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Fibrilacin auricular:
recomendaciones y seguimiento
del tratamiento antitrombtico
V. Barrios Alonso, C. Escobar Cervantes,
A. Caldern Montero
Servicio de Cardiologa
Instituto de Enfermedades del Corazn. Hospital Ramn y Cajal. Madrid
Factores de riesgo
Riesgo relativo
2,5
Diabetes mellitus
1,7
HTA
1,6
Enfermedad coronaria
1,5
ICC
1,4
1,4
ACVA: accidente cerebrovascular agudo; AIT: accidente isqumico transitorio; HTA: hipertensin arterial; ICC: insuciencia cardaca congestiva.
y control
de
Figura 1. Manejo farmacolgico de pacientes con brilacin auricular de reciente diagnstico. Adaptado de Fuster(6). FA: brilacin auricular; FC: frecuencia cardaca; IC:
insuciencia cardaca.
221
Figura 2. Manejo farmacolgico de pacientes con brilacin auricular paroxstica recurrente. Adaptado de Fuster(6). FA: brilacin auricular; FC: frecuencia cardaca.
co (episodio autolimitado de brilacin auricular que dura 7 das o menos, aunque generalmente la duracin suele ser de menos de 24 horas) o persistente (brilacin auricular,
no autolimitada, de ms de 1 semana de evolucin). En ambos casos, los episodios pueden ser recurrentes. Si nos encontramos ante un sujeto con brilacin auricular paroxstica, slo se tratar si el paciente presenta sintomatologa asociada. En cuanto a la anticoagulacin, como ya se ha comentado previamente, la brilacin auricular presenta
un riesgo emblico inherente y, en consecuencia, la decisin de iniciar anticoagulacin
depender de los distintos factores de riesgo cardioemblicos que presente el paciente,
como se ver posteriormente. Si el sujeto presenta una brilacin auricular persistente,
nos podremos encontrar con dos situaciones:
Si se considera que es una brilacin auricular permanente, se optar por controlar la frecuencia cardaca e iniciar anticoagulacin oral segn el riesgo cardioemblico del enfermo.
Si lo que se quiere es restaurar el ritmo sinusal, y el episodio tiene claramente una
duracin inferior a 48 horas, se realizar directamente una cardioversin. En cambio, si
la duracin del suceso supera las 48 horas o es de inicio incierto, iniciaremos anticoagulacin oral y control de la frecuencia cardaca durante al menos 3 semanas, para posteriormente realizar una cardioversin, continuando con la anticoagulacin al menos
durante 3 semanas ms.
En cuanto a las pautas de anticoagulacin, no se deben realizar diferencias si la cardioversin es farmacolgica o elctrica, ni tampoco si estamos ante un utter auricular o
una brilacin auricular. Otra alternativa, en el caso de que no se quiera diferir la cardioversin (p. ej., en el caso de que no seamos capaces de controlar la frecuencia cardaca),
ser realizar previamente a la cardioversin un ecocardiograma transesofgico para descartar la presencia de trombos, para posteriormente mantener la anticoagulacin durante 3 semanas como mnimo.
222
Figura 3. Manejo farmacolgico de pacientes con brilacin auricular persistente recurrente o permanente. Adaptado de Fuster(6). FA: brilacin auricular; FC: frecuencia cardaca.
Ante un paciente con brilacin auricular paroxstica recurrente (Figura 2) se iniciar anticoagulacin oral segn el riesgo cardioemblico individual y tratamiento
farmacolgico para el control de la frecuencia cardaca en caso de que sta no estuviera controlada. Si los episodios son muy sintomticos, aadiremos un frmaco antiarrtmico para prevenir las recurrencias sintomticas de brilacin auricular.
Finalmente (Figura 3), en casos de brilacin auricular permanente, deberemos
iniciar anticoagulacin oral segn el riesgo individual del sujeto y controlar con frmacos frenadores de la frecuencia cardaca si es necesario. En cambio, en el caso de
que el paciente presente episodios recurrentes de brilacin auricular persistente, si
el paciente se encuentra paucisintomtico, anticoagularemos segn el riesgo emblico y controlaremos la frecuencia cardaca en caso de que no estuviera controlada. Sin
embargo, si los episodios son sintomticos, adems de tener en cuenta las consideraciones anteriores, iniciaremos tratamiento antiarrtmico para aumentar las posibilidades de xito de cara a la realizacin de una cardioversin elctrica en caso necesario.
Finalmente, deberemos valorar la pertinencia de continuar con la anticoagulacin y el
tratamiento antiarrtmico para el mantenimiento del ritmo sinusal.
ANTICOAGULACIN EN EL PACIENTE
CON FIBRILACIN AURICULAR
Como ya se ha comentado previamente, la brilacin auricular es una arritmia con
un importante potencial embolgeno, y en consecuencia la anticoagulacin oral en
estos pacientes se hace necesaria para disminuir este riesgo. Sin embargo, el trata223
Cardiopata isqumica
Diabetes mellitus
Edad > 65 aos
224
225
226
Captulo 12
Fibrilacin auricular:
indicaciones de cardioversin
y posterior tratamiento para
mantener el ritmo sinusal
J.L. Salinas Arce, N. Prez Castellano
Unidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular.
Hospital Clnico San Carlos. Madrid
INTRODUCCIN
La brilacin auricular (FA) es reconocida junto con la insuciencia cardaca
y la diabetes mellitus tipo 2, como una de las tres epidemias cardiovasculares del
siglo XXI. Estudios observacionales como el Framingham Heart Study(1) han mostrado una importante asociacin entre esta arritmia y el riesgo de accidente cerebrovascular, insuciencia cardaca y muerte; en forma independiente de la severidad de la cardiopata de fondo.
Su manejo teraputico ha evolucionado a pasos agigantados, desde el uso irracional de glucsidos, a frmacos antiarrtmicos (AA) ms selectivos y procedimientos
invasivos de ablacin con resultados muy prometedores. Aunque la restauracin y
mantenimiento del ritmo sinusal ha sido considerada durante muchos aos como la
estrategia de tratamiento ideal, los resultados de mltiples estudios que compararon
esta conducta frente al control de la frecuencia demostraron ser equivalentes incluso
en mortalidad; todo esto, unido a la comprensin de los mltiples mecanismos responsables de la FA, hace que esta arritmia no sea una enfermedad simple, sino que,
por el contrario, se trate de un complejo siopatolgico que requiere un tratamiento individualizado.
En el presente captulo haremos una descripcin de los conceptos actuales en el
manejo farmacolgico y elctrico de la FA, haciendo nfasis en sus indicaciones y
medidas para prevenir complicaciones.
227
CARDIOVERSIN
Se dene como cardioversin (CV) la recuperacin del ritmo sinusal de forma
espontnea o inducida con terapia elctrica o farmacolgica. La tasa de CV espontnea de la FA de reciente inicio es cercana al 20 % en 3 horas, al 60 % a las 24 horas,
y al 80 % a las 48 horas. Sin embargo, un grupo de pacientes requiere de una actitud
teraputica basada en los siguientes principios:
Prevencin de complicaciones emblicas mediante el uso de antiagregantes plaquetarios o anticoagulacin.
Control de la frecuencia cardaca (FC) y/o recuperacin del ritmo sinusal.
La probabilidad de mantener el ritmo sinusal despus de la CV es uno de los factores
ms importantes a tener en cuenta cuando se decide un procedimiento electivo. Entre
los marcadores ms importantes de recurrencia de la FA tenemos un tiempo de evolucin mayor de un ao y una AI con dimetros mayores de 45-50 mm(2-4). Otros factores
a considerar son la presencia de cardiopata estructural secundaria a valvulopata mitral,
una clase funcional deteriorada o episodios de insuciencia cardaca previos.
En trminos generales, la decisin de realizar una CV est justicada en aquellas FA
con compromiso grave de la estabilidad clnica del paciente, en los casos de FA secundaria, una vez resuelta la causa (hipertiroidismo, embolismo pulmonar, intoxicaciones o
perodos posquirrgicos), y como opcin general en un primer episodio o como parte de
una estrategia a largo plazo (medicacin antiarrtmica, ablacin con radiofrecuencia)(5).
Si se decide realizar CV, debe tenerse en cuenta que no existen diferencias en el
riesgo de cardioembolismo ni de disfuncin mecnica auricular entre ambas formas
de CV, siendo las medidas de prevencin iguales en todos los casos.
Cardioversin elctrica
En el ao 1920 una compaa elctrica americana inform de la muerte de un gran
nmero de sus trabajadores por complicaciones en la manipulacin de sus equipos. Al tratar de encontrar una explicacin a esto, investigadores de la Universidad John Hopkins
descubrieron que las descargas elctricas podan inducir brilacin ventricular y, a su vez,
suprimir stas. El potencial enfoque teraputico de la liberacin de descargas elctricas
para suprimir las arritmias cardacas bas su perl de seguridad en los estudios de Lown
et al., quienes en 1962 aplicaron, por primera vez, la CV elctrica (CVE) sincronizada(6).
Durante ms de cuatro dcadas la CVE transtorcica ha sido el mtodo ms efectivo para restaurar el ritmo sinusal en pacientes con FA, con una tasa de xito del 75 al
93 % y con una relacin inversa con la duracin de la FA (xito slo del 50 % en FA
de ms de 5 aos de duracin) y con el tamao auricular(7,8). Los datos del Euro Heart
Survey, un registro de 5.333 pacientes con FA de 35 pases europeos, muestran una
efectividad del 89 % para la CVE(9).
Mecanismos
La CVE sincronizada con la onda R del ECG libera una descarga elctrica durante una fase no vulnerable del ciclo cardaco. Aunque existe alguna controversia sobre
los mecanismos responsables de la interrupcin de la brilacin, se ha propuesto una
228
229
xito
Cardioversin externa
Desbriladores monofsicos
Conguracin pex-esternn
Desbriladores bifsicos:
Conguracin anteroposterior
Uso de mayor energa (2 desbriladores)
Energa con ajuste automtico a impedancia
Cardioversin interna
Catteres intracavitarios
Desbriladores intraesofgicos
75-93 %
90-100 %
84 %*
85-92 %*
70-90 %
77 %
Tipo de indicacin
Clase I
1. Control inadecuado de la FC con frmacos en el contexto de
isquemia miocrdica, hipotensin sintomtica, angina o insuciencia
cardaca
2. CV inmediata en FA y preexcitacin con taquicardia rpida o
hipotensin sintomtica
3. Sntomas de FA inaceptables o previa administracin de frmacos AA
Clase IIA
1. Estrategia de manejo a largo plazo
C
C
B
Clase III
1. Recurrencias frecuentes incluso con frmacos
230
Seguridad y complicaciones
La informacin proporcionada por un metaanlisis(18) en el que se incluyeron los
estudios RACE (Rate Control versus Electrical Cardioversion for Persistent Atrial
Fibrillation)(19), HOT CAFE (Rhythm Control Versus Rate Control in Patients with
Persistent Atrial Fibrillation)(20) y STAFF (Strategies of Treatment of Atrial Fibrillation)(21) muestra que la CVE no presenta diferencias en mortalidad, embolismo perifrico, rehospitalizacin y calidad de vida con respecto a los pacientes que siguieron
una actitud teraputica de control de frecuencia.
Las complicaciones cardioemblicas son, con diferencia, las ms importantes y
frecuentes, llegando hasta un 7 % en pacientes que no reciben anticoagulacin prolctica(22,23); sin embargo, se han descrito otras complicaciones potenciales, como
quemaduras elctricas, brilacin ventricular yatrognica, asistolia auricular prolongada y complicaciones propias de la anestesia, entre las ms frecuentes. En ocasiones, puede aparecer una elevacin transitoria del segmento ST en el ECG despus
de la CV (Figura 1), lo cual no se ha correlacionado con elevacin en marcadores de
dao miocardaco.
Existen diferentes protocolos de CVE; sin embargo, es recomendable que cada institucin establezca el suyo, con el n de optimizar los recursos propios y disminuir las
complicaciones. En el Anexo presentamos el Protocolo de cardioversin elctrica de
la Unidad de Arritmias del Hospital Clnico San Carlos
Cardioversin farmacolgica
La CV farmacolgica (CVF) es la recuperacin del ritmo sinusal mediante el uso
de frmacos AA y se basa en la modicacin de las propiedades electrosiolgicas de
la aurcula que permiten el sostenimiento de la FA.
No se han diseado estudios comparativos entre las dos formas de CV; sin embargo, se describe una mayor tasa de xito global para la CVE. En los casos de pacientes
con FA menor de 7 das de evolucin, la CVE y la CVF tienen una ecacia comparable. No se han encontrado diferencias entre ambas modalidades para complicaciones
emblicas, por lo cual las mismas medidas de prolaxis antitrombtica de la CVE
estn indicadas en la CVF.
El principal factor limitante de esta forma de CV son sus complicaciones de
tipo proarrtmico. Debido a la presencia de importantes efectos adversos dosisdependientes, existe una tendencia al mayor uso de la CVE como terapia para
recuperar el ritmo sinusal; en la actualidad, este comportamiento an se conserva.
Indicaciones de cardioversin farmacolgica
En el registro Euro Heart Survey(9) la CVF alcanz una tasa de xito del 72 %,
identicndose la enfermedad valvular y la FA persistente como los predictores ms
importantes de fracaso de la CVF.
232
Las indicaciones para este tipo de CV no han cambiado en las ltima guas de tratamiento de la FA de la ACC/AHA/ESC 2006(16) (Tabla 3). En general, el tiempo de
evolucin de la FA, la ecacia y la tolerancia al frmaco elegido son las bases para la
indicacin de la CVF. Dicha estrategia est indicada en aquellas FA de corta evolucin
(en especial, dentro de las primeras 48 h) con las mismas medidas de precaucin que
la CVE. En la mayora de los casos, requiere la hospitalizacin del paciente y la monitorizacin de posibles efectos colaterales, mucho ms frecuentes en las primeras horas
y de tipo arrtmico. La CVF extrahospitalaria est restringida para la propafenona y la
ecainida en pacientes sin cardiopata estructural y asociada al uso de frmacos para el
control de la FC. Alboni et al. mencionan en su serie de 210 pacientes pos-CVF de FA
una tasa de xito del 94 % en el control de de los sntomas de la arritmia con la autoadministracin del AA, y hasta un 7 % de efectos adversos despus de un seguimiento de
15 meses, en su mayora no arrtmicos(27).
En aquellos casos de FA con tiempo de evolucin mayor de 7 das, y en quienes se
deciden por una CVF, los nicos frmacos recomendados son el dofetilide, la amiodarona o el ibutilide(16).
A diferencia de las indicaciones de la CVE, la mayora de los frmacos empleados
en la CVF tienen un nivel de evidencia de tipo A o B.
No es objetivo del presente captulo realizar una revisin detallada de todas los frmacos AA, pero consideramos necesario hacer una referencia a aquellas que han demostrado ser ecaces. Remitimos al lector a la Tabla 4 para conocer las dosis recomendadas
y vas de administracin; adems, con el objetivo de hacer una descripcin de los frmacos por grupos, nos basaremos en la clasicacin modicada de Vaughan Williams:
Amiodarona
Es ms efectiva que el placebo dentro de las primeras 24 horas, pero inferior a frmacos del tipo IC(28).
Su ecacia est entre el 55-95 % si se emplean bolos seguidos de una infusin(29).
Es segura en pacientes con cardiopata estructural.
La tasa de CV a largo plazo (hasta 28 das) llega a alcanzar el 40 %.
Tabla 3. Indicaciones para cardioversin farmacolgica en la brilacin auricular*
Indicacin
Nivel de
evidencia
Clase I
1. Uso de ecainida, dofetilide, propafenona o ibutilide en
la cardioversin de FA
Clase IIA
1. Uso de amiodarona en forma opcional
2. Uso de propafenona o ecainida extrahospitalaria para FA persistente
3. Uso de amiodarona para cardioversin no urgente
A
C
C
Clase III
1. El uso de sotalol o digoxina no est indicado
233
234
5-7 mg/kg en 30-60 min
Luego 1,2-1,8 g/da i. v. u
oral. Luego 200-400 mg/da
Corregir segn tasa
de ltracin glomerular
Intravenoso/oral
Oral
Oral/
intravenoso
Intravenoso
Oral/
intravenoso
Oral
Dofetilide
Flecainide
Ibutilide
Propafenona
Sotalol
Hipotensin, bradicardia,
prolongacin del QT, torsades
de pointes, estreimiento,
ebitis (i. v.)
Efectos adversos
600 mg
Hipotensin, utter auricular
1,5-2,0 mg/kg en 10-20 min con frecuencia ventricular alta
200-300 mgb
Hipotensin, utter auricular
1,5-3,0 mg/kg en 10-20 min con frecuencia ventricular alta
Hosp.:
1,2-1,8 g/da. Luego
200-400 mg/da
Extrahosp.:
600-800 mg/da. Luego
200-400 mg/da
Oral
Amiodarona
Dosis
Va de
administracin
Frmacoa
Cardioversin
Dosis
160-320 mg
450-900 mg
200-300 mg
500-1.000 g
100-400 mg
Torsades de pointes
Efectos adversos
Tabla 4. Frmacos antiarrtmicos para la cardioversin y mantenimiento del ritmo sinusal en pacientes con brilacin auricular
En su presentacin oral es ms efectiva que placebo en FA con ms de una semana de evolucin y en casos de utter auricular.
Flecainide
Es efectiva en FA de reciente inicio con dosis orales de 300 mg, hasta en un
75-91 % dentro de las 8 horas de administracin del frmaco(30).
El efecto por va intravenosa se alcanza en la primera hora, y por va oral en 3 primeras horas, en la mayora de casos.
Propafenona
Es efectiva en la FA de reciente inicio en sus dos formas de presentacin. Junto
con la ecainida es la droga ms ecaz. An se discute su ecacia para la CV del utter auricular(31).
Dofetilide
(1,3 %). Un subanlisis del estudio AFFIRM (Atrial Fibrillation Follow-up Investigation of Rhythm Management)(36) reporta una incidencia acumulada de efectos
proarrtmicos del 5 %. El riesgo fue mayor en las primeras 24 horas y en pacientes con cardiopata estructural, en especial, disfuncin sistlica del VI y enfermedad coronaria.
La amiodarona es el frmaco con menor efecto proarrtmico cuando se le compara
con frmacos del grupo I (OR: 0,28; IC: 0,13-0,59; p < 0,001) y junto con la propafenona cuando se los compara frente a placebo(37).
Los frmacos de tipo IC provocan un ensanchamiento del QRS y transtornos de la
conduccin, al incrementar la duracin de la despolarizacin auricular y ventricular.
Esto favorece el enlentecimiento del ciclo de algunas arritmias, como el utter auricular, provocando una conduccin auriculoventricular 1:1 (Figura 2), a veces mal tolerada por el paciente, por lo que requiere CVE de urgencia. Este efecto no es exclusivo de este grupo de frmacos, habindose descrito incluso en pacientes que reciban
amiodarona(27).
La torsade de pointes es la arritmia ventricular ms frecuente en pacientes medicados con frmacos que prolongan el QT (Figura 3). Entre los AA, el dofetilide y el
sotalol (pertenecientes al grupo III) tienen la mayor incidencia de esta arritmia, ya sea
en su uso para CV o a largo plazo(37).
Dentro de las arritmias ventriculares se pueden presentar, adems, TV monomrca (frmacos IC) y TV polimrca sostenida/FV sin prolongacin del QT (frmacos
IA, IC y III) (Figura 4).
Se reportan adems otros efectos, como la aceleracin de la conduccin de vas
accesorias (digoxina, verapamilo o diltiazem) o bradicardia importante pos-CV, especialmente en pacientes con disfuncin del nodo sinusal.
Un factor importante a evaluar en todo paciente que recibe un frmaco antiarrtmico es la presencia de transtornos electrolticos (hipocaliemia y/o hipomagnesemia),
los cuales aumentan la predisposicin a un efecto adverso.
La seleccin adecuada e individualizada del frmaco, con dosis corregida a la funcin renal y heptica, as como un seguimiento clnico y electrocardiogrco son medidas obligatorias en toda indicacin de frmacos AA en el manejo de la FA.
Figura 2. Flutter auricular con conduccin AV 1:1. Paciente con diagnstico de brilacin auricular y en tratamiento con ecainida oral, quien desarrolla episodio de utter
auricular con ciclo de 400 ms (200 lpm) requiriendo de cardioversin elctrica.
236
la mortalidad y hospitalizacin en aquellos que recibieron un antiarrtmico para mantener el ritmo sinusal.
Se recomienda, como regla general, tratar de encontrar alguna causa reversible de
la FA antes de iniciar un tratamiento farmacolgico.
239
No o
cardiopata mnima
Hipertensin
arterial
Enfermedad
coronaria
Insuficiencia
cardaca
Flecainida
Propafenona
Sotalol
HVI
significativa
Dofetilide
Sotalol
Amiodarona
Dofetilide
No
Amiodarona
Dofetilide
Ablacin
Amiodarona
Flecainida
Propafenona
Sotalol
Ablacin
Ablacin
Amiodarona
Ablacin
Amiodarona
Dofetilide
Amiodarona
Dofetilide
Figura 5. Terapia antiarrtmica para mantener el ritmo sinusal en pacientes con brilacin auricular paroxstica recurrente o persistente. Los frmacos son listados alfabticamente. HVI: hipertroa ventricular izquierda.
Terapia no farmacolgica
Estimulacin cardaca
Estrategias como la estimulacin auricular estndar, en mltiples sitios de la aurcula o desde el ostium del seno coronario, han sido diseadas para prevenir la aparicin de la FA; sin embargo, su efectividad an no est lo sucientemente demostrada como para justicar su empleo en pacientes que no tengan indicacin de implante
de un marcapasos.
Los resultados del estudio MOST (Mode Selection Trials in Sinus-node Dysfunction)(54) en pacientes con disfuncin sinusal mostraron que la estimulacin ventricular aislada se asociaba a una alta incidencia de FA, por lo cual estos pacientes tendran
indicacin de implante de un marcapasos bicameral con algoritmos para minimizar
la estimulacin ventricular o slo marcapasos auriculares, a diferencia de aquellos
pacientes con bloqueo AV de alto grado, en los que no se observaron diferencias en la
incidencia de FA entre los distintos modos de estimulacin(55).
va y la recurrencia de FA(52); asimismo, los cidos grasos poliinsaturados 3 mostraron reducir la incidencia de FA posoperatoria cuando se les compar con sujetos
control(53).
Estudio
Ao
N.o
pac.
Edad FA Px
(aos) (%)
CE
(%)
Objetivo
Libre
FA (%)
Seguim.
(das)
2005
89
53 11
79
25
A VPs
73a
480
Ouyang et al.
2004
41
63 9
100
NA
A VPs
76
178
Haissaguerre et al.
2004
70
53 8
NA
43
A VPs
79
210
Mansour et al.
2004
40
55 10
80
13
A VPs
75
330
Marrouche et al.
2003
259
54 11
51
21
A VPs
87
347
Oral et al.
2003
40
54 11
100
Electrog.
88
365
Pappone et al.
2003
589
65 9
69
Electrog.
79
861
241
aurcula o dentro de las venas pulmonares) a una tcnica que incluye la desconexin
elctrica de las VP y/o la modicacin de la inervacin vegetativa de la aurcula. Aunque el mayor xito se obtuvo en pacientes jvenes, varones, sin cardiopata avanzada
y con FA paroxstica; en la actualidad es indicacin de segunda lnea en pacientes con
cardiopata estructural secundaria a hipertensin, enfermedad coronaria o disfuncin
sistlica tras el fracaso de por lo menos dos frmacos AA. Incluso un reciente reporte de Oral et al. en una poblacin con FA crnica demostr que el 74 % de los pacientes con ablacin de la AI se encontraban libres de recurrencia de FA despus de un
ao de seguimiento, constituyendo un nuevo grupo de potencial benecio que requiere mayores estudios(56).
Por ser una tcnica invasiva de alta complejidad, no est libre de complicaciones.
As, se reporta la presencia de estenosis de las venas pulmonares hasta en un 3 %,
embolismo, taponamiento cardaco, fstula atrioesofgica y muerte; por lo cual, es un
procedimiento que est limitando a algunos centros de alta especializacin(57).
En nuestra unidad, durante el perodo 2004-2005, se han realizado 89 ablaciones
por FA, siguiendo una tcnica de desconexin elctrica de las venas pulmonares a
nivel ostial y con una tasa de xito del 73 %, describiendo un 7 % de complicaciones
que no han incluido muerte o estenosis severa de las venas pulmonares. Los resultados
de la ablacin de la FA son dependientes, ms que en otras arritmias, de la experiencia acumulada por el operador, tal como se demostr en el estudio de Alonso et al.(58)
realizado en este centro.
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245
246
Captulo 13
Cmo y cundo controlar
la respuesta ventricular
en pacientes con brilacin auricular
A. Hernndez Madrid, . Bernal Quiones, W. Marn Hernndez,
M. Godoy, M. Castillo Orive, R. Mata Francs, C. Moro Serrano
Unidad de Arritmias.
Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid
INTRODUCCIN
La brilacin auricular (FA) es la arritmia ms frecuente en la prctica clnica, sin
embargo, su importancia no slo se debe al nmero de casos, sino tambin a la morbilidad asociada a la mortalidad, y a su impacto econmico sobre el sistema sanitario. Desde aquella publicacin de sir Thomas Lewis(1) en el ao 1912 se ha avanzado
mucho en el conocimiento de la etiologa, epidemiologa, siopatologa, caractersticas y tratamiento de esta arritmia cardaca.
En relacin con uno de los problemas ms importantes que produce esta arritmia,
si no el que ms, los ensayos controlados han demostrado que la anticoagulacin
oral reduce el riesgo de eventos isqumicos cerebrales en alrededor del 65 %(2). A
pesar de esto y de otros avances relevantes en el tratamiento de pacientes con brilacin auricular, los datos derivados de varios ensayos clnicos sugieren que la brilacin auricular sigue siendo un predictor independiente de accidente isqumico cerebral y de muerte(3,4).
Existen dos grandes estrategias en el tratamiento de la brilacin auricular: el control del ritmo (mantenimiento del ritmo sinusal) y el control de la frecuencia ventricular. Hay ventajas y riesgos potenciales con ambos mtodos teraputicos. De stos, la
estrategia preferida por muchos cardilogos clnicos ha sido el mantenimiento del ritmo sinusal. Se ha discutido si los agentes antiarrtmicos son capaces de aliviar los sntomas y mejorar la capacidad funcional de los pacientes, pero puede ser que tambin
esta estrategia reduzca el riesgo del accidente cerebral isqumico, la mortalidad y evi247
248
Paroxstica
Persistente
Permanente
Caractersticas
Finaliza
espontneamente
No naliza
espontneamente o
precisa cardioversin
Refractaria
al tratamiento
convencional
Objetivos a
corto plazo
Reversin a ritmo
sinusal
Control de
frecuencia
Objetivos a
largo plazo
Prevencin de
recurrencias
Control de
Prevencin de recurrencias
frecuencia
Control de frecuencia
Anticoagulacin
Anticoagulacin temporal
crnica
Opciones
teraputicas
Frmacos
Frmacos antiarritmicos
antiarritmicos
Ablacin nodo AV +
Ablacin nodo AV
marcapasos
+ marcapasos
Ablacin FA
Ablacin FA
Frmacos
depresores del
nodo AV
Ablacin nodo
AV + marcapasos
Ablacin FA
249
Control de frecuencia
Control de ritmo
Frmacos ms seguros
Toxicidad de antiarrtmicos
Ecacia 100 %
No empeora pronstico
Complicaciones y reprocedimientos
Cualquier operador
si sta ha sido aplicada de manera correcta, y hayan seguido un tratamiento antiarrtmico adecuado. Asimismo, estara indicado en algunos pacientes que necesitan antiarrtmicos, como la amiodarona o los de la clase IC, pero que por distintas razones no
pueden tomarlos para mantener el ritmo sinusal. En ausencia de estas situaciones, se
recomienda el mantenimiento del ritmo sinusal. En la Tabla 2 se muestra la comparacin entre la estrategia del control del ritmo frente al control de la frecuencia.
FRMACOS PARA CONTROLAR LA RESPUESTA VENTRICULAR
Disponemos de mltiples frmacos para el control de la frecuencia cardaca en los
pacientes con FA. En las Tablas 3 y 4 se resumen las dosis y tipo de recomendacin
segn el nivel de evidencia de los frmacos para el control agudo y crnico de la frecuencia ventricular en pacientes con FA. En la prctica clnica, el control de la frecuencia ventricular puede hacerse de forma aguda o crnica. Para el control de la frecuencia
cardaca disponemos de frmacos de administracin intravenosa u oral. Habitualmente
se ha utilizado la digoxina, los antagonistas del calcio, los bradicardizantes como diltiazem y verapamilo, o los betabloqueantes. Se recomienda utilizar estos frmacos por va
oral, sin embargo tambin pueden ser administrados de forma intravenosa en los casos
en que se considere necesario un control ms rpido de la frecuencia cardaca.
Los pacientes que presentan brilacin auricular de reciente comienzo muestran
sntomas variables; desde palpitaciones hasta disnea, sudoracin o sncope, aunque
algunos pueden estar por completo asintomticos. Inicialmente debe controlarse la
respuesta ventricular rpida, ya que es responsable en muchos casos de la sintomatologa del paciente, sobre todo durante la actividad fsica.
Podemos distinguir dos tipos de pacientes: los que muestran brilacin auricular crnica que presentan sbitamente un aumento de la respuesta ventricular y los
que presentan brilacin auricular de reciente comienzo, con sntomas o sin ellos,
y con frecuencia ventricular rpida. En ambos casos, si el paciente padece inestabilidad hemodinmica deber ser sometido a cardioversin elctrica electiva urgente.
Aquellos pacientes hemodinmicamente estables precisarn el alivio de los sntomas
mediante el control de la frecuencia ventricular, para lo cual disponemos de diversos
frmacos, como se ha expuesto anteriormente, por va intravenosa.
250
Frmaco
Dosis
de carga
Comienzo
de la accin
Dosis de
mantenimiento
Recomendacin
Diltiazem
0,25 mg/kg en
2 min
2-7 min
5-15 mg/h
Verapamilo
0,075-0,15
mg/kg en 2 min
3-7 min
0,5 mg/kg en
1 min
5 min
0,005-0,2
mg/kg/min
Metoprolol
2,5-5 mg/kg en
2 min hasta 3
dosis
5 min
Propanolol
0,15 mg/kg
5 min
Amiodarona
5-7 mg/kg
en 30 min.
