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Manuale di Dermatologia

(2 edizione)
ISBN
978-88-99284-25-1
DEPOSITO LEGALE
Come per Legge
ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L.
www.academiamir.com
info@academiamir.com
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Via Marco Partipilo, 48
70124 - Bari (Ba) - Italia
P.IVA: 07625410720
www.accademiamedici.it
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STAMPA
Finito di stampare a Novembre 2015

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mezzo (compresi i microfilm, i film, le fotocopie, etc.), nonch la memorizzazione elettronica, sono riservati per tutti i paesi.

DE

DERMATOLOGIA

DE

DERMATOLOGIA

AUTORI
Direzione editoriale
VILIANI, DAFNE (19)

MAGGIORE, MARIA ELENA (38)

MANCINI, ANTONIO (38)

ELIA, ROSSELLA (3)

CASTELLANO, MICHELE (2)

PETRONE, PAOLO (63)

CECCONI, ALBERTO (4)

MANCINI, GIUSEPPINA (29)

MENIS, DIANA (5)

BUFANO, TAMARA (3)

SUREZ BARRIENTOS, AIDA (68)

VESTITO, MARIA CONCETTA (3)

RUIZ MATEOS, BORJA (4)

CRUPANO, FRANCESCO MARIA (3)

CAMPOS PAVN, JAIME (5)

PACCONE, ANDREA (3)

FRANCO DEZ, EDUARDO (12)

NACUCCHI, ANNALISA (3)

ECHEVERRIA CUBELLO, GABRIEL (73)

MARIANI, CARMINIA (47)

Autori
RANIERI, LUIGI DAVIDE (3)
MENIS, DIANA (5)
MANCINI, ANTONIO (38)
PETRONE, PAOLO (63)
CASTELLANO, MICHELE (2)
BUFANO, TAMARA (3)
SILAN, FRANCESCO (66)
MAGGIORE, MARIA ELENA (38)
ELIA, ROSSELLA (3)
MEL NINOT, GEMMA (54)
ALEGRA LANDA, VICTORIA (5)
GONZLEZ MUOZ, PATRICIA (12)
SIGENZA SANZ, M. DE LAS MERCEDES (64)
GARCA CANO, INMACULADA (44)
RUIZ MATEOS, BORJA (4)

Autori

Pag. 5

Relazione generale degli autori


ACEBAL ALONSO, CARLOS (1)

DALENA, EGIDIO (30)

ISERNIA, VALENTINA (48)

PASCUAL MARTNEZ, ADRIANA (61)

ADEVA ALFONSO, JORGE (2)

DVILA GONZLEZ, PABLO (31)

LAGANA, CLAUDIO (19)

PASCUAL MARTNEZ, TOMS (5)

ALBANO, FRANCESCO (3)

DE FRANCO, GUELFO (32)

LALUEZA BLANCO, ANTONIO (5)

PEPE, VITO (62)

ALEDO SERRANO, NGEL (4)

DE MARIA, VALENTINA ANNA (33)

LANZARONE, GIUSEPPE (49)

PREZ RAMREZ, SARA (2)

ALEGRA LANDA, VICTORIA (5)

DE MIGUEL CAMPO, BORJA (5)

LASSANDRO, GIUSEPPE (33)

PREZ TRIGO, SILVIA (4)

ALMANSA GONZLEZ, CRISTINA (5)

DE NITTO, ELENA (9)

LEONE, ATTILIO (40)

PREZ-MONEO AGAPITO, M. NGELES (13)

ALSINA CASANOVA, MIGUEL (6)

DELGADO LAGUNA, ANA (34)

LICINIO, RAFFAELE (3)

PETRELLA, STEFANO (48)

LVAREZ ANDRS, EVA (7)

DENTAMARO, ILARIA (3)

LPEZ SALCEDO, MARA ANDREA (4)

PETRONE, PAOLO (63)

LVAREZ ARDURA, MANUEL (8)

DEPRETIS, ILARIA (35)

LPEZ SERRANO, ALBERTO (50)

PINTOS PASCUAL, ILDUARA (64)

AMODIO, ROBERTA (9)

DI FELICE ARDENTE, PIERLUIGI (36)

LORENZO HERNANDO, ESTELA (5)

PIRIS BORREGAS, SALVADOR (5)

ANTN MARTIN, MARA DEL PILAR (10)

DI MARTINO, MARCELLO (19)

LOUREIRO AMIGO, JOS (16)

PLASENCIA RODRGUEZ, CHAMAIDA (13)

ANTN SANTOS, JUAN MIGUEL (11)

DUART CLEMENTE, JAVIER MELCHOR (37)

LOZANO GRANERO, VANESA C. (12)

PRAINO, EMANUELA (3)

ARNALICH MONTIEL, FRANCISCO (12)

ELIA, ROSSELLA (3)

MAGGIORE, COSIMO (51)

PRIEGO CARRILLO, DAVID (48)

ARREO DEL VAL, VIVIANA (13)

ESTBANEZ MUOZ, MIRIAM (13)

MAGGIORE, MARIA ELENA (38)

PROCACCINI, FABIO LUCA (4)

AULICINO, GIANUARIO (14)

FALCONE, VITO ANTONIO (38)

MANCINI, ANTONIO (38)

RANIERI, LUIGI DAVIDE (3)

AVITABILE, VINCENZO (15)

FERNNDEZ JIMNEZ, RODRIGO (39)

MANCINI, ELISABETTA (52)

ROMAN, BRUNO (29)

BALBACID DOMINGO, ENRIQUE J. (13)

FERRANTE, EMANUELE (40)

MANCINI, GIUSEPPINA (29)

RUGGERI, CINZIA (38)

BALIBREA DEL CASTILLO, JOS MARA (16)

FERRE ARACIL, CARLOS (12)

MANGANELLI, CHIARA (43)

RUIZ MATEOS, BORJA (4)

BARBACCIA, ELENA (17)

FERRERO, ALESSANDRO (31)

MANSO SNCHEZ, LUIS MANUEL (5)

SNCHEZ MORENO, BEATRIZ (5)

BARRIO GIMNEZ, PABLO (18)

FERRO, BALDASSARRE (41)

MANZONE, EDOARDO (10)

SNCHEZ VADILLO, IRENE (13)

BASTANTE VALIENTE, TERESA (19)

FORTUNY FRAU, ELENA (42)

MARCUELLO FONCILLAS, CLARA (4)

SNCHEZ, JONATHAN ESTEBAN (10)

BERNAL BELLO, DAVID (8)

FRAILE MAYA, JESS (13)

MARIANI, CARMINIA (47)

SANZ SANTIAGO, VERNICA (65)

BESOZZI, GIANLUCA (20)

FRANCO DEZ, EDUARDO (12)

MARTNEZ DEZ, JOS MANUEL (13)

SARDARO, NICOLA (3)

BOSCO, GIUSEPPE (21)

GALOSI, ELEONORA (43)

MARTUCCI, ANTONIO (21)

SIGENZA SANZ, M. DE LAS MERCEDES (64)

BUFANO, TAMARA (3)

GANDA GONZLEZ, MARA LUISA (13)

MATTONE, EDOARDO (53)

SILAN, FRANCESCO (66)

BUZN MARTN, LUIS (2)

GARCA CANO, INMACULADA (44)

MAUTONE, DANIELE (23)

SIMONELLI, FRANCESCA (67)

CAMPOS PAVN, JAIME (5)

GARCA RUBIRA, JUAN CARLOS (45)

MEL NINOT, GEMMA (54)

SOMMA, CARMELA (9)

CANO VALDERRAMA, SCAR (22)

GMEZ ROMERO, MARA (46)

MEMEO, RICCARDO (55)

SPAZIANI, LEONARDO (29)

CAADAS GODOY, VICTORIA (4)

GMEZ SERRANO, MANUEL (4)

MENIS, DIANA (5)

SUREZ BARRIENTOS, AIDA (68)

CAPOZZI, VITO (23)

GONZLEZ MUOZ, PATRICIA (12)

MOLINA ANDREU, ORIOL (56)

TAJIMA POZO, KAZUHIRO (34)

CARDOSO LPEZ, ISABEL (24)

GRECO, VINCEZO (40)

MOLINA ESCUDERO, ROBERTO (8)

TEIGELL MUOZ, FRANCISCO JAVIER (27)

CARPUTO, RAFFAELE (25)

GUERRERO MORALES, CARMEN (27)

MONTENEGRO, LUCIA (3)

TOUZA FERNNDEZ, ALBERTO (10)

CASTELLANO, MICHELE (2)

GUIDA, LELIO (47)

MORA MNGUEZ, FERNANDO (57)

VEGANZONES GUANYABENS, IRENE (69)

CECCONI, ALBERTO (4)

GULL, ANTONIO (29)

NACUCCHI, ANNALISA (3)

VESTITO, MARIA CONCETTA (3)

COCCO, DANIELE (26)

GUTIRREZ GARCA-RODRIGO, CARLOTA (5)

OLIVIERI, CLAUDIANA (3)

VILIANI, DAFNE (19)

CONTALDO, SALVATORE FABRIZIO (27)

HIGUERAS NAFRA, JAVIER (4)

OLMOS BLANCO, CARMEN (4)

VOLPE, NICOLA (70)

CRUPANO, FRANCESCO MARIA (3)

IANNONE, ANDREA (3)

PACCONE, ANDREA (3)

ZOLFAROLI, IRENE (71)

CRUZ HERRANZ, ANDRS (28)

IBEZ SANZ, GEMMA (27)

PAGLIAZZI, GHERARDO (58)

ZUMBO, DOMENICO (72)

CUESTA HERNNDEZ, MARTN (4)

IBORRA CUEVAS, CRISTIAN (5)

PANFILI, MARCO (29)

CUO ROLDN, JOS LUIS (12)

IGUALADA BLZQUEZ, CRISTINA (2)

PAPAZACHARIAS, APOSTOLOS (59)

DAMICO, RONEL (29)

IONESCU, ALESSANDRA (29)

PASCUAL GUARDIA, SERGI (60)

(1)

Hospital Begoa. Gijn, SP.

(20) GVM Care & Research,

(36) Althaia, Xarxa Assistencial

(2)

H. U. Gregorio Maran. Madrid, SP.

(3)

A. O. U., Consorziale Policlinico di Bari.

Anthea Hospital. Bari, IT.


(21) Ospedale Maggiore C. A. Pizzardi.
Bologna, IT.

Bari, IT.

U. de Manresa. Manresa, SP.


(37) H. U. G. de Alicante. Alicante, SP.
(38) Ospedale San Paolo. Bari, IT.

(57) H. U. Infanta Leonor. Madrid, SP.


(58) Istituto Ortopedico Rizzoli. Bologna, IT.
(59) Centro di Salute Mentale area 4
A.S.L. BA. Bari, IT.

