capitulo Convulsiones neonatales Mes L. +H. Gowzitzab, La convulsién neonatal es el sintoma mis, importante de disfuncién en el sistema ner vigso central y refleja una variada gama de alteraciones. A pesar de ser la edad de ma- yor frecuencia de convulsiones, su recono- cimiento es dificil pero imperative, por: 3) poder significar una enfermedad grave con un tratamiento especifico; b) interferir con la ‘evoluci6n del RN, alterando Ja homeostasis, ‘manejo nutrtivo y ventilatorio; y por tltimo © hs crisis per se pueden causar daiio cere- bral Concepto y fisiopatologia a convulsién se produce cuando ocurre una descarga eléctrica sincrénica, es decir, depolarizacion excesiva de neuronas en el sistema nervioso central. Para mantener un gradiente de potencial de membrana, fun- ciona una bomba de Na"K*, que utiliza ATP Ia depotarizacion se produce con la entrada ‘Tienen una incidencia que varia desde el 0,2% en recién nacido de término (RNT), et 1,1% en RN de pretérmino (RNPT) entre 31 y 38 semanas, el 3,9% en RNPT < 30 sema- nas hasta el 20% de los RN hospitalizados en unidades de cuidados intensivos. Factores de riesgo de convulsionar, son: asfixia perinatal, prematuridad, retardo del crecimiento in: trauterino, preeclampsia, hemorragia prepar- ‘0, gemelatidad y presentacion podalica, de Nat y la repolarizacién con la salida de K* celular, La excesiva depolarizacién puede ser consecuencia de tres hechos fundamentals: falla de energia disponible para la bomba Na*k*, alteraciones de la'membrana neuro: nal y exceso relativo de neurotransmisor ex citatorio (Tabla 49-1), 565566 Tabia 49-1 a Tabla 49-2 NEONATOLOGIA ‘Mecanismos probables de algunas convlsiones neonatales, Mecanismo Gauge f6 Folia bombs Nark secundaria a ATP _—~—=~—Hipoxorig'@isquemb = _Permeabiidad ce membrana al Na ‘Exc2s0 relative de neuratransmisor exitatorio Pronéstico La mortalidad bordea netwalmente el 15%. Las sccuelas ocurren cn cl 35% de los casos: retardo mental, déficits motores y convulsio- nes. La Incidencia de epilepsia posterior es centre el 7% y el 30%, iCémo predecir el futuro en la etapa neo- natal? Identificando la etiologia y cl electro cencefalograma (EEG) intercrtico, en el RNT. Si a actividad de fondo del EEG es normal, Pronéstico de las convutsiones neanatales segin la relacién con patologla neurolégi Enfermedad Encefalopata hiparice isquémica Hemorragia intraventricular —Hemnorragia suberecnoides Hipocalcemia, Precaz Tera Hiposlicemia: —_ ening bacteiana "walformaciones de SNC noes 1 8% al 9% de los RN tended secuelas. Si ésta ¢3 anormal, a cifra se eleva hasta el 90% de los RN. HI pronéstico tiene relacion inds con el grado de dato cerebral provacado por el agente etioligico que con la gravedad, Frecuencia yduraci6n de as eonvulsiones (Ta blas 49-2 y 49-3). Los sindromes benignos ‘como las convulsiones benignas idiopaticas y las convulsiones familiares benignas tie- rien buen pronéstico,1 enna Pronéstico de tas convulsiones en el RNT segin caract Diagnéstico as convulsiones neonatales se presentan clinicamente en varias formas, determinadas ‘por fas caracterfsticas de maduracion del sis- ‘ema nervioso en el RN (Tabla 49-44), Convulsiones sutiles. Son as mis frecuen- tes (65% del total) yse presentan como una 0 varias de las siguientes manifestaciones: cles- iackbn t6nica horizontal de los ojos, con o sin niscagmo; parpadeos; succién; masticacién, ‘saboreo v otros movimnientos orobucolingua- les; movimientos rotatorios o de pedaleos de las extremidades; y crisis de apneas junto @ las anteriores. No siempre van acompatiacas de altecaciones electroencefalogrificas y res- pondlen al tratamiento anticonvulsivante. Br ‘65108 casos se han denominado movimientos de liberacién del tronco cerebral y en la cla sificacién electroctinica aparecen sin relacion. ‘consistente con descargas al EEG. Por otto lado, pueden estar con frecuencia presentes en el paciente con convulsiones mayores. Pueden pasar inadvertidas y existe un sul diagnéstico de ella. Convulsiones ténicas y clénicas (focales Yy multifecales). Son diagnosticadss clinics