Posteriormente
1.200 mg/da i. v.
o 400 mg/8 h oral
Esmolol
Digoxina
0,25 mg/2 h
hasta 1,5 mg
2h
200 mg/da
IIB
0,125-0,25
mg/da
II
Comienzo de
la accin
Dosis de
mantenimiento
Recomendacin
Diltiazem
2-4 h
120-360 mg/da
Verapamilo
1-2 h
120-360 mg/da
Metoprolol
4-6 h
25-100 mg/12 h
Propranolol
60-90 min
80-240 mg/da
2h
0,125-0,325 mg/da
Digoxina
DIGOXINA
En el Digitalis in Acute Atrial Fibrillation trial (DAAF Trial)(6), la digoxina fren
la frecuencia cardaca de forma signicativa en las primeras dos horas tras su administracin i. v. (p = 0,0001). Sin embargo, el inicio de accin de la digoxina es lento, lo que puede encarecer el manejo del paciente por precisar largas horas de observacin mdica. Otro problema adicional es que los efectos bradicardizantes de la
digoxina estn mediados por el sistema nervioso autnomo. A las dosis teraputicas,
el tono vagal aumenta debido a su accin en el sistema nervioso parasimptico central y perifrico. Por ello, la digoxina no es muy efectiva en el control de la frecuen251
cia ventricular cuando las catecolaminas circulantes estn elevadas (enfermedad aguda intercurrente, ejercicio fsico, etc.). En cuanto a la recuperacin del ritmo sinusal,
diversos estudios han demostrado que la digoxina no tiene efectos signicativamente
diferentes a los del placebo en la reversin a ritmo sinusal. En el DAAF el 51 % de los
pacientes tratados con digoxina recuper el ritmo sinusal en las siguientes 16 h, frente al 46 % en el grupo placebo (p = no signicativa).
BETABLOQUEANTES
Tienen un escaso efecto en la reversin a ritmo sinusal del episodio de brilacin
auricular paroxstica o en la prevencin de las recurrencias. Sin embargo, desempean
un papel importante en el control de la frecuencia ventricular, tanto en reposo como
durante el ejercicio. Por va intravenosa, frmacos como el propranolol o el esmolol
permiten el control agudo de la frecuencia ventricular en los pacientes con brilacin
auricular; por va oral se pueden utilizar propranolol, atenolol y metoprolol. Debido a
su mecanismo de accin (el bloqueo simptico), su efecto ser ms marcado en aquellas situaciones que cursen con aumento del tono simptico. En algunos pacientes con
brilacin auricular mediada por activacin adrenrgica, los betabloqueantes previenen las recurrencias.
CALCIOANTAGONISTAS
Los antagonistas del calcio frenan la frecuencia cardaca un 25 % en los primeros
3-7 minutos de la infusin i. v.(7). Puede ser necesaria la administracin de una perfusin continua para el control de la frecuencia ventricular de forma subaguda. El
problema con el verapamilo, al igual que los betabloqueantes, es que son inotrpicos negativos, por esta razn no pueden ser utilizados en aquellos pacientes que se
encuentran en una situacin clnica de insuciencia cardaca.
Con respecto al diltiazem, se ha demostrado en varios ensayos clnicos su ecacia en el control agudo de la frecuencia cardaca, durante los episodios de brilacin
auricular con respuesta ventricular rpida(8). En todos estos estudios se resalta la seguridad del frmaco, la posibilidad de pautar una perfusin intravenosa sin necesidad de
los controles que exige la digoxina y la ausencia de interferencias con la cardioversin
elctrica. Adems, el diltiazem ha demostrado un adecuado control de la frecuencia
cardaca tanto en reposo como durante el ejercicio. Tambin ha sido valorado su papel
en pacientes con brilacin auricular e insuciencia cardaca, por su conocido efecto inotrpico negativo muy ligero. En un estudio(9) que incluy a pacientes con fraccin de eyeccin deprimida (44 18 %), el diltiazem intravenoso disminuy de forma
rpida y signicativa la frecuencia ventricular, sin deterioro clnico ni de los parmetros hemodinmicos.
SELECCIN INDIVIDUALIZADA DEL FRMACO
Antes de decidir instaurar un frmaco para frenar la frecuencia ventricular, se
debe precisar si el paciente tiene una patologa que est produciendo la frecuencia ventricular rpida, como puede ser una infeccin, en cuyo caso el tratamiento se
252
253
Control de la
frecuencia
Insuficiencia
cardaca
Sin insuficiencia
cardaca
Digoxina
Diltiazem o verapamilo
Betabloqueantes
Digoxina
Insuficiente control de la
frecuencia ventricular
Asociacin
de frmacos
Insuficiente control de la
frecuencia ventricular
En los pacientes con cardiopata isqumica y brilacin auricular con respuesta ventricular elevada, se recomienda utilizar como frmaco de primera eleccin los
betabloqueantes.
En los pacientes con insuciencia cardaca, la digoxina contina siendo el frmaco de eleccin para el control de la frecuencia ventricular. En caso de que no se logre
disminuir sucientemente la frecuencia cardaca puede asociarse diltiazem, o un betabloqueante en dosis bajas.
En los pacientes con miocardiopata hipertrca los antagonistas del calcio como
el verapamilo sern de primera eleccin, sobre todo en las formas no obstructivas, y
los betabloqueantes en las formas obstructivas.
Ante un episodio de brilacin auricular en los sndromes de preexcitacin debe
indicarse cardioversin urgente. Estn contraindicados los frmacos que bloquean la
conduccin en el nodo auriculoventricular como la digoxina, los betabloqueantes o
los antagonistas del calcio, ya que no afectan la conduccin por la va accesoria.
QU HAN DEMOSTRADO LOS ESTUDIOS?
Los principales estudios que evaluaron las estrategias teraputicas del control
del ritmo respecto al control de la frecuencia fueron el Pharmacological Intervention in Atrial Fibrillation (PIAF)(14), Strategies of Treatment of Atrial Fibrillation
(STAFF)(15), Rate Control Versus Electrical Cardioversion for Persistent Atrial Fibrillation (RACE)(16) y el Atrial Fibrillation Follow-up Investigation of Rhythm Management (AFFIRM)(17). En la Tabla 5 se recogen datos de estos estudios con el nmero
de pacientes incluidos y el seguimiento medio. En la Tablas 6 y 7 se resumen las diferencias de mortalidad, calidad de vida y coste econmico segn los diferentes estudios y estrategia de tratamiento.
En el estudio PIAF, 252 pacientes con brilacin auricular persistente (con una
duracin de al menos 7 das, pero no ms de 1 ao) fueron aleatorizados a cardioversin elctrica (con anticoagulacin y amiodarona) o a la estrategia de control de la frecuencia ventricular (con anticoagulacin y 90 o 180 mg de diltiazem dos veces al da).
El objetivo primario de este estudio fue evaluar la mejora de los sntomas relacionados con la brilacin auricular. No se encontraron diferencias signicativas entre
ambos grupos, la mejora de los sntomas en el grupo de control del ritmo fue del 60 %
y en el grupo de control de la frecuencia de 55 % con una p = 0,3. Slo un 10 % de los
pacientes tratados para controlar su frecuencia cardaca se encontraba en ritmo sinusal
al cabo de un ao, frente a ms del 50 % de los enfermos del grupo tratado con carTabla 5. Estudios que comparan el control del ritmo versus control
de la recuencia
Seguimiento medio/aos
Pacientes
STAF
1,7
200
PIAF
1,0
252
RACE
2,3
522
AFFIRM
3,5
4.060
255
Mantenimiento
ritmo sinusal
Total
310
356
Cardaca
130
129
0,95
79
77
0,88
37
35
0,82
28
28
0,99
Arrtmica
Vascular
SNC
0,07
113
169
Pulmonar
23
39
0,04
Cancer
52
81
0,01
Otros
38
49
0,24
30
23
0,34
No cardiovascular
No clasicable
0,0008
Resultado
Estudio
Mortalidad global
No diferencias
AFFIRM(17)
Mortalidad cardiovascular
No diferencias
RACE-AFFIRM(16,17)
Mortalidad no cardaca
Mayor en el grupo
control del ritmo
AFFIRM(17)
No diferencias
RACE-AFFIRM(16,17)
No diferencias
STAF-PIAF-AFFIRM(14,15,17)
Anlisis econmico
RACE-AFFIRM(16,17)
dioversin, pero a expensas de un incremento de los ingresos hospitalarios para recardioversiones. Tambin se analiz la tolerancia al ejercicio, que fue mejor en el grupo
de control del ritmo.
En el estudio AFFIRM se trat de demostrar cul de las dos estrategias en el tratamiento de la brilacin auricular era mejor: cardioversin elctrica y frmacos
antiarrtmicos para mantener el ritmo sinusal o bien la utilizacin de frmacos para
frenar el nodo auriculoventricular y controlar la respuesta ventricular. Se realiz un
estudio multicntrico aleatorizado en el que se compararon ambas estrategias teraputicas en pacientes con brilacin auricular y alto riesgo de ictus o muerte. El
objetivo principal fue la mortalidad total. Participaron en dicho estudio un total de
4.060 pacientes; el 70,8 % tena antecedentes de hipertensin y el 38,2 % enferme256
dad coronaria. Hubo 356 muertes en el grupo de pacientes asignados al grupo para
control del ritmo, mientras que en el de control de la frecuencia cardaca fallecieron
310 (la mortalidad a los 5 aos fue del 23,8 y del 21,3 %, respectivamente; p = 0,08).
Requirieron hospitalizacin ms pacientes en el grupo para control del ritmo que en
el grupo para control de la frecuencia cardaca. Tambin hubo ms efectos adversos por los frmacos administrados en el grupo del control del ritmo. En ambos
grupos, la mayora de los episodios de ictus se produjeron en los sujetos que dejaron de tomar warfarina o cuando el coeciente normalizado internacional (INR) se
encontraba en un rango subteraputico. Los resultados del AFFIRM mostraron que
la estrategia basada en el control del ritmo no ofreca ninguna ventaja en cuanto a la
supervivencia sobre el grupo de control de la frecuencia cardaca. En un subestudio
del AFFIRM se demostr que la incidencia total de torsade de pointes era solamente del 0,6 % (IC 95 % 0,32-1,07) en 5 aos(18). Una de las escasas diferencias entre
los dos grupos fue causada por la diferencia en el nmero de las muertes no cardiovasculares. Entre los pacientes en el brazo de control del ritmo, haba 169 muertes no cardiovasculares (47,5 %), comparadas con 113 muertes no cardiovasculares
(36,5 %; p = 0,008) en el brazo de control de la frecuencia. El riesgo aumentado de
muertes no cardacas en el grupo de control del ritmo se debi sobre todo a causas
pulmonares y oncolgicas.
En el estudio RACE(16), publicado simultneamente con el AFFIRM, tambin se
compararon las estrategias de control de la frecuencia cardaca con las de control
del ritmo (en este caso mediante cardioversin elctrica) en pacientes con brilacin auricular persistente. El principal objetivo denido fue el de una combinacin
de muerte cardiovascular, ingresos hospitalarios por insuciencia cardaca, complicaciones tromboemblicas, hemorragia grave, implantacin de marcapasos y efectos
adversos graves relacionados con el tratamiento. La incidencia de estos eventos combinados fue del 17,2 % en el grupo de control de la frecuencia cardaca y del 22,6 %
en el grupo de control del ritmo (p = no signicativa). Por tanto, la estrategia de control de la respuesta ventricular no est gravada con una mayor morbimortalidad que
la estrategia de control del ritmo cardaco en los pacientes con un perl de alta tasa de
recurrencia de la brilacin auricular.
El ltimo estudio publicado fue el STAF(15), en el se incluy a 200 pacientes. El
objetivo primario fue analizar la incidencia de una combinacin de muerte, eventos
cerebrovasculares y embolias sistmicas. Despus de un seguimiento medio de 19
meses no se encontraron diferencias signicativas entre los dos grupos (5,54 % en el
control del ritmo; 6,09 % en el control de la frecuencia; p = no signicativa).
CALIDAD DE VIDA EN LOS ESTUDIOS
DE FIBRILACION AURICULAR
En el STAF, PIAF, RACE y en el AFFIRM, con respecto a la calidad de la vida no
se encontraron diferencias importantes entre el control de la frecuencia y el control del
ritmo, sin embargo debemos tener en cuenta que la calidad de vida es dependiente de
muchas variables no mdicas, por esta razn se ha discutido que la capacidad funcional puede ser una buena medida con respecto a la ecacia de los tratamientos mdicos.
En el AFFIRM se determin la clase funcional segn la clasicacin de la NYHA en
257
los 4.060 pacientes, tambin se realiz una tolerancia al esfuerzo fsico y el examen
Minimental del estado de Folstein. Segn la distancia recorrida, la capacidad funcional mejor ligeramente en ambos grupos, aunque los pacientes del grupo de control
del ritmo caminaron 30 metros ms (p = 0,03). No hubo diferencia en la clase funcional de la NYHA, ni en la valoracin del examen Minimental(19).
COSTE-EFECTIVIDAD EN LOS ESTUDIOS
DE FIBRILACIN AURICULAR
Con respecto al coste econmico, el RACE y AFFIRM encontraron que la estrategia del control de la frecuencia era menos costosa(20,21). Aunque no se ha publicado un
anlisis del STAF ni del PIAF, estos investigadores divulgaron un nmero creciente
de hospitalizaciones en el brazo de control del ritmo, principalmente para la cardioversin y la iniciacin de la terapia de droga antiarrtmica. En el estudio STAF, hubo
un total de 54 hospitalizaciones cardiovasculares (449 das de hospitalizacin) en el
grupo de control del ritmo contra 26 hospitalizaciones en el brazo de control de la frecuencia (314 das; p < 0,001). El anlisis econmico del AFFIRM demostr que el
control del ritmo cost ms y era menos rentable que el control de la frecuencia(19).
Los pacientes del control de la frecuencia tuvieron menor utilizacin de los recursos
hospitalarios, incluyendo menos das de ingresos hospitalarios, menor necesidad de
marcapasos y de cardioversiones, as como menor nmero de consultas y estancias
ms cortas en el servicio de urgencias, que los asignados al control del ritmo. El coste
incremental de control del ritmo excedi el del control de la frecuencia en casi 1.500
dlares por paciente por ao.
CMO DEBE CAMBIAR NUESTRA ACTITUD EN EL MANEJO
DE LOS PACIENTES CON FIBRILACIN AURICULAR
TRAS LA PUBLICACIN DE ESTOS ESTUDIOS?
Se deben tener en cuenta mltiples factores clnicos y tambin conocer las limitaciones de estos estudios antes de tomar una decisin o realizar una recomendacin.
La principal limitacin de estos estudios es que no permite comparar el ritmo
sinusal respecto a la brilacin auricular, y esto se debe a que la mayor parte de los
pacientes del control del ritmo no permaneci en ritmo sinusal durante todo el estudio,
as como tambin un porcentaje no despreciable de pacientes estaba en ritmo sinusal
en el grupo de control de la frecuencia. Por ejemplo, en el grupo de control del ritmo
la prevalencia de pacientes que se mantuvieron en ritmo sinusal al nal del estudio fue
de un 23 % en el STAF y un 63 % en el AFFIRM, adems en el grupo de control de la
frecuencia un 35 % se encontraba en ritmo sinusal.
Si se analiza el seguimiento de los pacientes segn si se encontraban en ritmo
sinusal o brilacin auricular, en vez de estudiarlos segn la estrategia de tratamiento, encontramos que los benecios del ritmo sinusal son mayores. Un subestudio del
AFFIRM(21) demostr que el ritmo sinusal fue uno de los predictores independientes de supervivencia ms importantes, junto al uso de la terapia anticoagulante. Estos
hallazgos coincidieron con otros estudios como el DIAMOND(22) y CHF-STAT(23) en
258
que se observ una mayor supervivencia en los pacientes con ritmo sinusal. Asimismo, en un subestudio del RACE(24) los pacientes en ritmo sinusal tuvieron mejora en
la fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo y una disminucin del tamao de la
aurcula izquierda.
Tambin es importante resaltar que un porcentaje no despreciable de pacientes con
brilacin auricular con ciertas caractersticas clnicas no estn representados en estos
estudios. No estn incluidos pacientes con sntomas severos, pacientes sin cardiopata estructural de base y sin factores de riesgo cardioemblicos, ni pacientes con edad
avanzada, pacientes con insuciencia cardaca. Se estima que aproximadamente la
mitad de la poblacin con brilacin auricular no est representada en estos ensayos
clnicos.
En el AFFIRM(17), un 72 % de los ictus ocurrieron en pacientes que no reciban anticoagulacin o sta era subptima. No debemos olvidar que la mayora de
los pacientes de este estudio present ms de un episodio de brilacin auricular.
Como hemos comentado previamente, estos pacientes tienen una mayor probabilidad de recurrencia, debido al remodelado auricular. En consecuencia, las conclusiones del estudio AFFIRM no pueden extenderse a los pacientes con un primer
episodio de brilacin auricular, sea cual sea su edad. Adems, no se incluyeron
pacientes jvenes sin factores de riesgo para ictus; por tanto, los resultados en este
grupo de poblacin estn fuera del anlisis. Sorprendentemente, se olvida que una
gran proporcin de los pacientes asignados al grupo de control de la frecuencia
estaba en ritmo sinusal al nal del seguimiento (el 34,6 % en la visita a los 5 aos
frente al 62,6 % a los 5 aos en el grupo de control del ritmo). Por tanto, las caractersticas clnicas de esta cohorte pueden no representar exactamente el pronstico
de los pacientes en brilacin auricular crnica en los que realizamos control de la
respuesta ventricular.
Por ltimo, se estn publicando estudios con resultados alentadores sobre la ablacin percutnea de la brilacin auricular, como el realizado por el grupo de Pappone,
y puede ser considerada como una opcin teraputica de eleccin en muchos pacientes con brilacin auricular(25).
CONCLUSIONES
En los pacientes con brilacin auricular paroxstica, la mejor opcin es el mantenimiento del ritmo sinusal.
Cuando tratamos a un paciente con brilacin auricular persistente debemos siempre considerar si es susceptible de alternativas teraputicas que permitan mantener el
ritmo sinusal. Entre stas se encuentran la ablacin con catter del sustrato, la estimulacin auricular en pacientes con enfermedad del seno y no debemos olvidar mejorar
el control de la hipertensin arterial, as como evitar un excesivo sobreentrenamiento fsico.
El control de la frecuencia en pacientes con brilacin auricular permanente es
una opcin teraputica vlida todava en muchos pacientes. Para ello disponemos
de tratamientos farmacolgicos efectivos y en casos en que sea imposible su control se puede realizar ablacin del nodo auriculoventricular con implante de marcapasos.
259
260
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261
Captulo 14
Ablacin de la brilacin
auricular
N. Prez Castellano, J. Moreno Planas, J. Prez-Villacastn
Unidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular.
Hospital Clnico San Carlos. Madrid
264
embargo, la ablacin de FA puede tener tambin buenos resultados en la FA persistente, e incluso en casos refractarios a cardioversin elctrica(13,14). La presentacin persistente de la FA es multifactorial y no siempre indica la existencia de un remodelado auricular irreversible. Muchos casos en los que la FA es persistente o refractaria a
cardioversin pueden ser favorecidos por descargas frecuentes, repetitivas o incesantes de focos ectpicos(15,16).
Hasta hace poco tiempo se reservaba la opcin de ablacin de FA para pacientes sin
cardiopata estructural, bajo la suposicin de que el corazn, y en concreto las aurculas, presentaban un dao estructural signicativo que haca poco probable el mantenimiento del ritmo sinusal a medio o largo plazo. Adems, las situaciones hemodinmicas adversas, en concreto las altas presiones intrauriculares, favorecen la FA y de
hecho es un modelo experimental muy utilizado para inducir FA sostenida en animales de laboratorio(17). La dilatacin auricular puede dicultar tcnicamente la ablacin
y condicionar negativamente los resultados de sta, ya que es presumible la existencia
de un remodelado estructural signicativo. Sin embargo, se han comunicado resultados favorables de la ablacin de FA en pacientes con cardiopata estructural y valvulopatas(18,19). Nosotros no desestimamos para ablacin de FA, si clnicamente est justicada, a ningn paciente por el hecho de tener cardiopata estructural o dilatacin
auricular signicativa.
Figura 1. Inicio de brilacin auricular desde la VPSD. Despus del primer latido (sinusal) se producen ectopias de la VPSD que inician la brilacin auricular. Ntese la inversin de los electrogramas y la precocidad de stos en los canales correspondientes a la
VPSD durante el primer latido ectpico. I, II, V1: derivaciones del ECG; AD: aurcula
derecha; SCD: seno coronario distal; VPSI: vena pulmonar superior izquierda; A: electrograma auricular en ritmo sinusal; P: electrograma de vena pulmonar en ritmo sinusal;
A: electrograma auricular de la ectopia; P: electrograma de vena pulmonar de la ectopia. Figura modicada de Isa-Param et al.(20).
265
Edad (aos)
53 11 (19 a 76)
Sexo (varones)
68 (76 %)
Hipertensin
32 (36 %)
Cardiopata estructural
Dimetro auricular izquierdoa (mm)
FA persistente
22 (25 %)
42 6 (31 a 67)
19 (21 %)
Los datos cuantitativos se expresan en media DE (rango). Los datos cualitativos en nmero
(porcentaje) de pacientes. a El dimetro auricular izquierdo se estim mediante ecocardiografa
transtorcica y corresponde al dimetro anteroposterior en eje paraesternal izquierdo.
266
267
Figura 3. Registro intracavitario de ectopia procedente de la regin de la vena de Marshall inducida tras la administracin de adenosina. El intervalo entre el electrograma
del catter de ablacin bipolar (ABb) y la onda P es de 30 ms. Ntese la morfologa tipo
QS en ablacin unipolar (ABu) y el registro bipolar obtenido en SCD. II, V1, V4: derivaciones del ECG; ADA: aurcula derecha alta; SCD: seno coronario distal; SCP: seno
coronario proximal; A: electrograma auricular de la ectopia. Figura reproducida de IsaParam et al.(20).
zo del 66 %, mientras que cuando se ablacionaron, adems, todas las venas pulmonares restantes el porcentaje de xito subi al 93 %(20). Esto probablemente reeja que,
aunque frecuentemente la ectopia inducida tiene relevancia clnica, la capacidad de
las maniobras de provocacin para desenmascarar los focos ectpicos responsables
de la FA es subptima, por lo que dirigir la ablacin exclusivamente hacia los focos
identicados puede dejar sin tratar otros focos o estructuras importantes para el inicio o mantenimiento de la FA. Actualmente, con la generalizacin del abordaje emprico de las cuatro venas pulmonares, el principal valor de las maniobras de induccin
es la identicacin de focos extrapulmonares, que suponen el 20 % de los focos iniciadores de FA (Figura 3)(20,23,24).
Otras limitaciones de la ablacin directa de focos ectpicos son la existencia de
mltiples focos en algunos pacientes, el desarrollo de FA sostenida, que diculta
la cartografa y la valoracin de la respuesta a las aplicaciones de radiofrecuencia,
y la posibilidad de inducir estenosis de las venas pulmonares al aplicar radiofrecuencia dentro de ellas(25-30).
268
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
VPSI
VPII
VPSD
VPID
Ablacin directa
del foco ectpico
Aislamiento elctrico
de venas pulmonares
La posibilidad de desarrollar estenosis de venas pulmonares tras la ablacin directa de los focos ectpicos hizo cambiar la estrategia de ablacin hacia el aislamiento
elctrico de los mismos, en lugar de su destruccin, mediante la desconexin ostial
de las lengetas miocrdicas de las venas pulmonares del resto de miocardio auricular (Figura 6)(31,32). Inicialmente, esta tcnica recibi el nombre de aislamiento segmentario de venas pulmonares, pero con la experiencia se observ que en la mayora
de los casos las lengetas slo son segmentarias en el interior de las venas y necesitan en la mayor parte de los casos una ablacin circunferencial si se quiere realizar la
desconexin a nivel ostial.
El aislamiento elctrico ostial de las venas pulmonares ha demostrado ser una tcnica ms segura y ecaz que la ablacin directa de los focos ectpicos(35). La principal limitacin de esta tcnica es su complejidad, no slo a la hora de hacer la ablacin,
sino tambin para evaluar su resultado, requiriendo una larga curva de aprendizaje(36). La consecucin de un aislamiento elctrico bidireccional requiere la realizacin
de una serie consecutiva de aplicaciones contiguas que produzcan una lesin circular transmural alrededor del ostium de cada vena pulmonar. La gran variabilidad anatmica de las venas pulmonares, en nmero, posicin y orientacin, el acceso limitado a ciertas zonas de la aurcula izquierda, como la zona de la vena pulmonar inferior
derecha, y la poca estabilidad que caracteriza otras regiones anatmicas, como la carina existente entre la vena pulmonar superior izquierda y la orejuela izquierda, y en el
borde inferior de la vena pulmonar inferior izquierda complican an ms el aislamiento de las venas pulmonares (Figura 7)(37).
La evaluacin del resultado electrosiolgico de la ablacin tambin es compleja. Normalmente se considera completo el aislamiento cuando desaparecen los poten270
271
Ablacin anatmica
de aurcula izquierda
273
274
275
Figura 10. A. Infradeteccin de un ostium comn izquierdo debida a la no utilizacin de tcnicas de imagen para reconocer la anatoma de las venas pulmonares. A la izquierda, se muestra
una reconstruccin de venas pulmonares en el sistema Carto que fue realizada sin conocimiento de la anatoma venosa pulmonar del paciente. La localizacin hipottica de los ostia izquierdos (bordes superior e inferior) se marcaron en verde. En el centro, se muestran las angiografas selectivas de la vena pulmonar superior izquierda y la vena pulmonar inferior izquierda de
este paciente. Ntese que ambas venas drenan en un ostium comn. A la derecha, se muestra
la reconstruccin de las venas pulmonares del paciente tras haber hecho las angiografas. Los
bordes superior e inferior del ostium comn se etiquetaron en rojo claro. Si no se hubiera hecho
la angiografa, se habra aplicado radiofrecuencia en el interior de las venas pulmonares. El
marcado de los ostia se seala con lneas negras para una mejor visualizacin. (Contina).
o sospecha de participacin de focos ectpicos extrapulmonares recurrimos a maniobras de induccin farmacolgica en caso de que la ectopia espontnea sea insuciente
para su localizacin y ablacin. Salvo casos particulares, no asociamos una ablacin
lineal auricular izquierda, ni a nivel del istmo mitral ni en el techo ni pared posterior.
Introducimos un catter de mapeo de venas pulmonares y el catter de ablacin a travs de una nica puncin transeptal guiada con ecocardiografa intracardaca. Antes
de la ablacin hacemos una angiografa de venas pulmonares para una correcta identicacin del ostium de las venas. A lo largo de este perodo hemos utilizado tanto un
catter convencional de 4 mm como un catter irrigado para la ablacin. Los parmetros tpicos de radiofrecuencia que programamos son lmites de 35 W y 55 C para la
ablacin convencional, y 35 W, 45 C para la ablacin irrigada con ujo de 900 mL/h.
Facilitamos la ablacin mediante el control posicional que ofrecen los sistemas de
navegacin Carto (Biosense Webster) y RPM (Boston Scientic), siendo el primero el ms utilizado en nuestro centro. Recientemente, incorporamos informacin anatmica real procedente de una resonancia magntica cardaca en el Carto XP (Carto276
Figura 10. (cont.) B. Error en la interpretacin de la anatoma venosa pulmonar debida a la no utilizacin de tcnicas de imagen. A la izquierda, se muestra una reconstruccin
de venas pulmonares en el sistema Carto que fue realizada sin conocimiento de la anatoma venosa pulmonar del paciente. Hipotticamente, los tubos de color gris, rojo y verde
representan la vena pulmonar superior derecha, la vena pulmonar superior izquierda y la
vena pulmonar inferior izquierda, respectivamente. En el centro se muestran las angiografas selectivas de la vena pulmonar superior izquierda y la vena pulmonar inferior izquierda de este paciente. A la derecha se muestra la reconstruccin de las venas pulmonares del
paciente tras haber hecho las angiografas. El tubo magenta representa la autntica vena
pulmonar inferior izquierda. Ntese que, previamente, una rama inferior de la vena pulmonar superior izquierda haba sido interpretada como la vena pulmonar inferior izquierda. Si
no se hubiera realizado la angiografa, se habra dejado sin ablacionar la vena pulmonar
inferior izquierda y se habra aplicado radiofrecuencia dentro de la vena pulmonar superior
izquierda para aislar la rama. Figuras tomadas de Prez-Castellano et al.(37).
25
Error (mm)
P = NS
30
20
15
10
5
0
S
I
RSPV
I
RIPV
I
LSPV
I
LIPV
Figura 11. Errores en la localizacin de los ostia de las venas pulmonares cuando no
se usan tcnicas de imagen. Los datos se presentan en grcos box-plot. Los lmites de
las cajas indican los percentiles 25 y 75. Las barras gruesas interiores de las cajas
indican las medianas. Las patillas exteriores de las cajas indican los percentiles 10
y 90. I: borde inferior; LIPV: vena pulmonar inferior izquierda; LSPV: vena pulmonar superior izquierda; RIPV: vena pulmonar inferior derecha; RSPV: vena pulmonar
superior derecha; S: borde superior. Figura tomada de Prez-Castellano et al.(37).
pasar desapercibida para unos pacientes y ser incapacitante para otros. La reduccin
de la carga arrtmica no siempre va acorde con la reduccin en la clnica del paciente.
La calidad de vida de los pacientes puede tambin verse afectada por otros aspectos,
como la apreciacin personal de un riesgo emblico, la necesidad de anticoagulacin,
el uso de frmacos antiarrtmicos, etc. Por ello, evaluar el resultado de un procedimiento de ablacin de FA es siempre difcil y requiere considerar distintos aspectos,
no siempre objetivos.
Impacto en los sntomas del paciente
La ablacin de la brilacin auricular puede ser un procedimiento clnicamente muy agradecido(65). Nosotros evaluamos el estado basal y la respuesta a la ablacin mediante un cuestionario de sntomas. En nuestra experiencia la ablacin de
FA es, entre todos los tipos de ablacin, la que produce un mayor benecio subjetivo a los pacientes. Tras la ablacin, el 87 % de los pacientes tratados en nuestro
centro en el bienio 2004-2005 experimentaron de forma subjetiva una mejora clnica. La reduccin media en las palpitaciones, segn la cuanticacin de las mismas
en los cuestionarios de sntomas, fue del 82 %. El benecio se produjo muy marcado en el 35 % de los pacientes, que redujeron 1 grado o ms su clase funcional de
la NYHA (es decir, mejoraron su capacidad funcional) tras la ablacin. Los pacientes que ms se beneciaron clnicamente de la ablacin son los que ms sintomticos estaban antes del procedimiento. Slo el 5 % de los pacientes requirieron ms de
un procedimiento.
