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Introduccin
Epidemiologa
Etiologa
Aunque la mayora de los meningiomas ocurren presumiblemente de forma
espontnea y por lo tanto de forma independiente de la radiacin craneal
ionizante ni endgena ni factores exgenos, alta y baja dosis podra ser
demostrado que induce especialmente meningiomas de los grados ms altos
de malignidad (Louis et www.intechopen.com86 meningiomas - Gestin y
Ciruga
al. 2007; Wiemels et al. 2010). Predominio femenino pronunciada entre los
pacientes del dcadas frtiles y diversas expresiones de la progesterona, el
estrgeno y los receptores de andrgenos
sugerir el impacto de las hormonas sexuales en la gnesis de tumores y el
crecimiento.
Posteriormente,
una
relacin
entre
la
administracin
de
Clasificacin topogrfica
Los meningiomas de base de crneo son considerados conceptualmente como
aquellos
meningiomas
localizados
basalmente
en
las
estructuras
del
pueden invadir los canales pticos. Con gran tamao, comprimen y se desplaza
hacia arriba el hipotlamo y el III-Ventrculo, desarrollndose con frecuencia
hidrocefalia. Reciben la aferencia vascular de la arteria etmoidal posterior. Se
caracterizan clnicamente por disminucin progresiva y asimtrica de la
agudeza visual con defecto campimtrico y hemianopsia bitemporal; aunque
puede detectarse atrofia ptica unilateral,
cefalea, cambios en el status mental y trastornos endocrinos. Es comn la
hiperostosis en la base de implantacin.
Son de dos tipos: los que se originan primariamente de la estructura dural del
seno, y los que invaden a esta
estructura venosa pero que se originan en un rea adyacente. Los primarios
del seno son generalmente pequeos, inicialmente pueden ser asintomticos o
provocar dificultad de la movilidad ocular por disfuncin del III, IV y VI nervios
craneales (Figura 5). Generalmente crecen invadiendo el canal ptico, el
clinoide anterior, y la fisura orbitaria superior. Por la pared posterior del seno
cavernoso llegan al Cavum de Meckel clivus y clinoides posteriores. A travs de
la pared medial del seno cavernoso se extienden hacia la silla turca, seno
esfenoidal o seno cavernoso contralateral. Cusimano,39 clasifica estos tumores
segn su extensin
en:
Existe una divisin anatmica del clivus en tres zonas segn Sekhar:
1. Zona I. Se extiende desde el dorso selar y clinoides posteriores hasta el
borde inferior del conducto auditivo interno (CAI).
2. Zona II. Se extiende desde el borde inferior del CAI hasta el borde superior
del agujero yugular.
3. Zona III. Se extiende desde el borde superior del agujero yugular hasta el
lmite inferior del
agujero magno.
La mayora de los artculos describen cinco localizaciones de estos tumores.AlMefty propone la siguiente clasificacin de estos tumores.
posterior del seno cavernoso. Como lmite inferior puede llegar hasta el nivel
del CAI.
Meningiomas clivales
Se originan en la parte superior, media o inferior del clivus y son muy raros. En
su crecimiento pueden englobar a la arteria basilar, sus ramas perforantes y
nervios craneales desde el III al XII.
Meningiomas petroclivales
Representan entre 3 y 10% de los meningiomas de fosa posterior, se originan
en los dos tercios superiores del clivus, sincondrosis esfeno-occipital o en la
unin petroclival, medialmente al V nervio craneal. Con frecuencia, desplazan
al tronco cerebral y a la arteria basilar hacia el lado opuesto. Igualmente
existen diferencias en cuanto a la presencia de edema en el tronco cerebral.
tardos, con un rango entre 2.5 a 4.5 aos, siendo los sntomas de debut, segn
frecuencia: cefalea, trastornos del equilibrio, disminucin de la audicin,
vrtigo y visin doble. Otros sntomas incluyen dficit del V nervio craneal,
papiledema, signos cerebelosos, y trastornos cognitivos.
Meningiomas esfenopetroclivales
Invaden la parte posterior de seno cavernoso y crecen en la fosa craneal media
y posterior. El clivus seo y la punta del peasco estn afectadas y el seno
esfenoidal invadido. La invasin bilateral de los senos cavernosos es frecuente.
Meningiomas del ngulo pontocerebeloso
Segn las observaciones derivadas de los actos quirrgicos, stos se originan
en la cara posterior del hueso petroso ocupando la cisterna cerebelo potica.47
Al Mefty48 los divide en dos grupos segn su crecimiento con respecto al CAI.
