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RESUMEN SUMMARY
El propsito de este artculo es revisar las patologas de The purpose of this article is to perform a review over
origen gastrointestinal que se manifiestan sobre los tejidos gastrointestinal diseases can affect the ocular tissues.
oculares, en algunos casos, como signo predictor o tempra- Sometimes like a predictor symptom and in other instances
no de la enfermedad y en otros, generando enfermedad the eye become as a one of the many organs affected by the
sobre el ojo y/o sus anexos. severity of the basis disease.
De igual manera se revisan patologas sistmicas de origen In the same way both gastrointestinal system and visual
no ocular ni gastrointestinal pero que terminan envolviendo system may be involved as part of a systemic disease.
en su curso a ambos sistemas.
Key words
Palabras clave Keratitis, cataract, retinopathy, corioretinal scars, endo-
Queratitis, catarata, retinopata, cicatrices coriorretinales, phthalmitis, uveitis, iritis, scleritis, retinitis.
endoftalmitis, uvetis, iritis, escleritis, retinitis.
ENFERMEDADES SISTMICAS CON COMPROMISO nocida desde 1988; aproximadamente 17 casos han
GASTROINTESTINAL Y OFTLMICO sido reportados la mayora con ocurrencia espor-
dica, pero recientemente tambin se han descrito
Sndrome gastrocutneo casos con mutacin en el gen SOX 2 (2).
En un reporte de una familia francesa se describe la Leptospirosis (Enfermedad de Weil)
presencia de un sndrome dado por hipertelorismo
asociado a lcera pptica, manchas con caf con Es una zoonosis adquirida cuando los humanos se
leche en el contexto de una enfermedad de transmi- exponen a la orina de roedores infectados, es causada
sin recesiva con penetrancia variable (1). por la espiroqueta leptospira, aunque es una de las
infecciones febriles ms diseminadas en el mundo
Sndrome de anoftalmia, microftalmia, entero; permanece subdiagnosticada por la falta de
atresia esofgica conocimiento del personal sanitario as como por la
no disponibilidad de medios de laboratorio para la
La combinacin clnica de anoftalmia (ausencia de
confirmacin de su diagnstico (3).
ojo), microftalmia y atresia esofgica ha sido reco-
1
Mdico Oftalmlogo, Especialista en Segmento Anterior y Ciruga Oftalmocenter Ltda. Oftalmlogo Oftalmosanitas. Oftalmlogo
Refractiva, Universidad Nacional de Colombia. Oftalmlogo Servioftalmos. Bogot, Colombia.
Fecha recibido: 20-02-08/ Fecha aceptado: 15-11-08
La leptospirosis se presenta con gastroenteritis, icte- fondos de saco anticipndose a las manifestaciones
ricia, tincin ictrica de la esclera, hemorragias sub- gastrointestinales como lceras y plipos gstricos
conjuntivales y meningitis asptica (3). (6) (figura 1).
La ictericia se refiere a cualquier situacin clnica en
la que se aprecia una coloracin amarillenta de la
piel, conjuntiva y fluidos del cuerpo causados por el
depsito de bilirrubina.
La hiperbilirrubinemia se encuentra con bilirrubinas
sricas mayores de 1 mg/dl, pero la ictericia es gene-
ralmente discernible cuando la bilirrubina excede los
2,5 mg/dl. Aunque la ictericia en los ojos se hace
manifiesta por el tinte escleral, la bilirrubina se depo-
sita predominantemente en la conjuntiva (3).
Acantosis nigricans
Figura 1. Sarcoidosis. Ndulo subconjuntival inferior.
La acantosis es una patologa rara de la piel, caracteri-
zada por hiperqueratosis e hiperpigmentacin dando
un aspecto verrugoso a la piel (4). Es provocada por Tuberculosis
la hiperinsulinemia secundaria a la resistencia celular
La tuberculosis es causada por el Mycobacteriun
a la insulina (4).
tuberculosis y es transmitida por la va area y dise-
Esta entidad puede ser benigna o maligna, la forma minada por va linftica y sangunea a los diferentes
maligna usualmente es de origen gastrointestinal rganos (7).
