RAHITISMUL CARENTIAL

CURS 2016

DEFINITIA RAHITISMELOR
Boala ce afecteaza in primul rand scheletul in
perioada de crestere(la adult=osteo malacie)
Caracterizata prin inmuierea
oaselordeformari scheletice,fracturipe os
patologic
Determinata de carenta nutritionala de
vitamina D/alterarea metabolismului
vitaminei D/carenta sau afectarea
metabolismului Ca sau P
2

METABOLISMUL VITAMINEI D(1)

SURSA ENDOGENA :colesterolul din piele
sub actiunea razelor ultraviolete solare(200320nm)colecalciferol(CC)
SURSE EXOGENE(NUTRITIONALE): vitamina D de origine vegetala(fitosterol)
-vitamina D din alimente de origine animala(colecalciferol)
3

SURSE NUTRITIONALE DE VITAMINA D

Ulei de ficat de cod 1 lingura 1360 ui

Peste oceanic(preparat) 100g 447 ui
Somon(preparat)
100g 154 ui
Ton(conserva,in apa)
100g 137 ui
Lapte fortificat 20% 1 cana
115-124 ui
Iaurt fortificat 20%
200g
80 ui
Margarina
15g 60 ui
Ficat de vita(preparat)
100g
42 ui
1 galbenus de ou
41 ui
Lapte de mama
1 litru
25-78 ui/L
Lapte de vaca(nefortificat) 1 litru 10-25 ui/L
4

METABOLISMUL VITAMINEI D(1)

ABSORBTIA -la nivelul ileonului(necesita emulsionarea
grasimilor)
TRANSFORMAREA IN METABOLIT ACTIV
25 hidroxilarea hepatica(25-OH CC)
-1-alfa hidroxilarea renala (1,25-OH CC
=METABOLITUL ACTIV AL VIT.D)
DEPOZITARE :ficat,muschi,grasime.DEPOZITE
INSUFICIENTE!
CATABOLISM:-24-hidroxilarea hepatica (24,25-OH
CC=METABOLIT INACTIV!)
5

SEDIILE SI TIPUL ACTIUNILOR

VITAMINEI D(I)
INTESTIN
-favorizeaza absorbtia Ca si P
OS
-favorizeaza eliberarea Ca sub actiunea PTH in caz de
hipocalcemie subactiunea PTH normalizarea calcemiei
-favorizeaza depunerea Ca la nivelul zonei preparatorii
-mentine un produs CaxP adecvat formarii si depunerii
cristalelor de hidroxiapatita pe fibrele de colagen
-favorizeaza osificarea encondrala
-asigura cresterea in lungime a osului

SEDIILE SI TIPUL ACTIUNILOR

VITAMINEI D(II)
RINICHI:
-favorizeaza reabsorbtia tubulara a PO4 si secundar a Ca
SNP:
-controleaza excitabilitatea neuro-musculara
MUSCHI SCHELETICI:
-contribuie la controlul tonusului si fortei musculare
SISTEMUL IMUN:
moduleaza imunitatea nativa si dobandita

ETC.

MANIFESTARI CLINICE(I)
-dureri osoase,sensibilitate la presiune
-inmuierea oaselor
-deformari craniene(macrocefalie, bose frontale si
occipitale)
-inmuierea oaselor late(craniotabesul)
-deformari ale oaselor lungi (incurbarea MI,cifoza
rahitica,bratari rahitice,sant toracic Harrison)
-deformarea oaselor pelvine(bazinul rahitic)

10

MANIFESTARI CLINICE(II)

-perturbarea cresterii in lungime a oaselor(nanismul rahitic)

-deformari condrocostale(matanii rahitice)
-tendinta crescuta la fracturi(fracturi in lemn
verde)
-hipotonie musculara
-hiperexcitabilitate neuromusculara(tetanie
rahitica,Chwostek,spasm carpo-pedal,spasm
laringian,spasm gastricvarsaturi)
-convulsii hipocalcemice
11

MANIFESTARI CLINICE(III)
-scaderea rezistentei la infectii(infectii
respiratorii,otice,digestive etc.),infectii
frecvente si cu evolutie prelungita
-manifestari dentare:intarzierea eruptiei
dintilor,distrofie dentara

SI ALTELE!

