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Universit degli Studi di Milano

SEGNI E SINTOMI
NELLA
SINDROME CEREBELLARE

A.Caronni, 24 maggio 2006

SEGNI CARDINALI
DELLE LESIONI CEREBELLARI
1. Ipotonia
2. Tremore
3. Atassia

N.B.: la lesione del cervelletto non


causa deficit di forza muscolare

TONO
Che cos? il grado di tensione
presente nel muscolo a riposo

IPOTONIA CEREBELLARE
Si apprezza come riduzione della
resistenza al movimento passivo
degli arti
Si osserva nelle lesioni acute

SEGNI DELLIPOTONIA
Carattere pendolare dei riflessi
Manovra di Stewart-Holmes (segno
del rimbalzo)
Dondolio degli arti in risposta a
rapide spinte passive

Riflesso patellare in un soggetto


neurologicamente normale

Riflesso patellare in un pz
con lesione cerebellare

SEGNI DELLIPOTONIA
Carattere pendolare dei riflessi
Manovra di Stewart-Holmes (segno
del rimbalzo)
Dondolio degli arti in risposta a
rapide spinte passive

video

SEGNI CARDINALI
DELLE LESIONI CEREBELLARI
1. Ipotonia
2. Tremore
3. Atassia

TREMORE
Che cos? Oscillazione ritmica
involontaria che lintero corpo o una
parte di esso descrive intorno alla
propria posizione di equilibrio
prodotto dalla contrazione alternata
di agonisti ed antagonisti

TREMORE CEREBELLARE
Intenzionale (o cinetico, o dazione),
in quanto compare elettivamente
durante il movimento volontario
Maggiore nei movimenti diretti ad un
bersaglio
Pi vistoso allavvicinarsi dellarto al
bersaglio

video

SEGNI CARDINALI
DELLE LESIONI CEREBELLARI
1. Ipotonia
2. Tremore
3. Atassia

ATASSIA
per ATASSIA si intende un disturbo
della coordinazione del movimento,
in assenza di deficit di forza
muscolare
dal greco a + taxi, assenza di
ordine

COME SI VALUTA LA COORDINAZIONE?

COSA SI INTENDE PER


MOVIMENTO BEN COORDINATO?

IL MOSAICO DELLATASSIA CEREBELLARE


I. Dismetria
II. Asinergia (scomposizione del
movimento)
III. Adiadococinesi
IV. Discronometria
V. Braditelecinesia

DISMETRIA (1)
Che cos? Disturbo della posizione
finale e della traiettoria di un
movimento
Il movimento oltrepassa il bersaglio
(ipermetria) o al contrario si arresta
prima di esso (ipometria)
Il movimento ampio, e la sua
direzione errata

DISMETRIA (2)

ASINERGIA
Che cos? Frammentazione di un
movimento fluido in una serie di
componenti irregolari e a scatti.
Anche detta scomposizione del
movimento, o intercisione

video

ADIADOCOCINESI (1)
Che cos? Incapacit di eseguire con
ritmo rapido movimenti in direzioni
opposte (ex.: battere la coscia
alternativamente con il palmo o con il
dorso della mano)

video

ADIADOCOCINESI (2)

DISCRONOMETRIA
Che cos? Ritardo iniziale di un
movimento e suo prolungamento
eccessivo

BRADITELECINESIA
Che cos? Rallentamento terminale
del movimento

DISCRONOMETRIA
Che cos? Ritardo iniziale di un
movimento e suo prolungamento
eccessivo

BRADITELECINESIA
Che cos? Rallentamento terminale
del movimento

LATASSIA PUO INTERESSARE QUALSIASI


SEGMENTO CORPOREO
Arti superiori
Arti inferiori
Tronco

Atassia del gesto


Atassia della marcia
Atassia posturale

ATASSIA DEL GESTO, per es. la scrittura


La penna impugnata in maniera
non corretta ed premuta con troppa
forza sulla carta
Rallentata
Faticosa
Lettere grandi e disuguali

ATASSIA DELLA MARCIA (1)


N.B.: quando cammina, il paziente
cerebellare barcolla come un
ubriaco!!!
Base dappoggio allargata
Passi brevi e di lunghezza disuguale
Le gambe sono sollevate troppo in
alto e sono gettate a terra con forza
eccessiva
Traiettoria a zig-zag

ATASSIA DELLA MARCIA (2)


Anomalie del pendolamento delle
braccia
I sintomi sono pi evidenti durante
improvvisi cambiamenti di direzione
(ex.: dietro front)
si ricordi ladiadococinesia
Latassia pu essere tanto grave da
impedire al paziente di camminare
(abasia)
video

ATASSIA DELLA MARCIA (3)


Marcia del funambolo

video

ATASSIA DELLA STAZIONE ERETTA


Base allargata
Tendenza alla caduta in molte
direzioni
Danza dei tendini
Se latassia molto grave il paziente
non in grado di stare in piedi o
seduto senza supporto (astasia)
N.B.: linstabilit non aggravata
dalla chiusura degli occhi

video

ATTENZIONE: NON TUTTE LE ATASSIE


SONO CEREBELLARI!

