Dr. Omar V.

Ramos Valencia

ESCLEROSIS MULTIPLE
Dr. Omar V. Ramos Valencia
Paciente de 26 aos que cursa hace 6 meses con parestesias en MTD a predominio distal, hace 1
mes se aade, temblor, incordinacion a la marcha, nistagmus y hace dos semanas cefalea,
deterioro del estado de consciencia llegando al coma, posteriormente fallece?
INTRODUCCION
Mielina .- funcion de dar velocidad al impulso nervioso, entre mas larga y gruesa sea una vaina
mayor velocidad de conduccion tendra
SNC.- oligodendrocitos- Prot. Proteolipidica 50%, PBM 30%
SNP.- Cel Schwann- Prot 60% ; PBM 10%
ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
CLASIFICACION DE LAS AFECCIONES DE LA MIELINA
CLASIFICACION DE ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES INFLAMATORIAS DE TIPO IDIOPATICO
epidemiologia
Patologia
La marca patolgica de la EM es la placa cerebral o espinal
pequea regin de desmielinizacin con relativa preservacin de los axones, aunque los estudios
espectroscpicos y patolgicos sugieren que la prdida axonal puede ser parte integrante del
proceso desmielinizante.
Secciones de la mdula espinal y del tronco del cerebro de un paciente con esclerosis mltiple
teida con tincin de mielina de Heldenhain (A), tincin de Holzer para la gliosis (B). imagen
especular de la mielina y la tincin de Holzer en la protuberancia y la notable desmielinizacin de
la mdula sacra
TRIADA CHARCOT
FENOMENO DE UTHOFF
pacientes que experimentan empeoramiento de sus sntomas al exponerse a temperaturas
elevadas (p.eg. tomar una ducha de agua caliente, fiebre producida por una infeccin, ejercicio
prolongado o inclusive al tomar una taza de caf o t caliente).
El fenmeno se produce por una disminucin en la conduccin neuronal o por un bloqueo total
en la conduccin de las fibras desmielinizadas al someterse a temperaturas elevadas.
DIAGNOSTICO

El diagnostico de EM debe ser extremadamente cauteloso, puede parecerse a multiples

entidades que afectan de manera primaria o secundaria al SNC
CRITERIOS DE SCHUMACHER (1965)
Inicio de la enfermedad. Debe sospecharse en personas entre 10-50 aos
Afeccion anatomica.- corresponde a una enfermedad de la sustancia blanca
Anormalidades en la exploracion.- que se corrobore una afeccion del SNC
II- CON RESPECTO AL CURSO
-

Brote dure por lo menos 24 h. en intervalo de 1 mes

Progreso gradual o en brotes en periodo de al menos 6 meses

No tener otro diagnostico que explique la enfermedad

CRITERIOS DE POSER 1983

CLINICAMENTE DEFINIDA
DEFINIDA CON AYUDA PARACLINICA
CLINICAMENTE PROBABLE
PROBABLE CON AYUDA PARACLINICA
Qu es un LCR positivo ?
Bandas IgG oligoclonales en el LCR ( y no en suero)
Indice IgG elevado
Que son PEV positivos?
Onda retrasada pero bien conservada
PEAT- PEV- PESS
1. utiles para detectar alteraciones de funcion del SNC que pueden ser clinic. Indetectables
2.ayudan a definir el lugar anatomico de la lesion en tractos no visualizados por imagen
3.PESS tienen resultados anormales en 65-80% en pacientes con EM
OJO.- pacientes con datos de lesion de la columna posterior pueden tener PESS normales
PEV detectan alteraciones en mas de 90% incluso cuando la agudeza visual ha vuelto a la
normalidad
Es muy util en pacientes que carecen de una evidencia clinica clara de disfuncion por encima del
agujero magno
PRICIPALES DX DIFERENCIALES

AFECCIONES CLINICAMENTE SIMILARES A LA EM PERO CON DX DIFERENCIAL LUEGO DE LA RM

-Granulomatosis de wegener
Enfermedad de Whipple
Malformacion de Arnold Chiari
Lesion compresiva medular
Tumor Intracraneal
Defecit de vitamina B12
AFECCION CLINICA Y RADIOLOGICA SIMILAR A LA EM
-Infeccion por VIH
-Enfermedad vascular cerebral / VASCULITIS
Ataxia espinocerebelosa
Encefalopatia mitocondrial
CADASIL
AFECCION QUE PUEDE DAR MANIFESTACIONES CLINICAS-RX- Y ALTERACIONES DE LCR SIMILARES
A LA EM
Vasculitis
Enf. De Behcet
Enf de Lyme
Sarcoidosis
Infeccion por HTLV1
Amaurosis congenita de Leber
Encefalitis aguda diseminada
BANDERAS ROJAS O HALLAZGOS CLINICOS CONTRARIOS AL DX DE E.M
COMPARACION DE LA SENSIBILIDAD DE LAS PRUEBAS DE LABORATORIO EN E.M.
PRUEBAS PARACLINICAS
QUE ES UNA RM POSITIVA?
3 /4 siguientes
1 lesion de medula o cerebro realizada con gadolinio o 9 lesiones hiperintensas en T2 en cerebro
si no hay ninguna lesion realzada con gadolinio
1 o mas lesiones infratentoriales CRB o MDL

1 mas lesiones yuxtacorticales

3 o mas lesiones circunventriculares
Que proporciona evidencia de diseminacion en el tiempo por RM
Una lesion realzada con gadolinio detectada al menos 3 meses despues del comienzo del
episodio clinico inicial en un lugar diferente a episodio inicial
Una nueva lesion T2 detectada en cualquier momento comparada con una imagen de referencia
realizada al menos 30 dias despues del episodio clinico inicial
Metas terapia
REDUCCIN DE CRISIS
REDUCCIN DE NUMERO DE LESIONES EN RM EN T2 O CAPTANTES DE GADOLINIO
REDUCCIN DISCAPACIDAD A LARGO PLAZO
REDUCCION DISFUNCION COGNITIVA
REDUCCIN MORTALIDAD (EDS 10)
INTERFERON BETA
AAN
demostrado reducir la frecuencia de las recadas y la severidad de la enfermedad.
interfern beta-1b (Betaferon).- 0,25 mg o el equivalente a 8 millones de UI (MUI) da de por
medio va subcutnea (SC)
interfern beta-1a (Avonex), (Rebif).-6 MUI (30ug) intramuscular (IM) una vez por semana
Mecanismo de accion
efecto inhibitorio sobre la proliferacin de los leucocitos y la presentacin de antgenos
la modulacin de la produccin de citoquinas
inhibicin de la migracin de las clulas T a travs de la barrera hematoenceflica
MEDICAMENTOS NUEVOS
Laquinimod
Bg-12
Alentuzumab
Fingolimod
Natalizumab
Teriflunomida

BAF 312
GRACIAS