278
La sintomatologa del paciente, aunque es muy importante, pues es lo que va a percibir de forma directa e inmediata el paciente, no es suciente para valorar el resultado
de la ablacin, porque la ausencia de sntomas no implica la ausencia de FA, especialmente tras la realizacin de procedimientos de ablacin anatmica de aurcula izquierda. Tras estos procedimientos se ha observado que con cierta frecuencia los pacientes
mejoran clnicamente sin reducciones paralelas de la carga arrtmica, habindose atribuido la mejora a denervacin cardaca, con desensibilizacin y modulacin autonmica, regularizacin de la respuesta ventricular durante la FA y efecto placebo(56). Por
el contrario, los procedimientos de desconexin elctrica de venas pulmonares han
mostrado una mejor correlacin entre la evolucin clnica y la carga arrtmica resultante(57).
Con ambas tcnicas, a veces se produce una mejora clnica del paciente, a pesar de
persistir cargas variables de FA en los Holter realizados tras la ablacin. La eliminacin completa de la FA es ms difcil de conseguir cuanto ms intensa sea la monitorizacin tras la ablacin(67). Nosotros seguimos a los pacientes con Holter de 24 horas
seriados de forma sistemtica 1 da, 1 mes, 3 meses, 6 meses, y anualmente tras la
ablacin, y de forma no programada en caso de recurrencia de sintomatologa sugerente de brilacin auricular. Con este grado de monitorizacin, el 73 % de los pacientes tratados en el Hospital Clnico San Carlos durante el bienio 2004-2005 quedaron libres de brilacin auricular tras un seguimiento medio de 15 meses. Entre estos
pacientes, el 28 % continuaban tomando algn frmaco antiarrtmico de clase I o III,
el 30 % tomaban betabloqueantes o calcioantagonistas y el 52 % no tomaban ningn
frmaco (Figura 12).
100
Porcentaje de pacientes
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
Mejora
clnica
Eliminacin
de FA
Eliminacin
de FA +
suspensin
antiarrtmicos
Eliminacin
de FA +
suspensin
todos frmacos
280
Complicaciones
El procedimiento de ablacin
de FA es prolongado y complejo,
conlleva un riesgo de complicaciones algo mayor que la ablacin
de otras taquiarritmias auriculares.
Las posibles complicaciones de un
procedimiento de ablacin de FA
C
D
son las comunes a cualquier tipo
de ablacin, adquiriendo especial
relevancia el derrame pericrdico con/sin taponamiento cardaco,
y las embolias. Adems, existen
complicaciones propias de la ablacin de FA como las estenosis de
Figura 13. Variantes anatmicas que pueden venas pulmonares.
incrementar considerablemente el riesgo de la
El derrame pericrdico puede
puncin transeptal, especialmente si no se moniproducirse por simple efecto mectoriza la puncin con ecocardiografa intracardaca. A. Paciente con septo interauricular hipe- nico de catteres diagnsticos o de
relstico. B. Paciente con vena cava superior ablacin, en relacin con una apliizquierda y gran dilatacin del seno coronario cacin de radiofrecuencia, o por la
que distorsiona la anatoma del septo interau- puncin transeptal, que es la causa
ricular. C. Paciente con un septo interauricular ms frecuente. Las punciones sepmuscular. D. Paciente con un septo interauricu- tales anterosuperiores conllevan el
lar brosado como consecuencia de una puncin
riesgo de puncionar la aorta; las postranseptal previa.
terosuperiores, la reexin del septo interauricular o el propio techo de
aurcula izquierda; las inferoanteriores, el seno coronario, y las inferoposteriores, la pared
posterior de la aurcula derecha. Una puncin del septo a travs de la fosa oval puede producir derrame pericrdico por puncionar la pared libre auricular izquierda, riesgo que es
mayor en aurculas pequeas y ante septos interauriculares hiperelsticos. En nuestro centro utilizamos de forma rutinaria la ecografa intracardaca para guiar la puncin transeptal. La monitorizacin de la puncin con ecografa intracardaca incrementa la seguridad
de la puncin transeptal, especialmente en casos con variantes anatmicas, y permite optimizar el punto de puncin, seleccionando la zona posterior de la fossa ovalis para facilitar el acceso a las venas pulmonares (Figura 13)(68,69).
Con respecto a minimizar las complicaciones emblicas, las precauciones que llevamos
a cabo son las siguientes: realizacin sistemtica de ecocardiografa transesofgica 48 horas
antes de la ablacin, incluso en pacientes presuntamente anticoagulados, aspiracin y lavado de los introductores ante cualquier manipulacin de los mismos o retirada de un catter, uso de soluciones heparinizadas (2.000 UI/L) para el lavado de introductores y vainas,
cerrado del puerto lateral de las vainas durante los procesos de extraccin e introduccin de
catteres, comprobacin de ausencia de burbujas de aire al realizar conexiones de lneas
de perfusin o inyecciones de angiografa, anticoagulacin con heparina sdica inmediatamente despus de realizar la puncin transeptal con dosis ajustadas para mantener un ACT
superior a 250 segundos, con control horario del ACT, usar vainas transeptales con agujeros
laterales, retirar las vainas a aurcula derecha una vez se han avanzado los catteres a aurcula izquierda, cuidado de la retirada de los introductores aspirando todos ellos o creando una
presin negativa en caso de que estn obstruidos, inicio de la anticoagulacin precozmente
tras el procedimiento (Sintrom y heparina de bajo peso molecular en dosis anticoagulantes a las 4-6 horas del procedimiento)(70).
Tras una ablacin de FA puede producirse la estenosis de una o varias venas pulmonares (Figura 14)(26-30). La siopatologa de la estenosis de arterias coronarias y perifricas mecnicamente inducida ha sido estudiada en detalle(71-74). La reestenosis posangioplastia se inicia mediante el dao endotelial y la formacin de un trombo plaquetario,
liberndose factores de crecimiento y migracin procedentes del endotelio y las plaquetas activadas. Esto induce proliferacin de las clulas musculares lisas y migracin desde la capa media a la ntima, apareciendo tambin pequeas poblaciones de leucocitos y
macrfagos. Posteriormente, se produce en la neontima una matriz extracelular rica en
colgeno y nalmente se reendoteliza la lesin. El resultado de todo este proceso es un
engrosamiento prominente de la ntima, denominado hiperplasia neointimal, que puede
producir grados variables de estenosis luminal(71-74). Esta secuencia de eventos y hallazgos histolgicos tambin se ha observado en estenosis de venas pulmonares inducida
tras angioplastia o ciruga, as como en estenosis de venas pulmonares producidas por
aplicaciones extensas de radiofrecuencia en perros(27,75,76). La clnica de la estenosis de
vena pulmonar es vaga. La mayor parte de los casos son asintomticos, puesto que generalmente se requiere la coexistencia de estenosis severa (reduccin del dimetro luminal en ms de un 70 %) de ms de una vena pulmonar para producir sntomas(28). Cuando
se producen, los sntomas pueden ser astenia, disnea de pequeos esfuerzos, sndromes
pulmonares similares a una neumona o tromboembolismo, etc.(28).
El riesgo de estenosis de venas pulmonares depende del nmero, tiempo, potencia
y temperatura de aplicaciones de radiofrecuencia hechas en el interior de las venas
pulmonares(29,30). Tras el abandono de la tcnica de ablacin directa de los focos ectpicos intrapulmonares la incidencia de estenosis de venas pulmonares se ha reduci281
Muerte
ACV
Bloqueo AV
Hematoma esofgico
Ninguna
83 (93 %)
283
Figura 15. Flutter auricular atpico tras ablacin de brilacin auricular. A. Paciente 1. Electrocardiograma tomado tras la infusin de 6 mg de adenosina, cartografa
de activacin con sistema Carto y electrogramas intracavitarios. En el mapa de activacin, en proyeccin AP con ligera angulacin craneal, se observan 2 lneas de bloqueo alrededor de la vena pulmonar superior izquierda marcadas con puntos rosados,
separadas por 2 gaps, a travs de los cuales se produce una onda reentrante simple, identicada con cartografa de encarrilamiento, que rodea la lnea anterior de
bloqueo. Una nica aplicacin en el punto marcado con un asterisco interrumpi la
taquicardia. A la derecha se pueden observar los trazados intracavitarios que muestran encarrilamiento oculto y un ptimo ciclo de retorno durante estimulacin desde
el punto de ablacin. B. Paciente 2. Electrocardiograma, cartografa de activacin
con sistema Carto y electrogramas intracavitarios. En el mapa de activacin (proyeccin posterolateral derecha) se observa una reentrada en gura de 8 alrededor de
zonas de bloqueo local de la conduccin auricular creadas por aplicaciones previas
de radiofrecuencia alrededor de la vena pulmonar inferior derecha. La ablacin en el
punto marcado con un asterisco interrumpi la taquicardia. A la derecha se pueden
observar los trazados intracavitarios que muestran encarrilamiento oculto y un ptimo ciclo de retorno durante estimulacin desde el punto de ablacin. Figuras tomadas de Villacastn et al.(24).
284
PERSPECTIVAS FUTURAS
Adems de la curva de aprendizaje, la optimizacin de los resultados de la ablacin
de FA requiere disponer y dominar una tecnologa avanzada y cara. A nuestro juicio,
prescindir de estos sistemas tecnolgicos compromete la ecacia y la seguridad del
procedimiento.
observ una menor tasa de recurrencias, tanto en forma de FA como de utter, tras el
aislamiento elctrico de las venas pulmonares(82).
287
288
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293
Captulo 15
Taquicardia ventricular.
Diagnstico y tratamiento mdico
J. Pindado Rodrguez1, M. Vega Olvera1, E. Prieto Moriche2,
L. Hernando Marrupe1, J. Moreno Planas1
1
mltiples clasicaciones: segn el mecanismo, la presentacin clnica, las caractersticas electrocardiogrcas, la presencia o ausencia de cardiopata estructural y el origen
anatmico, as como las causas desencadenantes de la taquicardia(3) (Tabla 1).
Dependiendo de la morfologa del complejo QRS, las TV se clasican en monomrcas, si aqulla no se modica durante la taquicardia, y polimrca, si sufre variaciones latido a latido. Por su presentacin clnica, la TV se denomina hemodinmicamente
estable, si el paciente se encuentra asintomtico o los sntomas son mnimos, y hemodinmicamente inestable, cuando se maniesta con presncope, sncope, hipotensin,
angina, signos de insuciencia cardaca aguda o muerte sbita cardaca recuperada(3).
Segn la presencia o ausencia de cardiopata estructural, las TV se clasican en:
Idiopticas o primarias. Aquellas que se presentan sobre un corazn aparentemente normal.
Asociadas a cardiopata o secundarias. Aquellas que se presentan en un paciente con cardiopata estructural de base.
Taquicardias ventriculares idiopticas
Se consideran TV idiopticas las que se presentan en sujetos con estructura y funcin cardaca aparentemente normal y no son secundarias a alteraciones electrolticas
o frmacos. Dentro de las TV monomrcas (TVM) idiopticas se describen:
Taquicardias ventriculares con origen en los tractos
de salida ventriculares
La TV con origen en el TSVD es el tipo ms frecuente de todas las TV idiopticas.
Se caracteriza por una morfologa del complejo QRS durante la taquicardia, con imagen de bloqueo de rama izquierda (BRI) y eje frontal inferior. Puede presentarse como
Tabla 1. Clasicacin etiolgica de las taquicardias ventriculares
Fasciculares
Del TSVI y del TSVD
Idiopticas
Secundarias
296
Con escara
Isqumicas
Miocardiopata dilatada
Displasia arritmognica del VD
Cardiopatas congnitas
Sin escara
Miocardiopata hipertrca
Insuciencia cardaca
Alteraciones neurolgicas
Por drogas
QT largo adquirido
Intoxicacin digitlica
Canalopatas
Alteraciones
electrolticas
Hipocaliemia
Hipomagnesemia
TVM repetitiva, es decir, como fases repetitivas de TVNS que alternan con ritmo sinusal, o como TV paroxstica monomrca sostenida. El mecanismo de estas taquicardias
funciona por pospotenciales tardos, y su pronstico es excelente (Figura 1).
Este tipo de TV tambin ha sido descrita con origen en el tracto de salida del ventrculo izquierdo (TSVI), con una morfologa del complejo QRS durante la taquicardia con imagen BRI o bloqueo de rama derecha (BRD), y con origen en la raz artica y el tronco pulmonar.
Figura 1. TV del TSVD. ECG de 12 derivaciones que muestra una taquicardia regular
QRS ancho monomrca a 150 lpm con imagen de BRI y eje frontal inferior con evidente disociacin AV.
297
Las arritmias ventriculares que se presentan en pacientes con infarto antiguo suelen ser
EV, TVNS y TVM. Estas ltimas se producen por un mecanismo de reentrada que ser
descrito en detalle en el Captulo 16. Actualmente, con la precocidad de las terapias de
reperfusin, se ha logrado reducir el tamao de los infartos y la formacin de aneurismas.
As, ha disminuido el desarrollo de TVM a menos del 1 % de los pacientes con revascularizacin exitosa(6).
Miocardiopata hipertrca
Pese a que los EV y las TVNS aparecen frecuentemente en pacientes con miocardiopata hipertrca (MCH), la deteccin clnica de las TVM en estos pacientes
es excepcional, habindose descrito nicamente en pacientes con MCH obstructiva
medioseptal con dilataciones aneurismticas apicales(7,8).
Displasia arritmognica del ventrculo derecho
La displasia arritmognica del VD (DAVD) es una enfermedad progresiva que se caracteriza por una degeneracin broadiposa del VD que favorece la aparicin de TVM por
mecanismo de reentrada. La mayora de estas TV tienen su origen en las regiones perivalvulares del VD(7) (Figura 3).
Cardiopatas congnitas
La aparicin de TV en pacientes con cardiopatas congnitas est relacionada no slo con la cardiopata congnita de base, sino tambin con el tipo de
correccin quirrgica. Uno de los casos ms caractersticos son las TVM que se
originan alrededor de las incisiones quirrgicas correctoras de la tetraloga de
Fallot.
298
Figura 3. TV en paciente con DAVD. ECG de 12 derivaciones que muestra una taquicardia regular QRS ancho monomrca a 132 lpm, en un paciente diagnosticado de displasia arritmognica del VD.
Miocardiopata dilatada
La aparicin de EV y TVNS en pacientes con miocardiopata dilatada (MCD) es
frecuente. El mecanismo de las TVS en pacientes con MCD es heterogneo. Se han
descrito TV asociadas a escara, focales y por reentrada rama-rama(1,2) (Figura 4).
DIAGNSTICO ELECTROCARDIOGRFICO
DE LAS TAQUICARDIAS VENTRICULARES
Algunos grupos de trabajo han descrito numerosas caractersticas electrocardiogrcas,
as como algoritmos diagnsticos que nos permiten realizar el diagnstico diferencial de las
299
taquicardias QRS ancho. Para un anlisis preciso de estos criterios, es de suma importancia
realizar, siempre que la situacin del enfermo lo permita, un electrocardiograma de 12 derivaciones de buena calidad y una tira de ritmo durante la taquicardia. Adems, debe obtenerse un electrocardiograma basal que nos permita compararlo con el realizado durante la
taquicardia. Los siguientes criterios han sido sugeridos para realizar el diagnstico diferencial entre TV y taquicardia supraventricular (TSV) con aberrancia o preexcitacin.
Regularidad del ritmo
En general, es un criterio poco til, ya que tanto las TVM como las TSV pueden ser
regulares e irregulares. Las TV pueden tener un inicio ligeramente irregular, tras el cual
se hacen bastante regulares. Por el contrario, una taquicardia de QRS ancho con respuesta ventricular irregularmente irregular nos debe hacer pensar en la posibilidad de
que se trate de una brilacin auricular con aberrancia en la conduccin (Figura 5).
Eje del QRS
En general, cuanto ms izquierdo es el eje, ms probable es que se trate de una TV.
Un eje situado entre 90 / 180 nos hablara a favor de una TV, ya que un eje en este
cuadrante (superior-derecho) no es compatible con ningn bloqueo de rama ni hemibloqueo. Del mismo modo, una taquicardia QRS ancho con morfologa de BRD y eje
ms negativo de 30 o patrn de BRI y eje ms positivo de + 90 tambin es ms probable que se trate de una TV(9). Por ltimo, un cambio de eje en taquicardia respecto
al ECG basal superior a 40 es ms sugestivo de TV(10).
Duracin del QRS
Generalmente, cuanto ms ancho es el QRS, ms probable es que se trate de una TV.
El 70 % de las TVM tienen un QRS de duracin superior a 140 ms(11), si bien este cri-
300
Patrn concordante
Se reere a la existencia de un QRS predominantemente positivo (concordancia
positiva) o negativo (concordancia negativa) en todas las derivaciones precordiales.
Es bastante especco (90 %), pero poco sensible, por lo que su ausencia no permite
excluir TV. El patrn concordante negativo es ms especico de TV que el patrn concordante positivo, y ante la presencia de este ltimo siempre debemos hacer diagnstico diferencial con una taquicardia antidrmica mediada por va accesoria izquierda(13) (Figura 6).
Disociacin auriculoventricular
Es probablemente el criterio ms til para el diagnstico de TV, con una especicidad cercana al 100 %, aunque solamente se observa disociacin AV completa en el
ECG en el 20-50 % de las TV. Demuestra la ausencia de relacin 1:1 entre la activi-
Figura 6. Taquicardia antidrmica. ECG de 12 derivaciones que muestra una taquicardia regular con QRS ancho a 150lpm con imagen de BRI y eje frontal superior que plantea el diagnstico diferencial con las TV. En el estudio electrosiolgico se document
una taquicardia por movimiento circular a travs de una va accesoria derecha como brazo antergrado del circuito y del nodo AV como brazo retrgrado.
301
Figura 7. Disociacin AV. ECG de 12 derivaciones que muestra una taquicardia regular
QRS ancho monomrca a 130lpm con imagen de BRI y eje frontal inferior. Ntese en la
tira de ritmo de la derivacin DII la evidente disociacin AV.
dad auricular y la ventricular, como s ocurre en las TSV. Sin embargo, su ausencia no
excluye TV, ya que el 30 % de las TV tiene conduccin ventriculoauricular (VA) retrgrada 1:1(14). En estos casos, la realizacin de maniobras vagales como el masaje del
seno carotdeo o la administracin de adenosina pueden enlentecer la conduccin VA
y desenmascarar la disociacin AV (Figura 7).
Capturas y latidos de fusin
Una captura es un complejo QRS precoz con la misma morfologa que el QRS basal
e implica que durante ese latido el ritmo basal del paciente ha conseguido capturar el
ventrculo a travs del sistema normal de conduccin. Un latido de fusin es un QRS de
morfologa hbrida entre el QRS de la taquicardia y el QRS del ritmo basal. Se produce
Figura 8. Captura y fusin en TV. Tira de ritmo en derivaciones bipolares de los miembros que muestra una TV donde se intercalan latidos de morfologa semejante a la sinusal (*) y latidos que son fusin entre los latidos sinusales y los latidos de la taquicardia (+).
302
Presencia de ondas Q
En las TV posinfarto, las ondas Q presentes en el ECG basal suelen mantenerse durante la taquicardia con la misma distribucin. Por tanto, la presencia de ondas Q
durante la taquicardia sugiere TV en el contexto de infarto de miocardio previo.
como resultado de la activacin ventricular desde dos frentes, la activacin normal procedente de la aurcula conducida por el sistema normal de conduccin y la activacin
ventricular de la TV. Es un criterio indicativo de disociacin auriculoventricular y, por
tanto, muy especco de TV, aunque poco sensible (solamente se da en el 10 % de las
TV). Su presencia es ms frecuente durante TV relativamente lentas (Figura 8).
Criterios morfolgicos en V1 y V6
Los criterios morfolgicos de TV estudian las diferentes morfologas del QRS
durante la taquicardia en las derivaciones V1 y V6(15) (Figura 9).
Hallazgos en V1 en presencia de patrn de bloqueo de rama derecha
En esta situacin sugiere TV la presencia de onda R monofsica, onda R de
duracin superior a 30 ms, qR o Rr, patrones, todos ellos, incompatibles con la
activacin ventricular a travs de la rama izquierda del haz de His. Por el contrario,
son morfologas caractersticas de TSV con aberrancia los complejos trifsicos (rSr,
rsr, rSR) y la morfologa rR.
TV
V1
V6
TV
V1
V6
No
TV
Siguiente cuestin
Distancia R-S >100 ms en una precordial?
No
TV
Siguiente cuestin
Disociacin AV?
No
TV
Siguiente cuestin
Criterios morfolgicos?
No
TV
TSV
306
308
309
con disfuncin ventricular izquierda tras un infarto de miocardio con sntomas debidos a TV refractarias al tratamiento con betabloqueantes se recomienda la utilizacin
de amiodarona o sotalol(3). Un estudio aleatorizado reciente demuestra que el sotalol es
superior a la amiodarona en pacientes con TV e infarto crnico que persisten con TV
inducible (1). No debemos olvidar que un tratamiento mdico ptimo que evite episodios
recurrentes de insuciencia cardaca evitar paralelamente nuevos episodios de TVM.
Taquicardia ventricular asociada a la displasia
arritmognica del ventrculo derecho
El tratamiento mdico antiarrtmico en la DAVD, en ausencia de ensayos clnicos
controlados, es emprico e individualizado. Es conocido que las TV que se producen en
pacientes con DAVD van precedidas frecuentemente de un aumento en la frecuencia
cardaca, lo que podra sugerir una estimulacin simptica como precipitante de la TV.
Durante la crisis aguda se recomienda el uso de betabloqueantes solos o en asociacin con amiodarona (cuando los betabloqueantes son inecaces).
Por otra parte, el uso de betabloqueantes en ausencia de contraindicaciones parece
razonable para evitar las recurrencias en pacientes con DAVD. Tambin se ha postulado el tratamiento con sotalol para evitar recurrencias, siempre, por supuesto, con una
estrecha vigilancia del QT(23).
Finalmente, no debemos olvidar que en aquellos pacientes que presenten disfuncin ventricular, un correcto tratamiento que evite episodios recurrentes de insuciencia cardaca puede evitar nuevas crisis.
Taquicardia ventricular asociada a miocardiopata hipertrca
La amiodarona es el nico tratamiento mdico que ha demostrado una mejora signicativa del pronstico, con una reduccin signicativa de la incidencia de muerte sbita en pacientes con TVNS y en nios de alto riesgo. De la terapia con DAI se
hablar en el Captulo 19(8,24).
Taquicardia ventricular asociada a miocardiopata dilatada
Los frmacos antiarrtmicos clase I no deben utilizarse en pacientes con MCD.
Esta evidencia est basada en estudios que mostraron un aumento en la mortalidad en
pacientes, con MCD y fracaso cardaco avanzado, tratados con frmacos antiarrtmicos clase I que tan slo pueden usarse en las urgencias.
Durante la crisis aguda de TV en pacientes con MCD, se recomienda el tratamiento con amiodarona, siendo sta una recomendacin IIB segn las recientes Guas de
la ACC/AHA/ESC de 2006(3).
En cuanto a la prevencin primaria, los resultados del reciente estudio SCD-HEFT(25)
no pudieron demostrar una disminucin de la mortalidad con amiodarona, pero s con
DAI en pacientes con insuciencia cardaca y disfuncin ventricular. Los antiarrtmicos de clase III pueden ser utilizados de forma segura para prevenir arritmias supraventriculares en pacientes con MCD, pero no se recomiendan para la prolaxis de muerte sbita.
310
En cuanto a la prevencin secundaria, se recomienda el tratamiento con amiodarona en pacientes con MCD y TVNS sintomticas. En pacientes con MCD y TVM y/o
FV rescatada, se recomienda el implante de un desbrilador(3).
Un tratamiento mdico ptimo puede evitar recurrencias de TV en pacientes con
MCD(3,26).
312
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Captulo 16
Ablacin de arritmias
ventriculares
J. Moreno Planas1, . Arenal Maz2, N. Prez Castellano1,
J. Salinas Arce1, J. Prez-Villacastn1
1
INTRODUCCIN
El manejo de los pacientes con arritmias ventriculares suele requerir el empleo exclusivo o combinado, ya sea ste secuencial o asociado, de principalmente tres pilares teraputicos. stos los constituyen los frmacos antiarrtmicos, el desbrilador automtico
implantable (DAI) y la ablacin con radiofrecuencia del foco o rea ventricular involucrada. La suma de numerosos estudios clnicos en este tipo de pacientes ha ido deniendo el
papel ms recomendado para cada una de estas opciones teraputicas, quedando sus indicaciones resumidas en las guas de actuacin de la Sociedad Espaola de Cardiologa(1) y
de la American College of Cardiology/American Heart Association Task Force/European
Society of Cardiology(2). Otros captulos del presente libro abordan la terapia farmacolgica y las indicaciones de DAI en estos pacientes. En este captulo resumiremos el estado
actual de la terapia de ablacin en las arritmias ventriculares. Bsicamente, se utiliza para
el tratamiento de la taquicardia ventricular monomrca sostenida (TVMS) y ocasionalmente no sostenida, as como en casos muy seleccionados, para el tratamiento de las tormentas arrtmicas por taquicardia ventricular polimrca y brilacin ventricular (FV).
El tratamiento ptimo de pacientes con arritmias ventriculares sostenidas, especialmente TVMS recurrentes, es a menudo difcil. Esto es as porque el implante de DAI
no soluciona el problema al no prevenir las recurrencias y dada la frecuente pobre respuesta a los pocos agentes antiarrtmicos que habitualmente se pueden emplear. As, a
pesar del auge en el implante de dispositivos DAI de los ltimos aos no se ha relegado el papel de la ablacin como terapia nica o ms frecuentemente coadyuvante para
el tratamiento de estos pacientes. La ablacin tendr un nimo teraputico curativo en
los casos de taquicardias ventriculares (TV) idiopticas y curativo o, ms frecuentemente, como tratamiento sintomtico-paliativo en el seno de cardiopata estructural.
315
316
cia cardaca, la respuesta al tratamiento mdico antiarrtmico y especialmente la presencia o ausencia de cardiopata estructural asociada a la taquicardia. Recientemente se han editado unas guas internacionales de actuacin en arritmias ventriculares
que deenden el papel de la ablacin en funcin de la patologa asociada, que resumimos as(2):
Ablacin de TVMS en pacientes con infarto previo:
Es indicacin clase IIa la ablacin de TVMS en pacientes con DAI, disfuncin
ventricular y terapias apropiadas repetidas, al mismo nivel que iniciar tratamiento mdico con amiodarona o sotalol.
La ablacin curativa de TVMS hemodinmicamente estable en pacientes con
FEVI > 40 % puede evitar el implante de DAI (clase IIb).
Ablacin de TVMS en pacientes operados de cardiopatas congnitas. Es
indicacin clase I el tratamiento de estas TV mediante ablacin. Slo en casos fallidos
se recomienda implante de DAI.
Ablacin de TVMS en miocardiopata dilatada. Es indicacin clase I el estudio electrosiolgico ante sospecha de taquicardia rama-rama para su ablacin.
Ablacin de TVMS en miocardiopata arritmognica de ventrculo derecho. Es indicacin clase IIa la ablacin de TV recurrentes refractarias a tratamiento mdico.
Ablacin de TVMS idiopticas. En pacientes sin cardiopata estructural, la
ablacin est indicada como clase I ante la presencia de TV recurrentes sintomticas
cuando: 1) sean refractarias a tratamiento mdico; 2) ante intolerancia farmacolgica,
o 3) cuando el paciente preera la ablacin a la terapia mdica a largo plazo.
Ablacin de taquicardias ventriculares monomrcas
sostenidas asociadas a escaras
En este apartado nos centraremos bsicamente en las TVMS ms frecuentes, las
asociadas a cicatrices secundarias a un infarto antiguo. En la inmensa mayora de
casos, cuando los pacientes con cardiopata isqumica desarrollan TVMS no van
a ser secundarias a isquemia si no a fenmenos de reentrada por la presencia de
zonas de conduccin lenta alrededor de escaras producidas cuando tuvieron el infarto, muchas veces ms de 10 aos antes. La realizacin de coronariografa es parte del
estudio global del paciente con infarto crnico y TVMS, buscando conocer la extensin de la enfermedad coronaria desde el punto de vista pronstico y analizar si es
candidato a revascularizacin en ese momento. Es decir, de forma similar a como
se va a realizar un ecocardiograma para conocer la FEVI y la presencia de aquinesias regionales y posibles aneurismas. Debido a la presencia de escara posinfarto, la
revascularizacin no puede ser la nica terapia para prevenir la recurrencia de TVMS
para estos pacientes asumiendo un terico, pero muy improbable, origen en un sndrome coronario agudo. El tipo de arritmia ventricular signicativa ms asociada a
la isquemia aguda es la FV o en caso de tormenta arrtmica la alternancia repetitiva de FV y TV monomrcas de ciclo irregular sugiriendo un automatismo anormal.
En esos casos, muchas veces asociados a signicativas elevaciones de marcadores de
necrosis y/o a isquemia severa, el tratamiento con betabloqueantes y la revascularizacin pueden ser sucientes(2).
317
318
IPE
517 msec
Ciclo TV encarrilada
S-QRS
415 ms
Ciclo TV
S-QRS
EGM-QRS
EGM-QRS 415 ms
Ciclo estimulacin
Ciclo TV
IPE
QRS
C
B
A
S-QRS
EGM-QRS
IPE
Ciclo TV
registrarse nada en distole (Figura 1). La masa del segmento despolarizado durante
la distole en el istmo es tan pequea que no tiene expresividad en el ECG de supercie y slo se registra colocando un catter explorador justo en esa zona. Una vez que
el frente salga del istmo por la zona de salida, el circuito se cerrar de nuevo al activarse el miocardio sano inmediatamente circundante a los bordes inexcitables del istmo, hasta que el frente llegue nuevamente a su entrada y as sucesivamente.
