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Tabela de Contedos
Resumo
Fundamentos
Definio
Epidemiologia
Etiologia
Fisiopatologia
Preveno
Diagnstico
Caso clnico
Fatores de risco
Exames diagnstico
10
Diagnstico diferencial
11
Tratamento
13
13
15
Opes de tratamento
16
Novidades
20
Acompanhamento
21
Recomendaes
21
Complicaes
21
Prognstico
22
Diretrizes
23
Diretrizes de diagnstico
23
Diretrizes de tratamento
23
Nvel de evidncia
25
Referncias
26
Imagens
31
Aviso legal
33
Resumo
Um distrbio motor esofgico caracterizado pela perda de peristaltismo esofgico e falha no relaxamento do
esfncter esofgico inferior em resposta deglutio.
Os sintomas manifestos mais comuns so disfagia para slidos e lquidos, regurgitao e dor retroesternal. Eles
podem progredir lentamente por meses ou anos.
A primeira investigao para qualquer paciente com disfagia endoscopia para descartar malignidade, mas
estudos subsequentes com esofagografia baritada e manometria esofgica geralmente so necessrios para
estabelecer o diagnstico de acalasia.
Acalasia
Fundamentos
BASICS
Definio
Acalasia, do termo grego para "no relaxamento", um distrbio motor esofgico de etiologia desconhecida, caracterizado
por aperistalse esofgica e relaxamento insuficiente do esfncter esofgico inferior (EEI) em resposta deglutio. Isso
resultado da perda de neurnios nitrrgicos inibitrios no plexo mioentrico esofgico.
Epidemiologia
A acalasia pode ocorrer em qualquer idade; no entanto, a incidncia apresenta pico em indivduos com mais de 60 ou
70 anos de idade. H distribuio igual entre os sexos. Embora diversas sries demonstrem uma predominncia do sexo
feminino, isso pode ocorrer devido maior quantidade de mulheres mais velhas.
Em estudos britnicos, a incidncia varia entre 0.4 e 1 por 100,000, aumentando para 3 por 100,000 para pessoas >70
anos de idade. A prevalncia de aproximadamente 8 por 100,000. As taxas de incidncia na Nova Zelndia, em Israel e
no Canad[1] so semelhantes, aproximadamente 1 por 100,000, mas a acalasia parece ser menos comum entre algumas
populaes asiticas e africanas. Por exemplo, em Cingapura, a prevalncia de 0.3 por 100,000[2] e no Zimbbue, de
apenas 0.03 por 100,000. Nesses casos, no entanto, a identificao de casos pode ser um fator.[3] A incidncia anual de
acalasia nos EUA, aproximadamente 0.6 por 100,000, permaneceu estvel nas ltimas dcadas.[3] [4]
Diferenas raciais foram destacadas em alguns estudos, sendo que um estudo da Nova Zelndia mostrou maior incidncia
de acalasia em habitantes de Ilhas do Pacfico e pessoas de descendncia maori que em pessoas brancas.[5] Em Cingapura,
um estudo descobriu que acalasia era mais comum em pessoas chinesas e indianas em comparao a pessoas malaias.[2]
Nos EUA, acalasia ocorre com frequncia igual em populaes brancas e no brancas.[6] Variaes regionais e tnicas
na incidncia de acalasia sugerem uma funo para fatores genticos e ambientais em sua etiologia.
Etiologia
A destruio inflamatria de neurnios nitrrgicos inibitrios no plexo mioentrico esofgico (Auerbach) resulta em
perda do peristaltismo e relaxamento incompleto do esfncter esofgico inferior. A causa exata desse processo inflamatrio
desconhecida, mas possveis fatores desencadeantes incluem:
Infeco. Doenas infecciosas, como a doena de Chagas, podem se manifestar de modo semelhante acalasia.
Os vrus do herpes e do sarampo foram associados acalasia, e foi observada elevao dos ttulos de anticorpos
contra esses vrus em pacientes com acalasia em comparao a controles saudveis. Contudo, uma relao causal
no foi estabelecida.
Autoimunidade. Pacientes com acalasia tm maior probabilidade de sofrer de condies autoimunes.[7] Esta
associao apoiada pela presena de anticorpos contra o plexo mioentrico em muitos pacientes com acalasia,
um infiltrado de clulas T no plexo mioentrico inflamado e maior prevalncia de antgenos leucocitrios humanos
(HLA) classe II.
