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ACTUALIZACIN

Manifestaciones oculares y orbitarias de


enfermedades gastrointestinales
Ocular and orbital manifestations of gastrointestinal diseases

Bernardo Quijano Nieto, MD.1

RESUMEN SUMMARY
El propsito de este artculo es revisar las patologas de The purpose of this article is to perform a review over
origen gastrointestinal que se manifiestan sobre los tejidos gastrointestinal diseases can affect the ocular tissues.
oculares, en algunos casos, como signo predictor o tempra- Sometimes like a predictor symptom and in other instances
no de la enfermedad y en otros, generando enfermedad the eye become as a one of the many organs affected by the
sobre el ojo y/o sus anexos. severity of the basis disease.
De igual manera se revisan patologas sistmicas de origen In the same way both gastrointestinal system and visual
no ocular ni gastrointestinal pero que terminan envolviendo system may be involved as part of a systemic disease.
en su curso a ambos sistemas.

Key words
Palabras clave Keratitis, cataract, retinopathy, corioretinal scars, endo-
Queratitis, catarata, retinopata, cicatrices coriorretinales, phthalmitis, uveitis, iritis, scleritis, retinitis.
endoftalmitis, uvetis, iritis, escleritis, retinitis.

ENFERMEDADES SISTMICAS CON COMPROMISO nocida desde 1988; aproximadamente 17 casos han
GASTROINTESTINAL Y OFTLMICO sido reportados la mayora con ocurrencia espor-
dica, pero recientemente tambin se han descrito
Sndrome gastrocutneo casos con mutacin en el gen SOX 2 (2).
En un reporte de una familia francesa se describe la Leptospirosis (Enfermedad de Weil)
presencia de un sndrome dado por hipertelorismo
asociado a lcera pptica, manchas con caf con Es una zoonosis adquirida cuando los humanos se
leche en el contexto de una enfermedad de transmi- exponen a la orina de roedores infectados, es causada
sin recesiva con penetrancia variable (1). por la espiroqueta leptospira, aunque es una de las
infecciones febriles ms diseminadas en el mundo
Sndrome de anoftalmia, microftalmia, entero; permanece subdiagnosticada por la falta de
atresia esofgica conocimiento del personal sanitario as como por la
no disponibilidad de medios de laboratorio para la
La combinacin clnica de anoftalmia (ausencia de
confirmacin de su diagnstico (3).
ojo), microftalmia y atresia esofgica ha sido reco-
1
Mdico Oftalmlogo, Especialista en Segmento Anterior y Ciruga Oftalmocenter Ltda. Oftalmlogo Oftalmosanitas. Oftalmlogo
Refractiva, Universidad Nacional de Colombia. Oftalmlogo Servioftalmos. Bogot, Colombia.
Fecha recibido: 20-02-08/ Fecha aceptado: 15-11-08

2008 Asociaciones Colombianas de Gastroenterologa, Endoscopia digestiva, Coloproctologa y Hepatologa 347


Actualizacin

La leptospirosis se presenta con gastroenteritis, icte- fondos de saco anticipndose a las manifestaciones
ricia, tincin ictrica de la esclera, hemorragias sub- gastrointestinales como lceras y plipos gstricos
conjuntivales y meningitis asptica (3). (6) (figura 1).
La ictericia se refiere a cualquier situacin clnica en
la que se aprecia una coloracin amarillenta de la
piel, conjuntiva y fluidos del cuerpo causados por el
depsito de bilirrubina.
La hiperbilirrubinemia se encuentra con bilirrubinas
sricas mayores de 1 mg/dl, pero la ictericia es gene-
ralmente discernible cuando la bilirrubina excede los
2,5 mg/dl. Aunque la ictericia en los ojos se hace
manifiesta por el tinte escleral, la bilirrubina se depo-
sita predominantemente en la conjuntiva (3).

