratamiento con quimio y radioterapia (fig. 68-16) * ‘Tumores vasculares Los hemangiomas 6seos benignos pueden presentarse con una sefal variable, Esta sefial depende de la proporcién de los diferentes tejidos que los componen (canales vascu: lares, tejido fibroso, tejido adiposo, miisculo liso y matriz sea calcificada)* Los hemangiomas venosos y capilares consisten en un red de espacios vasculares tapizados de endotelio y que con- tienen san ‘giomas hepiticos, brillantes en T2. Los hemangiomas vertebrales contienen abundante tej do adiposo y presentan una caracteristica hipersefial en TL re estancada. Se comportan como'los heman- decir, seal hipointensa en TI y muy Tumores quisticos 0 cavitados Los quistes dseos simples, los quistes éseos ancurismsti- 0s y los tumores necréticos pueden estar parcial © comple~ tamente cavitados y rellenos de diferentes tipos de lfquidos. Los quistes simples suelen tener una sefial igual la del agua, muy baja en TI y muy alta en T2. Los quistes dseos, aneurismaticos, por con frecuencia son hiperintensos en T! y en T2. En ocasio- nes tienen niveles Iiquido-Iiquido, que representan sangra dos en diferentes fases evolutivas, Este hallazgo no es exclu contenido hemstico que presentan. 34 sivo de los quistes dseos aneurismét bign en otras mo iples afecciones * ‘Tumores fibrosos Las lesiones 6seas de origen fibroso, como Ia displasia fibrosa, el fibroma no osificante o el fibrohistiocitoma maligno, se componen de abundante tejido col iu las fusiformes, Cuando estas lesiones estin compuestas pre- ido cokigeno pueden presentarse con una caracteristica sefial baja en Tl y T2. No obstante, no es frecuente verlas hiperintensas en T2. Por la set pueden diferenciar las lesiones de estirpe fibrosa beni de las mal ferentemente de Osteomielitis La RM es superior a la gamm: néstico pr a 6sea para el diag -07 de la osteomielitis, pues ofrece mejor detalle Diagnéstico por imagen Fig. 68-14. Imagenes bastante caracterstcas de una tumoracién de ‘stipe carilaginosa. Encondroma del mur. A: En el T-1 SE sagital de! femur se visuaiza una lesion helerogénea, hipaintensa y de bordes ir: ‘ulares, poro con margenes muy precisos.B:En el 2" coronal a lesion festa bien delimitada y muy hiperintensa (hallazgo caracteristico del ca. tilago iano). Las pequenas zonas de baja senal que se aprecian den: 110 dela lesion corresponden al componente caletioado de ta matiz. C 1 SE sagitalcon contraste. Elrealce que muestra este tipo de tumores \goneralmente es muy escaso. En las imagenes anteriores no ge apr Cian criterios de ralignidad. Sin emibargo, debe tenerse en cuenta que ‘on las imagenes de FIM no se puede alferenciar siempre entre encen- cdroma y condrosarcoma central de escasa maignidad, anatémico ¥ mejor caracterizacién de las lesiones. Ello per mite determinar mejor la extensi6n y delimitacién de Ia infec- cidn, la visualizacién de la necrosis ésea y los abscesos de partes blandas, asf como la observacién de vias de drenaje. En el diagnéstico de la osteomielitis, la gammagraf 66sea tiene una sensibilidad del 61 % y una especificidad del 33 %, mientras que con la RM sin contraste la sensibilidad esdel 79 % y la especificidad, del 53 %. Se alcanza una sen- sibilidad dei 88 % y una especificidad del 93 % en los estu dios de supresion de In grasa con contraste En las imagenes sin contraste de RM se visualizan alte- raciones mal definidas e inespecificas, hipointensas en Te hiperintensas en T2, asociadas a edema de partes blandas Estos hallazgos pueden ser diagnésticos en el contexto cli- nico, pero en muchas ocasiones plantean diagnésticos dife- mnciales con procesos neoplisicos y postraumiticos y otras, lesiones no infecciosas. La utilizacién de contraste i.v ‘Semiologia general de las lesiones éseas Fig. 68-15. Osteoconcroma en com la dfs distal B Enel 72 SE transversal no se ldentifia -gorto cartlagin: liza una exostosis, par en estos casos de bordes mal defini corresponde a un osteocondroma tipicamente benigno, Una ‘dad que se visualiza entre el tendén de cuadriceps y la exostosis representa labolsa cuacriciptalinflamada, C: En el T.2 35 tical ue la recubre se continua con la del resto de la casi, ueria hiperintensi jal de i bia se visu recubierta de cartlagohialno (muy hiperinianso) con un groscr superior a 3 cm, lo {que indica claramente la degeneracion sarcomatosa de este osteaconroma. D: En el 1 SE sagital con contraste la caplacicn es escasa y prele rentemente nodular y peritnca, En estas imagenes se puede deli benigna y maligna en los casos no siomore es acl realizar este dlagndstico con toda certeza, ayuda a la caracterizacién de las osteomielitis, pues pone dde manifiesto captaci6n en anillo en las partes blandas 0 en el interior del hueso (fig. 68-17). La captacion intradsea es pricticamente un criterio de osteomielitis. Fracturas por sobrecarga El hallazgo més frecuente en las fracturas por sobrecar- ga corresponde a la visualizacién de un edema mal definido contonieliquido de las bolsas de los gemelos. Diferer anteriores ha sido muy sencilo, pero det ionorse en cuenta que existen muchos c cen la médula dsea que, como casi siempre, es inespeetfico. Sin embargo, en otras ocasiones, este tipo de fracturas pue- den presentar halla }ésticos que consisten en una imagen lineal de baja sefial en TI y T2, perpendicular al eje del hueso, rodeada de una zona hipointensa en TI e hiper- intensa en T2. También se pueden visualizar asociados a la linea de fractura edema de partes blandas y reacciGn periés- tica®, 08 di Patologia de la médula ésea Los procesos que afectan a la medula sea (MO) pueden clasiti -gorfas: enfermedades primariamen- te hematolégicas, edema dseo e isquemia, Las alteraciones hematol6 1 vez se pueden sub dividir en otros cuatro grupos: reconversi6n de Ia médula sea, reemplazamiento, pérdida y mielofibrosis. ALTERACIONES HEMATOLOGICAS La médula 6sea es un 6rgano dinémico que va cambian- doalo nacer, toda la médula Gsea es Diagnéstico por imagen Fig. 68-16, Sarcoma de Ewing. A EIT1 SE sagital del femur muestra una extensa esiénintramedular, muy bien dlimtada en la cfs fom: ral izquierda con masa de partes blandas, de un paciente de 24 aos. &: Enel T2 SE transversal, la masa de partes blandas es muy hiperin tensa, al igual que la lesion intradsea, hallazgos que permiten delimitar correctamente la extension dela tumoracion En el contol realizado seis meses después del tratamiento con quimio y racioterapa se apreciaba una gran respuesta al tratamiento, con desaparicion completa de la ‘masa de partes blandas, C:1 sagital yO: T2 tansversal. La persisten- cia de la alteracion de sefa intamedular, en al sarcoma de Ewing, es ‘muy dificil de interpretar. En la mayoria de las ocasiones representa, necrosis o fibrosis vascular posracioterapia hematopoyética y con os afios se transforma en médula amarilla siguiendo un patron caracteristico que se inicia en las epifisis del esqueleto apendicular y progresa central ‘mente, finalizando en el esqueleto axial La reconversién de la MO es el proceso contrario; supo- ne la transformacién de la médula amarilla en médula roja y se produce cuando la médula roja existente no es capaz de fender las demandas que se necesitan en un momento determinado. Las causas mais frecuentes de esta reconver- sidn son las anemias (esferocitosis hereditaria, anemias dre- panoeiticas) y los procesos neoplésicos. La reconversin Fig. 68-17. Osteomieis del mur. A: El 7-1 SE coronal muestra una losin hipointensa con un borde ligeramente hiperintenso, situad en la meté- fisis distal del femur y rodeada de zonas de baja seal que corresponde a edema dseo. B En el T-1 SE coronal con contraste se observa captacion ten anil y también captacion del edema. La captacion en anilo de una lesiénintramedular os prcticamente patognoménica de osteomialiis. puede ser uniforme 0 en parches; en este ditimo caso los que la seftal de la grasa, dependiendo de los tipos de secuen- focos hematopoyéticos aparecerin entremezclados con la cias utilizados (fig. 68-18). Con relativa frecuencia es muy asa. dificil diferenciar Ia reconversidn de procesos neoplsicos Las regiones de reconversi6n son hipointensas en TI y como los linfomas o las metastasis. En estos casos pueden variables en T2. Pueden ser de igual, menor o mayor seital ser utiles los siguientes criterios: Fig. 68-18, Recorwersion de médula Osea. AM de rodila de una paciente de 37 aos. A: En ol T-1 SE coronal de la rola, la seal de las metal sis ycifsis del femur y la tibia es baja comparada con la seal de las epitiss (muy similar a los hallazgos observados en las imagenes dela fig. 68- 11), En 612 SE sapital la sonal de la médula dsea es muy unforme y no muestra datos lamatives. Cuando en un aduio se observan hallazgos similares a os anteriores, debe sospecharse reconversion de la médula ésea, En este caso la paciente era portadora de una anemia esterociica here 38 Lareconversién de la MO tiene un patrén de distribucién tipico. Se inicia en las vértebras, posteriormente continda en los huesos planos y finalmente se extiende a las extremida des, de forma opuesta a como se habia realizado formacién fisioldgica, En segundo lugar, la reconversi6n suele te simétrico, a difer irén geografico y La utilizacién de secuencias con supresién de la como la STIR, que son muy sensibles a cualquier tipo de alteracién, pueden ayudar a diferenciar estos procesos. Las lesiones neoplasicas suelen ser hiperintensas. mientras que la médula hematopoyética presenta baja sefal, muy similar ala sefial de los mésculos. El reemplacamiento de la MO significa la infiltracién de éta por procesos neoplasicos difusos, como la leuce- mia, los linfomas, los mielomas, las metastasis, etc. La infiltrac za inicialmente en aquellos huesos que tienen mas actividad hematopoyética. La sensibilidad de la RM para detectar este tipo de lesiones es muy el da, al haber gran contraste entre 1a médula 6sea |as hipointensidades en TI e hiperintensidades en T2 de los, procesos infiltrativos. No existen, sin embar teris- ticas especificas en la sefial que permitan determinar la his- tologfa de estos procesos y tampoco pueden diferenciarse de otras causas benignas que puedan originar este reem- plazamiento La pérdida mieloide consiste en la pérdida del tejido. hematopoyético y la ocupacién de la cavidad medular por eélulas grasas. Las causas de la pérdida son quimioterapia, radioterapia, farmacos, infecciones, etc. La apariencia en er un patron \cia de los tumores, que tienen un pa- Fig. 68-19, Diagnéstico por imagen la RM de la aplasia medular es la de la grasa (sefial alta en TI e intermedia en T2). Algunas veces, el aspecto puede serheterogéneo debido a la coexistencia con focos de fibro- La mielofibrosis (ya ha sido comentada en el capitulo de lesiones dseas multiples) es la sustitucién del tejido de lula 6sea por tejido fibroso. Al margen de Ia etiolo. gia, la médula fibrosa muestra normalmente baja seal en Tl y T2 (fig. 68-19), Edema éseo Es una respuesta inespecifica de Ia médula ésea ante ‘cualquier tipo de agresion. Consiste en la acumulacién de ua extracelular dentro de ta médula. El mecanismo fi siopatolégico puede ser por hipervascularizacion o hiper- Perfusidn, La sefal esta tipica hipointensa en TI ¢ hiperin- tensa en T2, generalmente homogénea; la intensidad es, variable en funcién de la cantidad de agua que haya en el espacio extracelular. La contusidn dsea es una de las causas mis frecuentes del edema 6seo y la consecuencia de microfracturas trabe- culares. Se visualiza muy frecuentemente en las explora- ciones de las rodillas, asociadas 0 no a lesiones meniscales, 6 ligamentosas. También se puede observar acompafiando a las «fracturas por sobrecarga». en el grupo de edema transi- torio de la médula ésea (osteoporosis regionales) y como respuesta a tumores e infecciones Osteonecrosi La necrosis 6sea surge cuando mueren las eélulas hema: topoyéticas y adiposas que constituyen la médula ésea, Misloibrosis, La seal de las vértebras lumbosacras es muy bala para un padiente de 65 afios; no hay apenas diferencia entre A:T ‘SE sagital y B. 7-2 SE sagital, lo que indica que existe susttucion de la médila sea por tejido fbroso, También se pueden encontrar hallazgos simi lares en la enfermedad metastasica dtusa, sobre todo blastica, come las metastasie de prostata. ‘Semiologia general de las lesiones éseas Cuando se afectan las regiones subarticulares de las epifisis se denominan necrosis avasculares y cuando se afectan las didfisis se conocen como infartos dseos. La causa de la necrosis es el cese 0 reducci6n del aporte sanguineo a la zona afectada, Generalmente se presenta en pacientes con situaciones predisponentes, entre las cuales las més frecuentes son tratamiento prolongado con corti ‘osteroides, alcoholismo, traumatismos, hemoglobinopa tias, enfermedades del colageno, insuficiencia y trasplantes renales, La RM tiene gran sensibilidad y especificidad en la deteccién de estas lesiones. Se ha convertido en la modali- dad de eleccién para el diagnéstico de las necrosis asépticas de la cadera. Esta sensibilidad es tan grande que una RM de cadera normal pricticamente excluye una necrosis aséptica. 