:: Migraa hemipljica (MH)

-- Este documento es una traduccin de las recomendaciones elaboradas por la Dra. Ducros para su
aplicacin en Francia, revisada y publicada en Orphanet en 2010.
-- Algunos de los procedimientos mencionados, en particular los tratamientos farmacolgicos,
pueden no estar validados en el pas en el que usted ejerce.

Sinnimos:
Migraa con aura motora
Definicin:
`` La migraa hemipljica (MH) es una variedad rara de migraa con aura motora (migraa acompaada de una
debilidad motora transitoria). Los antecedentes familiares permiten distinguir los casos de migraa hemipljica
familiar (MHF) que tienen al menos un pariente de primer o de segundo grado con las mismas crisis, y los casos
de migraa hemipljica espordica (MHE) que no tienen ningn pariente afectado.
`` Las crisis tpicas de MH comportan un dficit motor asociado siempre a al menos otro signo del aura, los
ms frecuentes son los trastornos sensitivos, visuales y del lenguaje. Los sntomas llamados basilares tambin
son frecuentes: vrtigo, inestabilidad, acfenos.
`` Pueden aparecer crisis graves de MH tanto en la MHF como en la MHE y comportan un dficit motor
prolongado, confusin o coma, fiebre y crisis comiciales.
`` Entre dos crisis de MH, el 80-90% de los pacientes son asintomticos. En el 10-20% de los casos, el cuadro
clnico puede incluir signos cerebelosos permanentes (nistagmo, ataxia, disartria) y, con menos frecuencia, una
epilepsia y un dficit intelectual.
Para saber ms:
Consultar la ficha de Orphanet

Ficha para los servicios de

ambulancias

Menu

Ficha para las urgencias

hospitalarias

Sinnimos

Problemtica y recomendaciones en una urgencia

Mecanismo

Orientacin

Riesgos particulares en una urgencia

Interacciones medicamentosas y contraindicaciones

Tratamientos frecuentemente prescritos a largo plazo

Precauciones anestsicas

Precauciones

Medidas preventivas que se deben tomar

Particularidades de la asistencia mdica prehospitalaria Medidas teraputicas complementarias y

hospitalizacin
Para obtener ms informacin
Donacin de rganos
Nmeros de emergencia
Bibliografa
Anexos

Ficha para los servicios de ambulancias

Llamada para atender

Paciente
a un paciente
afectadoafectado
por...............
de migraa hemipljica
Sinnimos
`` migraa con aura motora, MH

Sinonimi

`` subformas:
``
migraa hemipljica familiar, MHF

Mecanismo
migraa hemipljica espordica, MHE
``

Mecanismo
Riesgos
particulares
una
urgencia
`
` migraa
acompaada en
de un
aura
que comporta un dficit motor asociado al menos a otro sntoma (trastornos
`` visuales, sensitivos, afasia, vrtigos, acfenos, etc.)
``

Riesgos particulares en una urgencia

`
` crisis graves: frecuentemente
dficit motor prolongado,
hipertermia
(a veces
Tratamientos
prescritos
a largo
plazointensa), confusin, coma con complicaciones
inherentes (agitacin, riesgo de aspiracin, insuficiencia respiratoria), crisis comiciales, estado de mal epilptico
``
`` un traumatismo craneal leve o una situacin de estrs pueden desencadenar una crisis
``

Tratamientos frecuentemente prescritos a largo plazo

Precauciones

`` tratamiento de crisis:

paracetamol
-- dihaomizjdmiazjm
antiinflamatorios
no esteroideos (ketoprofeno, aspirina)
-- cqjsdhmqhdoijcio
neurolptico antiemtico (metoclopramida)
`` tratamiento de fondo (diario):

Particularidades
la asistencia
mdica
prehospitalaria
antiepilpticos de
eficaces
para prevenir
las migraas
con aura (topiramato, valproato sdico, lamotrigina)

`` otros tratamientos antimigraosos (betabloqueantes, calcioantagonistas, tricclicos)

