CONSECUENCIAS NEUROLGICAS.

Dos son las secuelas neurolgicas ms importantes de las personas que padecen
Espina Bfida: La hidrocefalia y las Malformacin de Arnold-Chiari.
La hidrocefalia (HC) consiste en una acumulacin excesiva de lquido cefalorraqudeo
(LCR), sustancia que alimenta y protege el cerebro, dentro de los ventrculos
cerebrales. La forma de controlarla es por medio de neurociruga, colocando una
vlvula de derivacin (shunt), con el objetivo de redirigir el lquido acumulado, con la
intencin de eliminarlo, hasta la sangre (derivacin a aurcula derecha) o la orina
directamente (derivacin ventriculoperitoneal). En los nios/as con Espina Bfida, esta
hidrocefalia puede estar instaurada en el momento del nacimiento o aparecer como
consecuencia del cierre del mielo, que suele realizarse a los pocos das u horas
despus del nacimiento. Los afectados de meningocele normalmente no desarrollan
HC. Los afectados de Espina Bfida oculta, puesto que se trata de la forma menor
grave, no la desarrollan. Sin embargo, la hidrocefalia est presente en el 70-80 % de
las personas con Mielomeningocele (Brookshire et al, 1995). Tanto si la hidrocefalia
requiere de una vlvula para drenar el LCR (shunt) como si no, normalmente los nios
con Espina Bfida y mielemeningocele presentan una malformacin cerebral, conocida
como Malformacin de Arnold Chiari (frecuentemente de tipo II). Esta malformacin
consiste en un descenso de la parte posterior del encfalo, las amgdalas del cerebelo,
que se introducen por el agujero occipital, formando una hernia que produce una
compresin del bulbo, pudiendo ocasionar disfagia (dificultad para deglutir) y dificultad
respiratoria. Otra alteracin neurolgica asociada, es la presencia de siringomielia, una
dilatacin qustica de la mdula espinal que ocasiona debilidad en las extremidades
superiores, prdida de fuerza y escoliosis.
CONSECUENCIAS PSICOLGICAS.
En cuanto a las funciones cognitivas que aparecen afectadas en los pacientes de
Espina Bfida, la literatura describe que los nios con Espina Bfida tienden a
desarrollar el Nonverbal learning disabilities o sndrome de alteracin en el
aprendizaje no verbal, descrito por Rourke, en 1989 (Citado por Tirapu y colab.,
2001). El origen concreto de este sndrome, o la localizacin cerebral precisa que
produce esta disfuncin (causa fisiolgica) no son, en la actualidad totalmente
conocidos, ya que estos sntomas aparecen tambin en nios que ha sufrido
traumatismos craneoenceflicos (Fletcher, 1994) y tumores cerebrales, que daan la
sustancia blanca. En el caso de los afectados de Espina Bfida es posible presuponer
que son estos daos en la sustancia blanca, ocasionados por la hidrocefalia y la

Malformacin de Arnold Chiari II, los que causan estas alteraciones. Los nios y nias
con Espina Bfida que manifiestan este sndrome cursan con las siguientes
alteraciones neuropsicolgicas: 1) Puntuaciones en el CI manipulativo ms bajas que
en el CI verbal (Wills, 1993); 2) Dficits motores complejos; 3) Alteraciones
visuoconstructivas y visuoespaciales; 4) Dficits de memoria (principalmente en la
memoria de trabajo; Snow, 1999); 5) Dificultades en formacin de conceptos y
resolucin

de

problemas,

dficits

de

atencin,

concentracin

(Fletcher

colaboradores, 1992; Loss, Yeates y Enrile, 1998; Wills, 1993) y alteraciones de las
funciones ejecutivas (Wills, 1993; Snow, 1999); 6) Dficits en la utilizacin pragmtica
(Wills, 1993) y contenido del discurso (lenguaje fluente pero de escaso contenido),
conocido como el sndrome semntico pragmtico.