Acantosis nigricans
Figura 1. Sarcoidosis. Ndulo subconjuntival inferior.
La acantosis es una patologa rara de la piel, caracteri-
zada por hiperqueratosis e hiperpigmentacin dando
un aspecto verrugoso a la piel (4). Es provocada por Tuberculosis
la hiperinsulinemia secundaria a la resistencia celular
La tuberculosis es causada por el Mycobacteriun
a la insulina (4).
tuberculosis y es transmitida por la va area y dise-
Esta entidad puede ser benigna o maligna, la forma minada por va linftica y sangunea a los diferentes
maligna usualmente es de origen gastrointestinal rganos (7).
(adenocarcinoma de colon o estmago), y se puede
El compromiso ocular es infrecuente y puede afectar
acompaar de lesiones papilomatosas pigmentadas
el iris, coroides, retina y nervio ptico; la forma cl-
en los prpados (4).
nica mas comn es como una uvetis de predominio
Sndrome de Peutz-Jeghers anterior con presencia de infiltrados retroquerticos
gruesos (7).
El sndrome de Peutz-Jeghers es un desorden auto-
smico dominante, caracterizado por mltiples Sndrome de Alagille
plipos gastrointestinales hamartomatosos, ms fre-
El sndrome de Alagille es un sndrome heredado
cuentemente localizados en el intestino delgado; este
caracterizado por displasia de los ductos hepticos,
sndrome se ha asociado a pigmentacin y lesiones
estenosis de la arteria pulmonar y manifestaciones
conjuntivales y de los prpados (5).
oculares. La apariencia facial distintiva con hiperte-
Sarcoidosis lorismo y ojos profundos recuerdan otras condiciones
que causan colestasis intraheptica congnita (8).
La sarcoidosis es un desorden inmune caracterizado La mayora de los casos son espordicos o autos-
por la presencia de granulomas no caseificantes, micos dominantes con penetrancia variable aunque
virtualmente cualquier rgano puede terminar afec- algunos son autosmicos recesivos. Dentro de las
tado, pero casi siempre aparecen en los pulmones y manifestaciones congnitas estn el embriotoxon
ganglios linfticos (6). posterior que ocurre en el 89% de los pacientes (8).
Se han reportado casos de sarcoidosis con compro- Adicionalmente se han descrito otras alteracio-
miso conjuntival con presencia de ndulos en los nes como queratopata en banda (depsito de cal-

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cio sobre la crnea), queratocono, atrofia del iris, por la acumulacin de APOE2, por la imposibilidad
corectopia, catarata, cambios coriorretinales, ano- heptica para su captacin (10, 11).
malas del disco ptico, estrabismo e hipertelorismo. La deficiencia de lecitincolesterolacyl trasnferasa es una
La alta incidencia de embriotoxon posterior en esta rara enfermedad autosmica recesiva localizada en el
patologa ha llevado a la sugerencia que la ictericia cromosoma 16q22.22. Concentraciones muy altas
prolongada neonatal en la presencia de embriotoxon de colesterol no esterificado son encontradas ante la
posterior es especfica del sndrome de Alagille (8). ausencia de lisolecitina y la funcin reducida de la
Trastornos lipdicos LCAT. La presencia de una arco corneal prematuro
es encontrado antes que cualquier otra caracterstica
El arco corneal es el depsito metablico ms comn sistmica (10, 11).
en la crnea (9). Es causado por el depsito extrace- La enfermedad de ojo de pescado es un defecto en el
lular de colesterol, esteres de colesterol, fosfolpidos metabolismo lipdico y se caracteriza por infiltrados
y triglicridos y se presenta como una banda blanco estromales difusos y profundos en la crnea relacio-
amarillenta separada del limbo por una zona clara (9). nadas con la deficiencia de LCAT. El hallazgo carac-
El mecanismo de depsito del arco es desconocido terstico es la presencia de vacuolas de colesterol en
pero existen varias teoras incluyendo insuficiencia la crnea, especficamente en el estroma interlamelar
vascular causada por la presin de los prpados, y la membrana de Bowman (10, 11).
inflamacin corneal e hidratacin de la crnea (9).
Mucolipidosis y mucopolisacaridosis
El arco corneal no interfiere con la visin, usual-
mente se presenta con la vejez por lo que la prevalen- Mucopolisacaridosis y mucolipidosis son deficien-
cia del arco se va incrementando con la edad, aunque cias lisosomales heredadas, la deficiencia enzimtica
tambin se asocia con hiperlipidemias, inflamacin lleva a la acumulacin de mucopolisacridos, que
crnica del segmento anterior del ojo y abuso de son trastornos autosmicos recesivos con excep-
alcohol (9). cin del que es ligado a X (sndrome de Hurler)
Muchas hiperlipidemias primarias son debidas a (12). La acumulacin de material intracelular causa
anormalidades en el metabolismo heptico lipdico, hepatoesplenomegalia, retardo mental, alteraciones
algunas hiperlipidemias se asocian a la presencia del en piel y esquelticas y alteraciones oculares con
arco corneal prematuro como ocurre en las hiperli- variacin en la prevaleca dependiendo del subtipo
pidemias tipo II, III, IV y V (10). de la enfermedad y la edad a la que el paciente es
examinado. La prevalencia de la opacificacin cor-
La hipercolesterolemia familiar es un defecto autos- neal depende del tipo de enfermedad y la edad del
mico dominante de los receptores de de lipoprote- paciente (12).
nas de baja densidad debido a una mutacin en el
cromosoma (10). La presencia de opacidad corneal severa que se
encuentra en los primeros aos de vida es tpica de la
Los homocigotos tienen una hipercolesterolemia mucopolisacaradosis tipo I y Tipo VI (12) (figura 2).
severa al nacimiento con xantomas cutneos de las
extremidades y xantomas orales en al infancia y arco Cambios morfolgicos similares a los sndromes de
corneal en la niez; desarrollan el arco corneal en la retinitis pigmetosa, como adelgazamiento y atenua-
adolescencia (10). cin de vasos retinales y presencia de espculas de
pigmento afectan a la mayora de los pacientes con
La disbetalipoproteinemia. El arco corneal es un mucopolisacaridosis, especialmente los tipos I-H,
hallazgo temprano en esta entidad, que se presenta I-S, II y III (12). La atrofia ptica tambin es un
signo frecuente en las mucopolisacaridosis (12).

