CA SOSCL N I COS

A cromegalia:presentacindeuncaso

Acromegaly:acasepresentation

Dr. Serguey A guilar Oliva I Dra. Clemencia Escobar M or I I Dra. Rebeca P ea

GuevaraII I Dr.A ntonioFilibertoCspedesI V

I Especialista I Grado en Medicina Interna. Profesor Asistente. Policlnico Docente

UniversitarioTulaAguilera.Camagey,Cuba.sao@finlay.cmw.sld.cu
IIEspecialistaIGradoenMedicinaGeneralIntegral.ProfesorInstructor.PoliclnicoDocente
UniversitarioTulaAguilera.Camagey,Cuba.
III Especialista I Grado en Medicina Interna. Profesor Instructor.

Policlnico Docente

UniversitarioTulaAguilera.Camagey,Cuba.
IVEspecialistaIGradoenMedicinaGeneralIntegral.ProfesorAsistente.PoliclnicoDocente
UniversitarioTulaAguilera.Camagey,Cuba.

RESUMEN

Fundamento: la acromegalia es una enfermedad producida por lahipersecrecin crnica e

inapropiada de hormona del crecimiento (GH) que se inicia despus del cierre de los
cartlagos de conjuncin, el aumento de secrecin acontece mientras estos permanecen
abiertos,se originael gigantismo.En generallaacromegaliase desarrollamuy lentamente
donde existen cambios morfolgicos tpicos de la funcin ostearticular, neurolgica y
cardiovascular que conduce a una disminucin de la esperanza de vida, el gigantismo es
mucho ms raro que la acromegalia, otros casos de hipersecrecin extrahipofisaria de
hormonadelcrecimientosonlostumoresdelosislotespancreticos.Casoclnico:paciente
masculinode70aosdeedad,depielmestiza,presentunaacromegaliafueatendidoenla
sala de Medicina del Hospital Amalia Simoni, con cuadro clnico caracterizado
fundamentalmenteporaumentodevolumendelosdedosdelamano,huesofrontal,labiosy
nariz.Despusdeservaloradoporvariasespecialidadessedecidisutrasladoalaprovincia
delaHabanapararealizardosificacindehormonadecrecimientoysutratamientodefinitivo
DeCS:ACROMEGALIAGIGANTISMOHORMONADECRECIMIENTOHUMANAESTUDIOSDE
CASOS

A BSTRA CT

859

Background:Acromegalyisadiseasecausedbyachronicandinappropriatehypersecretion
of growth hormone (GH) started after the closure of connecting cartilages, increased
secretion happens while they remain open, originates gigantism. In general, acromegaly
develops very slowly, where there are typical morphological changes of the ostearticular,
neurologicalandcardiovascularfunctionthatleadstoadecreaseinlifeexpectancy,gigantism
ismuchrarerthanacromegaly,andothercasesofextrahypophysialhypersecretionofgrowth
hormone are tumors of pancreatic islets. Clinical case: 70 yearold male patient, mixed
skin,presentedan acromegaly and hewasattended in theMedicineward at theUniversity
Hospital Amalia Simoni, with a clinical picture fundamentally characterized by increase in
volumeoffingers,frontalbone,lipsandnose.Afterbeingassessedbyseveralspecialtieswas
decided his transferral to Havana province for growth hormone dosage and his definitive
treatment.
DeCS:ACROMEGALYGIGANTISMHUMANGROWTHHORMONECASESTUDIES

I NTRODUCCI N

Aunque el conocimiento de la enfermedad sobre todo la variedad gigantismo, es muy

