C

Conversin de aminocidos
en productos especializados

30

Victor W. Rodwell, PhD

IMPORTANCIA BIOMDICA
Ciertas protenas contienen aminocidos que han pasado por modificacin postraduccional con el fin de permitirles realizar funciones
especficas. Los ejemplos son la carboxilacin del glutamato para
formar -carboxiglutamato, que funciona en la unin de Ca2+, la
hidroxilacin de prolina para la incorporacin hacia la triple hlice
de colgeno, y la hidroxilacin de lisina hacia hidroxilisina cuya
modificacin y entrecruzamiento subsiguientes estabilizan fibras
de colgeno en maduracin. Adems de servir como los bloques de
construccin para la sntesis de protena, ciertos aminocidos desempean otras funciones como precursores de materiales biolgicos, como hem, purinas, pirimidinas, hormonas, neurotransmisores
y pptidos que tienen actividad biolgica. La histamina tiene una
funcin fundamental en muchas reacciones alrgicas. Los neurotransmisores derivados de aminocidos incluyen -aminobutirato,
5-hidroxitriptamina (serotonina), dopamina, norepinefrina y epinefrina. Muchos de los frmacos que se usan para tratar enfermedades neurolgicas y psiquitricas actan al alterar el metabolismo de
estos neurotransmisores.
L--AMINOCIDOS

alanina
Sirve como un acarreador de amoniaco y de los carbonos del piruvato desde el msculo estriado hacia el hgado por medio del ciclo
de Cori (fig. 20-4), y junto con la glicina constituye una fraccin
importante de los aminocidos libres en el plasma.

arginina
La figura 30-1 resume los destinos metablicos de la arginina. La
reaccin catalizada por la xido ntrico sintasa, una oxidorreductasa de cinco electrones con mltiples cofactores, convierte un
nitrgeno del grupo guanidina de la arginina en xido ntrico
(NO), una molcula emisora de seales intercelulares que sirve
como un neurotransmisor, relajante del msculo liso y vasodilatador (cap. 49).

despus de conversin en ornitina, su esqueleto de carbono se convierte en el de las poliaminas putrescina y espermina.

Cistena
Participa en la biosntesis de la coenzima A (fig. 44-18) al reaccionar
con pantotenato para formar 4-fosfopantotenoil-cistena (fig. 30-2).
Tres reacciones catalizadas por enzima convierten la cistena en taurina, que puede desplazar la porcin coenzima A de la colil-CoA
para formar el cido biliar cido tauroclico (fig. 26-7). La conversin de cistena en taurina se inicia por su oxidacin hacia cistena
sulfinato, catalizada por la enzima Fe2+ no hem cistena dioxigenasa.
La descarboxilacin de cistena sulfinato por la cistena sulfinato
descarboxilasa forma hipotaurina, cuya oxidacin por la hipotaurina deshidrogenasa forma taurina (fig. 30-3).

Glicina
Los metabolitos y los productos farmacuticos excretados como
conjugados de glicina hidrosolubles comprenden el cido glicoclico (cap. 26) y el cido hiprico formado a partir del aditivo de alimentos benzoato (fig. 30-4). Muchos medicamentos, metabolitos
de frmacos, y otros compuestos con grupos carboxilo se excretan
en la orina como conjugados de glicina. Esta ltima se incorpora en
la creatina, y el nitrgeno y el carbono de la glicina se incorporan
en los anillos pirrol y los carbonos de puente de metileno del hem
(cap. 31), y toda la molcula de glicina se convierte en los tomos 4,
5 y 7 de purinas (fig. 33-1).

Histidina
La descarboxilacin de la histidina por la enzima histidina descarboxilasa, dependiente de piridoxal 5-fosfato, forma histamina (fig.
30-5). La histamina, una amina biognica que funciona en las reacciones alrgicas y la secrecin gstrica, est presente en todos los
tejidos. Su concentracin en el hipotlamo vara de acuerdo con un
ritmo circadiano. Los compuestos histidina presentes en el organismo humano son ergotionena, carnosina y la anserina de la dieta
(fig. 30-6). Aun cuando se desconocen sus funciones fisiolgicas, la
carnosina (-alanil-histidina) y la homocarnosina (-aminobutirilhistidina) son constituyentes importantes de tejidos excitables, del
cerebro y del msculo estriado. Las cifras urinarias de 3-metilhistidina son extraordinariamente bajas en pacientes con enfermedad
de Wilson.

