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Prof: Las clases slo son una gua y por ende tienen que revisar los libros para
aclarar cualquier duda
Qu es digestin? Es la degradacin o hidrlisis de aquellos alimentos o de
aquellas sustancias mucho ms grandes, en molculas o partculas ms pequeas para que
puedan ser absorbidas.
EJEMPLO: nosotros comemos las protenas; y se llaman as hasta tanto no sean
degradadas o hidrolizadas a aminocidos y es de esta forma como las vamos a absorber; la
digestin comienza desde el estmago; cuando ste por el cido clorhdrico comienza un
fenmeno de barrido y as la hidrlisis de esas partculas grandes que nosotros ingerimos.
En la dieta estamos ingiriendo protenas, carbohidratos y grasas; y cada uno de estos
nutrientes tienen que; en la medida; ser absorbidos para que todos los elementos se puedan
metabolizar como est previsto. Ya que si un nio tiene alteracin en la absorcin de las
protenas, en la absorcin del calcio o en la del hierro, por supuesto que su desarrollo, su
nutricin y su crecimiento no va ser el adecuado.
Debemos tener en cuenta que el intestino delgado y grueso tienen una gran longitud
y magnitud; y es precisamente en el Intestino Delgado donde se va a absorber la mayor
cantidad de nutrientes. Como ya saben est constitudo por el duodeno, yeyuno e leon; y en
cada una se va absorber cierta parte de protenas, carbohidratos y grasas. Es por esto que
sta parte del intestino tiene que estar indemne; ya que cualquier cambio; que provoque una
alteracin de la absorcin de los nutrientes conlleva a un Sndrome de Malabsorcin.
Malabsorcin Intestinal: son las alteraciones en los procesos de digestin y/o absorcin
presente entre la ingestin de los alimentos; desde el mismo momento que se comienza a
ingerir la dieta y la llegada de los componentes nutricionales especficos a la circulacin.
Cundo ocurre la absorcin? En el momento que las molculas ya estn transformadas en
partculas mucho ms pequeas atraviesan los enterocitos y luego van a la circulacin
general.
De qu forma se absorben esos nutrientes en los enterocitos? Difusin pasiva, transporte
activo, difusin facilitada, etc.
Fases de la absorcin:
1
la digestin; principalmente de las grasas. Por otra parte; las sales biliares (vienen
de la vescula biliar; donde se encontraban condensadas o acumuladas). Una vez
que el alimento llega al intestino delgado hay un estmulo dado principalmente por
enzimas denominadas; Secretina y Colecistocinina; para que el pncreas sintetice y
libere sus enzimas a nivel del intestino delgado y para que la vescula biliar libere
las sales biliares; que a su vez provienen del hgado a partir del colesterol.
Entonces a partir del colesterol un hgado sano es capaz de sintetizar las
sales biliares; las cuales van a llegar al intestino delgado y son ellas las responsables
de ayudar a la degradacin hidrlisis; sobre todo de alimentos grasos. Recuerden
lo de la formacin de micelas; ya que si las grasas no forman micelas; (las micelas
se forman con la ayuda de las sales biliares); por supuestos esa grasa no van a poder
ser absorbidas; no hay forma de que puedan atravesar al enterocito y posteriormente
lleguen a la circulacin general. Si esas sales biliares no ayudan en la absorcin;
esas grasas quedan en el lumen intestinal y posteriormente son excretadas con las
heces.
Puede ser que el intestino est indemne; pero si tenemos un pncreas
enfermo, un hgado enfermo, una vescula biliar enferma o alguna obstruccin en
cada uno de stos conductos (coldoco o pancretico) por supuesto tampoco se va a
dar la absorcin como debera ser.
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Entonces quiero que se orienten; para que pueda haber una buena absorcin de
nutrientes debe haber un pncreas y vescula indemne; por supuesto el intestino debe estar
indemne y hasta la parte psicolgica del paciente debe estar sin alteracin.
La Profesora ensea una lmina donde se observan las criptas y vellosidades del
intestino delgado y dice: la longitud del intestino delgado puede llegar hasta 4 metros, tiene
una superficie de absorcin bastante extensa y se hace an ms intensa con la presencia de
las criptas y vellosidades; esto amplifica la zona de absorcin del intestino; es por esto que
estas criptas y vellosidades deben permanecer intactas para que puedan ocurrir los procesos
de absorcin y de secrecin. Se dice que las vellosidades estn ms relacionas con la
Absorcin mientras que las criptas estn ms relacionadas con la Secrecin.
Revisar conceptos de absorcin y secrecin.
Entonces de la indemnidad de estas microvellosidades va a depender la buena o
mala absorcin de cada uno de los alimentos.
Estas 3 cosas hacen que la primera porcin sea estril; si hay proliferacin de
bacterias por culpa de un intestino lento, estas bacterias atacan a las microvellosidades de
este enterocito, y ocurren alteraciones. Finalmente tenemos que cuando est en el duodeno,
tenemos la liberacin de enzimas indispensables para la absorcin, sin estas enzimas es
difcil que se d la absorcin de las grasas. Recordemos que tenemos la lipasa, colipasa y
las sales biliares son indispensables para la degradacin de las grasas, recuerden que estos
triglicridos tienen que cumplir su funcin, hay formacin de micelas que es lo que va a
permitir que las grasas entren a los enterocitos, se forman las micelas a nivel de las clulas
estos triglicridos se van a reesterificar, es decir, los cidos grasos y monoglicridos se
vuelven a convertir en triglicridos, se reesterifican y aparte de eso hay formacin de
lipoprotenas que posteriormente van a los capilares y a los linfticos y de all a la
circulacin general.
Para los carbohidratos, es importante recordar que la mayor parte de los
carbohidratos los podemos ingerir en forma de almidn, son macromolculas, entonces a
nivel de la amilasa salival y amilasa pancretica, ocurre en los carbohidratos lo que se llama
una fragmentacin, en muestras mas pequeas, oligosacridos, disacridos y finalmente la
formacin de monosacridos, estos son muy importantes ya que hay una patologa que es la
intolerancia a la lactosa, que produce sndrome de mala absorcin, mas frecuente; se da por
una alteracin de la disacaridasa, tambin esta la galactosidasa, la misma lactasa, maltasa;
la lactasa desdobla a los disacridos en una molcula de glucosa y en una molcula de
galactosa, la sacarosa desdobla en una molcula de glucosa y una de fructosa, y la maltosa
en 2 molculas de glucosa, y se van a la circulacin portal.
Estas disacaridasas que normalmente deberan estar en las microvellosidades de los
enterocitos, en oportunidades, bien sea, por alteraciones genticas o alteraciones
adquiridas, no van a existir; en el momento en que esas enzimas, que son las que se van a
encargar de desdoblar este carbohidrato, no existe, por supuesto que no se desdobla y se
queda en la luz intestinal, los azucares de bajo peso molecular permanecen en la luz
intestinal en vez de ser absorbidos y ejercen una presin osmtica a nivel del leon y del
colon, hay un desequilibrio entre la presin hidrosttica y la presin osmtica, llevando la
banderita la presin osmtica y a la vez esto es lo que lleva consigo el arrastre de agua a la
luz intestinal y posteriormente la presencia de heces lquidas.
Una vez que ya tenemos la glucosa y la galactosa, a travs de transporte activo que
depende de la bomba sodio-potasio ATPasa, va a la circulacin general. Tenemos el
estmago, el duodeno, luego vienen las partes del intestino delgado, donde vemos cuales
son las causas que pueden producir estos sndromes de mala absorcin intestinal; que
pueden deberse a:
1
Alguna infeccin bien sea parasitaria, viral o bacteriana puede producir alteraciones en la
histologa de las microvellosidades y a su vez alteracin de la absorcin. La Giardia
lamblia altera las microvellosidades.
