POLIMIOZITE

Sunt boli musculare ctigate, considerate ca miopatii inflamatorii cu origine

necunoscut, probabil disimun (cu excepia formelor secundare, virale sau parazitare).
Numeroase clasificri au fost propuse fr ca vreo una s ntruneasc unanimitatea.
Bohan A. i Peter J. (cit. de C. Sereni, 1988) propun o clasificare n cinci grupe, care a fost
utilizat mult timp:
1. Polimiozita (PM) adultului.
2. Dermatomiozita (DM) adultului.
3. Dermatomiozita sau polimiozita asociat unei neoplazii.
4. Dermatomiozita copilului.
5. Polimiozita i dermatomiozita asociate unei alta boli de colagen.
Serratrice G. i col. (1994) propun ns o alt clasificare a PM (pe care o vom utiliza n
prezentarea acestui capitol):
1. PM primitive
2. PM secundare
3. PM forme asociate
ntre PM primitive se disting:
1.1. PM i DM adultului
1.2. DM copilului
1.3. PM localizate

1.

POLIMIOZITE PRIMITIVE
Polimiozitele i dermatomiozitele adultului
Problema unicitii sau dualitii acestor dou entiti este nc n discuie. Pentru
diagnostic Bohan A. i Peter J. (1985) propun urmtoarele criterii, prezena (i importana) sau
absena leziunilor cutanate permind ncadrarea n DM sau PM:
- deficit motor proximal, simetric, progresiv, cu sau fr disfagie sau atingerea muchilor
respiratori;
- creterea enzimelor serice - CKP, transaminazelor, lacticdehidrogenazei i aldolazei;
- triada EMG: unitii motorii de mic amplitudine (scurte, polifazice), fibrilaii
(iritabilitate membranar dup inserie), descrcri spontane de nalt frecven;
- biopsia muscular: necroza muscular a fibrelor de tip I i II, fagocitoz, regenerare cu
bazofilie, distribuie perifascicular a atrofiei, exudat inflamator interstiial;
- leziuni dermatologice precise: eritem palpebral violaceu cu edem periorbitar , eritem
scvamos al feei dorsale a articulaiilor membrelor, n special ale minilor.
Patogenie.
- Pentru PM primitive se reine originea disimun.
- Etiologia infecioas poate fi reinut n formele secundare - virusuri din grupul
Consackie, Escherichia coli, etc. au fost pui n discuie.
Simptomatologie.
Debutul este de obicei subacut, tulburrile instalndu-se n cteva sptmni sau chiar
luni. Vrsta de debut este cuprins, n general, ntre 40-60 ani, sexul feminin mai frecvent
interesat.
Manifestrile musculare sunt pe primul plan - deficit motor interesnd preferenial
musculatura proximal a membrelor, debutnd la nivelul membrelor inferioare i acompaniinduse de un deficit al muchilor cefei i sterno-cleido mastoidianului. Muchii distali sunt relativ
cruai, oculomotorii niciodat atini. Atingerea musculaturii faringoesofagiene (semn de
prognostic sever) cu diminuarea forei musculaturii faringiene i perturbarea motilitii
1