(4)

H. U. Clnico San Carlos. Madrid, SP.

(22) H. U. Santa Cristina. Madrid, SP.

(39) H. U. C. San Carlos y CNIC. Madrid, SP.

(60) Parc de Salut MAR. Barcellona, SP.

(5)

H. U. 12 de Octubre. Madrid, SP.

(23) Policlinico Abano Terme. Padova, IT.

(40) A. O. U., Federico II. Napoli, IT.

(61) H. U. Infanta Elena. Madrid, SP.

(6)

H. Sant Joan de Du. Barcellona, SP.

(24) H. Ntra. Seora de Amrica.

(41) Ospedale di Livorno. Livorno, IT.

(62) Ospedale di Putignano. Bari, IT.

(7)

H. U. Severo Ochoa. Madrid, SP.

(42) H. U. Son Espases. Palma di Maiorca, SP.

(63) Ospedale della Murgia Fabio Perinei.

(8)

H. U. de Fuenlabrada. Madrid, SP.

(9)

A. O. U., Seconda Universit di Napoli.

Madrid, SP.
(25) H. U. Virgen de las Nieves.
Granada, SP.

(43) Umberto I, Policlinico di Roma. Roma, IT.

Bari, IT.

(44) H. Sanitas La Moraleja. Madrid, SP.

(64) H. U. Puerta de Hierro. Madrid, SP.


(65) H. U. Rey Juan Carlos de Mstoles.

(26) P. U. di Monserrato. Cagliari, IT.

(45) H. U. Virgen Macarena. Siviglia, SP.

(10) H. U. de Getafe. Madrid, SP.

(27) H. U. de Bellvitge. Barcellona, SP.

(46) H. U. Joan XXIII. Tarragona, SP.

(11) H. Infanta Cristina. Madrid, SP.

(28) U. of California. San Francisco, SU.

(47) A. O. San Gerardo. Monza, IT.

(12) H. U. Ramn y Cajal. Madrid, SP.

(29) P. U. Agostino Gemelli. Roma, IT.

(48) H. U. Germans Trias i Pujol. Badalona, SP.

(13) H. U. La Paz. Madrid, SP.

(30) Ospedale San Giacomo, Monopoli.

(49) Ospedale Molinette. Torino, IT.

(67) A. O. Sant'Andrea. Roma, IT.

(50) H. U. de Sant Joan dAlacant. Alicante, SP.

(68) Royal Brompton & Harefield NHS

Napoli, IT.

(14) A. O. Ospedale San Carlo Borromeo.


Milano, IT.
(15) A. O. dei Colli Monaldi-Cotugno-CTO.

Bari, IT.
(31) H. de Manacor. Maiorca, SP.

(51) Moorfields Eye Hospital. Londra, RU.

(32) Ospedale SS. Annunziata. Taranto, IT.

(52) Ospedale Di Venere-Carbonara di Bari.

(33) Universit degli Studi di Bari

Napoli, IT.
(16) H. U. Vall dHebron. Barcellona, SP.
(17) A. O. U., Policlinico Paolo Giaccone.

Aldo Moro. Bari, IT.


(34) H. U. Fundacin Alcorcn. Madrid, SP.
(35) Ospedale San Giovanni Battista.

Palermo, IT.
(18) H. U. Clinic. Barcellona, SP.

Torino, IT.

(19) H. U. de la Princesa. Madrid, SP.


IT Italia / RU Regno Unito / SP Spagna / SU Stati Uniti

Pag. 6

Autori

Bari, IT.
(53) A. O. per l'Emergenza Cannizzaro.
Catania, IT.
(54) H. U. Sagrat Cor. Barcellona, SP.
(55) Ospedale Valle D'Itria. Martina Franca, IT.
(56) Mtua Terrassa. Terrassa, SP.

Madrid, SP.
(66) A. O. U., Santa M. della Misericordia.
Udine, IT.

Foundation Trust. Harefield, RU.


(69) E.A.P. Banyoles. Girona, SP.
(70) A. O. U. di Parma. Parma, IT.
(71) H. C. U. de Valencia. Valencia, SP.
(72) A. O. U., Policlinico Paolo Giaccone.
Palermo, IT.
(73) Instituto Ortega y Gasset. Madrid, SP.

ORIENTAMENTO CONCORSO NAZIONALE SSM


Area medica
1%

1%
OR

1%

10%

MI

8,5%

2%

RE

1. Informazioni generali

7,5%

4. Dermatosi bollose

PN

7%

6. Infezioni cutanee

6,5%

12. Orticaria

NE

IG
3%

CH

EN

RA

2,5%

8,5%

GA

altro

2% URO
2,5%

8. Neoplasie cutanee

CA

NF

Numero di domande

Suddivisione per argomenti

9,5%

PR

PS

GO
PE

3%

DE

3,5%

anno

6,5%

EM

ORL

2014 2015

6%

4,5%

4%

Area chirurgica
CH

RE

PS

1%

20%

0,5%

1%

GA

1,5%
2,5%

7,5%
6,5%

CA

OR

altro

NE

6%

PN

6%

2,5% URO

EN

RA

2,5%

8. Neoplasie cutanee

1. Informazioni generali

12. Orticaria

PR

NF

Numero di domande

Suddivisione per argomenti

11%

anno

2014 2015

5,5%

EM

PE
2,5%

IG
DE

3%

GO

3%

4%

4,5%

MI

ORL

4,5%

4,5%

Area dei servizi


0,5%

1%
OR

2%

10,5%
PR

RE

2%

8,5%

6. Infezioni cutanee

1. Informazioni generali

EN

altro

Numero di domande

Suddivisione per argomenti

9,5%

PN

8%

GA

PS

2,5% NF

EM

7%

8. Neoplasie cutanee

URO

CA

6%

12. Orticaria

5,5%

anno

3%
3,5%

CH

PE

2014 2015

MI

IG
3,5%

GO
3,5%

RA
4%

ORL
4,5%

DE

5,5%

NE
5%

4,5%

Le percentuali indicate nei diagrammi circolari fanno riferimento alla media tra le domande dell'SSM14 e le domande dell'SSM15.

Orientamento Concorso Nazionale SSM

Pag. 7

Orientamento domande Dermatologia


Tendenza generale 2014-2015

28
Numero di domande

0,9%

0,9%

DE

PS

OR

0,9%

12,7%
PR

8,6%
MI

1,8% URO
RE

2,3%
2,3%

7,7%

CA

altro

GA

7,7%

CH

6,8%

PN

RA

GO
2,7%

6. Infezioni cutanee
8. Neoplasie cutanee
3. Dermatosi eritemato-squamose
1. Informazioni generali
4. Dermatosi bollose
12. Orticaria
CH

25. Patologia mammaria


MI 5. Infezioni da virus
anno

11

2014 2015

6,4%

EN

IG
2,7%

13

Suddivisione per argomenti

9,1%

NF
1,8%

15

2014 2015

PE
3,2%

ORL
4,1%

EM

5,9%

NE
5,9%

5,5%

Le percentuali indicate nei diagrammi circolari fanno riferimento alla media tra le domande dell'SSM14 e le domande dell'SSM15.

Pag. 8

Orientamento Concorso Nazionale SSM

SOMMARIO
CAPITOLO 1

INFORMAZIONI GENERALI....................................................................................................11

Struttura generale della cute....................................................................................................... 11


Lesioni elementari....................................................................................................................... 12
Lesioni elementari microscopiche................................................................................................ 14
Esame obiettivo.......................................................................................................................... 14
Terapia topica............................................................................................................................. 14

1.1.
1.2.
1.3.
1.4.
1.5.

CAPITOLO 2

MANIFESTAZIONI CUTANEE DELLE MALATTIE SISTEMICHE.................................................15

Manifestazioni
Manifestazioni
Manifestazioni
Manifestazioni

2.1.
2.2.
2.3.
2.4.

CAPITOLO 3



cutanee delle malattie internistiche..................................................................... 15


paraneoplastiche................................................................................................. 20
cutanee associate a deficit nutrizionali................................................................. 21
cutanee nelle connettivopatie.............................................................................. 21

DERMATOSI ERITEMATO-SQUAMOSE..................................................................................22

3.1. Psoriasi....................................................................................................................................... 22
3.2.
Lichen planus.............................................................................................................................. 24
3.3.
Pitiriasi rosea di Gibert................................................................................................................ 26
3.4.
Pitiriasi rubra pilaris.................................................................................................................... 26

CAPITOLO 4

DERMATOSI BOLLOSE...........................................................................................................27

Congenite: epidermolisi bollose.................................................................................................. 27


Malattie bollose acquisite (immunologiche)................................................................................. 27

4.1.
4.2.

CAPITOLO 5

PANNICOLITE........................................................................................................................32

Eritema nodoso (EN)................................................................................................................... 32


Eritema indurato di Bazin............................................................................................................ 32
Necrosi grassa pancreatica.......................................................................................................... 32
Panarterite nodosa...................................................................................................................... 32

5.1.
5.2.
5.3.
5.4.

CAPITOLO 6

INFEZIONI CUTANEE.............................................................................................................33

Micosi superficiali........................................................................................................................ 33
Micosi linfatiche.......................................................................................................................... 35
Infezioni batteriche..................................................................................................................... 35
Infezioni da micobatteri.............................................................................................................. 37
Dermatosi da virus...................................................................................................................... 37
Zoonosi e parassitosi................................................................................................................... 37
Malattie sessualmente trasmissibili.............................................................................................. 38

6.1.
6.2.
6.3.
6.4.
6.5.
6.6.
6.7.

CAPITOLO 7
CAPITOLO 8






8.1.
Neoplasie cutanee benigne......................................................................................................... 39
8.2.
Lesioni precancerose................................................................................................................... 39
8.3.
Carcinoma basocellulare e spinocellulare.................................................................................... 40
8.4. Melanoma.................................................................................................................................. 41
8.5.
Linfomi cutanei........................................................................................................................... 44
8.6.
Linfomi T.................................................................................................................................... 44
8.7. Mastocitosi................................................................................................................................. 45

CAPITOLO 9


MANIFESTAZIONI CUTANEE DELL'AIDS................................................................................38


NEOPLASIE CUTANEE...........................................................................................................39

PATOLOGIA DEGLI ANNESSI.................................................................................................46

9.1. Acne........................................................................................................................................... 46
9.2. Rosacea...................................................................................................................................... 46
9.3.
Idrosadenite suppurativa............................................................................................................. 47

CAPITOLO 10

ALOPECIE..............................................................................................................................48

Alopecie non cicatriziali.............................................................................................................. 48


Alopecie cicatriziali...................................................................................................................... 48

10.1.
10.2.