mente con menor dificultad que las suis. En el RNPT son mis frecuentes las criss t6nl- ‘eas yen el RNT, las clénicas mulifocales, las crisis mioclénicas menos frecuentes en el RN, se relacionan en general a enfer- medades metabélicas u otras. patologias graves. Se presentan como movimientos bruscos de grupos musculares, que duran fracciones de segundos, muchas veces de tipo erratica en su localizaci6n. CConulsiones necnacales isticas del EEG El EEG raramente da trazados patogao- ménicos, pero ofrece una valiosa informacion de fa severidad de la encefélopatia y ciesta probabilidad prondstica. Los diferentes tipos de cisis suelen ir acompafiados de algunos hhallazgos al EEG, Sucintamente ellos son: + Convulsiones sutiles: Ondas lentas de alto voltaic o modelo de supresién de descar- ga0 modelo sftmico alfa + Convulsiones ténicas: Ondas lentas de alto voltae. + Convulsiones clénicas: Las multifocales con miltiples focos corticales migratorios de actividad aguda o efemica lenta, Las fo- ceales con actividad aguda focal con esp ms. + Convulsiones mioclonicas: Modelo de su- resin de descarga o poca corrclacién al EEG. Otros métodos diagnésticos mas _gene- rales son: el control metabolico, la pesquisa de infecciones, bisqueda de intoxicacién, ecografia cerebral, romografia axial compur tarizada cerebral, resonancia magnética cere- bral, video sincroaizado con BEG, monltoreo BEG Upo Holter, monitoreo continuo digital, ercétera, Existe una clasificacién electrocliaica de las convulsiones neonatales, basada en estue dios de monitoreo videa/FEG, dividienda las crisis segin estén 0 no asoctadlas a descargas clectroencefalograticas (Tabla 49-48), # Tabla 49-3 49focal ueeralzals Feces 6 Fulibeates Tabla 49-4 sos taste omnes esneiiales Gonyulsiones genetalizadss iaigndticaAdemis de estas clasificaciones clinica y electroclinica, existe dentro de la Clasiica- ‘dn de Epilepsta y Sindromes Epilépticos de Ja Liga Internacional contra la Epilepsia, de 1989 (diferente a In de las convulsiones epi lépticas), un subgrupo llamado sindromes es. ppeciales, que se caracterizan por debutar en el periodo neonatal (Tabla 49-40) Convulsiones neonatales _idiopaticas benignas. amadas también “convuisiones del quinto dia’, tienen una incidencia que oscila entre el 1,5% y el 38%. Presentan cri sis frecuentes, de etiologia desconocida. El EEG muestra ondas agudas sheta alvernantes. Posteriormente no presentan convulsfones y evolucionan con un desarrollo psicomotor normal, Convulsiones neonatales familiares be- nhignas. Llamadas “convulsiones del, cercer se presentan con una incidencia que va del 0,9% al 2,1%, con herencia dominante, re- sidiendo en e! brazo largo del cromosoma 20, (20q 13,2) y el cromesoma 89. Han sido clo- nados los genes KCNQ2 para el cromosoma 20 yel KCNQ3 para el cromosoma 8, También ‘mutaciones en las subunidades alfa del ca- ‘nal de sodio (SCN2A). No tiene BEG a crisis Etiologia Segin lz Tabla 49-5, e108 al 25% es de causa desconacida. La’ frecuencia de estas eiologias varia segin el tipo de poblacién {que aliende un servicio ysegin el manejo pe- finatal. La eneefalopatia hipéxieo.squémica ces la causa mis importante de convuisiones ‘en el RN, Suelen ocurir desde las 12224 ho tas de vida, siendo graves y de urgente nece- sidad terapéutica, Le siguen en feecuencia las Fremorragias, principalmente la periventrcu- Jara prematutos ysubaracnoidea en RN té= ‘ino. Los trastornos metabélicos como lah poglcemia son la causa més frecuente en los niflos PEG chijos de madre diabética, sino se tomnan ls medias preventivas oportunas. La hipomegnesemia acurre también en los RN PEG (pequeiio para la edad gestactonal, hi tipicas. Tiene buen pronéstico y puede pre- sentar epilepsia pasteriormente hasta con et 11% de incidencla. Encefalopatia mioclénica predoz. Pec- senta isis mioc¥Onicas focales 0 focales excticas, luego mioclontas masivas 0 espa ‘mos tnicos, de inicio previo al tercer mes de vida. EI EEG inscribe salvas de supresion ex: lusivamente en suefo y evoluciona hacia un teuzado hipsaerfmico atipico. Hay un grave deterioro