ATASSIA cerebellare (ROMBERG -)


vs
ATASSIA sensitiva (ROMBERG +)

DISARTRIA
Che cos? Disturbo della parola
dovuto a cattiva coordinazione dei
movimenti necessari per parlare
(atassia della parola)
Eloquio rallentato
Parola scandita, ritmo irregolare
Volume variabile (a volte esplosivo)
N.B.: la comprensione del linguaggio
perfetta

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DISTURBI DEL MOVIMENTO OCULARE


Dismetria oculare
Saccadi ipo- o ipermetriche
Incursioni di saccadi nei
movimenti di inseguimento lento
Nistagmo da paralisi di sguardo
i pz non sono in grado di
mantenere una posizione di
sguardo eccentrica

video

FUNZIONI DEL CERVELLETTO


La clinica insegna che il cervelletto
indispensabile per il movimento
coordinato
Il cervelletto controlla il movimento:
regolando linizio e la fine del
movimento (vedi discronometria e
braditelecinesia)
regolando linterazione tra
agonisti e antagonisti (vedi segni
dellipotonia, adiadococinesi)
smorzando le oscillazioni (vedi
tremore, dismetria, asinergia)

PRINCIPALI MALATTIE DEL CERVELLETTO


Neoplasie & Ascessi

Gliomi (astrocitomi)
Metastasi
Medulloblastoma (nellinfanzia)
Ascessi da Toxoplasma Gondii
(negli immunodepressi)

Disturbi vascolari

Infarti nel territorio vertebrobasilare


Ematomi cerebellari

Patologie infiammatorie

Sclerosi multipla

Malattie degenerative ereditarie


(degenerazioni spinocerebellari)

Malattia di Friedreich,
Atrofie Spino-Cerebellari (SCA)

Malattie degenerative sporadiche

Legate allalcolismo
Iatrogene (farmaci antiepilettici)
Paraneplastiche (su base
autoimmune)
Ipotiroidismo

CENNI DI ANATOMIA

CENNI DI ANATOMIA
Fissura
primaria

Fissura
posterolaterale

VERME ED EMISFERI

CORRELAZIONE ANATOMO-CLINICA
Sindrome Vermiana
Atassia del tronco
Atassia della marcia
Disartria
Dismetria oculare
Nistagmo
Eziologia, ex.:
Medulloblastoma
Alcolismo cronico

CORRELAZIONE ANATOMO-CLINICA
Sindrome Emisferica
Atassia degli arti
Tremore
Ipotonia
Disartria
N.B.: i segni sono
ipsilaterali alla lesione
Eziologia, ex.:
Ictus cerebri (SCA)
Neoplasie

AFFERENZE

Vie vestibolo cerebellari


Vie cortico [aree motorie] ponto cerebellari
Via spino-cerebellare dorsale
fusi
neuromuscolari,
organi
di Golgi,
recettori tattili cutanei, recettori articolari
Via spino-cerebellare ventrale
copia efferente dei segnali motori (via
cortico-spinale, via rubro-spinale) inviate
alle cellule delle corna anteriori

EFFERENZE
passano attraverso i nuclei cerebellari profondi (in senso
medio-laterale: fastigiale, interposito e dentato)

EFFERENZE
passano attraverso i nuclei cerebellari profondi (in senso
medio-laterale: fastigiale, interposito e dentato)
i nuclei vestibolari ricevono proiezioni dirette dalla
corteccia cerebellare del flocculo e del paraflocculo

EFFERENZE

dal verme e lobo flocculo-nodulare


alle strutture pontine che controllano
postura e motilit oculare
dalla zona intermedia
al nucleo fastigiale nucleo rosso e
sostanza reticolare
al nucleo interposto nuclei ventroanteriori e ventro-laterali del talamo
corteccia motoria
dalla zona laterale
al nucleo dentato nuclei ventroanteriori e ventro-laterali del talamo
corteccia motoria

AFFERENZE ED EFFERENZE

HOMUNCULUS CEREBELLARE

SEGNI IPSILATERALI ALLA LESIONE

x
x

II
I

II

Gordon Holmes
The symptoms of acute cerebellar
injuries due to gun-shot wounds.
Brain 1917; 40:461-535

CCA SYNDROME
Che cos? Sindrome prodotta da una
lesione cerebellare, e caratterizzata
da turbe cognitive e/o affettive
(Cerebellar Cognitive Affective
Syndrome)
Sintomi e Segni della CCAS; ex.:
deficit della working memory
deficit dellattenzione
deficit del pensiero astratto
riduzione della fluenza verbale
comportamento inappropriato
affettivit appiattita

LE BASI ANATOMICHE DELLA CCAS


Afferenze cerebellari
corteccia pre-frontale
corteccia del giro del cingolo
aree del linguaggio
...
Efferenze cerebellari (vie cerebellotalamo-corticali)
corteccia pre-frontale
corteccia del giro del cingolo
aree del linguaggio
...