Aquellos que se originan por delante del CAI y los que se originan por detrs
(Figura 9). Los del segundo grupo, crecen desplazando las estructuras
neurovasculares con afectacin de la audicin en
grado variable, pero con mayor posibilidad de conservacin de la audicin en la
mayora de los casos en comparacin con los schwannomas vestibulares
Meningiomas del agujero yugular
Son extremadamente raros y se extienden desde el agujero rasgado posterior
hacia el foramen Magno, desplazando a los nervios craneales IX, X, XI y XII.
Meningiomas de agujero Magno
Representan de 1.8 a 3.2% del total de los meningiomas y entre 4.2 y 20% de
los meningiomas de fosa posterior. De los tumores extraxiales benignos de esta
regin los meningiomas son los ms frecuentes (60-75%). Estos tumores nacen
de la duramadre de la charnela occipitoatloidea, generalmente son anteriores o
dentados,
en
anteriores,
anterolaterales,
posteriores
Meningiomas tentoriales
Representan segn Yasargil,52 30% del total de los meningiomas de fosa
posterior. Teniendo en cuenta la base de implantacin del tumor en relacin
con el tentorio. l los divide segn ocupen uno de los tres anillos del tentorio:
- Del anillo interno (borde libre). A su vez los subdividen en anterior, medio
y posterior. Los del borde libre anterior son infrecuentes. Los del borde libre
medio son ms frecuentes y crecen hacia la hendidura de Bichart. Se
relacionan lateralmente con el uncus del temporal y medialmente con la unin
pontomesenceflica, los nervios craneales IV, V, la arteria coroidea anterior,
cerebral posterior y cerebelosa superior. Los del borde posterior son menos
frecuentes que los del grupo anterior y crecen hacia la cisterna cuadrigeminal,
provocando compresin de la lmina cuadrigeminal, III ventrculo y sistema
venoso de Galeno.
- Del anillo externo. Comprende la zona del tentorio unida al seno transverso
y se subdivide en: Torculares, de los senos transversos y transverso-sigmoides.
- Del anillo medio. Comprenden la zona entre los dos anteriores. Por lo
regular no invaden estructuras venosa a no ser los falcotentoriales que adems
se extienden hacia la regin pineal. Los meningiomas del tentorio adems
pueden extenderse hacia el compartimiento supra e infratentorial o ambos.
Adems frecuentemente son diagnosticados cuando tienen un tamao grande
y es difcil determinar su sitio de origen.
Cuadro Clnico
Los meningiomas suelen ser de crecimiento lento y, por lo tanto, puede crecer
hasta un tamao grande antes de causar sntomas. Estos tumores se
encuentran con mayor frecuencia en las cubiertas de la regin parasagital /
falcine (cerca de la parte superior de la cerebro) y la convexidad (la curva
exterior) del cerebro. Otros lugares comunes incluyen la cresta esfenoidal en el
parte inferior del cerebro, llamada la base del crneo.
A medida que el tumor crece, puede interferir con la normal funciones del
cerebro. Los sntomas dependern en la localizacin del tumor. Los primeros
sntomas son
por lo general debido a una mayor presin en el cerebro causado por el tumor
en crecimiento. Dolor de cabeza y debilidad en un brazo o la pierna son los ms
comunes, aunque las convulsiones, tambin se pueden producir cambios en la
personalidad o problemas visuales. El dolor y la prdida de sensibilidad o
debilidad en los brazos o
piernas son otros de los sntomas ms comunes.
Grupos de Signos y Sntomas. Como se expres antes, el cuadro clsico de
Hipertensin
corteza
Diagnstico
Radiologa simple de crneo
Desde el desarrollo de la tomografa computarizada (TC) y la resonancia
magntica (RM), la radiologa simple de crneo ha dejado de emplearse en el
diagnstico de los meningiomas; adems, nicamente el 15% de los
meningiomas intracraneales puede manifestar algn dato reconocible en el
estudio radiolgico simple, como la presencia de hiperostosis, ostelisis y
alteraciones en los surcos vasculares, etc. [1].