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Actualizacin

Esta enfermedad autosmica recesiva se presenta


con deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenada,
hepato-esplenomegalia, miopata, obesidad, corta
estatura, xantomas tendinosos y mltiples depsitos
bilaterales paramaculares (15).

Endoftalmitis endgena

La mayora de los pacientes que desarrollan endof-


talmitis endgena tiene una variedad de condicio-
nes premrbidas que pueden predisponerlos, entre
Figura 2. Mucopolisacaridosis. Opacidad corneal difusa. muchas otras a: diabetes mellitus, abscesos intraab-
Galactosemia dominales, as como a neoplasias de origen gastroin-
testinal (16).
La galactosemia clsica es un defecto autosmico Dentro de los procedimientos, se han descrito casos
recesivo del metabolismo de la galactosa debido a la posteriores a la realizacin de endoscopias de vas
deficiencia de la enzima galactosa, 1-P uridyl transfe- digestivas y los grmenes que ms se han implicado
rasa; la subsecuente acumulacin de galactosa lleva a son e. coli, klebsiella sp y serratia (16).
dao hepatocelular (cirrosis, ascitis), acidosis tubular
renal, retardo mental y formacin de cataratas (13). En un estudio retrospectivo no comparativo de series
de casos diseado para establecer factores de riesgo,
Enfermedades peroxisomales caractersticas clnicas de pacientes y pronstico visual
con endoftalmitis endgena asociados con abscesos
Los peroxisomas son organelos subcelulares que tiene hepticos pigenos, se encontr como el germen cau-
varias funciones importantes entre ellas la reduccin sal de todos los casos a la klebsiella pneumoniae y el
de cadenas de cidos grasos largos. La biognesis en principal factor de riesgo fue la diabetes (16).
los peroxisomas defectuosos pueden conducir a 3 des-
La presentacin inicial fue el hipopin acompaado
rdenes relacionados: sndrome de Zellweger, adreno-
de disminucin severa de la agudeza visual, el pro-
leucodistrofia y enfermedad de Refsum neonatal (14).
nstico fue malo a pesar del uso agresivo de anti-
El sndrome cerebro hepatorrenal de Zellweger es un biticos intravtreos. En el 89% de los pacientes se
enfermedad autosmica recesiva letal, con ausencia encontr percepcin luminosa como visin residual,
de peroxisomas y mltiples manifestaciones sistmi- y el uso de antibiticos en las primeras 24 horas del
cas y defectos metablicos (14). cuadro se asoci a un mejor pronstico visual y ana-
Las anormalidades cerebrales incluyen retardo sico- tmico (16).
motor, hipotona, epilepsia y sordera, las anorma-
Retinopata en pancreatitis aguda
lidades hepticas incluyen hepatomegalia y cirrosis
neonatal; las caractersticas oftlmicas son pliegues Una retinopata vascular puede acompaar a la pan-
epicantales, edema corneal, embriotoxon posterior, creatitis aguda y la retinopata puede preceder a la
cataratas, glaucoma, nistagmus, atrofia ptica y reti- pancreatitis en su manifestacin clnica (17, 18).
nopata pigmentaria (14).
Existen reportes de prdida sbita de visin espe-
Enfermedades por depsito de glicgeno cialmente en hombres jvenes con diagnstico de
pancreatitis aguda alcohlica (18).
Existen ocho clases diferentes de enfermedades de
La prdida de visin es secundaria a retinopata
depsito de glicgeno pero solo una enfermedad, la
isqumica (retinopata de Putcher), y aunque ori-
tipo I tiene signos oculares (15).

