Recin Nacido:

Valoracin de la motilidad en el RN
por Hipertona
MASTER DE NEUROLOGA PARA FISIOTERAPUTAS
Intervencin interdisciplinar desde el mbito de la Atencin
Temprana, Educacin y Sanidad del nio con alteraciones
motoras o riesgo de padecerlas.
ALTERACIONES MOTORAS INFANTILES

Murcia 28 Noviembre 2011

Dra. Rosario Domingo
Neuropediatra. Hospital U. V. Arrixaca

DEFINICIONES

Tono muscular: resistencia al estiramiento de

una articulacin en ausencia de actividad
muscular activa:


Excluir la resistencia que ofrecen las articulaciones,

ligamentos o trastornos esquelticos

Hipertona: resistencia anormalmente incrementada ante un movimiento externamente

impuesto a una articulacin. Puede tambin
incluir afectacin de la actividad motora
voluntaria
o
contracciones
musculares
involuntarias. Se clasifica en:




Espasticidad
Distona
Rigidez

DEFINICIONES 2

Espasticidad es la hipertona en la que la resistencia al

movimiento impuesto externamente en la cual:



aumenta al aumentar la velocidad del estiramiento y vara con la

direccin del movimiento articular y/o
en el que la resistencia al movimiento externamente impuesto aumenta
rpidamente por encima de un umbral de velocidad o ngulo articular.

Distona es un trastorno del movimiento en el que

contracciones involuntarias musculares, mantenidas o
intermitentes, causan posturas anormales, retorcidas y
movimientos repetitivos o ambos.
Rigidez es una resistencia aumentada velocidadindependiente
bidireccional
que
puede
afectar
simultneamente a la contraccin de agonistas y
antagonistas.
En un mismo paciente pueden coexistir varios de estas
alteraciones y pueden ser generalizadas o focales.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Espasticidad

Distona

Rigidez

Resumen

Resistencia
dependiente de
velocidad

Contracciones
sostenidas o
intermitentes

Independiente de
velocidad y
postura

Velocidad
movimiento

Aumenta

No se afecta

No se afecta

Vuelta rpida a la
posicin inicial

Retardada

Inmediata

Inmediata

Efecto de
actividad
voluntaria

Mnimo

S afecta

Mnimo

Efecto de
emociones

Aumenta
moderado

Aumenta mximo

Aumenta mnimo

Conceptos generales en RN

La hipertona es menos frecuente y estudiada que la hipotona.

Las clasificaciones y causas se refieren a nios mayores, casi
siempre
El tono muscular tiene patrones de desarrollo continuo desde la
etapa fetal a la neonatal y contina durante la primera infancia.
Por lo tanto, alteraciones prenatales (de causa materna,
placentaria o fetal) y postnatales se deben tener en cuenta y
tanto para factores genticos como ambientales.
Los estados hipertnicos pueden expresarse inmediatamente
tras el nacimiento o pueden emerger posteriormente tras una
etapa inicial de aparente hipotona. Es importante realizar
exmenes secuenciales.
El estudio debe acompaarse de examen neurolgico: estado de
alerta, eventos paroxsticos, reflejos miotticos y reflejos tctiles,
signos de focalidad y habilidades del neurodesarrollo.
Los signos clnicos pueden verse influenciados por las
condiciones ambientales (alimentacin, dolor, medicaciones,
disfuncin metablica, enfermedad sistmica, etc.)

Asfixia
Es la causa ms frecuente de
hipertona en RN.
La hipertona puede aparecer
tras 1-2 semanas despus del
dao asfctico.
Otros procesos adems de la
asfixia pueden dar lugar a una
expresin similar: infecciones,
inflamacin,
hemorragias,
traumas, etc.
Respuesta
inflamatoria
puede
presentarse
infecciones o no.

fetal
con

Dao en ganglios basales puede

acompaar a la respuesta
inflamatoria fetal y tambin en la
asfixia.