Otras variedades de circuito son tambin posibles, pero siempre incluirn zonas de conduccin lenta anqueadas por zonas inexcitables como escaras o anillos valvulares (Figura 2). Los istmos se comportan como zonas imprescindibles para el mantenimiento de la
TVMS por lo que sern el principal objetivo de la ablacin. sta podr ser ms sencilla
cuanto ms estrecho sea ste. Se han descrito istmos endocrdicos en pacientes con TV
posinfarto de 18 a 41 mm de longitud y de 6 a 36 mm de anchura(6). Los istmos son habitualmente endocrdicos, pero tambin se han descrito mucho ms profundos e incluso epicrdicos(6-8) complicando la ablacin. Los pacientes con TV posinfarto pueden presentar
varios tipos de TVMS clnicas o inducibles, pudiendo originarse en circuitos distintos o
compartir istmo, de tal forma que la ablacin efectiva de ste podra abolir varias TV(6,8).
319
Figura 2. Mapa de activacin del endocardio del ventrculo izquierdo durante una TVMS
en un paciente con un infarto lateral antiguo. El tiempo de activacin de todos los electrogramas registrados al realizar el mapa se representa con la gama de colores de la barra de
la derecha. Los electrogramas que representaban una activacin ms tarda estn marcados en violeta, se encuentran muy cercanos y preceden a los potenciales ms precoces marcados en rojo, por lo que completan as el circuito de la reentrada. El istmo protegido de la
TV se visualiza como un canal de activacin (de colores violeta y rojo) entre las zonas delimitadas como escaras (grises). La echa indica el puno donde se registr el potencial mesodiastlico mostrado en la punta del catter en ventrculo izquierdo (LVd). El catter marcado
como His se encuentra en la zona auricular del nodo AV, el marcado como RV est dentro
del ventrculo derecho. Ambos catteres muestran disociacin entre las aurculas y los ventrculos. LVp: dipolo proximal del catter del ventrculo izquierdo.
cos para determinar si un potencial local, o EGM, es clave para la taquicardia (pertenece al istmo) o si se trata de un by-stander cuya activacin pasiva no es importante
para el mantenimiento de la TVMS.
el punto est en el istmo protegido cumplir los dos primeros criterios y adems tendr
encarrilamiento con fusin oculta, la mejor combinacin buscada(10).
El hallazgo de cada uno de estos criterios por separado se asocia a tasas de xito en
la ablacin de entre el 17 y el 76 %(10-12). Pero ante la presencia de un potencial diastlico (habitualmente de baja amplitud) en el que al estimular se consigue encarrilamiento con fusin oculta, con un EGM-QRS similar al estmulo-QRS y con ciclo de
retorno < 20 ms nos indica con una alta probabilidad de que estamos en el istmo del
circuito de la TV y por ello ah aplicaremos radiofrecuencia (Figura 1). Debido a la
anchura de los istmos es frecuente tener que realizar varias aplicaciones de radiofrecuencia en forma de lnea para terminar agudamente la taquicardia, consiguindose
hasta el 85-100 % de casos cuando se cumplen esos criterios(7,13).
Como es fcil de imaginar, encontrar un punto o pequea regin que cumpla con
estos criterios precisa de mucho tiempo, con anlisis de muchas posiciones diferentes,
por lo que el cartograado por encarrilamiento se emplea bsicamente en TV estables
y bien toleradas. Para acortar el tiempo del procedimiento, en los estudios con tcnicas clsicas sobre este tipo de TV, se suele comenzar en la regin que el ECG sugiera como de probable origen. Se buscan EGM fragmentados y de baja amplitud en ritmo sinusal y entonces se induce la taquicardia para cartograar con estos criterios
esa regin en concreto. Asimismo, es interesante encontrar puntos donde estimulando localmente, se registren tiempos entre la espiga de estimulacin y el QRS inducido
(S-QRS) largos indicando que se tratan de zonas de conduccin lenta susceptibles
de estar involucradas en circuitos de TVMS. En ocasiones, en TV mal toleradas se
emplean tambin estas maniobras tras inducir la TV durante cortos perodos de tiempo con el catter ya en la zona de inters terico(7,14).
En la actualidad, la ablacin de TVMS estable buscando el istmo central clave protegido a los lados por zonas inexcitables de escaras o bordes anatmicos aporta resultados satisfactorios a medio-largo plazo en un 65-85 % de casos(7,13,15). Los mejores
resultados se han obtenido en aquellas series que han utilizado catteres de punta irrigada que permiten crear lesiones claramente ms profundas que los convencionales(7,13,15). Un estudio en pacientes con DAI report una clara reduccin de descargas
apropiadas por TV de hasta en el 70 % de los pacientes tratados(15).
Uno de los problemas de la ablacin de TVMS asociada a escaras posinfarto es la
recurrencia de la TVMS ablacionada u otras nuevas hasta en un 20-45 % de casos(4,15)
por lo que el implante de DAI se realiza concomitantemente en la mayora de casos,
especialmente en los que presentan FEVI 40 %.
Ablacin de taquicardias ventriculares monomrcas
sostenidas inestables en ritmo sinusual
Hemos comentado el procedimiento de ablacin de TVMS asociadas a escara posinfarto con aceptable tolerancia hemodinmica. El problema es que la mayora de
estos pacientes presentan varias morfologas de TV inducibles e incluso clnicas (que
ya se han registrado espontneamente), muchas de ellas inestables por corta duracin,
por mala tolerancia o por muy pobre reproducibilidad en su induccin. En cualquier
caso estas TVMS no permiten un detallado cartograado durante taquicardia buscando zonas clave en su mantenimiento.
322
Para ello desde el ao 2000 se han descrito nuevas tcnicas para la ablacin de estos
pacientes. En estos casos de mala tolerancia o poca reproducibilidad, la ablacin parte de una caracterizacin detallada del sustrato arritmognico en ritmo sinusal. Con
estas tcnicas la ablacin se puede realizar directamente en ritmo sinusal o tras inducir episodios muy breves de taquicardia(14,16).
Para ello estos procedimientos implican en la mayora de casos el empleo de sistemas tridimensionales de navegacin intracardaca. Mediante ellos se pueden crear
diferentes mapas intracavitarios que nos van a guiar en la ablacin del sustrato.
Mapas de voltaje
La ablacin guiada por mapa de voltaje consiste en crear un dibujo de toda la supercie ventricular estudiada, generalmente el ventrculo izquierdo, marcando la amplitud del voltaje bipolar de los EGM locales. Para ello el catter explorador se va a ir
apoyando y registrando en un nmero elevado de puntos que permitan la reconstruccin 3D de la cavidad (Figura 3). El tejido miocrdico sano, no infartado, presenta EGM con una amplitud habitualmente mayor de 1,5 mV. El tejido ms brosado
o necrtico presenta voltajes menores de 0,5 mV(16). El tejido con voltajes intermedios (zonas patolgicas de transicin) es zona enferma por la que podran encontrarse
zonas de conduccin lenta susceptibles de ser el sustrato de TVMS(16). Algunos autoA1
A2 MAPAS DE VOLTAJE A3
Miocardio normal
- altos voltajes
- EGM nicos
- EGM no tardos
MAPAS DE ACTIVACIN
Patolgico
- bajos voltajes
- EGM fragmentados
- EGM tardos
B1
B2
B3
Figura 3. Se muestran en tres proyecciones (OAD, OAI y vista inferior) los mapas de
voltaje bipolar y de tiempos de activacin recogidos, estimulando de forma constante con
un electrodo en el ventrculo derecho. Se aprecia cmo donde los voltajes son menores
de 0,5 mV (reas rojas en mapas de voltaje), se registran los tiempos de activacin ms
largos (reas azules en mapas de activacin), sugiriendo zonas de conduccin lenta. Los
puntos marcados en azul presentan dobles potenciales; el segundo de ellos es muy tardo,
como en la imagen del polgrafo. Los verdes, adems, reproducen la morfologa de la TV
al estimularse en ritmo sinusal sobre ellos. La ablacin se realiz sobre estos puntos.
323
res consideran escara completa a zonas con voltaje < 0,1 o 0,2 y escara densa a zonas
con voltaje < 0,5 mV(14,17). Las zonas de escara y transicin suelen ser grandes, con
permetros de entre 20 y 120 mm y obviamente se correlacionan con la zonas de infarto clnico previo(16). La presencia de escaras suele adems corroborarse por la falta de
captura local al estimular a alta energa en esos puntos(8).
Una vez creado el mapa con sus zonas de tejido sano, de transicin y de escara se
pretende o bien inducir la TV para ver si pasa por algn punto en concreto de las zonas
patolgicas del mapa o estimular localmente buscando reproducir la morfologa de la
TV y que la distancia S-QRS sea mayor de 40 ms. Esta distancia implicara que se
trata de tejido de conduccin lenta. Si adems se replica la morfologa de la TV nos
sugiere que se trata de una zona en el circuito o un by-stander anexo(14,18). Incluso se
puede llegar a trazar todo el recorrido del istmo si estimulando en diferentes puntos
contiguos se reproduce el QRS de la TV y se va acortando el S-QRS al avanzar desde
la entrada del istmo a su parte ms distal prxima a la salida de la TV(18).
Una vez delimitada la zona que parece sustrato de la/las TV, se realizan lneas de
ablacin entre el tejido sano o anillo valvular ms cercano y la escara inexcitable,
pasando por toda la zona identicada como de inters, es decir seccionando canales que podran servir de base a potenciales istmos(16). Con esta tcnica se han descrito
tasas del 53 al 90 % de xito de supresin de TVMS clnica y hasta de supresin total
de todas las arritmias inducidas(7,16,18).
Mapas de activacin tarda en ritmo sinusal
Arenal et al. describieron en 2003 una nueva tcnica de cartograado de sustrato(14).
sta consista en la identicacin de zonas con EGM locales con tiempos de activacin
tardos (ms all del QRS) en ritmo sinusal o con estimulacin desde el ventrculo derecho. Esto equivale a denir puntos que incluso en ritmo sinusal tardan mucho tiempo en
activarse debido a la lenta conduccin local. Estos puntos pueden ser sustratos arritmognicos (Figura 3). La combinacin de la identicacin de estas zonas tardas junto con
la estimulacin local (topoestimulacin), intentando reproducir el QRS de la TV desde
ellos, nos permite identicar zonas potencialmente clave para la ablacin de las TV no
inducibles o muy mal toleradas, o bien by-standers anexos. La posibilidad de induccin
de la TV clnica con el catter en la zona de inters permite tambin comprobar en escasos segundos si ese punto es sugestivo se estar en el istmo. La ablacin focal guiada por
estos criterios suprimi todas las TV inducibles en las mayora de pacientes.
En la actualidad, la mayora de grupos combinan criterios de ablacin de TV estable e inestable (ablacin de sustrato) en funcin de la inducibilidad o no de la TV y de
su tolerancia clnica con buenos resultados en un 70-80 % de casos(7,14,19).
Complicaciones
A diferencia de los pacientes con TV idiopticas, los pacientes candidatos a ablacin de TV por escara posinfarto son habitualmente mayores de 60 aos, con arteriosclerosis signicativa, hipertensos y con disfuncin ventricular, en muchos casos severa. As, cualquier procedimiento invasivo en ellos no va a tener una despreciable tasa
de posibles complicaciones. Los estudios de ablacin suelen durar entre 3 y 5 horas,
324
325
A1
MAPA DE VOLTAJE
A2
MAPA DE VOLTAJE
3,87 mV
3,87 mV
1,50 mV
1,50 mV
0,50 mV
0,50 mV
B1
0,06 mV
0,06 mV
1,35 cm
1,35 cm
MAPA DE ACTIVACIN
B2
MAPA DE VOLTAJE
-12 ms
17,88 mV
1,5 mV
0,5 mV
-94 ms
0,11 mV
1,00 cm
1,00 cm
Figura 4. Los paneles A1 y A2 representan dos proyecciones (OAD y OAI) de un mapa de voltaje bipolar sobre un ventrculo dilatado y severamente disfuncionante de una paciente con miocardiopata arritmognica de ventrculo derecho. Se aprecia cmo menos el septo todo el resto
del ventrculo est enfermo con potenciales intracavitarios menores de 0,5 mV. Las zonas grises
presentaban voltajes < 0,1 mV, sugiriendo escara completa. Este sustrato era la base de numerosas TV clnicas. Los paneles B1 y B2 muestran en proyeccin OAI los mapas de activacin y
voltaje de una paciente con taquicardias del TSVD. El mapa de activacin indica que el origen
se encuentra en la regin anteroseptal del TSVD. El mapa de voltaje muestra que todo el miocardio explorado es tejido sano, no asociado a escara, a diferencia de la paciente de los paneles A.
el 27 % eran de mecanismo automtico focal y el 19 % se correspondan con taquicardias rama-rama(25). La ablacin elimin el 60 % de las taquicardias relacionadas con
escara y el 86 % de las automticas focales.
El diagnstico de TVMS por mecanismo de reentrada rama-rama tiene especial
inters por su facilidad de ablacin. Estas TV son el resultado de patologas que producen velocidades anormalmente lentas en una o las dos ramas del haz de His pre326
327
tole, y/o donde el EGM local preceda claramente (> 15 ms) el inicio de la activacin
ventricular medida en el QRS (cartograado de activacin). En ese punto, los registros locales intracardacos en modo unipolar registran una activacin tipo QS (potencial todo negativo) cuando se aleja desde ah el frente elctrico al expandirse al resto
del ventrculo (Figura 5). La tasa de xito en la ablacin se estima genricamente en
torno al 85 % de casos(4). La complicacin ms importante en este tipo de ablacin es
la perforacin cardaca.
En un 10-15 % de casos, coincidiendo con un ECG con morfologa tipo BCRD,
onda R ancha en V1 o en los que la transicin en precordiales ocurre antes de V3, el
origen se encuentra en el tracto izquierdo, por lo que se debe realizar tambin cartograado del ventrculo izquierdo y de los senos de Valsalva de la raz artica(30). Por
ltimo, dado que en ocasiones la miocardiopata arritmognica de ventrculo derecho
provoca TV de origen subpulmonar, ante toda TV del TSVD es conveniente analizar
la amplitud de los voltajes de los EGM locales del tracto (> 1,5 mV en TV idiopticas), as como la induccin de otras posibles TV para conrmar la ausencia de cardiopata estructural(31) (Figura 4).
Ablacin de taquicardias ventriculares fasciculares
Las TV fasciculares o idiopticas reentrantes de ventrculo izquierdo tienen
como principales caractersticas la presencia de ECG con morfologa tpica de
BCRD y de hemibloqueo anterior izquierdo (HBAI) ms frecuente o hemibloqueo posterior izquierdo (HBPI) asociado, su relacin con el ejercicio y su supresin aguda por verapamilo intravenoso. Su ablacin se realiza explorando el septo
interventricular anterosuperior (TV fasciculares anteriores) o ms frecuentemente posteroinferior (TV fasciculares posteriores), buscando puntos donde se registre
actividad presistlica en TV(32-34). En ritmo sinusal, en esos puntos caractersticamente se registran potenciales rpidos precediendo al resto del EGM, tal como se
aprecia en las regiones por las que transcurren las ramas y hemirramas del haz de
His. Por todo ello, comnmente se denominan TV fasciculares. Las tasas de xito
oscilan alrededor del 85-90 %(35).
ABLACIN DE FIBRILACIN VENTRICULAR Y TAQUICARDIA
VENTRICULAR POLIMRFICA
Estudios experimentales sobre taquicardia ventricular polimrca y brilacin
ventricular han demostrado que su mantenimiento est mediado por la suma de uno
o varios frentes espirales rotando en tres dimensiones por ambos ventrculos(36,37). Sin
embargo, se conoce bastante menos sobre su mecanismo desencadenante. En modelos experimentales de isquemia aguda se ha observado que existen extrasstoles ventriculares originados en las bras de Purkinje que pueden desencadenar episodios de
arritmias ventriculares sostenidas(38).
El grupo de Haissaguerre(39) demostr recientemente que, as como la FA puede iniciarse por focos arrtmicos puntuales activndose a altas frecuencias, determinados
casos de TV polimrca y FV pueden originarse tambin por puntos muy localizados,
especialmente en zonas muy prximas a bras de Purkinje. Probablemente pequeas
reentradas locales o actividad desencadenada focal podran ser el desencadenante inicial de un proceso brilatorio automantenido posteriormente. Un sustrato, as, podra
ser suprimido por ablacin.
El estudio ms importante sobre este tema(39) mostr los resultados de la ablacin en 27 pacientes con episodios de TV polimrca y FV sin cardiopata estructural. En ellos se objetiv extrasistolia ventricular frecuente con morfologas y acoplamientos muy parecidos a los del primero o primeros latidos de la FV, sugestivos
de poder ser sus desencadenantes (Figura 6). En el 85 % de los casos se demostr
que esos focos guardaban relacin con las bras de Purkinje del ventrculo izquier-
329
Figura 6. A. Episodio de TV polimrca precedido por un latido anlogo al extrasstole previo (echas). B. Reproducibilidad espontnea del extrasstole durante el estudio electrosiolgico. C. En la punta del catter (ABLd) se registra un potencial rpido que precede en 50
ms al inicio del QRS del extrasstole. La presencia de una deexin rpida al inicio del QRS
en ritmo sinusal indica que estamos en la vecindad de tejido de hemirramas o Purkinje. La
aplicacin de radiofrecuencia local suprimi la extrasistolia y los episodios de FV.
do o del derecho, o bien del tracto de salida del ventrculo derecho en el resto de
casos. La ablacin local suprimi estas extrasstoles y los episodios de FV en la
mayora de casos.
Tambin se han descrito desencadenantes focales de taquicardia ventricular polimrca y brilacin ventricular en pacientes con canalopatas como el QT largo y el
Brugada, as como en pacientes isqumicos tambin en relacin con las dos regiones
descritas(40). En el caso de los pacientes isqumicos, se han publicado tres pequeas
series, en las que tambin se ha relacionado la aparicin de tormentas arrtmicas principalmente por brilacin ventricular, sin TVMS previa, con focos ablacionados en
zonas con potenciales de Purkinje a nivel de los bordes de la escara del infarto(41-43).
Estas pequeas series reeren que llegan al 100 % de xito en seguimientos medios
de 10-16 meses.
Todas las series de FV ablacionadas provenan de pacientes seleccionados por la
presencia de extrasstoles en la monitorizacin, anlogos a los del inicio de los episodios de FV, por lo que esta opcin de momento slo se reserva para este tipo de
FV. El xito de la ablacin es en parte proporcional al nmero de extrasstoles durante el estudio, pues a mayor nmero de stos, ms fcil ser su cartograado por criterios de precocidad de activacin antes de realizarse la ablacin. En casos de bajo
nmero de extrasstoles se ha empleado la topoestimulacin o estimulacin local para
intentar descubrir la zona anatmica donde se reproduzca el QRS del extrasstole. En
la actualidad, la ablacin de FV se est realizando cada vez en ms centros, pero en
casos seleccionados con los criterios descritos.
330
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333
Captulo 17
Tratamiento de los pacientes con
brilacin ventricular o taquicardias
ventriculares polimrcas
en ausencia de cardiopata
estructural. Alteraciones del QT
J.M. Ormaetxe Merodio, M.aF. Arcocha Torres, J.D. Martnez Alday
Servicio de Cardiologa. Hospital Civil de Basurto. Bilbao
INTRODUCCIN
En la gran mayora de los pacientes con parada cardaca (PC) podemos encontrar
una anomala anatmica o funcional en el corazn, siendo la enfermedad coronaria
la causa ms comn(1). Sin embargo, existe un subgrupo de pacientes con brilacin
ventricular (FV) o taquicardia ventricular (TV) en los que no es posible encontrar una
enfermedad cardaca estructural subyacente. Estudios practicados en supervivientes
de PC indican que entre un 5 y un 10 % de los mismos muestran un corazn estructuralmente normal(2). En un extremo del espectro est el bien conocido sndrome de
Wolff-Parkinson-White. En el otro, causas transitorias y corregibles (trastornos electrolticos, alteraciones metablicas y frmacos o intoxicaciones). Ninguno de estos
dos extremos, por su particular connotacin, ser tratado en este captulo. En medio
estara un grupo, cada vez ms numeroso por mejor conocido, de trastornos arrtmicos infrecuentes, congnitos y hereditarios, causados por mutaciones en genes que
codican protenas existentes en los canales inicos de la membrana celular que controlan el paso sobre todo de los iones de sodio o potasio. Son las que hoy llamamos
canalopatas, grupo que incluye el sndrome del QT largo (SQTL) congnito, el sndrome del QT corto, el sndrome de Brugada, las torsade de pointes de acoplamiento
335
corto y la TV polimrca catecolaminrgica. El diagnstico clnico de estos trastornos de los canales inicos puede hacerse a menudo por identicacin del fenotipo de
la enfermedad en el electrocardiograma (ECG) basal de 12 derivaciones. Algunos
de estos casos haban sido clasicados previamente como FV idioptica, descripcin
que todava persiste para un sndrome cuyo mecanismo se desconoce.
SNDROME DE QT LARGO CONGNITO
Considerado idioptico durante muchos aos, en la actualidad se han descrito mltiples alteraciones genticamente determinadas que afectan a los canales de sodio o
potasio, provocando una repolarizacin anormalmente prolongada y un alargamiento del intervalo QT en el ECG. La primera forma congnita de SQTL fue descrita en
1957 por Jervell y Lange-Nielsen en una familia noruega en la que 4 de 6 nios tenan
sordera congnita, QT largo y sncopes de repeticin(3). Los padres eran sanos y asintomticos. En 1963 y 1964 Romano et al. y Ward, respectivamente, describieron familias con QT largo y sncopes pero sin sordera(4,5). Hoy se conocen ambos sndromes
como de Jervell-Lange-Nielsen y Romano Ward, siendo ste mucho ms frecuente. A
partir de 1990 mltiples artculos han ido mostrando diversos defectos genticos responsables del SQTL congnito, siendo el primer grupo conocido de arritmias cardacas debidas a mutaciones en los canales inicos cardacos que afectan al potencial de
accin cardaco. Existen tambin casos espordicos de SQTL debidos a nuevas mutaciones genticas. La incidencia del SQTL congnito se estima en 1/10.000-15.000 y
es responsable de 4.000 casos de muerte sbita (MS) al ao en Estados Unidos.
Basndose en el patrn de transmisin gentica se han caracterizado dos tipos diferenciados de SQTL: el ms comnmente observado, con transmisin autosmica
dominante y un fenotipo exclusivamente cardaco (el sndrome de Romano-Ward), y
la rara forma autosmica recesiva, asociada a sordera congnita (sndrome de JervellLange-Nielsen). La investigacin gentica ha identicado recientemente 6 loci y 5
genes asociados con el sndrome de Romano-Ward. Se localizan en los cromosomas
3, 4, 7, 11 y 21(6). As, KvLQT1 (SQTL1, cromosoma 11), HERG (SQTL2, cromosoma 7), KCNE1 y KCNE2 (SQTL5 y SQTL6, respectivamente, cromosoma 21) codican subunidades de los canales de potasio, mientras que SCN5A (SQTL3, cromosoma 3) codica los canales de sodio. Mutaciones homocigotas en KvLQT1 y KCNE1
se asocian con el sndrome de Jervell-Lange-Nielsen. No se ha descrito todava el gen
del cromosoma 4 del SQTL4 y adems hay familias con SQTL no asociadas a ninguno de esos 5 loci, por lo que deben existir con seguridad otros genes que lo codican.
Los ms frecuentes son el SQTL1 y el SQTL2. El SQTL3, el SQTL4 y el SQTL5 son
raros. La Tabla 1 recoge los diferentes defectos genticos por fecha de descubrimiento, el canal malfuncionante y su efecto, as como la frecuencia de cada uno(7).
Normalmente se presenta clnicamente (presncopes o sncopes de repeticin)
durante la infancia o adolescencia (9-15 aos). Aproximadamente un 10 % de los
nios se presentan con MS. La edad de presentacin tiene que ver con el riesgo de
MS: mayor cuanto ms joven se haga sintomtico. El mayor predictor de MS es la
historia de sncope. Tambin lo son las TV documentadas, la PC resucitada, la sordera congnita y el sexo femenino (y, dentro de ste, la menstruacin y el posparto, siendo el embarazo protector)(8).
336
Tipo de SQTL
Gen
Locus
cromosmico
Canal inico
Efecto
Porcentaje
de SQTL
KCNQ1
(KVLQT1)
11p15.5
7q35-36
Subunidad de IKs
Subunidad de IKr
IKs
IKr
50 %
45 %
SQTL3 (1994)
KCNH2 (HERG)
3p21-24
Subunidad de IKs
IKs
3-4 %
SQTL4 (1995)
SCN5A
4q25-27
IKs?
<1%
SQTL5 (1997)
Ankirina-B
21q22.1-22.2
Subunidad de IKs
IKs
<1%
SQTL6 (1999)
KCNE1 (minK)
21q22.1-22.2
Subunidad de IKr
IKr
<1%
SQTL7 (2001)
KCNE2 (MiRP1)
17q23
IKr2,1
IKie2,1
<1%
IKs
IKs
<1%
<1%
KCNJ2
Jervell-Lange-Nielsen (autosmico recesivo)
JLN1 (1997)
JLN2 (1997)
KCNQ1
(KVLQT1)
11p15.5
21q22.1-22.2
Subunidad de IKs
Subunidad de IKs
KCNE1 (minK)
338
Puntos
Hallazgos en el ECG
QTC:
> 480 ms
460-470 ms
450 ms (varones)
Torsade de pointes
Alternancia de onda T
T mellada en 3 derivaciones
Frecuencia cardaca baja para la edad
3
2
1
2
1
1
0,5
Historia clnica
Sncope:
Con estrs
Sin estrs
Sordera congnita
2
1
0,5
Historia familiar
Familiares con diagnstico denitivo de SQTL ( 4 puntos)
MS inesperada en familiares directos de < 30 aos
1
0,5
Score: 1 punto: baja probabilidad; 2-3 puntos: probabilidad intermedia; 4 puntos: alta probabilidad. Los hallazgos en el ECG son sin frmacos que puedan inuir. Los sncopes se excluyen entre s (cuenta el de ms valor).
estos nios. Sin embargo, datos recientes de Pavia (570 pacientes de 197 familias)
revelan una incidencia de MS/PC del 10 % como primera manifestacin de la enfermedad (12 % en menores de 1 ao), cifras,
lgicamente, inaceptables(13). A la inversa, los autores hallaron que el 68 % de los
pacientes con MS/PC no haban tenido
ningn sntoma anterior. Ello ha llevado
a estos autores a dar dosis plenas de betabloqueantes a cualquier asintomtico
diagnosticado de SQTL. En los pacientes
que han tenido sncope, los betabloqueantes han demostrado su ecacia con respecto a la ausencia de tratamiento: la incidencia de MS/PC a 5 aos es del 3 % (13 % si
tuvieron de inicio PC), en vez del 25 % de
los pacientes no tratados. La ecacia del
tratamiento depende de su correcta administracin (en centros con experiencia, la Figura 2. Diferentes ECG en diferentes
MS a 5 aos de pacientes que han tenido tipos de SQTL. A: SQTL1; B: SQTL2, y
sncope es < 2 %). Se ha visto que algunas C: SQTL3. Ver texto para ms informacin.
339
340
MS/PC tenan lugar en pacientes que haban abandonado la medicacin. Se recomiendan dosis plenas de betabloqueantes (3 mg/kg de propranolol o 1 mg/kg de nadolol; el
atenolol es menos efectivo, por lo que no debe usarse), sin preocuparnos de que la frecuencia cardaca descienda a 45-55 lpm. Estos frmacos son ecaces en el SQTL1 y
en el SQTL2. En el SQTL3 se ha visto que el QT se prolonga todava ms a frecuencias ms lentas y los betabloqueantes podran hacerlo, por tanto. Sin embargo, tampoco se ha demostrado que sean perjudiciales en estos pacientes aunque no sean excesivamente protectores.
Un 15-20 % de los pacientes siguen teniendo sncopes a pesar del tratamiento. El
segundo paso en ellos es la denervacin simptica izquierda del corazn(14). Es importante completar la extirpacin de los 4 primeros ganglios torcicos, dejando la mitad
superior del ganglio estrellado, para evitar un sndrome de Horner. Los resultados de
este grupo son excelentes en 147 pacientes, con una reduccin de un 91 % de los eventos arrtmicos, a pesar de que la mayor parte de ellos eran pacientes que no haban respondido a los betabloqueantes. Un acceso extrapleural sin abrir el trax lo consigue
en 35-40 min. La indicacin de un marcapasos se reserva para aquellos casos en que
se demuestra una torsade de pointes dependiente de bradicardia. Su implantacin para
evitar bradicardias exageradas por los betabloqueantes parece tambin disminuir los
sncopes, pero esto es difcil de conrmar, dado que el implante se ha seguido muchas
veces de aumento de las dosis de los frmacos. A los pacientes que han sobrevivido a
una PC se les implanta un desbrilador automtico implantable (DAI), a pesar de su
efecto psicolgico, los problemas quirrgicos futuros con recambios y electrodos, la
posibilidad de tormentas arrtmicas y mltiples choques por la descarga adrenrgica
secundaria a los mismos e incluso los casos descritos de intento de o de suicidio consumado. La implantacin de ste debe ir siempre asociado a betabloqueantes, dado
que las descargas por parte del mismo suponen una suelta adrenrgica tan importante que pueden convertirse a su vez en provocadoras de nuevos eventos arrtmicos, en
nuevas descargas y, nalmente, en un desagradable y peligroso crculo vicioso. En los
pacientes con SQTL3, por el alto riesgo de cada evento, la asociacin de un DAI y
betabloqueantes podra ser la opcin teraputica inicial.
Y qu hay del tratamiento con una base gnica? Sabemos que el SQTL1 se debe
a una mutacin en KvLQT1, el gen que codica la corriente IKs, el SQTL2 se debe a
una mutacin en HERG, el gen que codica la corriente IKr, y el SQTL3 se debe
a una mutacin en SCN5A, el gen que codica los canales cardacos de sodio. En
1995, estos autores vieron que la mexiletina, bloqueador de los canales de sodio, disminua la duracin del QT, sobre todo en el SQTL3. Si bien su uso es alentador, no
debe emplearse nunca como nico tratamiento, dado que ya se han visto fracasos.