39 La forma de presentaciGn més tipica y a la vez patogno ménica de la necrosis de cadera, que se presenta en el 80 % de los casos, fue descrita por Mitchell como el «signo de la doble linea». Este consiste en un anillo hipointenso en TI delimitando el tejido necrético, mientras que en T2 este ani- Ilo es doble; hiperintenso en el borde interno e hipointenso enel lado externo (fig. 68-20) En el resto de los casos se presenta como una lesiGn que cta a la cabeza, el cuello y la regidn intertrocantérea del femur, difusa y con hipointensidad en Te hiperintensidad en T2, En estos casos, el hallazgo es inespecifico y el diag néstico diferencial debe realizarse con osteoporosis transi- torias, osteomielitis y fracturas por sobrecarga, La RM esté indicada en la necrosis de cadera cuando existe una fundada sospecha clinica, sobre todo en pacien- Fig. 68-20 INAV de cabeza femoral. Las imagenes en A: 1 SE coro aly 2 8:1 SE sagial se aprecia una lesién hipointonsa en la regién anterosuperior de la cabeza femoral derecha, rodeada de un anilo Fipointonso que acupa aproximadamente el 50 % del vlumen dela op fils, En C. F2 SE coronal la lesién es isointonsa con la médula dsea y festa rodeada tambien de un anilo de baja seal. Los hallazgos de las figuras anteriores son priclicamente exciusivos de NAV. 40 Diagnéstico por imagen tes de riesgo, con radiograffas normales 0 dudosas y gam- ‘magratia dsea positiva. Los hallazgos en la RM de los infartos éseos en ta fase ‘er6nica son caracteristicos. Se visualizan como un anillo hipointenso en T1 que rodea una zona de médula 6sea de sefial normal APORTACIONES DE LA RM — La RM tiene la capacidad de obtener imagenes en todos los planos. Esta capacidad multiplanar permi- te el conocimiento exacto de la extensiGn de las lesiones éseas y es fundamental para el estudio del conducto vertebral. — La gran sensibilidad que posee posibilita visualizar lesiones en fases iniciales 0 afecciones no observa- bles con otros métodos, como las necrosis asépticas y las contusiones dseas, — Ademis, permite realizar estudios vasculares,ttiles para la evaluacién de la respuesta a la quimioterapia cen los sarcomas dseos — Por su excelente resolucién de contraste es muy titil Para conocer la relacidn de las lesiones dseas con las partes blandas. — Caracteriza y detecta muy bien las hemorragias y la grasa. — Sus imagenes se correlacionan perfectamente con la anatomta. — No utiliza radiaciés nizante. LIMITACIONES DE LA RM — Esté contraindicada en pacientes con mareapasos cardfacos, neuroestimuladores, implantes cocleares, ‘cuerpos extrafios intraoculares, algunos tipos de clips vasculares y espirales endovasculares. Antes de iniciar una exploracin de RM hay que saber siem- pre si el paciente es portador de cualquier tipo de material ferromagnético que pueda contraindicar esta prueba. — Las exploraciones son mucho mas largas que en las de TC. Algunos pacientes no las toleran por claus- trofobia y en el caso de los nifios es preciso realizar- las con anestesia. — No tiene gran especificidad. — Detecta con mucha dificultad las calcificaciones. — No permite estudiar la textura 6sea ni conocer el detalle 6seo fino, INDICACIONES DE LA RM EN LA PATOLOGIA OSEA 1. Estadificacién prequinirgica de los sarcomas dseos 5; Ta RM ayuda a conocer: — Laextensién tumoral intra y extradsea. — Siexiste invasién tumoral de las epifisis y articula- cciones vecinas. — La presencia de metéstasis intradseas. — La relacién del tumor con las estructuras neurovas- culares vecinas. 2. Controles posquinirgicos. Las prétesis metélicas origi- han menos artefactos en la RM que en la TC 3. En el seguimiento de los sarcomas tratados con quimio- terapia y radioterapia para valorar la respuesta. 4, En las lesiones vertebrales porque visualiza muy bien el conducto vertebral en el plano longitudinal y establece una relacién excelente entre la afeccién sea y las estruc- turas neurolgicas. 5, En las presuntas necrosis asépticas. 6. En general, cuando se sospeche cualquier tipo de lesion 68ea y los otros métodos de imagen sean insuficientes para establever el diagndstico. E) Angiografia®*.c° En la actwatidad apenas existen aplicaciones diagnést cas pricticas, ya que ha sido reemplazada por la TC y la RM. En algunas ocasiones es necesaria cuando los hallay 208 de la TC y la RM son dudosos 0 equivocos. El conoci miento de la vascularizacién intrinseca y extrinseca tumo- ral es itil para la reseccién quirirgica, igual que es importante conocer la relacién o posible invasién del paquete vasculonervioso, El patrdn vascular puede confi nar que se trata de lesiones malignas, pero en la mayorta de los casos no se puede establecer el didgnostico de benigni- dad 0 malignidad s6lo por la angiografia, Puede usarse tam- bign para embolizar lesiones muy vascularizadas antes de la F) Estudios isotépicos "7 Estos métodos de imagen tienen gran sensibilidad en las alteraciones fisiopatolégicas de la osteogénesis y la perfusién ésea, Su gran limitacién es la falta de especifi- cidad, ya que diferentes tipos de lesién dsea se pueden representar con patrones gammagrificos idénticos o simi- lates. Los tumores 6seos primarios acumulan el radiofér- iar entre benignidad y malignidad a il 0 imposible". Los tumores for- madores de hueso muestran depsitos muy importantes (osteoma osteoide, osteosarcoma)". El cambio de una lesi6n relativamente inactiva a un foco de intensa capta- cién demuestra degeneraci6n maligna, traumatismo 0, en general, aumento de la osteogénesis y reparacion 6sea. Estos estudios son fundamentales para determi lesi6n es tinica o miiltiple”- *. El Ga ayuda iar sarcomas de partes blandas de lesiones benignas (sen- sibilidad del 85 % y especificidad del 92 %)?, El grado de depésito del radioférmaco metilendifosfonato mareado con ®"Te no se relaciona con el grado histoldgico de la le- sién”. Las nuevas técnicas, como la PET, tienen un futu- ro muy prometedor en el desarrollo de este método nistico 757%, G) Biopsia percuténea La biopsia percuténea de las lesiones seas se puede rea- lizar mas adecuadamente bajo control radiolégico y ayuda a establecer un diagnéstico especifico, a veces evitando la cirugia®. Se consiguen dptimos resultados cuando trabajan en equipo clinicos, anatomopatélogos y radidlogos. La biopsia percutinea incluye la puncién aspiracién con aguja fina, que consiste en aspirado de Iiquido para anélisis cito- légico y bacteriol6gico, y biopsia con trefina, con la que se ‘obtiene percutaneamente una muestra de tejido para estu- dio histologico™*! (fig. 68-21), Esti indicada en tumores 6seos y de partes blandas y en artropatfas ®. En tumores con un patrén citolégico unifor- ‘Semiologia general de las lesiones dseas Fig. 68-21. Semiologia de la lesién geogritia. Ay B: Lesion geagrtioa con borde escleraso producia por un condrablastoma. La lesién de la cabo 2a femoral presenta un borde esclerética (puntas de flecha), como corresponde con lesiones, en general, Bnignas y de lento crecimianto (tipo IA). me, como las metastasis, el mieloma, el linfoma 0 el sareo- ma de Ewing, tiene una seguridad superior al 90 %. Es menos segura en tumores de composicién compleja y poli- morfismo celular, como los tumores de células gigantes y muchos sarcomas 6seos"!-®. Cuando se sospecha un tumor 6seo maligno, la via de acceso debe ser conocida por el cirujano, por la posibilidad de propagacién tumoral a lo largo del trayecto de la biop- sia. Este se extirpa en bloque con el tumor, ‘Actualmente se dispone de cuatro modalidades basicas de guia radiolégica que se utilizan dependiendo de la dis ponibilidad de equipamiento, tos conocimientos del radi logo el propio caso — Control fluoroscépico. Permanece como método de eleccién en la mayorfa de los casos, siempre que I lesidn pueda ser identificada con claridad. Control ecogréfico. Se utiliza fundamentalmente en biopsias de partes blandas y drenajes de abscesos, — Control por TC. Es la modalidad de eleccién en tres situaciones clinicas: a) lesiones pequefias no identi- ficables por fluoroscopia; b) lesiones situadas junto a estructuras vitales (médula, vasos) y en zonas de anatomfa compleja, y c) algunas lesiones de partes blandas. — Control por RM. Para casos muy concretos con equi- pos abiertos, 3. SEMIOLOGIA GENERAL Ademis de los detalles radiogriticos propios de la lesiGn, para el diagnéstico de las lesiones solitarias dseas es muy importante conocer la edad de presentacién y su loca- lizacién tanto en el esqueleto como en las diferentes zonas de cada hueso. A) Edad Es muy ttil para el diagndstico diferencial de los tumo- res dseos. Durante el primer af, los tumores malignos 65¢08 son casi siempre neuroblastomas. En la primera déca- da de Ia vida, el tumor maligno més frecuente es el sarcoma de Ewing -* El osteosarcoma y, en segundo lugar, el sarcoma de Ewing son los mas frecuentes durante la segunda década. Los sarcomas de células reticulares tienen su maxima inci dencia durante la tercera, En la cuarta los mas numerosos son los fibrosarcomas, el osteosarcoma yuxtacortical y los tumores de células gigantes malignos. Entre la quinta y la foctava, las metastasis, el mieloma y el condrosarcoma son Jos mas comunes*", En las tablas 68-1, 68-2 y 68-3 puede verse un estudio detallado de la frecuencia dé los diferentes tumores prima- rios y de su porcentaje de presentacién en las diferentes décailas de la vida! La edad, por tanto, podrfa ser un factor rechazable desde el punto de vista diagnéstico si cada tumor tuviera una ima- gen radiogrifica caracterfstica. Obviamente, no es asf ‘Como hemos visto, muchos tumores tienen su méxima inci- dencia en la misma época de la vida, por lo que se podria decir que el conocimiento de la edad es meramente indica tivo. Sin embargo, es