The UNIVERSAL CEREBELLAR TRANSFORM


I IPOTESI: la corteccia cerebellare
contiene aree specializzate nelle
funzioni cognitive-affettive (area del
linguaggio, area della memoria), al
pari della corteccia cerebrale
II IPOTESI (ipotesi della universal
cerebellar transform): il cervelletto
coordina lattivit cognitivo-affettiva,
nello stesso modo in cui coordina il
movimento.
In questottica la CCAS non
nientaltro che latassia del pensiero.

The UNIVERSAL CEREBELLAR TRANSFORM


Secondo questa IPOTESI il cervelletto
ha la funzione di modulare
automaticamente il comportamento
in maniera omeostatica attorno a un
valore medio
Si ricordi lo smorzamento delle
oscillazioni

RICHIAMI ANATOMICI
Fissura
primaria

Fissura
posterolaterale

RICHIAMI ANATOMICI
Fissura
primaria

Fissura
posterolaterale

SCISSURE E LOBULI - FACCIA SUPERIORE

SCISSURE E LOBULI - FACCIA SUPERIORE

SCISSURE E LOBULI

SCISSURE E LOBULI

AFFERENZE
dalla corteccia cerebrale e dal tronco dellencefalo
cortico [aree motorie] - ponto - cerebellari
olivo - cerebellari
vestibolo - cerebellari
reticolo - cerebellari
dal midollo spinale
via spino-cerbellare dorsale (peduncoli inferiori) fusi

neuromuscolari, organi di Golgi, recettori tattili cutanei, recettori


articolari

via spino-cerebellare ventrale (peduncoli superiori)

copia efferente dei segnali motori (via cortico-spinale, via rubrospinale) inviate alle cellule delle corna anteriori

AFFERENZE

EFFERENZE
passano attraverso i nuclei cerebellari profondi
(dentato, interposito e fastigiale, in senso lateromediale)
i nuclei vestibolari ricevono proiezioni dirette dalla
corteccia
dal vermecerebellare del floccculo e del paraflocculo
alle strutture pontine che controllano postura e
motilit oculare
dalla zona intermedia
al nucleo interposto nuclei ventro-anteriori e
ventro-laterali del talamo corteccia motoria
al nucleo interposto nucleo rosso e sostanza
reticolare
(coordina la contrazione reciproca agonista/antagonista delle
mani)

dalla zona laterale


al nucleo dentato nuclei ventro-anteriori e ventrolaterali del talamo corteccia motoria

EFFERENZE
passano attraverso i nuclei cerebellari profondi (in senso
medio-laterale: fastigiale, interposito e dentato)
i nuclei vestibolari ricevono proiezioni dirette dalla
corteccia cerebellare del flocculo e del paraflocculo
dal verme
alle strutture pontine che controllano postura e
motilit oculare
dalla zona intermedia
al nucleo interposto nuclei ventro-anteriori e
ventro-laterali del talamo corteccia motoria
al nucleo interposto nucleo rosso e sostanza
reticolare
dalla zona laterale
al nucleo dentato nuclei ventro-anteriori e ventrolaterali del talamo corteccia motoria

EFFERENZE

archicervelletto / vestibolo-cervelletto

flocculus, nodulus, and


uvula

coordinazione di muscoli
para-assiali coinvolti
nellequilibrio e nella
postura

paleocerebellum / spino-cervelletto

neocerebellum / cerebro-cervelletto

connessioni reciproche e
multisinaptiche con la corteccia
cerebrale attraverso i nuclei pontini

le corteccie sensorimotoria,
premotoria e parietale posteriore,
proiettano ai nuclei pontini ipsilaterali
fibre pontine percorrono i peduncoli
cerebellari medi

dai nuclei dentato, interposito e


fastigiale originano fibre che
percorrono il peduncolo cerebellare
superiore e terminano nei nuclei
talamici ventro-laterali
il nucleo VL proietta alla corteccia
motoria primaria
le proiezioni cerebellari decussano a
livello del collicolo inferiore

lobo anteriore / paleocerebellum / spino-cervelletto

Grainger Stewart
1877-1957

Gordon Holmes
1876-1965