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L-Arginina + NADPH + H+ + O2 NO + citrulina + NADP+

El grupo guanidino de la arginina se incorpora en la creatina, y

262

CAptulo 30

Conversin de aminocidos en productos especializados

263

Protenas
xido ntrico
Urea
Protenas

Creatina
fosfato,
creatinina

Arginina

Prolina

Ornitina

Glutamato-semialdehdo

Fosfato de
arginina

Putrescina,
espermidina,
espermina

Glutamato

FIGuRa 30-1 Metabolismo de la arginina,

ornitina y prolina. Todas las reacciones con flechas
continuas suceden en tejidos de mamfero. La
putrescina y espermina se sintetizan tanto en
mamferos como en bacterias. El fosfato de arginina
del msculo de invertebrados funciona como un
fosfgeno anlogo a la creatina fosfato del msculo de
mamferos.

NH3+

Metionina

COO
Cistena
O2
Cistena
dioxigenasa
NAD(P)H
O

El principal destino no protenico de la metionina es la conversin

en S-adenosilmetionina, la fuente primordial de grupos metilo en el
cuerpo. La S-adenosilmetionina es sintetizada a partir de metionina
y ATP, una reaccin catalizada por la metionina adenosiltransferasa
(MAT) (fig. 30-7). Los tejidos humanos contienen tres isozimas de
MAT (MAT-1 y MAT-3 del hgado, y MAT-2 de tejidos no hepticos). Aun cuando la hipermetioninemia puede producirse por una
disminucin grave de la actividad de la MAT-1 y MAT-3 hepticas,
si hay actividad residual de MAT-1/MAT-3, y la actividad de la
MAT-2 es normal, una concentracin hstica alta de metionina asegurar sntesis de cantidades adecuadas de S-adenosilmetionina.

HS

Fe++

NH3+

COO
Cistena sulfinato
Cistena
sulfinato
descarboxilasa

CO2

H
H_N

R
C

SH

COO

O
4Fosfopantotenato

S
O

Cistena

NH3+
Hipotaurina

NAD+

CTP

Hipotaurina
deshidrogenasa

CMP + PPi
H
N

R
C

SH
H

NADH + H+

COO

O
S

NH3+
Taurina

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4Fosfopantotenoil-cistena

FIGURA 30-2

La reaccin catalizada por la fosfopantotenatocistena ligasa. R-COO representa 4-fosfopantotenato.

FIGURA 30-3 Conversin de cistena en taurina. Las reacciones son

catalizadas por la cistena dioxigenasa, la cistena sulfinato
descarboxilasa, y la hipotaurina descarboxilasa, respectivamente.

264

Metabolismo de protenas y aminocidos

SECCIN III

O
C

SH
+

(CH3)3

NH2+

CH

CH2
Benzoato
ATP

O
Ergotionena

CoASH

AMP + PPi
O
C

CoA

NH3+

CH2

NH

NH2+

CH2

CH

CH2

C
O

Benzoil-CoA

Carnosina

Glicina

O
CoASH

O
N
H

CH2

CH3
H
CH2

COO

C
O

O
NH2+

CH

Anserina

FIGuRa 30-4 Biosntesis del hipurato. Ocurren reacciones anlogas

con muchos medicamentos y catabolitos acdicos.

HN

NH3+

CH2

NH

Hipurato

CH2 CH NH3+

CH2

CO2

CH2

CH2 CH2 NH2

HN

CH2

CH2

CH2

NH3+

NH
CH

C
O

Homocarnosina
Histidina

FIGURA 30-5

Histamina

La reaccin catalizada por la histidina descarboxilasa.

FIGURA 30-6 Derivados de la histidina. Los recuadros en color

rodean a los componentes no derivados de la histidina. El grupo SH de
la ergotionena se deriva de la cistena.

Luego de descarboxilacin de S-adenosilmetionina por la metionina descarboxilasa, tres carbonos y el grupo -amino de la
metionina contribuyen a la biosntesis de las poliaminas espermina
y espermidina (fig. 30-8). Estas poliaminas funcionan en la proliferacin y el crecimiento celulares, son factores de crecimiento para
clulas de mamfero en cultivo, y estabilizan clulas intactas, organelos subcelulares y membranas. Las dosis farmacolgicas de poliaminas originan hipotermia e hipotensin. Dado que portan mltiples cargas positivas, las poliaminas se asocian fcilmente con
DNA y RNA. En la figura 30-8 se resume la biosntesis de poliaminas a partir de metionina y ornitina, y en la figura 30-9, el catabolismo de las poliaminas.