muy importante, ya que existen claras preferencias de los tumores por diferentes edades, y ademas, es muy valioso cuando tumores histolégicamente distintos, tienen patrones radiogrificos similares. Diagnéstico por imagen TABLA 68-1. Tumores primarios de hueso. Frecuencia (sobre 10 628 casos) Tipo del tumor (Ge del total) Benigno Maligno ‘. hematopoyético 414% Mieloma 3.63 % Linfoma 807% Teeondrogénico 209% | Osteocondroma 3493% | Condrosarcoma primario 9.02% Condroma 1342% | Secundario 139% Condroblastoma 476% Fibroma condromixoide 1.80% Tosteogénico 193% | Osteoma osteoide 1326% | Osteosarcoma 19.19 % Osteoblastoma 348% | Sarcoma parosteal 0.83 % Origen desconocido 98% | T.decélulas gigantes Tede Ewing 5.95 6 T.de élulas gigamtes maligno 0.40 % Adamantinoma 039% T. ibrogenico 38% Fibroma 036% Fibrosarcoma 2.96 % “T notocordal| 31% Condoma, 414% T. vascular 6% Hemangioma, 432% tzado con astorizaci de Dan, 1996. En término generales, puede decirse que los tumores benignos, cualquiera que sea su estirpe, ocurren més fre- ‘cuentemente en las primeras décadas de la vida, y son pric- ticamente inexistentes a partir de los 60 afios. Los tumores malignos comienzan a verse pronto, ya en la primera déca- dda, y aumentan progresivamente en ia segunda y la tercera (tablas 68-2 y 68-3). B) Localizacién La localizacién de los tumores varfa de acuerdo con su naturaleza. La mayor parte de los tumores metastasicos tiene preferencia por los huesos de médula roja, costillas, pelvis, metifisis proximales de fémur y hiimero, vértebras y ccrdnieo, mientras que la mayoria de los tumores primitivos ‘6se0s afecta a las extremidades y la pelvis!” En el cuadro siguiente pueden verse las localizaciones més frecuentes de ‘cada tumor, tanto benign como maligno, segtin un estudio de 11 087 casos (Dahlin) , Para facilitar la labor de su deteccién, la tabla 68-4 expresa los cinco tumores més fre- ccuentes en los huesos mas importantes del esqueleto, asi como aquellos que no se han visto en cada uno de dichos hhuesos Parece también interesante conocer aquellos huesos donde surgen 0 no los tumores mais frecuentes, por lo que ‘estén resumidos en la tabla 68-5. Localizacién de la lesién en el plano transversal det hweso. Las lesiones solitarias pueden estar situadas en la regiGn central del hueso, ser excéntricas en relacién con la circunferencia del hueso, estar en situacién cortical o tam- bien situarse practicamente fuera del hueso, en localizacién peridstica o yuxtacortical ®-* (tabla 68-6). Localizacién en el plano longitudinal. Hay una clara preferencia de algunos tumores por ocupar las regiones epi- fisarias, metafisarias y diafisarias del hueso. Este detalle anat6mico de localizacién es de importancia considerable, por lo que conviene conocerlo bien (tabla 68-7), Huesos especificos. Algunos tumores tienen especial predileccién por ciertos huesos, por ejemplo, los adamanti- rnomas por la tibia y los cordomas por el clivus y el sacro; os hemangiomas ¥ mielomas son mucho més frecuentes en la columna y los encondromas, en los huesos cortos de TABLA 68-2, Frecuencia de los tumores henignos en relacén con Ia edad (2496 tumores) Tumores benignos [1 2 5 4 5 6 m/lre 9 Ostcocondroma we | we | we | ue | se | 3% | ie | o« | o« Condroma ne | ze | ie | ie | me | ax | re | 1m | ow Condroblastoms 3% | som | ue | ue | se | se | on | o@ | 0% Fibromacondromiide | 11% | 2% | 1% | ae | 9% | o@ | o | 2% | 0% Osteoma osteoide ez | sim | 2% | o@ | 2% | of | 1% | o% | on Osteoblastoma 7% | 4m | ne | we | 3% | 3% | 1% | ie | of (Cétulassigantes ox | ise | ae | 2% | ne | oe | 2% | on | o« Hemangioma 4% | 9% | ism | tom | 26% | ie | um | ae | o% Lipoma ow | o% | of | tse | 2% | tae | 29% | re | o% ‘Neurilemoma ux | 3% | ae | o« | 7% | om | we | 7e | on ‘Sinvetzado con aueorzacin de Dali, 1996, ‘Semiologia general de las lesiones éseas ‘TABLA 68.3. Frecuencia de los tumores malignos en relacién con la edad (5279 tumores) Tumores malignos 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Micloma 0% 0% 1% sw | 16% | 2% | 29% | 16% 3% Linfoma 3% oe | 1% tom | 15% | 20% | 18% | 12% 2% Condrosarcoma primaria | 0% 4% | soe | 19% | ae | 2% | ise | ox 0% Condrosareoma secundario | 0% ax | 2% | 30% | 19% 8% 3% 2% 0% Osteosarcoma 5% | 46% | 17% 9% 8% 6% 1% | 2% 0% ‘Sarcoma parosteal 0% | 17% | 30% | 28% | 10% 6% 0% | 0% 0% S.de Ewing 16% | 0% | 17% 5% 2% 0% 0% | 0% 0% Adamantinoma 3% | 30% | 44% 6% 6% 0% 0% | 6% 0% Fibrosareoma 1% | 1% | 1% | 13% | 19% | 2% | 22% | 6% 2% Cordoma 1% 4% oe | 3% | 19% | 2% | 2% | 9% 2% Sinttieado con auorizacin de Dain, 1996 Jas manos y pies, aunque es rarisimo que aparezcan en las falanges distales?.”=", ‘Algunos huesos presentan generalmente s6lo tumores malignos. El ejemplo més tipico es el esternén. Es rarisimo que un tumor de esternén sea benigno, con independencia, de la edad del paciente y de su aspecto radiol6gico™. Afectacién articular. Si una lesi6n afecta y cruza una articulacién, es mas probable es que se trate de un proceso, inflamatorio benigno2". Los tumores que se desarrollan en las epffisis © metati- sis dseas, como los condroblastomas o tumores de células gigantes, y que pueden Ilegar hasta el mismo borde cartila- ¢ginoso no suelen cruzar la articulacién, Los tumores mas malignos tampoco lo suelen hacer. Cabe aplicar una regla similar al cartilago de crecimiento. No obstante, existen algunas excepciones, como los tumores de células redon- das muy agresivos, los osteosarcomas, etc =", C) Tamar de Ia lesion Existe una diferencia considerable en el tamaiio de las lesiones benignas y las lesiones malignas. En general, las TABLA 68-4. Frecuencia de tumores primarios (4374 casos) (Orden de presentacion Edad (casos) i as a 4c. st 0-10 Sarcoma de Ewing | Osteocondroma ‘Osteosarcoma Osteoma ostcoide Fibroma 243) m% 2% 19% 9% 1% 1020 Ososarcoma Osteocondroma Sarcoma de Ewing | Osteoma osteoide Fibroma (1284) 37% 2% Be 6% 3% 20:30 ‘Osteosarcoma Ostcocondroma T.decélulas gigantes | Sarcomade Ewing | Osteoma osteoide 72) 14% 16% 4% 6% 3% 30-40 Osteosarcoma | T. de cdlulas gigames | Condrosarcoma primario | Osteocondroma Fibrosacoma, (519) 15% B% 2% 12% 1% 40:50 Osteosarcoma Micloma ‘Condrosarcoma Contoma, Osteocondroma (536) 15% 14% Primario 8% T.de calulas gigantes 2% 7% en cada uno 50-60 Micloma Condrosareoma Linfoma Osteosarcoma Cordoma GSI) B% 11% 1s% 0% 10% 60-70 Micloma Condrosareoma Linfoma Osteosarcoma Cordema, Gn) 31% ‘rimario 15% 14% 9% 15% 70-80 Micloma Osteosarcoma Linfoma Condrosarcoma Condoma, 40) 38% 16% Re rimario 9% ne® 80-90 Linfoma Micloma Condrosarcoma Fibrosarcoma Cordoma, a7) 24 % 1% Primario 1% 2% 18% Sinatizado con auorizaciGn de Dain, 1998 Diagnéstico por imagen TABLA 68-8. Frecuencia de tumores en cada hueso Huesos (nde casos) 1 2 3 4 5 Femur ‘Osteosarcoma Osieocondroma | Condrosarcoma | T. de eélulas gigantes Linfoma (144g) G1.07 %) (12.75%) (797%) (7.93%) 742%) Tibia Osteosarcoma _| T. de eélulas gigantes | Osteocondroma | Osteomacsteoide | Condrosarcoma (680) G1.69.%) (14.95 4% (17.76%) 658%) 6.12%), Haimero Osteosarcoma Osteacondroma | Condosarcoma Linfoma Micloma (S20) 20.12%), 7.14%), (13.50%) 0.09%) (7.66%) Costa Micloma Condrosarcoma Linfoma Sarcoma de Ewing | Osteosarcoma (24) G180.%), 21.02%) (11.70%), (10.43 %) 687%) Vertebra Micloma Linforna Contoma Condrosarcoma Osteosarcoma (a4) 35.69 %) (12.61%) 7.84%), (1.23%) (6.69%) Sacro Cordoma, T.de células gigantes | __Mieloma Linfoma Sarcoma de Ewing Gy (50%) (12.74%) 41%) @.17%) (193%) Crineo Cordoma Hemangioma Osteosareoma Linfoma Micloma, (75) 1.84%) (13.12%) (10.76 %) os %) 861%) Fxcépula Condrosareoma, Osteocondroma | Osteosarcoma Linfoma Sarcoma de Ewing (161) (1875 %) (1473-%) (14.28%) (13.39°%) (10.71%) Mandibula Osteosarcoma Linfoma Fibrosarcoma Micloma Osteoblastoma, ain 64.04%) (20.56%) (13.47 %) (21%) (6.67%), ‘Manilar y cavidad nasal | Osteosarcoma Mieloma Condrosareoma Fibrosarcoma Hemangioma, (125) (4357%) 714%), (15.71%) 14%) 11%), Mano Condoma Osieoma osteoide | Condrosarcoma | Osteocondroma | T. de eclulas gigantes amp (63.91%) (11.85%) (6.67%) 6.67%) 12%), Radio ‘T-decélulas gigantes | Osteosarcoma | Osteocondroma | Sarcoma de Ewing | — Condrosarcoma a) (45.58%) (12.50%) (11.02%), (8.08%) 588%) Tarso Osteosarcoma Osteoma osteoide | Sarcoma de Ewing | Condroblastoma | Osteocondroma, on (19.08 %) (1785 %) (13.09 4) (10.71 %) 14%) Clavicuta Mieloma Linfoma Osteosarcoma | Sarcoma de Ewing | Osteocondroma 2) (40.74%) 17.28%) (13.58 %) (12.34%) 493%) Esternén Condrosarcoma Micloma Linfoma Osicosarcoma | T. de eélulas gigantes (66) G142%) 0857 %) (20%) (11.42%) (2.85%) Cebito T.decétulas gigantes | Osteovondroma Linfoma Osteoma osteoide | Sarcoma de Ewing (49) (16.66%) (12.82%) (11.53%) (11.53%) (10.25%) Peroné Osteosarcoma | Sarcomade Ewing | Osteocondroma | —Condrosarcoma | . de elulas gigantes (158) (2552°%) (18.75%) (16.66 %) (11.45%) 633%) ‘Simetizado con astorzacin de Dahlin, 1996, lesiones benignas son menores de 6 em, y casi siempre menores de 3 cm. Las malignas suelen ser mayores de 6 cm, en st didmetro mayor, y habitualmente superan los 9 em de didmetro'2, Velocidad de crecimiento de la lesién. Las lesiones seas solitarias pueden clasificarse en tres tipos segin su velocidad de crecimiento: lento (generalmente lesiones benignas), moderado y rapido, en el que estin incluidas las lesiones malignas o benignas més agresivas del esque- eto (tabla 68-8). D) Forma La velocidad de crecimiento de las células tumorales y sti relaci6n con los tejidos adyacentes es lo que determina la forma de la lesién. En general, los tumores tienden a crecer en la direccién de menor resistencia. El hueso esponjoso es poco resistente, la cortical tiene una resistencia moderada, el periostio es mas resistente y los cartflagos son las zonas mas resistentes y actéian como barreras de contenci6n Durante el perfodo de crecimiento dseo, cualquier lesién que sea mayor en longitud que en anchura y esté orientada paralelamente a la didfisis 6sea es probablemente un proce- so benigno poco agresivo (erece al mismo tiempo que el hhueso), Lo contrario es sugerente de proceso agresivo pro- bablemente maligno. En el adulto, las lesiones benignas tienden a ser redondeadas*”™ Las lesiones epifisiarias benignas suelen ser redondea- das. Las lesiones con bordes lobulados 0 festoneados reflejan el crecimiento de ciertos tipos histolégicos, fun- ‘Semiologia general de las lesiones éseas 45 TABLA 68-6. Localizacién de Ia lesion en el plano transversal TABLA 68-8. Lesiones que pueden tener cualquie det hueso de crecimiento 1. CENTRAL, 2. PAROSTEAL = Condoms = Fibroma = Miosits esficante — Sarcoma de Ewing = Quiste éseo sotitario — Osteocondroma — Fibrosarcoma, — Condroblastoma Sarcoma parosteal Liposarcoma — Fibroma condromixoide — Condroma parosteal 3. EXCENTRICO — Tumor de estulas gigamtes — Sarcoma mesenguimatoso: ~ Osteosarcoma, = Condrosarcoma Fibrosarcoma ibroma condromixoide 4. CORTICAL ‘Osteoma osteoide — Fibroma no osificante CUALQUIER LOCALIZACION = Condrosarcoma — Osteosarcoma — Fibrosareoma — Osteoblastoma damentalmente tejido cartilaginoso, fibroso, graso 0 vas- cular?” Las lesiones expansivas se forman y estan condicionadas por el ritmo de erecimiento celular en relacién con la reab- sorci6n endéstica y aposicién peridstica, el tamafio de la lesi6n relativo al htieso en que se ubica y la situacién excén- trica en su origen. Son lesiones més agresivas. Ejemplos clé- sicos son el quiste dseo aneurismatico y las metastasis de rinin, titoides 0 melanoma" E) Signos radiolégicos de Ia lesién 6sea solitaria 1. Estructura interna Es un pardmetro fundamental para un diagnstico radio- I6gico correcto. En primer lugar hay que determinar si la lesién es primordialmente destructiva o productiva, es decir, si destruye totalmente el hueso dejando una lesién pura- mente Iitica o si existe neoformacién ésea, producida por matriz tumoral 0 por estimulacién del hueso normal, repa- rativa o reactiva con el resultado de una lesion blistica, xta Iitico-blistica, como la zona de transicién, con rea cidn endéstica o peridstica, etc”. 