Estenosis Pulmonar

La estenosis pulmonar es un impedimento a la eyeccin del ventrculo

derecho, motivado por una reduccin de la vlvula pulmonar. La
estenosis ocurre cuando la vlvula no se puede abrir lo suficiente y,
como resultado, hay menos flujo de sangre a los pulmones.
La vlvula pulmonar est ubicada entre el ventrculo derecho y la
arteria pulmonar. Tiene tres aletas que funcionan como una puerta de
una va, permitiendo que la sangre fluya a la arteria pulmonar, pero
no hacia atrs, al ventrculo derecho.
En el caso de la estenosis pulmonar, los problemas con la vlvula
pulmonar dificultan la abertura de las aletas para permitir que la
sangre fluya desde el ventrculo derecho a los pulmones.

Etiologa
Puede ser adquirida, de origen reumtico o congnita. La forma
congnita rara vez se presenta aislada, sino que se asocia a otras
anomalas:
comunicacin
interauricular,
comunicacin
interventricular, triloga o tetraloga de Fallot.
Las causas de estenosis pulmonar adquirida puede ser: por fiebre
reumtica, poco comn; Sndrome carcinoide, de frecuencia muy
escasa, que suele afectar el tracto de salida del ventrculo derecho,
coexistiendo con insuficiencia pulmonar y compromiso valvular
tricspide; Tumores cardiacos, que provocan una estenosis mecnica
extrnseca del aparato valvular.
La estenosis valvular funcional siempre es consecutiva a una
dilatacin del ventrculo derecho y o de la arteria pulmonar en
pacientes con hipertensin pulmonar.

Tipos de estenosis
Existen cuatro tipos diferentes de estenosis pulmonar:

Estenosis valvular pulmonar. Las aletas de la vlvula son

ms gruesas o ms angostas de lo normal.

Estenosis supravalvular pulmonar. La parte de la arteria

pulmonar justo por encima de la vlvula pulmonar es ms
angosta de lo normal.

Estenosis subvalvular pulmonar (infundibular). El msculo

debajo del rea de la vlvula es ms grueso de lo normal, esto
estrecha el tracto de salida del ventrculo derecho.

Estenosis perifrica de ramas pulmonares. La arteria

pulmonar derecha o izquierda, o ambas, son ms angostas de lo
normal.

La estenosis pulmonar puede presentarse en diversos grados, que se

clasifican de acuerdo a la obstruccin del flujo sanguneo. Un nio con
estenosis pulmonar severa podra estar muy enfermo, y manifestar
sntomas importantes a temprana edad. Un nio con estenosis
pulmonar leve podra manifestar pocos sntomas o ninguno, o
desarrollarlos cuando sea adulto. Un grado moderado a severo de
obstruccin puede empeorar con el tiempo.

Morfologa
La vlvula puede tener bsicamente 3 morfologas diferentes. La ms
frecuente es la vlvula en domo o con forma de cpula, con un
orificio central estrecho y sin valvas reconocibles.
Le sigue en frecuencia la vlvula displsica con 3 valvas o cspides
engrosadas y con fusin de las comisuras que separan las valvas.
Este tipo es el ms frecuente en el Sndrome de Noonan, en el que el
50% de los pacientes tiene cardiopata, siendo sta la ms frecuente.
El tercer tipo de malformacin est constituido por una vlvula
pulmonar bicspide o monocspide. Ambas son infrecuentes.

Fisiopatologa
La obstruccin parcial de la vlvula pulmonar prolonga el tiempo de
vaciamiento del ventrculo derecho, hay un aumento de presin y
sobrecarga de volumen sistlico del VD.
La dificultad del paso de sangre a la arteria pulmonar por estrechez
del orificio valvular ocasiona una manifiesta dilatacin del tronco de la
arteria pulmonar, hipertrofia ventricular derecha y reduccin del
volumen de sangre que pasa al rbol pulmonar con la consiguiente
reduccin de la hematosis.
La repercusin hemodinmica de la estenosis pulmonar se vincula en
primer trmino, con la dificultad que se plantea al ventrculo derecho
para impulsar en cada sstole una cantidad adecuada de sangre para
mantener el volumen minuto. Esta perturbacin es tanto ms
ostensible cuanto ms severa es la estenosis. La repercusin de la
estenosis pulmonar se ejerce tambin sobre el ventrculo derecho
que, como consecuencia de la sobrecarga de presin a que se ve
sometido, se hipertrofia.