Tomografa computarizada
La TC ha perdido protagonismo en la evaluacin de los meningiomas
intracraneales; sin embargo, permite detectar una gran mayora de stos,
siendo una tcnica valida por su rapidez (se emplea en la mayora de las
situaciones de urgencia) y por su utilizacin sin problemas en pacientes
portadores
de
neuroestimuladores.
dispositivos
implantables,
como
marcapasos
Figura 18: Se muestra imgenes de un TA simple (A), un TAC contrastado (B), y una
gammagrafa (C y D) de un paciente masculino de 71 aos de edad con diagnostico de cncer de
prstata. A) Muestra masa extra axial en regin derecha. B) Muestra reforzamiento del tumor,
efecto de masa, y edema intra-cerebral. C y D) Muestra involucro seo en regin de la lesin
demostrada por TAC y en las diferentes partes del cuerpo afectadas.
calcificaciones
es
ms
frecuente
en
los
subtipos
transicionales
como con contraste; el edema peritumoral suele ser intenso y los bordes
tumorales, irregulares
Resonancia magntica
La
seal
de
RM
es
similar
en
todos
los
tipos
de
meningiomas,
Figura 15: RM sin contraste de paciente femenino de 46 aos de edad. A) Ventana T1-WI en
corte axial; muestra un pequeo meningioma (de la convexidad) en la regin fronto-parietal
izquierda con su base en la duramadre que es casi isointenso a la materia gris del cerebro. B)
Ventana T2-WI en corte axial; muestra el tumor de calidad hiperintensa en comparacin a la
materia blanca del cerebro e isointenso en comparacin a la materia gris del cerebro. No
muestra datos de edema. C) Ventana FLAIR-WI en corte axial; muestra un incremento en la seal
de intensidad en comparacin a la materia blanca del cerebro y ligeramente hiperintenso a la
corteza cerebral normal. D) Ventana T2-WI en corte coronal; muestra mismos hallazgos que
corte axial anterior.
til
para
diferenciar
los
meningiomas
de
otros
tumores
Figura 15: RM contrastada del mismo paciente de la figura 14. A) Ventana T1-WI en corte axial;
muestra un refuerzo en la intensidad (es decir se observa hiperintenso) de la masa tumoral. B)
Ventana T1-WI en corte coronal; muestra un refuerzo en la intensidad de la masa tumoral.
Tambin la presencia de una cola de duramadre (flecha naranja) lo que representa un
endurecimiento de la misma; ya sea por reactividad al tumor o por infiltracin del mismo. C)
Corte ms posterior al B.
Angiografa cerebral
La angiografa convencional ya no constituye una prueba fundamental en el
diagnstico
de
los
meningiomas
intracraneales;
sin
embargo,
en
dos
Figura 19: La inyeccin de contraste en la arteria cartida interna izquierda demostr una masa
difusa de 5cm en regin supraselar izquierda de aparicin temprana y fase venosa tarda. En
contraparte con la inyeccin de contraste en la arteria cartida interna derecha que no demostr
anormalidades.
Transicional(mix
to)
Psamomatoso
Atipico
Angiomatoso
Microquistico
Secretor
Abundante
en
tejido
linfoplasmocitari
o
Metaplasico
Figura 11: A) Micrografa (hematoxilina y eosina) de meningioma fibroblstico. Est compuesto por fascculos
de fibras que asemejan clulas con abundante colgeno en su intersticio. B) Micrografa (hematoxilina y
eosina) de meningioma transicional. Las clulas tumorales estn organizadas en verticilos con centros
hialinizados y calcificados. (13) C) Micrografa (hematoxilina y eosina) de meningioma psamomatoso con
numerosos cuerpos de psamoma calcificados y escaso componente meningotelial. (14) D) Micrografa
(hematoxilina y eosina) de meningioma angiomatoso. E) Micrografa (hematoxilina y eosina) de meningioma
microqustico que muestra pequeos quistes llenos de una mucina eosinoflica.
F) Micrografa (hematoxilina y eosina) de meningioma secretor que presentan inclusiones intracitoplsmicas eosinfilas y
PAS positivas. (15) G) Micrografa de meningioma abundante en tejido Linfoplasmocitario. (16)
El
comportamiento
es
indeterminado
cuando
no
posee
ndice Proliferativo
Debido a la variacin entre las diferentes instituciones y observadores, el uso
de los ndices de proliferacin (e. g. Ki-67 o MIB-111) no debe ser el nico
determinante para indicar el grado de severidad. A pesar de ello, estos ndices
se relacionan con el pronstico (prognosis) de la enfermedad (Tabla 3).
Agregamos la frase con la alta actividad proliferativa, se sugiere un alto
ndice proliferativo del tumor.
Figura 13: Se muestran 3 micrografas (x400) por medio de tcnicas de inmunocitoqumica para
Ki-67 en diferentes grados del mismo. A) Grado 1 o meningioma benigno. B) Grado 2 o
meningioma atpico. C) Grado 3 o meningioma anaplsico. Las diferencias en el MIB-1 Lls no
siempre son tan evidentes entre los diferentes grados de meningioma.