esofagiene antreneaz o disfagie la care contribuie uneori i atingerea musculaturii linguale care
mpiedic o deglutiie normal. Interesarea musculaturii respiratorii este rar dar periculoas.
Mialgiile de intensitate variabil (de la dureri moderate, tip curbatur sau crampe, la
foarte intense), spontane sau provocate prin palpare cnd se constat de obicei i o ndurere
muscular, accentueaz de obicei impotena funcional.
Amiotrofiile apar tardiv i sunt moderate (mascate uneori de edem), reflexele
osteotendinoase sunt normale sau uor diminuate, n rest examenul neurologic rmne normal.
Manifestrile cutanate sunt caracteristice dermatomiozitelor i urmeaz cel mai adesea
deficitul motor. Eritemul acompaniat de edem i telangiectazii intereseaz n special faa ("n
ochelari") dar el poate cuprinde apoi gtul, coatele, genunchii, falangele, regiunile periungheale.
Tardiv se poate instala subierea i pigmentarea pielii, alopecia. Se pot asocia atingeri ale
mucoaselor cu leziuni hemoragice, enantem, stomatite. Ulceraiile cutanate necrotice se pot
ntlni n dermatomiozitele severe.
Calcinoza musculo-aponevrotic sau subcutanat poate complica unele forme de
polimiozit acut sau formele infantile. Sindromul Raynaud se poate ntlni n aproximativ 25 %
din cazuri.
Manifestrile articulare - artrite inflamatorii ale degetelor i pumnului sau numai
simple artralgii pot precede semnele musculare n aproximativ 25 % din cazuri.
Manifestrile cardiace (mai puin de 10 % din cazuri) constau n tulburri de ritm sau de
conducere, rarisim insuficien cardiac congestiv.
Manifestrile pulmonare - 5-10 % din bolnavii cu dermatopolimiozit pot prezenta o
alveolit fibrozant, cu fibroz pulmonar interstiial, uneori acestea precednd semnele
musculare sau cutanate, dar mai frecvent tulburrile respiratorii apar de cauz muscular.
Examene complementare
- Biologic se constat: creterea VSH, hipergammaglobulinemie, creterea nivelului
enzimelor musculare serice, n principal CPK dar i aldolazei, transaminazelor, LDH.
- EMG arat, n repaus, poteniale de fibrilaie i salve pseudomiotonice, la efort trasee de
tip miogen cu poteniale polifazice de mic amplitudine.
- Biopsia muscular evideniaz asocierea leziunilor inflamatorii cu cele degenerative.
Infiltratul inflamator, interstiial sau perivascular este predominat de limfocite. Se poate asocia
necroza capilar sau arteriolar cu depozite de imunoglobuline sau de complement cu aspect de
vascularit.
Diagnosticul pozitiv este posibil prin reunirea semnelor clinice cu cele paraclinice, iar un
rspuns favorabil, rapid, la o scurt cur de corticoterapie poate fi considerat ca un veritabil test
de diagnostic.
Diagnosticul diferenial.
- n forma acut trebuiesc excluse alte cauze toxice, metabolice sau infecioase ale
rabdomiolizei.
- n forma subacut diagnosticul cu o miastenie trebuie evocat, dar cruarea musculaturii
oculare n PM i proba la Tensilon, pozitiv n miastenie, traneaz diagnosticul. Diagnosticul cu
miopatiile prin deficit n carnitin-palmityl-transferaz, deficite enzimatice n glicogenoliz,
miopatii mitocondriale se bazeaz pe datele paraclinice specifice uneia sau alteia din aceste
afeciuni.
- n formele cronice, distrofiile musculare progresive, n special formele de centur i
facio scapulo-humeral se exclud prin caracterul lor eredo-familial, i lipsa caracterului
inflamator n examenele paraclinice (VSH normal, lipsa infiltratului inflamator n biopsia
muscular). Pseudo-poliartrita rizomelic, uneori asociat unei maladii Horton, n cursul creia
durerile pot antrena o pseudoparalizie a centurilor se exclude prin normalitatea enzimelor
musculare i a EMG.

2.

POLIMIOZITE SECUNDARE
Formele paraneoplazice - toate cancerele pot fi n cauz dar mai frecvent, la brbai,
cancerul bronic, gastric, de prostat, iar la femei, cancerul mamar i de ovar. Manifestrile PM
2

dar mai ales DM pot fi inaugurale dar exereza neoplasmului nu aduce totdeauna ameliorarea
atingerii musculare.
Formele medicamentoase - sunt excepionale, putnd apare n cursul tratamentului
prelungit cu D - penicilamin sau cimetidin.
Formele infecioase. Excluznd retrovirusurile i parazitozele rolul agenilor infecioi n
producerea PM este nc incert.. Natura viral a acestor incluziuni "virus-like" nu a fost dovedit,
dar nu este exclus ca un virus s iniieze reacia auto-imun.
Tratamentul polimiozitelor:
- Corticoterapie 1 mg/kg/zi la adult, 2 mg/kg/zi la copil (asociat cu aport de potasiu,
protectoare gastrice, calciu i regim alimentar desodat i hiperprotidic) pn la dispariia
semnelor clinice i normalizarea CPK (aprox. 4-6 sptmni).
- n formele rezistente la corticoterapie se poate recurge la azathioprin, ciclofosfamid
sau methotrexat.
- Plasmafereza este recomandat n formele acute, grave, n special la copil.
- Kinesiterapia pasiv este indicat n formele prelungite.