Fatores genticos. Casos familiares de acalasia so raros. No entanto, vrios casos de acalasia foram relatados entre
filhos de casais consanguneos.[8] A sndrome do triplo A (Allgrove), caracterizada por acalasia, alacrimia e
insuficincia adrenal resistente ao hormnio adrenocorticotrpico, um distrbio autossmico recessivo que foi
mapeado para o cromossomo 12.[9] Demonstrou-se que polimorfismo de nucleotdeo nico rs1799724 est
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Acalasia
Fundamentos
associado ao desenvolvimento de acalasia. Esse SNP est localizado entre os genes linfotoxina alfa e fator de
necrose tumoral (TNF) alfa.[10]
BASICS
Fisiopatologia
O msculo liso da parede esofgica distal e o esfncter esofgico inferior so inervados por fibras pr-ganglionares vagais
provenientes do ncleo motor dorsal. Estas realizam sinapse nos gnglios do plexo mioentrico com fibras ps-ganglionares
consistindo em neurnios excitatrios colinrgicos e neurnios inibitrios que liberam xido ntrico (NO) e peptdeo
intestinal vasoativo.
Na acalasia, a perda de clulas ganglionares no plexo mioentrico (Auerbach) acompanhada por uma resposta
inflamatria, consistindo em linfcitos T, eosinfilos e mastcitos com fibrose neural. O resultado dessas alteraes
uma perda seletiva de neurnios inibitrios ps-ganglionares contendo NO e peptdeo intestinal vasoativo. Os neurnios
colinrgicos estimulatrios permanecem intactos, resultando em uma presso basal alta do esfncter esofgico inferior
e relaxamento insuficiente.
Aperistalse causada pela perda do gradiente de latncia que normalmente permite contraes sequenciais ao longo
do corpo esofgico, um processo que mediado pelo NO. Estudos que medem a atividade de NO sintetase confirmaram
a perda de inervao de NO em pacientes com acalasia, assim como estudos histolgicos de espcimes de esofagectomia
de pacientes com acalasia.[9]
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Acalasia
Diagnstico
Caso clnico
Caso clnico #1
Um homem de 52 anos apresenta uma histria de 6 meses de pirose e dor torcica atpica, ambas no relacionadas
alimentao. Ele tambm descreveu sons de "gargarejos" no peito. Um ms antes da apresentao, ele desenvolveu
disfagia intermitente para slidos e lquidos, regurgitao e perda de peso de 3 kg.
Outras apresentaes
O paciente pode precisar adotar determinadas posies ou manobras para facilitar a deglutio. Sintomas atpicos
incluem tosse noturna, infeces torcicas recorrentes e sensao de n na garganta.
Anamnese
DIAGNOSIS
Disfagia para slidos e lquidos o principal sintoma de acalasia. Disfagia para lquidos incomum em causas
estruturais de obstruo esofgica, exceto em doena avanada. Portanto, sua ocorrncia na apresentao
sugere um distrbio de motilidade esofgica.[11]
Pacientes individuais geralmente desenvolvem uma variedade de estratgias para viver com a disfagia, como
arqueamento do pescoo e dos ombros, levantamento dos braos, ficar em p ou sentar em posio ereta
durante a refeio e caminhar aps uma refeio.[11] Essas manobras aumentam a presso intratorcica para
superar a presso elevada do esfncter esofgico inferior, permitindo que o contedo esofgico seja esvaziado
para o estmago.
A ingesto de lquidos pode inicialmente causar uma sensao de presso retroesternal, que aliviada pela
ingesto contnua de lquido.
A regurgitao resulta da reteno de alimentos e lquidos no esfago, sendo mais comum na doena
estabelecida, quando o esfago se torna dilatado. Alimento insosso no digerido ou saliva retida no esfago
so regurgitados quando o paciente est na posio de decbito e podem acordar o paciente do sono com
tosse e sufocamento, s vezes causando infeces torcicas. Isso difere da regurgitao decorrente de refluxo
gastroesofgico, em que o regurgitado gstrico tem sabor azedo.
Dor retroesternal geralmente afeta pacientes mais jovens e pode ser aliviada pela ingesto de gua gelada. Ela
muitas vezes descrita como dor do tipo clica, e pode acordar o paciente do sono. Isso pode persistir mesmo
quando a disfagia tiver melhorado aps dilatao bem-sucedida.
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Diagnstico
Acalasia
Tambm pode ocorrer pirose, possivelmente secundria fermentao de alimento retido no esfago, em vez
de refluxo gastroesofgico passando atravs de um esfncter esofgico inferior com presso alta.