Para
saber ms
Precauciones
``
``

-- corregir una hipoglucemia

-- buscar una causa vascular o infecciosa ante la falta de certeza diagnstica

Particularidades de la asistencia mdica prehospitalaria

`` no hay ningn tratamiento eficaz para el aura
`` no administrar triptanes
`` no administrar nimodipina (empeoramiento del aura durante las crisis graves)
`` no hay contraindicaciones para la utilizacin de los productos anestsicos habituales
`` orientacin segn la gravedad: servicio de urgencias con opinin de un especialista en neurologa en caso de
crisis tpica, servicio de reanimacin en caso de crisis grave

Para obtener ms informacin

`` GECSEN - Grupo de estudio de cefaleas de la Sociedad Espaola de Neurologa.
http://cefaleas.sen.es T. +34 933426233.
`` AEPAC Asociacin Espaola de Pacientes con cefalea; http://dolordecabeza.net

Ficha para las urgencias hospitalarias

Problemtica
en una urgencia
Problemtica yenrecomendaciones
una urgencia

`
``` Crisis de MH tpica
`` Crisis de MH grave

Recomendaciones en una urgencia

1. Crisis de MH tpica
1. Xxxxxxxxxx

`` Medidas diagnsticas de urgencia

`` Medidas diagnsticas de urgencia:
Diagnstico de eliminacin realizado nicamente mediante el interrogatorio.

Antecedentes: el diagnstico solo puede determinarse si el paciente:

--- conoce su enfermedad y/o
yy
-- refiere claramente la aparicin de al menos una crisis idntica.

-- es capaz de hablar (en el caso de un nio y/o afasia: interrogar a sus familiares).
-- el diagnstico
se inmediatas:
facilita si el paciente es portador de una tarjeta (Anexo 1).
`` Medidas
teraputicas
Descripcin de la crisis:

2. Xxxxxxx
-- El aura empieza, la mayora de las veces, con trastornos visuales, luego sensitivos progresivos con
parestesias unilaterales ascendentes que alcanzan la cara

Orientacin
-- Luego se instalan trastornos del lenguaje y un dficit motor (hemiparesia con ms frecuencia que
``
``

hemiplejia)

-- El dficit neurolgico dura de 10 minutos a varias horas

-- La cefalea se instala durante o despus del dficit, y a menudo se acompaa de nuseas, vmitos, foto
y fonofobia
Interacciones
medicamentosas

`` In situ: dextrostix para buscar y tratar una hipoglucemia (diagnstico diferencial)

En urgencias:

-- Confirmar
el diagnstico de crisis de MH mediante un nuevo interrogatorio del paciente y/o de los
Precauciones
anestsicas
``

familiares

-- No es necesario realizar ningn examen complementario si se determina el diagnstico de crisis de MH

tpica

Medidas preventivas (profilaxis a corto plazo)

``

-- Aislar al paciente en un lugar tranquilo y oscuro

`` Medidas teraputicas inmediatas:

Medidas complementarias y hospitalizacin

``

Aura:

-- Ningn tratamiento ha demostrado verdaderamente su eficacia sobre el aura. Es preferible dejar

que el paciente descanse en un lugar tranquilo hasta que se recupere de su dficit.

Donacin de rganos

-- Algunas publicaciones, que refieren cada una un nmero muy pequeo de casos, mencionan una mejora
del aura tras la administracin de ketamina intranasal o de naloxona i.v.
- Tratamiento de la cefalea en cuanto sea posible, con el propsito de prevenir el dolor, incluso durante el
aura si la cefalea todava no se ha instalado.

Nmeros
de emergencia
-- AINEs (ketoprofeno 150 mg) por va oral, o aspirina 1g

``
``

-- En caso de nuseas importantes: va rectal, ketoprofeno 100 mg y metoclopramida 10 mg

-- En caso de cefalea ya importante y vmitos: perfusin i.v.: paracetamol 1 g., metoclopramida 10 mg

Documentacin til

2. Crisis de MH grave
`` Medidas diagnsticas de urgencia
Diagnstico muy difcil, incluso en un paciente que se sabe que est afectado de MHF o MHE
Buscar imperativamente otra causa vascular o infecciosa (exploraciones complementarias)
