Postgrado de Psiquiatra

SNDROME DE COTARD; HISTORIA, MANIFESTACIONES CLNICAS Y

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Dr. Fernando Figueroa. *
Mdico Residente de Primer ao de Psiquiatra. *
Resumen:
El delirio de negacin fue descrito por francs Jules Cotard en 1880, el cual se caracteriza por
diversos grados de creencias delirantes nihilistas dando la ilusin de que uno est muerto,
siendo la negacin el elemento central, es una condicin de mltiples etiologas, que
involucra creencias delirantes que uno est muerto, la prevalencia e incidencia de este
sndrome no es clara, se caracteriza por una introproyeccion del self en donde pierde contacto
con su identidad adoptando la creencia de estar muerto, no existir o tener un vaco en su
interior. El manejo especifico del Sndrome de Cotard se enfoca, principalmente, en la
condicin clnica subyacente, implementando mltiples recursos teraputicos.
Palabras clave: delirio de negacin, ideas delirantes nihilistas, alucinaciones cenestsicas
Abstract:
Delirium denial was described by Frenchman Jules Cotard in 1880, which is characterized by
varying degrees of delusional beliefs nihilistic giving the illusion that one is dead, being the
denial at the center, it is a condition of multiple etiologies, involving beliefs delusional that
you are dead, the prevalence and incidence of this syndrome is unclear, it is characterized by
a self introprojection where it loses contact with its identity by adopting the belief of being
dead and not exist or have an empty inside. The specific management of Cotard Syndrome
focuses primarily on the underlying clinical condition, implementing multiple therapeutic
resources.
Keywords: delusions of denial, nihilistic delusions, hallucinations kinesthetic
INTRODUCCIN

prevalencia e incidencia no est bien

establecida.1

En 1882, Jules Cotard describi la

"Dlire des Negations" ahora conocido
como Sndrome de Cotard , caracterizado
por la creencia del propio paciente, que
partes de su cuerpo o el mundo mismo han
muerto o ya no existen. Tales ideas
delirantes suelen producirse en el contexto
de la depresin y / o psicosis severa.
Tambin se ha asociado con una serie de
condiciones neurolgicas donde hay
afectacin
fronto-temporo-parietal.
Se caracteriza por diversos grados de
creencias delirantes nihilistas dando la
ilusin de que uno est muerto y la
negacin es el elemento central. Este es un
sndrome poco frecuente y hasta hoy

Se ha descrito anteriormente en
condiciones
idiopticas
incluyendo
enfermedades neurolgicas, incluyendo
infartos cerebrales, lesin cerebral
traumtica,
malformaciones
arteriovenosas, esclerosis mltiple, y otras
enfermedades del degenerativas. Este
sndrome se encuentra generalmente en
personas de mediana edad o de edad
avanzada y son las mujeres las ms
comnmente afectadas. El sndrome de
Cotard es ms frecuente en los pacientes
depresivos graves, pero tambin se
producen con diversas condiciones
orgnicas.2
1

problemas para realizar estudios formales que

pudiesen suministrar datos reales sobre la
incidencia y prevalencia del sndrome de
Cotard.3
Unos aos ms tarde, se declar que no era
solamente asociado con la depresin y que
podra estar vinculado a otros trastornos
psiquitricos. Dos componentes del sndrome
fueron definidos: un componente afectivo
asociado con la ansiedad y uno cognitivo. Se
intent clasificar los diferentes tipos, sin
embargo, esta clasificacin no tuvo xito. Fue
hasta en 1995, que Berrios y Luque por primera
vez, realizaron una clasificacin se hizo a partir
de un anlisis retrospectivo de 100 casos en la
literatura, donde se subdividi el sndrome de
Cotard en tres tipos. El primer tipo inclua una
forma
de
depresin psictica, caracterizado por ansiedad,
melanclica, culpa, delirio nihilista y
alucinaciones
auditivas
y
visuales
y
comportamiento suicidas. Como rasgos
caractersticos un segundo tipo, se asoci con
sntomas hipocondracos, delirios nihilistas y
ausencia de episodios depresivos. En el tercer
grupo de sndrome de Cotard es caracterstica la
ansiedad, depresin, alucinaciones, delirios de
inmortalidad, delirios nihilistas.4 El Sndrome
de Cotard actualmente no est clasificado como
un trastorno independiente en el DSM-V y la
CIE-10. En el DSM-V los delirios nihilistas se
clasifican como parte de los trastornos del
humor, son delirios congruentes dentro un
episodio
depresivo
con
caractersticas
psicticas.5