antigua, fue Pierre Marie en 1886 citado por Gmez, et al, 1 quien acu el trmino
Acromegalia. La mortalidad de este proceso es causado tanto por la hipersecrecin de
Hormona del crecimiento (GH) como por el efecto masa del tumor. Se presenta en
aproximadamente seis de cada 100 000 adultos, el tumor es benigno de la hipfisis, se
localiza justo debajo del cerebro, controla la produccin y liberacin de varias hormonas
diferentes,incluyendohormonasdelcrecimiento.
En general la acromegalia se desarrolla muy lentamente induciendo cambios morfolgicos
tpicos de la funcin ostearticular, neurolgica y cardiovascular que conduce a una
disminucindelaesperanzadevida.El gigantismoes mucho ms raro quelaacromegalia,
constituye entre el 2 y el 5 % en las grandes series de la enfermedad. Otros casos de la
hipersecrecin extrahipofisaria de hormona del crecimiento son los tumores de los islotes
pancreticos, adems de hipersecrecin de hormona de crecimiento la causa de la
acromegalia puede ser hipersecrecin de hormona liberadora de hormona de crecimiento
(GH)yaseaenelHipotlamooportumoresneuroendocrinosesdecir,secrecinectpica.2
El diagnstico clnico de la acromegalia resultafcil cuando la enfermedad est claramente
establecida, pero es difcil sin embargo, en los estadios iniciales. Este hecho hace que su
descubrimiento se retrase una medida de cinco a diez aos, desde el comienzo de la
sintomatologa. El examen retrospectivo de fotografas del paciente ayuda a establecer el
inicio de la enfermedad. El diagnstico bioqumico de acromegalia activa, se basa en la
demostracin delaexcesivaproduccin deGHy/o delasalteraciones en ladinmicadesu
secrecin. Otros estudios de gran importancia son los estudios imagenolgicos como:
Tomografa Computarizada (TC) y Resonancia Magntica Nuclear (RMN), sin embargo,
tambinserecomiendalarealizacindecolonoscopaporsuasociacinconcncerdecolon.3

860

La necesidad de tratar la acromegalia queda claramente patente en vista del notable

aumentodelamorbimortalidadque conlleva. Los objetivos del tratamiento son erradicarel
tumorparaprevenirorevertirsiexistenlostrastornoscomprensivoslocalesynormalizarla
secrecin de GH para controlar as la sintomatologa clnica y los trastornos metablicos
asociados. El tratamiento quirrgico se considera el tratamiento de eleccin. La ciruga
transesfenoidaleslamsusadaenmicroadenomas,encuantoaltratamientofarmacolgico
los agonistas dopaminrgicos, los anlogos de la somatostatina y los antagonistas del
receptordelahormonadelcrecimiento,sonlosmsutilizadosenlaactualidad.4

CA SOCL N I CO

Se presenta el caso de un paciente con acromegalia masculino de 70 aos de edad con

antecedentes de salud anterior, que acudi aconsulta de MedicinaInterna refiriendo desde
hace varios meses est presentando decaimiento intenso, parestesias en ambos miembros
superiores, sudoracin profusa, crecimiento acelerado del cabello as como delos dedos de
lasmanos,pies,labiosynariz.(Figura1y2)

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Refiereademsaumentoenlaseparacindelosdientesenambasarcadasdentalessetuvo
en cuenta lo antes expuesto, y se decidi su remisin al Hospital Amalia Simoni, donde
despusdeunaexhaustiva valoracinylaimposibilidadderealizarhormonadecrecimiento
ennuestraprovinciase decidi su posterior remisin alHospitalHermanos Ameijeirasenla
provinciadelaHabana,dondeencolectivodeespecialistas(medicinainterna,endocrinologa
y neurociruga) se decidi el tratamiento quirrgico despus de realizado los estudios
complementarioscorrespondientesconevolucinsatisfactoria.

ExamenFsico
Mucosas:hmedasynormocoloreadas
Tejidocelularsubcutneo:Noinfiltrado
Sistema Respiratorio: Murmullo vesicular normal, Frecuencia Respiratoria: 18x minutos, no
seauscultaestertores.
SistemaCardiovascular:ruidoscardiacosrtmicosybiengolpeados,FrecuenciaCardiaca:78x
minutos,nosoplosTensinArterial:160/100mmhg
Abdomen: blando y depresible, no doloroso a la palpacin superficial ni profunda, no
visceromegalianitumoraciones.
SistemaNerviosoCentral:Conscienteyorientadoentiempo,espacioypersona,nosignosde
focalizacinneurolgica.
Sensibilidad:superficial,hiperestesiaenambosmiembrossuperioresprofunda,conservada.
Cabeza:Crneoaumentadodetamaoapredominiodelhuesofrontal
Cara:Aumentodelgrosordeloslabiosydelanariz.
MiembrosSuperiores:Aumentodeltamaodelosdedosdeambasmanos.
Digestivo:Boca,aumentodelaseparacindelosdientesdeambasarcadasdentales.
ExmenesComplementarios:
Hemoglobina:13.5g/l
Creatinina:110mmol/l
Eritrosedimentacin:45mm/h
Glucemia:9.5mmol/l
GH:6.5ng
Electrocardiograma:ritmosinusal,eje90o ,segmentoPR0.16segundos,noalteracionesdel
segmentoST
Tomografa computarizadadesillaturca:sillaturcade1.4 x0.8cm,ligeraerosindel piso
solar,hipodensidadde11UHporposiblearacnoidocele.