Criterios de gravedad y complicaciones:
-- Coma profundo
-- Insuficiencia respiratoria
-- Hipertermia (hasta 41C posible)
-- Dficit neurolgico completo: hemiplejia, mutismo, trastornos de la deglucin
-- Confusin grave con agitacin y alucinaciones
-- Vmitos (riesgo de aspiracin)
-- Crisis convulsivas epilpticas y, a veces, estado de mal epilptico parcial o generalizado
Examinar de urgencia:
-- Exmenes clnicos: (in situ, despus regular)
yy Estado de consciencia: escala de Glasgow (se puede bajar a 3)
yy Monitorizacin cardiorrespiratoria: frecuencia respiratoria, saturacin, pulso y TA, auscultacin
pulmonar (obstruccin o aspiracin)
yy Temperatura: hipertermia (hasta 41C posible)
yy Intensidad del dficit: hemiplejia, mutismo, trastornos de la deglucin
-- Exmenes paraclnicos: permiten el diagnstico diferencial y la bsqueda de factores que agudizan una
crisis de MH grave (ver cuadro)
yy In situ: dextrostix para buscar una hipoglucemia (diagnstico diferencial)
yy Anlisis de sangre y orina: glucemia, ionograma, hemograma completo, PCR, funcin heptica,
calcemia, tira reactiva de orina, bsqueda de txicos en sangre y orina
yy Estudio de neuroimagen cerebral por imgenes: como mnimo escner cerebral (TAC) sin contraste,
mejor escner sin y con contraste o resonancia magntica cerebral RMN cerebral
yy Puncin lumbar en caso de fiebre: se debe hacer despus de la exploracin de neuroimagen
yy Radiografa del trax (en caso de fiebre y/o dificultades respiratorias)
yy Electrocardiograma (ECG)
yy Electroencefalograma (EEG) si hay sospecha de crisis epilpticas o en caso de confusin para buscar
un estado de mal no convulsivo
`` Medidas teraputicas inmediatas
El tratamiento es nicamente sintomtico.
Sonda gstrica
Va venosa perifrica
Aura: ningn tratamiento ha demostrado ser eficaz
Hipertermia: Paracetamol i.v. 1 g cada 8 horas
Cefalea: Paracetamol i.v. con metoclopramida en caso de nuseas y, a veces, ketoprofeno 100 mg cada 12
horas
Crisis epilpticas y estado de mal epilptico: antiepilptico i.v. y/o por va oral, seguir la misma conducta
teraputica que para las dems causas de crisis epilpticas

Orientacin
``

Dnde?
Crisis tpica: transporte al Servicio de Atencin de Urgencias (SAU) ms prximo, vigilancia hasta la
recuperacin del dficit neurolgico y luego regreso al domicilio
Crisis grave sin insuficiencia respiratoria: transporte al SAU ms prximo, sector SAS (sector de ayuda
y cuidados y del sector social), despus hospitalizacin en un servicio de neurologa que disponga de una
unidad de cuidados continuos
Crisis grave con insuficiencia respiratoria: transporte al SAU resucitacin, despus al servicio de
reanimacin mdica

`` Cundo? Lo ms rpidamente posible.

`` Cmo? Para las crisis graves con fiebre, confusin, coma, insuficiencia respiratoria: transporte por SAMU,
monitor, oxgeno, va venosa perifrica

Interacciones medicamentosas y contraindicaciones

`` Evitar la angiografa por catter con inyeccin de yodo: todas estas angiografas (coronaria, cerebral,
etc.) pueden desencadenar una crisis grave con coma y, por lo tanto, deben evitarse. En ausencia de un
procedimiento alternativo, el paciente debe ser vigilado durante las 24 horas posteriores a la actuacin
para identificar los sntomas de una crisis grave.
`` Triptanes: siguen estando contraindicados aunque ciertos autores afirman su inocuidad y eficacia sobre la
cefalea de la crisis de MH. No deben utilizarse nunca durante el aura (tpica o prolongada).
`` Nimodipina: puede empeorar un aura prolongada durante una crisis grave

Precauciones anestsicas
No hay contraindicaciones vinculadas a la MH.

Medidas preventivas que se deben tomar

Evitar los factores desencadenantes de las crisis de MH (tpicas o graves): el estrs y los traumatismos craneales
incluso leves.