Tambin la reduccin de la anatoma del intestino delgado, que es lo que se conoce como
Sndrome del intestino corto, que es el resultado de un intestino que no tiene la longitud
normal, generalmente se produce secundario a una intervencin quirrgica, representa
entonces una disminucin del rea de absorcin intestinal.
El defecto de transporte y las alteraciones del metabolismo del enterocito, bien sea en la
superficie o en el transporte activo y en los mecanismos bioqumicos que se van a dar a
nivel citoplasmtico de la clula.
Clasificacin del sndrome de malabsorcin
mayor rapidez, principalmente dado por las alteraciones del sistema nervioso
autnomo, tanto el sistema nervioso simptico como parasimptico, altera todo este
mecanismo.
La colestiramina es un agente hipocolesteromiante, lo que hace es alterar la
funcin de las sales biliares, ayudar a la digestin de las grasas, por supuesto no hay
una buena digestin de las grasas, al mismo tiempo que altera la funcin de las sales
biliares, por otra parte, estimula a nivel de colon la secrecin de agua y electrolitos,
entonces tenemos ya 2 mecanismos importantes para que haya diarrea. Primero unas
sales biliares que no estn cumpliendo su funcin y segundo, mayor secrecin de
agua a nivel del colon, porque la grasa que no se absorbi la tenemos en el lumen
intestinal y la cantidad de agua que tenemos en la va intestinal por supuesto me va a
dar heces lquidas con presencia de grasas que se denomina esteatorrea.
Si est alterada alguna de las partes del intestino delgado y no hay absorcin
de alguno de los nutrientes, como vitaminas, calcio, potasio, etc., me va a conllevar
a alguna alteracin que tenga como base la disminucin o prdida de los nutrientes.
Por ejemplo, si nosotros tenemos una alteracin producto de la malabsorcin de
grasas, vamos a observar evacuaciones liquidas, vamos a observar esteatorrea,
flatulencias, distencin abdominal y desnutricin.
Aquellos pacientes que tienen cncer, que estn recibiendo radioterapia a
nivel abdominal, van a presentar alteraciones fisiolgicas a nivel de los enterocitos
y son pacientes que mientras estn recibiendo radioterapia pudiera ser que al
principio no presenten diarrea, pudiera ser tambin que la presente desde el
principio o que 2 semanas despus de haber terminado el tratamiento con
radioterapia comiencen a presentar diarrea.
Tenemos entonces que, en las alteraciones producto de la mala absorcin de
protenas, si un paciente esta ingiriendo protenas pero no se estn absorbiendo, no va a
cada uno de los sitios en donde tiene que cumplir su funcin, qu podemos encontrar?
Desnutricin, dao en piel y tejidos. Principalmente podemos encontrar edemas, este
edema que cuyo mecanismo fisiopatolgico bsico es de la hipoproteinemia,
principalmente por la falta de absorcin de albmina y globulina, principalmente.
Paciente con alteracin en la absorcin de carbohidratos, va a presentar diarrea,
flatulencia, distencin abdominal y desnutricin. La desnutricin prcticamente esta a todo
nivel, sea cual sea la mala absorcin de sustancia que se presente.
Si hay una mala absorcin de agua, la persona va a presentar signos de
deshidratacin
Si hay mala absorcin de calcio osteopenia/ Osteomalacia
Mala absorcin de potasio trastornos neuromusculares/ trastornos del ritmo
cardiaco (arritmia)
Mala absorcin de vitamina A ceguera/ dermatitis
Las diarreas agudas son aquellas que duran entre 7 a 14 das y su causa ms
frecuente es la infeccin.
Las diarreas crnicas son aquellas que se presentan entre 2 y 3 semanas.
Es muy importante la clasificacin en aguda o crnica por que dependiendo de
cmo la clasifiquemos nos ayuda a encontrar la causa, la etiologa.
Por ejemplo:
o Tenemos un paciente que llega con tres das de diarrea debemos clasificarla
como una diarrea aguda.
de los nutrientes con la superficie de la mucosa y por lo tanto no habr una adecuada
absorcin; sin embargo un intestino cuyos movimientos son muy lentos, va a estimular la
proliferacin bacteriana lo cual puede alterar la estructura histolgica.
Tenemos otra clasificacin de las diarreas unas que son infecciosas y otras no infecciosas.
Por el aumento del desarrollo bacteriano.
Clasificacin de la diarrea (muestra las lminas)
- Diarreas infecciosas: bacterias, parsitos y virus: Parasitosis como la giardiasis, la ms
frecuente es la amibiasis en cuanto a las bacterias, son varios mecanismos,. Hay que
tener cuidado con las diarreas, ya que por virus son autolimitadas, pero si la diarrea no
para; hay que revisar, porque puede ser un parsito.
- En las no infecciosas estn: los medicamentos, metablicas o funcionales; como por
ejemplo con el hierro, si hay anemia, hay que preguntarle al paciente si ha estado
consumiendo algn medicamento ltimamente.
- Quimioterapia, radioterapia, todas esas cosas pueden producir diarrea, ya que debilitan o
daan a los entericitos.
- Sndrome de colon irritable, es una patologa gastrointestinal muy frecuente, que
generalmente es psicolgica.
CLASE #2 Primer Parcial. Metabolismo de los Pigmentos Biliares e Hipertensin
Portal
Dra. Susmary
Viernes 20/11/2009
Es importante recordar la anatoma e irrigacin del hgado y vescula biliar, la
relacin anatmica del hgado con el bazo y con el corazn. El hgado es un rgano
grande con una irrigacin sangunea doble dado por la vena porta y por la arteria heptica
propia. La vena porta se forma por la unin o confluencia entre las venas mesentrica
superior y el tronco esplenomesentrico o esplenomesaraico (vena mesentrica inferior +
vena esplnica). De manera accesoria podramos nombrar a las venas gstricas.
Una vez que la vena porta entra al hgado, se divide en sinusoides y luego toda esta
sangre se recoge por las venas suprahepticas que confluyen en la vena cava inferior, la
cual desemboca en el atrio derecho del corazn. Esto es importante para entender lo que
es Hipertensin Portal, la cual se da de manera retrospectiva; es decir, desde donde est
la obstruccin hacia atrs aumenta la presin, lo cual no es normal.
Entonces, cualquier alteracin del bazo, del hgado, de las venas suprahepticas o
alguna alteracin cardaca pueden originar problemas. El ejemplo ms frecuente de la
alteracin cardaca que pudiera repercutir sobre esa circulacin es cuando el paciente,
producto de una cardiopata mixta o una cardiopata hipertensiva, comienza a presentar lo
que se conoce como Signo de Insuficiencia Cardaca Congestiva.
Recordemos que la triada portal a nivel del hgado est formada por una rama de
la vena porta, una rama de la arteria heptica y una rama de las vas biliares. La va biliar
es importante para la secrecin y excrecin de la bilis.
Notas:
PRIMERA CAUSA DE HIPERTENSIN PORTAL: CIRROSIS HEPTICA.
SEGUNDA CAUSA DE HIPERTENSIN PORTAL: HEPATITIS.
Como ya sabemos los elementos que conforman la triada portal, sabremos que al
haber una cirrosis heptica, en donde ocurrir una irregularidad importante dada por
fibrosis a nivel de los hepatocitos, toda esa circulacin se va a ver alterada. Por lo tanto,
los mecanismos fisiolgicos, fisiopatolgicos y bioqumicos no se van a llevar a cabo de
manera normal.
Revisar la disposicin de los hepatocitos.