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ginalmente se pens que los mbolos de grasa eran Las manifestaciones oftlmicas de la enfermedad de
los responsables de la retinopata de la pancreatitis, Behet pueden aparecer como el sntoma inicial de
recientemente se ha demostrado que la agregacin la enfermedad; en una revisin japonesa se encon-
de granulocitos y la leucoembolizacin como con- tr que el compromiso ocular es ms frecuente en
secuencia de la activacin del complemento son los hombres que en mujeres (83% vs. 65%), y que las
responsables de la severa isquemia de la retina (18). manifestaciones oftlmicas como signo inicial son
El examen bajo oftalmoscopia permite encontrar ms frecuentes en los hombres que en las mujeres
mltiples manchas algodonosas y hemorragias en la (25% vs. 8,4%) (21).
capa de fibras nerviosas (17, 18). Los hallazgos oftlmicos son un indicativo de la enfer-
Desafortunadamente no existe ningn tratamiento medad sistmica, se ha sugerido por algunos autores
para esta retinopata y el pronstico visual es malo y que el compromiso del sistema nervioso central, que
relacionado con la extensin y severidad de la isque- es potencialmente fatal, se correlaciona o puede ser
mia (17, 18). precedido por el compromiso ocular (21).
Las manifestaciones oculares son binoculares y asi-
Enfermedad de Whipple mtricas, el hipopin estril recurrente es el signo
clsico de la enfermedad y es fcilmente detectado
La enfermedad de Whipple es una enfermedad
por mdicos no oftalmlogos desde que ste se dife-
crnica, infrecuente, que se presenta con malaab-
rencia del hipopin infeccioso, porque se mueve
sorcin, linfadenopata y artropata; dentro de las
libremente con los cambios de posicin de la cabeza
manifestaciones oculares son ms frecuentes las neu-
(21) (figura 3).
ro-oftalmolgicas (19) pero existen presentaciones
no tan frecuentes como uvetis anterior y posterior
(19). En un reporte de caso, al realizar la biopsia del
saco capsular del cristalino y del vtreo por un cua-
dro de uvetis anterior, posterior a un procedimiento
de extraccin de catarata se encontr el bacilo dias-
tasa resistente cido Shiff positivo, consistente con
tropheryna whippelii. Este reporte fue confirmado
por la biopsia yeyunal. Los sntomas sistmicos
desaparecieron con el tratamiento con trimetropin
sulfa, cefixime, rifampicina y doxiciclina pero la
inflamacin ocular persisti hasta que se trat con
ceftriaxona (20).
Figura 3. Sndrome de Behet. Paciente con hipopin y sinequias
Enfermedad de Behet posteriores.

Otros signos como la uvetis anterior, formacin de


Fue descrita como una trada de lceras orales, lce-
cataratas y glaucoma secundario tambin han sido
ras genitales y uvetis. La etiologa permanece sin
descritos (21).
aclarar y la vasculitis, que es el marcador comn de
estos casos, se ha relacionado con el antgeno HLA- Las manifestaciones del segmento posterior del ojo
B85 (B51 y B52). son los signos que se presentan con mayor frecuen-
cia, los episodios recurrentes de vasculitis retinal que
Las lceras orales son el signo ms frecuente mien-
envuelven pequeos vasos arteriales o venosos puede
tras que la uvetis se presenta en el 60-80% de los
llevar a oclusin, hemorragia, isquemia y edema de la
pacientes.
retina; la vasculitis retinal de la enfermedad de Behet

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Actualizacin

tiende a ser ms hemorrgica que obliterativa a dife- El glaucoma de ngulo estrecho o un glaucoma
rencia de lo que ocurre en el lupus (21) (figura 4). agudo acompaado de dolor ocular intenso y signos
como disminucin de agudeza visual, edema de cr-
nea y congestin conjuntival pueden ser las manifes-
taciones iniciales de la presencia de metstasis en la
coroides o en la vea anterior (24).
Ha sido reportada metstasis a coroides posterior, en
un paciente con historia de adenocarcinoma gstrico,
cuyo nico sntoma oftlmico fue la disminucin
progresiva de la agudeza visual del ojo afectado (24).
En un nico informe de caso se report la presencia
de metstasis por clulas de un colangiocarcinoma
a los vasos limbales en una crnea que fue utilizada
como donante y que debi ser retirada (25).
Figura 4. Sndrome de Behet infiltrado celular inflamatorio Finalmente, la descripcin de un caso de un paciente
alrededor de los vasos retinales.
de sexo femenino, con diagnstico de melanoma del
canal anal con metstasis sistmicas, quien se quej
Sndrome de Turcot de prdida en la agudeza visual y a quien se le encon-
traron mltiples metstasis coroideas bilaterales, que
Es una rara enfermedad cuya forma de herencia es
resolvieron casi completamente con la radioterapia
controversial. Se caracteriza por la asociacin de ml-
orbitaria (26).
tiples plipos colnicos adenomatosos con tumores
neuroepiteliales y se puede acompaar de edema de Metstasis orbitarias
papila, diplopa, pupilas no reactivas y ptosis palpe-
bral (22). Existen reportes de casos aislados de metstasis orbi-
tarias de adenocarcinomas de recto (27) as como de
METSTASIS metstasis de carcinoma hepatocelular con obstruccin
de la va lagrimal simulando una dacriocistitis (28).
Metstasis palpebrales
Metstasis gastrointestinales
Se han descrito casos de masas palpebrales indoloras,
induradas con tendencia a la ulceracin e infiltra- El melanoma uveal tiene origen en los melanocitos
cin profunda de los bordes, que a la patologa apa- localizados en el tracto uveal y es el tumor maligno
recen como clulas muy mal diferencias, como signo intraocular primario ms frecuente en adultos. La
predictor de las manifestaciones clnicas de tumores rata de mortalidad permanece alta como consecuen-
gastrointestinales primarios (adenocarcinomas gs- cia de la metstasis especialmente a hgado, casi el
tricos) (23). 50% de los pacientes las presentan despus de 15
aos del diagnstico inicial (29) (figura 5).
Metstasis uveales
Mientras que la tradicional quimioterapia sistmica
La coroides posterior es el sitio del ojo que con slo da un beneficio marginal, los tratamientos
mayor frecuencia se ve comprometido por metsta- locales para las metstasis hepticas como la inmu-
sis de cualquier origen incluyendo las neoplasias de noembolizacin han mejorado el pronstico de los
origen abdominal, las ms frecuentes tienen origen pacientes; de igual manera el reconocimiento de las
en el coln y pncreas. vas moleculares de diseminacin de los tumores