DI SCUSI N

Laacromegaliaesproducida casiconstantemente(msdel99 %)por untumor hipofisiario

secretor de GH (hormona del crecimiento), el resto de las lesiones que originan la
enfermedad son excepcionales. Los adenomas hipofisiarios productores de GH

862

exclusivamente o en asociacin con otras hormonas constituyen aproximadamente el 30 %

de los tumores de la hipfisis. Son en general macroadenomas mayores de 10mm de
dimetro.5
Habitualmenteintraselares y menos frecuentes expansivos.Cuando son pequeos se sitan
lateralmentedondeseconcentranlamayoradelasclulasproductorasdeGHenlahipfisis
normal.6
El caso result un microadenoma productor de GH lo que provoc en este paciente un
considerableaumentodevolumendelhuesofrontal,acrocrecimiento,aumentodelgrosorde
loslabios,lanarizehipertrofiadelmaxilarinferior,todoestoacompaadodegranfatigay
disestesias.7
Eltratamientoutilizadoenestepacientefuelacirugaconresultadossatisfactorios,estetipo
de tratamiento en la actualidad es unos delos pilares principales en lateraputica de esta
enfermedad.8
Otras variantes del tratamiento de la acromegalia es el uso de los frmacos como los
anlogos de la somatostatina (octretida LAR), los agonistas dopaminrgicos y los
antagonistasdelreceptordeGH.9
Losacromeglicosrequierentratamientosustitutivodelasesferasadrenal,gonadalytiroidea
cuando se destruye la hipfisis por el crecimiento del adenoma o como consecuencia del
tratamientocausal.Lasdeformidadesproducidasporlaacromegaliaconfrecuenciaproducen
enlospacientesdesajustesemocionalesotrastornospsquicosmsgraves,quepuedenser
atendidosporelmdicogeneralysifueranecesarioconsultaralpsiclogooalpsiquiatra.10

REFEREN CI A SBI BLI OGR FI CA S

1. GmezG,MartnezIA.TratamientodeAcromegaliaconoctretidaLARen42casos.
RevMedInstMexSeguroSoc.201048(1):3945.
2. JamesonLJ,MelmedS.Disordersoftheanteriorpituitaryandhypothalamus.In:
JamesonLJ,MelmedS.HARRISONSPrinciplesofInternalMedicine.16thed.New
York:McGrawHill2005.p.20902.
3. MartnezIA,GmezG.Prcticaclnicoquirrgica.RevMedInstMexSeguroSoc.
200846(3):3114.
4. BetanzosR,DurnEG,ArellanosSA,PedrazaV.Acromegaliaartculoderevisin.Med
IntMex.200925(6):46880.
5. LLanioNR,PerdomoGG.PropeduticaclnicaySemiologaMdica.T2.Ciudaddela
Habana:EditorialCienciasMdicas2005.
6. BarbosaG,WielnerC,GaravitoG.UncasodeacromegaliaenelInstitutoNacionalde
Rdium.RevColombianaCan.20048(2):526.
7. SegundoConsensoNacionaldeAcromegalia:recomendacionesparasudiagnstico,
tratamientoyseguimiento.RevEndocrinolnut.200715(3supl1):579.
8. ManavelaM,JuriA,DanilowiczK,BrunoO.Enfoqueteraputicoen154pacientescon
acromegalia.RevMedBuenosAires.201070:32832.

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9. MartnezIA,GmezG.Marcadoresparalaaplicacindeoctretidaenacromegalia.
RevMedInstMexSeguroSoc.200745(3):2915.
10.RocaR.TemasenMedicinaInterna.TIII.4taed.CiudaddelaHabana:Editorial
CienciasMdicas2002.

Recibido:23denoviembrede2010
Aprobado:15dejuniode2011

Dr.SergueyAguilarOliva.Email:sao@finlay.cmw.sld.cu

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