(adenocarcinoma de colon o estmago), y se puede
El compromiso ocular es infrecuente y puede afectar
acompaar de lesiones papilomatosas pigmentadas
el iris, coroides, retina y nervio ptico; la forma cl-
en los prpados (4).
nica mas comn es como una uvetis de predominio
Sndrome de Peutz-Jeghers anterior con presencia de infiltrados retroquerticos
gruesos (7).
El sndrome de Peutz-Jeghers es un desorden auto-
smico dominante, caracterizado por mltiples Sndrome de Alagille
plipos gastrointestinales hamartomatosos, ms fre-
El sndrome de Alagille es un sndrome heredado
cuentemente localizados en el intestino delgado; este
caracterizado por displasia de los ductos hepticos,
sndrome se ha asociado a pigmentacin y lesiones
estenosis de la arteria pulmonar y manifestaciones
conjuntivales y de los prpados (5).
oculares. La apariencia facial distintiva con hiperte-
Sarcoidosis lorismo y ojos profundos recuerdan otras condiciones
que causan colestasis intraheptica congnita (8).
La sarcoidosis es un desorden inmune caracterizado La mayora de los casos son espordicos o autos-
por la presencia de granulomas no caseificantes, micos dominantes con penetrancia variable aunque
virtualmente cualquier rgano puede terminar afec- algunos son autosmicos recesivos. Dentro de las
tado, pero casi siempre aparecen en los pulmones y manifestaciones congnitas estn el embriotoxon
ganglios linfticos (6). posterior que ocurre en el 89% de los pacientes (8).
Se han reportado casos de sarcoidosis con compro- Adicionalmente se han descrito otras alteracio-
miso conjuntival con presencia de ndulos en los nes como queratopata en banda (depsito de cal-
Endoftalmitis endgena
tiende a ser ms hemorrgica que obliterativa a dife- El glaucoma de ngulo estrecho o un glaucoma
rencia de lo que ocurre en el lupus (21) (figura 4). agudo acompaado de dolor ocular intenso y signos
como disminucin de agudeza visual, edema de cr-
nea y congestin conjuntival pueden ser las manifes-
taciones iniciales de la presencia de metstasis en la
coroides o en la vea anterior (24).
Ha sido reportada metstasis a coroides posterior, en
un paciente con historia de adenocarcinoma gstrico,
cuyo nico sntoma oftlmico fue la disminucin
progresiva de la agudeza visual del ojo afectado (24).
En un nico informe de caso se report la presencia
de metstasis por clulas de un colangiocarcinoma
a los vasos limbales en una crnea que fue utilizada
como donante y que debi ser retirada (25).
Figura 4. Sndrome de Behet infiltrado celular inflamatorio Finalmente, la descripcin de un caso de un paciente
alrededor de los vasos retinales.
de sexo femenino, con diagnstico de melanoma del
canal anal con metstasis sistmicas, quien se quej
Sndrome de Turcot de prdida en la agudeza visual y a quien se le encon-
traron mltiples metstasis coroideas bilaterales, que
Es una rara enfermedad cuya forma de herencia es
resolvieron casi completamente con la radioterapia
controversial. Se caracteriza por la asociacin de ml-
orbitaria (26).
tiples plipos colnicos adenomatosos con tumores
neuroepiteliales y se puede acompaar de edema de Metstasis orbitarias
papila, diplopa, pupilas no reactivas y ptosis palpe-
bral (22). Existen reportes de casos aislados de metstasis orbi-
tarias de adenocarcinomas de recto (27) as como de
METSTASIS metstasis de carcinoma hepatocelular con obstruccin
de la va lagrimal simulando una dacriocistitis (28).
Metstasis palpebrales
Metstasis gastrointestinales
Se han descrito casos de masas palpebrales indoloras,
induradas con tendencia a la ulceracin e infiltra- El melanoma uveal tiene origen en los melanocitos
cin profunda de los bordes, que a la patologa apa- localizados en el tracto uveal y es el tumor maligno
recen como clulas muy mal diferencias, como signo intraocular primario ms frecuente en adultos. La
predictor de las manifestaciones clnicas de tumores rata de mortalidad permanece alta como consecuen-
gastrointestinales primarios (adenocarcinomas gs- cia de la metstasis especialmente a hgado, casi el
tricos) (23). 50% de los pacientes las presentan despus de 15
aos del diagnstico inicial (29) (figura 5).