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uveales como: c-Kit, c-Met, IGF-1R, en conjunto clulas granulares, infiltrados inflamatorios y prdida
con estrategias que faciliten la apoptosis parece ser la de clulas caliciformes como respuesta al dficit de
direccin de los futuros ensayos clnicos (29). vitamina A, pero se resolvieron al realizar la suplen-
cia dietaria alrededor de las 2 semanas despus de
iniciado el tratamiento (34).

Obesidad

Durante muchos aos y en varios artculos se ha


intentado asociar la obesidad con catarata, degene-
racin macular relacionada con la edad y retinopata
diabtica sin xito, ahora existe una fuerte evidencia
que la obesidad se asocia con presin intraocular ele-
vada pero no existen datos que soporten obesidad con
neuropata ptica glaucomatosa, ni tampoco existe
consenso sobre el que la reduccin de peso disminuya
el riesgo de sufrir enfermedades oculares (35).

ENFERMEDADES GASTROINTESTINALES CON


Figura 5. Melanoma coroideo. Lesin extensa en polo posterior.
MANIFESTACIONES OFTALMLOGICAS
Xeroftalma Enfermedad inflamatoria intestinal
La deficiencia de vitamina A permanece como la El mecanismo exacto de la uvetis en la enfermedad
principal causa de morbilidad ocular en la poblacin inflamatoria intestinal es desconocido, aunque se
peditrica en pases en vas de desarrollo (30). encuentra una estrecha relacin entre agentes infec-
Aproximadamente cada ao cinco millones de nios ciosos, HLA B27, artritis seronegativa y uvetis (36).
desarrollan xeroftalma como consecuencia del dfi- Grmenes como clamidia, salmonela, yersinia, kleb-
cit en la ingesta de vitamina A y un cuarto de milln siella, shigela, campilobacter, han sido implicados en
de nios queda ciego por sus complicaciones, espe- los cuadros de uvetis pero la relacin exacta de estos
cialmente en frica (30). grmenes y el HLA B27 es desconocida, es posi-
La xeroftalma produce queratitis, lceras corneales, ble que el antgeno HLA B27 pueda ser de alguna
queratomalacia o necrosis corneal y perforacin cor- manera similar a los antgenos encontrados en estas
neal por el deterioro en la capa oleosa de la pelcula bacterias, si esto es cierto se podra montar una reac-
lagrimal (30, 31). cin inmune cruzada con las clulas marcadas con el
antgeno HLA b27 (36, 37).
En pases desarrollados han sido descritos casos de
lceras corneales con descematoceles y prdida ocu- Otras teoras sugieren que antgenos compartidos
lar asociados a dficit de vitamina A por trastornos pueden proteger a estos agentes infecciosos de la
alimentarios (31) y pancreatitis crnica alcohlica pronta destruccin por el sistema inmune del cuerpo
(32) y reportes de nictalopa, disminucin en la agu- y conducira a una infeccin crnica, larvada de bajo
deza visual no explicada, xeroftalma y queratitis en grado de virulencia, lo que explicara la uvetis; de
pacientes con antecedentes de bypass gstrico (33), hecho pacientes con enfermedad de Crohn y colitis
tambin se ha reportado la presencia de puntos de ulcerativa posterior a la colectoma tienden a presen-
Bitot en la conjuntiva posterior a una hemicolecto- tar regresin o resolucin de la uvetis, presumible-
ma, estos puntos son precipitados de queratina, con mente porque existirn menos antgenos bacterianos