Los hepatocitos se distribuyen en forma radial o en forma de lmina y ellos, tanto
por arriba como por debajo, estn siendo irrigados por sangre venosa y arterial al mismo
tiempo. Si los hepatocitos estn indemnes, la circulacin estar normal, pero si esos
hepatocitos, por alguna u otra causa, se fibrosan o se agrandan por alguna inflamacin,
va a haber una alteracin hemodinmica que es lo que dar la sintomatologa del
Sindrome de Hipertensin Portal.
Los canalculos biliares son importantes para la excrecin de bilis. La bilirrubina es
un pigmento importante que se forma a partir de la hemoglobina. Principalmente, la
bilirrubina proviene de la destruccin de los glbulos rojos (vida media: 80 y 120 das), ya
que se libera la hemoglobina que se fracciona en el Grupo Hem y la fraccin Globina.
Entonces, el Grupo Hem pasa a formar la Bilirrubina gracias a la accin de algunas
enzimas.
Una vez formada la bilirrubina, esta es excretada en la bilis a la segunda porcin o
porcin descendente del duodeno y es all en el intestino delgado en donde va a pasar por
una serie de cambios gracias a unas enzimas que la trasformarn en Urobilingeno, el
cual puede ser excretado por orina o por heces (relacionado con el color de las heces).
revisar
nombre
enzima
encarga
Nota:
bien
el
de
la
que
se
de
pudiramos saber si ese hgado est o no alterado en funcin a los valores que me van a
producir.
En relacin a la produccin de urea; Nosotros ingerimos protenas, recuerden que
las protenas no pueden ser ingeridas porque son molculas muy grandes las cuales se
desdoblan en aminocidos y estos, por accin de unas enzimas a nivel intestinal, van a
transformarse en urea, la cual una parte debe ser excretada a travs del rin, pero si el
rin est enfermo, la urea no se excreta y puede aumentar; La urea es la mejor forma
que ha buscado el organismo para eliminar, con su sntesis, el amoniaco que es un
producto toxico a nivel de nuestro organismo y no debemos tenerlo por encima de lo
normal, de donde viene ese amoniaco? De la urea, sintetizando urea ms amoniaco
puedo depurar, entonces si no puedo excretar la urea el amoniaco va a subir a nivel srico
y va a ocasionar daos especialmente a nivel neurolgico con la llamada encefalopata
heptica, tpica en pacientes cirrticos. Entonces esa formacin de urea es una de las
principales funciones del hgado.
En relacin al metabolismo de los carbohidratos, recuerden que aqu se dan los
procesos de glucognesis, glucogenolisis, el metabolismo de la glucosa est dado
mayormente a nivel heptico, un hgado enfermo altera todo el metabolismo de
carbohidratos y dar como resultado una serie de consecuencias; y as con las grasas, y
as con todos los nutrientes.
Destoxificacin: El hgado acta como una fabrica, que se encarga de
quitarle la parte toxica que pudiera ser producto de los metabolismos,
principalmente de algunos frmacos, dado que la mayor parte de los frmacos
tienen un paso heptico porque eso ayuda mediante diferentes cambios
bioqumicos, se va a tomar lo que sirve de ese medicamento para realizar su control
y tambin depende la indemnidad del hgado, ya que hay medicamentos que estn
contraindicados a ciertas patologas del hgado, al l estar enfermo no ser capaz
de metabolizar ese medicamento como debera ser.
Tenemos entonces que tambin a nivel del hgado, hay un metabolismo hormonal
donde se inactivan o donde modifican muchas de las hormonas que tenemos nosotros,
entre ellas la insulina, el glucagn, las hormonas tiroideas, la testosterona. Todas estas
mencionadas estn en relacin con la indemnidad heptica, por lo tanto, en un dao
heptico todas estas hormonas estarn alteradas, estando tanto elevadas o disminuidas,
trayendo esto consecuencias clnicas al individuo, es decir sntomas y signos.
Integrando la anatoma y la histologa con el metabolismo de la bilirrubina, una vez
que se produce la bilirrubina, ya la hemoglobina se degrado, se produjo la serie de
cambios antes mencionados, llega a la superficie del hepatocito, es captada por l, y al
entrar ella se va a unir a 2 protenas que estn a nivel del sistema retculo endotelial del
hepatocito, y va a ocurrir lo que llamamos conjugacin de la bilirrubina, la primera
bilirrubina que sale es la que llamamos bilirrubina no conjugada, la cual generalmente va
unida a protenas, principalmente a la albmina, y una vez que entra al hepatocito, a nivel
del sistema retculo endotelial ah va a ocurrir lo antes mencionado, la conjugacin de la
Ictericia del neonato o del recin nacido: por ser recin nacido (no todos)
presenta una inmadurez de una de las enzimas: glucuroniltransferasa, y adems la
vida media de los glbulos rojos de los recin nacidos es menor: menos de 80
das. En estos pacientes hay aumento de la bilirrubina alrededor del 2 da pero
entre el 3 y 4 da pudiera comenzar a descender esos valores en la medida en
que la enzima comienza a madurar y ese nio empieza a adaptarse a su medio
ambiente fuera del tero.
Los pacientes con ictericias son difciles de tratar, debido a que son muchas las
causas que la producen y no es fcil hacer un diagnstico de la misma, a menos que sea
causada por obstruccin que es la causa ms frecuente de ictericia.
Clasificacin anatmica de la ictericia: ictericia preheptica, ictericia heptica e
ictericia postheptica.
Causas prehepticas productoras de ictericias: anemias hemolticas. El mecanismo
fisiopatolgico por el cual la anemia hemoltica produce aumento de la bilirrubina es a
travs de la destruccin o lisis de los glbulos rojos, entonces a mayor lisis de glbulos
rojos mayor ser la liberacin del grupo hem y por lo tanto habr mayor sntesis de
bilirrubina.
Causas hepticas productoras de ictericias: enfermedad de Gilbert, enfermedad de
Crigler-Najjar (1 y 2), enfermedad de rotor, hepatitis y hepatopata toxica. De este grupo la
ms frecuente es la hepatitis (por lo general hepatitis virales) y la hepatopata toxica
tambin es muy importante.
La enfermedad de Gilbert es una enfermedad hereditaria que puede producir
sintomatologa al inicio en nios o producir patologas posteriormente, en la adolescencia,
cuando el paciente comienza a presentar un aumento de bilirrubina y toma una coloracin
ictrica. Esta enfermedad se da por una alteracin de la enzima glucuroniltransferasa,
ya que hay una disminucin de su sntesis, que se traduce en un hiperbilirrubinemia a
expensas de la bilirrubina no conjugada. De las enfermedades congnitas la ms
frecuente es la enfermedad de gilbert.
Enfermedad de Crigler-Najjar, 1 y 2, en una es por la disminucin de la sntesis de
esta enzima antes mencionada y en otra es por ausencia de dicha enzima y se hace difcil
la conjugacin de la bilirrubina.
Heptica
Postheptica
Bilirrubina total
aminotransferas
N-
as
Fosfatasa
alcalina
M
ni
mo
M
xim
o
Un
ida
d
Conjug
ada
0.1
0.3
gr/
dl
No
conjug
ada
0.2
0.7
gr/
dl
M
n
i
m
o
M
x
im
o
U
ni
d
a
d
Aspartato
(TGO)
1
0
4
0
u
d/
lt
Alanina
(TGP)
Fosfata
sa
alcalina
1
0
4
0
u
d/
lt
M
nim
o
M
xim
o
Uni
da
d
30
100
ud/
lt
Prom
edio
Uni
da
d
Albumin
a
4.5
gr/
dl
Globulin
a
2.5
gr/
dl
Estas protenas plasmticas no indican un buen ndice de que un paciente tenga una
alteracin aguda o crnica porque el hgado deposita una gran cantidad de protenas,
entonces pudiera ser que ese paciente tiene una que otra protena plasmtica pero que
no se evidencia de forma temprana, porque aunque no se siga sintetizando pero la que
aun tenga sintetizada est guardada y sigue saliendo a la circulacin, entonces NO es un
ndice de ENFERMEDAD AGUDA, como acabo de decir no se estn sintetizando protena
sino que se est echando mano a las que se encuentran depositadas, y si se realizan
exmenes los valores resultaran normales, cuando la vida media de las protenas termine
Tiempo de
protrombina (TP)
Tiempo de tromboplastina
parcial (TPTa)
Estos tambin nos pueden ayudar y cada uno de ellos tiene valores especficos,
guardan relacin con los factores de coagulacin pero esto los veremos mejor en la clase
de hematologa.