2. Margenes internos La deteccidn radiogréfica de una lesién dsea solitaria depende fundamentalmente de la cantidad de tejidos des- ‘TABLA 68-7. Lugar preferente de localizacién en el plano longitudinal EPIFISIS METAFISIS DIAFISIS Condrablastoma Osteosarcoma Micloma ‘Tumor de células Sarcoma parosteal_ Sarcoma de Ewing sigantes Condrosarcoma——_Linfoma (después de la Fibrosarcoma Quiste 6se0 fusidn epifisuria) Tumor de células—_Quiste aneurismatico Ganglién intadseo _gigances Encondromas (antes de la fusién —_Displasiafibrosa epifisaria) Osteoblastoma Quiste unicameral — Hemangioendotelioma — Hemangiosarcoma = Osteosarcoma = Linfoma’ truidos y de si son de tipo cortical o esponjoso. El hueso esponjoso se destruye més répidamente que el cortical, aun- que hace falta gran destruccién de hueso esponjoso antes que sea evidente en una radiografia. Por el contrario, la des- truccién cortical se detecta mis ficilmente Laestructura 6sea local es modificada por los osteoblas- tos y osteoclastos en presencia de un tumor dseo. La zona de transicién (Feldman)°? resulta del equilibrio entre la mayor ‘o menor agresividad de las células tumorales para destruir hueso o estimular los osteoclastos, y la mayor o menor capacidad del hueso normal para defeiiderse y estimular los osteoblastos en la reconstruccién del hueso o produccién del hueso reactivo”. Margenes bien definidos equivalen a zomas de corta transici6n; margenes muy indistintos, a Zonas de transicién larga”, Esto refleja la capacidad de creci- miento tumoral a la vez que da lugar a los tres patrones radiogrdficos clisicos de los procesos destructivos: patron, geogtifico, crecimiento lento y poca agresividad; patron apolillado (carcomido), crecimiento y agresividad interme- dios; patrén infiltrante, crecimiento répido y mucha agresi- vidad **, Tipo I (patron geografico). Son lesiones que tiene un aspecto bien circunscrito, con bordes més o menos lobula- dos y festoneados. Las lesiones geogrificas pueden a su vez subdividirse en tres tipos: las que tiene esclerosis en el borde, las que no la tienen y las que tienen un borde mal definido’s" Tipo IA (lesién geogréfica con borde esclerético). En general, representa una lesi6n benigna de crecimiento mas bien lento. Los tumores que més frecuentemente se encuen- tran en este grupo son los quistes 6seos solitarios, el fibro- ‘ma condromixoide, el encondroma, el condroblastoma y Ia displasia fibrosa. La osteomielitis localizada (absceso de Brodie) también puede presentar este aspecto (Fig. 68-21). Estas lesiones poseen un borde esclerético que puede variar de grosor, legando a ser francamente grueso en aque- tos casos en que la lesidn asienta sobre un hueso de los que soportan el peso del cuerpo, como la tibia o el fémur, o con gran movilidad, como el htimero y el radio, Ocasionalmen- te, su borde externo puede ser algo borroso, mezclindose en forma imperceptible con los tejidos vecinos. Esto ocurre sobre todo en la osteomielitis y también en el granuloma eosin6filos ="), Tipo IB (lesién geogréfica sin esclerosis en el borde). Es Ja lesi6n tipica en «sacabocados», en la que el margen esti constituido por el propio tumor; hay hueso normal justo por fuera de él. Los tumores que més frecuentemente presentan este tipo de destruccién son el de células gigantes y el gra- nuloma eosinfilo, aunque también puede verse en otros: fibroma condromixoide, quiste 6sco solitario y ancurismti- 2-9 (fig. 68-22). 46 Fig. 68-22. 2 Ay 2 B. Lesion googiica sin oscleross en ol borde. La figura muestra una isis cafisaria de Dorde geogaic bien defini, pero sin esclerosis en la separacion del taido normal y el patologico, on este aso producido por una metastasis de un carcinoma de pulmén (tipo IB). 3 Ay 3 B Lesion geogrétioa oon borse mal definido. La lesiénlitea {que ocupa la mayor parte de la cabeza femoral tiene un borde de trans ion con é! told 6se0 normal mal definido (puntas de flecha). Estas lesiones son de mayor agresividad, como en esta metéstasis nica de un carcinoma de pulmén (po IC) Diagnéstico por imagen ‘Semiologia general de las lesiones éseas Tipo IC (lesién geogréfica con borde mal definido) Generalmente, se aprecia la existencia de un proceso infil- trativo local. Son tumores més activos que los hasta ahora descritos. Los que més a menudo se encuentran en este tipo son el osteosarcoma, el fibroma, el condrosarcoma, algu nos tumores de eclulas gigantes, el fibroma condromixoide y elencondroma activo®™” (fig. 68-22). Tipo I (patron apolitlado). Se caracteriza por la presen- ia de miltiples agujeros diseminados que pueden variar de tamafio, fusionarse y afectar tanto a la cortical como a Ia medular del hueso, Los pequeitos agujeros son de forma ovalada y se sitdian de manera que su ala didfisis del hueso®-". EI patr6n apolillado se ve fre en tumores malignos, sobre todo en los de étulas redondas, como el sarcoma de Ewing, coma, el osteosarcoma, el condrosarcoma y el fibrosarcoma, pero también se puede encontrar en la osteomielitis *” (figura 68-23). ‘Tipo Il (lesién infiltrante). Esté formado por multiples zonas liticas de minimo tamafo, de forma ovalada o alarga- das; puede verse en lesiones inflamatorias, metabélicas 0 neoplasicas. En general, este tipo de lesién se suele ver en los sarcomas de eélulas redondas, como el tumor de Ewing y el reticulosarcoma. El fibrosarcoma, el condrosarcoma y 1 angiosarcoma también pueden, en ocasiones, presentar este patrén destructivo 9" (fig. 68-24), Patrones combinados. Ei cualquier tipo de combinacién de los patrones descrtos, Io, que indica un cambio hacia el tipo localmente mas agresivo. Puede verse cuando los procesos benignos se hacen mis activos, se fracturan 0 degeneran hacia la malignidad, En estudios radiogritficos secuenciales se pueden ver bios que se producen en el borde de la lesién®! je mayor es paralelo cuentemente reticulosar- a lesidn se puede encontrar 3. Trabeculacién interna o externa La existencia de septos o trabéculas en el interior de una lesién Itica representa restos de hueso normal que no ha Fig, 68-23. Patrones agresivos de lesion ésea. 1: Lesién apolllada. Pueden apreciarse multiples dreas ieas de pequefo lama, de forma redondeada u oval en toda a zona metatsaria femoral. patén es ind calivo de agresvidad y 9 observa frecuentemente en tumores malignos, ‘aunque puede verse en osteomisitis. a7 sido reabsorbido o destruido, cuya situacién y aspecto infor- man acerea de su naturaleza. En general, son lesiones de crecimiento relativamente lento y poco agresivo. Ejemplos tipicos son el tumor de cé antes con trabéculas finas y delicadas, el quiste 6seo aneurismatico, con trabeculacio- nes horizontales delicadas, el fibroma condromixoide, con trabeculaciones toscas y escasas, y el hemangioma, con tra- beculaciones gruesas homogéneas de aspecto en «panal de abeja» o «rueda de carro». Menos frecuentemente se ven 48 Fig. 68-24. 2: Losin infitratva. Existon numerosas lesiones itcas apenas Vsiles, dices de diferencia’ dal hueso normal, que producen una destruccion extensa de toda la diafisisy metafisis femoral por un ‘sarcoma de Ewing, La destruccion cortical es evdento en el borde pos teroanterior femoral fiecha), en lesiones malignas de lento crecimiento, el condre ma, el mieloma ¢ incluso metistasis de rifién 0 tiroides 4. Reaccidn periéstica (fig. 68-25) Su presencia es otra de las caracteristicas semiolégicas, ‘mis importantes de las lesiones dseas solitarias. Esté en rela- ci6n con numerosos procesos que estimulan la produccién de hueso nuevo en Ia superficie dsea, Es también una medi- da biol6gica de la intensidad, agresividad y duracién del pro- eso excitador. La reaccién peridstica, para ser visibl primero mineralizarse, lo que puede tardar entre 10-d semanas desde que se inicia el proceso®®. Es importante pre- cisar que las reacciones peridsticas tiene un caricter homo- éneo y uniforme en procesos benignos al margen del tiem- po de formacién y la intensidad del estimulo, Existen miltiples clasificaciones se; autores, pero en general se aceptan dos grandes grupos: reacciones peridsticas slidas o continuas y reacciones periésticas interrumpidas y algunas complejas, las primeras indicativas de procesos, en general, benignos, y las segun- das, de procesos malignos 7.9.54 Reaccién peridstica solida. Cuando una o méltiples capas de hueso nuevo se superponen sobre la corteza indi- can un proceso de progresién muy lenta, casi siempre benig- no***? (fig. 68-25). Puede a su vez. dividirse en: Gin los diversos 1. Reaccién periéstica delgada. S6lo hay una capa fina de hueso; es tipica del granuloma eosin6filo y ciertas osteomielitis 2. Reaccién per gruesa o delgada. La primera, a veces de més de 1 em de espesor, con borde libre rugoso y ondulado, se ve frecuentemente en varices de larga duracién. La del- ida se ve sobre todo en el borde eéneavo de los hue. sos largos, y el ejemplo més tipico es la artropatia de Pierre-Matie, 3. Reaccidm peridstica densa eliptica. Es una variante de la reaccién peridstica s6lida, Varta entre algunos fica ondulante. Puede a su vez. set Diagnéstico por imagen milimetros y 1 cm de espesor: éste es maximo en el centro y disminuye hacia ambos extremos. Se ve generalmente en el osteoma osteoide cortical y en algunas osteomielitis crdnicas Reacciones periésticas interrumpidas. También, en general, son representativas de procesos mas activos y Semiologia general de las lesiones éseas 49 2 a Fig. 68-25. Tipos de reaccién peristica. 1 Ay 1 B: Reaccidn sélida ondulante. A le largo de todo el fémur puede verse una reaccién peristic sol ‘da gruesa con un borde ondulado, en un caso de paquidermoperiostosis. 2 A y2 Bt Reaccion pensticasdida elptica. La imagen de la tbia mues- tra una reaccion localizada densa en un adulto de 25 aos con dolores nocturnos que ee calman con saliclatos. Este tpo de reaccién periéstca es indicativo de procesos benignos, de crecimiento lento, como este osteoma asteoide, en el que el nido central no es apreciable. 3 Ay 3 B: Reaccién laminar en capas mutiples El extremo distal del témur muestra una serie de capas finas paralelas al ele largo del hueso, en ambos lados de la cafe #38 femoral, en un nino con sarcoma de Ewing 50 Diagnéstico por imagen sivos, en su mayorfa malignos, aunque también se ven en infecciones o hemorragias. Es caracteristica su falta de esta- bilidad; cambian répidamente, y a mayor estimulo agresi- vo, mayor cambio, que puede incluso ser visible radiograi camente de semana en semana, o incluso en dias. 1. Reaccién peridstica laminar en capas miltiples ‘También se denomina en no debe darsele ms significado que el de una simple reaccién peridstica interrumpida, ni debe elegirse esa zona como sitio de biopsia, ya que el triéngulo no con- tiene células tumorales®* (fig. 68-27). 