Causas y sntomas de malformacin de Chiari

Todas las malformaciones de Chiari estn presentes en el nacimiento, aunque los

sntomas pueden no comenzar hasta aos ms tarde. La causa exacta no se
conoce; Sin embargo, se sospecha que, en algn momento durante el desarrollo
embrionario, aumento de la presin en el cerebro puede causar estructuras
cerebrales se mueva o se mueve en el canal espinal. Otras posibles causas de
esta malformacin incluyen la exposicin a sustancias nocivas durante el
desarrollo fetal o factores genticos. En general, existen varias teoras aceptadas
de lo que puede dar lugar a problemas que afectan el desarrollo normal del
cerebro: la exposicin a sustancias txicas o perjudiciales; la falta de vitaminas y
nutrientes adecuados en la dieta de la madre durante el embarazo; infeccin; el
uso materno de medicamentos recetados, drogas ilegales o alcohol; y los factores
genticos o familiares. Malformaciones de Chiari se encuentran en diferentes
trastornos genticos conocidos como la acondroplasia, sndrome de HajduCheney, y Klippel-Feil. Del mismo modo, los estudios de gemelos y familias con
malformacin de Chiari idnticos muestran que la malformacin se produce con
ms frecuencia en estas familias que en familias donde ninguno de sus miembros
se vea afectado. Otra causa propuesto para la malformacin de Chiari es una
anomala en el desarrollo seo. Chiari puede resultar debido a que el cerebelo es
de tamao normal, pero los huesos en la base del crneo son demasiado
pequeos.
Los sntomas de Chiari varan segn el tipo de malformacin. En Tipo I
Chiari, los sntomas pueden comenzar en cualquier momento entre la niez y
la edad adulta temprana. Dependiendo del momento en que se diagnostica,
estos sntomas pueden incluir visin borrosa o doble; movimientos
involuntarios de los ojos; dolor de cabeza, por lo general en la base del
crneo o cuello superior que puede empeorar con la tos o el esfuerzo;
escoliosis o una curvatura anormal de la columna vertebral; mareos y
alteracin de la coordinacin muscular; bajo tono muscular; alteracin de la
voz o un grito agudo; infecciones respiratorias frecuentes, vmitos y
dificultad para tragar; crisis de cada (una prdida repentina del control
muscular que resulta en un colapso en el suelo); y sndrome de mdula

central, un patrn de reduccin de la susceptibilidad y la debilidad en los

brazos.
Los sntomas de tipo II malformacin de Chiari incluyen las que se producen
en el tipo I de malformacin. Las vctimas tambin pueden presentar
parlisis de las cuerdas vocales y los episodios de apnea (interrupcin de la
respiracin a veces requerir reanimacin). Tipo II malformacin se produce
casi exclusivamente con espina bfida, que causa sntomas que pueden
incluir parlisis de los miembros inferiores (y con menos frecuencia, los
miembros superiores), y disfuncin del intestino y la vejiga. Si su hijo tiene
hidrocefalia, estos sntomas pueden empeorar y puede ser mortal si no se
trata la hidrocefalia.

Diagnstico
En algunos nios malformacin de Chiari es evidente desde el nacimiento,
especialmente de tipo II malformacin. Tipo I malformaciones pueden no tener
sntomas durante aos. Cuando los sntomas estn presentes, pueden ser muy
sutiles. Una historia mdica completa y un examen fsico se llevarn a cabo por el
mdico. Si el mdico sospecha de una malformacin de Chiari, la resonancia
magntica (RM) es la herramienta de diagnstico ms til. La resonancia
magntica es un procedimiento de diagnstico en el que los imanes de alta
potencia, frecuencia de radio y equipo se utilizan para tomar imgenes detalladas
de reas internas del cuerpo. Sin dolor, y permite que los mdicos no invasivos E
'para ver el cerebro y la mdula espinal desde diferentes ngulos. Una tomografa
computarizada (TC) tambin se puede realizar. En este procedimiento de imagen,
una combinacin de rayos X y tecnologa computarizada produce imgenes
transversales del cuerpo. Este procedimiento es muy til para evaluar anomalas
en el crneo y la columna vertebral asociada con malformacin de Chiari. La
ecografa (ultrasonido) tambin se utiliza habitualmente para evaluar el feto antes
del parto y en el perodo inmediatamente despus del nacimiento. La ecografa es
un procedimiento de diagnstico en el que las ondas ultrasnicas se utilizan para
visualizar los rganos internos. Este procedimiento se utiliza comnmente para el
diagnstico y seguimiento de la atencin de la hidrocefalia.

Pronstico
El pronstico de la malformacin de Chiari vara en funcin de la cual est
presente el tipo de malformacin. Para los nios y adolescentes con diabetes tipo I
malformacin, ciruga correctiva puede ser muy eficaz en el alivio de los sntomas
relacionados con la compresin del cerebro, tales como problemas de visin; dolor
de cabeza; dificultad con el equilibrio, la coordinacin y la deglucin; y las
infecciones respiratorias frecuentes. Sntomas relacionados con las bolsas llenas
de lquido en la columna pueden ser menos sensibles a la ciruga. La escoliosis
muy probablemente se estabilice y se puede mejorar en una porcin significativa
de los pacientes. Sndrome de mdula central, sin embargo, se corrige
quirrgicamente menos xito con slo un tercio de los pacientes con una mejora
sostenida. En general, las personas con tipo I Chiari, los nios ms pequeos
experimentar el mayor beneficio de la ciruga, y alrededor del 78 por ciento de
todos los pacientes que tienen procedimientos quirrgicos para corregir la
malformacin tener un resultado mejor que los que No realizarse una ciruga en
absoluto. Algunos pacientes pueden continuar teniendo sntomas neurolgicos,
pero el pronstico a largo plazo para los nios con este tipo de malformacin de
Chiari es excelente, incluyendo el desarrollo y el funcionamiento intelectual
normal.
La mayora malformacin de Chiari tipo II son. Chiari II malformacin con nios
tienen un pronstico mucho ms pobres que los de tipo I malformacin. Debido a
las condiciones asociadas con la espina bfida e hidrocefalia, estos nios suelen
ser muy enfermo. Se necesitan ms intervenciones, y casi el 50 por ciento de
estos nios mueren en la infancia. De los que sobreviven, muchos tienen retrasos
en el desarrollo y funcionamiento deteriorado intelectual.