CAPITOLO 11
CAPITOLO 12
CAPITOLO 13

13.1 Ipermelanosi............................................................................................................................... 52
13.2 Ipomelanosi................................................................................................................................ 53

CAPITOLO 14

ECZEMA................................................................................................................................49
ORTICARIA............................................................................................................................51
DISCROMIE...........................................................................................................................52
ALTERAZIONI DELLA CHERATINIZZAZIONE..........................................................................54

14.1. Ittiosi.......................................................................................................................................... 54
14.2.
Malattia di Darier........................................................................................................................ 54

CAPITOLO 15
CAPITOLO 16

FACOMATOSI........................................................................................................................55
TOSSICODERMIA..................................................................................................................55

Sommario

Pag. 9

Curiosit

DE

CAPITOLO 1

DERMATOLOGIA

La pelle l'organo pi esteso del corpo umano. Occupa


all'incirca 2 m e il suo spessore compreso tra 0,5 mm (sulle
palpebre) e 4 mm (sul tallone). Pesa circa 5 kg e contiene oltre
17,7 metri di vasi sanguigni. In tutto il mondo, la pelle morta
di tutte le persone genera miliardi di tonnellate di polvere
nell'atmosfera.

INFORMAZIONI GENERALI

1.1. Struttura generale della cute


Strato corneo

Epidermide

Strato lucido

Epitelio piano polistratificato e avascolare che si nutre attraverso il derma.

Strato granuloso

Cheratinociti
Si raggruppano in strati: basale (lo strato proliferativo), spinoso, granuloso, lucido (regione palmare, regione plantare) e
corneo (strato protettivo).

Strato spinoso

I cheratinociti si legano fra loro mediante la sostanza cementante intercellulare e i desmosomi. Le principali sostanze che
sintetizzano sono:
- Cheratina.
Le molecole si raggruppano a formare filamenti per i quali
fondamentale la filaggrina.
- Granuli di cheratoialina.
Si formano nello strato granuloso.
- Granuli di Odland.
Compaiono nello strato granuloso, a livello intracitoplasmatico, vengono liberati nello spazio extracellulare contribuendo
alla funzione di barriera dell'epidermide.
Melanociti
Sono cellule dendritiche che hanno origine nella cresta neurale.
Si trovano tra i cheratinociti dello strato basale e quelli della
matrice del pelo in un rapporto di 1:4-1:10. Le differenze di
colore della popolazione sono dovute a variazioni nei loro
melanosomi e non al numero dei melanociti. Formano la melanina per azione della tirosinasi.
Cellule di Langerhans
Sono cellule dendritiche mobili del sistema fagocitario mononucleare. Si distribuiscono tra i cheratinociti (strato spinoso).
Contengono i granuli intracitoplasmatici di Birbeck che si
osservano al microscopio elettronico. Riconoscono, elaborano
e presentano antigeni ai linfociti CD4+. Sono S-100 positive.

Strato germinativo

Figura 1. Struttura dell'epidermide.

Derma
Il derma superficiale denominato papillare, mentre quello
localizzato in profondit detto reticolare. I componenti del
derma sono:
Tessuto connettivo
- Sostanza fondamentale amorfa.
- Fibre di collagene (75% del derma).
Tipo I (80%) e III.
- Fibre elastiche (4% del derma).
Cellule
- Fibroblasti.
- Istiociti.
- Mastociti.
Rete vascolare

Cellule di Merkel
Si trovano nello strato basale. Sono cellule di origine neuroectodermica. La loro funzione non nota, ma sono importanti in
relazione al tumore di Merkel, caratterizzato dalla formazione
di noduli a rapida crescita di colore rosso che compaiono sul
viso e sulle gambe degli anziani.

- Sanguigna.
Plesso profondo ipodermico, plesso subpapillare e glomo
(shunt arterovenosi in zone distali).
- Linfatica.
Inizia nel derma.

Informazioni generali

Pag. 11

DE

Manuale AIMS

www.accademiamedici.it

Annessi epidermici
Ghiandole sudoripare eccrine
Secernono il sudore. La secrezione merocrina, mediante esocitosi (non richiede distruzione cellulare), controllata dal sistema
nervoso simpatico mediante il neurotrasmettitore acetilcolina.
Ghiandole sudoripare apocrine
Producono una secrezione odorifera, che si sviluppa nella fase
post-puberale. Sono localizzate nella regione anogenitale,
periombelicale, alle ascelle e nel vestibolo nasale. Sfociano nel
follicolo pilifero sopra la ghiandola sebacea. La secrezione
apocrina (per decapitazione). Il loro sviluppo di tipo ormonale, mentre la secrezione controllata dal sistema nervoso
simpatico tramite il neurotrasmettitore acetilcolina.

muscolo erettore del pelo. La secrezione olocrina (la cellula


si distrugge determinando la secrezione) ed controllata dagli
androgeni. Producono sebo (miscela complessa formata da
lipidi e frammenti cellulari) (SSM15, G, 25).
- Follicolo pilifero.
Il controllo del follicolo ormonale. Segue un ciclo biologico
in tre fasi:
Anagen.
Fase di moltiplicazione; dura da 2 a 5 anni. In generale, il
90% dei follicoli si trova nella fase anagen.
Catagen.
La moltiplicazione si arresta; dura 3 settimane.
Telogen.
Fase di caduta; dura 3 mesi.

1.2. Lesioni elementari

Follicolo pilo-sebaceo

Primarie
Compaiono su cute apparentemente sana.
Strati (o manti)
dello stelo del pelo
Il pelo costituito
da tre strati
sovrapposti:

Midollo

A contenuto solido

Corteccia
Cuticola

Muscolo
erettore
del pelo

Ghiandola
sebacea

Papilla
germinativa
Bulbo

Figura 2. Follicolo pilo-sebaceo. Tratto da Master Evo6 Fondo editorial Marbn.

- Ghiandole sebacee.
Localizzate su tutta la superficie corporea fatta eccezione
per regioni palmare e plantare. Sono associate al follicolo pilifero, fatta eccezione per alcune sedi dove possono acquisire un nome proprio: sul bordo libero delle labbra (granuli
di Fordyce), palpebre (Meibomio), prepuzio (Tyson), areola
mammaria, piccole labbra e zona clitoridea. Sfociano sopra il

Pag. 12

Informazioni generali

- Macula.
Alterazione del colorito cutaneo visibile ma non palpabile.
detta macchia se >1 cm.
L'eritema un arrossamento della pelle generalmente secondario a vasodilatazione e che impallidisce alla vitropressione.
Petecchia, porpora ed ecchimosi (a seconda delle dimensioni
della lesione) sono termini che indicano macchie di colore violaceo della pelle, secondarie a emorragie circoscritte, che non
impallidiscono alla vitropressione e che possono essere non
palpabili (assenza di necrosi della parete vascolare) o palpabili.
- Papula.
Cambiamento di colore e consistenza. Si chiama placca se la
lesione occupa una superficie relativamente ampia rispetto
allaltezza (spesso confluenza di papule).
La porpora palpabile sinonimo di vasculite cutanea e si manifesta con maculopapule purpuree e a volte vescicole agli arti
inferiori (vedi figura 3, pagina seguente).
- Nodulo.
Lesione dermica o ipodermica, di dimensioni maggiori rispetto
ad una papula, dovuta a un infiltrato metabolico, tumorale o
infiammatorio. Tipico delle pannicoliti (eritema nodoso).
- Pomfo.
Prodotto da edema nel derma senza formazione di cavit. Evanescente (<24 ore).
- Tumore.
Neoformazione non infiammatoria che tende a crescere e persistere in modo indefinito.
- Tubercolo.
Neoformazione infiammatoria >1 cm, lascia cicatrice.
- Gomma.
Nodulo che evolve in quattro fasi: crudezza, ammollimento,
ulcerazione e riparazione.
A contenuto liquido
- Vescicola.
Cavit senza parete piena di liquido sieroso/siero-ematico. Si
chiama bolla/flittene se >0,5 cm.
- Pustola.
Cavit senza parete piena di pus (polimorfonucleati).
- Cisti.
Formazione cavitaria non infiammatoria con parete ben definita e contenuto liquido o semiliquido.

Dermatologia

DE

Secondarie
Rappresentano levoluzione di una lesione primaria, o sono la
conseguenza dellazione di un agente esterno.
Destinate a essere eliminate
- Squama.
Lamelle cornee per divisione rapida dei cheratinociti.
- Crosta.
Essiccamento di essudati, secrezioni, sangue, etc.
- Escara.
Tessuto necrotico. Lesione di derma reticolare e ipoderma.
Soluzioni di continuit
- Erosione.
Colpisce il derma papillare, non lascia cicatrici. Escoriazione:
erosione da raschiatura.
- Ulcera.
Supera il derma reticolare, produce cicatrici.
- Ragade.
Fessura lineare che, di solito, si estende al derma.
Riparatrici
- Cicatrice.
Tessuto fibroso (sostituzione mediante tessuto connettivo neoformato) che rimane sulla pelle dopo la guarigione di una
ferita o di una lesione.
- Atrofia.
Diminuzione o scomparsa dell'epidermide e/o derma.
- Sclerosi.
Indurimento della pelle con perdita della sua elasticit da fibrosi del derma (sostituzione di un tessuto normale mediante
collagene).

Figura 3. Porpora palpabile: vasculite.

Macchia

Papula

Nodulo

Ponfo

Tumore

Vescicola

Pustola

Cisti

Figura 4. Lesioni cutanee elementari primarie.

Informazioni generali

Pag. 13

DE

Manuale AIMS

- Lichenificazione.
Accentuazione delle pieghe normali della pelle in conseguenza
di grattamento cronico.

Altre lesioni
- Poichilodermia.
Lesione che combina atrofia, sclerosi, discromie e teleangectasie.
- Intertrigine.
Distribuzione delle lesioni alle grandi pieghe, indipendentemente dall'eziologia (infettiva, psoriasi invertita, eczema).

1.3. Lesioni elementari microscopiche


Epidermiche
- Iperplasia.
Aumento totale dello spessore dellepidermide, al contrario
dell'atrofia che indica la sua diminuzione globale.
- Ipercheratosi.
Aumento dello strato corneo. Pu essere ortocheratosica (di
aspetto normale) o paracheratosica (persistono nuclei e organelli).
- Iper/agranulosi.
Aumento/assenza dello strato granuloso.
- Acantosi.
Aumento dello strato spinoso.
- Papillomatosi.
Allungamento di creste e papille.
- Spongiosi.
Comparsa di liquido tra le cellule epidermiche. caratteristica
dell'eczema.
- Esocitosi.
Comparsa di cellule infiammatorie che infiltrano l'epidermide.
tipica della micosi fungoide.
- Discheratosi.
Cheratinizzazione alterata e isolata delle cellule dello strato
spinoso. Caratteristica della malattia di Darier.
- Vescicolazione.
Edema intracellulare seguito da necrosi, molto tipico dell'herpes virus.
- Acantolisi.
Separazione tra le cellule dello strato spinoso come conseguenza della rottura dei ponti intercellulari che le legano normalmente. Le diverse malattie bollose vengono classificate in
base al livello di separazione.