LA INTELIGENCIA EN LOS NIOS CON ESPINA BFIDA. La poblacin de afectados

de Espina Bfida es un grupo altamente heterogneo, debido a que las habilidades
cognitivas dependen de un gran nmero de factores: del tipo, extensin y localizacin
de la lesin; de la presencia o no de hidrocefalia; del momento de localizacin de la
vlvula de derivacin y de la aceptacin de sta; y de la estimulacin y de la
aceptacin de la enfermedad dentro de la familia, del colegio y del entorno social del
nio, en general. Si nos centramos en la capacidad intelectual de estos nios y nias,
conociendo la gran diversidad que existe, se debe entender que siempre que no
presenten una patologa asociada, es de esperar que tengan un Cociente Intelectual
(CI) dentro de los lmites de la normalidad, presentando el 85% de estos nios
Cocientes Intelectuales con puntuaciones tpicas entre 80 y 100 (Jimnez y Pasto,
1994). Si observamos las subescalas de forma independiente, se aprecia que los
cocientes intelectuales manipulativos son ms bajos que los verbales. La razn de
esto parece estribar en que los nios con Espina Bfida presentan peor rendimiento en
las funciones cognitivas necesarias para hacer frente a las demandas de la gran
mayora de estas pruebas manipulativas. Si bien la tradicin psicolgica parece
detectar mayores dificultades manipulativas, los dficits verbales tampoco estn
ausentes. En un estudio realizado por Hommet y colaboradores (1999), sobre
poblacin adolescente, observaron como las subpruebas del WAIS en las que
presentaban mayores problemas, en comparacin con sujetos sin ningn tipo de
patologa, eran en: aritmtica y comprensin, ambas verbales -que requieren la
comprensin de conceptos abstractos- as como dificultades en las ms clsicas
subpruebas manipulativas, en este caso cubos, semejanzas y dgitos.
LAS ALTERACIONES VISUOCONSTRUCTIVAS Y VISUOESPACIALES.

Un rasgo muy caracterstico en la mayora de los nios/as con Espina Bfida es la

dificultad que presentan en la organizacin visuoespacial y en las habilidades
perceptivas, que se unen a las dificultades en el clculo del tamao, distancia y
profundidad de los objetos (Holgate, 1983, citado por Jimnez, 1998). De esta forma,
se evidencia que tanto en los dibujos que realizan como en su caligrafa presenta
mayor desestructuracin que en los de los nios de su edad que no presentan
patologa alguna. Un ejemplo de esto puede apreciarse en la copia de la Figura
compleja de Rey de dos nios, de nuestros propios datos, un nio y una nia, mellizos
de 6 aos. La nia, J., padece Espina Bfida, no requiere de ningn tipo de ayuda para
su deambulacin y no requiri de vlvula de derivacin. El nio, P., naci sin ningn
tipo de malformacin. En la figura 1 se observa como la copia de J. sufri mayores
alteraciones visuoconstructivas y visuoespaciales que la de su hermano,
Los estudios actuales confirman que los nios que requieren vlvula de derivacin
presentan ms dificultades visuoespaciales que aquellos que no la necesitan. Mataro y
colaboradores (2000) observaron como estas alteraciones, que eran muy evidentes en
sujetos con hidrocefalia, mejoraban con la colocacin de la vlvula. Aun as, tras esta
colocacin las alteraciones continuaban estando presentes
El sndrome de SANV representa una constelacin de alteraciones neuropsicolgicas
que afectan al funcionamiento neuropsicolgicas que afectan al funcionamiento
cognitivo y emocional del nio. Y se incluirn entre ellas:
1.- lenguaje fluente pero deficiente en contenido
2.- deficientes habilidades motoras y tctiles
3.- problemas en el procesamiento visuoespacial
4.-dificultades en las formaciones de conceptos y resolucin de problemas.
En esta lnea de argumentacin Fletcher, ha sufrido un tratamiento craneocefalico,
hidrocefalia o tratamiento de radiacin en el SNC y que se pueden resumir en el
siguiente perfil:
1. Puntaciones ms bajas de CI manipulativo que el CI verbal.
2. Dficit motores con lejos con afectacin bilateral
3. Preservacin de las habilidades del lenguaje que incluyen la fluencia
automaticidad y praxis orfanatorio
4. Afasia infrecuente
5. Dficit en la utilizacin pragmtica del lenguaje y en el contenido del discurso.
6. Problemas en el clculo aritmtico y en la comprensin lectora (alteraciones de
la decodificacin.