Metstasis uveales
Mientras que la tradicional quimioterapia sistmica
La coroides posterior es el sitio del ojo que con slo da un beneficio marginal, los tratamientos
mayor frecuencia se ve comprometido por metsta- locales para las metstasis hepticas como la inmu-
sis de cualquier origen incluyendo las neoplasias de noembolizacin han mejorado el pronstico de los
origen abdominal, las ms frecuentes tienen origen pacientes; de igual manera el reconocimiento de las
en el coln y pncreas. vas moleculares de diseminacin de los tumores
Obesidad
escapando a la circulacin a partir de una mucosa antifactor de necrosis tumoral tipo alfa (infliximab,
intestinal lesionada (37). etnercept adalidumab) y daclizumab (39).
Las complicaciones sistmicas de la enfermedad Estos ltimos se han usado desde el ao 2007 en
inflamatoria intestinal pueden ser mediadas por el adultos y nios para uvetis crnicas y refractarias
depsito de complejos inmunes aunque comple- a tratamientos convencionales por enfermedad de
jos especficos no han sido identificados, eptopes Crohn y de Behet, y el daclizumad se ha mostrado
compartidos han sido identificados por anticuerpos efectivo en el manejo exclusivamente en la coriorre-
monoclonales en la mucosa colnica, epitelio biliar tinopata de Birdshot (39).
pero no en los tejidos oculares (36). El micofenolato, en un estudio publicado en el 2003,
Las complicaciones de la enfermedad inflamato- demostr ser una alternativa segura y efectiva como
ria intestinal pueden ser divididas en primarias y monoterapia en el tratamiento de la inflamacin
secundarias, entre las primarias estn: la episcleritis, ocular crnica, el control de le inflamacin ocular
escleritis, uvetis anteriores, lceras corneales, que- se logr en el 65% de los pacientes y el 97% de los
ratopata, conjuntivitis, edema macular, oclusin de pacientes mejor su agudeza visual (40).
arteria central de la retina, han sido tambin descritas Sin embargo, y pese a lo variado de las complica-
uvetis posteriores que generalmente son de origen ciones oculares, en pacientes con adecuado control
infeccioso y por colonizacin bacteriana asociada a de su enfermedad de base, los resultados quirrgicos
la enfermedad inflamatoria intestinal. Las complica- en cirugas oftalmolgicas son favorables y durade-
ciones secundarias se dan como resultado de malnu- ros, incluyendo procedimientos de ciruga refractiva
tricin o reseccin ileal, como disfuncin de la pel- como aparece reportado en algunos artculos y que
cula lagrimal, formacin de cataratas o endoftalmitis obligan a revisar la contraindicacin absoluta que
por cndida relacionadas con el empleo de nutricin existe hoy en da sobre los pacientes con enfermedad
parenteral (37). inflamatoria intestinal para ser llevados a algunos
En un estudio poblacional de cohorte realizado en procedimientos oftalmolgicos electivos, especial-
el 2001, se determin que el compromiso ocular mente los relacionados con ciruga refractiva (41).
(uvetis, iritis) es la complicacin extraintestinal ms
frecuente de la enfermedad inflamatoria intestinal Enfermedad de Crohn
(2,2% de las mujeres y 1,1% de los hombres) y esto
Es una enfermedad crnica, granulomatosa, de etio-
fue particularmente cierto en los casos de colitis
loga desconocida, con especial afectacin ileocecal,
ulcerativa (38).
puede presentarse a cualquier edad pero es inusual
La severidad de la enfermedad del ojo corre de forma en nios y adolescentes (42).
paralela a la severidad de la enfermedad intestinal,
La relacin con bacterias y especialmente con mico-
la enfermedad ocular tiende a remitir con el trata-
bacterium paratuberculosis es incierta, porque a pesar
miento sistmico (36).
de poseer algunas secuencias de DNA aisladas de
El tratamiento tradicional de las complicaciones ocu- estos pacientes, las mismas se han obtenido en otras
lares ms frecuentemente relacionadas con la enferme- enfermedades gastrointestinales inflamatorias y no
dad inflamatoria intestinal (uvetis anterior-iritis), est inflamatorias (43).