HISTORIA
El sndrome de Cotard lleva el nombre de Jules
Cotard (1840 -1889), un neurlogo francs que
describe esta condicin la primera vez en 1880,
en un caso de una mujer de 43 aos de edad.
l la denomin como Miss x, quien afirmaba
que no tena cerebro, nervios, sin pecho,
estmago, ni intestinos; solamente piel y
huesos. A su vez afirmaba que su cuerpo estaba
en descomposicin. En palabras de Cotard:
Ella deca no tener alma, para ella dios ni el
diablo existian. Ella no es nada ms que una
descomposicin y no tiene necesidad de comer
para vivir, no puede morir de muerte natural,
que existir eternamente (traduccin de Cotard
1880). Anteriormente, Charles Bonnet, mdico
francs, haba reportado, en 1788, a una
paciente que deca estar muerta. Se trataba de
una anciana que insista en que fuera vestida e
introducida dentro de un atad. Cotard formul
un nuevo tipo de depresin, que se caracteriza
por la tristeza, ideas de la condenacin o
rechazo, insensibilidad al dolor, delirios de la
inexistencia relativa del propio cuerpo, y
delirios de inmortalidad. l la categorizaba en
virtud de estos sntomas como una especie de
depresin psictica, basado en la analoga con
cinco casos descritos en 1838 por Esquirol
psiquiatra francs. Ms tarde, en 1882, Cotard
introdujo los delirios de negacin (ideas de no
existir, de que todo lo dems no existe y
ausencia de rganos) como nueva terminologa
para el sndrome caracterizados por la creencia
que sus rganos internos han paralizado toda
funcin, que sus intestinos no funcionan, que su
corazn no late, que no tienen sangre ni cerebro
e incluso que se estn pudriendo.

PREVALENCIA E INCIDENCIA
La prevalencia e incidencia de este sndrome no
se conoce. Slo un estudio inform sobre la
prevalencia en una poblacin seleccionada de
psicogeriatra en Hong Kong. Se diagnostic
Sndrome de Cotard en 2 de cada 349 pacientes,
lo que sugiere una prevalencia de 0,0057% en
esta poblacin. Se alcanz una prevalencia de

Seglas, un psiquiatra francs, en 1897,

consolid y difundi de manera amplia el
trmino sndrome de Cotard. Por dificultades
con tener un consenso en la definicin
operacional del sndrome es que se enfrentaron
2

0.32% cuando se incluyeron depresin severa

en ancianos.6

en la percepcin de las creencias y la tendencia

a la negacin de su realidad. Muchos pacientes
tienen una enfermedad psiquitrica como
depresin psictica y despersonalizacin
asociada. Vale la pena destacar que el sndrome
se conceptualiza con la forma completa en la
que los delirios nihilistas estn claramente
presentes y las formas incompletas que son a
menudo combinaciones de estado de nimo
deprimido, delirios de culpa, hipocondra, y
alucinaciones. Tambin el propio delirio
nihilista podra variar en su grado de severidad
desde grave (paciente que niega su propia
existencia y del mundo) a leve (paciente siente
que est perdiendo su razn y los sentimientos).

ETIOLOGA
Sndrome de Cotard es una condicin de
mltiples etiologas, que involucra creencias
delirantes que uno est muerto, moribundo,
inexistente o est en putrefaccin; con
pensamientos nihilistas con respecto a partes
especficas del cuerpo.
Entre las causas psiquitricas se encuentran:

Depresin mayor.
Esquizofrenia.

10

Entre las causas no psiquitricas tenemos:

Puede aparecer despus de un perodo

prodrmico (etapa de germinacin) se
caracteriza por una vaga sensacin de ansiedad,
sentimiento
de
despersonalizacin
y
desrealizacin, la hipocondra e ideas de culpa.
Despus de esta etapa, el sndrome se desarrolla
en torno a sntomas clsicos:

Demencia.
Esclerosis mltiple.
Infartos cerebrales.
Lesin cerebral traumtica.
Malformaciones arteriovenosas.7

El Sindrome de Cotard puede ser mediado por

la disfuncin de la corteza insular, un rea que
juega un papel central en la conciencia de
sensaciones internas y que se sabe que es
afectada por el estrs emocional.8

MANIFESTACIONES CLNICAS
La manifestacin ms frecuente fue la
depresin en el 89%. Los delirios nihilistas se
presentan en (86%) y los relacionados con la
existencia, o llamados delirios de negacin
(69%). Sntomas ansiosos (65%) e ideas de
culpa (63%) eran comunes, seguidos por los
delirios hipocondracos (58%) y los delirios de
inmortalidad (55%)9
Hay varios mecanismos propuestos para el
Sndrome de Cotard como las experiencias
propias anormales o su falta de conexin con
los procesos emocionales junto con alteraciones

La negacin de alguna parte del cuerpo.