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- Pseudo-Darier.
Lo sfregamento della lesione provoca orripilazione del pelo
che la ricopre. Compare nell'amartoma del muscolo liscio.
- Segno di Nikolsky.
Lo sfregamento della pelle provoca desquamazione degli strati
epidermici. positivo nel pemfigo, nella necrolisi epidermica
tossica e nella sindrome della cute ustionata da stafilococco.
- Fenomeno di Koebner.
Comparsa delle lesioni cutanee tipiche della malattia nella
sede di un trauma occorso circa 15 giorni prima. positivo
nelle malattie eritemato-desquamative (psoriasi, lichen planus,
pitiriasi rubra pilaris), nelle infezioni (verruche piane, molluscum contagiosum), nella malattia di Darier, nella sindrome
di Sweet, nel lichen scleroatrofico, nella vitiligine e negli xantomi (anche negli xantomi piani, legati a stati di iperlipidemia)
(SSM15, G, 54).
- Grattamento metodico di Broq.
Compare nella psoriasi se si elimina una squama con un cucchiaino. Il grattamento della lesione produce: 1, segno della
goccia di cera (squama); 2, membrana di Duncan-Buckley
(lamina sottile) e 3, rugiada sanguigna di Auspitz (emorragia
puntiforme).
- Fenomeno della patergia.
Comparsa di una pustola nelle 24 ore successive alliniezione
intraepidermica di soluzione fisiologica, nella sede delliniezione stessa. Il fenomeno della patergia positivo nel pioderma gangrenoso, nella sindrome di Behet e nella sindrome
di Sweet.

SUPERFICI FLESSORIE
E/O PIEGHE

SUPERFICI ESTENSORIE
Psoriasi volgare
Pitiriasi rubra pilaris
Dermatite erpetiforme
Xantomi
Eritema elevatum diutinum

Psoriasi invertita
Intertrigine candidosica
Eczema disidrosico
Scabbia
Tinea cruris
Dermatite atopica infantile
Ipercheratosi epidermolitica

Tabella 1. Sede delle lesioni in dermatologia.

1.5. Terapia topica

Dermiche
- Infiltrato lichenoide.
Infiltrato a banda nel derma papillare; compare, ad esempio,
nel lichen planus.
- Incontinentia pigmenti.
dovuta alla presenza di melanina nel derma.

Polvere
Pas

ta

Pasta
all'acqua
Grasso

e
oni
uzi oni
l
o
i
S loz
Liquidi

1.4. Esame obiettivo


- Segno di Darier.
Lo sfregamento della lesione provoca prurito, eritema ed
edema. Nella mastocitosi, questo segno patognomonico.

Pag. 14

Informazioni generali

Unguento

Pomata

Figura 5. Terapia dermatologica.

Crema

Latte

DE

Dermatologia
MANIFESTAZIONI CUTANEE DELLE
MALATTIE SISTEMICHE

CAPITOLO 2

2.1. Manifestazioni cutanee delle malattie


internistiche

Glicina + succinil-CoA
ALA sintasi

Porfirie
Gruppo di malattie ereditarie o acquisite dovute a difetti della
via metabolica del gruppo eme dell'emoglobina. Possono avere
manifestazioni cutanee e/o manifestazioni extracutanee.

Acido -amminolevulinico
ALA deidratasi

Manifestazioni cutanee

Porfobilinogeno

Le porfirine sono metaboliti intermedi della via metabolica del


gruppo eme che possiedono propriet fototossiche. Quando
si accumulano causano fotosensibilit e lesioni cutanee. Il termine "porfirie bollose" si utilizza per tutte le porfirie cutanee,
fatta eccezione per la protoporfiria eritropoietica (erythropoietic protoporphyria, EPP), che si manifestano con fragilit e
bolle nelle zone fotoesposte. A differenza delle altre porfirie
cutanee, la EPP presenta decorso con dolore immediatamente
successivo all'esposizione solare. Di solito, l'unico segno fisico
che compare l'edema e pu essere di lieve entit. La presenza
di eritema meno frequente.
Manifestazioni extracutanee
Attacco acuto di porfiria: la porfiria acuta intermittente
(acute intermittent porphyria, AIP) ne l'esempio tipico. Anche
la porfiria da deficit di ALA deidratasi, estremamente rara, pu
presentare questa manifestazione clinica. I fattori scatenanti
pi frequenti sono i farmaci (ad es. le benzodiazepine, l'aumento della sintesi di ALA sintetasi) e le mestruazioni. Altri possibili fattori scatenanti, meno frequenti, sono digiuno, stress,
alcol, cannabis, infezioni, intossicazione da piombo (porfiria da
piombo). Si manifesta con dolore addominale, stipsi, alterazioni neurologiche (neuropatia periferica soprattutto motoria) e
psichiatriche con quadri psicotici.
Il coinvolgimento epatico di solito asintomatico con
aumento di transaminasi e GT e sideremia elevata. Dal
punto di vista istologico, nel fegato possibile riscontrare
lesioni multiple: steatosi macrovascolare, emosiderosi, necrosi lobulare periportale, epatite cronica persistente e attiva,
oltre a cirrosi, sulla quale si pu sviluppare epatocarcinoma; si apprezzano cristalli intracitoplasmatici di uroporfirine
che producono fluorescenza rossa alla luce ultravioletta.

Porfobilinogeno deaminasi

Porfiria di Doss
o
plumboporfiria

Porfiria acuta
intermittente

Idrossimetilbilano
Uroporfinogeno III cosintasi
Uroporfinogeno III
Uroporfinogeno decarbossilasi
Coproporfirinogeno III
Coproporfirinogeno ossidasi
Protoporfirinogeno IX
Protoporfirinogeno ossidasi
Protoporfirina IX
Fe2+

Ferrochelatasi

Porfiria
eritropoietica
congenita o
Morbo di
Gnther
Uroporfinogeno I

( )
Porfiria
cutanea
tarda

Coproporfirinogeno I

Coproporfiria
ereditaria

Porfiria
variegata

Protoporfiria
eritropoietica

Emo
Figura 1. Via metabolica della biosintesi dell'eme.

Due tipi di porfirie presentano manifestazione clinica cutanea


e attacco acuto. Si tratta della porfiria variegata e della coproporfiria ereditaria.
(Vedi figura 1)
(Vedi tabelle 1 e 2, pagina seguente)

Ricorda
Se in una domanda del concorso SSM viene presentato un caso di
porfiria con manifestazioni cutanee e crisi porfiriniche, ipotizzare
porfiria variegata o coproporfiria ereditaria.

Figura 2. Porfiria cutanea tarda.

Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche

Pag. 15

DE

Manuale AIMS

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TIPO DI PORFIRIE
CUTANEA

VISCERALE

MISTA

SEGNI CLINICI

- Porfiria cutanea tarda (PCT)


- Protoporfiria eritropoietica (EPP)
- Porfiria eritropoietica di Gnter (CEP G)

- Fotosensibilit bolle/erosioni zone


fotoesposte (viso, dorso delle mani)
- Nessuna manifestazione sistemica

- Porfiria acuta intermittente


- Deficit ALA sintetasi

- Attacco acuto di porfiria: dolore addominale


colico, neuropatia motoria prossimale, manifestazioni psichiatriche (psicosi)
- Nessuna manifestazione cutanea

- Coproporfiria
- Porfiria variegata

Manifestazioni cutanee +
manifestazioni sistemiche

Tabella 1. Classificazione delle porfirie in funzione della manifestazione clinica principale.

PCT (LA PI FREQUENTE)

EZIOLOGIA

Ereditaria (20%): AD
Acquisita (80%): alcolismo, HBV,
HCV, emocromatosi, etc.

Mezza et

SEGNI CLINICI

- Fotosensibilit moderata
(subacuta)
- Manifestazione clinica cutanea
tipica (vedi tabella 1) +
cicatrici atrofiche, grani di miglio,
alterazioni sclerodermiformi e
fragilit cutanea
- Iperpigmentazione generalizzata
- Ipertricosi malare
- Frequente associazione con
patologia epatica asintomatica: transaminasi e GT,
evoluzione in cirrosi e HCC
- Biopsia cutanea: bolla subepidermica con depositi PAS +

ALTERAZIONE ENZIMATICA

Deficit uroporfirinogeno
decarbossilasi

TRATTAMENTO

- Fotoprotezione
- Eliminare fattori di rischio
- Clorochina
- Flebotomie

EPP

CEP GNTER

AR ereditarie AD

Infanzia
- Fotosensibilit elevata
mutilazioni delle zone acrali
- Manifestazione clinica cutanea
(vedi tabella 1)
- Anemia emolitica
splenomegalia
- Eritrodonzia e urine rosse

Deficit uroporfirinogeno
III cosintetasi
- Fotoprotezione
- Ipertrasfusioni
- Splenectomia
- TMO allogenico

Tabella 2. Caratteristiche delle porfirie cutanee.

Pag. 16

Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche

- Fotosensibilit acuta
dolore intenso
- Manifestazione clinica cutanea
(vedi tabella 1)

Deficit
ferrochelatasi
- Fotoprotezione

Dermatologia

DE

Iperparatiroidismo

Diabete

Ricorda le classificazioni cutanee.

Le infezioni sono pi frequenti e pi gravi rispetto alla popolazione generale.

Ipertiroidismo e ipotiroidismo

Manifestazioni da complicanze croniche del diabete


- Dermopatia diabetica.
Papule e placche marroni sulla superficie anteriore della tibia,
autolimitanti ma recidivanti. Si associa a microangiopatia significativa. la manifestazione cutanea pi frequente nel diabete.
- Eritema erisipeloide.
Paziente diabetico anziano con lesioni simili a erisipela delle
gambe, ma con lesione fredda e decorso senza febbre. Compare dopo oltre cinque anni di evoluzione del diabete.
- Contrattura di Dupuytren.
(Si studia in Traumatologia e Chirurgia ortopedica)
- Neuropatia periferica.
Mal perforante plantare: ulcere localizzate nelle zone di pressione (teste metatarsali) che sono indolori per la neuropatia
associata.
- Bullosis diabeticorum.
Si tratta di bolle a comparsa spontanea, su gambe e piedi, autolimitanti non recidivanti, a differenza delle malattie bollose.

Figura 3. Ipertiroidismo.

IPOTIROIDISMO

IPERTIROIDISMO

- Pelle fredda, xerotica e con


rughe
- Pallore cutaneo
- Capelli secchi, fragili, crescita
lenta
- Unghie fragili con strie, crescita lenta
- Carotenemia
- Mixedema generalizzato
- Madarosi (perdita dei peli di
ciglia e palpebre)
Segno di Hertoghe: perdita
della coda delle sopracciglia

- Pelle calda, umida


(sudorazione) e liscia
- Arrossamento (viso,
regione palmore, etc.)
- Capelli sottili, crescita rapida
- Alopecia diffusa su cuoio
capelluto
- Unghie di Plummer (concave
con onicolisi distale), acropachia tiroidea
- Prurito generalizzato
- Iperpigmentazione
- Mixedema pretibiale (nella
malattia di Graves-Basedow)

Tabella 3. Manifestazioni cutanee delle malattie tiroidee.