Prevencin
Chiari es una anomala congnita, y ningn mtodo de prevencin es conocido.

Preocupaciones de los padres

Chiari puede tener un impacto significativo tanto para el nio y la familia. La
magnitud de los problemas asociados con la malformacin de Chiari puede no ser
evidente en el nacimiento, especialmente para los nios con el tipo I de
malformacin. Los nios con malformacin de tipo I pueden experimentar
sntomas leves pero meses progresistas antes de hacer un diagnstico. Los
padres deben jugar un papel activo para garantizar la atencin de la salud
adecuada y un diagnstico preciso para su hijo. Los sntomas de Chiari tipo I
malformacin cuando se observa de forma individual puede no parecer importante.
Sin embargo, estos sntomas son la base del diagnstico inicial. Los padres deben
documentar todos los eventos inusuales sus experiencias infantiles, tales como
mareos, dolores de cabeza, trastornos del habla, desmayos, y entumecimiento o
dolor en los brazos y las piernas. El primer paso en el diagnstico de la
malformacin de Chiari tipo I es una historia precisa y detallada y un examen
fsico. Despus de esto, se realiza una resonancia magntica. MRI por lo general
proporciona un diagnstico definitivo y ayuda a determinar si su hijo es un
candidato para la ciruga de descompresin.
El tratamiento mdico es un trabajo en equipo multidisciplinario a menudo con un
pediatra, un neurocirujano, un rhematologist, y un neurlogo. Una vez
diagnosticada, el nio y la familia ante la perspectiva de la ciruga y la
recuperacin. Un nio suele ser hospitalizado durante 4-7 das despus de la
ciruga. El pronstico para los nios con malformacin de Chiari tipo I es muy
bueno. Ms del 70 por ciento de los que tienen ciruga para corregir una
malformacin de tipo I experimentan una reduccin significativa de los sntomas;
Sin embargo, hay algunos sntomas que no pueden resolver. No se puede
continuar molestias en el cuello y la cabeza hacia abajo, y una cierta debilidad de
los msculos puede ser permanente. Muchos nios tambin pueden experimentar
una recurrencia de los sntomas dentro de los dos aos de la ciruga. Por esta
razn, los padres deben seguir un tratamiento de seguimiento y atencin a por lo
menos dos aos despus de la ciruga. La disponibilidad de tecnologa de
resonancia magntica ha permitido el diagnstico de los nios ms pequeos con
el tipo I de malformacin y la mejora de la calidad de vida de estos nios. El

tratamiento temprano puede comenzar, el mejor resultado de estos nios

experimentan.
Cuando se habla de Chiari y ciruga con sus hijos, los padres deben usar palabras
que el nio pueda entender. Como se tratan la enfermedad y la ciruga depende
de la edad del nio. Un nio pequeo necesita respuestas breves y sencillas, un
nio de la escuela puede entender explicaciones ms complicadas, y un
adolescente probablemente estar presente en todas las reuniones con los
mdicos y deben ser alentados a hablar con profesionales de la salud himor s
misma. Independientemente de la edad del nio, expertos en salud mental estn
de acuerdo en que los nios deben ser informados de los procedimientos mdicos
y cirugas antes de que ocurran. Dependiendo de la edad del nio, los padres
pueden optar por hablar con l un da antes o las semanas venideras. El nio
puede tener preguntas. Los padres pueden responder a ellos con sencillez y
honestidad. Como un nio ms pequeo puede hacer un montn de preguntas, un
adolescente puede ser reacio a aparecer ignorante y no puede expresar su miedo
o confusin. Los padres deben alentar a un adolescente para hablar de todos los
problemas y deben estar preparados para explicar y tranquilizar. Muchos mdicos
y hospitales para los nios deben folletos para ayudar a los padres cuando se trata
de la enfermedad y la ciruga con su hijo.
Chiari II malformacin con nios tienen un pronstico mucho ms pobres que los
de tipo I de malformacin y suele ser muy enfermo. Se necesitan ms
intervenciones, y muchos de estos nios mueren en la infancia. Todos estos
factores tienen un impacto significativo en la familia. Estos nios requieren ms
servicios, incluyendo la ciruga, la terapia fsica y ocupacional, y educacin
especial. Muchos tienen retrasos en el desarrollo y deterioro de las funciones
intelectuales, adems de las limitaciones fsicas, a menudo causada por el
acompaamiento espina bfida. Los padres pueden necesitar servicios de apoyo,
adems del equipo de profesionales de la salud. Muchos padres encuentran til
unirse a un grupo de apoyo de otras familias de nios con necesidades
especiales. La mayora de los estados y los hospitales de nios ofrecen estos
servicios y experiencia en el campo de las organizaciones que pueden ayudar a
estas familias. Los padres pueden trabajar en estrecha colaboracin con el

Departamento de Bienestar Social del hospital para aprender ms acerca de los

recursos disponibles.
Informacin obtenida desde el siguiente link:
http://es.viva-read.com/article/malformacin-de-chiari#causas-y-sntomas-demalformacin-de-chiari