A perda de peso geralmente gradual e leve, ao contrrio da pseudoacalasia, em que a malignidade subjacente
muitas vezes causa perda de peso rpida e profunda.[12]
Sintomas atpicos incluem uma sensao de globus (ou seja, sensao de n na garganta) e soluos.
Exame fsico
No h sinais fsicos especficos em acalasia, mas caractersticas de perda de peso recente e rpida devem alertar o
mdico para a possibilidade de malignidade subjacente, s vezes manifestando-se como pseudoacalasia.
Investigaes
Disfagia sempre deve ser investigada imediatamente.
Uma endoscopia digestiva alta, para descartar malignidade, geralmente a primeira investigao para disfagia,[13]
embora uma esofagografia baritada possa ser o melhor exame inicial para disfagia alta em indivduos mais
velhos, caso haja uma bolsa farngea. Em acalasia precoce, anormalidades endoscpicas podem ser sutis, e a
endoscopia pode ser normal.
Uma radiografia torcica pode oferecer algumas pistas: ausncia da bolha de gs gstrica e um esfago com
formato incomum podem ser observados, mas no so diagnsticos.
Aps a endoscopia, pessoas com suspeita de acalasia geralmente so submetidas a uma esofagografia baritada e
manometria esofgica.
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DIAGNOSIS
A esofagografia baritada tambm pode ser normal nos estgios iniciais da doena, mas pode demonstrar perda
do peristaltismo e esvaziamento esofgico tardio. Na doena avanada, a aparncia tpica a de um esfago
dilatado que diminui uniformemente para um estreitamento em bico. [Fig-1] Na doena grave, um esfago
dilatado pode ter aparncia tortuosa e sigmoide com divertculos.
Acalasia
Diagnstico
tcnica no requer equipamentos especiais ou experincia e pode ser repetida; portanto, pode ser usada para avaliar
o progresso da doena e o desfecho do tratamento.[19]
Fatores de risco
Fortes
sndrome de Allgrove
Uma das caractersticas da sndrome de Allgrove acalasia, junto com alacrimia e insuficincia adrenal.
Fracos
vrus do herpes e sarampo
Os vrus do herpes e do sarampo foram associados acalasia, e foi observada elevao dos ttulos de anticorpos
contra esses vrus em pacientes com acalasia em comparao a controles saudveis.
doena autoimune
A associao sustentada pela presena de anticorpos contra o plexo mioentrico em muitos pacientes, embora
eles no sejam encontrados em todos.
pais consanguneos
DIAGNOSIS
Vrios casos de acalasia foram identificados entre filhos de pais com parentesco. Em geral, casos familiares so
raros.
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Acalasia
Diagnstico
A dor retroesternal pode ser aliviada pela ingesto de gua gelada, e geralmente afeta pessoas mais jovens. Ela
muitas vezes descrita como dor do tipo clica, e pode acordar o indivduo do sono.
Isso pode persistir mesmo quando a disfagia tiver melhorado aps dilatao bem-sucedida.
regurgitao (comum)
A regurgitao resulta da reteno de alimentos e lquidos no esfago, sendo mais comum posteriormente na
evoluo da doena, quando o esfago se torna dilatado.
Alimento insosso no digerido ou saliva retida no esfago so regurgitados quando o paciente est na posio de
decbito. Isso difere da regurgitao decorrente de refluxo gastroesofgico, em que o regurgitado gstrico tem
sabor azedo.
pirose (incomum)
Isso pode ocorrer como resultado de fermentao de alimento retido no esfago, em vez de refluxo gastroesofgico
atravs de um esfncter esofgico inferior com presso alta.
DIAGNOSIS
soluos (incomum)
Secundrios ao trnsito protelado de alimentos no esfago e irritao diafragmtica.
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Diagnstico
Acalasia
Exames diagnstico
Primeiros exames a serem solicitados
Exame
Resultado
esofagografia baritada
perda do peristaltismo e
esvaziamento esofgico
Este exame geralmente realizado com fluoroscopia.
protelado; um esfago dilatado
Estudos cronometrados com brio permitem a avaliao do esvaziamento
esofgico e tm sido usados para avaliar a resposta aps realizao de dilatao que diminui uniformemente
para um estreitamento em bico
pneumtica ou miotomia cirrgica.[20]
Na doena em estgio inicial, a deglutio pode ser relatada como normal. Na na juno gastroesofgica
doena avanada, o esfago dilatado pode ter aparncia tortuosa e sigmoide
com divertculos. [Fig-1]
DIAGNOSIS
manometria esofgica
Relaxamento incompleto do esfncter esofgico inferior com deglutio de
lquidos e aperistalse esofgica so os 2 critrios manomtricos mais
importantes para o diagnstico de acalasia.[14] [21]
Em alguns pacientes com acalasia, pode no ser possvel passar o cateter de
manometria pelo esfncter esofgico inferior.