MADAROSI: DIAGNOSI DIFFERENZIALE


- Disturbi tiroidei (ipo- e ipertiroidismo)
- Malattie cutanee (dermatite atopica, lupus cutaneo, etc.)
- Infezioni (lebbra, sifilide)
- Deficit nutrizionali (zinco, ferro, marasma, etc.)
- Intossicazioni (tallio, etc.)
- Farmaci
- Tricotillomania
Tabella 4. Diagnosi differenziale della madarosi.

Insufficienza surrenalica
(Si studia in Endocrinologia)

Figura 4. Bullosis diabeticorum.

Manifestazioni spesso associate a diabete


- Necrobiosis lipoidica diabeticorum.
Colpisce lo 0,3% dei diabetici. pi frequente nelle donne.
Consiste in una placca eritematosa, giallastra, con teleangectasie superficiali. dovuta ad atrofia e pu ulcerarsi. La sede
pi tipica quella pretibiale. In pazienti non diabetici scompare nella met dei casi. Il trattamento con corticosteroidi topici poco efficace.
- Granuloma anulare.
Lesione eritematosa anulare sul "DORSO DELLE MANI". Talvolta associato a diabete, pertanto in caso di granulomi anulari multipli bisogna innanzitutto escludere il diabete.
- Sclerema degli adulti.
Indurimento cutaneo che inizia sulle superfici laterali del collo
e che si estende perifericamente. Non sempre associato a
diabete.
- Xantomi eruttivi.
Possono comparire nei diabetici con iperlipidemia. Se il diabete controllato, le lesioni si risolvono lentamente.
- Acantosis nigricans.
Viene illustrata nel paragrafo relativo alle malattie paraneoplastiche.

Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche

Pag. 17

DE

Manuale AIMS

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- Palpebre.
Xantelasma, il tipo di xantoma pi frequente e normalmente non associato ad alterazioni del metabolismo lipidico.
Xantoma tuberoso
Noduli giallastri su gomiti e ginocchia non specifici di una dislipoproteinemia particolare.
Xantoma tendineo
Noduli duri con cute sovrastante sana, localizzati su tendine di
Achille e tendine rotuleo. Si spostano facilmente. Associati a
ipercolesterolemia di tipo IIa.

Figura 5. Necrobiosis lipoidica.

Malattie cutanee associate a patologia intestinale


Pancreas
- Eritema necrolitico migrante (glucagonoma).
- Pancreatite acuta emorragica.
Segno di Cullen (ematoma periombelicale) e segno di GreyTurner (ematoma ai fianchi).
- Pannicolite.
Lesioni nodulari che si ulcerano su AAII e addome. Ricorda le
cellule fantasma dell'infiltrato istologico.
Malattia infiammatoria intestinale

Figura 6. Granuloma anulare.

Xantomatosi
Gli istiociti si caricano di lipidi (istiociti spumosi), depositandosi
a livello cutaneo.
Xantomi eruttivi
Papule con diametro di 0,5 cm su glutei e gomiti con alone
eritematoso. Secondari a iperchilomicronemia.

- Colite ulcerosa.
Le afte orali sono la lesione pi frequente (30%).
La lesione pi caratteristica il pioderma gangrenoso (ulcera con fondo necrotico, dolorosa, di dimensioni variabili e
bordi eritemato-violacei sollevati, che evolve in modo indipendente dalla malattia infiammatoria intestinale).
Il pioderma gangrenoso idiopatico nel 50% dei casi, mentre l'altro 50% associato ad altre malattie (la pi frequente
la colite ulcerosa, senza dimenticare l'artrite reumatoide,
la sindrome di Behet o le alterazioni mieloproliferative).
Positivo al fenomeno della patergia. Il trattamento consiste
nella corticoterapia sistemica.

Figura 7. Xantomi eruttivi.


Figura 8. Pioderma gangrenoso.

Xantoma piano

Ricorda

Macula giallastra, localizzata su:


- Regione palmare.
Xantoma striato palmare, associato a disbetalipoproteinemia familiare di tipo III.

Pag. 18

Se associato a colite ulcerosa, il pioderma gangrenoso


compare dopo di essa; quando invece associato a una
sindrome linfoproliferativa, compare prima.

Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche

Dermatologia
Eritema nodoso.
pi frequente nella malattia di Crohn. La MICI una causa
rara di eritema nodoso, che per deve essere presa in considerazione in caso di paziente giovane con diarrea sierosanguinolenta associata a eritema nodoso.
- Malattia di Crohn.
Presenta le stesse manifestazioni della colite ulcerosa, ma con
le seguenti due caratteristiche tipiche:
Fistole e ascessi anali.
Granulomi nel derma e nel tessuto sottocutaneo.
Emorragie intestinali
- Malattia di Rendu-Osler o teleangectasia emorragica
ereditaria.
Si tratta di un disturbo vascolare ereditario autosomico dominante che interessa i geni correlati al rimodellamento
vascolare e all'angiogenesi, e che produce teleangectasie
(vasi sanguigni dilatati, superficiali, simili a piccole macule
rosse che si sbiancano alla digitopressione) localizzate sulla
pelle (di solito su viso, labbra, lingua e sul dorso delle mani e
dei piedi) e sulle mucose interne. Il disturbo, generalmente, si
manifesta tra la pubert e i 30 anni e progredisce nel corso
della vita.
L'epistassi un sintomo comune ed la causa pi frequente
di anemia sideropenica in questi pazienti. Frequente inoltre
il sanguinamento gastrointestinale e della cavit orale, e non
escluso anche lo sviluppo di poliglobulia ipossica secondaria
a fistole polmonari.
La diagnosi clinica e si basa sulla presenza delle lesioni caratteristiche, anamnesi di emorragie ricorrenti e anamnesi familiare positiva. Il tempo di emorragia pu essere normale.
opportuna la diagnosi differenziale con tutte le patologie
che presentano teleangectasie, come i "ragni" vascolari tipici delle epatopatie croniche e della gravidanza, la sindrome
CREST, l'atassia-teleangectasia, etc.
Il trattamento consiste nell'elettrocoagulazione delle lesioni.

DE

Poliposi intestinali
(Si studia in Apparato digerente e Chirurgia generale)
Manifestazioni cutanee delle patologie epatiche
- Ittero.
- Prurito.
- Cloasma hepaticum.
Consiste nell'iperpigmentazione delle zone fotoesposte. La
causa pi frequente l'uso di anticoncezionali, ma compare
anche nelle donne in gravidanza, dato l'importante ruolo
svolto dagli estrogeni.
- "Ragni" vascolari (spider) su guance e tronco.
- Eritema palmare.
- Circolazione collaterale addominale.
- Porfiria cutanea tarda.
- Lichen planus, che compare in combinazione con cirrosi biliare
primitiva e HCV.
- Sindrome di Gianotti-Crosti (lesioni papulose in sede periorale
e su mani e piedi nei bambini piccoli).
Conseguenza di una prima infezione da HBV, ma anche altri
virus possono fornire un quadro identico.
- Alterazioni ungueali.
Unghie di Terry (unghia bianca), tipiche della cirrosi.
Unghie di Muercke (morbide e bianche), associate a ipoalbuminemia.
Unghie con linee di Beau.
Lunule blu.
Tipiche della malattia di Wilson.

Malattie cutanee associate a patologia renale


- Prurito generalizzato.
- Ecchimosi e petecchie.
- Pigmentazione paglierina.
- Dermatosi perforanti.
- Brina uremica.
- Dermatosi bollose da farmaci fotosensibilizzanti.
- Pseudoporfiria.
Presentano le lesioni tipiche della porfiria sulle mani, che consistono in fragilit cutanea, mentre le porfirine sono normali.
Si trattano mediante salassi.
- Unghie met bianche met rosa.
Le unghie presentano una banda bianca prossimale e una rosa
distale. Compaiono in un terzo dei pazienti con uremia.
- Calcifilassi.
Sviluppo di ulcere necrotiche di forma acuta alle estremit
inferiori nell'insufficienza renale cronica. dovuta alla calcificazione dei vasi di piccolo e medio calibro. Compare anche
nei pazienti con diabete avanzato e nell'iperparatiroidismo. Il
trattamento prevede lo sbrigliamento delle ulcere, talvolta
paratiroidectomia, e corticoterapia orale.

Sarcoidosi
Manifestazioni non specifiche
- Eritema nodoso, il pi frequente.
Manifestazioni specifiche

Figura 9. Malattia di Rendu-Osler.

- Sarcoidosi su cicatrici.
molto tipico e deve far sospettare sarcoidosi in un paziente
che sviluppa lesioni su cicatrici pregresse.
- Lupus pernio.
la manifestazione pi caratteristica; si tratta di una placca

Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche

Pag. 19

DE

Manuale AIMS

dura violacea cronica sul naso. Compare pi frequentemente


nelle donne con sarcoidosi persistente e coinvolgimento polmonare, uveite cronica e lesioni ossee.
- Papule e placche rilevate sul viso e tronco, di colore giallastro,
simile a gelatina di mele, alla vitropressione.
Il trattamento delle lesioni cutanee viene effettuato con corticosteroidi topici.

2.2. Manifestazioni paraneoplastiche


Precedono o evolvono parallelamente a un tumore. Non
presentano caratteristiche clinico-istologiche di malignit. Si
classificano in:

Alterazioni cutanee da prodotti metabolici dovuti alla


neoplasia
- Iperpigmentazione addisoniana e sindrome di Cushing.
Dovute a melanotropina (Melanocyte Stimulating Hormone, MSH) o all'ormone adrenocorticotropo (Adreno
Corticotropic Hormon, ACTH), nelle neoplasie polmonari a
piccole cellule (cellule a grano d'avena), nel pancreas, nella
tiroide e nei neuroblastomi. Gengive e regione palmare pigmentati.
- Sindrome da carcinoide.
(Si studia in Endocrinologia)
- Melanosi grigiastra dermica con melanuria.
Metastasi da melanoma.
- Sindrome di Raynaud.
Compare spesso in presenza di iperviscosit sanguigna; ad
esempio, nel mieloma multiplo. Tuttavia, non si tratta sempre
di una manifestazione paraneoplastica, ma pu essere anche
idiopatica o far parte della sclerodermia sistemica oppure della
sindrome CREST.
- Irsutismo e virilizzazione.
In alcuni tumori dellovaio, dei surreni e dei bronchi.
- Eritema necrolitico migrante.
Nel glucagonoma. Lesioni eritematose con bordi circolari localizzate in zone periorifiziali e sulladdome. Inoltre, perdita di
peso, glossite e stomatite, in associazione a iperglicemia.