Invasin Enceflica
La presencia de invasin del parnquima cerebral aumenta los niveles de
recurrencia a nivel de la variante atpica de los meningiomas (no anaplsica),
pero no es un indicador de malignidad. Invasin al parnquima cerebral en la
variante atpica de meningiomas no es indicador de comportamiento maligno.
Agregamos la frase con invasin al encfalo, que sugiere un mayor riego de
recurrencia. Metstasis Raramente los meningiomas metastatizan fuera del
sistema nervioso central. La mayora de los que lo hacen son angioblsticos o
malignos. El pulmn, el hgado, los ganglios linfticos y el corazn son los
lugares
ms
comunes
para
metstasis.
Diagnostico
Diferencial
Figura 14: A) RM (T1-WI) de paciente con enfermedad de Rosai-Dorfman que muestra el grado
de invasin a cavidades orbitarias. B) Fotografa de un paciente nigeriano con enfermedad de
Rosai-Dorfman que demuestra proptosis bilateral. (18) C) Fotografa de paciente con enfermedad
de Rosai-Dorfman. Las manifestaciones orbitarias aisladas no aclaran el diagnstico.
Tratamiento
Indicaciones de tratamiento
El abordaje teraputico de los meningiomas se har en funcin de distintos
factores, unos dependientes del paciente, como edad, sexo y situacin clnica,
y otros relacionados con el tumor, fundamentalmente su localizacin y tamao.
En numerosas ocasiones, los meningiomas son diagnosticados de forma
incidental al realizar un estudio de imagen por algn motivo no relacionado
directamente con el hallazgo. En la mayora de las ocasiones, se trata de
unilateral
requerirse
una
craniectoma
presigmoidea
Radioterapia
La radiociruga estereotctica es una alternativa importante para dos tipos de
meningiomas: aqullos de pequeo volumen situados en reas criticas o de
mayor dificultad para el acceso quirrgico, y como una opcin complementaria
para los meningiomas resecados parcialmente; en ambos casos, el criterio de
radiociruga
estereotctica
fraccionada
permite,
mediante
el
fraccionamiento, una mejor proteccin de los tejidos vecinos, por lo que est
indicada para meningiomas del nervio ptico o adyacentes a la va ptica.
Adler et al [41] trataron 49 pacientes (27 meningiomas) con una distancia de 2
mm a la va ptica, obteniendo un buen control tumoral sin afectar a la
agudeza visual. La radioterapia con intensidad modulada (IMRT) se ha
empleado en meningiomas complejos de la base craneal. El estudio de MilkerZabel et al [42] con 94 pacientes, de los cuales el 61% recibi diversos
tratamientos previos y el 39% no tena confirmacin histolgica, que fueron
tratados con IMRT, con una dosis media de 57,6 Gy, obtuvo un control local del
tumor en el 93,6% de los casos. Clark et al [43] realizaron una comparacin
entre radioterapia con arcos estticos, IMRT y arcos dinmicos en meningiomas
de la base craneal, indicando que la IMRT es
una tcnica eficaz para tratar meningiomas de ms de 25 cm3, debido a una
mayor conformidad y a la preservacin del tejido normal, en particular para el
tronco cerebral y el lbulo temporal ipsilateral.
Tratamiento farmacolgico
Diferentes alternativas teraputicas se han ensayado con vistas a los
meningiomas no resecables. Basados en la presencia de receptores de
progesterona,
se
han
empleando
Bibliografia
1. Historia natural y clasificaciones de los meningiomas de la base
craneal -Lpez Flores Gerardo, Samblas Garca Jos, Gutirrez-Daz
Jos A, Bustos P de Salcedo Jos Carlos, Sallabanda Daz Kita
Mdico-Neurocirujano,
Presidente
de
Instituto
Madrileo
de
apariencia
por
tomografa
por
resonancia
Guerrero-Avendao,
Jos
Ramn
Hernndez-Paz.
and
Biostatistics,
and
Neurological
Surgery,
Greenberg
M.
M,
SerramitoGarca
R.
Meningiomas
Barboza
Quintana,
Jess
Ancer
Rodrguez.
Patologa
2011;49(3):188-195
15. S100A5: a marker of recurrence in WHO grade I meningiomas S.
Hancq*, I. Salmon, J. Brotchi*, O. De Witte Neuropathology and
Applied Neurobiology (2004), 30, 178187