INSTRUO DE TRABALHO HOSPITAL INFANTIL PBLICO DE

PALMAS - TO
PROTOCOLO MDICO/ASSISTENCIAL
SNDROME NEFRTICA NA CRIANA
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PROCEDIMENTO DE GESTO

OBJETIVO
Diagnosticar os pacientes com quadro clnico suspeito e propor
tratamento adequado revisado por literatura recente.
RESPONSABILIDADE
Equipe multiprofissional:
Equipe mdica indicar e realizar diagnstico, tratamento e alta do
paciente;
Equipe de enfermagem preparar e realizar o processo de admisso e
alta do paciente;
Equipe administrativo e higienizao Realizar o procedimento de
admisso e alta da enfermaria;
Equipe da farmcia prover medicaes especficas e antimicrobianas,
bem como derivados hemoterpicos; e
Equipe laboratorial realizao rpida e efetiva dos exames
diagnsticos e controle.

DEFINIO
A Sndrome Nefrtica (SN) caracterizada por proteinria macia de
40mg/m/superfcie corprea ou 50mg por/Kg/dia associado hipoalbuminemia
(albumina srica <2,5g/dL) e edema. Pode vir acompanhada de aumento de
colesterol e triglicerdeos.
No h indicao de bipsia em 90% dos casos por considerar que a
maioria dos casos de SN classificada histopatologicamente como leses
mnimas.

Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria

Verificado por:

Aprovado por:

Data elaborao e reviso:

Glucia Eny Ferreira

Miriam Kzan

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Pediatra

Nefropediatra

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PROCEDIMENTO DE GESTO

EPIDEMIOLOGIA / ETIOLOGIA
Na infncia, cerca de 90% dos casos correspondem SN primria ou
idioptica. Acomete 2 a 6 crianas a cada 100.000 por ano e cerca de 85%
desses casos so causados por uma nefrose idioptica do tipo leso mnima
que tem bom prognstico. As outras nefropatias que podem levar nefrose so
glomeroesclerose segmentar e focal (8 a 10 % dos casos), glomerolopatias
proliferativas (membranoproliferativa, membranosa, difusa mesangial ou com
formao de crescentes).
A SN secundaria ocorre como parte de uma doena sistmica ou
relacionada a drogas ou outras toxinas e as principais causas so: lpus
eritematoso sistmico, prpura anafilactoide, nefropatia por IgA, sfilis, GN psinfecciosa, malria; hepatite B e C, diabete melito, linfoma, esquistossomose,
toxoplasmose, citomegalovrus, aids, amiloidose, sfilis, malria, drogas antiinflamatrias no esteroidais, penicilamidas, herona, reaes alrgicas, etc.
O pico de idade entre 1 e 6 anos, faixa em que ocorrem dois teros
dos casos.

QUADRO CLNICO
Geralmente o aparecimento da SN precedido por infeces de vias
areas superiores ou por alguma manifestao alrgica. O edema inicialmente
observado nas plpebras e na face e durante o dia, por gravidade, aparece
nos membros inferiores. Com o decorrer dos dias, pode se generalizar,
atingindo genitlia e as cavidades pleural e abdominal.

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Hipertenso arterial rara e, quando existe, leve, sendo mais

frequentes nos portadores de GESF.

ALTERAES LABORATORIAIS

Proteinria: caracterizada por uma proteinria na urina de 24h acima de

40 mg/m/h ou 50 mg/kg/dia. Valores acima de 2g por dia so
considerados como proteinria macia.

Os nveis plasmticos do colesterol, triglicerdeos acompanhados das

VLDL lipoprotenas de muito baixa densidade -, LDL lipoprotenas de
baixa intensidade Lp A lipoprotena A -, esto aumentados. Os nveis
de HDL geralmente esto normais ou um pouco mais baixos.

Os nveis plasmticos de protena total, albumina e gamaglobulina so

baixos enquanto a alfa 2 globulina e betaglobulina esto aumentados.
Outras protenas como o fibrinognio e beta-lipoprotenas esto
aumentadas pela maior sntese heptica e o fator antitrombina III est
diminudo pela perda urinria. A combinao depleo do intravascular,
dislipidemia e reduo do fator antitrombina III favorece fenmenos
troboemblicos.

No sedimento urinrio, frequente proteinria de ++ a ++++. Hematria

microscpica pode ser encontrada na sndrome nefrtica idioptica em
torno de 20%, raramente persistindo no seguimento. A incidncia de
hematria microscpica significativamente maior nas crianas com
GESF (glomeruloesclerose segmentar e focal) do que naquelas com
DLM (doena de leses mnimas). Na apresentao, hematria
macroscpica est presente em 1 a 3%. Corpsculos gordurosos e
tambm cilindros hialinos podem ser encontrados.

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A funo renal geralmente normal no incio do quadro clnico.

Pequenas elevaes da creatinina e principalmente da ureia podem
refletir um estado hipovolmico na apresentao.