La ecainida podra ser ms especca que la mexiletina en el SQTL3, particularmente en aquellos pacientes con una mutacin KPQ, pero Priori ha visto que en 6 de
13 pacientes se desarrollaba, adems del acortamiento del QT, un cambio en el ECG
tpico del Brugada. Schwartz et al., tambin del grupo de Pavia, administran mexiletina (siempre asociada a betabloqueantes), en aquellos pacientes con SQTL3 en los
que la droga acorta el QT al menos 50 ms a pesar de no haber demostrado un efecto
protector. Sin embargo, insisten en la ecacia de la simpatectoma en este subgrupo y
no critican el hecho de que hay cardilogos que implantan un DAI incluso a los asintomticos por la gravedad de los eventos. Por suerte, es raro que stos se den antes
de los 10 aos, por lo que se puede retrasar el implante(15). La posibilidad interesante de corregir la ausencia de la corriente repolarizante de los pacientes con SQTL2
aumentando los valores plasmticos de potasio se ve dicultada en estos momentos
por los problemas para alcanzar la concentracin deseada mediante un tratamiento
crnico oral.
El grupo de Pavia ha publicado recientemente un estudio del pronstico del SQTL
basado en la conrmacin gentica del tipo de defecto en 647 pacientes de 193 familias consecutivas (386 con mutacin tipo SQTL1, 206 con mutacin de SQTL2 y 55 con
mutacin de SQTL3). El riesgo de presentar un primer evento cardaco (sncope, MS o
PC) antes de los 40 aos sin tratamiento depende del tipo de mutacin, del sexo y de la
duracin del intervalo QT, de forma que los varones con SQTL1 y QTC 500 ms tienen
alto riesgo ( 50 % desarrolla eventos), al igual que las mujeres con SQTL2, independientemente de la duracin del QTC, y los varones con SQTL3, tambin independientemente de la duracin del QTC(16). Tambin describen subgrupos con riesgo intermedio y
bajo. Es decir, es muy probable que en un futuro la caracterizacin gentica nos ayude a
dirigir el tratamiento de los pacientes con esta enfermedad. Mientras tanto, como hemos
dicho, todo paciente diagnosticado debe ser inmediatamente tratado.
Otras recomendaciones
El 97 % de las complicaciones cardacas en el SQTL1 ocurren durante el estrs fsico o emocional (se ha visto acortamiento escaso del QT en esfuerzo). Slo el 15 % de
los eventos en el SQTL2 y SQTL3 aparecen con el ejercicio (el 2 con estmulos acsticos; el 3 durante la bradicardia del sueo, en la que se prolonga mucho el QT). Por ello:
Los LQT1 nunca deben practicar deportes de competicin y deben ser vigilados
mientras nadan.
En los LQT2 es importante vigilar los niveles sricos de K+.
En el LQT3 se han de usar con cautela los betabloqueantes; la asociacin de un
MP permite usarlos sin miedo a bradicardias.
La denervacin simptica es til dado que disminuye la liberacin de NAD en el
ventrculo sin bajar la frecuencia (sta la controlan, sobre todo, los nervios del hemicardio derecho). La Figura 3 recoge las diferencias en los iniciadores de eventos,
dependiendo del tipo de SQTL de que se trate(17).
SNDROME DE BRUGADA
En 1992 los hermanos Brugada describieron 8 casos de MS cardaca abortada
en pacientes sin cardiopata estructural demostrable y un ECG peculiar consistente en
bloqueo de rama derecha completo o incompleto o punto J elevado junto con elevacin del segmento ST en derivaciones V1 a V3 y QT normal. La forma de elevacin
del ST puede ser convexa o bien en forma de silla de montar(18). A menudo se asocia
un eje del QRS desviado a la izquierda. Desde su publicacin muchas otras ms han
ido mostrando que este sndrome es ms frecuente de lo que se crea. Es claramente ms frecuente en varones (8/1 en las series de los hermanos Brugada) o exclusivo
de stos en zonas como Tailandia. Las anormalidades del ECG pueden presentar un
carcter dinmico, pudiendo aparecer y desaparecer temporalmente o tener una expre-
341
70
60
Ejercicio
Emocin
Reposo
Otros
50
40
30
20
10
0
SQTL1
SQTL2
SQTL3
Figura 3. En un estudio en 670 pacientes con genotipo conocido se conrmaron los diferentes factores que provocaban los eventos en los pacientes con SQTL segn el genotipo.
La gura recoge los porcentajes. Tomado de Piccini et al.(17).
domo en unas zonas del epicardio pero no en otras crea una dispersin de la refractariedad dentro del propio epicardio. La propagacin del PAT desde zonas donde se mantiene
hasta zonas donde se ha perdido provoca reexcitacin local mediante un mecanismo de
reentrada en fase 2. Ello provoca una extrasstole muy precoz que, a su vez, puede desencadenar una reentrada en movimiento circular. La extrasstole por reentrada en fase 2
coincide con la onda T negativa del impulso de base (se fusiona, por tanto, con la T del
impulso previo). Su origen en el epicardio de VD le da una morfologa negativa, lo que
acenta la negatividad de la T previa, dando un aspecto ms simtrico al ECG. En el sndrome de Brugada la TVP es normalmente muy rpida y el EV inicial muy precoz, y a
menudo con la morfologa mencionada(19). La Figura 4 muestra de forma esquemtica
cmo una serie de factores podran actuar en los pacientes portadores del defecto en el
canal, desencadenando las arritmias y condicionando su severidad.
Sin embargo, muchos sujetos con un ECG tipo Brugada permanecen asintomticos. A veces se asocian trastornos de la conduccin como pausas sinusales, y en el
estudio electrosiolgico no es infrecuente encontrar un H-V prolongado. A menudo
pueden inducirse arritmias ventriculares (TV polimrca/FV). Sin embargo, las TV
monomrcas (con morfologa de bloqueo de rama izquierda por probable origen en el
ventrculo derecho), ya sean espontneas o inducidas, no son frecuentes(20). El promedio de edad al inicio de los sntomas vara entre los 35 y los 40 aos, y el sndrome se ha
descrito desde el perodo neonatal hasta en personas de ms de 80 aos. En la mayora
de los casos las arritmias se producen en reposo, casi siempre por la noche, sobre todo
Defecto gentico
(SCNA5, otro)
INA , ICa
ECG tipo 1
Extrasstoles ventriculares
(acoplamiento corto)
TV polimrfica
TV/FV autolimitada
Desequilibrio autonmico
Hipopotasemia
Fiebre
Frmacos o drogas
FV sostenida
Figura 4. Esquema de cmo diversos factores pueden actuar en un paciente con sndrome de Brugada empeorando el funcionamiento del canal de sodio enfermo y favoreciendo
la aparicin de arritmias e incluso condicionando su severidad y duracin.
343
344
gentica compartida. En pacientes con sndrome de Brugada se han descrito alteraciones en la motilidad segmentaria pero se atribuyen a la prdida del domo en el potencial de accin en el epicardio del VD que provoca una alteracin en el metabolismo
del calcio a ese nivel, lo que se traduce en una menor contraccin. No es realmente un
defecto estructural. Igualmente, en estos pacientes se encuentran potenciales tardos.
Si bien en un principio se atribuy a zonas de brosis, hoy se cree debido a un segundo potencial de accin en estas zonas del VD (reentrada local en fase 2).
Un estudio reciente en Japn encuentra que 12/10.000 habitantes de la poblacin
sana de mediana edad presenta un ECG tipo 1. Los tipos 2 y 3, no diagnsticos del
sndrome, son mucho ms prevalentes (58/100.000 habitantes)(26). Pero sus verdaderas
incidencia y prevalencia se desconocen, entre otras cosas, por la dicultad que ofrece
el carcter cambiante y la transitoriedad de los cambios electrocardiogrcos.
Diagnstico
Es denitivo ante la asociacin de patrn 1 en el ECG (ya sea espontneo o tras frmacos bloqueadores del sodio), en ms de una derivacin precordial derecha (de V1 a
V3), ms uno de los siguientes hallazgos:
FV o TV polimrca documentadas.
Historia familiar de MS antes de los 45 aos.
Patrn 1 en el ECG en familiares.
Inducibilidad de una arritmia ventricular sostenida en el estudio electrosiolgico.
Sncope o respiracin agnica nocturna.
Hay otros trastornos que pueden provocar un ECG similar y que deben ser descartados, como la repolarizacin precoz, la hipertroa ventricular izquierda, la pericarditis aguda, el embolismo pulmonar, la cardiopata isqumica (angina o infarto), la
diseccin artica, alteraciones del sistema nervioso central o autonmico, la distroa
muscular de Duchenne, la deciencia de tiamina, la hipercalcemia e hiperpotasemia,
la displasia de ventrculo derecho, la hipotermia, el pectus excavatum o la compresin
mecnica del tracto de salida de ventrculo derecho (hemopericardio o tumor mediastnico). Incluso puede aparecer de forma transitoria en las primeras horas tras una cardioversin (cuidado en las horas siguientes a una resucitacin cardaca). Otro ECG
que puede confundir es el de deportistas muy entrenados. La elevacin del ST no suele ser la tpica del Brugada tipo 1, sino que suele ser ascendente. Adems, no se modica con los tests farmacolgicos con bloqueadores del sodio, por lo que ante un caso
dudoso pueden realizarse stos. Adems, hay una serie de frmacos que se ha visto
que producen cambios en el ECG similares a los del sndrome de Brugada (Tabla 3).
No se sabe si hay una predisposicin gentica a ello y el hecho de que un frmaco lo
haga no implica que tambin lo haga otro de la misma familia(27).
Ante un ECG dudoso o un diagnstico no claro, debemos practicar el test farmacolgico. Si bien lo ideal sera administrar ajmalina por su vida media corta y la experiencia previa, su no disponibilidad en nuestro medio nos obliga a utilizar otro frmaco. El ms utilizado es la ecainida a dosis de 2 mg/kg en 10 minutos por va
intravenosa. El paciente debe estar monitorizado (puede provocar arritmias ventriculares malignas en enfermos de sndrome de Brugada) y el test debe ser suspendido
si se conrma el diagnstico de Brugada tipo 1, si el ST asciende 2 mm en el tipo 2,
345
1. Antidepresivos tricclicos:
Amitriptilina, nortriptilina, desipramina,
clomipramina
2. Antidepresivos tetracclicos:
Maprotilina
3. Fenotiacina
4. Inhibidores de la recaptacin
de serotonina:
Fluoxetina
1. Dimenhidrinato
2. Intoxicacin por cocana
3. Intoxicacin alcohlica
En los primeros trabajos los hermanos Brugada encontraron que el mayor riesgo lo
presentaban aquellos pacientes que haban sido resucitados de una PC, con un 69 %
de recurrencias a los 54 54 meses de seguimiento. Los pacientes con sncope y un
ECG tipo 1 basal tenan un 19 % de recurrencias a 26 36 meses, y los asintomticos un 8 %(28). El grupo de Pavia, en un nmero similar de pacientes, no encontr un
pronstico tan desfavorable, aunque los criterios diagnsticos no eran los mismos(29).
En este ltimo estudio no se especicaba la necesidad de un ECG de Brugada tipo 1
en ms de una precordial derecha, y el hecho de presentar un tipo 1 en situacin basal
es un factor pronstico importante, ya que los asintomticos con ms riesgo, segn
los estudios de Brugada et al., son aquellos varones que presentan dicho ECG y adems son inducibles en el EEF(27). Mientras que estos autores sugieren que en los asintomticos la inducibilidad de TV/FV con estimulacin elctrica programada es factor
de mal pronstico(28), Priori(29), Kanda(30) y Eckardt(31) y sus respectivos colaboradores
no encuentran valor pronstico para esta inducibilidad, ni en sintomticos ni en asintomticos. Quizs se deba a diferentes exigencias diagnsticas en los estudios de los
Brugada, a diferentes subgrupos de riesgo, con ms asintomticos familiares de sintomticos en el grupo de Brugada, o a diferentes protocolos de estimulacin. No lo sabemos con certeza. Ms recientemente, Brugada et al. analizan un grupo de 547 pacientes sin PC previa. El diagnstico del sndrome fue por sncope en 124 y por hallazgo
casual del ECG en el resto, parte de ellos por presentar familiares diagnosticados. Se
encuentran como factores de riesgo:
Pronstico y tratamiento
Figura 6. Patrn de ECG tipo 2 de Brugada (A) que con ecainida pasa a patrn 1 (B).
Sera un ejemplo de test farmacolgico positivo.
ECG tipo 1 sin drogas (7,7 veces ms de riesgo que si lo es con drogas): 8,2 % de
FV/MS en 24 33 meses de seguimiento.
Sexo masculino (5,5 veces ms que las mujeres).
Induccin de arritmia ventricular sostenida (8 veces mayor que la no induccin).
No fue predictor el tener familiares sintomticos con respecto a los casos espordicos(32).
El DAI es la nica terapia que ha demostrado ser ecaz(33). La Tabla 4 recoge
las diferentes posibilidades teraputicas ensayadas, y la Figura 7 las indicaciones de
DAI segn el segundo consenso de la Heart Rhythm Society y de la European Heart
Rhythm Association(27). No hay duda de que los resucitados de una FV deben recibir
un DAI. Igualmente, aquellos pacientes con sntomas como sncope, mareo intenso o
respiracin agnica nocturna, una vez descartadas otras causas, tambin. El estudio
electrosiolgico en los sintomticos slo se indica para valorar la asociacin de arritmias supraventriculares que pueden inuir en el tipo de DAI. En nuestro grupo, hasta
tener ms informacin al respecto, seguimos estas recomendaciones, salvo en el grupo de asintomticos sin historia familiar, a los que les recomendamos evitar los frmacos o drogas mencionados como peligrosos y les hacemos un seguimiento clnico,
informndoles de los posibles sntomas y de la consulta rpida al servicio de urgencias ante ello. En algn paciente con sncope de corte vasovagal y estudio electrosiolgico negativo hemos implantado un Holter subcutneo.
Datos recientes del grupo de Burdeos abren a la esperanza de otras teraputicas como la
ablacin focal, evitando las extrasstoles, que pueden ser los disparadores de las arritmias
ventriculares malignas(34). No tenemos todava datos para conocer su ecacia a largo plazo,
ni para qu tipo de pacientes se indicara, pero puede que en un futuro s los tengamos.
348
I. Dispositivos
II. Frmacos
1. Amiodarona: no protege
2. Betabloqueantes: no protegen
3. Agonistas -adrenrgicos (isoproterenol)
4. Inhibidores de la fosfodiesterasa (cilostazol)
5. Antiarrtmicos IC (ecainida, propafenona):
contraindicados
6. Antiarrtmicos IA
1. Procainamida (contraindicada)
1. Disopiramida
1. Quinidina
1. Tedisamil
7. Bloqueadores de la Ito especcos
del canal y cardioselectivos
MS abortada
Asintomtico
Sncope, mareo,
respiracin agnica
nocturna
H. familiar de MS
(por S. Brugada)
Descartar causa
extracardaca
+
DAI
(clase I)
DAI
(clase I)
Seguimiento
cercano
EEF
(clase IIa)
+
EEF
(clase IIa)
+
No H. familiar
Seguimiento
DAI
cercano
(clase IIa)
DAI
(clase IIa)
Seguimiento
cercano
MS abortada
Asintomtico
Sncope, mareo,
respiracin agnica
nocturna
H. familiar de MS
(por S. Brugada)
EEF
(clase IIb)
Descartar causa
extracardaca
+
DAI
(clase I)
DAI
(clase IIa)
Seguimiento
cercano
+
DAI
(clase IIb)
No H. familiar
Seguimiento
cercano
Seguimiento
cercano
Figura 7. Manejo de los pacientes con sndrome de Brugada y con ECG tipo sndrome
de Brugada.
plamiento muy corto(39). El acoplamiento medio del complejo ventricular inicial era de
245 ms ( 28), siendo siempre menor de 300 ms. En 10 de ellos se registr degeneracin
en FV, y 4 tenan historia familiar de MS (un 30 %). Cinco de ellos fallecieron, cuatro de
forma sbita, en un seguimiento de 7 aos. Las arritmias se ven en el contexto de un estado
del sistema nervioso vegetativo que muestra una baja variabilidad de la frecuencia y una
elevacin del cociente simptico/parasimptico. No son provocadas, sin embargo, por el
estrs fsico o emocional. Rara vez son inducidas en el estudio electrosiolgico.
Pronstico y tratamiento
Los frmacos antiarrtmicos del grupo I, la amiodarona y los betabloqueantes son
inecaces. El verapamilo disminuye los eventos arrtmicos pero no la MS, por lo que
el DAI es la nica opcin teraputica ecaz en la actualidad recomendada, dada la alta
mortalidad mencionada(39).
350
Diagnstico
La historia de sncopes inducidos por el estrs o emocin en un nio nos debe hacer
ponernos en guardia y sospechar la posibilidad de este diagnstico, aunque una presentacin similar se puede dar en algunos tipos de SQTL. El ECG basal es normal, aunque
muchas veces se encuentra una bradicardia sinusal para la edad del paciente, y el corazn es estructuralmente normal. Normalmente se llega fcilmente al diagnstico con
las maniobras de provocacin adrenrgica antes mencionadas. Es tpico que durante
la prueba de esfuerzo o infusin de isoproterenol comiencen a aparecer, a una frecuencia sinusal aproximada de 120 lpm, extrasstoles ventriculares. El grado de ectopia va
aumentando a medida que la prueba avanza y la frecuencia sinusal aumenta. Es caracterstico de esta enfermedad, aunque no siempre aparezca, la taquicardia bidireccional,
similar a la que aparece durante la intoxicacin digitlica (Figura 8). Cuando el grado
de ectopia es importante o aparece la TV debemos suspender el esfuerzo o la perfusin
del frmaco para evitar la degeneracin en una TV polimrca muy rpida o incluso en
una FV. Las arritmias suelen desaparecer rpido con ello. En raras ocasiones el diagnstico no se consigue y puede ser de ayuda, como en un caso reciente en nuestro medio,
la implantacin de un Holter subcutneo (Figura 9)(47). No ayuda el estudio electrosiolgico.
Pronstico y tratamiento
La mortalidad sin tratamiento es alta y se estima, a partir de estudios familiares, del
30-50 % para la edad de 20-30 aos(41). Los betabloqueantes son el tratamiento de eleccin. La experiencia con amiodarona es escasa y no favorable. El nadolol, por su accin
351
SNDROME DE QT CORTO
Tambin de reciente descripcin, es otro sndrome de carcter familiar y riesgo de MS.
Se describi en 2000 en 4 pacientes, 3 de la misma familia, con un intervalo QT de
menos de 300 ms(49). Tres aos despus se describieron 6 casos ms de 2 familias con
historia de MS en varios de sus miembros, en 3 supervivientes de cada una de ellas. Se
caracteriza por un intervalo QT corto (el QTC no pasa de 300 ms), con ondas T altas y
simtricas, incidencia familiar, clnica de palpitaciones y sncopes, y alto riesgo de MS.
La Figura 10 es un ejemplo electrocardiogrco de un paciente con el sndrome. Afecta
tanto a varones como a mujeres con edades variables (entre los 6 y los 64 aos). Alguno
de ellos presentaba familiares directos muertos sbitamente con la edad de pocos meses,
y otros con ms de 60. Los hallazgos de la necropsia no muestran anomalas estructurales en el corazn. El QT es permanentemente corto, sin oscilaciones durante el esfuerzo
o la taquicardia. Son tambin frecuentes los episodios de FA. El estudio electrosiolgico muestra un perodo refractario corto tanto a nivel auricular como ventricular y una
especial vulnerabilidad para la induccin de FV(49,50). Se han identicado recientemente
tres mutaciones genticas relacionadas con este sndrome:
Gen HERG, en casos familiares, con hiperfuncin del canal de la IKr(51).
Gen KCNQ1, en casos espordicos, con hiperfuncin del canal de la IKs(52).
Gen KCNJ2, tambin en casos familiares y que cursa con hiperfuncin del canal de
la IK1(53).
Una hiperactividad producira aumento de la salida de potasio y los cambios
electrocardiogrcos y electrosiolgicos mencionados. Los canales, adems,
no responden a los frmacos bloqueadores de los mismos. Debemos sospechar
este sndrome ante la asociacin de un
intervalo QTC (< 350 ms), FA solitaria,
FV primaria, historia familiar de MS o
PC, e historia familiar de la enfermedad.
Pronstico y tratamiento
En la actualidad tenemos pocos datos
sobre la ecacia de los frmacos. S podemos decir que los antiarrtmicos del grupo III (sotalol e ibutilide) no prolongan el
354
El ndice de recurrencia entre los resucitados es del 22 al 37 % a los 2-4 aos, segn
series(56,58,59). La ausencia de cardiopata les conere un buen pronstico si prevenimos
los efectos de una nueva FV, por lo que su tratamiento es un DAI. Su potencial benecio se demostr en un seguimiento de 28 pacientes con FV idioptica a los que se
implant un DAI y no presentaron muertes de origen cardaco en 30 meses. Sin embargo, 16 de ellos presentaron un total de 36 choques, aunque en la mayor parte de ellos
no podamos saber si apropiados(60). Otra posible solucin teraputica es el mapeo y
la ablacin con radiofrecuencia. La ecacia de ello se evalu en 27 pacientes con FV
idioptica, 24 de los cuales tenan un DAI pero continuaban con episodios de FV(57).
La aplicacin de radiofrecuencia en los focos de origen de las extrasstoles iniciadoras,
como ms arriba indicamos, consigui que en un seguimiento de 2 aos el 89 % de los
pacientes no presentaran recurrencias de FV. Los datos sobre la ecacia de los frmacos es limitada y rara vez se usan ya como nica terapia. Como hemos mencionado, los
IA pueden suprimir la inducibilidad de TV polimrcas en estos pacientes(56) e incluso esta supresin puede predecir una ecacia clnica(61). Sin embargo, aunque un rgimen medicamentoso sea ecaz, sabemos que un 25 % de los enfermos van a seguirlo
de forma irregular o a abandonarlo, por efectos adversos o incluso negligencia. De ah
el consenso actual de que el uso de frmacos, incluidos los betabloqueantes, es un tratamiento insuciente y que debe implantarse un DAI.
Pronstico y tratamiento
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Captulo 18
Sndrome de Brugada
A. Berruezo Snchez, G. Rodrguez-Dez
Seccin de Arritmias. Instituto del Trax.
Hospital Clnico y Provincial. Universidad de Barcelona
INTRODUCCIN
El sndrome de Brugada es una enfermedad arritmognica causada por una alteracin gentica que se hereda de manera autosmica dominante y cuya manifestacin
clnica principal es el sncope y la muerte sbita debidos a arritmias ventriculares,
tales como taquicardia ventricular polimrca (TVP) y/o brilacin ventricular (FV).
La enfermedad se presenta en sujetos con corazn estructuralmente sano, primordialmente adultos jvenes. Fue descrita por primera vez en 1992(1) y desde entonces hasta este momento ha habido un gran progreso en el conocimiento de sus aspectos clnicos, genticos, celulares y moleculares.
La caracterstica principal del sndrome es una elevacin peculiar del segmento
ST en las derivaciones precordiales derechas del electrocardiograma (ECG) desde
V1-V3, aunque se han descrito casos con este patrn electrocardiogrco tpico, tambin presente en las derivaciones inferiores del plano frontal DII, DIII y aVF(2,3).
Como suele ocurrir con las enfermedades nuevas, inicialmente su prevalencia se
infravaloraba; sin embargo, ahora se sabe que es mas comn de lo que se crea, llegando a considerarse endmica en algunas partes del mundo, como el sureste asitico(4).
El primer consenso acerca del sndrome se llev a cabo en 2002, enfocado principalmente a los criterios diagnsticos. En 2005 un segundo consenso proporcion esquemas para la estraticacin de riesgo y pautas para el diagnstico y tratamiento.
CARACTERSTICAS CLNICAS Y EPIDEMIOLOGA
El sndrome se caracteriza por elevacin del segmento ST en precordiales derechas
(V1-V3) y muerte sbita en personas con corazn estructuralmente normal(5). Recientemente se ha demostrado que el sndrome de muerte sbita inesperada nocturna (SUDS),
359
que tiene una alta incidencia en el sureste asitico, es equivalente al sndrome de Brugada, ya que ambos comparten las mismas caractersticas fenotpicas, genticas y funcionales(6). Este sndrome se conoce con diferentes nombres: en Filipinas se le conoce como bangungut, que signica levantarse y gemir durante el sueo, en Japn se le
conoce como pokkuri, que signica fenmeno sbito e inesperado de muerte, y en Tailandia, como Lai Tai, que signica simplemente muerte durante el sueo(4,7). En estos
casos, las arritmias estn asociadas a bradicardia, lo cual explicara algunos casos de
sndrome de Brugada tratados efectivamente con marcapasos; sin embargo, no todos
los pacientes mueren durante el sueo y la mayora no es controlable con la estimulacin ventricular rpida(7).
La incidencia es variable en las distintas series, entre 5 y 70 casos por 10.000 habitantes en la poblacin general, dependiendo de la localizacin geogrca del estudio(8).
Es menor en pases como Finlandia o Francia(9,10) y mayor en Tailandia y Japn(6,11); sin
embargo, en la poblacin japonesa-americana la incidencia tambin es baja(12).
La edad de presentacin es alrededor de los 40 aos, con lmites tan bajos como
los 2 aos o tan altos como los 84(5). La relacin hombre:mujer llega a ser tan alta
como 9:1 en zonas endmicas, aunque en general se considera que aproximadamente
el 75 % de los afectados son hombres. Algunos estudios sugieren que esta diferencia
puede ser debida a la mayor expresin de las corrientes transitorias de salida de potasio en el gnero masculino(13).
Los pacientes con sndrome de Brugada pueden tener, adems, arritmias supraventriculares asociadas; generalmente brilacin auricular hasta en el 20 % de los
casos(14). Tambin se han descrito otras arritmias, como la reentrada intranodal y el
sndrome de Wolff-Parkinson-White(15,16). Tampoco es infrecuente la presencia de disfuncin del nodo sinusal, con alteracin en el tiempo de recuperacin y en el tiempo de conduccin(17). En casos aislados tambin se ha descrito paro auricular(18). La
correlacin entre la presencia de arritmias auriculares y la inducibilidad ventricular
en pacientes con sndrome de Brugada ha sido estudiada recientemente(15), observndose que aquellos con indicacin de implantacin de desbrilador automtico implantable (DAI) (sncope, historia de muerte sbita abortada o induccin de arritmias ventriculares) tenan una mayor incidencia de arritmias auriculares en comparacin con
los que no tenan indicacin para la implantacin de DAI (27 vs. 13 %). Adems, se
observ que un 14 % de los pacientes con DAI monocameral presentaron descargas
inapropiadas por arritmias auriculares. En base a estos datos, se ha sugerido que los
pacientes con arritmias auriculares espontneas presentan un grado ms avanzado de
la enfermedad.
GENTICA
El sndrome de Brugada se hereda de manera autosmica dominante, con diferentes grados de penetrancia (porcentaje de sujetos con la manifestacin fenotpica de la
enfermedad de entre todos los portadores). Hasta el momento slo se ha relacionado
con el gen SCN5A, que codica la subunidad del gen de los canales de sodio cardacos(5). Este gen tambin se ha relacionado con el sndrome de QT largo tipo 3 y el
sndrome de trastorno progresivo de la conduccin cardaca(19). El sndrome de QT largo tipo 3 es exactamente lo opuesto al sndrome de Brugada, ya que en el primero las
360
Sndrome de Brugada
361
0 mV
Ito
Na+
K+
-90 mV
Figura 1. Mecanismos celulares. La prdida del lomo del potencial de accin ocurre
debido al desequilibrio en fase 1 entre las corrientes Ito e ICa. Cualquier inuencia que
venga a alterar este equilibrio en uno u otro sentido resultar en cambios en el grado de elevacin del segmento ST. As, todas las intervenciones que aumenten la corriente de potasio (como ocurre en la disfuncin del canal de sodio producida por la mutacin
del mismo) aumentarn el grado de elevacin del ST, mientras que intervenciones que
aumenten la corriente de calcio disminuirn el grado de elevacin del ST.
Sndrome de Brugada
364
I. Antiarrtmicos
II. Antianginosos
III. Psicotrpicos
1. Antidepresivos tricclicos
A. Amitriptilina, nortriptilina, desipramina,
clomipramina
2. Antidepresivos tetracclicos
A. Maprotilina
3. Fenotiazinas
A. Perfenazina, ciamemazina
4. Inhibidores de la recaptura de serotonina
A. Fluoxetina
1. Dimenidrinato
2. Intoxicacin con cocana
3. Intoxicacin etlica
Sndrome de Brugada
Administracin intravenosa
1 mg/kg en 5 min
2 mg/kg en 10 min
10 mg/kg en 10 min
1 mg/kg en 10 min
2 mg/kg en 10 min
366
Sndrome
de Brugada.
Implante de DAI
Positivo
ECG tipo 1
Descartar
otras causas
Negativo
ECG tipo 1
Sndrome
de Brugada.
Implante de DAI
Positivo
Test
farmacolgico
ECG normal
Sncope en estudio
con corazn sano
No portador
Negativo
ECG tipo 1
Sndrome
de Brugada.
Implante de DAI
TV/FV
inducible
en EEF
Positivo
Test
farmacolgico
ECG normal
Estudio en familiares
asintomticos
No portador
Negativo
ECG tipo 1
Sndrome
de Brugada.
Implante de DAI
TV/FV
inducible
en EEF
Positivo
Test
farmacolgico
ECG tipo 2 o 3
Figura 3. Algoritmo sugerido para el diagnstico y tratamiento de los pacientes con sndrome de Brugada. Tomado de Brugada et al.(35).
Descartar
otras causas
Negativo
Test
farmacolgico
ECG normal
Muerte sbita
recuperada
Sndrome de Brugada
367
368
Sndrome de Brugada
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369
Captulo 19
Tratamiento de las arritmias
en pacientes con miocardiopatas
L. Prez lvarez, E. Ricoy Martnez, I. Mosquera Prez,
L. Monserrat Iglesias, A. Castro Beiras
Servicio de Cardiologa.
Hospital Juan Canalejo. A Corua
INTRODUCCIN
Las miocardiopatas son enfermedades del miocardio que causan clnica de insuciencia cardaca (IC), arritmias ventriculares y/o muerte sbita (MS)(1-3). En 1995 la
Organizacin Mundial de la Salud (OMS)(2) estableci una clasicacin de las miocardiopatas teniendo en cuenta su etiopatogenia (Tabla 1). Esta clasicacin fue revisada en el ao 2006 por la American Heart Association (AHA)(3), que aport una nueva
clasicacin en la que se contemplaban dos categoras principales: miocardiopatas
primarias (aqullas en las que la alteracin del miocardio no se deriva de ninguna otra
enfermedad) y miocardiopatas secundarias, en las que el miocardio enferma como
consecuencia de una enfermedad vascular o sistmica (Tabla 2). Este captulo est
dedicado al tratamiento de las arritmias en las miocardiopatas primarias, y dentro de
ellas nos limitamos a las tres ms frecuentes: displasia arritmognica de ventrculo
derecho (DAVD), miocardiopata hipertrca (MH) y miocardiopata dilatada idioptica (MDI).