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che compare solo in zone ormono-dipendenti. Pu essere
associata anche ad anoressia nervosa e al trattamento con
minoxidil, steroidi e diazossido.
- Ittiosi acquisita paraneoplastica.
Linfoma di Hodgkin.
- Tromboflebite cronica migrans.
Nell'adenocarcinoma del pancreas. Questa associazione
prende il nome di sindrome di Trousseau. Si manifesta con
episodi ripetuti di tromboflebite superficiale.
- Dermatomiosite (nell'adulto di et superiore a 40 anni pu
essere segno di neoplasia).
Le lesioni sono pi acute e resistenti al trattamento rispetto a
quelle da dermatomiosite non associata a neoplasia.
- Pioderma gangrenoso.
Nelle leucemie.
- Sindrome di Sweet o dermatosi neutrofila febbrile acuta.
stata descritta in associazione a infezioni e nel 20% dei casi
in associazione a LMA (leucemia mieloide acuta). Il quadro
tipico quello di una donna di 40 anni, nella quale appaiono improvvisamente febbre, artralgia, neutrofilia ematica,
placche eritemato-edematose sopraelevate e infiltrate, con
eventuale formazione di bolle centrali a superficie ondulata
("a montagne russe") su viso e tronco. Trattamento con corticosteroidi.
- Segno di Leser-Trelat.
Comparsa improvvisa di verruche seborroiche multiple. Le
verruche, o cheratosi seborroiche, sono i tumori epiteliali pi
frequenti, ma si tratta di lesioni completamente benigne.
(Si studia nel Capitolo 8.1. Neoplasie cutanee benigne)

Alterazioni cutanee spesso associate a neoplasie


- Acantosis nigricans maligna.
Pelle marrone vellutata su ascelle e parte posteriore del collo.
Due fattori consentono di distinguere la forma benigna da
quella maligna: il coinvolgimento mucoso e la cheratodermia
palmoplantare sono indici di malignit. tipica dell'adenocarcinoma gastrico. Le forme benigne sono quella ereditaria e la
pseudoacantosi (pazienti con resistenza insulinica) in obesi,
diabetici, acromegalia, Cushing, ovaio policistico e pazienti
trattati con acido nicotinico o estrogeni.
- Acrocheratosi paraneoplastica di Bazex.
Nei carcinomi epidermoidi delle alte vie aerodigestive. Si tratta
di placche eritematose con squame molto aderenti su polpastrelli, naso e orecchie.
- Eritema gyratum repens.
Nei carcinomi del polmone. Si tratta di lesioni eritematose dai
bordi serpiginosi che creano figure anulari simili alle venature
del legno.
- Ipertricosi lanuginosa acquisita.
Associata a carcinoma dei bronchi o del colon. Alla paziente
cresce improvvisamente una peluria sottile su tutto il corpo,
simile alla lanugine del neonato, a differenza dell'irsutismo

Pag. 20

Figura 10. Acantosis nigricans.

Figura 11. Cheratosi seborroica (immagine macroscopica).

Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche

Dermatologia
2.3. Manifestazioni cutanee associate a
deficit nutrizionali
Acrodermatite enteropatica
Malattia autosomica recessiva associata a carenza di zinco.
Insorge un mese dopo lo svezzamento. Si manifesta con
placche erosive sanguinanti su mani, piedi e, in modo caratteristico, nelle zone periorifiziali ("viso da pagliaccio"), con
immunodeficienza, fotofobia, diarrea e ritardo della crescita.
Occorre differenziarla dalleritema necrolitico migrante e dalla
pellagra. Richieder dosi elevate di integratori a base di zinco
per tutta la vita.

DE

Malattie del tessuto elastico


Pseudoxantoma elastico
Malattia ereditaria, autosomica recessiva, nella quale si produce frammentazione e calcificazione del tessuto elastico del
derma, della membrana di Bruch dell'occhio e dei vasi sanguigni, con la comparsa di manifestazioni cutanee, oculari e cardiovascolari. Le lesioni cutanee sono caratteristiche. La pelle
molle, morbida e raggrinzita. Inoltre, compaiono piccole papule giallastre (che conferiscono l'aspetto a "pelle d'oca o a pollo
spennato"). Tali alterazioni colpiscono soprattutto le zone
laterali del collo, le zone infraclavicolari, le ascelle, l'addome,
l'inguine, il perineo e le cosce. Sulla retina, si possono osservare
strie angioidi, costituite da linee poco definite, grigiastre, che si
irradiano da un anello grigio intorno alla testa del nervo e sono
simmetriche bilateralmente. Le alterazioni cardiovascolari comprendono ipertensione arteriosa (IA), aterosclerosi (malattia
arteriosa periferica caratterizzata da claudicatio, coronaropatia,
etc.) e tendenza alle emorragie (cerebrali e intestinali).
Sindrome di Marfan
- Si eredita come carattere autosomico dominante.
- Manifestazioni oculari.
Lussazione del cristallino. Cheratocono.
- Manifestazioni cutanee.
Striae distensae, elastosis perforans serpiginosa.
- Manifestazioni scheletriche.
Cifoscoliosi e aracnodattilia.
- Manifestazioni cardiovascolari.
Aneurismi aortici e prolasso mitralico.

Alterazioni del collagene

Figura 12. Acrodermatite enteropatica.

Sindrome di Ehlers-Danlos

Pellagra
(Si studia in Neurologia e Neurochirurgia)

- Si tratta di una malattia ereditaria, con pattern ereditario variabile.


- Iperestensibilit cutanea, articolare e legamentosa. Emorragie.
- Cicatrici a carta di sigaretta.

2.4. Manifestazioni cutanee nelle connettivopatie


Dermatomiosite
(Si studia in Reumatologia)

Sclerodermia
(Si studia in Reumatologia)

Lupus
Si ricordi che nel lupus sistemico l'immunofluorescenza
diretta risulta positiva sia per la pelle esposta sia per la
pelle non esposta. Il resto del lupus si studia nel manuale di
Reumatologia.

Figura 13. Sindrome di Ehlers-Danlos.

Ricorda
Se nel corso del SSM viene posta una domanda sul lupus cutaneo
subacuto, si ricordi che si tratta di lesioni in aree fotoesposte
(spalle, braccia e regione scapolare), eritemato-edematose con
bordo sopraelevato e regressione centrale nelle donne giovani.

Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche

Pag. 21

DE

Manuale AIMS

CAPITOLO 3

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DERMATOSI ERITEMATO-SQUAMOSE

3.1. Psoriasi
Epidemiologia
pi frequente nella razza bianca.

Psoriasi guttata
Forma iniziale nel 30% dei casi di psoriasi con insorgenza
improvvisa. Ha una prognosi favorevole. Pi frequente nei
bambini e negli adulti giovani, a volte preceduta da tonsillite
streptococcica.

Eziopatogenesi
Ha carattere ereditario, non legato al sesso, con importante
aggregazione familiare e intervento di diversi fattori ambientali. Gli antigeni di istocompatibilit rilevati con maggiore
frequenza sono: B-13, B-17, B-37 e CW-6.

Fattori scatenanti
- Infezioni.
Faringotonsillite streptococcica (psoriasi guttata).
- Traumi.
Fenomeno di Koebner.
- Farmaci.
Sali di litio, propanololo, antimalarici, interruzione di trattamento cronico con corticosteroidi sistemici o topici potenti su
grandi estensioni, FANS.
- Clima.
Freddo, cambi di stagione. Sono benefici l'umidit, il calore e
il sole.
- Psicologici.
Lo stress il fattore che pi spesso scatena episodi di psoriasi.
- Obesit.
Aumenta il rischio di psoriasi grave.
- Tabagismo.
Associato a insorgenza precoce e maggior rischio di psoriasi
grave.

Segni clinici
La lesione elementare una placca eritematosa con squame argentate superficiali e bordi netti. Colpisce soprattutto
gomiti, cuoio capelluto, ginocchia e zona lombare. L'alone
di Woronoff una zona chiara intorno a una placca e implica
remissione. Il grattamento metodico di Brocq una manovra
esplorativa. Esistono diverse forme cliniche (SSM15, DE, 10):
Forme tipiche
Psoriasi volgare o a placche
Piccole ( la pi frequente), grandi.

Figura 1. Psoriasi a placche.

Pag. 22

Dermatosi eritemato-squamose

Figura 2. Psoriasi guttata.

Psoriasi pustolosa
- Generalizzata.
Sono fattori scatenanti infezioni, irritanti topici, gravidanza,
salicilati, fenilbutazone, iodio, litio e resistenza ai corticosteroidi. Esistono diverse forme cliniche:
Psoriasi pustolosa generalizzata di Von Zumbusch.
Si tratta di una forma grave. Se insorge improvvisamente,
compaiono febbre e pustole sterili su tutto il corpo. Pu
causare ipocalcemia, ipoalbuminemia, insufficienza epatica
e renale.
Psoriasi pustolosa generalizzata della gravidanza (impetigine
erpetiforme).
Compare prima del 6 mese e si protrae fino a diverse settimane dopo il parto. Pu provocare insufficienza placentare.
Localizzata (non su mani e piedi).
Comparsa di pustole su lesioni da psoriasi volgare (ad es., in
seguito all'uso di un trattamento topico irritante).
- Localizzata.
Pustolosi palmoplantare.
Acropustolosi (acrodermatite continua di Hallopeau).
Evidente coinvolgimento ungueale. Pu verificarsi riassorbimento della falange distale.

Figura 3. Psoriasi pustolosa localizzata: pustolosi palmare.

Dermatologia
Eritrodermia psoriasica
Pelle rossa con desquamazione superficiale; coinvolge lintera
superficie corporea. Associata a febbre e malessere. Mortalit
elevata.

DE

Compare allungamento delle creste interpapillari e assottigliamento sovrapapillare. Sono presenti accumuli focali di neutrofili: nello strato spinoso (pustola spongiforme di Kogoj) e nello
strato corneo (microascessi di Munro).
Derma
Proliferazione e tortuosit dei vasi papillari con un infiltrato
misto perivascolare di linfociti, neutrofili e macrofagi.

Trattamento
I corticosteroidi sistemici NON devono essere usati nel trattamento della psoriasi in quanto possono produrre tachifilassi
(necessit di dosi sempre maggiori) e fenomeno di rimbalzo
quando si sospende il farmaco con il rischio di sviluppare forme
pi aggressive (pustolose).
Per la psoriasi ungueale, si utilizza triamcinolone (un corticosteroide) intralesionale e corticosteroidi occlusivi. In generale,
il coinvolgimento ungueale presenta una risposta inadeguata
al trattamento.

Figura 4. Psoriasi eritrodermica. Tratto da DTM, Diagnstico y Tratamiento


Mdico. Marbn.