Metionina + Mg-ATP + H2O

Mg-PPi + Pi
CH3
+

H3N

Adenina
O

COO

OH

OH

S-Adenosilmetionina

FIGURA 30-7 Biosntesis de la S-adenosilmetionina, catalizada por

la metionina adenosiltransferasa (MAT).

Serina
Participa en la biosntesis de la esfingosina (cap. 24), y de purinas y
pirimidinas, donde proporciona los carbonos 2 y 8 de las purinas,
y el grupo metilo de la timina (cap. 33). La cistationina -sintasa
cataliza la conversin de serina en homocistena:

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Serina + homocistena cistationina + H2O

Triptfano

Despus de la hidroxilacin del triptfano hacia 5-hidroxitriptfano

por la tirosina hidroxilasa heptica, la descarboxilacin subsiguien-

CAptulo 30

Conversin de aminocidos en productos especializados

265

Metionina + Mg-ATP + H2O

Mg-PPi + Pi

CH3
+

H3N

COO

H3N

Adenina

L-Ornitina

Ornitina
descarboxilasa

COO

OH

NH3+

CO2

OH

S-Adenosilmetionina

H3N

CO2

S-Adenosilmetionina
descarboxilasa

Putrescina

CH3
+

H3N

S
+

Adenina
O

OH

OH

S-Adenosilmetionina
descarboxilada

CH3
S
+

NH3+

Espermidina
sintasa

Adenina
O

OH

OH

Metiltioadenosina
+

H3N

NH3+
Espermidina

S-Adenosilmetionina
descarboxilada
Espermina
sintasa
Metiltioadenosina
+

H3N

NH3+
Espermina

FIGuRa 30-8

Intermediarios y enzimas que participan en la biosntesis de la espermidina y la espermina.

te forma serotonina (5-hidroxitriptamina), un potente vasoconstrictor y estimulador de la contraccin del msculo liso. El catabolismo de la serotonina inicia por la desaminacin oxidativa
hacia 5-hidroxiindol-3-acetato catalizada por la monoaminooxidasa (MAO) (fig. 30-10). La estimulacin psquica que se observa tras
la administracin de iproniazida se produce por su capacidad para
prolongar la accin de la serotonina al inhibir a la MAO. En el carcinoide (argentafinoma), las clulas tumorales producen cantidades
excesivas de serotonina. Los metabolitos urinarios de esta ltima en

sujetos con carcinoide incluyen N-acetilserotonina glucurnido y el

conjugado glicina del 5-hidroxiindolacetato. La serotonina y la
5-metoxitriptamina se metabolizan hacia los cidos correspondientes por medio de la MAO. La N-acetilacin de la serotonina, seguida
por su O-metilacin en el cuerpo pineal, forma melatonina. La melatonina circulante es captada por todos los tejidos, incluso el cerebro, pero se metaboliza con rapidez por medio de hidroxilacin seguida por conjugacin con sulfato o con cido glucurnico. Los
tejidos renal y heptico, as como las bacterias fecales, convierten el

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266

SECCIN III

Metabolismo de protenas y aminocidos

H2+
N

+H N
3

N
H2+

NH3+

Espermina

Sarcosina (N-metilglicina)

O2

La biosntesis y el catabolismo de la sarcosina (N-metilglicina) ocurren en las mitocondrias. La formacin de sarcosina a partir de dimetilglicina es catalizada por la flavoprotena dimetilglicina deshidrogenasa, que requiere pteroilpentaglutamato (TPG) reducido

Poliamina
oxidasa
O
H2O2

NH3+
-Aminopropionaldehdo
H2+
N

+H N
3

NH3+

Espermidina

Dimetilglicina + FADH2 + H4TPG + H2O sarcosina + N-formil-TPG

Cantidades traza de sarcosina tambin pueden surgir por metilacin de glicina, una reaccin catalizada por la S-adenosilmetionina:glicina metiltransferasa.
Glicina + S-adenosilmetionina sarcosina + S-adenosilhomocistena

O2
Poliamina
oxidasa

-Aminopropionaldehdo

H2O2

y de protenas que participan en cascadas de transduccin de seal

(cap. 42).