Marcadores sorolgicos como complementos C3 e C4, anticorpos

antinucleares e antiestreptolisina O esto normais na SNI (sndrome
nefrtica idioptica).

Sdio e potssio geralmente esto normais, podendo em algumas

situaes de reteno hdrica haver hiponatremia dilucional ou, devido
interferncia do processo da dosagem do sdio, haver interferncia da
dislipidemia na leitura desse on. O clcio total srico pode ser baixo
devido diminuio da frao ligada albumina, porm o clcio
ionizado est normal.

COMPLICAES
Anasarca com derrame pleural, ascite, derrame pericrdico e edema de
bolsa escrotal (no menino) ou vulvar (na menina) podem ocorrer e dificultar
inclusive a deambulao do paciente.
Dor abdominal pode surgir quando a ascite se desenvolve rapidamente
ou quando existe infeco bacteriana peritoneal (peritonite primria),
geralmente associada ao pneumococo, exigindo pronto tratamento, admisso
hospitalar e instalao de antibioticoterapia por via endovenosa, dada a
possibilidade de sepse advinda da peritonite.
Fenmenos tromboemblicos, particularmente a trombose venosa
profunda em membros inferiores (com caractersticas semelhantes quelas
observadas
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em

adultos)

trombose

venosa

renal

(caracterizada

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principalmente pelo aparecimento de hematria macroscpica em criana que

no apresentava previamente o quadro), sempre devem ser lembrados.
A criana com SN propensa a infeces de modo geral e qualquer
sinal de infeco de via area ou cutnea deve ser prontamente abordado.
No podem ser vacinadas com vacinas de vrus vivo atenuado durante o
tratamento (particularmente durante a induo), mas a vacinao deve ser
atualizada assim que estiverem no perodo intercrtico.

TRATAMENTO DA SNI
ANTES DO INICIO E DURANTE QUALQUER TRATAMENTO DEVE
MANTER: Controle regular da funo renal, eletrlitos plasmticos,
diurese e estado de hidratao.
Nutrio
A perda urinria de protenas e a hiporexia so causas frequentes de m
nutrio. Deve-se ter um aporte adequado de protenas, carboidratos e
vitaminas essenciais. Reduo de sdio na dieta. Evitar comidas gordurosas
e frituras. Caso necessrio, sondagem enteral para melhorar o aporte calrico.
Agentes anti-hipertensivos
So necessrios quando h hipertenso arterial significativa. Se tiver
alterao da funo renal (creatinina elevada para a idade) dar prioridade para
anlodipino nas doses habituais para a idade.
Diurticos
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Podem ser benficos em crianas com edema sintomtico. Furosemida

(2 a 4 mg/kg/dia ) comumente usado em associao com espironolactona
(2,5 a 5 mg/kg/dia) em doses habituais.
Necessitam ser usado com cautela nos casos de contrao do volume
intravascular, plaquetose, hipercolesterelemia e hipertrigliciridemia elevados
devido os riscos de trombose. Avaliar associao com Albumina para
mobilizao de edema.
Albumina
A infuso endovenosa de albumina (20 ou 25%) deve ser feita sem
diluio e na dose de 0,5 a 1 g/kg. Pode ser administrada junto com furosemida
por via IV em infuso contnua na dose de 0,1 a 0,2 mg/kg/hora. A infuso de
albumina contraindicada em pacientes hipervolmicos, pelo risco de
desencadear insuficincia cardaca congestiva. Os resultados so muito
eficazes e devem ser monitorados os nveis de clcio e potssio sricos e o
equilbrio cido-bsico
Hiperlipidemia
No h consenso em uso de estatinas. No caso de sndrome nefrtico
persistente e recidivante, possvel se fazer uso de estatinas quando os nveis
de colesterol so muito elevados, controlando os nveis de CPK. Recomendado
modificaes nos hbitos dietticos com relao ingesta de comidas
gordurosas e frituras.
Ingesta de lquido
Livre na alimentao se no apresentar componente hipervolmico.

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Trombose
Tratamento com anticoagulao formal: heparina ou terapia troboltica
quando a trombose for extensa ou envolver sistemas maiores orgnicos (veias
renais bilaterais, embolia pulmonar massiva). No h consenso no uso
profiltico com aspirina ou heparina de baixo peso molecular.
Antibioticoterapia
Os antibiticos devem ser utilizados com finalidade teraputica e
eventualmente profiltica nos casos que apresentem repetidas recidivas por
contaminao bacteriana, o que desencadeia e prolonga as fases de
descompensao.
O tratamento baseia-se na utilizao de antibiticos com espectro
contra Streptococcus pneumoniae (causa importante de peritonite e sepse),
bactrias

Gram-negativas

(tambm

responsveis

por

peritonite)

e S.

aureus (determinando celulites), que podem evoluir para sepse.

