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13.
Tumores schwannianos intrarraqudeos
A. Rodrguez de Lope y F. Gonzlez-LLanos
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13.1. Introduccin
Los tumores derivados de la clula de Schwann, descrita por Theodor Schwann (1810 1882), representan
el tumor espinal ms frecuente en adultos, llegando a constituir un tercio de las neoplasias espinales
primarias. Con una incidencia anual de 0.3 - 0.4 casos por 100.000 habitantes, afectan en igual proporcin a
hombres y mujeres, con una mayor frecuencia de aparicin alrededor de la quinta dcada de la vida. Dentro
de este tipo de tumores y aunque las caractersticas microscpicas e inmunohistoqumicas indican el mismo
origen, actualmente los neurofibromas se distinguen de los schwannomas debido a la participacin
importante en la gnesis del tumor de otro tipo de estirpes celulares como son fibroblastos y clulas
perineurales y sus caractersticas biolgicas y epidemiolgicas.
Los Neurofibromas son tpicos de la neurofibromatosis tipo 1 mientras que los schwannomas pueden
aparecer espordicamente y en el contexto del tipo 2 de neurofibromatosis. La presencia de mltiples
neurinomas espinales, schwannomatosis o schwannosis, tambin se asocia con el tipo 2 de
neurofibromatosis. Mientras los neurofibromas producen un engrosamiento fusiforme o plexiforme del nervio
afectado en el que abunda el tejido fibroso alrededor del tejido nervioso y es difcil identificar el origen del
tumor, los schwannomas muestran un crecimiento concntrico a lo largo del nervio espinal, pudindose
identificar en numerosas ocasiones el fascculo desde el cual se originan. La gran mayora de los tumores de
la vaina nerviosa se originan en races sensitivas, aunque los neurofibromas tienen mayor tendencia a afectar
races anteriores o motoras y ms frecuentemente presentan un componente extraforaminal dando en los
estudios radiolgicos la caracterstica imagen en reloj de arena. Su localizacin ms frecuente dentro del
canal espinal es en regin torcica y en races de cola de caballo, pero pueden aparecer tambin a cualquier
nivel.
Los tumores de la vaina nerviosa suelen ser completamente intradurales pero hasta un 30% pueden
extenderse en cierto grado a travs de la salida de la raz por el foramen intervertebral llegando a un 10% de
casos con localizacin epidural y paraespinal. Esta circunstancia ocurre ms frecuentemente a nivel cervical
debido al trayecto ms corto de la raz disminuyendo la incidencia progresivamente en sentido caudal por el
progresivo aumento de la longitud de las races. Generalmente tienen un componente puramente
extramedular, pero en un 1% puede haber afectacin medular, bien en casos de lesiones malignas o por
afectacin subpial por crecimiento en la cubierta nerviosa perivascular de pequeos nervios y vasos que
penetran en la mdula espinal a nivel de la regin de entrada de la raz dorsal en ella. Esta circunstancia
ocurre ms frecuentemente en los casos de neurofibromas plexiformes. En estos ltimos puede haber
afectacin de varias raices a nivel de plexo braquial o lumbar.
Hasta un 2.5% de este tipo de tumores pueden tener comportamiento maligno etiquetndose como tumores
malignos de la vaina nerviosa, con una escasa supervivencia por encima del ao. Los Tumores malignos de
la vaina nerviosa son neoplasias malignas derivadas de los componentes no neuronales de los nervios
perifricos. Pueden ser denominadas tambin como neurofibrosarcoma, sarcoma neurognico o

schwannoma maligno pero actualmente se ha establecido la primera denominacin. Hasta el 50% aparecen
en pacientes afectos de neurofibromatosis tipo 1 y suelen presentarse en su mayora en nervios perifricos.
Son lesiones con mayor incidencia en adultos y una minora puede estar en relacin con radioterapia previa.
Aproximadamente el 50% surgen en el seno de un neurofibroma previo. Estas lesiones deben distinguirse de
la variante de schwannoma celular que tiene buen pronstico tras la ciruga.