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Actualizacin

escapando a la circulacin a partir de una mucosa antifactor de necrosis tumoral tipo alfa (infliximab,
intestinal lesionada (37). etnercept adalidumab) y daclizumab (39).
Las complicaciones sistmicas de la enfermedad Estos ltimos se han usado desde el ao 2007 en
inflamatoria intestinal pueden ser mediadas por el adultos y nios para uvetis crnicas y refractarias
depsito de complejos inmunes aunque comple- a tratamientos convencionales por enfermedad de
jos especficos no han sido identificados, eptopes Crohn y de Behet, y el daclizumad se ha mostrado
compartidos han sido identificados por anticuerpos efectivo en el manejo exclusivamente en la coriorre-
monoclonales en la mucosa colnica, epitelio biliar tinopata de Birdshot (39).
pero no en los tejidos oculares (36). El micofenolato, en un estudio publicado en el 2003,
Las complicaciones de la enfermedad inflamato- demostr ser una alternativa segura y efectiva como
ria intestinal pueden ser divididas en primarias y monoterapia en el tratamiento de la inflamacin
secundarias, entre las primarias estn: la episcleritis, ocular crnica, el control de le inflamacin ocular
escleritis, uvetis anteriores, lceras corneales, que- se logr en el 65% de los pacientes y el 97% de los
ratopata, conjuntivitis, edema macular, oclusin de pacientes mejor su agudeza visual (40).
arteria central de la retina, han sido tambin descritas Sin embargo, y pese a lo variado de las complica-
uvetis posteriores que generalmente son de origen ciones oculares, en pacientes con adecuado control
infeccioso y por colonizacin bacteriana asociada a de su enfermedad de base, los resultados quirrgicos
la enfermedad inflamatoria intestinal. Las complica- en cirugas oftalmolgicas son favorables y durade-
ciones secundarias se dan como resultado de malnu- ros, incluyendo procedimientos de ciruga refractiva
tricin o reseccin ileal, como disfuncin de la pel- como aparece reportado en algunos artculos y que
cula lagrimal, formacin de cataratas o endoftalmitis obligan a revisar la contraindicacin absoluta que
por cndida relacionadas con el empleo de nutricin existe hoy en da sobre los pacientes con enfermedad
parenteral (37). inflamatoria intestinal para ser llevados a algunos
En un estudio poblacional de cohorte realizado en procedimientos oftalmolgicos electivos, especial-
el 2001, se determin que el compromiso ocular mente los relacionados con ciruga refractiva (41).
(uvetis, iritis) es la complicacin extraintestinal ms
frecuente de la enfermedad inflamatoria intestinal Enfermedad de Crohn
(2,2% de las mujeres y 1,1% de los hombres) y esto
Es una enfermedad crnica, granulomatosa, de etio-
fue particularmente cierto en los casos de colitis
loga desconocida, con especial afectacin ileocecal,
ulcerativa (38).
puede presentarse a cualquier edad pero es inusual
La severidad de la enfermedad del ojo corre de forma en nios y adolescentes (42).
paralela a la severidad de la enfermedad intestinal,
La relacin con bacterias y especialmente con mico-
la enfermedad ocular tiende a remitir con el trata-
bacterium paratuberculosis es incierta, porque a pesar
miento sistmico (36).
de poseer algunas secuencias de DNA aisladas de
El tratamiento tradicional de las complicaciones ocu- estos pacientes, las mismas se han obtenido en otras
lares ms frecuentemente relacionadas con la enferme- enfermedades gastrointestinales inflamatorias y no
dad inflamatoria intestinal (uvetis anterior-iritis), est inflamatorias (43).
basado en el uso de los esteroides tpicos y sistmicos,
Aunque Crohn, en la descripcin original de los 2
aunque recientemente se estn evaluando otras alter-
primeros pacientes incluy los componentes ocula-
nativas como el uso de agentes inmunomoduladores
res, el compromiso ocular no es frecuente, slo entre
(azatioprina, metrotexate, micofenolato), agentes
el 6-8% de los pacientes tienen algn tipo de signos
alquilantes (ciclofosfamida, clorambucil), inhibidores
oculares, de acuerdo a las diferentes series (42).
de clulas T (ciclosporina, tacrolimus) y los agentes