TRATAMIENTO DE LAS ARRITMIAS EN LA DISPLASIA
ARRITMOGNICA DE VENTRCULO DERECHO
Denicin
La DAVD es una miocardiopata primaria, de origen gentico, que se caracteriza
por la sustitucin progresiva de los miocitos del ventrculo derecho (VD) por tejido
graso y broso(2). Fue descrita en 1978 por Frank y Fontaine. Su prevalencia se estima
371
1. Miocardiopata dilatada
2. Miocardiopata hipertrca
3. Miocardiopata restrictiva
4. Displasia arritmognica de ventrculo
derecho
5. Miocardiopatas no clasicadas
A. Fibroelastosis endomiocrdica
B. No compactacin del miocardio
C. Disfuncin sistlica con mnima
dilatacin
D. Miocardiopata mitocondrial
6. Miocardiopatas especcas
A. Isqumica
B. Valvular
C. Hipertensiva
D. Inamatoria
E. Metablica
a. Endocrinolgicas: por
hipotiroidismo, tiroxicosis,
insuciencia suprarrenal,
feocromocitoma, acomegalia,
diabetes
b. Por depsito-inltrativas:
hemocromatosis, glucogenosis,
sndrome de Hurler, enfermedad de
Fabry, etc.
c. Por dcit: alteraciones del
metabolismo del potasio o del
magnesio, sndrome de Kwasiorko,
beri-ver, dcit de selenio
d. Amiloidosis
F. Secundarias a trastornos
sistmicos
a. Lupus eritematoso sistmico
b. Poliartritis nodosa
c. Artritis reumatoide
d. Esclerodermia
e. Dermatomiositis
G. Distroas musculares
a. Duchenner
b. Becker
c. Distroa miotnica
H. Neuromusculares
a. Ataxia de Friedereich
b. Sndrome de Noonan
c. Letiginosis
I. Txicos
a. Alcohol
b. Catecolaminas
c. Antraciclinas
d. Radiaciones
J. Periparto
en 1:5000 habitantes(4-7), con amplias variaciones geogrcas, siendo muy frecuente en el norte de Italia(8) y rara en otros pases de Europa y Estados Unidos. Desde el
punto de vista clnico destaca por la capacidad de producir arritmias ventriculares y
ser una de las causas ms frecuentes de MS en personas jvenes(4,8,9).
Etiologa
Base gentica de la displasia arritmognica de ventrculo derecho
Un 30-50 % de los casos publicados tienen una incidencia familiar, respondiendo de forma predominante a un patrn de herencia autosmica dominante con penetrancia variable. Tambin se han identicado dos tipos de DAVD ligado a una heren372
Miocardiopatas
primarias
Genticas
Miocardiopata hipertrca
Displasia arritmognica de ventrculo derecho
No compactacin de ventrculo izquierdo
Glucogenosis: enfermedad de Danon, enfermedad
de Pompe, PRKAG2
Trastornos de la conduccin
Miopatas mitocondriales
Canalopatas: QT largo, QT corto, Brugada, etc.
Mixtas
Miocardiopata dilatada
Miocardiopata restrictiva
Adquiridas
Inamatorias (miocarditis)
Por estrs (Tako-tsubo)
Periparto
Taquicardiomiopata
Nios hijos de madres diabticas
Miocardiopatas
secundarias
Inltrativas
De depsito
Txicas
Endomiocrdicas
Neuromusculares
Nutricionales
Autoinmunes
Medicamentosas (citostticos)
cia autonmica recesiva (la enfermedad de Naxos, que se expresa como un sndrome
clnico compuesto queratosis palmoplantar, pelo rizado y DAVD, y el sndrome de
Carvajal, que cursa tambin con queratosis palmoplantar y DAVD). Desde el punto de vista gentico, se han identicado varios loci en diferentes cromosomas y algunos genes con mutaciones que afectan a la estructura de las protenas del desmosoma celular (placoglobina, desmoplaquina, receptor de la rianodina y la placolina-2)
como responsables de la DAVD(3-7,10-12) (Tabla 3). En este campo debemos considerar
que los estudios genticos estn todava en sus comienzos y que el mapa gentico de
la DAVD est incompleto y limitado al mbito de la investigacin clnica.
Expresin fenotpica
Cambios histolgicos. Consisten en un reemplazo de los miocitos por tejido graso y broso en diferente proporcin(1,4,6,7,13,14). Tambin puede haber un inltrado inamatorio como parte del proceso de la destruccin de los miocitos, que incluso puede
cumplir criterios de miocarditis(15). Estos cambios histolgicos en las fases iniciales
tienen una distribucin focal y afecta de forma predominante a la pared libre de VD,
373
Variante
Cromosoma
Gen
ARVD1
14q24.3
Observaciones
ARVD2
1q42-43
Receptor de la
rianodina
ARVD3
14q11-12
ARVD4
2q32.1-32.3
ARVD5
3p23
ARVD6
10p12-14
ARVD7
10q22
ARVD8
6p23-24
Desmoplaquina
Asociada a queratosis
palmoplantar (sndrome de
Carvajal)
Naxos
17q21
Placoglobina
Asociada a queratosis
palmoplantar y pelo rizado
ARVD
12p11
Placolina-2
muy especialmente a nivel del pex, tracto de entrada y tracto de salida (tringulo de
la displasia), siendo ms intenso en subepicardio que en subendocardio. De forma progresiva se puede extender a toda la pared libre de VD (respetando siempre el endocardio y los msculos papilares), al ventrculo izquierdo (VI) y en menor grado al tabique interventricular. A la hora de valorar estos cambios histolgicos debemos tener en
cuenta que en personas normales se encuentran inltrados grasos que pueden abarcar
el 50 % del tejido en pex y el 15 % en tracto de salida de VD (TSVD), especialmente en ancianos y en obesos, y que el criterio para considerar DAVD exige que el inltrado brograsos ocupe 25 % del tejido en una o ms muestras de biopsia. Desde el
punto de vista histolgico, el VI puede estar afectado en el 68-76 % de los casos en
estadios avanzados(5-7,13,14), especialmente a nivel de los segmentos posterior y lateral,
si bien slo tiene repercusin funcional aproximadamente en el 10 % de los casos. En
el proceso degenerativo se facilita la aparicin de islas de miocitos que quedan rodeadas de tejido brograso, originando reas de conduccin lenta que constituyen el sustrato electrosiolgico adecuado para la aparicin de arritmias ventriculares.
Cambios anatmicos y funcionales asociados a la DAVD. La prdida de miocitos y su sustitucin por tejido brograso conlleva una serie de cambios estructurales
macroscpicos, detectables mediante pruebas morfolgicas como la ecocardiografa,
la resonancia nuclear magntica (RMN) o la angiografa, que consisten en la aparicin de reas de adelgazamiento en la pared, dilatacin segmentaria (aneurismtica) o
difusa de la cavidad de VD y disminucin de la contractilidad en los segmentos afectados (Figuras 1, 2 y 3)(1,7). Estos cambios son la base de la aparicin de insuciencia
374
Figura 2. Estudio mediante RMN de un paciente con DAVD. A. Imagen en eco de spin,
B. Imagen en eco de gradiente. C. Imagen con gadolinium. Hallazgos: 1. Depsitos de
grasa en pared libre VD; 2. Dilatacin de VD; 3. Dilatacin e hipocinesia de TSVD (comparar tamao con aorta ascendente); 4. Presencia de realce tardo en pared VD (la seal
de pared libre VD es mucho ms intensa que la de pared libre VI).
Figura 3. Angiografa derecha en un paciente con DAVD. A. Imagen en distole. B. Imagen en sstole. En la gura A, la lnea roja dibuja la silueta en distole y la lnea blanca
en sstole. Hallazgos: 1. Dilatacin de VD; 2. Segmentos discinticos (pex) e hipocinticos (regin subtricuspdea y TSVD); 3. Saculaciones en pared libre VD (imagen en pila
de monedas).
Dispersin QRS 40 ms
Dispersin del QT 65 ms
Bloqueo parietal: Dur QRS en V1-V3 > V6
en > 25 ms
Duracin QRS V1 + V2 + V3 / Dur QRS
V4 + V5 + V6 > 1,2
Tiempo de ascenso de la onda S V2 > 55 ms
por tanto, pueden estar ausentes en las fases subclnicas o incipientes de la enfermedad (Tabla 5).
Figura 4. Patrn ECG tpico en un paciente con DAVD. Hallazgos: 1. Duracin del QRS
en V1 = 110 ms; 2. Onda psilon; 3. Onda T () en V1 a V5.
Tabla 5. Alteraciones ECG tpicas de la DAVD. Anlisis de su prevalencia
Patrn ECG
DAVD
localizada
N = 20
DAVD
difusa
N = 19
DAVD
(grupo total)
N = 39
TV-TSVD
N = 28
Controles
N = 50
70
100
85
0a
0a
15
53
33
0a
0a
35
73
52
14b
8a
50 %
78
64
0a
0a
QRSd V1 + V2 + V3 / V4
+ V5 + V6 > 1,2 (%)
60
95
77
7a
8a
35
53
44
4a
0a
Dispersin QT > 65 ms
(%)
60
78
69
10a
2a
90
100
95
7a
2a
a
b
377
Figura 5. ECG de seales promediadas en un paciente con DAVD. A. Anlisis en dominio de tiempo. B. Anlisis en dominio de la frecuencia. Hallazgos: duracin total QRS =
162 ms (normal < 140 ms); amplitud de la seal de los ltimos 40 ms = 5,7 V (normal >
40 V); duracin del voltaje inferior a 40 V al nal del QRS; 71 ms (normal < 40 ms).
Fase
Alteraciones estructurales
Clnica
Leves
Localizadas en el tringulo
de la displasia
Evidentes
Cambios morfolgicos y
funcionales en el VD
Arritmias ventriculares.
Riesgo de MS
Cambios difusos en VD
Arritmia ventriculares
IC derecha con funcin de VI normal
Riesgo de MS
Arritmias ventriculares
IC derecha y biventricular
Riesgo de MS
IC: insuciencia cardaca; MDI: miocardiopata dilatada; MS: muerte sbita; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo.
dia ventricular sostenida monomorfa (TVSM), aunque tambin puede presentar brilacin ventricular (FV) y MS. De forma general, las EV, TVNS y TVSM presentan un
patrn tpico con morfologa de bloqueo completo de rama izquierda (BCRI) y desviacin del eje variable, indicando un origen en VD (Figuras 6 y 7). En fases avanzadas de la enfermedad, con extensin de los cambios estructurales al VI, pueden aparecer tambin arritmias con morfologa de bloqueo completo de rama derecha (BCRD)
que indican un origen en VI.
Expresin clnica. Desde el punto de vista clnico, los pacientes pueden estar
asintomticos, siendo las arritmias un hallazgo casual (especialmente las EV y las
TVNS), o presentar sntomas en forma de palpitaciones, presncope y sncope, especialmente durante la actividad fsica o en situaciones de estrs(6,7,20,22,23).
Muerte sbita en la displasia arritmognica de ventrculo derecho
Epidemiologa. El principal problema clnico de la DAVD es la MS. Representa la forma de muerte en el 20-30 % de los pacientes con DAVD y la forma de
debut clnico de la enfermedad en el 10-15 % de los afectados(6,13,21,24,25). La incidencia anual de MS oscila entre el 0,08 y el 9 % segn varias cohortes(25). Por estudios necrpsicos se estima que la DAVD es responsable del 5 % de las MS inesperadas en adultos jvenes(6) y entre el 3 y el 25 % de las MS de atletas de menos de 35
aos(8,9). Estas muertes se pueden evitar mejorando el nivel diagnstico de la enfermedad en los portadores sanos y la estrategia de identicacin de los pacientes de
alto riesgo.
Estraticacin del riesgo de MS. En la Tabla 7 exponemos la clasicacin
de los factores de riesgo dada por la Sociedad Europea de Cardiologa(26), en la cual
queda patente la falta de informacin contrastada para establecer grupos de ries379
go. Por extensin de otras enfermedades, nadie duda de que los pacientes que presentaron un episodio de TV mal tolerada, FV o MS rescatada constituyen un grupo
de muy alto riesgo de MS. En el resto de pacientes no estn bien denidos los factores de riesgo. Los estudios identicaron algunos parmetros clnicos de mal pronstico, entre los que se encuentran la historia familiar de MS, la aparicin precoz
de los sntomas, el sncope, la TVSM, la inducibilidad de taquiarritmias ventriculares, la presencia de trastornos de la conduccin en el electrocardiograma (ECG), la
dilatacin severa de VD y la afectacin de VI(10,20,24,25,27). De todos ellos, los nicos
parmetros que se mantienen como factores predictores independientes de MS en un
anlisis multivariable son la clnica de IC derecha o biventricular y la afectacin de
VI(10,24,27), pero estos marcadores son poco sensibles y dejan fuera a todos los pacientes que presentan MS en las primeras fases de la enfermedad. Tambin se relacion
con determinados genotipos, especialmente mutaciones que afectan a la desmoplaquina(11,28,29), que se asocian a afectacin precoz del VI y una frecuencia alta de MS
en las familias afectadas. En la Tabla 8 exponemos una clasicacin de riesgo aplicable en la prctica clnica.
380
Nivel de evidencia
Dilatacin difusa VD
IIa
Afectacin VI
IIa
Dilatacin/disfuncin VD +
induccin de TV sostenida en EEF
IIa
Antecedentes de MS/FV
IIa
IIb
Sncope
IIb
Taquicardia ventricular
IIb
IIb
Dispersin QT y onda T
III
Extrasstoles ventriculares
III
FV: brilacin ventricular; MS: muerte sbita; TV: taquicardia ventricular; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo.
381
MS previa/FV/TVSM documentada
sincopal
Dilatacin severa del VD/IC derecha
Afectacin del VI
Sncope
TV sostenida
TV inducible en el EEF
Inicio precoz de los sntomas
IC: insuciencia cardaca; MS: muerte sbita; TV: taquicardia ventricular; TVSM: taquicardia
ventricular sostenida monomorfa; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo; EEF: estudio electrosiolgico.
Diagnstico
El estudio diagnstico interesa a los pacientes con sospecha de DAVD y a sus familiares directos para detectar los posibles afectados asintomticos.
El diagnstico de DAVD requiere un alto ndice de sospecha clnica, normalmente levantada por la observacin de arritmias ventriculares con morfologa de BCRI,
o a partir del estudio de un paciente con palpitaciones, sncope o tras un episodio
de MS.
En la Tabla 9 exponemos las pruebas clnicas de rutina tiles en el diagnstico
y valoracin de los pacientes con DAVD(4,12,20,30-33). Ninguna de estas pruebas clnicas tiene la suciente sensibilidad y especicidad para considerarla diagnstica. Desde 1994 el diagnstico de DAVD se hace aplicando los criterios elaborados por los
Expertos de la Sociedad Europea de Cardiologa(19), que reproducimos en la Tabla 10.
Estos criterios identican bien a los pacientes con una DAVD establecida o en fases
avanzadas, pero tienen una baja sensibilidad para los casos de DAVD incipientes y
para identicar a los portadores asintomticos.
Para resolver el problema de la baja sensibilidad de los criterios diagnsticos clsicos para identicar a los portadores asintomticos, se propusieron unos criterios
diagnsticos modicados para los familiares directos de pacientes con DAVD(20), que
reproducimos en la Tabla 11. En un futuro el diagnstico de certeza se har por medio
del estudio gentico.
Tratamiento
El tratamiento de los pacientes con DAVD va dirigido al control de los sntomas
producidos por las arritmias clnicas y la IC y a la prevencin de MS.
382
Prueba
Utilidad
Aportacin especca
Historia clnica
++++
ECG
++++
++++
++++
Holter
+++
P. esfuerzo
+++
Capacidad de esfuerzo
Presencia de taquiarritmias ventriculares con
el esfuerzo
++
EEF
++
Valoracin de la conduccin
Induccin de TVSM y orientacin del tratamiento:
ablacin por radiofrecuencia/frmacos/DAI
Valoracin del paciente con sncope de origen
desconocido (descartar causa arrtmica corregible)
Biopsia
endomiocrdica
EcocardiogramaDoppler
RMN
Cateterismo
DAI: desbrilador implantable; EV: extrasstoles ventriculares; FV: brilacin ventricular; MS:
muerte sbita; RMN: resonancia magntica nuclear; TV: taquicardia ventricular; TVSM: taquicardia ventricular sostenida monomorfa; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo.
383
Criterios menores
Historia
familiar
ECG
Onda psilon
QRSd >110 ms en V1-V3
Potenciales tardos +
Onda T () en V2-V3 en edad > 12
aos y sin BCRD
Arritmias
Dilatacin leve de VD o de la FE
con funcin VI normal
Dilatacin segmentaria leve de VD
Hipocinesia segmentaria VD
Histologa
ECG
Ondas T () en V2-V3
Potenciales tardos +
Arritmias
Alteraciones estructurales
Clase FAA
N.o pacientes
Ecacia (%)
IA-IB
18
IC
25
12
Sotalol
38
86,4
13
15,4
Betabloqueantes
Amiodarona
Verapamio
Clase I + sotalol
Clase I + amiodarona
5,6
10
20
50
so(6,24), y es aplicable a todos los pacientes diagnosticados de DAVD, independientemente de su situacin clnica. Se fundamenta en la relacin probada de los eventos arrtmicos con el ejercicio fsico y en general con toda situacin que supone un
aumento del tono simptico.
Frmacos antiarrtmicos. Son de primera eleccin en pacientes con arritmias ventriculares sostenidas bien toleradas. Los datos disponibles sobre su ecacia provienen de series clnicas de pacientes con arritmias ventriculares sintomticas(4,6,7,12,34) y son difciles de analizar. Se han empleado frmacos de los grupos IC,
II y III de la clasicacin de Vaughan-Wiliams. Wichter(34) encuentra que el tratamiento con sotalol guiado por estudio electrosiolgico o de forma emprica es
mucho ms efectivo que el resto de frmacos antiarrtmicos, incluyendo la amiodarona y los betabloqueantes (Tabla 12). Por tanto, el frmaco de primera eleccin es
el sotalol, guiando su ecacia mediante Holter o prueba de esfuerzo. Si fracasa el
sotalol, es raro que tengamos respuesta a otro frmaco y debemos plantearnos pasar
al tratamiento no farmacolgico. No se sabe si el sotalol es ecaz en la prevencin
primaria de la MS.
Ablacin por radiofrecuencia. Es una buena opcin teraputica en pacientes con TVSM recidivante que pueden ser reproducidas mediante estimulacin programada, especialmente en pacientes con TVSM estables y bien toleradas hemodinmicamente, aunque con los mtodos de mapeo electroanatmico se pueden
abordar pacientes con TVSM mal toleradas hemodinmicamente o de difcil reproduccin(35-37). El xito de la ablacin est condicionado por la naturaleza progresiva
de la enfermedad, de forma que la ecacia aguda es superior al 80 %, pero el ndice de recurrencias alcanza el 60 % en pacientes con un slo procedimiento y el 30 %
despus de tres procedimientos en un seguimiento de 3 aos(6,7,35,36). Es importante
resaltar que la ablacin no corrige el sustrato y, por tanto, debe considerarse como un
mtodo paliativo para mejorar la calidad de vida de los pacientes al reducir el nmero de arritmias clnicas, pero nunca un procedimiento curativo, aun cuando se hayan
eliminado todas las arritmias inducibles, puesto que con el tiempo pueden aparecer
nuevas TVSM clnicas.
385
Autor
N.o
Indicacin
Prev. 1.a
Prev. 2.a
Tiempo de
% pacientes
seguimiento con descargas
apropiadas
% pacientes
con
complicaciones
Roguin(38)
42
38
42 + 26 m
78
24
Wichter
60
56
80 + 43 m
70
62
39 + 25 m
48
(24 % por FV)
30
(39)
Corrado(40)
132
95
37
Supuesto clnico
Prevencin secundaria
Rescatados de MS
TV mal tolerada
Prevencin primaria
Dilatacin /disfuncin VD /VI
Sncope OD
Sncope e induccin de TV en el EEF
Historia familiar de MS en varios miembros
Clase de recomendacin
I
IIa
EEF: estudio electrosiolgico; FV: brilacin ventricular; MS: muerte sbita; TV: taquicardia
ventricular; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo.
FR-MS
(Tabla 8)
TVSM
Asintomtico
Tolerancia
clnica
Seguimiento
Valorar
betabloqueantes
Individualizar
DAI
Buena
Mala
SOTALOL
guiado por
prueba de esfuerzo /
Holter / EEF
DAI
MS
Pacientes diagnosticados de
displasia arritmognica de VD
DAI
Eficacia y
tolerancia
S
No
Mapeo y ablacin
Seguimiento
Eficacia
No
DAI
S
Seguimiento
388
Pacientes
con DAVD
sintomticos
Pacientes
con DAVD
asintomticos
Familiares de
pacientes con
DAVD
teraputicas a su evolucin. Esta medida afecta a todos los pacientes, independientemente de su situacin clnica, y a los familiares directos con estudio negativo al menos
entre los 18 y los 45 aos (Tabla 15).
TRATAMIENTO DE LAS ARRITMIAS
EN LA MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA
Denicin
La MH es una enfermedad gentica originada por una mutacin en alguno de los genes
que codican las protenas del sarcmero cardaco. Se dene clsicamente por la presencia de una hipertroa severa del VI, normalmente con una distribucin asimtrica, sin
causa sistmica ni cardaca que la justique(2,3). Fue descrita inicialmente por Liouville y
Hallopeau en 1869, y redenida en los aos cincuenta con los trabajos de Brock sobre el
gradiente dinmico y Teare con la descripcin de la hipertroa septal asimtrica. Su prevalencia estimada por ecocardiografa es de 1 por 500 habitantes, pero su prevalencia real
es mayor, puesto que el patrn de hipertroa est ausente en el 20 % de los portadores de
la mutacin gentica. Desde el punto de vista clnico se caracteriza por desarrollar sntomas relacionados con la hipertroa ventricular (disnea, angina, sncope). En el campo de
la arritmologa tiene un inters especial por ser una de las causas reconocidas MS.
Etiologa
Base gentica de la miocardiopata hipertrca
El 50-60 % de los pacientes con MH son portadores de una mutacin en alguno de
los 10 genes que codican las protenas del sarcmero cardaco, afectando a la fun389
Gen
Locus cromosoma
MYH7
14q11.2
MYBPC3
11p11.2
TNNT2
1q32
Troponina T cardaca
TNNI3
19p13.4
Troponina I cardaca
TPM1
15q22.1
MYL2
12q23-24.3
MYL3
3p21.2-21.3
ACTC
151q14
alfaactina cardaca
TIN
2q24.3
Titina
MYH6
14q11.2-12
Alfatropomiosina
cin contrctil, estructural o reguladora del mismo. Estn descritas ms de 150 mutaciones diferentes en esos genes(1,9,45-47). En la Tabla 16 reproducimos los genes mutantes conocidos y las protenas sarcomricas que resultan afectadas. De las mutaciones
descritas, las correspondientes al gen de la cadena pesada betamiosina, la del gen de
la protena C de unin a la miosina cardaca y la de la toponina T son responsables
del 50 % de los casos(45). Tambin se han descrito algunas mutaciones no sarcomricas
que se expresan con el fenotipo de la MH como la mutacin PRKAG2 en el gen que
codica la subunidad reguladora gamma 2 de la proteinquinasa activada por el AMP
cclico y la LAMP2 (enfermedad de Danon), que causa MH asociada a sndrome de
WPW(1,3), y que en realidad son enfermedades inltrativas.
Las mutaciones conocidas hasta la actualidad identican al 60 % de los pacientes
estudiados, quedando an muchas mutaciones por descubrir para completar el mapa
gentico de la enfermedad. Aunque de momento los estudios genticos estn limitados al campo de la investigacin, su futuro es abrir la posibilidad de hacer el diagnstico preclnico de los portadores de alguna de las mutaciones antes de la expresin
fenotpica de la enfermedad.
El patrn de herencia es autosmico dominante, con una penetrancia y una expresin fenotpica variable en lo que respecta a edad de presentacin, grado y distribucin de la hipertroa, sntomas clnicos y asociacin a MS, tanto entre las diferentes mutaciones entre s como entre individuos con la misma mutacin e incluso entre
individuos afectados de la misma familia(45,47).
Expresin fenotpica
hipertroa de la capa media y reduccin de la luz. Estos cambios histolgicos participan en la creacin de un sustrato arritmognico, facilitando la creacin de circuitos de
reentrada local y la aparicin de isquemia.
Cambios morfolgicos. La caracterstica morfolgica ms tpica de la MH es la
presencia de un aumento de la masa de VI sin una causa objetiva que la justique(2,3).
La prueba diagnstica estndar es la ecocardiografa 2D, que nos permite analizar el
grado de hipertroa y su distribucin, y evaluar su repercusin funcional (Figuras 9
y 10)(47,49,50). En caso de limitaciones tcnicas del ecocardiograma, la prueba alternativa es la RMN. La hipertroa tiene una distribucin variable, normalmente segmentaria, en la que predominan las formas con afectacin del tabique interventricular (TIV).
Los criterios clsicos de diagnstico de MH por ecocardiografa 2D exigen un engrosamiento 15 mm en alguno de los segmentos de la pared del VI(45,51,52). Estos criterios
siguen siendo vlidos para diagnosticar a la mayora de pacientes, pero deja fuera a
un 20 % de afectados, entre los que se incluyen los portadores de la mutacin que an
no desarrollaron la enfermedad y algunos tipos de MH que cursan con grados leves
de hipertroa, como ocurre con las mutaciones de la protena C de unin a la miosina
cardaca, de forma que hoy es posible diagnosticar la MH con cualquier grado de grosor del VI, incluso con valores normales(3,45).
Expresin ECG. El ECG en pacientes con MH puede presentar toda la gama de
patrones desde un ECG prcticamente normal a una hipertroa severa (Figura 11). Uno
de los patrones ms relacionado con la MH es la presencia de ondas T negativas picudas
en precordiales izquierdas, que se relacion inicialmente con la miocardiopata hipertr-
Figura 10. MH. Patrn ecocardiograco. A. Corte longitudinal 2 cavidades en distole. B. Corte longitudinal 2 cavidades en sstole. C. Imagen modo M a nivel de la vlvula
mitral. D. Imagen Doppler a travs de la vlvula aortica. Hallazgos: hipertroa segmentaria con predominio en septo (grosor septal 32 mm), presencia de SAM y gradiente subartico 25 mmHg en reposo, VI de tamao reducido y contractilidad aumentada (FE 68 %).
ca apical. Este patrn morfolgico puede aparecer a cualquier edad, pero habitualmente se desarrolla coincidiendo con el perodo de crecimiento acelerado durante la pubertad, y es evidente a los 17-18 aos. Los nios suelen ser portadores silentes (excepto en
casos excepcionales de desarrollo antes de los 12 aos, los cuales se asocian a alto riesgo
de MS en la adolescencia)(53). Tambin hay casos de desarrollo tardo, algunos incluso
despus de los 50 aos, la mayora de los cuales corresponden a una mutacin que afecta
la protena C de unin a la miosina cardaca, que tiene penetrancia edad dependiente(47).
El conocimiento de esta heterogeneidad gentica anul la teora antigua de que un ecocardiograma y un ECG realizados al nalizar el perodo de crecimiento permita identicar a los portadores de la enfermedad(45,47), y establece la necesidad de revisiones peridicas a lo largo de la vida en los familiares de pacientes con MH.
Clnica
Repercusin clnica general
Los sntomas ms frecuentes son disnea, angina, sncope, embolismos sistmicos
o pulmonares e insuciencia cardaca. Un 35 % desarrolla sntomas moderados, el
392
Figura 11. Ejemplos de ECG en dos pacientes con MH. A. Patrn de hipertroa severa con
ondas T negativas y picudas en cara lateral. B. Patrn de hipertroa leve y trastornos de la repolarizacin. El trazado corresponde al paciente de la Figura 10 con hipertroa septal severa.
20 % presentan sntomas severos y un 5-10 % evolucionan a un patrn de miocardiopata dilatada(45,48,51,54,55). En la base siopatolgica de estos sntomas estn los trastornos anatmicos y funcionales, especialmente el grado y distribucin de la hipertroa,
el gradiente subartico, la presencia de movimiento sistlico anterior de la vlvula mitral (SAM) con insuciencia mitral asociada y las alteraciones del ujo coronario. Destaca que alrededor del 40 % de los pacientes se muestran asintomticos en el
momento del diagnstico y permanecen asintomticos durante largos perodos de la
vida, y > 25 % alcanzan una longevidad normal sin intervenciones especiales.
Arritmias en la miocardiopata hipertrca
Dentro de los trastornos asociados a la MH, las arritmias ocupan un lugar importante, por su vinculacin con los eventos clnicos mayores, especialmente con los mecanismos de MS. Las principales arritmias son las siguientes:
393
Figura 12. Registro ECG de un paciente con MH y WPW que presenta extrasstoles
auriculares y rachas de taquicardia auricular multifocal a 250 lpm.
pacientes. Su prevalencia es, segn las series del 20-25 %(45,48). Los factores que predisponen a su aparicin son la edad, el grado de brosis y la sobrecarga de presin
y volumen de la aurcula izquierda (AI) (dilatacin auricular, grado de insuciencia mitral, severidad de la disfuncin diastlica, nivel de presiones telediastlicas,
etc.). Clnicamente, la cada en brilacin auricular (FA) supone un deterioro del grado funcional y puede condicionar la aparicin de IC. Desde el punto de vista epidemiolgico, es predictor de muerte por IC, y de embolismos sistmicos. Respecto a
la asociacin con otros eventos arrtmicos, cada vez se le da ms importancia como
inductor de arritmias ventriculares y est considerado como un posible factor de riesgo de MS(45,48,56). Las opciones teraputicas y el manejo clnico son similares a otros
casos de FA en pacientes con cardiopata orgnica(45,48). Para su tratamiento a fondo
nos remitimos al captulo sobre tratamiento de la FA.
