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Bol Med Hosp Infant Mex 2013;70(6):477-481
Caso clnico
Abstract
Introduccin. La familia de sarcomas de Ewing incluye el sarcoma de Ewing seo, el tumor neuroectodrmico primitivo, el
sarcoma de Ewing extraseo y el tumor de Askim (sarcoma de
Ewing de la pared torcica). Los sitios ms comunes de estos tumores son trax y extremidades. Estos tumores malignos surgen
del hueso o de tejidos blandos. Histolgicamente, se caracterizan
por alta celularidad de pequeo tamao, redondas, azules y con
tendencia a formar estructuras rosetoides.
Caso clnico. Se present el caso de un adolescente de 14 aos
de edad que, tres meses previos a su ingreso, inici con cefalea
fronto-parietal izquierda con irradiacin hacia el globo ocular. Al
examen neurolgico se encontr proptosis y disminucin de la
agudeza visual, adems de atrofia papilar. Se realiz una tomografa computarizada de crneo, donde se identific una lesin intraorbitaria izquierda y otra parietotemporal ipsilateral. Se realiz
la exresis tumoral, reportando positividad para marcadores de
tumor neuroectodrmico primitivo, vimentina y CD99.
Conclusiones. El sarcoma de Ewing es extremadamente raro a
nivel de la rbita. Sin embargo, es prudente considerarlo como
diagnstico diferencial en lesiones de esta regin, ya que el pronstico depende de la precisin diagnstica temprana.
Palabras clave: tumor de rbita, tumor neuroectodrmico primitivo, sarcoma de Ewing primario de crneo.
Introduccin
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Juan Salvador Uribe Olalde, Hctor Guillermo Palomera Gmez, Javier Quillo Olvera, L. Alberto Alcntara Gmez,
Luis Eduardo Zambrano Velarde, Ernesto Gmez Limn, Elisa Alexandra Gonzlez Plascencia, Jorge Paz Gutirrez,
Juan de la Cruz Ramrez Jaimez, Hctor Velzquez Santana
Caso clnico
Se trat de un paciente masculino de 14 aos de edad.
Tres meses previos a su ingreso, present cefalea frontoparietal izquierda punzante, intermitente, de predominio
vespertino, con irradiacin a globo ocular ipsilateral, la
cual ceda parcialmente con la ingesta de paracetamol. En
el ltimo mes, los cuadros fueron ms agudos y de mayor
duracin, y se acompaaron de nusea y vmitos de contenido gastro-biliar, sin datos de focalizacin neurolgica.
No se comentaron cuadros convulsivos.
Clnicamente, se present con datos de desnutricin
severa, dolor intenso del globo ocular izquierdo y prop-
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Figura 2. Histopatologa de
la lesin intraorbitaria (tincin de HE), que muestra
clulas redondas, pequeas,
azules, con tendencia a formar estructuras rosetoides y
reas ms slidas. La inmunohistoqumica result positiva para vimentina y CD99.
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Juan Salvador Uribe Olalde, Hctor Guillermo Palomera Gmez, Javier Quillo Olvera, L. Alberto Alcntara Gmez,
Luis Eduardo Zambrano Velarde, Ernesto Gmez Limn, Elisa Alexandra Gonzlez Plascencia, Jorge Paz Gutirrez,
Juan de la Cruz Ramrez Jaimez, Hctor Velzquez Santana
Figura 5. Espectroscopa
univoxel con tcnica PRESS
(Point Resolved Spectroscopy) y tiempo de eco de 144
ms con una ROI (Region of
Interest) localizada sobre
lesin intracraneal extraaxial, abarcando parnquima cerebral. Se encontr
discreto incremento del pico
de colina y disminucin del
n-acetil-aspartato, as como
la presencia de lpidos y lactato, que sustenta la posibilidad de lesin metastsica.
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Dpto Anatomopatologa HRVGF
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Figura 6. A) Espcimen de
tejido tumoral de aproximadamente 3 x 3 cm, blando,
amarillo-blanquecino, bordes lobulados, irregulares e
infiltrante. B) Se notan zonas de hemorragia y la adherencia de la duramadre en
la cara intracraneal.
de extensin, consistentes en rastreo radiolgico de huesos largos, as como gammagrama seo, para tratar de
identificar alguna lesin primaria en algn otro sitio. Sin
embargo, todo fue negativo para algn proceso primario
seo. Con los datos imagenolgicos y el deterioro clnico progresivo severo, cinco das posteriores al procedimiento de urgencia se realiz tratamiento quirrgico:
craneotoma parieto-temporal izquierda, con exresis
de la lesin que invada tanto la regin epidural como
epicraneal. Se efectu la ablacin de una tumoracin de
coloracin amarillo-blanquecina, blanda, bien delimitada en sus bordes de forma irregular, moderadamente
vascularizada (Figura 6).
La pieza patolgica de la segunda ciruga se envi
para el estudio histopatolgico. Se realiz la inmunohistoqumica, que result positiva para vimentina y CD99, con
lo que se confirm el diagnstico de sarcoma de Ewing
extraseo (Figura 7).
Cinco das despus de la exresis, se realiz estudio
de control. Se evidenci una lesin casi con las caractersticas macroscpicas anteriores. El paciente se encontraba
con deterioro notorio de su estado neurolgico. Falleci
trece das posteriores a la segunda intervencin. Presentaba datos de desnutricin, neumona y sndrome de desgaste de rpida evolucin.
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