Artropatia psoriasica
(Si studia in Reumatologia)
Psoriasi invertita
Placche eritematose, ben delimitate, senza desquamazione
e che compaiono a livello delle pieghe.
Psoriasi ungueale
- Picchiettatura (pitting).
L'unghia ha l'aspetto di ottone martellato. Si tratta del coinvolgimento ungueale pi frequente ma non patognomonico.
- Scolorimento a macchia d'olio.
Unghia di colore giallo.
- Onicodistrofia e onicolisi distale.
il segno pi caratteristico.

Il trattamento sistemico nella psoriasi indicato quando questa


moderata-grave, condizione definita da una qualsiasi delle
seguenti circostanze:
- Psoriasi cutanea estesa.
BSA (Body Surface Area [superficie corporea]) >5-10% (percentuale della superficie corporea interessata).
- PASI 10% (Psoriasis Area and Severity Index [indice di gravit
ed estensione della psoriasi]).
- Percezione soggettiva della gravit (Dermatology Life Quality
Index [DLQI] >10).
- Non controllabile con trattamento topico.
- Rapido peggioramento.
- Localizzazione con danno psicologico o limitazione funzionale
(facciale, flessurale, palmoplantare, genitale).
- Psoriasi pustolosa estesa,
- Eritrodermia,
- Artropatia psoriasica.

Ricorda
I retinoidi "che iniziano per vocale si danno per bocca". Vale a
dire, l'acitretina, l'etretinato e l'isotretinoina si somministrano per
via orale, mentre il tazarotene e la tretinoina vengono applicati
per via topica. Sebbene esista anche l'isotretinoina topica, si
utilizza soprattutto la via orale.
Nella forma pustolosa e nell'eritrodermia, si deve iniziare
con retinoidi orali.
I corticosteroidi topici sono d'elezione nelle forme lievi.
In caso di artrite psoriasica, non si devono utilizzare antimalarici.
Migliorano l'artrite, ma possono peggiorare le lesioni cutanee.

(Vedi tabella 1, pagina seguente)


Figura 5. Psoriasi ungueale.

Istologia
Epidermide
tipica liperplasia regolare con ipercheratosi orto- e paracheratosica. Lo strato granuloso ridotto o praticamente assente.

Terapie biologiche
Recentemente sono state introdotte le terapie biologiche per
il trattamento della psoriasi. Sono indicate nel trattamento di
pazienti adulti con psoriasi moderata-grave che non hanno
risposto, presentano controindicazione o intolleranza/effetti
avversi o hanno assunto almeno un trattamento sistemico
convenzionale (compresa fototerapia).

Dermatosi eritemato-squamose

Pag. 23

DE

Manuale AIMS

PSORIASI LIEVE:
BSA, PASI, DLQI <10
TRATTAMENTO TOPICO

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FARMACO

INDICAZIONI

Corticosteroidi

Fase di induzione

Analoghi della vitamina D:


calcipotriolo

Fase di mantenimento

Corticosteroidi + vitamina D:
calcipotriolo + betametasone
Altri: retinoidi (tazarotene),
catrame, antralina,
acido salicilico, emollienti

Retinoidi: acitretina

Metotrexate

Ciclosporina A

- Atrofia cutanea
- Irritanti: evitare pieghe, viso e
genitali

- In fase di induzione: la combinazione pi efficace e ha maggiore


rapidit dazione rispetto alla monoterapia
- In fase di mantenimento: pi efficace e stessa sicurezza degli
analoghi della vitamina D
Coadiuvanti dei corticosteroidi e
derivati della vitamina D
- Carcinogenesi cutanea
(UVBbe<PUVA)
- Dermatosi fotosensibili (LE)
- PUVA: epatopatie (psoraleni),
cataratta, gravidanza e bambini

Fototerapia: UVBbe, PUVA

PSORIASI MODERATAGRAVE:
BSA, PASI, DLQI >10
TRATTAMENTO SISTEMICO

EFFETTI SECONDARI / CI

- Secchezza mucocutanea
- Epatotossicit
- Alterazione profilo metabolico
(colesterolo e TG)
Psoriasi pustolosa palmoplantare
- Teratogenicit (donne, fino a 2
anni dopo la fine del trattamento)
- Calcificazioni tendinee e
legamentose bambini?

Artropatia

Risposta rapida

- Immunodepressione
- Epatotossicit
- Teratogenicit (sia uomini che
donne)
- Nefrotossicit
- IA
- Immunosoppressione
- Non teratogenicit

BSA = percentuale della superficie corporea interessata. PASI = Psoriasis Area and Severity Index [indice di gravit ed estensione della psoriasi]. DLQI = Dermatology
Life Quality Index [indice dermatologico della qualit della vita].
Tabella 1. Trattamento della psoriasi.

I farmaci approvati per questo uso sono infliximab, adalimumab, etanercept, ustekinumab, tutti anticorpi monoclonali
con effetti immunosoppressori selettivi grazie alla capacit di
bloccare punti chiave del meccanismo patogenico della malattia (vedi tabella 2, pagina seguente). Di tutti questi farmaci,
l'infliximab l'agente pi efficace e ad azione pi rapida.
Tuttavia, essendo un anticorpo monoclonale chimerico, in
qualche caso produce una perdita di efficacia per la comparsa
di anticorpi anti-infliximab.
Il rischio pi importante di questi farmaci rappresentato dalle
infezioni (compresa la riattivazione di un'infezione latente);
per questo motivo, prima di iniziare il trattamento importante
escludere infezioni tubercolari latenti (Mantoux con booster a
7 giorni e radiografia del torace), epatopatie croniche da HCV,
HBV e infezione da HIV e, in caso di esami positivi, effettuare il
trattamento prima di iniziare il trattamento biologico.

Pag. 24

Dermatosi eritemato-squamose

3.2. Lichen planus


Ricorda
Fare attenzione perch questo quadro tipico di una porpora
senile (che non ha niente a che vedere con il lichen). Si deve
alla fragilit capillare degli anziani e non richiede trattamento in
quanto autolimitante. pi frequente nei pazienti che assumono
anticoagulanti o steroidi.

Eziopatogenesi
Sconosciuta.

Dermatologia
FARMACO

GRUPPO

INDICAZIONI

Infliximab
- Ac monoclonale chimerico
- Endovenoso
Adalimumab
- Ac monoclonale umano
- Sottocutaneo

Ustekinumab
- Ac monoclonale umano
- Sottocutaneo

EFFETTI SECONDARI
Comuni:
- Reazioni locali
- Infezioni (soprattutto
alte vie respiratorie)
- Peggioramento ICC
- Malattie demielinizzanti

Anti-TNF
Psoriasi cutanea
Artropatia psoriasica

Etanercept
- Proteina di fusione umana tra
il recettore di TNF II e la regione
Fc dell'IgG1
- Sottocutaneo

DE

Infliximab:
- Reazioni infusionali
- Alterazione profilo epatico
- Formazione ANA
- Cefalea, astenia, etc.
- Reazioni locali
- Infezioni (soprattutto alte
vie respiratorie)
- Cefalea, astenia, etc.

Anti IL12 e IL23

Tabella 2. Trattamento biologico della psoriasi.

Segni clinici

Coinvolgimento delle mucose

La lesione elementare una papula poligonale, purpurica,


con esili strie biancastre sulla superficie (strie di Wickham).
tipico il prurito (regola delle 4P: Papule Purpuriche Poligonali
Pruriginose). Presenta fenomeno di Koebner positivo.

- Orale (2 casi su 3).


Pu colpire qualsiasi zona:
Forma reticolare.
Reticolato biancastro a livello della mucosa orale, la pi frequente.
Forma erosiva.
Erosioni della mucosa orale, a lungo termine pu insorgere
carcinoma spinocellulare. Risponde in modo inadeguato al
trattamento.

Sede cutanea
Si presenta simmetricamente sulle superfici flessorie di polsi e
avambracci, caviglie e regione lombosacrale.

- Genitale.
Lesioni di aspetto anulare.
- In presenza di lichen planus si deve escludere l'epatopatia da
HCV, HBV e la cirrosi biliare primitiva.

Figura 6. Lichen planus.

Il lichen planus ipertrofico una variante cutanea che si differenzia da quello classico in quanto si presenta sotto forma di
placche ingrossate che si localizzano soprattutto sulle gambe.

Figura 7. Lichen planus reticolare.

Coinvolgimento ungueale

Forme cliniche speciali

Nel 10% dei casi, soprattutto nelle forme disseminate. Lo pterigio ungueale poco frequente ma tipico.

Alcuni farmaci producono eruzioni lichenoidi (sali di oro, tiazidi


e antimalarici). Possono comparire anche nella cirrosi biliare
primitiva. In questi casi, le lesioni sono disseminate e compaiano all'improvviso.

Coinvolgimento del cuoio capelluto


Lichen planus pilaris, che consiste in papule perifollicolari.
Produce alopecia cicatriziale irreversibile.

Dermatosi eritemato-squamose

Pag. 25

DE

Manuale AIMS

Istologia
- Epidermide.
Ipergranulosi, degenerazione idropica dello strato basale.
- Giunzione dermoepidermica.
Corpi colloidi (ialini o di Civatte).
- Derma.
Creste a dente di sega, infiltrato linfoistiocitario a banda.

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mit n il viso. Sul tronco, le lesioni hanno una distribuzione a
forma di "albero di Natale".

Diagnosi
Osservazione clinica (SSM14, DE, 8).

Trattamento
Trattamento
Corticosteroidi topici o sistemici (SSM14, DE, 2).

3.3. Pitiriasi rosea di Gibert


Ricorda
La pitiriasi rosea di Gibert lunica dermatosi eritematodesquamativa acuta, con medaglione araldico e risoluzione
spontanea in 1 mese.

Sintomatico, per leventuale prurito. Lesposizione solare pu


giovare (SSM14, DE, 9).

3.4. Pitiriasi rubra pilaris


Segni clinici
simile alla psoriasi e, anche in questo caso, compaiono placche eritemato-desquamative, ma occorre fare attenzione in
quanto:

pi frequente negli adulti giovani, in autunno e in primavera,


dura 1 mese, la cura non produce postumi. E raramente recidivante. pi frequente della psoriasi.

- Le placche sono arancioni;


- Colpiscono il tronco lasciando isolotti bianchi di pelle indenne;
- Sono presenti papule ipercheratosiche follicolari sul dorso
delle dita;
- presente ipercheratosi palmoplantare giallastra;
- presente ipercheratosi subungueale.

Eziologia

Eziologia

HSV-7

Pu essere ereditaria o acquisita; la forma ereditaria insorge


nell'infanzia.

Epidemiologia

L'HSV-7 stato recentemente identificato come possibile


agente patogeno di questa malattia.