Sndrome de WPW. Un pequeo porcentaje de pacientes con MH presentan un
sndrome de WPW asociado. La mayora son portadores de una mutacin en el gen
PRKAG2 que engloba un fenotipo de MH, un sndrome de WPW y trastornos de la
conduccin intraventricular o en el gen y en el LAMP(47,48). En estos pacientes se recomienda la ablacin de la va accesoria como prevencin de frecuencias ventriculares
rpidas asociadas bien a taquicardias por reentrada auriculoventricular o a taquiarritmias supraventriculares con conduccin rpida por la va (Figura 12).
Extrasstoles ventriculares. El los estudios Holter, se detectan extrasstoles
ventriculares frecuentes en el 88 % de los pacientes y dobletes en el 42 %(57). Estas formas menores de arritmias ventriculares guardan relacin con la edad de los pacientes
y los sntomas de IC.
394
Figura 13. MH. Registro Holter en un paciente en el que se aprecia mltiples episodios
de EV y TVNS.
Fibrilacin auricular
Isquemia miocrdica
Obstruccin subartica
Mutacin de alto riesgo
Deporte de competicin
95
91-99
93
87-99
82
67-96
36
0-75
FR: factores de riesgo; FV: brilacin ventricular; MS: muerte sbita; TA: tensin arterial; TVNS:
taquicardia ventricular no sostenida.
de MS del 3 %/ao) y recomendar el implante de un DAI (prevencin primaria). La presencia de un solo FR conlleva un riesgo del 1 %/ao con lmites
de conanza amplios (IC 95 %: 0,3-1,5 %), por lo que la decisin de implante de DAI debe individualizarse teniendo en cuenta el peso del FR en cada
paciente particular. Por otro lado, el valor predictivo negativo de estos FR
es muy alto, por lo que la ausencia de todos los FR coneren al paciente una
condicin de bajo riesgo, no requiriendo medidas teraputicas de prevencin
de la MS, a excepcin de la recomendacin general de evitar el deporte intenso y de competicin(45,47,48,58).
Diagnstico
Como en todas las enfermedades con base gentica, el estudio diagnstico incumbe
a los pacientes con sospecha de MH y a sus familiares directos para detectar los posibles afectados asintomticos.
En la Tabla 18 exponemos las pruebas clnicas de rutina tiles en el diagnstico y
valoracin de los pacientes con MH(47,49,63,64). Con estas pruebas podemos realizar el
diagnstico de MH, valorar su repercusin funcional y establecer la estraticacin de
riesgo de MS (Tabla 19).
397
Prueba
+++
Grado de hipertroa/sobrecarga VI
Patrn de ondas T gigantes () en V1-V6
Patrn wolano
Conduccin AV e intraventricular
++++
+++
+++
Frecuencias circardiana
Presencia, tipo y frecuencia de taquiarritmias supraventriculares
Presencia, tipo y frecuencia de taquiarritmias ventriculares (EV/
TVNS)
Presencia y tipo de trastornos conduccin AV y/o intraventricular
+++
Capacidad de esfuerzo
Respuesta de la TA al esfuerzo
Presencia de taquiarritmias supraventriculares/ventriculares
Signos de isquemia
Cateterismo
++
Gammagrafa
++
Historia clnica
ECG
EcocardiogramaDoppler
RMN
Holter
P. esfuerzo
en ortosttico
EEF
AI: aurcula izquierda; EV: extrasstoles ventriculares; FV: brilacin ventricular; IM: insuciencia mitral; MS: muerte sbita; RMN: resonancia nuclear magntica; SAM: movimiento sistlico
anterior de la vlvula mitral; TA: tensin arterial; TVSM: taquicardia ventricular sostenida monomorfa; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida, VI: ventrculo izquierdo.
398
Denicin de hipertroa
Distribucin de la hipertroa
Septal: 80 %
Apical: 9 %
Mesoventricular: 4 %
Concntrica: 5 %
Formas raras: 2 %
Morfologa ventricular
Prueba de esfuerzo
+ de la TAS durante el esfuerzo de tapiz
rodante 20 mmHg (puede quedar plana o
disminuir)
Holter
Denicin de TVNS (criterio de riesgo
de MS)
IM: insuciencia mitral; MH: miocardiopata hipertrca; MS: muerte sbita; TAS: tensin arterial sistlica; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida; SAM: movimiento sistlico anterior de la vlvula mitral.
Tratamiento
Tratamiento de los sntomas generales
En la Figura 15 resumimos el esquema teraputico de los sntomas no relacionados
con los trastornos del ritmo, cuyo anlisis excede los objetivos de esta revisin(45,56).
Modicacin del rgimen de vida
Incluyen la recomendacin de evitar el estrs y suprimir el deporte de competicin
y el ejercicio fsico de grado moderado o intenso(45,48) y es aplicable a todos los pacientes diagnosticados de MH, independientemente de su situacin clnica. Se fundamenta en que el ms del 60 % de las MS que ocurren en pacientes con MH se producen
399
Recomendaciones
generales
Sntomas clnicos
(disnea, angina, sncope)
Obstruccin
T. Salida VI
Estudio familiar
(Tabla 22)
Estratificacin
Riesgo MS
(Tabla 17)
No
Betabloqueantes
Disopiramida
Verapamilo
Evitar ejercicio
fsico
Betabloqueantes
Verapamilo
Persisten sntomas
Miotoma-miomectoma
Ablacin septal
Evolucin
Disfuncin sistlica
ICC progresiva
I-ECA
Diurticos
Betabloqueantes
TC
FA
Cardioversin
Profilaxis recadas
Amiodarona
Control frecuencia
Betabloqueantes
Verapamilo
Anticoagulacin
Figura 15. Algoritmo de tratamiento general de los pacientes con MH. FA: brilacin
auricular; TC: trasplante cardcao.
durante o inmediatamente despus de un ejercicio fsico(45,48). Esta medida es aplicable a todos los pacientes diagnosticados de MH.
Opciones de tratamiento especco de los trastornos del ritmo
Frmacos
forma segura en los pacientes con MH. Sus indicaciones son las siguientes:
Para control del ritmo en pacientes con FA paroxstica o persistente.
400
N.o
Cecchi(51)
Maron(62)
Begley(67)
Marn(68)
47
128
132
45
32/15
85/43
85/47
27/18
Tiempo medio
de seguimiento
9,7 aos
3,1 aos
4,8 aos
2,5 aos
6 (13 %)
(1,6 %/
ao)
29 (23 %)
(7 %/ao)
(4 % prev. 1.a/11 %
en prev. 2.a)
27 (20 %)
10 (22 %)
(1,6 %/ao en
prev. 1.a/11 %
en prev. 2.a)
32 (25 %)
30 (23 %)
13 (28,9 %)
18
8 (6 %)
Prev. 1. /2.
a
2 MS
Supuesto clnico
Terapia recomendada
Clase recomendacin
Prevencin secundaria
Rescatados de MS
TV mal tolerada
DAI
Prevencin primaria
Pacientes con 1 FR
DAI
IIa
FR: factores de riesgo; FV: brilacin ventricular; MS: muerte sbita; TV: taquicardia ventricular.
y las decisiones clnicas se toman sobre la base de estudios observacionales o revisiones retrospectivas, sin consenso general(26,42,43,47). En el estado de conocimiento actual,
el DAI constituye la primera eleccin tanto en prevencin primaria como secundaria,
de la MS en pacientes con MH (Figura 17). La amiodarona es alternativa al DAI en
prevencin primaria para casos excepcionales nios muy pequeos como puente
al DAI, o en pacientes seleccionados de forma individual con un solo factor de riesgo de MS.
Otras medidas teraputicas. Es til corregir los factores desencadenantes de
arritmias graves que se identiquen en cada paciente, como puede ser la taquicardia
sinusal, las taquiarritmias supraventriculares, la isquemia, etc.(45). Por otra parte, no se
conoce el impacto sobre el riesgo de MS que tienen las medidas teraputicas encaminadas a modican algn FR (como la ablacin septal para reducir el gradiente), y por
tanto no se consideran incluidas dentro del grupo de medidas de prolaxis de la MS
en la MH(45).
402
TVSM
FV
Aneurisma
apical
DAI
Tratar
sntomas
TVNS
Estratificacin
de riesgo de MS
Pacientes diagnosticados
de MH y arritmias ventriculares
Historia familiar MS /
Sncope / TVNS
Respuesta anormal TA
Grosor > 30 mm
Gradiente > 30 mmHg
S
Ablacin
Ciruga
combinada
Alto riesgo MS
(Tabla 17)
No
Fracaso
DAI
No
Seguimiento
Alta carga
arrtmica
S
Amiodarona combinada
DAI
(individualizar
amiodarona)
y
Estratificacin
Anual del
Riesgo de MS
(Tabla 22)
Seguimiento
Los pacientes con MH pueden presentar a lo largo de su vida cambios en los sntomas y en la condicin de riesgo de MS. Por tanto, en todos ellos debemos realizar una reevaluacin peridica para adaptar las medidas teraputicas a su condicin
clnica y de riesgo de MS(45,48). En estas revisiones peridicas debemos incluir tambin a los familiares directos para detectar la aparicin del fenotipo de la enfermedad antes del debut de los sntomas, al menos mientras no est disponible el estudio
gentico que identique de forma segura a los portadores de la mutacin(45,47). En la
403
Historia clnica
ECG
Ecocardiograma 2D
Holter 24-28 horas
Prueba de esfuerzo
Antecedentes MS o TV
Historia familiar MS
TVNS en Holter
Respuesta plana TA
Hipertrofia > 30 mm
Gradiente > 30 mmHg
Identificacin de
factores de riesgo
Antecedentes de MS
o TV espontnea
DAI
2
F. riesgo
DAI
(Amiodarona)
1
F. riesgo
Individualizar
la decisin segn
FR y perfil paciente
Ningn
F. riesgo
Estratificacin
peridica anual
de riesgo
(Tabla 22)
Figura 17. Algoritmo de prevencin de la muerte sbita en pacientes con MH. DAI: desbrilador implantable; MS: muerte sbita; TA: tensin arterial; TV: taquciadia ventricular; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida.
Estudio
inicial
Estudio de
seguimiento
Etiologa
Patogenia de la miocardiopata dilatada idioptica
La patogenia de la MDI no est completamente aclarada. Se han propuesto
varios mecanismos diferentes, cuyo resultado nal comn es el patrn de dilatacin de VI con deterioro de la contractilidad(1,3, 70,71). Las principales causas son las
siguientes:
Origen gentico. El 20-40 % de los pacientes con MDI tiene una incidencia familiar(3,25). Los estudios genticos realizados a familias afectadas y en animales de experimentacin han identicado algunas mutaciones que afectan a protenas estructurales del miocito cardaco (Tabla 23)(1,3,70,71) con un patrn de herencia
variable (autosmica dominante, autosmica recesiva, ligada al cromosoma X,
e incluso mitocondrial). Muchos de estos genes mutantes codican las mismas
protenas sarcomricas que se expresan fenotpicamente como una miocardiopata hipertrca o como una miocardiopata por no compactacin. Tambin se ha
encontrado una mutacin en el gen SCN5A que afecta al canal del sodio(72,73), el
mismo gen implicado en otras enfermedades hereditarias como sndrome de QT
largo (LQT3), enfermedad de Lenegre, algn tipo de displasia arritmognica de VS
(ARVD5), y sndrome de Brugada.
Alteraciones de la inmunidad humoral y celular. Esta teora se fundamenta
en la deteccin de ttulos altos de antgenos de histocompatibilidad HLA, alteraciones
405
actina
tropomiosina
Troponina T, I y C
Cadena pesada miosina
Cadena pesada miosina
Protena C de unin a la miosina
Distrona
sarcoglicano
sarcoglicano
distrobrevina
MLP
actina-2
ZASP
Titina
Telethonina
Lamina A/C
Desmina
Caveolina
Figura 18. Patrn ecocardiogrco de la MDI. A. Corte longitudinal 4 cavidades, superponiendo stole y distole. B. Imagen modo M a nivel de la vlvula mitral. C. Imagen
modo M a nivel de raz artica-aurcula izquierda.
brillas y aspecto vacuolado, restos de miocitos destruidos, etc.), aumento del grado de brosis intersticial y presencia de inltrados inamatorios con linfocitos T,
o macrfagos.
Repercusin morfolgica y funcional. Como consecuencia de los cambios histolgicos se producen modicaciones en la anatoma y la funcin cardaca que se pueden observar con la ecocardiografa 2D (Figura 18)(49,50). La imagen tpica es la de un
corazn aumentado de tamao, con dilatacin de VI que adquiere una forma esfrica
y disminucin de la contractilidad. Como datos complementarios puede haber insuciencia mitral por dilatacin del anillo y alteracin de los parmetros de relajacin.
Todos estos cambios constituye el sustrato de la IC. A su vez, el aumento del tejido
broso intersticial y el aislamiento de miocitos entre la brosis aportan el sustrato
electrosiolgico necesario para la aparicin de arritmias.
Expresin ECG. No hay un patrn ECG especco de la MDI. Los hallazgos
ms frecuentes se relacionan con el crecimiento de las cavidades izquierdas (Figura 19) y trastornos de la conduccin intraventricular.
Clnica
La MDI puede debutar clnicamente a cualquier edad y en cualquier estadio de su
evolucin. La mayora de los casos se diagnostican entre los 20 y los 40 aos por sntomas relacionados con la aparicin de IC o de trastornos del ritmo, entre los que se
incluye la MS(3,26).
407
Figura 19. Registro ECG del paciente de la Figura 18, diagnosticado de MDI. Hallazgos: hipertroa auricular izquierda; intervalo PR = 200 ms; QRS con eje izquierdo; datos
de hipertroa VI y sobrecarga sistlica.
Insuciencia cardaca
Constituye la expresin clnica ms frecuente y la que marca la evolucin de la
enfermedad(3,26,69). Segn el estadio evolutivo en que se encuentre, los pacientes pueden estar asintomticos (grado I de la NYHA) o desarrollar sntomas de IC de severidad progresiva (grados II-IV de la NYHA).
Sncope
Es un sntoma frecuente. Puede tener una causa conocida (medicacin hipotensora,
deshidratacin, etc.), en cuyo caso no marca el pronstico de la enfermedad. El sncope de origen desconocido es un factor predictor de riesgo de MS en pacientes con
MDI y disfuncin ventricular severa(74-76) y hay discusin sobre su signicado independiente de la fraccin de eyeccin (FE)(77,78).
Arritmias
Entre las manifestaciones clnicas de la MDI se incluyen las arritmias en cualquiera de sus expresiones.
Bradiarritmias
Algunos casos de MDI familiar se asocian a trastornos de la conduccin auriculoventricular, especialmente las alteraciones del gen de la lamina A/C(3,71). Al margen de
estos casos, algunos pacientes pueden presentar bradiarritmias adquiridas que ocasionalmente pueden ser la causa de sncope o MS.
408
Arritmias supraventriculares
Figura 20. Tira de ritmo de telemetra del paciente de la Figura 18. Episodio se TVNS
en el contexto de un episodio de insuciencia cardaca (grado funcional IV de la NYHA).
409
Figura 21. Registro ECG de un episodio de TVSM sicopal de un paciente con MDI.
Marcadores de riesgo
Grado de
recomendacin
Nivel de
evidencia
TVSM
Sncope
IIa
Fraccin de eyeccin
IIb
TVNS
IIb
III
FV: brilacin ventricular; EEF: estudio electrosiolgico; TVSM: taquicardia ventriclar sostenida monomorfa; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida.
microvoltaje onda T y dispersin del QT. Ninguno de ellos alcanz signicacin estadstica como predictor independiente de MS, aunque algunos estaban previamente
identicados como predictores(87,88).
Estudios genticos. Se ha encontrado un riesgo aumentado de MS en pacientes
con MDI originada por una mutacin en el gen de la lmina A/C, que origina una MDI
aislada o asociada a enfermedades musculoesquelticas(70). Sin embargo, de momento los test genticos estn limitados al mbito de la investigacin clnica y la nica
enseanza prctica que nos aportan es la conveniencia de valorar de forma individual
aquellos pacientes con una carga alta de MS en la historia familiar.
Valoracin individual del nivel de riesgo
No hay un criterio de consenso para denir el riesgo individual de MS. Tampoco est denido el nmero de factores de riesgo que se deben cumplir para hacer
prevencin primaria o secundaria de MS. Los grupos que podemos denir son los
siguientes:
Pacientes con antecedentes de MS rescatada, FV o TVSM. En estos pacientes
hay acuerdo en considerarlos de alto riesgo y subsidiarios de medidas de prevencin
secundaria con implante de un DAI.
Pacientes con disfuncin ventricular severa. Los diferentes estudios denieron el riesgo a partir de una FE 35-30 %(82,83,85,89,90), y stos son los valores de corte para considerar el riesgo de MS, teniendo en cuenta que cuanto menor sea la FE
mayor ser el riesgo individual de ese paciente.
Pacientes con sncope de origen desconocido. La historia de sncope incrementa el riesgo de MS en los pacientes que adems tienen disfuncin ventricular. Se debe
valorar de forma individual en caso de sncope recidivante de causa desconocida.
Diagnstico
En la Tabla 25 reproducimos las pruebas clnicas tiles en el diagnstico y valoracin de la MDI(49,69). La prueba ms til es el ecocardiograma 2D, que nos da el
patrn morfolgico y funcional tpico de la MD (Tabla 26). Las dems pruebas permiten concretar detalles sobre la misma y descartar que se trate de una miocardiopata secundaria.
Tratamiento
Revisin de las opciones teraputicas disponibles
Prueba
Historia clnica
++++
ECG
+++
++++
+++
Holter
+++
P. esfuerzo
+++
Capacidad de esfuerzo/consumo de O2
Presencia de taquiarritmias supraventriculares/ventriculares
con el esfuerzo
++
++
EcocardiogramaDoppler
RMN
Cateterismo
EEF
EV: extrasstoles ventriculares; MS: muerte sbita; RMN: resonancia nuclear magntica;
TVSM: taquicardia ventricular sostenida monomorfa; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida; VI: ventrculo izquierdo.
413
Valor normal
Mujeres 5,4 cm
Hombres 6 cm
FE
50-55 %
Grosor pared
> 0,6-1 cm
( 15 mm)
Dimetro AI
< 4,5 cm
Relacin E/A
>1
DTD-VI
Funcin VD
AI: aurcula izquierda; DTD: dimetro teleldiastlico; FE: fraccin de eyeccin; VD: ventrculo
derecho; VI: ventrculo izquierdo; : aumentado; : disminuido; : dentro de la normalidad.
Frmacos: la amiodarona. Es el nico frmaco que mostr ser seguro en pacientes con disfuncin ventricular y ecaz en la reduccin de la carga arrtmica en
pacientes con MD(81,89,91,92). Varios estudios evaluaron sus efectos sobre la mortalidad
total o arrtmica comparada con placebo o frente al DAI(81,83,85,89,90,92) (Tabla 27). El peso
de la evidencia actual, especialmente con los datos del estudio SCD-HeFT(90), permite concluir que la amiodarona no tiene utilidad en prevencin primaria de la MS en
pacientes con MDI. Segn las guas de la Sociedad Europea de Cardiologa para el tratamiento de la IC crnica(91), la amiodarona sola o asociada a betabloqueantes est indicada nicamente en el tratamiento de las arritmias supraventriculares (FA), las TVNS
sintomticas y TVSM recurrentes (para reducir el nmero de descargas del DAI). El
resto de frmacos antiarrtmicos estn contraindicados en estos pacientes(91).
Ablacin por radiofrecuencia. nicamente es til en el tratamiento de las
TVSM por reentrada rama-rama(86).
Desbrilador automtico implantable. Es de primera eleccin en prevencin
secundaria de MS, incluyendo los pacientes con TVSM, FV o MS. En un metaanlisis(93) que incluy 256 pacientes con MDI de los estudios AVID y CIDS analizados conjuntamente, se observ una reduccin del 31 % en la mortalidad total respecto al tratamiento mdico, que result estadsticamente no signicativa (RR 0,69; IC
95 %, 0,39-1,24; p = 0,22). En la Tabla 27 reproducimos los estudios ms relevantes sobre la utilidad del DAI en prevencin primaria en pacientes con MDI(83-85,89,90).
El estudio de mayor peso es el SCS-HeFT(90), en el cual el DAI consigue una reduccin del 23 % (HR 0,77 [IC 97,5 %: 0,62-0,96, p = 0,007]) en el riesgo relativo y del
7,2 % en el riesgo absoluto de muerte respecto al placebo. En un metaanlisis(93) con
1.854 pacientes con MDI de los estudios CAT, AMIOVIRT, DEFINITE, SCD-HeFT y
COMPANION se observa que el DAI aporta una reduccin del 31 % de la mortalidad
total frente a tratamiento mdico (RR 0,69, IC 95 %: 0,55-0,87; p = 0,002). Excluyendo el estudio COMPANION, persiste la mejora en la mortalidad (RR 0,74, IC 95 %:
0,58-0,96; p = 0,02).
Terapia de resincronizacin cardaca. Es una terapia orientada a mejorar la
situacin contrctil ventricular, que ha demostrado reducir la mortalidad(94,95), pero sin
414
415
DAI (50)
Control (54)
DAI (51)
Amiodarona (52)
103 MDI, FE 35 %
TVNS
Clase NYHA I-III
CAT(85)
AMIOVIRT(89)
DAI (829)
Amiodarona (845)
Placebo (847)
45,5 m
1-3 aos
22,8 m
Mortalidad total
DAI >> placebo
(p = 0,007)
Amiodarona = placebo
(p = 53)
Mortalidad total
DAI = amiodarona
(p = 0,8)
Mortalidad total
DAI = control
(p = 0,554)
Mortalidad total
DAI = control
(p = 0,08)
Mortalidad total
Amio = placebo
(p = 0,6)
Mortalidad total
Amiodarona > control
(p = 0,024)
Objetivos 1.o
Mortalidad sbita
DAI = amiodarona
p = 0,7
Mortalidad cardaca
DAI = control
Mortalidad arrtmica
DAI >> control
p = 0,006
Mortalidad sbita
Amio = placebo
(p = 0,43)
Mortalidad sbita
Amio > control
(p = 0,16)
Objetivos 2.o
DAI: desbrilador automtico; FE: fraccin de eyeccin; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida; IC: insuciencia cardaca; ICT: istmo cavotricuspdeo.
DAI (229)
Control (229)
458 MDI
FE < 36 %
EV/TVNS
Clase NYHA I-III
DEFINITE(83)
29 m
5-24 m
674 IC
FE < 40 %
ICT > 50 %
DTD-VI > 55 mm
> 10 EV/hora
CHF-STAT(92)
(MDI el 28 %)
Amiodarona (336)
Placebo (358)
13 m
Amiodarona (260)
516 IC ( 2 criterios)
ICT > 55 %
Control (256)
FE < 35 %
2
DTD-VI > 3,2 cm/m
Tiempo de
seguimiento
GESICA(81)
(MDI el 60 %)
Grupos
(n.o pacientes)
N.o
Estudio
Criterios de inclusin
Tabla 27. Estudios sobre prevencin primaria de muerte sbita en pacientes con miocardiopata dilatada idioptica(81,83,85,89,90,92)
Optimizar el tratamiento
mdico
Arritmia
clnica
TVSM
TVNS
Sospecha TV
rama-rama?
Sntomas?
Rescatados de MS
DAI
S
No
EEF
No
Seguimiento
TV
rama-rama?
Amiodarona
guiada por Holter /
P. esfuerzo
S
Ablacin por RF
No
e
DAI
Individualizar
DAI/MP
modicar la incidencia de arritmias clnicas(96). Por tanto, al indicar la terapia de resincronizacin cardaca (TCR) debemos valorar si el paciente tiene riesgo de MS y en
caso armativo optar por un dispositivo DAI-TRC(91).
Trasplante cardaco. Es la ltima opcin teraputica. Su indicacin habitual es
para el tratamiento de la IC avanzada y refractaria al tratamiento. Las indicaciones por
una causa arrtmica incluyen los pacientes con arritmias ventriculares graves incontrolables y los pacientes con factores de riesgo de MS en grado funcional III-IV, con416
sumo de O2 < 13 y arritmias ventriculares graves (TVSM, MS recatada, etc.), situaciones en las que el DCI no es capaz de mejorar la supervivencia, y la mayora de muertes
se producen por insuciencia cardaca congestiva (ICC) refractaria(91).
Profilaxis de MS en
pacientes diagnosticados de MDI
Optimizar el tratamiento
mdico
Historia clnica / ECG
Ecocardiograma
P. esfuerzo con consumo O2
Identificacin de
Factores riesgo MS
FE < 30%
y/o
scope recurrente de O. D.
DAI
FE > 30
GF III
MVO2 > 13
Asincrona
Valorar
TRC-DAI
Grado funcional
Consumo O2
Asincrona
FE > 30
GF III-IV
MVO2 > 13
Valorar
TC
FE > 30
SOD
GR II
Valorar
DAI
FE > 30
GF III
MVO2 > 13
Asincrona
Valorar
TRC-DAI
FE > 30
GF III-IV
MVO2 > 13
Valorar
TC
Medida teraputica
Recomendacin
Nivel de
evidencia
IECA
Betabloqueantes
Opinin de
los expertos
IIa
IIa
Amiodarona
IIb
DAI: desbrilador automtico imlantable; FV: brilacin ventricular; TVSM: taquicardia ventricular sostenida monomorfa.
Prevencin
primaria
Terapia
recomendada
Clase
recomendacin
Rescatados de MS
TV mal tolerada
DAI
DAI
DAI
IIa
DAI
IIb
Amiodarona
IIb
EEF: estudio electrosiolgico; FV: brilacin ventricular; MS: muerte sbita; TV: taquicardia
ventricular; VI: ventrculo izquierdo.
Prevencin secundaria: se plantea en los pacientes con antecedentes de MS recatada, FV o TVSM y se aborda con el implante de un DAI. En estudios de prevencin secundaria se observa una frecuencia de descargas apropiadas del DAI > al
50 % a los 3 aos(78). Los datos del AVID, CIDS y CASH sugieren que los pacientes con MDI se benecian ms del DAI que de la amiodarona (HR 0,78; IC 95 %:
0,45-1,37)(97).
Prevencin primaria: varios estudios prospectivos abordaron la utilidad del DAI
y la amiodarona en la prevencin primaria (Tabla 27)(81,83,85,89,90,92). La mayora fueron no concluyentes, posiblemente por problemas de diseo. El estudio
SCD-HeFT(90), que incluye pacientes con FE < 35 % y grado funcional II-III,
demuestra que la amiodarona tiene un efecto nulo o negativo respecto a placebo,
y que el DAI reduce un 23 % el riesgo relativo de mortalidad total. En estos estudios los pacientes con DAI tienen una tasa alta de descargas apropiadas (21 % en
el estudio SCD-HeFT(90), 31 % en el estudio AMIOVIRT(89), como corresponde al
perl de pacientes de alto riesgo.
CONCLUSIONES
Las miocardiopatas primarias constituyen un grupo de enfermedades con predisposicin a presentar arritmias ventriculares y MS.
El tratamiento de las TV requiere individualizar segn el tipo de miocardiopata y la severidad de la arritmia clnica. Destacan: a) los frmacos antiarrtmicos quedan limitados al uso de la amiodarona en cualquiera de los sustratos analizados y el sotalol en la DAVD; b) la utilidad de la ablacin por radiofrecuencia
est limitada al tratamiento de las TVSM bien toleradas de la DAVD y las asociadas a aneurismas apicales de la MH, y c) el DAI es la opcin teraputica para las
TVSM mal toleradas.
La estraticacin del riesgo de MS nicamente est bien denido en los pacientes con MH, mientras que en los pacientes con DAVD o con MDI los grupos de riesgo son discutidos. La opcin teraputica de primera eleccin en prevencin de MS es
el DAI.
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425
Captulo 20
Indicaciones, implante
y seguimiento del desbrilador
automtico implantable
R. Peinado Peinado1, E. Gonzlez Torrecilla2,
J. Ormaetxe Merodio3, M. lvarez Lpez4; Grupo de Trabajo de DAI.
Seccin de Electrosiologa y Arritmias. Sociedad Espaola de Cardiologa
Unidad de Arritmias. Hospital Universitario La Paz. Madrid.
Unidad de Arritmias. Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid
3
Unidad de Arritmias. Hospital Civil de Basurto. Bilbao
4
Unidad de Arritmias. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada
1
INTRODUCCIN
El desbrilador automtico implantable (DAI) se ha convertido en el tratamiento
de eleccin para pacientes con taquiarritmias ventriculares malignas o con alto riesgo para el desarrollo de las mismas. El desarrollo tecnolgico del DAI y la evidencia acumulada por sucesivos ensayos clnicos han dado lugar a que las indicaciones
de estos dispositivos hayan tenido un crecimiento exponencial. En Espaa el nmero
de implantes por milln de habitantes en 2005 fue de 50, la media de la Comunidad
Europea fue de 135, y en Estados Unidos fue superior a 600 (fuente: Registro Nacional de DAI y EUCOMED). Por tanto, los cardilogos se encuentran con un nmero
creciente de pacientes en los que se plantea la indicacin de un DAI o de pacientes que
ya son portadores de estos dispositivos, y precisan disponer de conocimientos actualizados sobre las indicaciones, aspectos prcticos del implante y seguimiento de estos
pacientes. El objetivo de este captulo es proporcionar una revisin, a la vez breve y
prctica, sobre dichos aspectos.
COMPONENTES DE UN DESFIBRILADOR
AUTOMTICO IMPLANTABLE
El DAI tiene dos componentes fundamentales: el generador y el/los cable/s. El
generador incluye en su interior la batera y toda la circuitera precisa para la liberacin de impulsos elctricos, la generacin de descargas, el ltrado de seales y su an427
lisis, as como para el almacenamiento de datos. La duracin de la vida del generador del DAI vara bastante dependiendo del nmero de descargas y de la frecuencia
de uso de la estimulacin antibradicardia, oscilando entre 5 y 7 aos, siendo la deplecin de la batera la indicacin ms comn para su reemplazo. Como la batera (una
combinacin de litio-plata y xido de vanadio) no puede liberar la cantidad de energa necesaria en el corto espacio de tiempo de una descarga de desbrilacin, la carga
debe acumularse en un condensador antes de que se pueda producir el choque elctrico. La energa mxima que puede almacenar oscila entre 30 y 45 julios. Un porcentaje
signicativo del volumen del generador est ocupado por el condensador, cuyo tamao se ha ido reduciendo a lo largo de los ltimos 10 aos. Esto ltimo, y el desarrollo
de descargas bifsicas de menor energa, ha llevado a que los DAI actuales se implanten de forma transvenosa, de forma prcticamente idntica a la de un marcapasos convencional con el generador en la regin pectoral (Figura 1). Los DAI de ltima generacin pesan en torno a 70 g, con un volumen de aproximadamente 30 cm3, muy lejos
de los 175 cm3 de los primeros dispositivos(1,2).