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La uvetis anterior se presenta entre el 2-4% de los
pacientes, le siguieron las lceras corneales 1-2%, otros
hallazgos fueron blefaritis, episcleritis, escleritis, cata-
ratas, queratitis, conjuntivitis, vasculitis retinal con un
porcentaje menor al 1% (42, 43) (figuras 6 y 7).
Est descrito un caso de perforacin corneal ocular
asociado a enfermedad de Crohn refractaria al trata-
miento (44).
La uvetis que se presenta en estos pacientes es de
predominio anterior y puede verse complicada con
formacin de sinequias, glaucoma y cataratas (37).
Los pacientes con colitis o ileocolitis tienden a pre- Figura 7. Enfermedad de Crohn, escleritis nodular.
sentar mayor nmero de complicaciones intraocula-
res que aquellos con compromiso del intestino del- Colitis ulcerativa
gado nicamente, 23,9% vs. 2,8%, de igual manera
las presencia de artritis y envolvimiento articular Esta enfermedad crnica intestinal tiene entre un
tiende a relacionarse ms con la inflamacin ocu- 25-36% de complicaciones extraintestinales, las mani-
lar que aquellos casos en donde no existe ninguna festaciones oculares se encuentran en un porcentaje
manifestacin sobre las articulaciones (42). entre el 8-9% de los pacientes que la padecen (36).
La complicacin ms frecuente es la uvetis de pre-
dominio anterior, que usualmente coincide con las
exacerbaciones de la enfermedad intestinal y tiende a
presentarse con mayor frecuencia en aquellos pacien-
tes que presentan sacroileitis asociada (37).
Otras complicaciones relacionadas con la colitis ulce-
rativa son conjuntivitis, queratitis y lceras corneales,
escleritis, coroiditis, retinitis, edema macular y des-
prendimiento exudativo de la retina (37) (figura 8).

Figura 6. Enfermedad de Crohn, vascularizacin y


adelgazamiento severo de la periferia de la crnea.
Figura 8. Colitis ulcerativa escleroqueratitis inactiva.

Manifestaciones oculares y orbitarias de enfermedades gastrointestinales 355


Actualizacin

Se ha descrito el caso de una paciente con neuropata recesiva, en el ojo se presenta como un depsito en la
ptica relacionada con la exacerbacin de la enfer- crnea inicialmente como un anillo dorado granular
medad (45). o grisceo en la periferia superior de la membrana de
Descemet y posteriormente en la periferia inferior,
HIPERTROFIA CONGNITA DEL EPITELIO es muy difcil visualizarlo de una manera diferente
PIGMENTARIO EN POLIPOSIS COLI que bajo la lmpara de hendidura; este depsito de
ADENOMATOSA FAMILIAR Y ENFERMEDAD DE cobre sobre la membrana de Descemet de la crnea,
GARDNER es conocido como el anillo de Kayser-Fleischer y
aparece sin comprometer la agudeza visual, ste se
La poliposis coli es una entidad autosmica domi-
encuentra en el 100% de los pacientes con enfer-
nante y ha sido mapeada en el brazo largo del cromo-
medad de Wilson con manifestaciones neurolgicas,
soma 5. Los pacientes con el gen anormal desarro-
pero no es patonogmnico de la enfermedad de
llan mltiples plipos colnicos e invariablemente
Wilson desde que ha sido descrito en otras patolo-
carcinoma colorrectal (46).
gas hepticas (48, 49) (figura 9).
El examen oftlmico es un mtodo bien tolerado no
invasivo de tamizaje para familiares de personas con
casos conocidos. La combinacin de examen oftl-
mico con marcadores genticos es una forma efectiva
para la identificacin de familiares sanos (46).
La presencia de cuatro o ms lesiones en el fondo
del ojo tiene una sensibilidad del 78% al 88% para
poliposis coli. Otras lesiones relacionadas que se
observan mejor con la ayuda de la angiografa fluo-
rescenica son microaneurismas, anastomosis corio-
rretinales, y atenuacin de vasos retinales (47).
En un estudio realizado en la Universidad de Figura 9. Enfermedad de Wilson, anillo de Kayser-Fleischer
Pittsburgh, sobre la enfermedad de Gardner y sus se observa depsito de cobre en la periferia en la membrana de
caractersticas extracolnicas, se concluy en el an- Descemet.
lisis bioestadstico, que las lesiones de hipertrofia del
epitelio pigmentario de la retina son un marcador El depsito de cobre tambin puede llevar a la for-
ms fuerte que cualquier otra caracterstica fenot- macin de cataratas, stas s patonogmnicas, des-
pica al realizar asociaciones con la enfermedad de critas como sunflower y existe un nico reporte de
Gardner (46). retinopata por acmulos de cobre en esta enferme-
dad (49).
Enfermedad de Wilson
El tratamiento de la enfermedad con la reduccin
Con una prevalencia estimada de 1 en 30.000 indi- del cobre total del cuerpo lleva a la regresin del ani-
viduos, la absorcin intestinal del cobre de la dieta llo y de las cataratas (50).
es normal pero su excrecin biliar est alterada, el Anillos corneales perifricos que recuerdan a los
defecto primario es el bajo nivel de ceruloplasmina, de Kayser-Fleisher han sido reportados en series de
que conduce a una sobrecarga de cobre del hgado y pacientes con cirrosis biliar, aunque tambin han
tejidos extrahepticos como el ojo (48). sido descritos en un caso de hepatitis crnica activa
La enfermedad ha sido mapeada en el brazo largo del no wilsoniana y en ictericias severas (51).
cromosoma 13 y es transmitida de forma autosmica