5. Contrafuerte (Butress). La presencia de un cono de hueso denso en los bordes laterales de las lesiones que crecen lentamente es bastante ftecuente, sobre todo en lesiones con tendencia a la expansidn (cése ra), Suele indicar un tumor de naturaleza benigna, si bien, cuando ocurre como resultado de la destruccion de una reacei6n peridstica continua sélida anterior, hay que considerar la posibilidad de que sea un tumor maligno sobre una lesién benigna previa". 5. Matriz tumoral l matriz. puede definirse como la sustancia intracelular originada por las células mesenquimatosas ¢ incluye fibras osteoides, condroides, mixoides y colégenas*. Los tumores pueden dividirse en productores o no de matriz. Cuando la producen, generalmente se les conoce por el tipo de ésta. Asi, se denominan osteosarcoma, condrosareoma, fibrom eteétera. Los que no la producen se conocen por el tipo fun- Fg. 68-26. Tipos de reaccién perdstica. 1 Ay 1 B: Reaccién espiculada paralela. La lesién destructiva del extremo superior del peroné se acom- pata de una reaceién peridstiea perpendicular al eje mayor de hueso por sarcoma de Ewing. 2 A y 2 Bt Rleaccién en =rayos de sol». La lesion escle- r6tca del extremo superior de la tbia se acompafa de una reaccionperiéstica extensa en ="ayos de sol (fechas) por un osteosarcoma 3: Reaccién peridstica comploa. La lesion destructva de la difisis femoral se acompafa de espiculacon, lesion en cabello erzad (lechas largas), asi como tin- (ul de Codman (lechas cortas), en un osteosarcoma Semiologia general de las lesiones éseas 51 Fig. 68-27. Respuesta dsea a la reaccion peridsica. 1 Ay 1 B Contratverte. Las lesiones de crecimiento lento tienen tiempo a reparar en sus extremos la destruccisn ésea, produciendo un trdngulo denso del hueso, wcontratuerte», muy pico 2 La lesién del femur distal por osteomielis ro duce un trngul en su parte superior (lecha larga) que se acompafia de una cascara fina por el proceso reparativo (lechas blancas).3 Ay 3 8 Por «lcontraro esta lesion maligna, ademas de desiruccién sea y formacién de hueso nuevo en las partes blandas (lecha hueca). presenta un tipic> tnangule de Codiman (lecha s6lda) en la pare superior. La agresividad del tumar Impide la reparacion que presentan las figuras 1 Ay 2 damental de sus células 0 por sus caracteristicas radio! cas, como el quiste dseo Solitario, el sarcoma de ¢ redondas, etc." formacién metaplastica o por formacién encondral de las hueso%®.% Desde el punto de vista histolégico, puede darse lamez- 1. Formacién de matriz tumoral osteoide. Ocurre fun clay la combinacién de varias matrices, por lo que une dife- damentalmente en los tumores que tienen osteoblas- renciaciGn histolgica en matriz osteoide, condroide 0 tos neoplisicos, como el osteoblastoma y el osteo: fibroide puede s6lo representar parte de una lesién. La sarcoma. La mayoria de los osteoblastomas son matriz que se produce, del tipo que sea, puede no ser visi- lesiones redondeadas u ovales, radiotransparentes, ble en las radiogratfas a menos que esté mineralizada, Con pero con zonas esclerosas, homogéneas, de aspecto la TC también pueden examinarse las caracteristicas de la de «marfil». Su aspecto radiogréfico varia desde matriz (figs. 68-28, 68-29), eves nubéculas algodonosas, amorfas, més 0 menos Matriz dsea, La matriz ésea puede formarse de tres densas y confluentes, a zonas esclerosas compac modos fundamentales: directamente de matriz osteoide, por tas. Este ultimo tipo se observa en los Hamados 52 Fig. 6 Diagnéstico por imagen 8. Tinos de matrz 6soa, A: Matiz ostooide, Extonsa lasién mixta con componente lic y bdstico en la metisis del fémur de un joven de 18 afos con osteosarcoma. La zona excénitica de escleresisésea (lecha) correspond a matrz osteode caeificada. Existe también triéngulo de Cod ‘man wsible (lecha recta). 8: Matz condroide. Extensa lesiGn de pubis isquion con grandes caloficaciones, en la que pueden apreciaree todas las \eriantes de la matiz condroide caleifcada: puntorme, ocular y en warcos> y «anos». C: Malriz metaplasica, Extensa calcficacion en la modular {el extremo superior del himero secundaria a la presencia de uninfarte 6se0 (lochas) osteosarcomas esclerosantes, y se visualiza cuando existe un reemplazamiento total del espacio medu- lar por matriz 6sea tumoral mine verse con radiografias simples y TC (fi yo! Matric metapldsica. Aunque el hueso se produce por osteoblastos, ocasionalmente son fibroblastos los que se convierten en osteoblastos funcionantes y generan «hueso fibroso» *. Esto sucede fundamen: talmente en tumores de estirpe fibrobléstica, como el fibroma osificante, o la displasia fibrosa, en la necro- sis grasa medular (infarto seo) y en el lipoma intra- 3.’ Matric de origen encondral. Algunos tumores de origen encondral, como encondromas y osteocondro- mas, pueden experimentar una maduracién cartilagi- rosa completa, con calcificacién provisional e induc cin de formacién dsea encondral. Se visualiza en forma de «arcos y anillos». El aspecto es de cartilago calcificade, Hueso reactivo. En ocasiones, las lesiones neoplisicas de crecimiento muy lento, como el sarcoma de células reticulares, inducen la formacion y el refuerzo de tra- béculas Gseas en el seno y los bordes de la lesiGn, lo que produce un aumento de densidad («hueso reactivo»). Esto también se puede ver en procesos inflamatorios erd- Matriz cartilaginosa cartilaginosa, ya sea neoplasica © metaplé n_de Ta matriz ca, es similar a la que acaece en las iltimas fases del crecimiento carti- laginoso normal, hasta que se produce su maduracién total. Una de las més frecuentes es la punteada, en la que pueden verse pequefios puntos aisiados de mayor densidad en el interior de la lesiGn. Estas calcificaciones se ven fre- cuentemente en encondromas y condroblastomas* * En general, las pequefias calcificaciones punteadas se fusionan originando pequefios fléculos (cartilago hialiano densamente calcificado). El estadio final es la muerte car- tilaginosa y la formacién de hueso encondral, con vistia- lizacién de los tipicos «nidos, anillos y arcos». Todas estas dreas de mayor densidad pueden verse en cualquie- ra de las lesiones, tanto benignas como malignas, de ori- gen cartilaginoso®*, Estos hallazgos pueden observarse tanto en radiografia simple como en cortes de TC (fig. 68- 29 Dy E) 6. Masa de partes blandas La presencia de una masa de partes blandas en una lesi6n, sea se asocia generalmente a destruccidn cortical y tiene el mismo significado diagndstico. Puede visualizarse en Semiologia general de las lesiones oseas radiograffas simples. A veces son dificiles de ver, sobre todo en zonas anat6micas complejas como la pelvis. La tomo- ¢graffa computarizada ha aumentado enormemente las posi- bilidades de detectar y delimitar la existencia de masas de partes blandas asociadas a una Tesidn dsea. La osteomielitis 53 Fig. 68-29. Tioos de maiz dea visualizados por TC. A: Matriz osteo ‘een ol sacr (oste0sareoma). B: Matrz osteolde en cuerpo vertebral y huesos ilacos (metastasis). C Matrz ostecide en el émur y partes bla das (osteosarcoma). D: Matiz condroide en e! femur (condrosarcoma) Matriz eondroide en el ramo pabico (condroblastomea) puede presentar masa de partes blandas, pero son en general los tumores malignos, fundamentalmente los sarcomas, de células redondas, los que tienen un componente impor- tante %-7., También las metastasis y el micloma suelen presentar masas de partes blandas. 69 Aparato locomotor: enfermedades constitucionales del hueso 1, CLASIFICACION 2. ENTIDADES MAS FRECUENTES — OSTEOCONDRODISPLASIAS A) Defectos del crecimiento de los huesos largos y Ja columna vertebral B) Anomalfas de ta corti metatisario ©) Desarrollo desorganizado de los tejidos noso y fibroso del esqueleto. — IsosTo: A) Disostosis con afectacién craneal y facial B) Disostosis con afectacién axial predominante. C) Disostosis con afectacién predominante de las extremidades. — OSTEOLISIS IDIOPATICA — ENFERMEDADES DIVERSAS CON AFECTA- CION OSEA — ABERRACIONES CROMOSOMICAS — ANOMALIAS PRIMITIVAS DEL METABOLIS- MO. A) Calcio y fostoro. B) Hidratos de carbono complejos ©) Lipids. D) Acidos mucleicos. E) Aminoscidos. F) Metals I diafisaria y modelado 1. CLASIFICACION La Sociedad Europea de Radiologfa Pedidtrica, asf como, la de Pediatria, establecieron una clasificacién de displasias, que fue modificada en 1977. La clasificacién que hoy sigue précticamente vigente es la modificada en 1983 y que ha servido de gufa y orientacién para el desarrollo de este capi- tulo ‘Aunque la frecuencia con que se presentan en la clinica diaria las distintas displasias dseas o enfermedades consti- tucionales del hueso ha disminuido ostensiblemente, la P. GARCIA-PENA, radiologfa sigue desempefiando un papel preponderante en su diagndstico, por lo que es necesario el conocimiento de suis manifestaciones radiolégicas més importantes '-”. 28.111, En muchos casos, su etiologia es desconocida, En otros, se puede Hegar a un diagndstico causal mediante pruebas de laboratorio, ya que los notables avances en bio- 4quimica han permitido demostrar anomalfas enzimaticas y trastornos metabslicos como base de estas enfermedades. Los estudios genéticos también son de gran ayuda’, La deteccidn de alguna de estas displasias en el estudio eco- grifico prenatal hoy dfa es de gran importancia por las implicaciones legales que conlleva su diagndstico 5. La incidencia de malformaciones congénitas miltiples es del 0.7 % de los nifios "7.21526 Puede tener utilidad establecer una clasificacién de acuerdo con el prondstico de las distintas displasias, algunas de las cuales se recogen en la siguiente tabla: TABLA 69-1 PRONOSTICO LETAL Acondrogénesis Enanismo tanatoférico Enanismo campomiglico Hipofosfatasia, forma etal congénita Sindromes de polidactilia-costills cortas PRONOSTICO LETAL EN OCASIONES Condrodisplasia punctata o enfermedad de Conra Displasia condroectodérmica o enfermedad de Elis-Van Creveld Enanismo diastéfico Enanismo metatépico Hipofosfatasia tarda (ipo infantil) Osteogénesis imperfecta congénita Osteopetrosis (forma preco7) 3. PRONOSTICO HABITUALMENTE NO LETAL Acondroplasia Displasiaespondiloepifisaria congénita Displasia espondilometafisaria Displasia epifisaria maliple Displasias metafisarias, Enanismo mesomislico 55 Diagnéstico por imagen 2. ENTIDADES MAS FRECUENTES OSTEOCONDRODISPLASIAS (Anomalias del desarrollo 0 del crecimiento del cartilago del hueso) A) Defectos del crecimiento de los huesos largos y la columna vertebral 1. Presentes al nacer. Existe un nimero importante de displasias que tienen su representacion clinica y radiol6gi cca desde el momento mismo del nacimiento y que se hallan recopiladas en la siguiente tabla: TABLA 69-2 Acondrogenesis Enanismo tanatoférico Sindromes de polidactili-costillas cortas Condrodisplasia punctata (enfermedad de Conradi) Enanismo campomiclico Acondeoplasia Enanismo diastéfico Enanismo metatripico Enfermedad de Kniest Displasia condroectodérmica (enfermedad de Ellis-Van Creveld) Displasia tordcico-afixiante (enfermedad de Jeune) Displasiaespondiloepifisaia congénita Displasia mesomilica Displasia cleidocranes Acondrogénesis. Se consideran dos tipos de acondrogé- ness Acondrogénesis de tipo I. Es de herencia autosémica recesiva, Se trata précticamente de recién nacidos muertos. Clinicamente se caracteriza por una notable micromelia, hhidropesta fetal, t6rax en forma de barril, abdomen promi: nente, cuello y tronco cortos, y polihidramnios. Radiolégicamente se observa