El encadenamiento fisiolgico determina tambin la hipertrofia de la

auricular derecha, que se contrae enrgicamente para contribuir a
aumentar la presin de fin de distole, y proporcionar as ms vigor a
la sstole ventricular. Esta potente contraccin auricular repercute en
el pulso venoso yugular de las estenosis pulmonares moderadas y
graves, dando lugar a la produccin de ondas gigantes.

Semiologa
Interrogatorio

Edad

Sexo

Antecedentes familiares

Antecedente patolgicos o enfermedades anteriores

Manifestaciones clnicas
Muchos casos de estenosis de la vlvula pulmonar son leves y no
causan sntomas. El problema casi siempre se descubre en bebs
recin nacidos cuando se escucha un soplo durante un examen de
rutina del corazn.
Cuando el estrechamiento (estenosis) de la vlvula es moderado o
grave, las manifestaciones pueden ser:
Sntomas:
-Palpitaciones
-Disnea de esfuerzo
-Dolor precordial.
-Sincope.
Signos:
-Distencin de la vena yugular.
-Cianosis perifrica visible en las uas.
-Edema.
-Insuficiencia cardiaca derecha.
La estenosis pulmonar tiene dos formas de presentacin, la primera
es en el recin nacido o lactante menor y la otra en el nio mayor. En
el recin nacido y en el lactante menor se manifiestan de forma
diferente de acuerdo con la severidad de la obstruccin. En caso de
ser leve o moderada, son pacientes asintomticos con un soplo
sistlico eyectivo en foco pulmonar. En caso de ser estenosis
pulmonar crtica del lactante, presentan cianosis por cortocircuito a
nivel auricular de derecha a izquierda, compromiso importante en el
estado general, con signos de bajo gasto y acidosis metablica.

Algunos nios recin nacidos pueden presentar una obstruccin

valvular severa, la llamada estenosis pulmonar crtica del recin
nacido. La cianosis es importante desde el nacimiento, ya que casi
siempre se asocian una comunicacin interauricular grande y diversos
grados de hipoplasia (menor desarrollo y tamao) del ventrculo
derecho.
La estenosis pulmonar valvular leve en adultos suele no progresar. La
moderada puede avanzar hacia la calcificacin valvular o generar
hipertrofia infundibular reactiva.

Examen Fsico

Pulso venoso: Presenta ondas a aumentadas como

expresin de la hipertrofia del ventrculo derecho.

Inspeccin
Taquipnea
Cianosis
Distencin de la vena yugular
Taquicardia

Palpacin:
Dentro del rea cardiaca: Latido del VD
hipertrofiado sobre el borde paraesternal
izquierdo (Signo de Dressler) y la pulsacin de la
arteria pulmonar dilatada en su porcin
posestentica acompaada en ocasiones por
frmito (Thrill sistlico intenso) en el II o II
espacios intercostales.
Fuera del rea cardiaca: Nada relevante.

Percusin: Nada relevante.

Auscultacin cardiaca: Soplo sistlico de tipo

eyectivo (comienza luego del primer ruido y termina antes
del segundo ruido pulmonar), de forma romboidal
(creciente decreciente), y cuanto ms tardo es su acm,
mayor resulta la gravedad de la estenosis. El epicentro es
el rea pulmonar, y de all puede irradiarse hacia la fosa
supraclavicular y el hombreo izquierdo. Por lo general, su
intensidad aumenta con las maniobras que incrementan
el retorno venoso. El componente pulmonar del segundo
ruido est disminuido en intensidad y se retrasa,
produciendo su desdoblamiento. Puede auscultarse un

cuarto ruido derecho. A veces se acompaa de un soplo

diastlico por insuficiencia pulmonar asociada.