Es sumamente importante que desde ya comiencen a hacer fichas o comprar el
libro de valores normales de laboratorio porque ustedes no pueden definir ictericia si no
conocen los valores normales, porque si ustedes dicen los valores sricos de bilirrubina
por encima de lo normal o dicen que los niveles de aminotransferasas se encuentran
elevados, o tambin los valores de fosfatasa se encuentran disminuidos, la pregunta
inmediata ser, y cules son los niveles normales?, y cuando hablamos de un valor
normal no se trata de un valor promedio sino cual es el lmite inferior y superior normal.
Sndrome de Hipertensin Portal
Ya conociendo y habiendo repasado la circulacin portal, nosotros ya podemos
definir que la hipertensin portal no es ms que el aumento de la presin en la vena porta
por encima de 30 cm de H2O (Normal: entre 10-15cmH2O). Esta vena maneja presiones
bajas y cualquier aumento por encima de estos niveles va a conllevar a alteraciones
retrogradas de esta presin. Esto significa que si por ejemplo, a nivel de la vena porta hay
un aumento de esa presin, como esta vena est relacionada con el Bazo va a traer
problemas ya que esta circulacin no tiene vlvulas no es fcil aumentar resistencia en
base a un aumento de presin, entonces como no me aumenta la resistencia en base a
un aumento de presin, lo que pasa es que el aumento de presin a ese nivel en forma
retrograda me aumenta la presin a los niveles que est relacionado.
Entonces, si aumenta la presin a nivel de la vena porta, como esta tiene relacin
con la vena mesentrica superior, la vena mesentrica inferior y la vena esplnica, cada
uno de esos territorios que comparten en relacin anatmica con la vena porta va a verse
afectado y por supuesto si nosotros decimos que hay un aumento de presin en la vena
porta eso tambin va a repercutir a nivel del hgado per se, y si el hgado per se luego va
drenar su sangre a nivel de la vena heptica y esta a su vez en la vena cava inferior que
va a corazn esto va a tener problemas del corazn cuando se me aumente la presin. Es
por esto que es importante revisar la anatoma porque si revisan la anatoma ustedes
fsicamente y lgicamente se dan cuenta que todo lo que tenga relacin cuando me
aumente la presin en un sitio en forma retrograda me va a aumentar en los otros sitios,
en especial donde no disponemos de vlvulas que van a hacer un freno a este aumento
de presin.
Clnica de la hipertensin portal
Otro de los sitios donde se presenta ese aumento de la presin de los lechos que
se compartan es la unin cardio-esofagica o la unin esfago-gstrica, esas venas
tambin se dilatan, esa es la llamada formacin de cortocircuito-cortosistemico son
cortocircuitos porque normalmente la circulacin tiene una anatoma normal pero cuando
hay aumento de esas presiones, esos capilares que se comparten, esa circulacin como
quien dice gana puntos y entonces esas vas que no eran muy circuladas comienzan a
ganar puntos y comienza a haber una circulacin mayor a nivel de esos lechos capilares
formndose o conllevando a la formacin de cortocircuio-cortosistemico con la
consecuencia de la presencia de red venosa colateral principalmente a nivel del recto, de
la unin esfago-gstrica o principalmente a nivel umbilical con la formacin de la cabeza
de medusa o araas vasculares. En la unin esfago-gstrica son tambin llamadas
varices esofgicas. El paciente que tiene cabeza de medusa es un paciente que pudiera
tener varices esofgicas.
Entonces esos pacientes que son alcohlicos van a presentar esta serie de
manifestaciones y en algn momento esas varices esofgicas (imagnense la presin esta
aumentadisima, por encima de 30cm de H2O) pueden sufrir ruptura y cuando esto sucede
se presenta lo que denominamos una hemorragia digestiva superior, la cual es una
hemorragia masiva, grave y el paciente puede morir.
Entonces: Paciente alcoholico se le dao el hgado presenta una cirrosis
secundariamnete presenta hipertensin portal cortocircuito-cortosistemico a nivel
esfago-gastrico Varices tortuosas y dilatadas aumento de la presin o exacervacion
de las varices, por manifestaciones clnicas o por si volvi a tomar o comio mucha
protena ruptura de las varices vomitos con sangre (Hemorragia digestiva superior).
Cualquier paciente con hemorragia digestiva superior por ruptura de esas varices
esofgicas rara vez se salvan porque es una prdida excesiva de sangre. El tratamiento a
nivel hospitalario no es especfico. El paciente pierde tanta sangre que entra en Shock ya
que el volumen intravascular disminuye muchsimo y el paciente cae en shock y todos los
rganos comienzan a sufrir alteraciones porque no son bien irrigados, la cantidad de
oxigeno que le debe llegar no es la suficiente y el paciente entra en shock.
Pre-hepatico
Intrahepatico
Supra-hepatico
Pre-sinusoidal
Sinusoidal
Post-sinusoidal
Entonces para dominar esa clasificacin deben recordar cmo estn distribuidos los
sinusoides con respecto a los hepatocitos y el hgado con respecto a la circulacin y
entonces van a ver que esta clasificacin es sumamente sencilla y que no se necesita
caletre sino que se necesita lgica para pensar donde pudiramos nosotros incluir una u
otra manifestacin clnica.
Clasificacin hemodinmica:
Pre-sinusoidal
Sinusoidal
Post-sinusoidal
Cualquier obstruccin, por ejemplo en la vena porta por un tumor, el cual puede ser
extrnseco y est comprimiendo, puede ser una esquistosomiasis, la cual puede hacer
una alteracin prehepatica, pero sinusoidal porque est ocluyendo un sinusoide; pero
Qu pasa cuando es totalmente prehepatica y presinusoidal? Tendramos que hacer una
operacin para entrar a este nivel (seala lmina) en la vena porta para sacar un trombo,
que es lo que me est ocluyendo la luz.
Repercusiones venosas.
o Varices.
o Hemorroides (No todo paciente con hemorroides va a tener HP, y no todo
paciente con HP va a tener hemorroides).
o Red venosa colateral superficial que es la tpica red epigstrica, que es
llamada cabeza de medusa
o Ascitis: acumulacin anormal de lquido en la cavidad peritoneal. La cual es
producida por una disminucin de la presin onctica secundaria a la poca
produccin de protenas del hgado enfermo, lo cual da como resultado una
extravasacin de lquido. En resumen hay un aumento de la presin
hidrosttica por la hipertensin portal y una disminucin de la presin
onctica causando un desequilibrio y edema.
Clulas rojas
Plaquetas
Clulas blancas
En la mdula sea estn las clulas madres; en este caso dichas clulas
tienen la capacidad de dividirse y mantener la poblacin; es decir; que el
nmero de clulas madres permanezca constante. En otras ocasiones sta
divisin celular tambin necesita transformacin; las clulas madres se
diferencian a otras lneas de clulas madres; son lneas ya comprometidas;
donde ellas van a dirigirse a la formacin de una lnea celular.