un claro retraso de la osifi- cacién esquelética, falta de mineralizacién del craneo, los Ccuetpos vertebrales, el sacro, el isquion y el pubis. Los hue- {acos son cortos con digmetro vertical disminuido. tubulares con extremos céncavos asociados a miiltiples espo- Tones laterales. Los fémures son de forma trapezoidal y las costllas son cortas y finas con extremos ensanchados®, El diagnéstico prenatal por ecograffa se verifica por las ccostillas y huesos largos cortos, la osificacién deficiente de Jos cuerpos vertebrales y el abdomen prominente * En el andlisis bioquimico y en la morfologia osteocon- ral se distingue por una grave alteracién de la osificacién endocondral, abundante matriz cartilaginosa, condrocitos en Jagunas agrandadas y rodeados de un anillo y disminucién del coligeno”” El diagndstico diferencial debe hacerse con la acondro- -génesis de tipo ITy la hipocondrogénesis. Acondrogénesis de tipo II. Es de herencia autosémica dominante con afectacién cromosémica 12q13. Clinica- mente se caracteriza por enanismo micromélico, abdomen, distendido, t6rax en forma de barril, tronco corto y erineo grande en algunos casos. Radiol6gicamente se observa falta de mineralizacién de todos o la mayoria de los cuerpos vertebrales, el isquion, el pubis y el calcdneo, cortedad de huesos largos y huesos tubu- lares de las manos y los pies, erdneo grande con osificacién normal, alas ilfacas pequefias y, a veces, costillas cortas*', En el anzlisis bioquimico y en la morfologia osteocon- dral se observan aumento de vascularizacién y zonas de car- {flago proliferativo, matriz cartilaginosa rechicida y defecto molecular del coldigeno de tipo Il El diagnéstico diferencial debe hacerse con la acondro- genesis de tipo I y la hipocondrogénesis. Enanisino tanatoférico. Se debe a una mutacién autos6- mica dominante con localizacién cromosémica 4p16. La mayoria de los afectados nacen muertos o mueren en las pri- meras horas después del nacimiento; de hecho, es Ia forma més comtin de displasia 6sea letal. Se trata de nifios con cextremidades sumamente cortas € incurvadas, tronco de lon- gitud relativamente normal, t6rax estrecho y cabeza grande Con puente nasal deprimido, Radiolégicamente, los huesos largos de las extremidades son extremadamente cortos e incurvados, con irregularidad y ensanchamiento de las metafisis; asimismo, los huesos tubu- ares de las manos y los pies son muy cortos y anchos. No se observan centros de osificacién en el fémur distal y la tibia proximal. La columna muestra unos cuerpos vertebrales pla- nos, con defectos de osi n en ambas plataformas, supe- rior e inferior, que originan en la proyeccién anteroposterior la caracteristica forma en «H» 0 en «U» invertida, a lo que también contribuye la mineralizacién conservada de los arcos posteriores. La distancia interpedicular distal es peque- iia. El t6rax esté disminuido en su didmetro anteroposterior, con costillas cortas que se ensanchan en su parte anterior y terminan en forma de copa. Las esedpulas son pequeias y de forma algo cuadrada. La pelvis tiene unos huesos ilfacos pequefios y cortos en sentido vertical, con techo acetabular horizontalizado y escotadura sacrocistica pequefia. El {squion y el pubis son cortos y anchos. El crineo muestra un aumento de la béveda en comparacién con unos huesos faciales pequeftos. Puede hallarse en este enanismo la sinos- tosis prematura de las suturas del crneo, que ocasiona tna deformidad en «hoja de trébob> '. (fig. 69-1). El diagnéstico prenatal por ecograffa se verifica por la deteccién de fémures cortos, crdneo grande o en hoja de tré- bol, cuerpos vertebrales hipoplasicos y t6rax estrecho ?-*, La morfologfa neuropatolégica y condrodsea se caracte- riza por anomalias variables en el cartilago de crecimiento, existencia de colgeno de tipo I, circunvoluciones cerebra- les anormales con polimicrogiria y heterotopia neuronal, ¢ hipoplasia de la fosa craneal media y posterior. EI diagnéstico diferencial debe establecerse con las variantes de enanismo tanatoférico, la acondroplasia, sobre todo la variedad homocigética (en la que ambos padres son acondroplisicos), la acondrogénesis, la displasia toraicico- asfixiante y la hipofosfatasia grave. Condrodisplasia punctata. Se han descrito varios tipos. Los més frecuentes son el tipo dominante autossmico, de Conradi-Hiinermann, y el tipo autosémico recesivo, de tipo rizomélico, que habitualmente es letal. Condrodisplasia punctata de tipo Conradi-Hiinermann, Es de herencia dominante ligada al cromosoma X, Xq28. Es el tipo ms frecuente de condrodisplasia punctata. Cl mente hay dismorfismo craneofacial con un puente nasal aplanado y un paladar profundo, cataratas en el 17 % de los «casos, alteraciones cuténeas y extremidades cortas y asimé- tricas con contractura de las articulaciones, Aparato locomotor: enfermedades constitucionales de! hueso a7 Fig. 69-1. Enanismo tanatoféico. Las extremidades muestran un acor tamiento importante. La columna esta deformada en H. El torax es este cho y largo. La pelvis muestra palasifacas cortas y anchas con aceta- ‘ules planos. Los huesos del pubis e lequion gon anchos y cortos, Hay unos huetos facials pequerios en comparacion con la béveda craneal y tun meningocele posterior (lechas) adiolégicamente, los hallazgos mas caracteristicos son el acortamiento siméttico y sobre todo asimétrico de los hhuesos largos, con multiples calcificaciones punteadas en el esqueleto cartilaginoso de la columna, el esternén, 1a, scapula, las costillas, el carpo, el tarso, el ilfaco, el isquion, el pubis, los cartilagos de la traiquea y laringe, los micleos epifisarios y tejidos periarticulares (fig. 69-2). Los cuerpos vertebrales pueden estar deformados o incluso presentar una hendidura vertical con escoliosis en la nifiez. En aquellos enfermos que sobreviven Megan a desapare~ cer las epifisis punteadas, y pueden confundirse con ta dis plasia espondiloepifisaria El diagnéstico prenatal por ecografia se establece por ascitis fet coxigea punteada, epifisis de los huesos larg ecogénicos y columna irregular La morfologfa condrodsea se carateriza por focos de cal- acién patoldgica en zonas de condrocitos, numerosos les vasculares en dreas de cartilago epifisario y altera ciones en el cartflago de crecimiento, Es importante establecer el diagnéstico diferencial con otras formas de displasia condropunctata, la embriopatfa ‘nica, la embriopatia alcohdlica, el sindrome de Zell- weger y la displasia epifisaria mailtple. I, fémures y htimeros asimétricos, ecogenicidad sy esterndn Condrodisplasia punctata de tipo rizomélico. Es de herencia autosmica recesiva, Los nifios generalmente mue- ren en los primeros afios de la vida, Es un enanismo de extremidades cortas simetricas con contracturas articulares y dismorfia craneofacial. Hay cataratas en el 72 % de los ‘casos ¢ ictiosis en la piel y alopecia. Radiologicamente se observan una cortedad sim Jos huesos largos, ci icificaciones punteadas en el esq cartilaginoso y en las regiones periarticulares, con mi © nulo punteado del esqueleto axial, hendidura vertebral, rave retraso de la mielinizacidn y atrofia cortical que pue- detectarse por RM2". El diagnéstico prenatal por ecografia se apoya en el hallazgo de unos fémures extremadamente cortos y én el ané- lisis de las eélulas amnisticas y las vellosidades coriGnicas La morfologia condrodsea y la microscopia detectan una alteracién grave de la formacién de hueso encondral. Existe una alteracién peroxisémica como ano- ‘malfa metabstica a sctrénica Fig. 69-2. Enfermedad de Conrad. Obsérvense las calcticaciones mal tiplos dol extremo sta del témur y el extremo proximal de la tibia izquierda (lechas), Existe un acortamienta importante de esta extrem dad, claramento asimétroo en relacion con la ota El diagnéstico diferencial debe establecerse con otras formas de condrodisplasia punctata, la embriopatfa warfari- nica, la embriopatfa aleohdlica y el sindrome de Zellweger. Enanismo campomiélico. General con sexo invertido XY, Hoy dia se cre dominante 0 mosaico gonadal en rel ma 17q24.3-q25.1. SOX gen 9 Son enanos con dificultad respiratoria neonatal por tra: queomalacia*, cara pequefia peculiar con macrocefalia y extremidades inferiores curvadas con foseta pretibial. El 77 % muere precozmente en el perfodo neonata Radiolégicamente se observan un créneo plasia y escasa osificacién de vértebras cervicales, 11 pares iento de la columna y de la tréquea, esciipula hipoplisica, alas ilfacas estrechas con luxacién de escasa osificacisn del pubis y angulacién del fémur, Ia tibia y el peroné El diagndstico prenatal por eco; se trata de nifias que es de herenci ici6n con el cromoso- rafia puede realizarse a Diagnéstico por imagen 1a de sexo inver ccurvada, y por la determinacién cromosémi tido® El diagnéstico diferencial debe establ vacién con, erse con la incur- ita de los huesos largos, otras variedades de displasia campomiélica, el sindrome de Larsen y la displa- sia diastréfica, bien aproximadamente el 80 % de los casos son producto de mutaciones gent as (en padres normales). Esté en relacién con el cromosoma 416.3. Es la forma més frecuente de enanismo desproporciona- do. Los recién nacidos ya presentan miembros cortos con tronco relativamente largo y cabeza grande, frente promi- Acondroplasia. Es de herencia autosémi esponti Fig. 69-3. Acondroplasia. A: Radiografia dela pelvis y las extromidades inferiores con notable acortamianto de las extremidades. Los extremos proximales do os témures son redondeados y estan mal defnides (fechas huecas). La pelvis muestra unas palasiliacas cotas estvechas con tochos acetabulares planos y escotaduras cidticas pequefias. En la parte superior de la imagen puede apreciarse la estenosis del conductoraquideo (achas, rectas).B: Extremidad superior. Al acortamiento del humero se une la ondulacién del cubito y el radio, que presentan extremos distales ensancha- dos. La mano es ancha y tosca, con falanges cortas y anchas y metacarplans cortos, Aparato locomotor: enfermedades constitucionales del hueso nente y puente nasal deprimido, La mano es gruesa y con aspecto de tridente por falta de aproxin Las nalgas son prominentes debido a la lordosis lumbar y a Ja angulaci6n posterior del sacro. La inteligencia es normal Puede haber complicaciones neurolégicas, hidrocefalia ¥y compresiGn del tronco encefélico por agujero magno pe- queio Radiol6gicamente se observa rizomielia con huesos tubulares cortos, gruesos y a menudo ligeramente curva- dos®. Las metafisis son irregulares. E] extremo proximal de los fémures es poco nitido y radiotransparente, con un aspecto redondeado. No hay centros epifisarios en la rodi Ila del recign nacido. El peroné es de mayor longitud. La pelvis muestra unas alas iKaeas poco desarrolladas y cua: dradas, con escotadura cistica pequeia y techo acetabular plano. El t6rax presenta unas costillas cor En la proyeccién anteroposterior de la columna estrechamiento notable distancia interpe- dicular. En la radiogra alos son cortos y el conducto raquideo, estrecho. Puede haber un pico en la parte anterior de las vértebras. La altura de éstas puede estar discretamente disminuida, con espacios intervertebrales ensanchados. El eriineo es grande y presenta acortamiento de 1a base con estrechamiento del agujero magno, depresicn del puente nasal y prominencia de la regién frontal. Es fre cuente la dilataci6n del sistema ventricular cerebral, y se descrito la existencia de