Mecanismos de dao cerebral en

RN trmino va estrs oxidativo
Diagrama adaptado de Ferriero DM.
Neonatal brain injury. N engl J Med 2004

R
e
s
p
u
e
s
t
a

Muerte celular
Reparacin
Inflamacin
Estrs
oxidativo
HORAS

Excitotoxicidad
DIAS

SEMANAS

Estructuras anatmicas

El sistema corticoespinal (piramidal) es el principal sistema para

control de movimiento, recibe importantes conexiones de las vas
estriatales y cerebelosas. Termina el desarrollo en la vida postnatal,
tras un largo periodo de perfeccionamiento influenciado por las
interacciones genticas y ambientales
Los tractos corticoespinales y corticobulbales son las vas al servicio
del tono y postura del RN, pero la mielinizacin y expansin sinptica
no han madurado
Las vas corticoespinales son estructuras primariamente inhibitorias
en el RN, acta a partir de la 25 s, ejercen efecto antagnico con las
vas bulboespinales y modulan los reflejos tactiles.
Tras la fase aguda, puede aparecer hipotona pero posteriormente
aparecer hipertona mediada por las vas subcorticales.
Las vas estriatales tambin contribuyen al tono y postura, incluyen
mltiples estructuras y conexiones.
Las formas subcorticales de hipertona pueden resultar de trastornos
medulares, laberinto-vestibular, nervios perifricos, msculos o tejido
conectivo, canalopatas.

Factores asociados con hipertona neonatal

Maternos
 Hipertensin
 Enfermedades autoinmunes
 Infecciones urinarias y pelvicas
 Heridas punzantes
 Abortos de repeticin
 Trastornos endocrinos
 Consumo de txicos
 Infecciones sistmicas
 Metrorragias
 Retraso mental
Placenta y cordn umbilical
 Placenta pequea
 Lesiones placentarias agudas o crnicas
 Flujo umbilical bajo
 Cordn corto o largo
 Oligo o polihidramnios
Fetales
Neonatales

Factores asociados con hipertona neonatal 2

Maternos
Placenta/cordn umbilical

Fetales
 Crecimiento retardado
 Malformaciones cerebrales
 Malformaciones sistmicas
 Hidrops fetal
 Gestaciones mltiples
 Prdida de los movimientos fetales
 Falta de control fetal
 Estudios doppler de flujo intracraneal anormal
Neonatal
 Trastornos txicos-metablicos
 Sndromes dolorosos
 Sepsis e infecciones SNC
 Shock y parada cardiorespiratoria
 Shock medular con mielopata
 Hemorragia intracraneal
 Enfermedad multiorgnica

Proceso clnico

Diagnstico




Tratamiento



Anamnesis
Examen fsico
Exmenes complementarios: analtica orientada,
neuroimagen, electrofisiologa (EMG-NG, EEG,
potenciales evocados), pruebas genticas.
En funcin de su etiologa
Generalista: rehabilitacin en su expresin ms
amplia, fisioterapia, atencin temprana, ortopdica

Pronstico


En funcin de su etiologa y gravedad

Conceptos en RN rgido

Recin nacido rgido:



Artrogriposis mltiple congnita (AMC):




Recin nacidos que tienen tono muscular aumentado,

con contracturas articulares o no.

Grupo heterogneo de trastornos que tienen en comn

la contractura de varias articulaciones.
El recin nacido puede tener tono muscular aumentado
o disminuido.

Secuencia (sndrome) de aquinesia fetal:



Fenotipos resultantes de la reduccin de los

movimientos intrauterinos

Contracturas
congnitas
Mltiples (2 ms)
Artrogriposis MC
1/3000 RN

Aislada

Pie zambo
Equinovaro
1/500 RN

Otras

Examen
Neurolgico
anormal

Central

Examen
Neurolgico
normal

Perifrico

Amioplasia

Artrogriposis distal

Enf. Conectivo

Artrogriposis
patogenia

Exgenas

Reduccin
espacio

Intrnsecas al feto

Otras

Musculares
Tj. Conectivo

Neurolgicas

Cerebral

Medular

Perifrico

Secuencia deformativa por AQUINESIA FETAL

Etiologas que impiden movimiento del feto:

 Extrnsecas al feto:

Mecnicas: tero pequeo/deformado

Oligoamnios

Maternas: Ej. anticuerpos maternos como en la miastenia
 Enfermedades fetales:

Neurolgicas centrales o perifricas

Musculares

Tejido conectivo, piel
Clnica variable, dependiendo de:
 Intensidad de la disminucin del movimiento (menos
movimientos implica mayor gravedad)
 Momento de la instauracin (ms precoz, mayor gravedad)
Produce:
 Deformidades: micrognatia, paladar ojival, pterigium, etc
 Hipoplasia pulmonar, retraso crecimiento
 Fijacin de las articulaciones (artrogriposis)
 Partos distcicos, presentaciones anmalas

Neurolgico
Muscular
Conectivo

tero pequeo
o malformado
Oligoamnios

Feto hipoquinesia

Inmovilidad
fetal

Feto hipertona

Contracturas
articulares

Feto hipotnico

Parto
distcico

Secuencia
aquinesia

Hipoplasia
Pulmonar

Alteracin
morfolgica

Amioplasia congnita

Frecuencia: la ms comn de las AMC (1/3 del total)

Presentacin espordica
Patologa:



reduccin de las motoneuronas del asta anterior de la mdula

los msculos se reemplazan por tejido fibroso y graso

EMG: signos de denervacin, poco informativo

Movimientos fetales reducidos, presentaciones en la
parte de nalgas y cesreas
Fracturas frecuentes al nacimiento
Afectacin simtrica
La presentamos como paradigma de este grupo de
enfermedades

Clnica amioplasia congnita

Reduccin de la masa muscular

Postura:
 rotacin interna de los brazos,
 hombros cados,
 extensin de los codos,
 flexin de las muecas,
 dedos flexionados,
 caderas y rodillas flexionadas,
 pies equinovaros.
Luxacin o subluxacin caderas
Desaparicin de pliegues de flexin
Angiomas capilares
Micrognatia y bloqueo de articulacin tmporo-mandibular
Problemas en alimentacin y lenguaje
Inteligencia normal

Tratamiento
Fisioterapia precoz
Procedimientos quirrgicos generales: por
ejemplo, gastrostoma

Rehabilitacin fsica en su ms amplia acepcin

La mayora necesita ciruga ortopdica





Pies 76%, Rodillas 39%, Caderas 18%

Codos 24%, Muecas 16%, manos 8%
Columna 5%

Pronstico relativamente bueno, los 2/3 caminan y

la mayora son completa o relativamente
independientes (85%)

Artrogriposis distal (DA)

Enfermedades hereditarias autosmicas dominantes

Contracturas de dos o ms articulaciones en diferentes
reas corporales sin una enfermedad neurolgica
primaria y/o enfermedad muscular
Articulaciones ms afectadas: manos y pies
Variable expresividad
Se han descrito 10 tipos diferentes
Genticamente heterogneas, estn implicados los
genes que codifican los componentes del aparato
contrctil de las miofibras
La ms tpica de estas enfermedades es el sndrome de
Freeman-Sheldon. En el 90% de los casos se
encuentran mutaciones en el gen MYH3, que codifica
miosina embrionaria

Causas en Sistema nervioso central que

pueden dar Artrogriposis Mltiple Congnita

Anomalas estructurales, graves.

Causas genticas o adquiridas
Disminucin de la activacin crtico-espinal o lesiones
medulares que llevan a inmovilidad
Sospecha: hiperreflexia/arreflexia, artrogriposis unilateral,
deficiencia cognitiva
Diagnostico basado:




1 clnica
2 neuroimagen
3 gentica y otros

Causas genticas, como:





Cromosomopatas
Atrofia espinal s/t ligada a X y menos en SMN
Genes implicados en la migracin de los neuroblastos,
como lisencefalia, esquisencefalia, holoprosencefalia, etc.

Causas neuromusculares AMC

Neuropatas de instauracin intratero (raro)

Bloqueo de la unin neuromuscular



Hijos de madre con miastenia grave y autoanticuerpos

contra receptores fetales de acetilcolina
Sndromes miastnicos congnitos

Miopatas congnitas

Distrofia miotnica congnita

Distrofias musculares congnitas