Um espasmo muscular longitudinal e consequente encurtamento esofgico
podem resultar em pseudorrelaxamento aparente.[22]
A manometria de alta resoluo mais precisa que a manometria convencional
na identificao da acalasia e para diferenci-la de outras formas de distrbios
de motilidade esofgica.[15] [16]
relaxamento incompleto do
esfncter esofgico inferior com
deglutio de lquido e
aperistalse esofgica;
geralmente com alta presso
esofgica inferior em repouso;
as degluties so
acompanhadas por ondas de
contrao simultneas, em
geral de baixa amplitude, mas
podem ser de alta amplitude
(acalasia vigorosa)
Resultado
radiografia torcica
ausncia da bolha de gs
gstrica ou formato incomum
do esfago
10
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Diagnstico
Acalasia
Exame
Resultado
dilatao do esfago;
Usada para descartar infiltrao gastroesofgica por invaso maligna extrnseca geralmente espessamento
concntrico da parede
ou intrnseca.
esofgica
Um espessamento assimtrico pode sugerir pseudoacalasia.
Diagnstico diferencial
Doena
Sinais/sintomas de
diferenciao
Exames de diferenciao
Esofagografia baritada e
endoscopia mostraro obstruo
esofgica pelo tumor.
Esofagite de refluxo
Espasmo esofgico
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11
DIAGNOSIS
Carcinoma esofgico
Diagnstico
Acalasia
Doena
Sinais/sintomas de
diferenciao
Exames de diferenciao
Esofagite eosinoflica
DIAGNOSIS
Doena de Chagas
12
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Acalasia
Tratamento
Cirurgia para dividir as fibras musculares no esfncter esofgico inferior alivia a disfagia em 90% dos pacientes.[34] A
cardiomiotomia cirrgica costumava ser um tratamento de segunda linha, reservada a pacientes nos quais a dilatao
pneumtica no foi bem-sucedida ou cujos sintomas recorreram aps resposta inicial satisfatria. O advento da
cardiomiotomia laparoscpica minimamente invasiva, que apresenta menor morbidade em comparao ao
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13
TREATMENT
Acalasia
Tratamento
procedimento aberto, fez da cirurgia uma opo mais atraente. Mais de 80% dos pacientes permanecem livres de
disfagia 5 anos aps a cardiomiotomia laparoscpica.[35] [36]
Um estudo de 1989 relatou resultados melhores ao longo de um perodo de acompanhamento de 5 anos com
cardiomiotomia aberta em comparao dilatao pneumtica.[37] Duas outras revises tambm sugeriram que a
cardiomiotomia laparoscpica est associada a melhores taxas de remisso que a dilatao pneumtica.[38] [39]
Contudo, 3 estudos comparativos diretos, retrospectivos e prospectivos mostraram resultados comparveis para as
duas tcnicas.[40] [41] [42] Outro estudo monocntrico relatou taxas de remisso maiores aps a cardiomiotomia
laparoscpica que aps a dilao pneumtica depois de 1 e 3 anos.[43] Um estudo multicntrico, randomizado e
controlado mostrou que at 3 dilataes pneumticas ao longo de um perodo de 2 anos foram to efetivas e seguras
quanto a realizao de uma miotomia laparoscpica.[44] 1[A]Evidence Na prtica, a maioria dos pacientes tratados
com dilatao pneumtica requer dilataes mltiplas ao longo da vida para manter o alvio dos sintomas.[29]
Resultados de um estudo sugerem que a determinao do subtipo de acalasia em achados de manometria esofgica
de alta resoluo podem ajudar a prever se a dilatao pneumtica ou a cardiomiotomia oferecero um desfecho
melhor.[45] Em pacientes com acalasia do tipo I, ambos os tratamentos tiveram taxas similares de sucesso. Pacientes
com acalasia do tipo II responderam melhor dilatao pneumtica e cardiomiotomia quando comparados a
pacientes com acalasia dos tipos I e III, embora as taxas de sucesso tenham sido significativamente mais altas em
grupos de dilatao pneumtica. A acalasia do tipo III provavelmente melhor tratada por cardiomiotomia.