Exmenes Complementarios

Electrocardiografa: Desviacin del eje a la derecha, P

pulmonar y trazado de sobrecarga ventricular derecha.
Radiologa: Abombamiento del arco pulmonar izquierdo
pulstil. Aumento de volumen de las cavidades derechas, lo que
ocasiona la elevacin y desplazamiento hacia la izquierda de la
punta del corazn que adquiere el aspecto de un zueco.
Ecocardiograma: Ecocardiograma transtorcico es el mtodo
diagnstico de eleccin. Muestra la zona de obstruccin, el
engrosamiento de la vlvula y la dilatacin de la arteria
pulmonar. Se puede categorizar la severidad de la obstruccin
midiendo la presin del ventrculo derecho y el gradiente a
travs de la vlvula. En las formas leves, la presin del
ventrculo derecho es menor al 50% de la presin del ventrculo
izquierdo y la aorta, y el gradiente es menor a 35-40 mmHg. En
las moderadas, la presin se ubica entre el 50 y el 75%, y el
gradiente entre 40 y 60-70 mmHg. En las severas, la presin
supera el 75% y el gradiente es mayor a 60-70 mmHg
Angiocardiografa: Demuestra que la prominencia del arco
medio izquierdo pulstil corresponde a una dilatacin del tronco
de la pulmonar oval, separada del ventrculo derecho por un
estrechamiento que corresponde a la estenosis, imagen que se
denomina <<en raqueta>>. El conflicto hemodinmico se
traduce por un retraso en la evacuacin radiolgica de dicha
sombra pulmonar.
Cateterismo: Hipotensin en las cavidades derechas, en
especial del ventrculo (8-200 mmHg); hipotensin a nivel de la
arteria pulmonar (5-20 mmHg) normotensin en las cavidades
restantes.

Complicaciones

Cianosis
Insuficiencia cardaca
Flujo retrgrado de sangre hacia el ventrculo
(regurgitacin pulmonar) despus de la reparacin
Hipertrofia ventricular derecha (agrandamiento)
Latidos cardacos anormales (arritmias)
Muerte

derecho

Caso clnico
1. Anamnesis
Nombres y
Apellidos:
Lugar y fecha de
nacimiento:
Estado civil:
Etnia:
Residencia:
Ocupacin:

Edad
:

Sex
o:

N de hijos:

2. Motivo de consulta
Disnea de esfuerzo, palpitaciones y cianosis.

3. Enfermedad actual y evolucin

4. Revisin de aparatos y sistemas

rganos de los
sentidos

Digestivo

Endcrino

Respiratorio
Cardiovascular

5. Emuntorios
Orina
Frecuencia:
Cantidad:
Caractersticas:

Genital-Urinario
Msculo-esqueltico

Hemolinftico
Nervioso

Heces
Frecuencia:
Cantidad:
Caractersticas
:

6. Antecedentes patolgicos personales

Enfermedades de infancia ( )
Enfermedades mdicas ( )
Intoxicaciones ( )
previas ( )

Alergias ( )
Traumas ( )
Cirugas

7. Antecedentes patolgicos familiares

8. Hbitos
10.
Vivienda
Tabaquismo:
Tipo:
Alcoholismo:
Cafesmo:
N
de personas:
Tesmo
N
de habitaciones:
Farmacodependencia:
Mascotas:
Drogadiccin:

9. Alimentacin
Frecuencia:
3
Servicio
higinico: Normal
Cantidad:
Calidad:
Balanceada
Luz elctrica:
Agua potable:

http://slidehot.ru/resources/caso-clinico-noonanpediatria.12496/
http://www.mancia.org/foro/casos-clinicos/99623-caso-clinicodoc-fico-1-disnea-e-hiperglicemia.html
http://blog.utp.edu.co/maternoinfantil/files/2011/01/Dr.-CesarAlberto-Monta%C3%B1o-Mej%C3%ADa-Pediatra-Hematoonc
%C3%B3logo1.pdf
http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?
script=sci_arttext&pid=S1688-423X2013000100006
aneurisma
http://editorial.ucsg.edu.ec/medicina/article/view/507
http://www.medigraphic.com/pdfs/ginobsmex/gom2009/gom099g.pdf
http://www.scielo.sa.cr/pdf/amc/v55n4/art07v55n4.pdf
https://medicalesp.com/foros/debate/caso-clinico-sincope-enpaciente-joven/
http://www.aamr.org.ar/secciones/neumonologia_pediatrica/ca
so_clinico__marzo_2014.pdf
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/8_esteno
sis_pulmonar.pdf
http://argos.portalveterinaria.com/noticia/5107/articulosarchivo/diagnostico-y-resolucion-de-la-estenosis-pulmonarmediante-valvuloplastia.html
http://bvs.sld.cu/revistas/ped/vol84_3_12/ped11312.htm

Probably http://biblioteca.versila.com/?q=estenosis+pulmonar