12

14

SEMNE BIOLOGICE

-hipocalcemie,hipofosfatemie,produs Cax P scazut

-fosfaturie crescuta
-FAS crescuta
-PTH i crescut(reactiv)
-25-(OH) CC scazut
sub 12 ng/mL=rahitism
12-20 ng/mL=carenta
peste/=20 ng/mL=normal
>50 ng/ml=toxicitate

1,25-(OH) CC scazut
15

SEMNE RADIOLOGICE

-osteoporoza difuza,accentuata la extremitati

-subtierea corticalei
-zone de resorbtie osoasa corticale(Milkman-Looser)
-fracturi subperiostice
-deformarea oaselor lungi
-deformarea extremitatilor distale ale oaselor lungi(in
cupa)
-franjurarea liniei metafizo-epifizare
-largirea cartilajelor de crestere
-nuclei epifizari stersi,slab conturati
16

17

19

CLASIFICAREA ETIOPATOGENICA A
RAHITISMELOR
RAHITISMUL
CARENTIAL (comun)

RAHITISME SECUNDARE(vitamino D
rezistente)
Deficiente enzimatice
congenitale
Boli hepatice cr.
Nefropatii cr/IRC
Sd.malabsorbtie
Tratament anticonvulsivant
Vit.D dependenta
20

EPIDEMIOLOGIA RAHITISMULUI
CARENTIAL
RISC CRESCUT:
-Varsta 3-24 luni(6 luni-5 ani)
-Sugari alimentati natural;mame expuse
insuficient la radiatia ultravioleta solara
-Sugari alimentati artificial incorect/diversificati
incorect
-Diaree cronica/recidivanta
-Consum insuficient de lapte/produse lactate
-Ritm de crestere crescut/prematuri
21

PROFILAXIA RAHITISMULUI
CARENTIAL
Alimentatie naturala,administrare suplimentara de
vit.D mamei in cursul sarcinii si alaptarii
Utilizarea preparatelor de lapte/ alimentelor
imbogatite in vit.D
-Expunerea la radiatia uv solara
Administrarea profilactica de vit.D3 500 ui/ zi,zilnic
intre 2 sapt-1an(si pana la 5 ani)
Doze mai mari la prematur(1500 ui/zi);si la copii cu
risc crescut?Administrare la adolescenti?
Administrare suplimentara de Ca(30-50 mg/kg/zi)
copiilor care nu primesc min.500 mL lapte/zi(sau
echivalentul in produse lactate)
22

TRATAMENTUL RAHITISMULUI
CARENTIAL
Administrare terapeutica de vitamina D3
-Doza necesara vindecarii:200-600 000 ui
-Mod de administrare:5-10 000 ui/zi,timp de
6-8 saptamani
-Parenteral(im) 200 000 ui x 2-3 administrari(
in situatii speciale)
Administrare suplimentara de Ca pana la
vindecarea radiologica
23

TETANIA RAHITOGENA
TETANIA LATENTA(Ca seric=7-9 mg/dL)
- S.Chwostek
-S.Trousseau
-S.Erb(peroneal)
TETANIA MANIFESTA(Ca seric< 7 mg/dL)
-Spasm carpopedal
-Convulsii generalizate
-Stridor
-Wheezing,detresa respiratorie
-Disfunctie cardiaca(inclusiv insuficienta cardiaca)

TRATAMENTUL TETANIEI
RAHITOGENE
DE URGENTA

-Calciu gluconic sol.10% 10 mL.iv lent(10 min.)

-Diazepam 0,1-0,3 mg/kgc. Iv lent( Max. 5mg/doza pentru
sugar/copil mic)
-O2(stridor,insuficienta respiratorie)

INTRETINERE
-Gluconat de calciu po 500 mg/kgc./zi pana la corectare

TRATAMENT ETIOLOGIC
-Vitamina D3 im/po (Doza totala=600 000 ui)

TOXICITATEA VITAMINEI
D

HIC(varsaturi,bradicardie,bombarea fontanelei
anterioare,convulsii,coma)
Deshidratare,soc
Hipertensiune arteriala
Hipercalcemie(Ca seric mai mare de 12mg/dL)
depunere tisulara de Ca:

=Nefrocalcinoza/IRA

=Depunere arteriala si tisulara difuza

26

MULTUMESC!

27