A falha cirrgica geralmente est relacionada ao refluxo gastroesofgico ps-operatrio.[46] Recomenda-se a realizao
de uma fundoplicatura antirrefluxo no momento da cardiomiotomia para tratar esse problema. Outras complicaes
ps-operatrias relatadas incluem ruptura da mucosa, perfurao ou vazamento ps-operatrio, que ocorrem em
<10% dos casos.[47] Intervenes no cirrgicas prvias no parecem afetar o desfecho da cirurgia, mas o
procedimento pode ser tecnicamente mais desafiador.[25] [34]
Terapia farmacolgica
Tratamento medicamentoso usado como terapia inicial enquanto se espera o tratamento definitivo ou como
tratamento de primeira linha para pacientes que no so bons candidatos cirurgia.[47] Demonstrou-se que
bloqueadores dos canais de clcio (por exemplo, nifedipino ou verapamil) ou nitratos diminuem a presso em repouso
ou mdia do esfncter esofgico.[48] [49] [50] 2[B]Evidence Relata-se melhora varivel nos escores de disfagia e dor
torcica.[48] O dinitrato de isossorbida sublingual mais potente e apresenta um incio de ao mais rpido comparado
ao nifedipino. Foi demonstrado que o dinitrato de isossorbida melhora o esvaziamento esofgico. Embora os nitratos
sejam provavelmente mais eficazes, eles so menos bem tolerados e, com frequncia, so substitudos por
nifedipino.[49] Com o uso prolongado, os pacientes podem se tornar tolerantes aos efeitos teraputicos desses
medicamentos.
TREATMENT
A toxina botulnica inibe a liberao de acetilcolina dos terminais nervosos, aliviando o efeito da perda seletiva de
neurotransmissores inibitrios que ocorre na acalasia. A injeo endoscpica de toxina botulnica no esfncter esofgico
inferior diminui a presso e melhora a disfagia, a regurgitao e a dor torcica.[51]
As injees so to efetivas quanto a dilatao pneumtica no alvio dos sintomas, mas o efeito tende a ser
transitrio.[52] [53] Pacientes mais velhos respondem melhor que pessoas mais jovens, e a toxina botulnica til
em pacientes muito frgeis para procedimentos mais invasivos e que no toleram a terapia farmacolgica. A resposta
inicial superior a 80%, mas ela cai para 68% a 75% aps 2 anos, mesmo com sesses repetidas de tratamento.[52]
A efetividade das injees repetidas pode ser diminuda pela formao de anticorpos contra toxina botulnica.[54]
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Tratamento
Acalasia
De maneira inesperada, e em discordncia com diretrizes padro, um estudo de banco de dados dos EUA relatou que
a injeo de toxina botulnica era o tratamento endoscpico de primeira linha mais comumente usado para acalasia,
em 41% dos casos, em comparao com 25% para dilatao pneumtica.[55] A injeo de toxina botulnica tambm
pode ser usada como ferramenta diagnstica quando o diagnstico de acalasia no for seguro.
Presuntivo
Grupo de pacientes
pacientes que aguardam tratamento
definitivo
( resumo )
Linha de
tratamento
1a
Tratamento
terapia farmacolgica
Agudo
Grupo de pacientes
bom candidato cirrgico
no candidato cirurgia
( resumo )
Linha de
tratamento
Tratamento
1a
dilatao pneumtica
1a
cardiomiotomia laparoscpica
1a
terapia farmacolgica
2a
3a
gastrostomia
TREATMENT
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Tratamento
Acalasia
Opes de tratamento
Presuntivo
Grupo de pacientes
pacientes que aguardam tratamento
definitivo
Linha de Tratamento
tratamento
1a
terapia farmacolgica
Pode ser usada como um tratamento de ponte
enquanto se aguarda a interveno definitiva. Os
agentes usados so bloqueadores dos canais de clcio
(ou seja, nifedipino, verapamil) ou nitratos,
administrados antes das refeies.
Os pacientes relatam melhora varivel nos sintomas
de disfagia e dor torcica.
O dinitrato de isossorbida sublingual mais potente
e apresenta um incio de ao mais rpido comparado
ao nifedipino. H relatos de que ele tambm melhore
o esvaziamento esofgico.
Embora os nitratos sejam provavelmente mais
eficazes, eles so menos bem tolerados e, com
frequncia, so substitudos por nifedipino.[49]
O efeito mximo ocorre em 5 a 30 minutos com
dinitrato de isossorbida e em 30 a 120 minutos com
bloqueadores dos canais de clcio.