13.2. Anatoma patolgica de los schwannomas espinales

13.2.1. Anatoma macroscpica
Los Schwannomas, tambin denominados neurilemomas, son tumores benignos compuestos puramente
de una proliferacin de clulas de Schwann. Aparecen como masas globoides bien definidas, debido a la
presencia de una cpsula de tejido colgeno que las contiene, que crecen excntricamente al tejido nervioso
de la raz (Figura 13-1). En su interior, normalmente presentan un color amarillento por depsito lipdico y a
veces presentan degeneracin qustica particularmente en zona de charnela dorsolumbar y en tumores de
mayor tamao. Los schwannomas melanticos pueden tener un color que vara entre gris y negro.
Los neurofibromas, son tumores de la vaina nerviosa compuestos en su mayora por clulas de Schwann y
en menor proporcin de fibroblastos y clulas perineurales. Aparecen como masas globulares con tendencia
fusiforme afectando a una raz que atraviesa el tumor en lugar de estar desplazada por el mismo o puede
afectar a varias races a la vez en el caso de neurofibromas plexiformes. Normalmente tienen una
membrana colgena ms dbil y no suelen presentar degeneracin qustica.
Los Tumores malignos de la vaina nerviosa presentan un aspecto carnoso con zonas de necrosis y
hemorragia, con importante invasin e infiltracin del nervio afecto.

13.2.2. Estudios microscpicos

Histolgicamente los schwannomas estn compuestos en su mayor proporcin por un tejido con zonas de
fascculos compactos formados por clulas alargadas bipolares con ncleos fusiformes, interpretadas como
clulas de Schwann, que forman agrupaciones en empalizada (Figura 13-2) denominadas cuerpos de
Verocay. Estas se alternan con regiones fibrilares anucleadas (Figura 13-3) constituyendo el modelo de
tejido tipo A de Antoni. Este tipo de modelo citolgico suele presentarse de forma conjunta y alterna con
otro tipo de tejido en menor proporcin, ms laxo (Figura 13-4) con tendencia a la degeneracin mucinosa,
presencia de ncleos celulares redondeados que pueden recordar superficialmente a linfocitos y presencia de
clulas xantomatosas que son responsables del color amarillento de estos tumores y que se denomina tejido
tipo B de Antoni. Los cambios degenerativos y la presencia de vasos hialinizados, generalmente rodeados
de depsitos de hemosiderina y macrfagos tambin son caractersticas frecuentes. La presencia de
abundantes fibras de reticulina pericelulares que corresponden al material presente en la membrana basal de
las clulas tumorales es tambin otra peculiaridad de los schwannomas.
En los neurofibromas el estudio microscpico detecta un tejido con grupos de clulas schwannomatosas
separadas por una matriz intersticial mucinosa amplia, con algunos axones desmielinizados que atraviesan el
tumor y clulas fibroblsticas. No suelen presentar degeneracin microqustica y excepcionalmente pueden
ser melanticos.

La caracterstica de los tumores malignos de la vaina nerviosa es la abundante celularidad con alto ndice
mittico e infiltracin del nervio afecto. El grado de atpia celular vara desde zonas con moderada celularidad
a regiones con ncleos hipercromticos y actividad mittica, pleomorfismo y necrosis (Figura 13-5).

13.2.3. Estudios Inmunohistoqumicos

Los neurinomas presentan uniformemente reactividad a proteina S-100 (Figura 13-6), tambin a Leu-7 y
vimentina. Pueden presentar tambin en cierto grado positividad a proteina acdica gliofibrilar (GFAP). En los
neurofibromas el componente de clulas fibroblsticas muestra un componente positivo exclusivamente a
vimentina con algunas clulas perineurales con positividad al antgeno de membrana epitelial (EMA). En los
tumores malignos de la vaina nerviosa tambin como en los neurofibromas puede haber una positividad
variable para proteina S-100, Leu-7 y proteina bsica de mielina pero rara vez presentan positividad a
proteina acdica gliofibrilar (GFAP).

13.2.4. Microscopa electrnica

Al microscopio electrnico es caracterstica la presencia de una membrana basal generalmente doble,
rodeando el citoplasma de las clulas elongadas (Figura 13-7) as como la identificacin de fibras de
colgeno, tanto de periodicidad normal (64nm) como de largo espacio (mayor de 150 nm) conocindose
estas ltimas (Figura 13-8) como Cuerpos de Luse. Puede haber zonas pigmentadas con lipofuscina
mientras que en las lesiones melanticas se observan de forma variada melanosomas pigmentados. En los
neurofibromas las clulas perineurales presentan un citoplasma muy denso al microscopio electrnico con
abundantes vesculas pinocticas.