Delirios de inmortalidad o dlire
d'normit.
Tristeza.
Las ideas de la condenacin.
Delirios de posesin.
Conducta auto-agresiva 11

BASES BIOLGICAS
La negacin de la existencia de partes del
cuerpo es un signo de disfuncin del lbulo
parietal. Tambin se produce en las lesiones del
lbulo frontal dorsolateral, el giro cingulado, el
tlamo (caudado y putamen) y la neocorteza.
Notablemente, la negacin de rganos es
tambin el rasgo esencial del Sndrome de
Cotard y las anomalas frontales y
frontoparietales indican la posible implicacin
de estas regiones en el comienzo de la idea
3

delirante nihilista. De modo similar a otro

informe, el perfil longitudinal de la enfermedad
se divide tambin en: estadio de germinacin
(depresin,
cenestopata),
estado
de
florecimiento (desarrollo completo de los
sntomas de estadio de Cotard) y estadio
crnico (sistematizacin y cambio a paranoia
con retroceso de la depresin). Suelen verse
aumentados los niveles de dopamina y
noradrenalina en los pacientes con cualquier
tipo de Sindrome de Cotard y se mantienen
elevados durante todo el curso de la depresin
psictica. 12

intercambiado sus identidades por lo que a pasa

a ser b, b pasa a ser c y as sucesivamente. El
sndrome de dobles subjetivo en el cual el
paciente est convencido de que existen dobles
exactos a l, un tipo de fenmeno
``doppelgnger son considerados diagnsticos
diferenciales debido la prdida de la capacidad
de identificacin que sufre el paciente, en el
caso del Sndrome de Cotard este dficit es
introproyectada a su propio self en donde pierde
contacto con su identidad adoptando la creencia
de estar muerto o tener un vaco en su interior.13
TRATAMIENTO

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El manejo especco del Sndrome de Cotard se
enfoca, principalmente, en el manejo de la
condicin clnica subyacente de la cual hace
parte. Como se ha observado en pacientes con
trastornos afectivos, los antidepresivos pueden
ser efectivos; sin embargo, debido a la
presencia
de
delirios,
la
terapia
electroconvulsiva ha sido fuertemente sugerida
por algunos autores e, incluso, se ha llegado a
plantear como el tratamiento de eleccin.
Cuando el sndrome se encuentra asociado con
una enfermedad esquizofrnica crnica, el
pronstico empeora. Sin embargo, en otros
pacientes esquizofrnicos donde la aparicin de
los sntomas es de instauracin rpida la
utilizacin de drogas antipsicticas puede
favorecer una buena respuesta en especial la
quetiapina. El cido valproico parece tener un
efecto beneficioso en estos pacientes que
previamente se les indico TEC mostrando altos
ndices de remisin de los sntomas deliriosos.
Si el sndrome se presenta subyacente a
cualquier entidad orgnica, el tratamiento ser
el de la condicin que lo ha determinado. Sin
embargo, si aparece como una presentacin
inicial de un cuadro demencial, sern muy
pocas las probabilidades de mejora en el
paciente. Si el sndrome surgiera, por ejemplo,
como resultado de un estado confusional
secundario a una condicin orgnica. Otras

El Sindrome de Cotard debe diferenciarse de las

enfermedades
como
esquizofrenia
(esquizofrenia cenestoptica), depresiones
psicticas, trastornos hipocondriacos entre otras
ya que son caracterizados por el predominio de
estas
experiencias
extravagantes
y
cualitativamente anormales. A su vez las
alucinaciones viscerales y cenestopticas se han
descrito en afectacin dienceflica, lmbica y
del crtex parietal e insular, la resonancia
magntica funcional ha demostrado la
activacin de la corteza somatotpica en
pacientes con alucinaciones cenestsicas con
lesiones a este nivel. Debemos recordar que el
Sndrome de Cotard el nfasis va en lo delirioso
y no en lo alucinatorio.11
Los sndromes de falsa identificacin como el
sndrome de Capgras, en el cual el paciente
percibe falsamente que alguien de
su entorno, habitualmente un pariente cercano o
un amigo, ha sido sustituido por un doble, pero
este no es del todo exacto. El sndrome de
Frgoli, en el cual el paciente cree que uno o
ms individuos han alterado su apariencia para
asemejarse a personas familiares, habitualmente
para
perseguirlo
o
defraudarlo.
La
intermetamorfosis, en la cual el paciente cree
que las personas de su entorno han
4

medidas que se deben considerar en el manejo

del Sndrome de Cotard es la vigilancia del
paciente, en cuanto a las posibilidades de
autoagresin y suicidio. Se recomienda esta
vigilancia debido a la alta frecuencia con la que
comenten intentos suicidas.14

5. H Bruyne, M Portzky,K Peremans, Cotards

CONCLUSIONES

7.

6.

El sndrome de Cotard se presenta en la

prctica clnica actual con poca frecuencia,
aparece como un sndrome inespecfico de
etiologa heterognea que se podra reunir
en tres grandes grupos: trastornos afectivos,
esquizofrenias y trastornos orgnicos.

8.

El no ser considerado en las clasificaciones

actuales, el sndrome de Cotard es relevante
y su reconocimiento clnico es fundamental
para el pronto diagnstico y tratamiento de
esta entidad.

10.

9.

Al ser un padecimiento raro, el diagnstico

suele ser tardo debido a la falta de
familiaridad con los sntomas lo que expone
al paciente a recibir manejos incorrectos.

11.

12.

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