El catabolismo de la sarcosina hacia glicina, catalizado por la flavoprotena sarcosina deshidrogenasa, tambin necesita TPG reducido:
Sarcosina + FAD + H4TPG + H2O glicina + FADH2 + N-formil-TPG

+H N
3

NH3+
Putrescina

NH4+ + CO2

FIGuRa 30-9

Catabolismo de poliaminas. Las estructuras estn

abreviadas para facilitar la presentacin.

triptfano en triptamina y luego en indol 3-acetato. Los principales

catabolitos urinarios normales del triptfano son el 5-hidroxiindolacetato y el indol 3-acetato.

Tirosina
Las clulas neurales convierten la tirosina en epinefrina y norepinefrina (fig. 30-11). Aunque la dopa tambin es un intermediario en
la formacin de melanina, diferentes enzimas hidroxilan a la tirosina en melanocitos. La dopa descarboxilasa, una enzima dependiente de fosfato de piridoxal, forma dopamina. La hidroxilacin
subsiguiente por la dopamina -oxidasa a continuacin forma norepinefrina. En la mdula suprarrenal, la feniletanolamina-N-metiltransferasa utiliza S-adenosilmetionina para metilar la amina primaria de la norepinefrina, lo que forma epinefrina (fig. 30-11). La
tirosina tambin es un precursor de la triyodotironina y la tiroxina
(vase cap. 41).

Fosfoserina, fosfotreonina y fosfotirosina

Las reacciones de desmetilacin que forman y degradan sarcosina

representan importantes fuentes de unidades de un carbono. El
FADH2 se reoxida mediante la cadena de transporte de electrones
(cap. 13).

Creatina y creatinina
La creatinina se forma en el msculo a partir del fosfato de creatina
por medio de deshidratacin no enzimtica irreversible, y prdida
de fosfato (fig. 30-12); puesto que la excrecin de creatinina en orina de 24 h es proporcional a la masa muscular, proporciona una
medida de si se ha reunido un espcimen completo de orina de 24 h.
La glicina, arginina y metionina participan en la biosntesis de creatina. La sntesis de creatina se completa mediante metilacin del
guanidoacetato por la S-adenosilmetionina (fig. 30-12).

AMINOCIDOS NO
Los que estn presentes en los tejidos en una forma libre son
-alanina, -aminoisobutirato y -aminobutirato (GABA). La -alanina tambin est presente en forma combinada en la coenzima A
(fig. 44-18) y en los -alanil dipptidos carnosina, anserina y homocarnosina (vase ms adelante).

-alanina y -aminoisobutirato
Se forman durante el catabolismo de las pirimidinas uracilo y timidina, respectivamente (fig. 33-9). Asimismo, la hidrlisis de -alanil
dipptidos por la enzima carnosinasa produce cantidades traza de
-alanina. El -aminoisobutirato tambin surge por transaminacin
de metilmalonato semialdehdo, un catabolito de la l-valina (fig.
29-23).
La reaccin inicial del catabolismo de la -alanina es la transaminacin hacia malonato semialdehdo. La transferencia subsiguiente de coenzima A desde la succinil-CoA forma malonil-CoA

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La fosforilacin y desfosforilacin de residuos serilo, treonilo o tirosilo especficos de protenas regulan la actividad de ciertas enzimas
del metabolismo de los lpidos y los carbohidratos (caps. 9 y 19 a 26)

Conversin de aminocidos en productos especializados

CAptulo 30
HO

CH2

267

NH3+

CH

COO

N
H
5-Hidroxitriptfano
CO2
HO

CH2

CH2

NH3+

N
H

O2

CH3

5-Hidroxitriptamina (serotonina)

MAO

Acetil-CoA

[NH4+]
HO

CH2

H3C

CH2

NH3+

CH2

O
N
H

N
H

CoASH

5-HidroxiindolExcretado
3-acetato
como conjugados
HO

5-Metoxitriptamina
CH2

CH2

H
N

CH3

O2

CH3

MAO

N
H

[NH4+]

N-Acetilserotonina

H3C

CH2

H3C

C
O

N
H

5-Metoxiindol3-acetato

H2 C

O
C
O

CH3

N
H

CH2

5-Metoxiindol3-acetato

CH2

CH2

H
N

CH3

O
N
H
Excretado
como conjugados

Melatonina
(N-acetil-5-metoxiserotonina)

Excretado
como conjugados

FIGuRa 30-10

Biosntesis y metabolismo de la serotonina y la melatonina. ([NH4+], mediante transaminacin;

MAO, monoaminooxidasa; ~CH3, proveniente de S-adenosilmetionina.)

semialdehdo, que despus se oxida hacia malonil-CoA y se descarboxila hacia el intermediario anfiblico acetil-CoA. Reacciones
anlogas caracterizan el catabolismo del -aminoisobutirato. La
transaminacin forma metilmalonato semialdehdo, que es convertido en el intermediario anfiblico succinil-CoA por las reacciones
8V y 9V de la figura 29-23. Los trastornos del metabolismo de la
-alanina y del -aminoisobutirato surgen por defectos de las enzimas de la va catablica de pirimidina; entre ellos destacan los tras-

tornos que se producen por una deficiencia total o parcial de dihidropirimidina deshidrogenasa (fig. 33-9).