En la hematopoyesis podemos ver que existe una clula madre
Pluripotencial
(Stem Cell) que tiene la capacidad:
1
2
de
las
clulas
No basta con decir que tiene anemia, hay que clasificarlas, hay
clasificacin: clnica, biolgica, fisiopatologa.
La clasificacin morfolgica que dio un profesor hace muchos aos, que
las variables tienen sistemas mdicos, esos sistemas mdicos no es ms que
describir valores de los eritrocitos normales o anormales, Qu es lo que
describe l en el eritrocito? El tamao a travs de su volumen corpuscular
medio y la concentracin de hemoglobina que tiene en su interior, son tres
variables pero les voy a colocar dos.
Factores condicionales:
Severidad de la anemia.
Velocidad de instalacin.
Capacidad compensatoria cardiorespiratoria.
Causa subyacente que origina la anemia.
Manifestaciones cardiorespiratorias:
Disnea.
Palpitaciones.
Asma de esfuerzo.
Claudicacin.
Pulsacin arterial
Taquicardia.
Soplos de flujo.
Insuficiencia cardiaca.
Taquipnea.
Manifestaciones cutneas:
Palidez.
Manifestaciones neuromusculares:
Cefalea.
Lipotimia.
Tinitus.
Sensibilidad al fro.
Fatigabilidad.
Falta de concentracin.
Manifestaciones gastrointestinales:
Anorexia.
Nauseas.
Constipacin.
*Ferropenia 25%
Hemorragia aguda 25%
Hemorragia crnica 25%
*Megaloblstica 10%
Hemolticas <10%
Insuficiencia medular <10%
* Causas
ms
frecuentes.
Hemorragias crnicas
- Tracto gastrointestinal
- Aparato genitourinario
Parasitosis intestinal
- Necator americanus
- Ancylostoma duodenale
Deficiente ingesta
Embarazo
Post-gastrectoma
Clasificacin de la anemia:
1
2
Hipoproliferativa:
- Enfermedad renal
- Hipotiroidismo
- Hipopituitarismo
- Enfermedades crnicas
- Deficiencia de hierro
- Hb con menor afinidad O2
- Aplasia eritroctica pura
Alteraciones de la maduracin:
- Anemias megaloblsticas
- Anemia refractaria
- Talasemias
Clase 4 Primer Parcial. Anemia Hemoltica
Dr. Ral
27/11/2009
Hay que recordar que a nivel de la mdula sea se producen los
eritrocitos, los cuales tienen una vida media de 120 das (tomando en cuenta
que es un eritrocito sano) en condiciones normales. Al llegar al final de esa vida
media, el eritrocito es atrapado por el Sistema Retculo Endotelial
(fundamentalmente el bazo y, en menor proporcin, el hgado) y son destruidos
y descompuestos en sus diferentes estructuras, partes.
Entre los componentes del eritrocito estn las protenas: las de la
membrana y las de la globina (hemoglobina) que estn compuestas por
aminocidos que pueden ser usados por el cuerpo para la elaboracin de otras
protenas, consumo, etc. La hemoglobina se va a separar en sus dos
componentes: el Grupo Hem con hierro o sin hierro. El grupo sin hierro es el
que se va a transformar en biliverdina y, posteriormente, en bilirrubina para su
excrecin por va biliar, mientras que el hierro va al pool de hierro para su
reutilizacin y sntesis de nueva hemoglobina.
ANEMIA HEMOLTICA
Se habla de anemia hemoltica cuando hay una disminucin del
nmero de eritrocitos circulantes debido a un acortamiento de su vida
media.
El eritrocito mantiene un valor ms o menos constante circulando.
Nuestra hemoglobina se encuentra a un valor estable. Perdemos,
aproximadamente, un 0.8% diariamente de los eritrocitos que tenemos y, en
esa misma proporcin, salen nuevos eritrocitos desde la mdula sea hacia la
sangre perifrica, se recambian.
Cuando se presenta la anemia por cualquier causa, hay una respuesta
fisiolgica de adaptacin que se da gracias a la eritropoyetina, la cual hace que
patologas
capaces
de
Esferocitosis:
Hemoglobina C:
Viene a ser otra variedad de hemoglobina, como la hemoglobina
drepanocitica la estructura primaria, la diferencia de la hemoglobina C con la
hemoglobina falciforme es que en la misma posicin 6, el mismo acido
glutamico en vez de sustituirse con una valina se sustituye con una lisina.
La clnica es muy parecida, cuando tiene la enfermedad y cuando tiene
un rasgo es muy parecido al otro; Y existen las combinaciones, hay pacientes
con SC, SS heterocigotos que se comportan como un paciente con la
enfermedad, que se comporta como un SS, esto tambin se ve con alguna
combinacin. Esto se ve mucho en la regiones ecuatorial, sobretodo en el frica
porque era una forma de proteccin contra la malaria, los que tienen
drepanocitosis como los eritrocitos viven muy poco y se mueren, en esa zona
hay paludismo y una persona con drepanocitosis como recortaba el ciclo
eritrocitario con la plasmlisis reduca la trasmisin de la enfermedad.
TALASEMIA
Es la falta o ausencia de la sntesis de un par completo de la cadena de
hemoglobina, como no se sintetizan las cadenas alfa da Alfatalasemia, o no se
sintetizan las cadenas beta que da Betatalasemia. Ms frecuente en nuestro
medio: La betatalasemia, las cuales son originarias del rea del mediterrneo
porque la migracin es mucho mayor que la alfatalasemia que predomina en
asiticos.
Cuando un enfermo no tiene una de las dos cadenas de hemoglobina,
aumenta la hemoglobina fetal y ese eritrocito o hemoglobina anormales que
son microciticos se hemolisan ms rpido, son ms rgidos y tienen todos los
trastornos de membrana vistos anteriormente.
El paciente con Betatalasemia, dependiendo de la sensibilidad hay 3
grados, mayor, menor o intermedio, dependiendo de esto algunos son
compatibles con la vida, hacen muerte fetal incluso y otros ms avanzados que
estn prcticamente asintomticos.
En una betatalasemia como no se sintetizan las cadenas beta, se crea
hemoglobina fetal, eso es lo que ocurre por compensacin, la hemoglobina
fetal tiene gran afinidad por el oxigeno pero no libera el oxigeno a los tejidos
por lo tanto ellos van a estar en un estado de hipoxemia, eso estimula la
eritropoyesis a travs de a eritropoyetina y hay una expansin del hueso, ellos
aumentan la produccin de sangre a nivel seo, esto con la hemoglobina fetal,
con la otra hemoglobina faltante ellos tienden a precipitarse, se ponen
deformes, precipitan, se aglomeran y producen hemolisis la cual hace que el
bazo tenga un gran trabajo y hace esplenomegalia, porque no solo trabaja con
clulas rojas, tambin clulas blancas y plaquetas por el hiperesplenismo y
produce anemia. Va a haber una gran hipoxia y una gran expansin sea, son
las dos vas de expansin sea.
Cuando no hay expansin sea, qu ocurre? Hay una taza metablica
aumentada, ellos necesitan sintetizar mas eritrocitos, no hay deficiencia de
hierro, porque el eritrocito muere y libera hierro, hay suficiente hierro, el
problema es con los otros componentes en el medio externo, Acido flico, ellos
necesitan acido flico, complejo B para producir ms clulas rojas en la medula
sea. Esto ocurre desde la infancia, donde en los nios al sufrir la expansin
sea se deforma el hueso, es un hueso con una esponjosa muy grande, una
cortical muy pequea y produce deformidades Oseas que se fracturan con
facilidad; La taza metablica est elevada, ellos tienen alta hemolisis, liberan
mucha bilirrubina, tienen ictericia, aumento de la funcin del lactato
deshidrogenasa, alto consumo vitamnico, esa taza metablica aumenta el
acido rico y termina produciendo patologa como la gota, ellos se intoxican
con el acido rico que producen y la gota produce deformidad en los huesos,
daar los riones y muchas cosas porque tienen este componente de acido
rico sistmico que causa muchos problemas.