basado en el uso de los esteroides tpicos y sistmicos,
Aunque Crohn, en la descripcin original de los 2
aunque recientemente se estn evaluando otras alter-
primeros pacientes incluy los componentes ocula-
nativas como el uso de agentes inmunomoduladores
res, el compromiso ocular no es frecuente, slo entre
(azatioprina, metrotexate, micofenolato), agentes
el 6-8% de los pacientes tienen algn tipo de signos
alquilantes (ciclofosfamida, clorambucil), inhibidores
oculares, de acuerdo a las diferentes series (42).
de clulas T (ciclosporina, tacrolimus) y los agentes
Se ha descrito el caso de una paciente con neuropata recesiva, en el ojo se presenta como un depsito en la
ptica relacionada con la exacerbacin de la enfer- crnea inicialmente como un anillo dorado granular
medad (45). o grisceo en la periferia superior de la membrana de
Descemet y posteriormente en la periferia inferior,
HIPERTROFIA CONGNITA DEL EPITELIO es muy difcil visualizarlo de una manera diferente
PIGMENTARIO EN POLIPOSIS COLI que bajo la lmpara de hendidura; este depsito de
ADENOMATOSA FAMILIAR Y ENFERMEDAD DE cobre sobre la membrana de Descemet de la crnea,
GARDNER es conocido como el anillo de Kayser-Fleischer y
aparece sin comprometer la agudeza visual, ste se
La poliposis coli es una entidad autosmica domi-
encuentra en el 100% de los pacientes con enfer-
nante y ha sido mapeada en el brazo largo del cromo-
medad de Wilson con manifestaciones neurolgicas,
soma 5. Los pacientes con el gen anormal desarro-
pero no es patonogmnico de la enfermedad de
llan mltiples plipos colnicos e invariablemente
Wilson desde que ha sido descrito en otras patolo-
carcinoma colorrectal (46).
gas hepticas (48, 49) (figura 9).
El examen oftlmico es un mtodo bien tolerado no
invasivo de tamizaje para familiares de personas con
casos conocidos. La combinacin de examen oftl-
mico con marcadores genticos es una forma efectiva
para la identificacin de familiares sanos (46).
La presencia de cuatro o ms lesiones en el fondo
del ojo tiene una sensibilidad del 78% al 88% para
poliposis coli. Otras lesiones relacionadas que se
observan mejor con la ayuda de la angiografa fluo-
rescenica son microaneurismas, anastomosis corio-
rretinales, y atenuacin de vasos retinales (47).
En un estudio realizado en la Universidad de Figura 9. Enfermedad de Wilson, anillo de Kayser-Fleischer
Pittsburgh, sobre la enfermedad de Gardner y sus se observa depsito de cobre en la periferia en la membrana de
caractersticas extracolnicas, se concluy en el an- Descemet.
lisis bioestadstico, que las lesiones de hipertrofia del
epitelio pigmentario de la retina son un marcador El depsito de cobre tambin puede llevar a la for-
ms fuerte que cualquier otra caracterstica fenot- macin de cataratas, stas s patonogmnicas, des-
pica al realizar asociaciones con la enfermedad de critas como sunflower y existe un nico reporte de
Gardner (46). retinopata por acmulos de cobre en esta enferme-
dad (49).
Enfermedad de Wilson
El tratamiento de la enfermedad con la reduccin
Con una prevalencia estimada de 1 en 30.000 indi- del cobre total del cuerpo lleva a la regresin del ani-
viduos, la absorcin intestinal del cobre de la dieta llo y de las cataratas (50).
es normal pero su excrecin biliar est alterada, el Anillos corneales perifricos que recuerdan a los
defecto primario es el bajo nivel de ceruloplasmina, de Kayser-Fleisher han sido reportados en series de
que conduce a una sobrecarga de cobre del hgado y pacientes con cirrosis biliar, aunque tambin han
tejidos extrahepticos como el ojo (48). sido descritos en un caso de hepatitis crnica activa
La enfermedad ha sido mapeada en el brazo largo del no wilsoniana y en ictericias severas (51).
cromosoma 13 y es transmitida de forma autosmica
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