Los cables del desbrilador transmiten las seales elctricas desde la supercie
endocrdica del pex del ventrculo derecho hasta el generador para su anlisis y liberan los pulsos de estimulacin y de descarga al corazn. El vector de desbrilacin
para las descargas actualmente se establece entre espirales situadas en el cable a nivel
del ventrculo derecho y muchas veces en la vena cava superior y la propia carcasa del
generador. En casos indicados, estos dispositivos pueden tener, adems, la posibilidad
de una estimulacin y sensado en aurcula derecha mediante un segundo cable. En los
ltimos aos se estn indicando dispositivos que aportan un tercer cable implantado
en una rama tributaria del seno coronario (cercano, por tanto, al ventrculo izquierdo), con la intencin de conseguir la resincronizacin cardaca mediante la estimulacin biventricular(1,2).
Desde 1980, ao en que se realiz el primer implante de DAI en humanos, y aunque haba sido concebido inicialmente para la desbrilacin, el perfeccionamiento del
dispositivo ha incluido un aumento en el nmero y una mejora de sus funciones. As,
se han aadido la cardioversin elctrica sincronizada, la estimulacin antibradicardia (funcin marcapasos), la funcin antitaquicardia (sobreestimulacin) y la posibilidad de registrar y almacenar los episodios arrtmicos. Asimismo, a la frecuencia cardaca nico criterio inicial para considerar un episodio arrtmico susceptible de ser
tratado se han implementado nuevos criterios de deteccin para aumentar su especicidad diagnstica, es decir, evitar al mximo su actuacin ante taquicardias no ventriculares (lo que se denominan terapias inapropiadas).
Diagnstico de las taquicardias por el desbrilador
automtico implantable
A travs del electrodo de VD, el dispositivo detecta la activacin ventricular. Inicialmente, el nico parmetro disponible para discriminar si un paciente estaba en taquicardia era la frecuencia ventricular, lo que implicaba la administracin de choques (nica
terapia existente entonces) siempre que la frecuencia ventricular pasaba la frecuencia
de corte, con el consiguiente tratamiento de cualquier tipo de taquicardia del origen que
fuera. Con el perfeccionamiento de los DAI la frecuencia de corte se ha hecho programable y se han introducido criterios de discriminacin ms sosticados(2):
Criterio de comienzo sbito. Trata de discriminar una taquicardia sinusal, que
habitualmente es de instauracin progresiva, de una taquicardia ventricular, normalmente de inicio brusco.
Criterio de estabilidad de frecuencia. Trata de distinguir los episodios de brilacin auricular con R-R variables de los de taquicardia ventricular (TV), habitualmente con R-R bastante jos.
Criterios de discriminacin basados en la morfologa o en la anchura del
electrograma. Es decir, si la seal detectada es similar a la de ritmo sinusal, lo que
ira a favor de una taquicardia supraventricular, o es diferente, lo que ira a favor de un
origen ventricular. Lgicamente, estos criterios son programables tanto en su activacin como en los parmetros de diferenciacin, lo que resulta de una gran importancia: una mala programacin puede hacer no detectar como tal una taquicardia de origen ventricular.
Criterios adicionales. En los desbriladores con electrodo auricular y ventricular pueden tambin activarse criterios adicionales basados en la presencia o no
de disociacin auriculoventricular o en la posicin de la activacin auricular con respecto a la ventricular.
Estimulacin antibradicardia
Los DAI iniciales no tenan funcin marcapasos, por lo que en pacientes con necesidad de estimulacin y, por tanto, con necesidad de ambos dispositivos, se producan interferencias entre ellos que causaban disfuncin grave de los mismos. Los DAI
429
actuales incorporan la funcin marcapasos y ya no hay estas interferencias. Inicialmente slo era posible la estimulacin VVI (monocameral). Hoy existen DAI con
estimulacin monocameral, bicameral e incluso tricameral. La programacin de la
funcin antibradicardia es similar a la de los marcapasos y adems los parmetros de
estimulacin tras un choque elctrico por el DAI pueden programarse de forma independiente para evitar prdidas de captura por elevacin de umbrales tras el mismo.
Estimulacin antitaquicardia
Los DAI iniciales slo daban choques elctricos. Actualmente pueden administrar
secuencias de estimulacin de frecuencia y nmero de latidos programables, ms rpidos que la taquicardia detectada, con el n de intentar terminar sta sin necesidad de
choques; esto constituye la estimulacin antitaquicardia (Figura 2). Esta modalidad
teraputica ha demostrado ser muy til para el tratamiento de muchas TV, pudiendo
convertir a ritmo sinusal hasta ms de un 90 % de las mismas, con la ventaja de que,
al contrario que los choques, esta terapia es indolora(2).
Cardioversin y desbrilacin
La desbrilacin es la funcin fundamental y la que origin el diseo del DAI para
evitar la muerte sbita de origen cardaco debida a brilacin ventricular (FV) (Figura 3). Desde su inicio todos los esfuerzos han ido encaminados a aumentar la ecacia
de la misma, es decir, a asegurar que el paciente va a ser siempre desbrilado. As, se
han ido modicando los sistemas de desbrilacin (inicialmente eran parches suturados al propio epicardio mediante toracotoma y actualmente son electrodos endocrdicos y la propia carcasa del generador), la direccin de la corriente administrada o la
forma de onda de la misma (actualmente bifsica, ms ecaz que la antigua monofsica). Con los DAI actuales, utilizando un solo cable en ventrculo derecho y carcasa
activa y choques bifsicos, en la inmensa mayora de los pacientes (ms del 95 %) se
consigue desbrilar con energas inferiores a 18 julios, con lo que quedan ms de 10
julios de seguridad programando los choques a la mxima energa que el DAI puede
administrar. Los DAI actuales pueden realizar tambin funcin de cardioversin de
TV (administrando choques sincronizados con el QRS) e incluso de arritmias auriculares (dispositivos bicamerales que realizan estimulacin o choques en la aurcula dere-
cha), en ocasiones por decisin del propio paciente (acercando un aparato al generador cuando, por ejemplo, no cede un episodio de brilacin auricular).
Registro y almacenamiento de episodios
Los DAI tienen memoria para guardar lo que ocurre al paciente: almacenan todos
los episodios arrtmicos e informan sobre la fecha, duracin, terapia que logr la terminacin de la taquicardia, intervalos R-R de los episodios e incluso electrogramas
de los mismos, como si fuera un ECG de la taquicardia (Figuras 2 y 3). Ello permite,
por ejemplo, analizar si un episodio ha sido ventricular o no (ha podido ser una arritmia supraventricular o una interferencia) y ayuda en la programacin del dispositivo
para evitar que libere descargas no apropiadas.
Otras funciones
Los DAI permiten la realizacin de un estudio electrosiolgico a un paciente sin
necesidad de introducir catteres: a travs del programador se puede estimular el corazn o administrar choques para inducir arritmias y comprobar la ecacia del dispositivo. Tambin tienen la llamada funcin de alerta: son una serie de alarmas programables
431
que van a sonar, en forma de pitidos, ante ciertas anomalas (tiempo de carga excesivo,
batera baja, impedancia de estimulacin fuera de los rangos permitidos) o ante ciertas
situaciones clnicas (como una taquicardia que ha requerido varias terapias) que van a
hacer que el paciente consulte al especialista en arritmias para su valoracin. Por ltimo,
mediante la colocacin de un imn sobre el generador podemos desactivar el funcionamiento del DAI si ello es preciso (p. ej., ante un enfermo con descargas inapropiadas
por una brilacin auricular rpida no controlable). La respuesta al imn vara segn las
casas comerciales y, en general, la funcin antibradicardia, a diferencia de lo que sucede con los marcapasos, no se modica.
INDICACIONES ACTUALES DE TERAPIA
CON UN DESFIBRILADOR AUTOMTICO IMPLANTABLE
Prevencin secundaria
En los ltimos aos se han publicado los resultados de varios ensayos clnicos (estudios AVID, CIDS y CASH) que han comparado la ecacia del DAI frente a los frmacos antiarrtmicos (amiodarona, metoprolol, sotalol, propafenona) en pacientes que han
tenido arritmias ventriculares (Tabla 1). Se incluyeron pacientes que haban sido recuperados de una parada cardaca por FV o TV o haban presentado TV sincopal o TV
mal tolerada (sntomas o signos de compromiso hemodinmico, como presncope, shock,
insuciencia cardaca, angor severo, etc.) y adems tenan una fraccin de eyeccin de VI
(FEVI) por debajo del 35-40 % (la gran mayora tena cardiopata estructural, principalmente infarto de miocardio previo). Tras un seguimiento medio de 2 a 3 aos, el grupo de
pacientes tratados con DAI tuvo una mayor supervivencia que los pacientes tratados con
frmacos(3-6). Diversos subestudios pusieron de maniesto que los pacientes con FEVI
menor o igual al 25 % eran los que ms se beneciaron del DAI, mientras que, en los que
tenan una FEVI relativamente conservada (mayor del 35 %), el DAI no demostr benecio frente a la amiodarona. Por consiguiente, los pacientes con disfuncin ventricular
moderada a severa son los que se benecian en mayor medida del implante de un DAI.
Sin embargo, algunos pacientes con FV o TV polimrca pueden no tener cardiopata estructural aparente y funcin ventricular completamente normal, pero presentar
alteraciones elctricas primarias que predisponen al desarrollo de muerte sbita cardaca. Tal es el caso de los pacientes con FV idioptica, sndrome de Brugada, sndrome de QT largo y sndrome de QT corto. En todos estos grupos los pacientes que
han sido reanimados de una parada cardaca secundaria a estas arritmias ventriculares
malignas tienen indicacin del implante de un desbrilador(7).
Las indicaciones actuales de implante de DAI en prevencin secundaria se recogen
en la Tabla 2. Estas indicaciones estn basadas en las guas clnicas de diversas sociedades cientcas, principalmente el American College of Cardiology (ACC), la American
Heart Association (AHA), la North American Society of Pacing and Electrophysiology (NASPE, actualmente Heart Rhythm Society), y la European Society of Cardiology
(ESC)(8-10). Aunque la recomendacin de DAI es uniforme en aquellos pacientes recuperados de muerte sbita por FV o TV y en pacientes con TV mal tolerada y cardiopata
estructural, la indicacin en pacientes con TV bien tolerada e infarto previo es controvertida, especialmente en pacientes que no tienen disfuncin ventricular severa.
432
Estudio
Criterios de inclusin
HR
Prevencin secundaria
AVID
18
35
Amio/
Sot
0,62
0,02
CIDS
36
34
Amio
0,8
0,14
CASH
57
45
Amio/
Met
0,76
0,08
Prevencin secundaria
MADIT
27
26
Convenc.
0,46
0,009
CABG-Patch
32
27
No DAI
1,03
0,64
39
28
Convenc.
0,80
0,06
MADIT II
30
23
Convenc.
0,69
0,007
DINAMIT
30
28
No DAI
1,08
0,66
CAT
24
No DAI
AMIOVIRT
22
Amio
DEFINITE
21
No DAI
0,65
0,06
25
Amio o
placebo
0,77
0,007
MUSST
SCD-HeFT
45
0,55
12/13 0,80
Prevencin primaria
Existen pacientes con alto riesgo de desarrollar arritmias ventriculares malignas, en
los cuales puede estar indicada la implantacin de un DAI. En pacientes con infarto previo y disfuncin ventricular, el estudio MADIT puso de maniesto que el DAI aumenta433
434
Clase III
Sncope sin cardiopata estructural (nivel de evidencia C)
Sncope secundario a causas transitorias, corregibles o tratables (nivel de evidencia C)
B. Prevencin primaria
Clase I
TV no sostenida en pacientes con infarto de miocardio previo, fraccin de eyeccin de
VI < 40 % y TV sostenida inducible en el estudio electrosiolgico (nivel de evidencia B)
DAI con capacidad de resincronizacin cardaca en pacientes con cardiopata, fraccin
de eyeccin de VI 35 %, clase funcional III o IV y QRS > 120 ms
(nivel de evidencia B)
Clase II
Pacientes con infarto de miocardio previo y fraccin de eyeccin < 30 % (nivel de
evidencia B)
Pacientes con miocardiopata isqumica o dilatada, con fraccin de eyeccin < 35 % y
clase funcional II o III (nivel de evidencia B)
Miocardiopata hipertrca con factores de riesgo de muerte sbita cardaca (sncope
de etiologa no aclarada, antecedentes familiares de muerte sbita, TV no sostenidas en
el Holter, grosor septal > 30 mm o respuesta tensional hipotensiva durante la prueba de
esfuerzo) (nivel de evidencia B)
Sndrome de Brugada con patrn ECG basal tipo I y antecedentes familiares de muerte
sbita cardaca y/o inducibilidad de arritmias ventriculares malignas en el estudio
electrosiolgico (nivel de evidencia B)
Clase III
TV no sostenida no asociada a cardiopata estructural (nivel de evidencia C)
TV no sostenida con cardiopata estructural y fraccin de eyeccin > 40 %
(nivel de evidencia C)
TV no sostenida en pacientes con cardiopata isqumica y FE > 30 % sin TV sostenida
inducible en el estudio electrosiolgico (nivel de evidencia C)
Patrn ECG de Brugada asintomtico sin patrn espontneo patolgico ni
antecedentes de sncope (nivel de evidencia C)
Miocardiopata hipertrca en pacientes sin factores de riesgo de muerte sbita (nivel
de evidencia C)
ba la supervivencia frente al tratamiento convencional en pacientes con FEVI por debajo del 35 % de forma muy relevante: reduccin de la mortalidad a 2 aos en un 54 %(11).
En el estudio MUSST (pacientes con infarto previo, TV no sostenida en el Holter y
FEVI < 40 %) tambin se comprob que los pacientes en que se implant un DAI tenan
una menor mortalidad sbita y global que el resto(12). Varios aos ms tarde, el estudio
MADIT II (pacientes posinfarto con FEVI 30 %)(13) mostr una reduccin de la mortalidad en pacientes con una FEVI < 25 % en los que se haba implantado un DAI frente
al tratamiento farmacolgico ptimo, aunque estos datos no se conrmaron en el estudio DINAMIT(14). Estos resultados, junto con un subanlisis del estudio MADIT II, que
435
demostr el mayor benecio del DAI cuanto ms tarde son incluidos los pacientes despus de un infarto, ponen de maniesto la ausencia de benecio del DAI en prevencin
primaria, en las primeras semanas que siguen a un infarto agudo de miocardio.
En pacientes con miocardiopata dilatada, diversos trabajos no han demostrado
benecio del desbrilador frente al tratamiento mdico convencional o el tratamiento con amiodarona(15,16). Probablemente esto fue debido, entre otras razones, a que an
no era prctica comn el uso rutinario de frmacos como los betabloqueantes, que
han demostrado una reduccin de la mortalidad global y sbita. Sin embargo, el ltimo estudio sobre prevencin primaria publicado, el SCD-HeF(17), ha demostrado un
aumento de la supervivencia de los portadores de DAI frente al tratamiento mdico
aislado, lo que, unido a un reciente metaanlisis sobre el DAI en la insuciencia cardaca, sugiere que el DAI podra estar indicado en prevencin primaria en pacientes
con cardiopata estructural, disfuncin VI severa e insuciencia cardaca. Si, adems,
presentan BRI con un QRS > 120 ms, la combinacin de desbrilador con un dispositivo de resincronizacin cardaca ha demostrado en el estudio COMPANION una
reduccin de la mortalidad global y del nmero de hospitalizaciones por cualquier
causa frente al tratamiento exclusivamente mdico o asociado a terapia de resincronizacin cardaca sin desbrilador(18), indicacin aceptada por la Sociedad Europea
de Cardiologa(12). Las indicaciones del DAI en prevencin primaria se recogen en la
Tabla 2.
La aplicabilidad de los resultados de algunos de los estudios realizados en prevencin primaria es discutida por diferentes autores y as, mientras algunos deenden la generalizacin de la indicacin tipo MADIT II (pacientes con infarto previo
y FEVI < 30 %), y la indicacin tipo SCD-HefT (pacientes con cardiopata estructural, fraccin de eyeccin < 35 % e insuciencia cardaca), otros autores son partidarios de individualizar dicha indicacin a los pacientes en los que se ha demostrado un mayor benecio en dichos estudios o subanlisis de los mismos, teniendo en
cuenta adems otros datos del perl clnico del paciente como la edad o la comorbilidad asociada.
En el caso de la miocardiopata hipertrca, la indicacin del DAI como prevencin primaria es controvertida, por lo que la decisin debe individualizarse cuidadosamente sobre la base de los factores de riesgo y el perl clnico del paciente(19). En
el sndrome de Brugada, las indicaciones en prevencin primaria tambin son controvertidas, por lo que recomendamos seguir las indicaciones de consenso de las sociedades europeas y americanas de cardiologa(7). Por ltimo, en el sndrome de QT largo y QT corto no existen indicaciones claras de prevencin primaria: el DAI estara
indicado en pacientes con sncopes recurrentes no debidos a otras causas a pesar de
tratamiento farmacolgico, mxime si tienen antecedentes familiares de muerte sbita familiares a edades jvenes.
PROGRAMACIN DEL DESFIBRILADOR
AUTOMTICO IMPLANTABLE
Independientemente del motivo por el que se implant, se ha visto que los pacientes con DAI, y sobre todo aquellos con cardiopata estructural, pueden presentar TV
rpidas, TV ms lentas y FV. Por eso, podemos programar hasta tres zonas diferen-
436
tes de deteccin con frecuencias diferentes, y en cada zona, distintas terapias. As, en
una TV lenta programaremos estimulacin antitaquicardia para evitar al mximo la
administracin de choques elctricos. Si la estimulacin antitaquicardia falla, entrarn entonces los choques de cardioversin, que pueden ser de baja energa inicialmente y de mayor energa si stos tampoco son ecaces. Lgicamente, en la zona de FV
se programarn de entrada choques de mxima energa. Si una taquicardia pasa de una
zona a otra de frecuencia de forma espontnea o por efecto de alguna terapia, recibir
las terapias programadas en la nueva zona.
Se programar tambin el tiempo o el nmero de latidos que debe cumplir una
taquicardia para ser detectada como tal para ser tratada y, en el caso de choques, el
tiempo y nmero de latidos tras la carga antes de administrar sta (reconrmacin),
para evitar tratar episodios que espontneamente han terminado. Tambin hay que
programar el nmero de terapias a administrar por el dispositivo (cuando el DAI agota las terapias de una zona por inecacia de las mismas y persistencia de la taquicardia, se da por concluido su trabajo). Podemos tambin programar en algunas arritmias
slo deteccin y no terapias (funcin Holter): el DAI guardar la informacin del episodio o episodios y en la siguiente revisin se podrn analizar. Por otro lado, segn las
caractersticas del paciente, se programarn los criterios de deteccin mencionados,
las derivaciones de almacenamiento de los electrogramas, las alertas y la respuesta del
DAI ante el acercamiento de un imn.
Por ltimo, se programar la funcin marcapasos: si el paciente no es marcapasosdependiente, se programar en VVI a una frecuencia baja para permitir en lo posible
el ritmo propio del paciente para evitar el efecto perjudicial que la asincrona de la
contraccin ventricular (motivada por la estimulacin desde ventrculo derecho) pueda tener en la funcin ventricular, aunque existen DAI bicamerales y tricamerales para
estimulacin secuencial auriculoventricular y para resincronizacin ventricular, respectivamente.
SEGUIMIENTO
Antes del alta deben darse instrucciones al paciente concernientes al funcionamiento del dispositivo, y de cundo debe acudir al centro de forma urgente o a la consulta
externa para revisin. El paciente debe acudir urgentemente al centro de implantacin
en caso de producirse descargas frecuentes del DAI, sncopes, taquicardia persistente,
disnea intensa o sangrado por el lugar de implantacin. En caso de primera descarga
del DAI, signos de infeccin a nivel de la herida, descargas mltiples pero no frecuentes, mareo frecuente, palpitaciones de nueva aparicin, disnea o ansiedad progresivas,
el paciente debe acudir de forma prioritaria a la consulta externa. En los dems casos,
se realizan visitas de seguimiento en las que se examina el dispositivo, se asegura el
adecuado funcionamiento del mismo, se comprueba el estado de la batera y se modica la programacin, en caso necesario.
Los pacientes deben ser revisados entre uno y dos meses posimplante y posteriormente cada 6 meses en caso de que no existan incidencias durante el seguimiento.
Estas revisiones pueden ser ms frecuentes si la cardiopata de base del paciente as lo
aconseja. Tambin deben hacerse revisiones menos espaciadas en pacientes con descargas frecuentes.
437
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Las recomendaciones sobre las actividades de la vida diaria deben basarse principalmente en la cardiopata de base del paciente. Existen muy pocas limitaciones
inherentes al propio DAI. Los campos elctricos o radiaciones electromagnticas
pueden interferir con el funcionamiento del desbrilador con consecuencias variables: descargas inapropiadas, activacin de estimulacin antitaquicardia con potencial arritmognico, falta de deteccin de arritmias ventriculares, inhibicin de la
estimulacin antibradicardia, calentamiento excesivo del electrodo con dao al miocardio, alteracin de los parmetros programados y dao permanente del dispositivo. El paciente portador de DAI debe evitar la exposicin a campos electromagnticos potentes que puedan causar interferencias con el DAI como los que existen en
detectores de metales de los aeropuertos. Los portadores de DAI pueden manejar sin
peligro la mayora de los aparatos electrodomsticos, herramientas y maquinaria de
ocina, siempre que tengan una toma de tierra adecuada y que no se trate de trabajos
de reparacin de dichos objetos. Los microondas tampoco suponen peligro de interferencias con el DAI. Los sistemas de cocina con induccin s pueden producir interferencias, por lo que se recomienda mantenerse a unos 60 cm de la fuente de induccin. Los pacientes que hagan uso del telfono mvil deben procurar mantenerlo a
una distancia mnima de 15 cm. Por lo tanto, se recomienda hablar por telfono desde
el lado opuesto al del implante del DAI y no guardar el telfono en los bolsillos situados cerca del pecho.
En cuanto a la conduccin de vehculos, la mayora de los pacientes que conducan vuelven a hacerlo pasados varios meses posimplante. En el estudio AVID el 57 %
de los pacientes haba vuelto a conducir en los primeros 3 meses posimplante, el 78 %
a los 6 meses, y el 88 % a los 12 meses. Aunque los pacientes pueden presentar sntomas relacionados con la aparicin de arritmias mientras conducen (en el estudio
AVID, el 2 % de los pacientes tuvieron sncope, el 11 % mareo o palpitaciones que
obligaron al paciente a detener el vehculo, el 22 %, mareo o palpitaciones que no
requirieron detener la conduccin, y el 8 % recibieron un choque mientras conducan),
los accidentes de trco son infrecuentes en pacientes portadores de DAI (3,4 % por
paciente y ao en el estudio AVID) y el nivel de accidentes es inferior al de la poblacin general (7,1 % en Estados Unidos). A partir de la informacin recogida en la
bibliografa se extrae que se puede permitir la conduccin de vehculos inmediatamente despus del implante en pacientes con indicacin de prevencin primaria. En
las indicaciones de prevencin secundaria se puede aconsejar la reanudacin precoz
de la conduccin en los pacientes que no han presentado sncope o sntomas graves
durante la taquicardia, con situacin estable de su cardiopata y sin descargas frecuentes del DAI. No est permitida, sin embargo, la conduccin profesional de vehculos
en ningn paciente portador de DAI.
En el entorno hospitalario, muchos procedimientos diagnsticos y teraputicos
implican fuentes de radiacin electromagntica que pueden interferir con la funcin
del DAI: resonancia magntica, bistur elctrico, equipos de diatermia, estimuladores elctricos transcutneos o medulares y ablacin con radiofrecuencia. Por el contrario, las radiaciones ionizantes de las tcnicas de rayos X y tomografa axial computarizada, los ultrasonidos de las exploraciones ecogrcas y las tcnicas de medicina
nuclear carecen de inuencia sobre los DAI. La resonancia magntica est contraindicada en enfermos con DAI, aunque probablemente su aplicacin en cabeza y extre-
automtico implantable
Relacionadas con el
dispositivo
Infeccin/Erosin
Hematoma
Neumotrax
Trombosis venosa
Desplazamiento de electrodo y fallos en la conexin
del mismo
Fractura o disfuncin del electrodo
Umbrales de desbrilacin elevados
Interferencias electromagnticas
va transvenosa, estimndose que en la actualidad estara en torno a un 0,8 %. Existe un mayor riesgo de infeccin del DAI en la implantacin abdominal que en la prepectoral, en el recambio del generador frente a la implantacin inicial del mismo y en
pacientes diabticos.
Prdida de integridad del electrodo
Puede deberse a dislocacin del mismo, fractura o defecto del aislante. Suele manifestarse por defectos de sensado, con descargas a frecuencias cardacas normales.
Cualquiera de estas complicaciones obliga a la revisin quirrgica del electrodo y sus
conexiones y en muchas ocasiones a la sustitucin del mismo.
Descargas mltiples
Se denen como la incidencia de 3 o ms descargas en un perodo de tiempo inferior
o igual a 24 horas. Pueden clasicarse en apropiadas e inapropiadas, dependiendo de la
causa. Las primeras se deben a un aumento en la frecuencia de los episodios de taquicardia ventricular o FV que pueden llegar a producir una verdadera tormenta arrtmica
o elctrica, o del nmero de choques necesario para terminar un episodio de arritmia
ventricular (descargas mltiples consecutivas). Las descargas inapropiadas en general
se originan por taquiarritmias supraventriculares o por fallos de deteccin del dispositivo. Los motivos ms frecuentes de aumento de episodios de TV o FV son los cambios
en el sustrato de la arritmia (nuevo infarto de miocardio, isquemia, deterioro de la funcin ventricular) y las alteraciones electrolticas, aunque en la mayor parte de los casos
la causa es desconocida. La arritmia supraventricular que con mayor frecuencia desencadena descargas mltiples es la brilacin auricular. El ejercicio, ebre, infecciones
u otras causas que produzcan taquicardia sinusal tambin son causas frecuentes. Las
descargas mltiples por fallos de deteccin estn producidas en su mayor parte por dislocacin de un electrodo, fractura del electrodo o defecto del aislante (ms frecuentes
tras los recambios) y defectos en las conexiones. Otras causas son la sobredeteccin de
seales, bien cardacas (onda T) o extracardacas (movimientos respiratorios). Por ltimo, las interferencias por la cercana de fuentes electromagnticas tambin pueden originar la deteccin errnea de seales interpretadas como taquicardias.
El tratamiento agudo debe iniciarse lo antes posible. Los pacientes con una tormenta arrtmica deben ser ingresados lo antes posible en una unidad de cuidados
intensivos cardiolgicos. Deben colocrsele al paciente palas de desbrilacin adhesivas pero no debe desactivarse el DAI, salvo que el paciente presente una taquicardia ventricular bien tolerada clnica y hemodinmicamente. Las causas potencialmente corregibles deben tratarse de inmediato. Dado que uno de los hechos habituales de
una tormenta arrtmica es un aumento del tono adrenrgico, uno de los tratamientos
de eleccin que debe emplearse, siempre que no haya contraindicacin, son los frmacos betabloqueantes por va intravenosa. Adems del betabloqueo, el tratamiento de
eleccin de una tormenta arrtmica es la administracin de amiodarona por va intravenosa. Si se dispone del programador, puede intentar optimizarse la funcin antitaquicardia del DAI, as como reprogramar la frecuencia de deteccin. Si no existe respuesta puede plantearse la ablacin con catter del sustrato arritmognico y, en casos
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CALIDAD DE VIDA
La calidad de vida en pacientes portadores de DAI es un aspecto relativamente
poco estudiado. El implante de un DAI y la aparicin de descargas durante el seguimiento puede producir una variedad de efectos psicolgicos a los pacientes que incluye estrs, ansiedad, depresin y trastornos del estado de nimo, enfado e ira, miedo
a las descargas y a la muerte, incertidumbre y prdida de control, alteraciones de la
imagen corporal, disfunciones sexuales, etc. La prevalencia real de las alteraciones
psicolgicas en pacientes portadores de DAI no es bien conocida. Tampoco est bien
denido cunto inuye en la calidad de vida la cardiopata de base del paciente, el desbrilador o ambos, aunque s est demostrado que las alteraciones psicolgicas provocadas por el DAI favorecen el desarrollo de arritmias, aumentan el riesgo de muerte sbita y empeoran el pronstico de la cardiopata.
La mayor parte de los estudios realizados sobre calidad de vida en pacientes con DAI
son retrospectivos y utilizan diferentes diseos y cuestionarios de medida. Adems, tienen un seguimiento temporal limitado y el nmero de pacientes incluido es pequeo.
La mayora de estos estudios no han demostrado diferencias signicativas en los indicadores de calidad de vida entre los pacientes con o sin DAI. Se han realizado estudios prospectivos y aleatorios como subestudios de los ensayos CABG-Patch, AVID y
CIDS. Aunque el primero de ellos mostr una peor calidad de vida en los pacientes con
DAI, el estudio AVID no encontr diferencias y en el CIDS se comprob una mejor calidad de vida en los pacientes portadores de DAI, excepto en aquellos que haban tenido
ms de cinco descargas. Un hallazgo constante de todos los estudios es que la aparicin
de descargas en el seguimiento de los pacientes es uno de los principales predictores de
peor calidad de vida. Otros predictores son la edad joven, los antecedentes de ansiedad
o depresin, la sobreproteccin familiar y la falta de apoyo social(21).
Para prevenir el deterioro de la calidad de vida, es importante realizar una programacin adecuada del DAI y un tratamiento concomitante (farmacolgico o ablacin con
catter) que ayude a reducir al mximo el nmero de descargas durante el seguimiento.
Junto a ello, el tratamiento correcto de la cardiopata de base, el dilogo con el paciente
para que ste conozca su enfermedad y el funcionamiento del dispositivo y el apoyo psicolgico son factores clave para lograr dicho objetivo. Los pacientes con descargas mltiples o frecuentes deben ser remitidos precozmente al especialista en psiquiatra.
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