Com o uso prolongado, os pacientes podem se tornar
tolerantes aos efeitos. Os efeitos adversos do
tratamento, como hipotenso e cefaleias, podem
limitar o seu uso.
Opes primrias
dinitrato de isossorbida : 5-20 mg por via oral
(liberao imediata) trs vezes ao dia; 2.5 a 5 mg
por via sublingual trs vezes ao dia
OU
nifedipino : 10-30 mg por via oral (liberao
imediata) trs vezes ao dia
OU
TREATMENT
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Tratamento
Acalasia
Agudo
Grupo de pacientes
bom candidato cirrgico
Linha de Tratamento
tratamento
1a
dilatao pneumtica
A dilatao pneumtica geralmente realizada sob
sedao consciente de forma ambulatorial. Ela envolve
a dilatao mecnica do esfncter esofgico inferior
usando um balo com elasticidade mecnica
suficientemente forte para romper as fibras
musculares. O balo inserido endoscopicamente ou
por uma abordagem combinada de endoscopia e
radiologia.
H uma taxa de perfurao de at 5%. Todos os
pacientes considerados para dilatao pneumtica
devem ser candidatos adequados cirurgia. Desse
modo, a perfurao pode ser reparada cirurgicamente,
se necessrio. Pacientes nos quais o esfago
particularmente dilatado ou tortuoso, e aqueles com
divertculos do esfago ou cirurgia prvia, podem
apresentar maior risco de perfurao.
A dilatao pneumtica tambm uma opo de
segunda linha se a cardiomiotomia no for
bem-sucedida.
1a
cardiomiotomia laparoscpica
A cardiomiotomia pode ser um tratamento de
primeira linha dependendo da especialidade local,
especialmente em pacientes mais jovens, ou de
segunda linha aps falha na dilatao pneumtica.
A cardiomiotomia aberta (atravs de um
procedimento torcico ou abdominal) foi substituda
pelo procedimento laparoscpico minimamente
invasivo, que apresenta taxas de sucesso comparveis,
menor morbidade ps-operatria, 90% de melhora
geral aps o procedimento e >80% dos pacientes
permanecem livres de disfagia em 5 anos.[58] A
recorrncia da disfagia aps cardiomiotomia deve ser
cuidadosamente avaliada, e pode ser secundria ao
refluxo gastroesofgico em vez de acalasia. Uma
fundoplicatura profiltica no momento da
cardiomiotomia aconselhvel,[59] sendo praticada
variavelmente.
no candidato cirurgia
1a
terapia farmacolgica
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17
TREATMENT
Tratamento
Acalasia
Agudo
Grupo de pacientes
Linha de Tratamento
tratamento
Geralmente, bloqueadores dos canais de clcio (ou
seja, nifedipino, verapamil) ou nitratos so usados. O
dinitrato de isossorbida sublingual mais potente e
apresenta um incio de ao mais rpido comparado
ao nifedipino. H relatos de que ele melhore o
esvaziamento esofgico. No entanto, embora os
nitratos sejam provavelmente mais eficazes, eles so
menos bem tolerados e, com frequncia, so
substitudos por nifedipino.[49]
Os efeitos adversos do tratamento, como hipotenso
e cefaleias, podem limitar o seu uso.
O efeito mximo ocorre em 5 a 30 minutos com
dinitrato de isossorbida e em 30 a 120 minutos com
bloqueadores dos canais de clcio.
Opes primrias
dinitrato de isossorbida : 5-20 mg por via oral
(liberao imediata) trs vezes ao dia; 2.5 a 5 mg
por via sublingual trs vezes ao dia
OU
nifedipino : 10-30 mg por via oral (liberao
imediata) trs vezes ao dia
OU
verapamil : 80-160 mg por via oral (liberao
imediata) trs vezes ao dia
2a
TREATMENT
18
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Tratamento
Acalasia
Agudo
Grupo de pacientes
Linha de Tratamento
tratamento
Duas formulaes diferentes com eficcia
semelhante esto disponveis comercialmente e so
injetadas em doses fracionadas nos 4 quadrantes do
esfncter esofgico inferior.[62]
Opes primrias
toxina botulnica do tipo A : Botox: 100 unidades
injetadas em doses fracionadas nos quatro
quadrantes do esfncter esofgico inferior;
Dysport: 250 unidades injetadas em doses
fracionadas nos quatro quadrantes do esfncter
esofgico inferior
3a
gastrostomia
Em um paciente frgil e mais velho com alto risco
operatrio, uma gastrostomia pode ser considerada
se a terapia prvia com toxina botulnica e agentes
farmacolgicos tiver falhado ou se houver presena
de dilatao esofgica grave.