del desarrollo psicomotor y muc- ren antes del fio de vida Se descrinen casos familiares, por Io que se piensa que pudiese hhaber errores congenitos det metabolismo. Se ha comprobado en un tezcio de ellos una hiperglicinemia no cetotica, Encefalopatia epiléptica infantil precoz. Hamada también sindrome de Obtahara. Se caracteriza por iniciarse antes del vercer mes de vida, con espasmos t6nicos, flexores 0 extensores, unt o bilateral. El EEG presenta salvas de supresién en suefio y vigilia, acom- pahado con un grave deterioro del desarro- Ilo psfcomoror. Muchos de ellos evoluctonan a epilepsias graves (sindrome de West 0 de Lennox-Gastaut) Jos de madre diabética y asfxiados. Hay vatias, ‘otras alteraciones metab6licas que pueden producie convulsiones: hipocalcemia, hipo hipernatremia, La deficiencia de piridoxina es luna causa rara, pero que hay que tener pre- sente, especialmente cuando son resistentes al tratamiento, Las enfermedades infecciosas bbacterianas, virales y parasitarias que com- prometen el sistema nervioso central pueden producic convulsions. ‘También el accidente vascular cerebral tipo infarto es causa de convulsiones. La encefalopatia bilierubjnica es una causa que hoy précticamente no se encuentra, tra causa rata de convulsiones es la coxicaci6n det RN por punci6n accidental con 49Tabla 49-5 anestésicos locales aplicados a la madee. Se acompanan de pupilas fas y diatadas, BI sindrome de abstinencia en RN de mae dres drogadictas es una etiologia que se co: mienza a presentar con més frecuencia en nuestro medio, Por tktimo, hay una serie de trastomos del metabolismo de los aminogcidos (elem: plo: hiperamonemias) y malformaciones cerebrales (ejemplo: esquizencefalias y dis plasias corticales) que pueden ser causa de convulsiones, Factores elilégices e incidencia de convulsiones neonatales Entre éstos, se encuentran: Anamnesis pre y posnacal Examen fisico Ghcemia Puncién lumbar Neuroimagenes: ecografia cerebral (mal formaciones, hemorraglas 0 Isquemia); tomografia axial computarizada (TAC) (hemorragias cerebrales y calcificaciones; y résonancia nuclear magnética (RNM) Diagnéstico diferencial Mioclonias del suefio: Ocurren en la fase NO-REM, con sacudidas musculares. Examen Fisico y BEG normal. Sacudidas: Temblores ritmicos, sensibles alos estimulos y se detienen al sujetar ta ex: ‘remidad en cuestién Procedimientos diagnésticos importantes (de eleccién, especiaimente en displasias cortical). 6. BEG: No es infalible, ayuida a certficar y focalizar las convulsiones sutiles y convuk siones ocultas y a efectuar ef pronéstico enel RNT, 7. Eximenes complementacios segtn orien: tacién clinica: entre otros, evaluacién de trombofilia al haber signos de trombosis arterial 0 venosa, eximenes para TORCH, toxicolégico, eteétera ‘Actividades del suesio: En la fase REM, se suceden movimientos oculares, respicatorios ircegulares y movimientos bucales. Apneas: Habitualmente se asocian a bra- dicardia, Hiperplexia: Una respuesta mocora exce sivaa un brusco estimulo ausitivo 0 téctilManejo Bl tratamiento debe ser urgeate y dirigido a las causas mis frecuentes y de consecuen- cias mis graves. Hs fundamental tratar de de- terminar la causa para instalar el tratamiento adecuado. La neuroproteccién (con hipo- termia u otros métodos) puede favorccer el manejo y pronéstico en algunos cuadros. Cuando se han descartado problemas meca- bolicos o cuando es evidente una injuria del sistema nervioso central (asfixia, hemorragi, ere), es necesario usar anticonvulsivantes. El tratamiento general se esquematiza en la Ta- bla 49-6, Sc adjunta lista de los medicamentos mis uuulzados en las convulsiones neonates, ‘con sus respectivas dosis y presentaciones en ba Tabla 49-7, ‘Tratamiento general convulsiones del RN 4. Exdinenesbisicos co lboratono’ gsi calcia: magnosamia, nates, goss y OM { Sdnguineo, ntrégeno ureico-amenemia, hemograma; cullvos.y otfos eiétnenes motabslcas, “Gotregilo aiterade via endovenosa) rolorografa cerebral “8.” EEG poligréfico Repasar la afarnnesis ‘Anticonwulsivantes Tratamiento anticonvulsivante. El