13.2.5. Diagnstico diferencial anatomopatolgico

Los meningiomas fibrosos plantean diagnstico diferencial con las zonas tipo A de Antoni. Los
Schwannomas se distinguen por la presencia tambin de zonas de tejido tipo B de Antoni, hialinizacin
vascular, depositos de hemosiderina y, sobre todo, tien fuertemente para la proteina S-100. Los
meningiomas tien al EMA, pero precisamente los fibrosos tiene muchas veces una captacin irregular.
En los raros Schwannomas intramedulares las zonas de tejido tipo B de Antoni pueden confundirrnos con
un glioma intramedular. La tincin para proteina S100 y la ausencia de tincin para GFAP puede resolver
el problema diagnostico.
Los schwannomas celulares deben distinguirse de los tumores malignos de las vainas nerviosas. Estos
ltimos no tienen una cpsula fibrosa gruesa, ni vasos hialinizados, ni depsitos de hemosiderina y slo
muestran una positividad a la proteina S-100 mnima o parcheada. La presencia de zonas alternas de
tejido tipo A y B de Antoni, vasos hialinizados, positividad uniforme a proteina S-100 y una lmina basal
pericelular uniforme en la microscopa electrnica, orientan el diagnstico hacia el Schwannoma celular.
Distinguir los schwannomas pigmentados, o melanticos, de las neoplasias melanociticas es difcil y
requiere muchas veces el estudio con microscopia electrnica. Ambos son positivos para la proteina S
100 y, a menudo, para los marcadores melanocticos como el HMB-45. En el estudio con microscopa
electrnica los schwannomas presentan uniformemente una lmina basal pericelular, mientras que las
neoplasias melanocticas no.

13.3. Estudios genticos y factores etiolgicos

Aparte de su relacin con la NF1 y NF2, ya tratadas tambin en otro captulo, la aparicin de schwannomas
tambin se relaciona con el Complejo de Carney, enfermedad neoplsica mltiple familiar con pigmentacin
anormal de piel y mucosas, mixomas cardiacos y cutneos y neoplasias endocrinas. Su herencia autosmica
dominante est en relacin a los genes localizados en el 2p16 y 17q22-24. Recientemente tambin se ha
reconocido a la schwannomatosis como una tercera forma mayor de manifestacin de neurofibromatosis que
origina mltiples schwannomas en ausencia de tumores vestibulares diagnsticos de NF2. Estos pacientes
representaran entre un 2.5-5% de todos los pacientes intervenidos por un schwannoma y aproximadamente
un tercio tendran su forma de presentacin como schwannoma a un nico nivel.

13.4. Cuadro clnico

Clsicamente se ha relacionado la clnica de los schwannomas con la aparicin de un dolor de
distribucin radicular en el segmento afectado y suele estar presente en el momento del diagnstico en el
75% de los casos siendo ms intenso cuanto ms caudal es la lesin. En una serie reciente se aprecia
tambin como sntoma inicial la debilidad motora en un 24% de los pacientes, dolor en un 37% y
hormigueos o parestesias en el 36% de ellos con un 3% de hallazgos incidentales. El dolor es el sntoma
inicial ms frecuente en los tumores intradurales mientras que en los tumores con componente extradural
el sntoma inicial ms frecuente son los hormigueos o parestesias, esto es debido probablemente al
movimiento pulstil que las lesiones puramente intradurales tienen sobre la raz frente a las que se
encuentran fijas por su componente foraminal o extraforaminal.
Los sntomas iniciales varan en funcin del nivel de localizacin del tumor y son de aparicin progresiva
debido al lento crecimiento de estos tumores. A nivel cervical superior y foramen magno suelen localizarse en
regin ventral produciendo dolores suboccipitales y prdida de fuerza distal unilateral con atrofia de
musculatura intrnseca de la mano. En raros casos puede aparecer hidrocefalia por alteracin en la
reabsorcin del lquido cefalorraqudeo debido a un aumento de protenas en el mismo producidas por el
tumor. A nivel cervical medio e inferior y dorsal predominan los signos de mielopata, con un sndrome de
Brown-Squard. No obstante, en la gran mayora de los pacientes lo nico que se observa en la exploracin
neurolgica es el resultado de un cuadro de compresin de vas largas, en el que destaca la presencia de
espasticidad, con hiper-reflexia y piramidalismo. En las lesiones localizadas a nivel lumbosacro son ms
frecuentes los sntomas radiculares. En el 35% de los pacientes afectos de este tipo de tumores puede haber
tambin trastornos de esfnteres.