TREATMENT
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19
Acalasia
Tratamento
Novidades
Miotomia endoscpica peroral
TREATMENT
A miotomia endoscpica peroral (POEM), realizada com o uso de um tnel submucoso e sob anestesia geral, foi descrita
para o tratamento de acalasia. Resultados preliminares so promissores, com sucesso do tratamento relatado em 94%
dos casos em 3 meses. No entanto, refluxo gastroesofgico possivelmente uma preocupao, e acompanhamento
mais longo necessrio para avaliar completamente a posio dessa tcnica no manejo da acalasia.[63]
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Acompanhamento
Acalasia
Recomendaes
Aps o tratamento inicial com dilatao pneumtica, cardiomiotomia ou injeo de toxina botulnica, uma reviso
clnica peridica recomendada para avaliar o grau do alvio dos sintomas. Estudos de acompanhamento com brio
cronometrado, cintilografia esofgica ou manometria permitem medies objetivas da resposta ao tratamento. A
investigao escolhida depender dos recursos locais e da experincia. Em pacientes com acalasia de longa durao,
vigilncia clnica e possivelmente uma endoscopia de vigilncia regular em intervalos de 3 a 5 anos so necessrias
para reconhecimento imediato de malignidade esofgica, uma complicao rara com prognstico desfavorvel. No
entanto, no h consenso sobre a frequncia de realizao da vigilncia endoscpica.[68]
Instrues ao paciente
importante que os pacientes entendam sua condio e compaream s consultas de acompanhamento, pois o
tratamento no curativo, mas sintomtico. Os pacientes so incentivados a mastigar bem os alimentos e garantir
a ingesto adequada de lquidos ao se alimentar.
Complicaes
Complicaes
pneumonia por aspirao
Perodo de
execuo
curto prazo
Probabilidade
mdia
Resulta da aspirao de material retido no esfago, com aspirao noturna sendo um problema especfico.
Nos EUA, complicaes pulmonares so responsveis por aproximadamente 10% dos casos de hospitalizao por
acalasia.[6]
doena do refluxo gastroesofgico (DRGE)
longo prazo
alta
longo prazo
baixa
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FOLLOW UP
Monitoramento
Acompanhamento
Acalasia
FOLLOW UP
Complicaes
Perodo de
execuo
Probabilidade
Pode haver aumento do risco de carcinoma de clulas escamosas do esfago (de at 140 vezes) em pacientes com
acalasia.[65]
Trs casos de carcinoma esofgico de clulas escamosas foram relatados em uma coorte de 67 pacientes aps
cardiomiotomia ao longo de um perodo de acompanhamento de 10 anos.[46]
Resultados de um estudo sugerem aumento de 10 vezes do risco tanto de carcinoma de clulas escamosas do esfago
quanto de adenocarcinoma em pacientes com acalasia.[66]
Acredita-se que ele seja resultante de leso crnica mucosa esofgica devido reteno de alimento ingerido e
outros compostos nocivos.[67]
O diagnstico geralmente feito tardiamente, pois os pacientes j apresentam um grau de disfagia, e qualquer leso
obstrutora deve ser muito maior para causar sintomas em um esfago dilatado.[65] [67]
O desfecho , portanto, desfavorvel; contudo, vigilncia endoscpica no uma prtica habitual.[67]
Prognstico
No h cura conhecida para a acalasia. O tratamento puramente sintomtico, com o objetivo de melhorar o esvaziamento
esofgico e reduzir o sintoma de disfagia. O peristaltismo esofgico permanece ausente, a deglutio nunca volta
totalmente ao normal e o paciente s consegue engolir se estiver de p. Estudos comparando desfechos entre dilatao
pneumtica e cardiomiotomia mostram desfechos semelhantes, mas so limitados pela durao do acompanhamento
(<10 anos). O uso de tratamentos alternativos frequentemente torna-se necessrio, com um estudo retrospectivo
relatando que 43% dos pacientes precisam de tratamento adicional.[25] A qualidade de vida relacionada sade
geralmente permanece reduzida, com um grau de disfagia, dor torcica ou sintomas de refluxo persistentes.[64]
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Diretrizes
Acalasia
Diretrizes de diagnstico
Europa
Guidelines for oesophageal manometry and pH monitoring
Publicado por: British Society of Gastroenterology
Amrica do Norte
ACR Appropriateness Criteria: dysphagia
Publicado por: American College of Radiology
GUIDELINES
Resumo: Diretrizes clnicas abrangentes cobrindo a definio, o diagnstico e o manejo da acalasia em adultos.