O tratamento deve ser institudo rapidamente, levando em considerao
o foco infeccioso, o estado clnico do paciente e o agente bacteriano. Os
antibiticos utilizados podem ser, por exemplo, as penicilinas e seus derivados
e os aminoglicosdios. A profilaxia feita com penicilina VO em doses baixas
ou com vacina antipneumoccica, por ser o estreptococo o principal agente a
causar intercorrncias nesses pacientes.

Corticoterapia
No existe unanimidade com relao durao e forma de reduo do
corticoide na SN na infncia. O tratamento inicial padronizado para a maioria
das crianas com SN na maioria dos servios consiste de um curso de quatro
a oito semanas com prednisona ou prednisolona na dose de 60mg/m/dia
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(dose mxima de 60mg/dia). Adotaremos para o nosso servio 2mg/kg/dia

dose (mxima de 60 mg/dia) por 6 semanas.
Conceitos diante da resposta ao corticoide:

Remisso: proteinria < 4 mg/m2/h ou 5 mg/kg/dia

Recidiva ou relapso da doena: proteinria > 40 mg/m2/h

Corticossensvel (CS): remisso do quadro nefrtico durante o

tratamento com esquema dirio;

Corticorresistente (CR): ausncia de resposta aps utilizao por 4

semanas do esquema dirio;

Corticodependente (CD): apresenta proteinria negativa na vigncia

da corticoterapia e frequentemente recidiva durante as 2 semanas aps
o incio do tratamento com corticoide alternado;

Corticossensvel recidivante frequente (CSRF): apresenta duas ou

mais recidivas dentro de 6 meses aps a resposta inicial ou mais de
trs recidivas durante 1 ano.

INDICAES DE BIPSIA RENAL

- Crianas entre 2 e 7 anos de idade sem resposta corticoterapia
aps 4 a 8 semanas de tratamento;
- recidivas persistentes por mais de 12 a 18 meses do diagnstico;
- adolescentes (menor chance de ser LHM);
- SN no 1 ano de vida;
- complemento srico baixo.

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PROCEDIMENTO DE GESTO

OUTROS TRATAMENTOS
Outros
nefrologista,

agentes
nos

imunossupressores

pacientes

podem

corticorresistentes,

ser

indicados,

corticodependentes

por
e

recidivantes frequentes.

1.

Pulsos endovenosos com metilprednisolona

Dose de 30/mg/kg EV diluda em 100 mL de soro glicosado a 5%, em dias

alternados, 3 a 6 doses.
fundamental aferir a presso arterial (PA) antes, na metade e aps a
administrao do medicamento.
Verificar ausncia de infeco prvia e, nos casos em que ocorrer
remisso completa, utiliza-se o corticoide como complementao teraputica,
por VO em esquema alternado em doses regressivas, por 1 ano.

2.

Ciclofosfamida (CyC)

Utilizada no tratamento de pacientes recidivantes frequentes na dose de

2,5 mg/kg/dia (dose total mxima: 200 mg), em dose nica pela manh por 60
a 90 dias, associada a corticoide alternado em doses regressivas por 1 ano.
preciso controle rigoroso de hemograma a cada 7 ou 15 dias, pelo risco
de depresso medular. No se pode ultrapassar a dose mxima total pelo risco
de neoplasias e disfuno gonadal em adolescentes.

3.

Ciclosporina A (CsA)

Utilizada no tratamento de pacientes corticodependentes, recidivantes

frequentes ou como alternativa teraputica para os corticorresistentes.
A dose utilizada de 4 a 6 mg/kg/dia a cada 12 horas. O nvel srico deve
ser mantido entre 50 e 150 ng/mL e a dose s deve ser utilizada em pacientes
com funes heptica e renal normais.
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Fazer controle de PA, funo heptica e renal e bipsia renal a cada 12

a 18 meses, pelo risco de fibrose intersticial.
Entre os efeitos colaterais, podemos citar hipertricose, tremores,
hipertrofia gengival, hipertenso arterial sistmica, intolerncia digestiva e
nefrotoxicidade. Podem ocorrer recidivas precoces em 60 a 90% dos pacientes
aps a retirada do medicamento.

BIBLIOGRAFIA
1. Toporovski J, Mello VR, et al. Nefrologia peditrica. 2.ed. 2006.
2. Nefrologia Peditrica - Manual Prtico -

Maria Goretti Moreira

Guimares Penido e Marcelo de Sousa Tavares, Livraria Balieiro, 2014.

3. Tratado de pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria/ organizadores
Dioclcio Campos Jnior, Dennis Alexander Rabelo Burns. 3.ed.;
Barueri, SP; Manole, 2014.
4. Sndrome Nefrtica Primria em Crianas e Adolescentes - PORTARIA
N 459, DE 21 DE MAIO DE 2012 .Ministrio da Sade
5. Barros RT, Alves MAR, Dantas M. Glomerulopatias. Patogenia, clnica e
tratamento. 2.ed. Sarvier; 2006.

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