-Alanyl Dipeptides
-alanil dipptidos

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Los -alanil dipptidos carnosina y anserina (N-metilcarnosina) (fig.
30-6) activan a la miosina ATPasa, producen quelacin del cobre y
aumentan la captacin de este ltimo. El -alanil-imidazol amortigua

268

SECCIN III

Metabolismo de protenas y aminocidos

NH3+

HO
CH2

CH

+H

Arginina-glicina
amidinotransferasa
Orn
NH2

OH
NH3+
CH

Dopa

Guanidoacetato
metiltransferasa
NH2

N CH2

CHOO

CH3
Creatina

OH

NH3+

Dopamina

ATP
Creatina
cinasa
ADP

O2

Dopamina
oxidasa

S-Adenosilmetionina

HO
CH2

HN CH2 COO
Guanidinoacetato

H2N

CO2

CH2

H2N

S-Adenosilhomocistena

PLP

DOPA
descarboxilasa

CHOO

Lis

H2 biopterina

CH2

CH2
Glicina

H4 biopterina

HO

L-Tirosina

Tirosina
hidroxilasa

3N

NH~ P

Cu2+

HN C

Vitamina C
OH

CH2

CHOO

CH3

HO

Creatina fosfato
CH

CH2

NH3+

H2O

OH

Pi

Norepinefrina
S-Adenosilmetionina

Feniletanolamina N-metiltransferasa

S-Adenosilhomocistena
OH
HO
CH

CH2

OH

N
H2+

CH3

Epinefrina

FIGuRa 30-11 Conversin de tirosina en epinefrina y

norepinefrina en clulas neuronales y suprarrenales (PLP, fosfato de
piridoxal).

el pH de msculo estriado en contraccin, de modo anaerbico. La

biosntesis de carnosina es catalizada por la carnosina sintetasa en
una reaccin de dos etapas que comprende la formacin inicial de un
acil-adenilato de -alanina unido a enzima, y la transferencia subsiguiente de la porcin -alanilo hacia l-histidina.

No enzimtica
en msculo
O
H
N C

HN C

N CH2

CH3
Creatinina

FIGURA 30-12 Biosntesis de la creatina y creatinina. La conversin

de glicina y el grupo guanidina de la arginina en creatina y creatina
fosfato. Tambin se muestra la hidrlisis no enzimtica de creatina
fosfato hacia creatina.

La carnosinasa cataliza la hidrlisis de la carnosina hacia -alanina

y l-histidina. El trastorno hereditario deficiencia de carnosinasa se
caracteriza por carnosinuria.
La carnosina sintetasa sintetiza en el tejido cerebral la homocarnosina (fig. 30-6) presente en el cerebro de seres humanos a cifras
ms altas que la carnosina. La carnosinasa srica no hidroliza a la
homocarnosina. La homocarnosinosis, un raro trastorno gentico,
se relaciona con parapleja espstica y retraso mental progresivos.

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ATP + -alanina -alanil-AMP + PPi

-alanil-AMP + L-histidina carnosina + AMP

-Aminobutirato (GABA)

Funciona en el tejido cerebral como un neurotransmisor inhibidor

al alterar diferencias de potencial transmembrana. El GABA se forma

CAptulo 30

Conversin de aminocidos en productos especializados

269

COO
H

NH3+

descarboxilasa

Transaminasa

CH2
COO

CO2

H 3N

CH2

CH2

CH2

COO

CH2

CH2

COO

CH2

-Hidroxibutirato

[O]

[NH4+]