Tratamiento: Transfusin sangunea, tienen 4 de hemoglobina, se estn
cayendo en la escuela porque dio dos pasos, se le coloca sangre para que este
mejor, el problema es que cuando le colocan sangre le estn dando una
sobrecarga de hierro, esos eritrocitos se van a hemolisar en algn momento y
liberar el hierro, esos eritrocitos tienen una carga, el riesgo de las reacciones
alrgicas o autoinmunes pueden ser dadas por la transfusin, aunque hagan un
pareamiento los eritrocitos, estn las blancas estn las plaquetas, puede
ocurrir una anemia hemoltica; Esa sobrecarga de hierro ms la gran cantidad
de hierro que se va produciendo por la hemolisis, viene un medico loco y le
manda hierro porque tiene anemia, entonces lo envenenan con hierro, lo
intoxican con hierro, y estos pacientes dan muchas manifestaciones sistmicas
por el envenenamiento por hierro, cardiopatas, endocrinopatas, el exceso de
hierro llega a los rganos y los lesiona, fallas cardiacas, cirrosis, pueden llevarlo
hasta la muerte; El nio al momento de la transfusin tambin pueden
contagiarle una enfermedad viral, trastorno de las clulas blancas, reaccin
antgeno anticuerpo puede producir una anemia hemoltica por la transfusin.
Se quedan chiquitos, tienen baja talla. Hay una aumento de la
produccin de NCH, cuando hay una deficiencia de SH en la glndula
suprarrenal una de las respuestas del cortisol es un aumento de la produccin
de NSH la hormona estimulante de los melanocitos, entonces por sto el
paciente se pone de color oscuro (hiperpigmentacin de la piel, tambin
llamado Nio de Bronce), hacen hipotiroidismo e hipoparatiroidismo, por lo
tanto hay un trastorno del calcio, trastornos de la vitamina D y por lo tanto
trastornos del crecimiento, mas osteopenia, osteoporosis, las fallas que dan por
el envenenamiento por el hierro, insuficiencia cardiaca, la cirrosis heptica,
Madre
AO
AO
BO
BO
AA
AA
AB
AB
LEUCOPOYESIS
de Auer, esto tiene que ver con la segmentacin del ncleo, generalmente
cada una de las clulas ya maduras van a tener un nmero de lbulos segn la
divisin que tuvo su ncleo, si la clula presenta menor cantidad de divisiones
de ese ncleo se habla de DESVIACIN A LA IZQUIERDA. En clnica cuando
se habla de neutrofilia (aumento de neutrfilos en sangre) hablan de
desviacin a la izquierda. OJO desviacin a la izquierda no es que predominan
los segmentados o neutrfilos, desviacin a la izquierda habla de una menor
divisin a nivel de los lbulos del ncleo del polimorfonuclear. Se dice
DESVIACIN A LA DERECHA cuando el ncleo esta multilobulado, es decir,
ms lobulado de lo normal generalmente esto se observa en la deficiencia de
absorcin de la vitamina B12 y la deficiencia de acido flico. Desviacin a la
izquierda y desviacin a la derecha hace referencia a la calidad, estructura y
morfologa del glbulo blanco.
Con ms frecuencia y en mayor cantidad se observan las alteraciones
con relacin a la cantidad de glbulos blancos, se puede observar una mayor o
menor cantidad de glbulos blancos, basndose en el valor que debera haber
en un paciente o en un adulto sano.
A medida que se avanza desde momento del nacimiento a la adultez van
variando los nmeros normales de clulas blancas en el organismo. A grosso
modo, en la infancia predominan los linfocitos y en los adultos predominan los
segmentados. Los linfocitos y segmentados es lo que se va a ver en lneas
generales en un examen de sangre, en una hematologa se va a ver el reporte
de la hemoglobina, volumen corpuscular medio, hematocrito, nmero de
glbulos rojos (por la parte de la serie eritroide) y por la parte de la serie
mieloide o glbulos blancos va a haber el reporte de cmo estn los
segmentados donde muchas veces lo incluyen de forma general, sin embargo,
hay otros que ya especifican que segn los segmentados ya son eosinfilos,
neutrfilos o basfilos y luego estn los linfocitos. Generalmente se reportan
los porcentajes de neutrfilos, eosinfilos y basfilos y porcentajes de
linfocitos, los porcentajes pueden ser reportados de forma general y luego de
forma individual segn lo que se presenta en sangre. Esto es importante
porque generalmente en la infancia predominan los linfocitos mientras que en
la adultez predominan los segmentados, el porcentaje ms o menos es el
siguiente:
Adultos:
segmentados
(neutrfilos,
eosinfilos,
basfilos)
representan un 60% y los linfocitos presentan un 40%.
Nios: es lo contrario, segmentados 40 % y linfocitos 60%.
mm .
Dnde podemos nosotros observar esa neutrofilia?, Por qu puede producirse
un aumento de neutrfilos en sangre perifrica? Estos son los 3 mecanismos
fisiopatolgicos:
1.- Porque este aumentada la produccin de neutrfilos.
2.- Porque este disminuida su produccin.
3.- Porque exista una mala distribucin de estos.
Eosinfilos:
sndrome
Cuantitativos
a Eosinofilia: Aumento de los eosinfilos en sangre. Se encuentran
por encima de 400cel/mm3 (muy frecuente).
b Eosinopenia: Disminucin de los eosinfilos en sangres.
Alteraciones funcionales (muy raras).
Basfilos:
No se sabe su funcin, pero se dice que estn muy relacionados con las
alergias. Ellos poseen en sus membranas receptores para la porcin Fc de la
imunoglobulina E y una vez que ellos se desgranulan, pueden liberar al
torrente sanguneo grandes cantidades de histamina y serotonina.
Podemos encontrar:
1
Monocitos y macrfagos.
ALTERACIONES CUALITATIVAS:
Cursan con formacin de clulas espumosas.
-Reticuloendoteliosis por Ectocitosis X.
OJO: Esto No es frecuente aunque deben instruirse con respecto a
ellas.
En relacin con las alteraciones de los monocitos y macrfagos de igual
forma imagnense ustedes que un paciente tenga una alteracin. Si ellos estn
aumentados eso no es bueno, por alguna razn ellos estn aumentados.
Pudieran estar relacionados con una entidad neoplsica o cncer.
Qu es lo ms importante? Si esta disminuida esa cantidad de Monocitos y
Macrfagos Como estara el Sistema Inmune de ese paciente? Deprimido.
Cmo sera la respuesta de ese paciente ante un proceso inflamatorio?
Disminuido, no es el ms adecuado.
Leucemia
Anemia Leucoeritroblstica
En la anemia leucoeritroblstica, hay una alteracin tanto de la serie
mieloide como de la serie eritroide. Estamos hablando de anemia, es decir,
disminucin de hemoglobina, es una fusin entre las alteraciones de la serie
eritroide y de la serie mieloide.
Definicin: Anemia que cursa con clulas inmaduras de la serie mieloide, pero
en la cual hay precursores nucleares eritroides en sangre perifrica, o sea va a
haber alteraciones de dos series, tanto de la eritroctica como la de mieloctica.
Etiopatogenia: Que puede causar una anemia leucoeritroblstica?