Medidas teraputicas complementarias y hospitalizacin

`` Prevencin de la trombosis venosa profunda: heparinas de bajo peso molecular (HBPM) hasta la recuperacin
de la marcha.
`` Alimentacin por sonda gstrica hasta la recuperacin de una deglucin normal
`` Dficit motor: fisioterapia diaria en cuanto sea posible, que se debe proseguir tras la salida del hospital
`` Afasia: logopedia en cuanto sea posible, luego en el domicilio
`` Prevencin de las escaras: instalacin, movilizacin, cuidados de los puntos de contacto

Donacin de rganos
-- En teora, la enfermedad permite la donacin de rganos, pero es excepcional que el estado del paciente
se agrave al punto de causar un estado de muerte cerebral.
-- Si la persona est en estado de muerte cerebral (por ejemplo, despus de un ACV), la donacin de rganos
an es posible.

Nmeros de emergencia
`` Centro de Urgencia de Hospitales de 3er nivel.

Bibliografa
``

Ducros A. Migraine hmiplgique familiale et sporadique. Rev Neurol (Paris). 2008 Mar;164(3):216-24. Epub
2008 Mar 11.

Anexos
1. Ejemplo de tarjeta que se debe entregar al paciente
Tarjeta de paciente - Migraa hemipljica
Apellido(s): _____________________________
Nombre: __________________________
Nacido(a) el: ____________________________
Persona a la que se debe avisar (familiar, amigo): ________________ Telf. mvil: _________________
Tratamiento habitual: _____________________________________________________
Neurlogo: _______________________ Telfono: __________________________
Estoy afectado(a) de migraa hemipljica. Durante una crisis, tengo trastornos de la motricidad (parlisis de
uno o varios miembros), de la sensibilidad (entumecimiento, insensibilidad de uno o varios miembros), del
lenguaje y de la visin. Estos trastornos neurolgicos pueden durar desde varios minutos hasta varias horas.
Van seguidos de dolores de cabeza con nuseas y vmitos.
Si no tengo capacidad para moverme, hablar o si he perdido el conocimiento: avisar al 112 (nmero de
emergencia) para que me lleven al servicio de urgencias ms prximo.
2. Cuadro
Resultados de los exmenes complementarios durante una crisis grave de MHF/MHE
- Durante la crisis: normal o edema cerebral con hinchamiento del ribete cortical
TAC
- Control despus de algunas semanas: parnquima cerebral normal (sin secuelas)
RMN
- A veces (< 15%) atrofia cerebelosa que predomina en la parte anterior del vermis
y que respeta el tronco enceflico (anomala permanente, durante y entre las crisis)
- Ondas lentas difusas que predominan en el hemisferio contralateral al dficit; a
veces, ondas agudas peridicas o disritmia.
EEG
- Anomalas que pueden persistir varias semanas tras una crisis grave.
- Normal o meningitis asptica (12-290/mm3) linfocitaria, a veces frmula mixta o de
predominio polinuclear.
- Proteinorraquia moderadamente elevada (hasta 1 g/l)
LCR
- Glucorraquia normale
- Lquido estril (cultivos negativos)
Doppler transcraneal
- Aceleracin difusa o localizada de las velocidades intracraneales

Estas recomendaciones han sido elaboradas con la colaboracin de la Dra. Anne Ducros del Centro de urgencias de
cefaleas (Centre durgences cphales) y del Centro de referencia de las enfermedades vasculares raras del sistema
nervioso central y de la retina (Centre de Rfrence des maladies vasculaires rares du systme nerveux central et de la
rtine - CERVCO), Hospital Lariboisire, Pars, y del Dr. Gale Comte, SAMU-69, Lyon, en Francia.
Fecha de realizacin: 21 de mayo de 2010

Estas recomendaciones han sido adaptadas a Espaa con la colaboracin del Dr. Jaime Campos-Castell, del
Departamento de Neuropediatra del Hospital Clnico San Carlos.
Fecha de adaptacin: 13 de junio de 2012
Estas recomendaciones han sido traducidas gracias al apoyo financiero de Shire E.G.