13.5. Estudios de neuroimagen

La mayor tendencia de los schwannomas a originarse en raices sensitivas posteriores y caudales hace
que por lo tanto, su localizacin suela ser posterolateral en el canal espinal aunque un 10% tienen
localizacin ventral. Su tamao es muy variable, desde muy pequeos hasta 10 cm. Pueden tener
morfologa amorcillada y no suelen tener anclaje dural. Los schwannomas con morfologa en reloj de
arena o en pesas aparecen cuando el tumor se extiende al agujero de conjuncin predominando en
regin cervical y torcica superior. Son los tumores espinales que ms frecuentemente producen
alteraciones en la radiologa simple, en un 40-65%. La cifoescoliosis es frecuente en los casos que se
asocian a neurofibromatosis (10-40%). Los tumores de mayor tamao pueden provocar una erosin del

pedculo o erosin de la regin posterior del cuerpo vertebral (scalloping). Los tumores en reloj de arena
aumentan los agujeros de conjuncin (Figuras 13-9 y 13-10) y pueden erosionar las costillas (las
denominadas costillas en cinta). En ocasiones vemos tambin masas de partes blandas. El
ensanchamiento del agujero de conjuncin puede ser secundario tambin a meningoceles, que son la
causa ms frecuente de masa paraespinal en pacientes con neurofibromatosis. Los meningoceles suelen
ensanchar los agujeros de conjuncin en varios segmentos y los schwannomas en un solo segmento.
Tambin ensanchan los agujeros de conjuncin otros tumores como linfomas, meningiomas y tumores
derivados de la cresta neural. El tpico tumor exclusivamente intradural no suele mostrar alteraciones en
la radiologa simple. La mielografia, hoy en desuso, es positiva en un 90% aprecindos en un 50%
bloqueo espinal. Las imgenes con tomografa computarizada (TC) sin contraste muestran una lesin
hipo o isointensa, siendo muy raras las calcificaciones o hemorragias. La densitometra vara entre 40-60
UH. Captan contraste de forma homogenea, entre las 80 y 120 UH lo que nos puede permitir distinguir
bien los schwannomas de los meningoceles. Los estudios con resonancia magntica (RM) constituyen la
exploracin radiolgica de eleccin. Es muy superior para valorar partes blandas y permite una mejor
valoracin de lesiones mltiples (Figura 13-11). En un 75% de los casos las lesiones son isointensas en
T1 con respecto a la mdula espinal pero un 25% pueden ser hipointensas. En secuencias ponderadas en
T2 ms del 95% son hiperintensos respecto al tejido medular. Los cortes coronales y sagitales permiten
valorar mejor las lesiones y su extensin a travs del foramen (Figuras 13-12, 13-13 y 13-14). Los cortes
axiales son ms tiles para valorar partes blandas.
Los neurofibromas, a menudo, tienen reas centrales de baja intensidad en T2 lo que se asocia con un
aumento de la matriz mixoide intratumoral.
Los tumores malignos pueden tener areas hipointensas asociadas a necrosis. La existencia de una
hipointensidad en T2 distingue claramente los neurofibromas de los meningoceles. El contraste
paramagntico mejora mucho la visualizacin de estos tumores, prcticamente todos los tumores de las
vainas nerviosas realzan tras la administracin de contraste, variando entre masas hiperintensas
perfectamente homogneas hasta otras con una captacin ms heterognea que les da un aspecto
pseudoqustico (Figura 13-15). El diagnstico diferencial de estos tumores con los estudios de neuroimagen
vara con la localizacin siendo el meningioma el principal competidor dada su frecuencia de aparicin y su
comportamiento a la administracin de contraste. La afectacin del foramen de conjuncin, ausencia de
calcificaciones, ausencia de la denominada cola dural del meningioma o una localizacin ms caudal, aunque
no de forma definitiva nos pueden orientar el diagnstico hacia un schwannoma. La hernia de disco intradural
es muy infrecuente pero puede imitar a un schwannoma. Un engrosamiento de la raz en neuropatas
hipertrficas benignas o en linfomas o tumores metastticos, aunque de forma infrecuente, tambin pueden
incluirse en el diagnstico diferencial. Otras lesiones benignas que pueden recordar un tumor de las vainas
nerviosas pueden ser los quistes radiculares, quistes ganglionares, salida conjunta de dos races a travs del
agujero de conjuncin y las hernias de disco foraminales o extraforaminales.