Diretrizes de tratamento
Europa
Guidelines on the use of oesophageal dilatation in clinical practice
Publicado por: British Society of Gastroenterology
Resumo: Diretrizes sobre o uso da dilatao esofgica no tratamento de distrbios esofgicos, incluindo acalasia.
Amrica do Norte
Diagnosis and management of achalasia
Publicado por: American College of Gastroenterology
Resumo: Diretrizes clnicas abrangentes cobrindo a definio, o diagnstico e o manejo da acalasia em adultos.
Resumo: Declaraes sistemticas baseadas em evidncias para auxiliar as decises do cirurgio (e do paciente)
sobre o uso adequado de tcnicas minimamente invasivas para tratamento de acalasia em circunstncias clnicas
especficas.
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Acalasia
Diretrizes
Amrica do Norte
American Gastroenterological Association medical position statement on treatment of
patients with dysphagia caused by benign disorders of the distal oesophagus
Publicado por: American Gastroenterological Association
GUIDELINES
Resumo: Recomendaes sobre o tratamento de pacientes com distrbios esofgicos benignos, incluindo acalasia.
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Acalasia
Nvel de evidncia
Nvel de evidncia
1.
Sucesso da dilatao pneumtica comparada miotomia de Heller: h evidncias de alta qualidade de que a
dilatao pneumtica e a miotomia laparoscpica de Heller apresentam desfechos semelhantes ao longo de 2
anos. O sucesso foi definido como uma reduo no escore de Eckardt (um escore de sintomas indicando a frequncia
da disfagia, regurgitao e dor torcica, alm da extenso da perda de peso) para 3 ou menos de um mximo
possvel de 12. No houve diferena significativa nos escores mdios de Eckardt no acompanhamento de 1 ou 2
anos.
Nvel de evidncia A: Revises sistemticas (RSs) ou estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de
>200 participantes.
2.
Presso esofgica inferior, amplitude da contrao esofgica e sintomatologia clnica no tratamento com
bloqueadores dos canais de clcio: h evidncias de qualidade moderada de que, enquanto os bloqueadores dos
canais de clcio diminuem a presso mdia do esfncter esofgico, somente o nifedipino afeta a amplitude das
contraes esofgicas, e nenhum afetou a sintomatologia clnica.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.
EVIDENCE SCORES
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Figura 1: Aparncia clssica do esfago dilatado com estreitamento em bico afunilado no estudo baritado
Do acervo de Dr. Jin-Yong Kang
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decimal; nmeros de 5 ou mais dgitos incluem vrgulas; e nmeros menores que a unidade so representados com
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conformidade com a orientao do Servio Internacional de Pesos e Medidas (International Bureau of Weights and
Measures) (resoluo de 2003)
http://www1.bipm.org/jsp/en/ViewCGPMResolution.jsp
DISCLAIMER
10,000
Numerais de 4 dgitos
1000
Numerais < 1
0.25
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Colaboradores:
// Autores:
Jin-Yong Kang, MD, PhD, FRCP, FRCPEd, FRACP
Consultant Gastroenterologist
St George's Hospital, London, UK
DIVULGAES: JYK declares that he has no competing interests.
Kalliopi Alexandropoulou, MBBChir, MRCP
Consultant Gastroenterologist
Royal Surrey County Hospital, Guildford, UK
DIVULGAES: KA declares that she has no competing interests.
// Colegas revisores:
Nigel Trudgill, MB ChB
Consultant Gastroenterologist
Sandwell General Hospital, West Bromwich, UK
DIVULGAES: NT declares that he has no competing interests.
John de Caestecker, BChir
Consultant in General Medicine
Leicester General Hospital, Leicester, UK
DIVULGAES: JdC declares that he has no competing interests.
David Hackam, MD, PhD
Assistant Professor of Surgery
Children's Hospital of Pittsburgh, Pittsburgh, PA
DIVULGAES: DH declares that he has no competing interests.
George Y. Wu, MD, PhD
Professor of Medicine
University of Connecticut Health Center, Farmington, CT
DIVULGAES: GYW declares that he has no competing interests.