obje- tivo es llegar a suprimir las convulsiones, ya que éstas tienen un efecto deleréreo para dl sistema nervioso central, Se sugiere la auiente conducta: Fenobarbital. Carga de 20 a 40-mg/kp/d Intravenosos, administrados en forma leora, Se pueden fraccionar en das dosis de 10 mg/ leg. Silas convulsiones contindan después de tuna hora, se repite las dosis de 10 6 20 mg/ kg de fenobarbital, Durante su administracién bay que vigilar cuidadosamente la respiracion ¥ presi6n arterial, especialmente en dosis ata Fenitoina. Cuando no hay respuesta al fe- nobarbital, se agcega fenitoina, en una dosis de carga de 20 mg/kg endovenosa lenta, no ims de 1 mg/g/min, SP U:déscartar inlectiino fiémovraga Ipr abe de tos tes tubo): Dosis de mantencién y niveles plasmati- ‘e0s terapéuticos. Para fenobarbital, los nive- Jes plasmiticos terapéuticos son entre 20 y 40 a/int. Se teata de mantener el nivel mas bajo ‘que controle las convulsiones, Bstos rangos se ‘obtienen con una dosis de mantenci6n de 3,5, a5 mglkg/dia, En os primeros dias, a liming. cidn del fenoharhital es lenta y puede acum larse con importante depresién en el nti. Para fenitoina, la dosis de mantencién es de 428 mg/kgidia, con lo que se obtienen ni- veles plasmiticas terapéuticos entre 10 2 20 yml, aunque niveles séricas estables son ifciles de logear por su ripica distibucién ti- sular corporal y también una absorci6n intesti- ‘nal muy erritica cuanclo se administra via oral. Se han desecito efectos txicos cerebrales,es- pecialmente en las neuronas de Purkinge. Tabla 49-6 49Tabla 49-7 Otros anticonvulsiventes. Los benzo- diacepinicos, primidona, acido valproic (50 mg/kg, endovenoso, rectal u oral), carba- macepina, lidocafna y gabapentina también son empleados en los RN, pero con mucha ‘menor frecuenci + Diacepam: Bs de étos tltimos el mis uusado, incluso por algunos como pri mera cleccién, pero tiene los siguientes inconvenicntes: corta vida media como anticonvulsivante, dosis terapéutica muy variable, cercana a niveles que pueden producir paro respiratorio, lo que se po tencia si es usado con fenobarbital. Va uni do al benzoato de sodio, que compite con 1a biliccubina en su unién con fa albsmi- 1a. Sin embargo, tiene muy buena accién ‘cuando sc requiere de la cesacién inme- diata de las convulsiones, Jo que s€ con- sigue con dosis endovenasas o rectal de 0,3 20,5 mglkg, Se puede repetir cada 46 Gh. Se diluyen 0,2 mg en 0,8 ml. de stic- +0 fisioligico y se administra lentamente ‘hasta que cesan las convuisiones, con estricto control de la respiracién. Como dosis de mantencién en casos especiales, se deja 0,3 mpkg/h. En estas situaciones, se requiere que el RN esté intubado y con soporte ventilatorio. No se utiliza Intra- ‘muscular por set absorbido muy errética ¥y lentamente. El loracepam tiene menor riesgo de depresion cardiopulmonar y se utiliza en dasis de 0,05 a 0,1 mg/kg endo- venaso o rectal y protegeria por 24 b. + Midazolam, otro benzodiacepinico, se ut liza en dosis de 0,2 mg/kg intramuscular endovenoso, Hasta cudndo mantener el tratamiento anticonvulsionante? Si se usa la combinacién fenobarbital y fentcofna, antes del alta se sus- pende le fenitoina, ya que su absorcién oral ces muy erritica, El fenobarbital se continia ‘si el examen neurolégico es anormal, si atin existen alteraciones EEG, si atin no han pasa: do dos semanas sin convulsiones y si la pato- : 4 3logla de base es predictora de futuras criss Se puede suspender el medicamento, antes del alta, sila patolojgia de base es transitoria Prevencidn de complicaciones Ia prevencién de las complicaciones de las convulsiones descansa en: + Diggnéstico precoz. Calcilar G, Feriman JM, Volpe J. Setzres in the ‘neonatal intensive cae unt of the 1880'S. Clin Pediat 1988; 27:119-12. Engel, Pedley 7. Neonatal seizutes. Bn: Engel, Pe ‘ley T Epilepsy. 1” ed. Paladelphia: Pppincott Raven, 1998 ‘Hahn J, Olson D. Huologia de fas convulsiones neo atales, Pediat: Rey 2004; 25:309-16. Levy SR. Neonatal seizures, Semin Perinatol 1987, 11Q):155-70. 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