7. Dficit en memoria, atencin y funciones ejecutivas.

Tambin est asociado

a in ndice mayor de problemas de conducta

como asi

tambin con pobreza en las destrezas sociales especialmente en las edades

mayores.}
Como grupo es cierto que se observa una mayor predisposicin a desarrollar el SANV,
pero del grupo general de nios, solo algunos lo desarrollan.
ALTERACIONES MNSICAS.
Los diversos estudios realizados con poblacin con Espina Bfida han evidenciado que
los problemas mnsicos ms acusados, que estn presentes en estos afectados, son
las dificultades en memoria verbal inmediata (Richardson, Citado por Tirapu y
colaboradores, 2001) y en memoria visual, en general (Jimnez y Pasto, 1994).
Hommet y colaboradores (1999), en un estudio realizado con pacientes de Espina
Bfida y pacientes con Estenosis del Acueducto (sujetos con hidrocefalia) demostraron
que estas alteraciones de memoria verbal y visual eran ms evidentes en las personas
afectadas de Espina Bfida que en los pacientes con Estenosis del Acueducto. En el
estudio realizado por Mataro y colaboradores (2000) los afectados de Espina Bfida
que presentaban problemas de memoria visual a corto y largo plazo mejoraron
significativamente con la colocacin de una vlvula de derivacin. Por otra parte, el
rendimiento en memoria verbal, pese a que no presentaba diferencias significativas
con los sujetos sin patologa alguna, tambin mejor con la implantacin de dicha
vlvula.
ALTERACIONES ATENCIONALES Y DE LA FUNCIN EJECUTIVA.
Si tomamos en cuenta que la capacidad atencional es un requisito indispensable para
el buen rendimiento intelectual, queda justificada la necesidad de estudiar ms a fondo
los dficits atencionales que surgen en los nios con Espina Bfida. Estos nios y
nias, al igual que otros con hidrocefalia y dficits en el sistema nervioso central,
suelen presentar una atencin altamente dispersa, reaccionando a cada estmulo que
aparece en su entorno y teniendo dificultades para focalizar y mantener la
concentracin (Jimnez, 1998). Los autores concluyen que el crtex prefrontal cumple
un papel primordial en la correcta realizacin de las funciones ejecutivas (solucin de
problemas, razonamiento, establecimiento de objetivos, organizacin de la conducta,
feedback y atencin). A este respecto, en el estudio realizado por Iddon y
colaboradores, en 1996, se observ que los nios y nias con Espina Bfida
presentaban alteraciones neuropsicolgicas compatibles con alteraciones frontales,

mientras que no se apreciaron alteraciones significativas de memoria visual y verbal.

Por el contrario, Fletcher y colaboradores, en 1995, pusieron de manifiesto una nueva
hiptesis, en la que sugera que los problemas en las funciones ejecutivas podran
estar causados, no por alteraciones en el lbulo prefrontal sino por carencias en las
vas de acceso a las reas frontales (Citado por Tirapu y colaboradores, 2001) algunas
de ellas situadas en el tronco de encfalo.
EL LENGUAJE DE LOS AFECTADOS DE ESPINA BFIDA.
La forma caracterstica de hablar de los nios con Espina Bfida es conocida con el
nombre de SNDROME DE COCK-TAIL-PARTY, sndrome del guateque o
tcnicamente como dficit semntico pragmtico. Los nios que presentan este
sndrome cursan con problemas de comprensin y alteraciones en el uso adecuado
del discurso, presentando un habla fluida pero de escaso contenido, ms adecuada
para mantener el contacto social que como transmisora de informacin. El origen de
esta forma caracterstica de conversar, propia de los nios con hidrocefalia, puede
estar en los niveles cognitivos o en la atencin, funcin cognitiva primordial e
indispensable en la vida cotidiana. Horn y colaboradores (1985), por medio de un
experimento que pretenda estudiar la relacin entre distractibilidad y alteraciones
lingsticas apoy la hiptesis de que la causa primordial del sndrome del guateque,
que presentan los nios con Espina Bfida e hidrocefalia, son las alteraciones de
concentracin y atencin dispersa de la que son presa. Un ejemplo de estos errores
del lenguaje es posible observarlo en dos fragmentos de una conversacin que se dio
entre una evaluadora y uno de los nios de nuestra investigacin. Se trata de S., de 7
aos, con Espina Bfida, hidrocefalia, sin vlvula de derivacin y movilidad sin ningn
tipo de ayuda ortopdica. Mientras el nio realizaba la sub prueba del WISC de cubos
se aprecia como empieza a entablar una conversacin con la evaluadora. En la
trascripcin de la conversacin (columna de la izquierda) que aparece a continuacin,
se detectan difluencias, repeticiones, silencios excesivos, sustituciones por gestos,
frases inacabadas y parafasias, todos ellos errores de acceso lxico; tambin es
posible identificar errores fonolgicos (ahilotro en lugar de en el otro) y errores
morfosintcticos (utilizar este en lugar de esta). La forma de iniciar la conversacin,
los gestos y las expresiones (columna de la derecha de la trascripcin) evidencian los
dficits atencionales, que le hicieron difcil finalizar la tarea sin distraerse.