Reaccin leucemoide:
Cuadro sanguneo perifrico que se parece a una leucemia, sea bien o por
un contaje leucocitario elevado, es decir, una leucocitosis (por encima de 5.000
cel/mm3) o puede ser por la presencia de clulas inmaduras, recuerden que yo
les hable de que dentro de las clulas menos maduras que pueden observarse
en sangre perifrica son los mieloblastos, nosotros no debemos observar
mieloblastos en sangre perifrica y dijimos que las clulas inmaduras, o sea la
primera clula que nosotros podemos observar en sangre perifrica de una
persona normal sera la forma de cayao, que es lo que pasa en esta reaccin
leucemoide: o por una parte hay un aumento importante de los leucocitos o
glbulos blancos en sangre perifrica, se puede observar, tambin presencia
de clulas inmaduras no en tanta cuanta como se observa en las leucemias,
pero si en mayor cuanta de las que se observan en una reaccin infecciosa
(normal).
Qu puede conllevar a una reaccin leucemoide?
Generalmente la principal causa es la INFECCIOSA, y dentro de las
causas infecciosas estas 3 entidades se llevan la banderita:
. La neumona.
. La meningitis.
. La difteria.
Las tres cursan con aumento importante de los glbulos blancos o
leucocitos que en oportunidades semejan este tipo de leucemia (leucemia
son
los
Elementos
vaso sanguneo se expresa a la luz endotelial lo que esta por debajo del
endotelio en donde hay terminaciones nerviosas. Esas terminaciones
nerviosas por el flujo sanguneo son afectadas y desencadenan un
fenmeno de contraccin muscular, de la capa muscular, es decir hay
una respuesta migena local de vasoconstriccin.
Esto no es sistmico, este componente no es mediado por
neomuladores que van por la sangre circulando, ningn nervio que lleva
el impulso elctrico, sino que es completamente local; es una respuesta
de vasoconstriccin local, esta respuesta dura segundos; el golpe, ocurre
la vasoconstriccin, y posteriormente, uno, dos o tres minutos despus
ocurre la vasodilatacin. La fase inicial de la vasoconstriccin es
bsicamente inmediata. Es la primera respuesta que se da a nivel local
ante una lesin de un vaso sanguneo.
Cuando usted lesiona el vaso sanguneo, rompe esa integridad, al
perderse esa integridad, todo el componente intravascular (plasma,
clulas sanguneas, todo lo que est circulando) se va a poner en
contacto con lo que est por debajo del endotelio. El endotelio es una
barrera que separa los dos compartimientos y al lesionarse ella va a
[?]. Por lo tanto, todos los componentes subendoteliales, se van a poner
en contacto con el vaso sanguneo y con el interior de la luz del vaso
sanguneo. Entonces, esta exposicin de esos elementos va a continuar
esa fase vascular del proceso hemosttico.
Cules son esos elementos subendoteliales que desencadenan en
toda la siguiente cascada? Uno de los ms importantes es el colgeno.
El colgeno es una de las fibras que integra el vaso sanguneo, es un
componente subendotelial. Esta parte subendotelial, colgeno entre
ellos, se expresa a la luz vascular. Y el colgeno cuando se pone en
contacto con la luz vascular (con las plaquetas, con el componente
plasmtico) va a continuar con esa cascada. Se libera el factor tisular,
todo dao de tejido hace que el tejido libere factor tisular, y si
recordamos, vamos a verlo ms adelante, el factor tisular es un factor
procoagulante de la va extrnseca de la coagulacin, es decir que ese
inicio con la fase vascular empieza a liberar y a producir los factores que
van a iniciar a su vez las siguientes fases de la coagulacin, que son la
fase plasmtica, la fase celular, la fase plaquetaria.
La importancia del componente vascular, del endotelio del vaso
sanguneo como factor interviniente en el proceso de la hemostasia. El
endotelio tiene la capacidad de sintetizar sustancias procoagulantes y
Fase de coagulacin:
Hay 4 fases: una va intrnseca, una va extrnseca. La fase uno de
contacto, la activacin del factor 10 donde se unen las dos vas la
intrnseca y la extrnseca, una vez que esta activado el factor 10
empieza la va comn y por ltimo la accin de la trombina.
En la superficie del endotelio es capaz de liberarse y producirse el
factor tisular. Este factor tisular es el responsable de la activacin del
factor VII y el factor VII activado es el componente inicial o fase de
contacto de la va extrnseca de la coagulacin, pero su iniciacin se da
despus de un trauma o por lesin vascular, tambin se puede dar por
otra va, la va intrnseca de la coagulacin y aqu se inicia es con
activacin del factor XII, el factor Hageman o factor de contacto, este
factor para su activacin requiere de la presencia de calicreina de alto
peso molecular ellos cuando se degradan es decir la precalicreina en
calicreina tiene la capacidad de convertir al factor X en factor XII
activado, este factor XII activado tiene la capacidad de retroalimentarse
mediante este sistema con la calicreina, el factor XII activado es el que
inicia la cascada en la va intrnseca de la coagulacin. Por la va
extrnseca el factor VII activado en presencia de calcio activa
directamente al factor X. Por la va intrnseca el factor VIII activado va a
Trastornos de la hemostasia
Vamos a clasificar los trastornos hemostticos por las
caractersticas clnicas de estos trastornos, identificar y describir las
causas ms frecuentes de los casos hipercoagulables, cuando hablamos
de trastornos hemostticos hablamos de trombosis, de coagulacin,
tambin hablamos de sangramiento, trastornos hematopoytico, vamos
a hablar de estados hipercoagulable, estados protromboticos y luego
vamos a hablar la existencia de los factores de coagulacin de los
estados que favorecen el sangramiento, que va a ser la clase de hoy,
vamos a clasificarlo desde el punto de vista hemosttico y lo vamos a
organizar entre los factores que actan, plaquetas, vasos sanguneos y
factores plasmticos, tanto para el estado hipercoagulante como para el
estado coagulante.
Estado hipercoagulable
Es un grupo de desordenes clnicos asociado con un incremento
del riesgo de eventos tromboembolicos, Por qu a una persona le dan
ms infartos que a otros? Por qu a una persona varices? Otras
personas no debera darle infartos entonces nos sorprende cuando nos
llega un paciente con un infarto coronario de 24-25 aos, Accidentes
vasculocerebrales, son cosas que estn alteradas para esa edad, Porque
si yo digo un individuo de 55 aos, fumador, hipertenso, viene y le da un
infarto, tena todos los factores, tena que darle un infarto, Pero tenemos
que
pueden
causar
estados
cort vasos sanguneos, hay trauma vascular, es por eso que el estado
post-quirrgico es proinflamatorio y favorece a la aparicin del estado
protrombtico. Una de las complicaciones ms frecuentes en pacientes
postquirrgicos, mayor o menor dependiendo del tipo de ciruga que le
hagan, es que haga un trombo de tipo trombo-embolismo pulmonar,
cada vez es mas frecuente que le pongamos a un paciente
postquirrgico anticoagulantes para prevenir, entonces le ponemos
heparina intravascular.
Otro elemento adquirido pro-coagulante es el uso del cigarro, fumar
produce factores que generan trombosis, coagulacin; cuando fuman
aumentan los niveles de fibringeno, el efecto toxico directo se tiene
una lesin endotelial y por lo tanto menos produccin de xido ntrico, el
cual es un protector del endotelio, es un anti-agregante plaquetario,
anti-coagulante, antinflamatorio, cae cuando se fuma. Con un cigarrillo
pasan varias horas con el endotelio atontado, si fuma toda su vida
puede ser una causa de un infarto, aparte de que produce hipertensin,
cncer, enfermedades obstructivas pulmonares.
Tambin puede haber estado hipercoagulable en la disminucin
de la actividad fibrinoltica, por aumento de los niveles del PAI.