un flujo inverso en la vena emisa- ria oftilmica, por obstruccién del sistema ventricular cere bral #817220. (fig. 69-3), En el diagndstico prenatal por ecografia la forma acon- A se durante el indo trimestre, pero si la forma acondroplisica homoci- gotica. Se detectan unos huesos largos cortos, espe te los fémures y los hiimeros, vertebras planas y créneo ‘grande 5, En la morfologfa condroésea y en la bioquimica existe una osificacién endocondral regular y bien organizada, asi como un metabolismo energético oxidativo mitocondrial deficiente El diagndstico diferencial debe establecerse principal mente con la hipocondroplasia %:% acién de los dedos. Enanismo diastréfico. Es de herencia autos6mica rece siva, Se localiza en el brazo largo distal del cromosoma 5 y existe un cokigeno de tipo IX anormal * Se trata de nifios de estatura peque’ jdades cor- tas, con miltiples contracturas articulates y pies zambos con sinfalangismo’*-", La mano presenta una desviacién cubi tal con pulgares de insercién proximal hiperméviles. En muchos casos existe una cifoescoliosis progresiva, Los Iobulos de la oreja estin deformados y puede haber una oreja en coliflor. Radiolégicamente se observa acortamiento y ensancha- miento de huesos tubulares, con retraso de la aparicién epi- fisaria o con epifisis aplanadas o fragmentadas ", Los pri- meros metacarpianos y metatarsianos son cortos, con implantacién proximal del primer dedo (en autostop). Apa- rece pie equino varo, con huesos del tarso deformados, al igual que también pueden estarlo los del carpo. La escolio- sis es progresiva, con hipoplasia de la columna cervical"! Suele haber miiltiples tuxaciones o subluxaciones, Debido a Ja anormalidad de los cartilagos traqueales, la tréquea puede presentar cambios de calibre (fig. 69-4) extre El diagnéstico prenatal se establece en la ecografia por la presencia de unos huesos largos cortos, pulgares pequefios y anormalmente situados, y pies equinovaros. En el primer irimestre pueden obtenerse unos marcadores DNA polimor- fos La morfologia condrodsea detecta unas zonas quisticas en la matriz cartilaginosa con células en degeneraciGn y aspec- to fibrotico, Existe una organizaciGn anormal del coligeno. Fig. 69-4. Enanismo diastofico. 1: Hipoplasia de las apétisis espino- ‘sas de algunas vértebras cervicales Hlecha). 2: Obsérveso un primer metacarpiano redondeado y ancho (lecha coria). Hay lxacién del codo (fecha hueca). 3: Malformacién importante en equinovaro de ambos: pies (locas) Diagnéstico por imagen Debido a las contracturas miitiples, debe diferenciarse, nacer, de la artrogriposis. También debe establecerse diagndstico diferencial con Ia displasia espondiloepi ia displasia pseudodiastrofica. Enanismo metatrépico. Existen el tipo autos6mico domi- nante no letal y el tipo autosémico recesivo letal ‘Se manifiesta al nacer. Uno de los primeros signos es un trax estrecho y un tronco relativamente largo con extremi: dades cortas. Posteriormente aparece cifoescotiosis con acortamiento del tronco, Es frecuente la presencia de un apéndice sacto 0 un pliegue cuténeo en forma de cola. La talla adulta no es superior a 120 em. El desarrollo intelectual es normal y en los pacientes que sobrepasan la nifiez son frecuentes las complicaciones pulmonares graves por dis- minuci6n del volumen tordcico. Radiolégicamente se observan unos huesos tubulares cortos y de contornos metafisarios angulados y anchos, en forma de badajo, con el extremo proximal de los fémures en forma de alabarda, Hay platiespondilia y un apéndice cau- dal, defectos de osificacién posterior en cuerpos vertebrales, sobre todo lumbares, y cifoescoliosis progresiva. La odon- toides es hipopldsica y hay luxacién en flexién de C1-C. En la pelvis se observa un techo acetabular ancho y alas iia ‘eas pequefias y cuadriculadas. El t6rax es estrecho, con cos- illas cortas y de extremos ensanchados ”. ®. EI diagnéstico prenatal por ecogratia se establece por el hallazgo de huesos largos cortos, térax pequefio con costi- Ilas cortas y vértebras pequefias con escasa osificacién pos- terior. La morfologéa condroésea manifiesta falta de esponjosa primaria normal y alteracién del crecimiento endocondral y pericondral El diagndstico diferencial debe establecerse principal- mente con la enfermedad de Kniest, También deben consi- derarse las variantes del enanismo metatrépico y la enti medad de Morquio. Displasia tordcico-asfixiante (enfermedad de Jeune). Es de herencia autosémica recesiva, Se trata de pacientes que presentan una dificultad respiratoria de intensidad variable, por lo que pueden fallecer a edades tempranas. La enferme- dad renal es progresiva y se manifiesta posteriormente Radiolégicamente, el dismetro anteroposterior del t6rax se halla reducido y las costillas son cortas, horizontales y con un extremo anterior ensanchado en copa. La pelvis es pequeiia con las palas ilfacas «en tridente». Las alteracio- nies del t6rax y la pelvis, al igual que en la enfermedad ante- rior, se normalizan con la edad. Las extremidades son cor tas, con irregularidades metafisarias, y en dos tercios de los casos el centro de osificacién proximal del fémur esti pre- sente al nacer. Las falanges también son cortas y las eprisis pueden adoptar forma de cono, Ocasionalmente existe poli- dactilia®, Puede haber quistes renales En el diagnéstico prenatal por ecografias puede detectar- se un t6rax estrecho con costillas cortas, columna normal y quistes renales 19252 En la morfologfa condro6sea y la anatomia patol6gica, las costillas son las mds afeectadas. Existen un fallo de la osi= ficacién endocondral, displasia renal, hepatica y pancredti- a y nefronoptisis con cambios quisticos medulares. El diagnéstico diferencial debe establecerse con la displa~ sia condroectodérmica (sindrome de Ellis-Van Creveld), la displasia toracolaringopélvica y la disostosis toracicopélvic Displasia condroectodérmica (enfermedad de Elis-Van Creveld). Es de herencia autosmica recesiva. Se asocia con anomalfas cardfacas en el 60 % de los casos y se acompaiia de alteraciones ectodérmicas con lesiones en los dientes, el pelo y las urlas. Hay acortamiento de las extremidades, mis acentuado en la zona distal, con potidactilia de las manos en casi el 100 % de los casos y de los pies en el 25 %. Radiolégicamente, se observan unos huesos tubulares cortos con osificacién prematura de la cabeza femoral € hipoplasia del centro de osificacién proximal de la tibia, asi ‘como prominencia de la cara interna de la disfisis tibial pro- ximal, El extremo proximal cubital y el distal radial estén, ensanchados. Puede apreciarse fusién de los huesos grande y ganchoso del carpo, y epifisis en cono en las falanges, medias; la polidactilia es muy frecuente 2”. El t6rax es, extrecho, con cosillas cortas. La pelvis consta de unos hue~ 0s cortos con protrusién medial y lateral del aceta- bulo que, junto con la escotadura cistica pequena, confor- man una pelvis en tridente», Tanto los hallazgos del trax como de la pelvis desaparecen posteriormente. El diagnéstico prenatal por ecografia se realiza por la cortedad mesomiglica de los huesos largos, la polidactilia, las costillas cortas y la cardiopatia** 1a morfologia condrodsea no es espectt diagndstico diferencial debe establecerse fundamen- talmente con la displasia tordeico-asfixiante. En la condro- dérmica es més frecuente la polidactilia y hay defectos ecto- dérmicos y cardfacos (fig. 69-5). Fig. 69-5. Enfermedad de Elis-Van Croveld Et6rax es estrecho y largo Y pelvis, en sridente». Elantebrazo muestra un ensanchamiento proxi- ‘mal del cibito y distal del radio (lechas huecas). Existe poidactila(e- cas rectas) ‘Aparato locomotor: enfermedades constitucionales del hueso 61 Displasia espondiloepifisaria congénita 4) Forma autosomica dominante. Se trata de nifios de pequeifia estatura con tronco corto al nacer. Hay aumento de la cifosis dorsal e intensa cifosis lumbar con columna corta. El t6rax tiene forma de tonel y el cuello es corto. La cara es aplanada, con hipertelorismo, y existe miopfa o desprendi- miento retiniano en el 50 % de los casos. Las extremidades son cortas y hay hipoplasia muscular. Las manos y los pies son de medida normal, aunque a veces puede haber pie zambo. La hipoplasia de la odontoides y la hipotonia mus- cular pueden predisponer a luxacién atlanto-axial y compre- sign medular a este nivel. A veces, esto causa la muerte Radiolégicamente, en la infancia existe un retraso en la osificacién del esqueleto, con ausencia de osificacién del pubis y de los niicleos epifisarios de la rodilla; los cuerpos vertebrales tienen una forma ovoidea o estén aplanados. En la nifiez persiste el retraso de osificacién de la pelvis, con ausen- ciao retardo en la aparicién del micleo de la cabeza femoral y coxa vara. Los cuerpos vertebrales estén aplanados, con efecto de osificacién anterior. La odontoides es hipoplisica © esti retrasada su osificacién, En general, la osificacién de todos los niicleos ése0s esti retrasada, incluidos el tarso y el ccarpo, y existe un grado variable de anormalidad metafisaria En los adultos, los hallazgos son més acusados. Se observan, tuna pronunciada cortedad de la columna vertebral con cifo- escoliosis, marcada lordosis lumbar y aplanamiento e imegu- laridad de los cuerpos. La coxa vara és importante, los huesos tubulares son cortos y existe un grado variable de deformi- dad epifisaria. Las manos y los pies son relativamente nor- ‘ales, un dato importante para su catalogacion (fig. 69-6) Fig, 69-8. Displasia espondiloepiisaria. Obsérvese la platiespondlia generalizada. Los cuellos femorales son anchos, cortos y con rregula Fidades metafisarias. La pelvis muestra hipoplasia dela porcin basilar dal iliaco, El diagndstico prenatal por ecografia se sospecha por ka cortedad de los huesos largos, especialmente los fémures ". En la morfologia condrodsea existe una moderada desor- ganizacién del cartilago de crecimiento, y hay una mutacin en el COL2AI del cromosoma 12! El diagnéstico diferencial debe establecerse con la mucopolisacaridosis IV (enfermedad de Morquio), cuya manifestacién es mas tardia y donde hay mayor alteracién de las manos y los pies. b) Forma autosdmica recesiva, A en la adolescencia 0 en la vida adulta yenudo se diagnostica Enfermedad de Kniest. Es de herencia autosmica domi- ante; el gen esta localizado en el eromosoma 12q13.11- 13.2. Se manifiesta en la infancia y las alteraciones 6seas son progresivas. La cara es redonda y aplanada en su por- cién media, con ojos prominentes. Se observa paladar hen- dido en el 50 % de los casos. Hay hipoacusia progresiva y a veces miopfa, desprendimiento retiniano y ceguera, El tron- co es corto, con cifoescoliosis y lordosis jumbar acentuada, que van aumentando progresivamente. Las extremidades son cortas, con grandes articulaciones prominentes y dolo- rosas y con dificultad para el movimiento. El nino puede comenzar a caminar a los 2-3 alos. Radiolégicamente, se observan unos huesos largos cortos y toscos, debido al ensanchamiiento de la metifisis y de la epi- fisis, que pueden ser punteadas y deformadas. Bl cuello femo- ral es corto y ancho, con un retraso importante de la aparicién del nticleo de osificacisn femoral, que incluso puede llegar hasta la adolescencia. Cuando aparece, es grande y aplanado, Existe deformidad en coxa vara con hipoplasia de la porcién basilar del ilfaco. La columna vertebral presenta platiespon- dilia y en i infancia