CH2OH

CH2

COO

-Aminobutirato

PLP

-AA

PLP

L-Glutamato

PLP

-KA

CH2

L-Glutamato

COO
-Cetoglutarato

NAD

Lactato
deshidrogenasa
NADH + H+

CO2

Succnico
semialdehdo
deshidrogenasa

O
C

COO
CH2

CH2
CH2
COO

H2O

NAD

NADH + H

por descarboxilacin de glutamato por la l-glutamato descarboxilasa (fig. 30-13). La transaminacin del -aminobutirato forma succinato semialdehdo (fig. 30-13), que se puede reducir hacia -hidroxibutirato por medio de la l-lactato deshidrogenasa, u oxidar hacia
succinato y desde all, mediante el ciclo del cido ctrico, hacia CO2
y H2O. Un raro trastorno gentico del metabolismo del GABA incluye una GABA aminotransferasa defectuosa, una enzima que participa en el catabolismo del GABA luego de su liberacin postsinptica en el tejido cerebral. Los defectos de la succnico semialdehdo
deshidrogenasa (fig. 30-13) producen otro raro trastorno metablico del catabolismo del -aminobutirato caracterizado por aciduria
4-hidroxibutrica.

RESUMEN

Adems de desempear funciones estructurales y funcionales en las

protenas, los -aminocidos participan en una amplia variedad de
otros procesos biosintticos.
La arginina proporciona el grupo formamidina de la creatina y el
nitrgeno del NO. Por medio de la ornitina, la arginina
proporciona al esqueleto de poliaminas putrescina, espermina
y espermidina.
La cistena proporciona la porcin tioetanolamina de la coenzima A,
y despus de su conversin en taurina, parte del cido biliar cido
tauroclico.
La glicina participa en la biosntesis de hem, purinas, creatina y
N-metilglicina (sarcosina). Muchos medicamentos y metabolitos de
frmacos se excretan como conjugados de glicina, lo que incrementa
la hidrosolubilidad para excrecin urinaria.

CH2
COO
Succinato

Succinato semialdehdo

FIGuRa 30-13 Metabolismo

del -aminobutirato (-KA,
-cetocidos; -AA, -aminocidos;
PLP, fosfato de piridoxal).

La descarboxilacin de la histidina forma el neurotransmisor

histamina. Los compuestos histidina presentes en el organismo
humano comprenden ergotionena, carnosina y anserina de la dieta.
La S-adenosilmetionina, la principal fuente de grupos metilo en el
metabolismo, contribuye con su esqueleto de carbono a la biosntesis
de las poliaminas espermina y espermidina.
Adems de sus funciones en la biosntesis de fosfolpido y
esingosina, la serina proporciona los carbonos 2 y 8 de las purinas, y
el grupo metilo de la timina.
Los metabolitos clave del triptfano incluyen serotonina y
melatonina. Los tejidos renal y heptico, y las bacterias fecales,
convierten el triptfano en triptamina y, de all, en indol 3-acetato.
Los principales catabolitos del triptfano en la orina son el indol
3-acetato y el 5-hidroxiindolacetato.
La tirosina forma norepinefrina y epinefrina, y luego de yodacin las
hormonas tiroideas triyodotironina y tiroxina.
La interconversin catalizada por enzima, de las formas fosfo y
desfosfo de serina, treonina y tirosina unidas a pptido desempea
funciones clave en la regulacin metablica, incluso transduccin de
seal.
La glicina, arginina y S-adenosilmetionina participan en la biosntesis
de creatina, que como fosfato de creatina sirve como una importante
reserva de energa en los tejidos muscular y cerebral. La excrecin en
la orina de su catabolito creatina es proporcional a la masa muscular.
La -alanina y el -aminoisobutirato estn presentes en los tejidos
como aminocidos libres. La -alanina tambin se encuentra en
forma unida en la coenzima A, carnosina, anserina y homocarnosina.
El catabolismo de -alanina comprende conversin por pasos en
acetil-CoA. Reacciones anlogas catabolizan el -aminoisobutirato
hacia succinil-CoA. Los trastornos del metabolismo de la -alanina y

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270

SECCIN III

Metabolismo de protenas y aminocidos

del -aminoisobutirato surgen por defectos de las enzimas del

catabolismo de pirimidina.
La descarboxilacin de glutamato forma el neurotransmisor
inhibidor GABA; dos raros trastornos metablicos muestran vnculo
con defectos del catabolismo del GABA.

REFERENCIaS
Conti M, Beavo J: Biochemistry and physiology of cyclic nucleotide
phosphodiesterases: essential components in cyclic nucleotide
signaling. Annu Rev Biochem 2007;76:481.
Dominy JE Jr et al: Synthesis of cysteine dioxygenases amino
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