Hiperglicemia, hiperinsulinemia, hipertrigliceriemia, sobre todo con la
VLDL y la LDL, bajo nivel de estrgeno y alto nivel de la tensin, lo que
describe el Sndrome Metabolico. El paciente va a ser obeso con
dislipidemia, resistencia a la insulina, hiperinsulinismo, trastorno lipdico;
todos estos factores y sustancias actan sobre la serie endotelial
activando este gen que es el responsable de la codificacin y
transcripcin y producen del PAI, por esta fibrogentica, por
moderadores inflamatorios en este caso, eso es lo que activan este gen,
este es un gen inflamatorio, al haber mucho PAI, los procesos PAI son
predominantes y el paciente no hace fibrinlisis y da un estado
hipercoagulante. Por eso es que tenemos ms infarto en los gorditos, en
los hipertensos, en los que tienen dislipidemia, hiperinsulinemia,
factores independientes de la placa estenoesclerotica, todo eso tambin
aumenta la produccin de la placa estenoesclerotica, pero tambin
produce un papel coagulable, por eso es que se puede tener un paciente
con infarto de 25 aos sin placa estenoesclerotica, no dio tiempo de que
hiciera la placa pero si dio tiempo para hacer infarto. Todo esto lo
podemos modificar con tratamiento, se pueden prevenir los infartos en
un buen porcentaje.
proceso inflamatorio. Las plaquetas tienen una vida media que est
cerca de los 10 das, esa vida media la mayor parte es circulante, medio
da mas o menos pasan dentro del bazo y el resto del tiempo estn
circulando, si usted quita el bazo que es el rgano retculo-endotelial
responsable de atrapar esas plaquetas y eliminarlas, las plaquetas van a
vivir ms das y por lo tanto suben las plaquetas, elimina el pool que
estaba de almacn ya no va a estar de almacn siempre van a estar
circulando y va aumentar su vida media entonces un paciente post
Esplenectomizado va a tener un aumento de la lnea celular las tres,
entre ellas las plaquetas.
Podemos aumentar la agregacin plaquetaria cuando hay
alteracin del flujo sanguneo, recuerden que el flujo sanguneo es
laminar las clulas se van al centro y eso lo hace ms rpido mientras
que en la periferia el flujo es ms lento pero tambin hay menos rose
con la superficie del endotelio cuando el flujo se hace muy rpido y
turbulento ese flujo laminar se pierde y la clula empieza a chocar del
endotelio y activa los fenmenos inflamatorios pro-coagulantes. Pero
tambin puede ocurrir todo lo contrario, que el flujo se haga muy muy
lento, hay estasis sanguneo, las plaquetas se aproximan a las paredes
del endotelio y contactan con la pared y aumentan su agregacin, en el
contacto con el endotelio pueden activarse y desencadenar un
fenmeno de trombosis, cualquier condicin que produzca estasis
vascular, sobre todo estasis venoso, es capaz de producir un trombo.
Usted tiene estasis cuando tiene varices, cuando esta obeso la
obesidad impide el retorno venoso de los miembros inferiores, cuando
hay algo que obstruye o impide la circulacin venosa, hay muchas
componentes de estasis que pueden favorecer una trombosis, el dao
endotelial tambin favorece la agregacin plaquetaria, un endotelio
disfuncional es un endotelio que no impide o no evita la agregacin de
las plaquetas, el oxido ntrico que produce el endotelio impide la
agregacin plaquetaria, estando el endotelio sin produccin de oxido
ntrico favorece que las plaquetas se peguen hay aumento de la
produccin de tromboxano y esto aumenta la agregacin plaquetaria.
Cuando existe dao endotelial ocurre eso se activa la va del acido
araquidnico y por lo tanto hay produccin de tromboxano, la diabetes
mellitus produce disfuncin endotelial hay un efecto toxico directo de la
azcar sobre el endotelio, la azcar acumulada en grandes cantidades
produce un efecto toxico sobre los tejidos no solamente est el efecto
vascular que produce aterosclerosis.
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIS
HEMOSTASIS = HEMOSTASIA
Plaquetas
Vaso sanguneo
Problemas Congnitos
Entre los errores congnitos de la accin de las plaquetas, est la
deficiencia de la glicoprotena IB, la deficiencia de sta glicoprotena produce lo
que se conoce como el Sndrome o la Enfermedad de Bernard Soulier, en sta
enfermedad no existe esta glicoprotena, y si no existe esa glicoprotena las
plaquetas no pueden adherirse al factor de von Willerbrand, no existe adhesin
plaquetaria, estos pacientes sangran con facilidad, el ms mnimo trauma no
genera el tapn plaquetario y produce el fenmeno de sangramiento, esto se
ve en patologa frecuentemente. Dentro de las deficiencias hereditarias de
glicoprotenas y plaquetas es la ms frecuente, dentro de ese grupo de
enfermedades.
Problemas Adquiridos
Qu altera la funcin de las plaquetas? Quin puede bloquear la produccin
de tromboxanos? La aspirina, si usted toma aspirina, usted est tomando una
disfuncin plaquetaria, por eso no se les manda aspirina a esos pacientes que
tienen dengue, tienen menos plaquetas y las pocas que tienen las va a poner
disfuncionales entonces va a sangrar, prohibido la aspirina en pacientes
con dengue; entonces podemos provocar la disfuncin plaquetaria; por
bloqueo de los receptores de superficie; es un ejemplo que podemos encontrar
muy frecuente.
FENMENOS VASCULARES
Trastornos adquiridos
Que cursan con deficiencia de los factores de coagulacin, que se consuman
los factores de coagulacin, y estos se consumen cuando hay fenmenos de
1
2
Imagnense el complejo molecular. Para que funcione como procoagulante deben estar los 3 componentes. Para que funcione la fraccin de
agregacin plaquetaria solo hace falta que est el vWf.
INCIDENCIAS DE LA HEMOFILIA
Defecto hereditario de los factores de la coagulacin ms frecuentes;
estamos hablando de 1 por cada 10mil nacidos vivos de sexo masculino. En las
etiologas de la hemofilia A, las bases moleculares no se conocen porque aun
no conocemos los elementos estructurales de la sntesis del factor VIII. 1/3 o
30% de los casos no presentan antecedentes. No se observa Ningn
antecedente de transmisin ligada al sexo en la familia. Con menos frecuencia
se presenta la B. Clnicamente la A y la B son idnticas, el laboratorio es
prcticamente el mismo para ambas. Se debe cuantificar el valor de factor VIII
o IX para determinar si es Hemofilia A o B. Siempre pensamos que es A por la
frecuencia, pero eso nos lo dir la prueba de laboratorio.
Hemofilia A:
Deficiencia o mala funcin del factor VIII o pro- coagulante, El cual es el
activador intrnseco del factor X, si no se activa el factor X hay anormalidad.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Depende de cuanta actividad haya. Como es un factor o un trastorno de la
coagulacin, hay un sangramiento profundo o profuso, los factores de la
coagulacin intervienen o las principales manifestaciones clnicas, son el
hematoma o sangramiento en cavidades (peritoneo, articulaciones) una de las
manifestaciones ms frecuentes son la presencia de sangre en la articulacin,
generalmente en la rodilla, ah el trabajo es inmovilizar la pierna, esperar a que
Hallazgos de laboratorio:
Si el factor VIII no est funcionando, no tiene la capacidad de activar al
factor X, el factor VIII est en la va intrnseca de la coagulacin, por lo tanto
tiene que ser medido con la prueba de coagulacin de la va intrnseca, y esa
es la tromboplastina parcial activada (TPTa), usted hace esta prueba a
estos pacientes y esto se encuentra prolongado, mientras que el tiempo de la
protrombina en la va intrnseca est alterado, pero la extrnseca esta normal.
Estos pacientes como lo que tienen es una alteracin del factor VIII
procoagulante su funcin plaquetaria esta conservada, si se hace una prueba
de funcin plaquetaria el resultado es normal; la prueba de confirmacin es
cuantificar el factor VIII.