13.6. Tratamiento de los tumores derivados de la clula de Schwann.

El tratamiento de los tumores benignos de la vaina nerviosa es la reseccin quirrgica completa siendo
excepcionales las recurrencias tras la misma. Se puede optar por una reseccin subtotal en aquellos casos
en los que se sospecha que se puede producir una morbilidad importante al paciente aunque en el 50% de
ellos aparecer una recurrencia de la lesin. En gran nmero de pacientes se puede conseguir una adecuada
reseccin a travs de una clsica laminectoma por va posterior. La hemilaminectoma con o sin

facetectoma unilateral es otra opcin en los casos en los que se sospeche que se puede dejar una
inestabilidad tras la ciruga.
La mayora de los tumores pueden ser visualizados claramente tras la apertura de la duramadre en una
posicin dorsal o dorsolateral a la mdula espinal aunque en los casos en los que la situacin es ms anterior
puede ser necesaria la seccin del ligamento dentado para conseguir una adecuada visualizacin. Una vez
se ha conseguido una adecuada exposicin de los polos superior e inferior del tumor, la aracnoides que
generalmente recubre el tumor debe ser fenestrada para poder separar la raz dorsal de la ventral en el
espacio subaracnoideo. Tras una coagulacin de la cpsula tumoral puede disminuirse el tamao del tumor o
bien en casos de tumores ms grandes se puede realizar un vaciamiento del mismo antes de resecar la
lesin con ayuda del aspirador ultrasnico. Antes de la extirpacin de la lesin se debe intentar reconocer el
extremo proximal y distal de la raz desde la cual se origina el tumor. En lesiones ms pequeas se puede
abrir longitudinalmente el nervio y separar y respetar los fascculos sanos.
Los diferentes abordajes quirrgicos tratados en otro captulo de esta monografa deben ser tenidos en
cuenta en funcin de la localizacin y extensin de la lesin y la familiaridad del abordaje por el cirujano. As
lesiones cervicales con extensin anterior inferior a 4 cm pueden ser resecadas por una va posterior con
facetectoma unilateral, teniendo en cuenta el desplazamiento de la arteria vertebral que en estos casos
generalmente est desplazada por el tumor en sentido anterior. En caso de dudas sobre cual puede ser la
posicin de la arteria vertebral, estudios con angio-TC o angio-RM o arteriografa convencional nos pueden
ayudar en la planificacin del abordaje. En casos de lesiones extensin anterior importante son necesarios
abordajes anteriores e incluso combinados por va anterior y posterior con artrodesis para prevenir
inestabilidad postquirrgica.
Las secuelas postoperatorias son raras con casos de aracnoiditis o mielopata en menos del 6% de los
pacientes y molestias locales o radiculares leves que en menos del 10% de los afectados precisan
tratamiento mdico especfico.
En los casos de tumores malignos de la vaina nerviosa la reseccin quirrgica radical con radioterapia
coadyuvante han demostrado un papel en la mejora del pronstico con algunas publicaciones con
supervivencias del 45% de los pacientes a 5 aos. No hay estudios que demuestren un claro beneficio del
tratamiento con quimioterapia.

Bibliografa
Anghileri M, Miceli R, Fiore M, Mariani L, Ferrari A, Mussi C, Lozza L, Collini P, Olmi P, Casali PG, Pilotti S,
Gronchi A. Malignant peripheral nerve seath tumors: prognostic factors and survival in a series of patients
treated at a single institution. Cancer 2006 ; 107: 1065-1074.
Burger PC, Scheithauer BW. Atlas of Tumor Pathology. Third series. Fascicle 10:Tumors of the Central
Nervous System. Washington D.C. Armed Forces Institute of Pathology, 1993.
Halliday AL, Sobel RA, Martuza RL. Benign spinal nerve seath tumors: Their occurrence sporadically and in
neurofibromatosis types 1 and 2. J.Neurosurg 74: 248-253, 1991.
Lot G, George B. Cervical neuromas with extradural components: Surgical management in a series of 57
patients. Neurosurgery 41: 813-822, 1997.
MacCollin M, Chiocca EA, Evans DG, Friedman JM, Horvitz R, Jaramillo D, Lev M, Mautner VF, Niimura M,
Plotkin SR, Sang CN, Stemmer-Rachaminov A, Roach ES. Diagnostic criteria for schwannomatosis.
Neurology.2005; 64:1838- 1845.

McCormick PC, Stein BM. Miscellaneous intradural pathology. Neurosurg Clin N Am 1990; 1: 687-699.
Takahiro Jinnai, Minoru Hoshimaru, Tsunemaro Kyama. Clinical Characteristics of spinal nerve sheath
tumors: Anlisis of 149 cases. Neurosurgery 2005; 56: 510-515.
Vaquero J, Coca S. Patologa Tumoral del Sistema Nervioso. Edimsa. Madrid, 2004.