puede haber hendiduras vertebrates !: Ei diagnéstico prenatal por ecografia no es significativo excepto el hallazgo de huesos largos cortos”. La morfologia condroésea presenta un cartflago en queso suizo (colagenopatia de tipo 11). El diagndstico diferencial debe hacerse con la enferme- dad de Morquio, el enanismo metat6pico y la displasia espondiloepifisaria congénita. Displasia mesomiélica A) Tipo Nievergelt. Es de herencia autosémica domi- nante. Se trata de un enanismo de miembros cortos, de tipo mesomiélico, que se caracteriza radiolégicamente por hipo- plasia de radio y cibito, con displasia del codo y subluxa- cci6n de la cabeza radial, ¢ hipoplasia de la tibia y peroné con aspecto triangular: el peroné es relativamente mas largo El diagndstico diferencial debe hacerse con otras displa- sias mesomil B) Tipo Langer. Se caracteriza por una importante hipo- plasia cubital, peronea y mandibular El diagnéstico prenatal se realiza por la cortedad de la tibia y la ausencia de peroné, C) Tipo Rovinow. Es un enanismo mesomilico asocia- doa grandes alteraciones de la segmentacién vertebral. D) Tipo Rheinhardt. El perong y el ctibito tienen una forma triangular, menos acusada que en el tipo Nievergelt. Displasia cleidocraneal. Es de herencia autosémica dominante y hay una mutacin esponténea en la tercera parte de los casos" Se trata de una anomalfa cuyas mani- festaciones son de una intensidad muy variable '. Hay sobre todo alteraciones de la elavicula y del erineo*'. Los 62 pacientes son de talla relativamente corta, cara triangular con frente prominente, cabeza grande braquiocefilica, gran- des fontanelas y suturas amplias, con retraso de su cierre. ‘Tienen con frecuencia diversos problemas dentales, entre ellos retraso en la salida de los dientes. Hay hipermovilidad de los hombros por hipoplasia clavicular, La pelvis es estre- cha y puede ocasionar posteriormente distocias en el parto. Las ufias son hipoplasicas (fig. 69-7). Fig. 69-7. Disostosis oleidcoraneal. A: Crdneo braquiocetalico con fon tanela abirta(lecha recta) y numerosisimos huesos «wormianoss (= ‘chas fins). 8: La pelvis muestra palas liaoas estrechas y alargadas. Exislo un detecto importante de osificacion en la sinfisis del pubs (te ‘cha. C: La rasiogratia de las artculaciones escapulohumerales muestra hipoplasia de ambas claviculas (lechas), Diagnéstico por imagen Radiol6gicamente se observa tn erineo braquiocefitico por aumento del didmetro biparietal, con fontanelas y sutu- ras anchas. Hay multiples huesos wormianos, que forman tuna especie de mosaico en la parte posterior del erdneo. En el recién nacido, puede haber una importante desmineraliza- cién del créneo, y la fontanela anterior suele permanecer abierta hasta la edad adulta ", Existen prognatismo mandi- bular, ausencia dental, dientes pequetios supernumeratios y otras alteraciones dentales "®, Otra de las alteraciones earac- terfsticas de la enfermedad es la displasia clavicula aplasia parcial o total de las claviculas. La ausencia comple- ta s6lo se da en el 10 % de los casos, y es més frecuente Ia alteracién del tercio distal y medio. En la pelvis se observa ausencia o retraso de la osificacién del pubis, que es un dato diagndstico importante; los huesos ilfacos pueden ser hipo- plisicos, En los metacarpianos y metatarsianos de las manos y los pies pueden existir pscudoep ortas y, sobre todo, falanges distales hipopkisicas | diagndstico prenatal puede establecerse por defecto 0 ausencia clavicular y defecto del pubis; los ecos del craneo son anormales 2", El diagndstico diferencial debe establecerse con la pic- nodisostosis, la hipoplasia clavicular congénita, la osteogé- nesis imperfecta y la hipofosfatasia, 2. Aparicién tardia. A este grupo comprende las si- guientes entidades: TABLA 69.3, Condrodisplasias metafisarias ipo Jansen, Tipo Sctumit Tipo McKusie — Sindrome de Swachman-Diamond (malabsorcién-newtropenia) mmetafisaria, Displasia espond Tipo Kozlowski Displasia espondiloepifisaria tarda recesiva ligada al sexo Displasiaepifisaria mdkple Displasia pseudoacondtroplésiea Actodisplasias| Discondrosteosis Hipocondroplasia Condrodisplasia metafisaria de tipo Jansen. Es de he- rencia autosémica dominante. Suele manifest Infancia, aunque al nacer puede haber pies zambos. Son nifios con enanismo acentuado, piernas curvadas, deformi- dades por contractura de las articulaciones y progresivo abultamiento de las mismas. Pueden presentar hipercalee- mia en el 50 % de los casos En la infancia se manifiestan radiol6gicamente por des- mineralizaci6n generalizada, alteraciones metafisarias de raquitismo, reabsorcién subperidstica con erosidn cortical, aumento subperidstico de la formacién dsea y patrén reticu lar de la b6veda craneal. En la nifiez los huesos tubulares son curvados y cortos, con ensanchamiento, desflecamien- toy gran irregularidad de las metéfisis, que estan muy sepa- radas de los centros de osificacién; el créneo presenta hiper- ostosis de la base. En los adultos, los huesos largos son cortos y curvados, con metifisis anchas e irregulares; la esclerosis de la base del eriineo es importante 5 La morfologia condroésea es similar a otras formas de condrodisplasia metafisaria, pero muy grave. Hay matriz Aparato locomotor: enfermedades constitucionales del hueso 63 fibrosa y lengiietas de cartilago que se extienden dentro de la met El diagndstico diferencial debe establecerse con el hiper- paratiroidismo, el raquitismo, la hipofosfatasia infantil, Ia encondromatosis y el maltrato infantil Condrodisplasia metafisaria de tipo Schmidt. Es la dis- plasia metafisaria mds frecuente. Es de herencia autos6mica dominante y una colagenopatia de tipo X *°. Se suele mani- festar hacia el segundo aito de vida, debido a ta incurvacién de las piernas, que persiste hasta la edad adulta, y 1a ma cha balanceante *. Suele existir una funcién articular nor- ‘mal y la estatura es pequefia Radiol6gicamente, se observa cortedad de los huesos tubulares, con unas metifisis ensanchadas e irregulares, y aumento de densidad en la zona de calcificacién provisio- nal. Estos hallazgos son més acusados sobre todo en las rodillas y las caderas; existe ademas una coxa vara con cabeza femoral grande (70 %). No hay alteracién de las ‘manos ni las vértebras La morfologia condrodsea no es especit lar a otras displasias condrometafisarias El diagn6stico diferencial debe establecerse con otras displasias condrometafisarias. siendo simi- Condrodisplasia metafisaria de tipo McKusick (0 sin- drome hipoplasia-cartilago-pelo). Generalmente se mani- fiesta al nacer. Es de herencia autosGmica recesiva con redu- cida penetrancia. Son nifios de pelo claro, fino y ralo, con extremidades cortas y manos y pies regordetes. Hay laxitud ligamentosa (95 %) y limitada extensién del codo (90 %). Pueden presentar neutropenia crdnica (25 %),alteracién de la inmunidad celular (90 %), malabsorcidn intestinal y enfermedad de Hirschprung. Estos nifios se deben vacunar ‘contra la viruela y hay que evitar la exposicién a la varice- la, debido a que su reaccién puede ser mortal. Se asocia con mayor incidencia de enfermedades malignas como el linfo- ma de Hodgkin y la leucemia, Radiolégicamente, pueden observarse unos huesos tubu lares cortos con unas metifisi irregulares y ensanchadas, con mayor afectacién en la rodilla (sin alteracién metafisaria en los lactantes). La alteracién de la forma de las epifisis corres- ponden a la zona de deformidad metafisaria. El peroné es mais largo en su extremo distal. Existe una notable cortedad de los metacarpianos, metatarsianos y falanges, y puede haber epifisis en cono. El crineo es normal. En el nifio, los cuerpos vertebrales pueden ser algo aplanados, y en adultos demasia- do altos en proporcién al didmetro anteroposterior 2.” La morfologfa condrodsea es inespecifica y semejante a otras displasias condrometafisarias. El diagndstico diferencial debe establecerse con la con- drodisplasia metafisaria de tipo Schmidt, en la cual la alte- racién metafisaria es mayor en el fémur proximal. Las ‘manos estén menos afectadas. También se debe diferenciar de la condrodisplasia metafisaria con malabsorcién y neu- tropenia, en la que las alteraciones metafisarias son leves. Displasia espondilometafisaria de Kozlowski. Suelen manifestarse despues del segundo afio de vida, Se trata de nifios con enanismo moderado, de tronco corto, con mar- cha balanceante, limitacién del movimiento articular, eset liosis y cifosis Radiol6gicamente, existe una platiespondilea general zada con cifosis y cifoescoliosis. Las metifisis de los huesos largos son anchas, irregulares y escleréticas, con mayor afectacién del fémur proximal, Io que se traduce en una coxa vara, Las epifisis son normales o estén ligeramente afectadas, Existe un retraso de la maduracién dsea, y los huesos ilfacos tienen una porcién basilar corta y ancha con techo acetabular horizontalizado, El diagndstico diferencial debe establecerse, debido a la semejanza de las alteraciones de Ia columna, con el enanis- mo metatrépico, pero en éste las epifisis estin més alteradas Y la pelvis es distinta. Displasia espondiloepifisaria tardia recesiva ligada al sexo. Solamente afecta a varones y se manifiesta en la ado- lescencia tardfa. Se trata de pacientes de estatura corta y, principalmente, tronco corto, Presentan dolor de espalda, caderas y rodiflas, con limitacién del movimiento articular y artrosis prematura. Radiol6gicamente, existe un aplanamiento generalizado de los cuerpos vertebrales, con una protrusién (giba) en la poreién central y posterior de los platilos superior e inferior de la regién lumbar y ausencia de hueso en el anillo epifisa- rio, Hay una moderada displasia epifisaria con artrosis pre- ‘atura, sobre todo en las caderas y los hombros. Los huesos ilfacos son pequetios y los cuellos femorales cortos*. El diagn6stico diferencial debe establecerse con la dis- plasia epifisaria mite en la cual no existe «giba» en las vértebras y hay mayor afectacién de las epffisis de las extre- midades, con la displasia espondilometafisaria congénita ominante, que se presenta al nacer y se caracteriza por un gran retraso en la osificaci6n, con la enfermedad de Mor- ‘quio y con el hopotiroidismo congénito. Displasia epifisaria miitiple. Los que ta padecen son nifios de estatura moderadamente corta que suelen consultar por dolores articulares. Se diagnostica en la infancia, en la adolescencia o més tarde. Es de herencia dominant, por lo que existen antecedentes familiares. Estd ligada a los ero- mosomas 19 y 1q,1p'™. Es una colagenopatfa de tipo IX. Radiolégicamente, se observa irregularidad 0 aplana- miento de las epffisis de los huesos tubulares, que pueden ser moderadamente cortos. Hay retraso en la aparicién de Jos nticleos de osificacién secundarios de huesos tubulares y de las manos y los pies, 0 bien niicleos pequefios irregula- res fragmentados 0 aplanados, especialmente en las caderas. Puede existir en algunos casos un moderado aplanamiento vertebral dorsal 22" En la morfologia condroésea se observan inclusiones citomegaticas en los condrocitos. El diagndstico diferencial se debe establecer fundamen- talmente con la displasia de Meyers, la enfermedad de Pert- hes, la condrodisplasia punctata, el hipoparatiroidismo no tratado, las displasias espondiloepifisarias y la pseudoacon- droplasia (afectacién metafisaria y huesos tubulares mas, cortos). En ocasiones, estos pacientes son diagnosticados de