356 Rev Col Gastroenterol / 23 (4) 2008


Hepatitis virales y manifestaciones oculares Aproximadamente existen en los Estados Unidos,
3,6 millones de personas infectadas con el virus de la
Las manifestaciones oculares ms frecuentemente hepatitis C, y no se conocen reportes de contamina-
relacionadas con el virus de la hepatitis C son: el cin por crneas donantes (56).
sndrome de ojo seco, sndrome de Sjgren, lcera
de Mooren (lcera corneal) (52) y la retinopata Ha sido descrito un caso de un trastorno retiniano
isqumica causada por el virus directamente o como conocido como sndrome de mltiples puntos blan-
consecuencia del tratamiento con interfern alfa en cos evanescentes en una paciente que present simul-
donde se han encontrado hemorragias intrarretina- tneamente una infeccin por virus de la hepatitis A
les y manchas algodonosas (53) que remiten espon- y fue vacunada contra fiebre amarilla. La paciente
tneamente sin dejar secuelas permanentes; tambin se quejaba de fotopsias y un escotoma paracentral,
se han descrito cuadros de neurorretinopata aso- asociado a papilitis y las lesiones retinales caracte-
ciada al uso de interfern alfa (53). Recientemente rsticas del sndrome. Todos los signos y sntomas
fue descrito el caso de una paciente con neuropata desaparecieron a las 6 semanas sin dejar secuelas, lo
ptica anterior isqumica no artertica relacionada que sugerira una base autoinmune (57).
con una infeccin por hepatitis C (54).
Complicaciones oculares relacionadas con
En un estudio se report la presencia del virus de la transplantes hepticos
hepatitis C en el 10% de las muestras de lgrimas en
pacientes con la enfermedad, lo que enfatiza en el La administracin de agentes inmunosupresores
riesgo potencial de transmisin viral a travs de las sistmicos a los receptores de transplantes hepti-
lgrimas (52). cos resultan en un estado de inmunocompromiso,
que genera complicaciones oculares, como retinitis
El riesgo de adquirir hepatitis virales a partir de
por herpes, citomegalovirus, necrosis retinal aguda,
donantes de crneas para transplantes ha sido reco-
coriorretinitis fngica, reticoroiditis por toxoplasma,
nocido, pero el riesgo es muy bajo debido a las prue-
oclusin vena central y coroidopata serosa central
bas de rutina (56).
como el hallazgo ms frecuente.
Las crneas humanas pueden ser explantadas hasta
Las complicaciones oculares ocurren aproximada-
pasadas 72 horas despus de la muerte con fines de
mente en el 2% de los pacientes transplantados y el
transplante (56).
65% de estas complicaciones son por grmenes opor-
Normalmente pruebas para deteccin de HIV, virus tunistas, la retinitis por herpes virus fue la infeccin
de la hepatitis B y virus de la hepatitis C son realizados ms frecuente dentro de los oportunistas y ocurri
por protocolo en todos los bancos de ojos con pruebas ms frecuentemente durante el segundo ao.
sricas del cadver, sin embargo, en pruebas realizadas
sobre 33 potenciales donantes se encontraron ocasio- CONCLUSIONES
nalmente resultados discordantes entre las pruebas
premortem y las cadavricas, aunque la seguridad del En el contexto de las enfermedades, las pretensiones
injerto slo se vio afectada en un botn corneal de acadmicas de los mdicos por intentar desprender
injerto donde el anticuerpo para HCV fue positivo del paciente slo aquellos signos o sntomas que son
premortem y negativo en el cadver; posteriormente cercanos a nuestra especialidad, no tiene validez.
se le practic reaccin en cadena de la polimerasa que El ojo y especialmente la vea con su inmensa trama
confirm que las pruebas venan del mismo cuerpo, vascularizada y especializada, es un receptor de
por esta razn los autores del artculo sostienen que la informacin sin comparacin en el organismo, pero
reaccin en cadena de la polimerasa debe ser practi- de muchas maneras obviado a la hora de enfrentarse
cada de rutina a todos los donantes (56). con sndromes sistmicos, es tan cierto esto que entre

Manifestaciones oculares y orbitarias de enfermedades gastrointestinales 357


Actualizacin

el 50 y el 70% de las uvetis se continan quedando 12. Ashworth JL, Biswas S, Wraith E, Lloyd IC. The
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