Trattamento
Segni clinici

Retinoidi orali. PUVA terapia (simile a quella della psoriasi).

Sul tronco o sulla parte prossimale delle estremit compare una


placca ovale (chiazza madre) eritematosa con bordo desquamativo nella zona mediale, simile a un medaglione araldico.
circondata da lesioni satelliti. Di solito, viene confusa con la
tigna (SSM14, DE, 7).
Dopo 10 giorni e in modo improvviso, compaiono molti elementi simili, ma pi piccoli, sul tronco. Non colpisce le estre-

Figura 9. Pitiriasi rubra pilaris.

Figura 8. Pitiriasi rosea di Gibert. Distribuzione ad "albero di Natale".

Pag. 26

Dermatosi eritemato-squamose

Dermatologia
CAPITOLO 4

DE

DERMATOSI BOLLOSE

Concetto
La manifestazione clinica conseguenza del distacco fra i
diversi strati cellulari che formano lepidermide o delle diverse
lamine che formano la giunzione dermo-epidermica (GDE).
Tale distacco si produce, nei casi acquisiti, per formazione di
anticorpi diretti contro diversi antigeni implicati nelladesione
cellulare, mentre nelle forme congenite per deficit congeniti
di determinate proteine che agiscono nella membrana basale.

4.1. Congenite: epidermolisi bollose


Consistono in una fragilit intrinseca della pelle e a volte delle
mucose, nelle quali in modo spontaneo o per traumi minimi si
formano erosioni, vesciche o bolle. La manifestazione clinica
varia in funzione del livello istologico nel quale si forma la bolla,
saranno classificate in:
- Semplici.
Livello intraepidermico (epidermolisi bollose epidermolitiche).
- Giunzionali.
Livello della lamina lucida.
- Distrofiche.
Livello di sublamina densa.

Trattamento

Figura 1. Pemfigo benigno familiare.

Si manifesta con vescicolopustole flaccide che danno luogo a


erosioni con croste. Localizzazione ai lati del collo, e su ascelle,
inguine e perineo.
Il segno di Nikolsky positivo.
Trattamento
Sintomatico. Corticosteroidi topici + antibiotici e/o antimicotici.
A volte pu essere necessario utilizzare il trattamento sistemico
(come corticosteroidi, antibiotici, retinoidi).

Evitare i traumi e le infezioni.

Pemfigo benigno familiare o di Hailey-Hailey


Trasmissione autosomica dominante irregolare. Solo il 70%
presenta anamnesi familiare.
Insorge negli adolescenti e negli adulti.
La bolla si localizza a livello intraepidermico.
Cellula basale
M/O

M/E

4.2. Malattie bollose acquisite (immunologiche)


Pemfigo eritematoso (PE) o di Sennear-Usher
La manifestazione clinica una combinazione di pemfigo,
lupus e dermatite seborroica. Si localizza in zone seborroiche.

Localizzazione degli antigeni

Dermatosi bollose acquisite

Desmosoma. Desmogleina

Pemfigo volgare, P. foliaceo, P. endemico

Placca emidesmosomiale

Pemfigoide bolloso, HG, IgA lineare

Lamina lucida

Pemfigoide delle membrane mucose, IgA lineari

Lamina densa o basale

Epidermolisi bollosa acquisita,


Lupus erimatoso bolloso

Cellula basale

Giunzione
dermoepidermica
(GDE)

Fibrille di ancoraggio (collagene VII)


Lamina subdensa
Placche di ancoraggio (collagene IV)

Derma

Dermatite erpetiforme

Figura 2. Schema della giunzione dermo-epidermica e la sua relazione con le dermatosi bollose acquisite.

Dermatosi bollose

Pag. 27

DE

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Bolla intercellulare epidermica

Soprabasale

Subcorneo

IFD Ig G C3

Ig G C3

Pemfigo volgare

Pemfigo foliaceo

Bolla subepidermica

Membrana basale

D. papillare

Ig G C3

IgA lineare

Pemfigoide bolloso
Pemfigoide delle
membrane mucose
Herpes gestationis
Epidermolisi bollosa acq.

IgA lineare

IgA granulare
Dermatite erpetiforme

Figura 3. Localizzazione della bolla e IFD nelle diverse dermatosi bollose.

Figura 4. Pemfigo volgare.

Figura 5. Dermatite erpetiforme.

- M/O.
Identico al pemfigo foliaceo.
- IFD.
Identico al pemfigo foliaceo + depositi di Ig in GDE (30%).
- IFI.
Identico al pemfigo foliaceo + ANA (20%).

Segni clinici

Dermatite erpetiforme (DE) di Duhring-Brocq

Anatomia patologica

Malattia benigna e cronica in pazienti con un'enteropatia sensibile al glutine, di solito asintomatica.
- Gli anticorpi antiendomisio.
Sono IgA. Sono in relazione con l'esposizione al glutine. Sono
marcatori dell'alterazione intestinale nella malattia celiaca e
nella dermatite erpetiforme. La quantit di anticorpi parallela
alla risposta alla dieta senza glutine. Compaiono nel 75% dei
casi con entrambe le malattie arrivando al 100% se il coinvolgimento intenso.
- Anticorpi antireticolina.
Compaiono nel 20-40% dei casi. Sono IgM. Il loro significato
sconosciuto. Non sono responsabili della lesione cutanea.
Sono in relazione con l'intensit della malattia celiaca.

Dermatosi a IgA lineari


Epidemiologia
Compare in adulti e bambini (dermatosi cronica bollosa infantile, associata a HLA B8).

Pag. 28

Dermatosi bollose

Vescicole e bolle ai bordi di placche eritematose a collana di


perle su genitali esterni, addome, regione periorale e, talvolta,
sulle mucose. Non si associa a malassorbimento.
La biopsia intestinale normale.

- M/O.
Bolla subepidermica.
- IFD.
Deposito lineare di IgA nella zona della membrana basale.
- IFI.
Anticorpi antimembrana basale IgA (80% nei bambini, 30%
negli adulti).
Trattamento
Solfoni e/o prednisone.

Epidermolisi bollosa acquisita (EBA)


Segni clinici
Colpisce pelle e mucose. Si manifesta con bolle non infiammatorie che compaiono al minimo sfioramento, distribuite in zone
di pressione e distali. In fase di guarigione esitano in cicatrici a
forma di grani di miglio.
Sono presenti alterazioni ungueali e alopecia cicatriziale.

Dermatologia

DE

Figura 6. Pemfigoide bolloso.

Anatomia patologica
- M/O.
Bolla subepidermica.
- M/E.
Colpisce le fibre di ancoraggio nella sublamina densa.
- IFD.
IgG (100%) nella membrana basale (assente nell'epidermolisi
bollosa distrofica).
- IFI.
IgG (50%) antimembrana basale. Per separazione dermoepidermica, l'antigene del pemfigoide bolloso rimane sul lato
epidermico e quello della EBA sul lato dermico.
Trattamento
Risponde in modo irregolare a corticosteroidi e ciclosporina.

Figura 7. Herpes gestationis.

BOLLA INTRAEPIDERMICA
- SSSS (a livello dello strato
granuloso)
- Pemfigo foliaceo (a livello
dello strato granuloso)
- Pemfigo volgare (soprabasale)
- NET (a livello dello strato
basale)

BOLLA SUBEPIDERMICA
- EBA
- Lupus cutaneo subacuto
bolloso
- Dermatosi a IgA lineari
- Pemfigoidi
- Dermatite erpetiforme
- Herpes gestationis

Tabella 2. Diagnosi differenziale.

Herpes gestationis
Malattia bollosa subepidermica autoimmune che compare
durante la gravidanza e il postpartum. stata messa in relazione con il coriocarcinoma (SSM14, M, 5).

Dermatosi bollose

Pag. 29

DE

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DERMATOSI BOLLOSE ACQUISITE


BOLLE INTRAEPIDERMICHE (ACANTOLISI)
PEMFIGHI (NIKOLSKY POSITIVO)
VOLGARE

FOLIACEO

SEDE

Tronco, testa,
zone di sfregamento

Zone seborroiche

SEGNI
CLINICI

Bolla flaccida su pelle normale


Non presenta prurito
quella che colpisce
maggiormente le mucose

Erosioni e croste
su base eritematosa

Identico al pemfigo foliaceo

Lesioni polimorfe
(macule, papule, bolle)

MUCOSE

S, forma frequente
di presentazione

Raro

ET

Media

Media

Pemfigo vegetante:
lesioni localizzate nelle
zone intertriginose

- Pemfigo eritematoso:
manifestazione clinica simile
al lupus eritematoso
- Fogo selvagem: endemico in
Brasile
Giovani, bambini
Trasmesso da una mosca,
prognosi favorevole

VARIANTI
CLINICHE

IATROGENO

PARANEOPLASTICO
Regione superiore del corpo,
palmoplantare

Adulti, infanzia

EZIOLOGIA

? la maggioranza
Anche da farmaci

Farmaci con gruppo tiolo


(80% dei casi): penicillamina,
captopril, sali di oro
Farmaci senza gruppo tiolo:
antibiotici (soprattutto
-lattamici), derivati pirazoloni,
nifedipina, altri ACE-inibitori

BOLLA

Intraepidermica
Soprabasale

Intraepidermica
Strato granuloso e subcorneo

Intraepidermica
Strato granuloso e subcorneo
o soprabasale

Intraepidermica soprabasale
con dermatite di interfase

IFD

IgG depositata sulla superficie


dei cheratinociti dell'epidermide (IgG intercellulare)
Positiva su pelle lesionale
e perilesionale
Non consente di differenziare
i pemfighi fra loro

IgG intercellulare

IgG intercellulare

IgG intercellulare e
nella membrana basale

IFI

IgG, contro sostanza


intercellulare epidermica
IgG, contro sostanza
IgG, contro sostanza
(desmogleina da desmosomi)
intercellulare epidermica
intercellulare epidermica
- Positivo nel 75% dei pazienti
- Positivo nell'85% dei pazienti - Positivo nel 70% dei pazienti
- Concentrazione di Ac
proporzionale ad attivit

TRATTAMENTO

Corticosteroidi topici/sistemici
Immunosoppressori

PROGNOSI

Quello di prognosi peggiore,


mortalit 10%

Tabella 1. Dermatosi bollose acquisite (continua).

Pag. 30

Dermatosi bollose

Linfomi, sarcomi, timomi

(+)

Corticosteroidi topici/sistemici

Interrompere il farmaco

Resistente ai trattamenti
Exeresi del tumore,
immunosoppressori sistemici,
plasmaferesi

Forma di pemfigo con


prognosi migliore

Guarigione spontanea dopo


sospensione del farmaco:
- Fco. con gruppo tiolo:
40-50%
- Fco. senza gruppo tiolo: 15%

La maggior parte
muore per complicanze

Dermatologia

DE

DERMATOSI BOLLOSE ACQUISITE (CONT.)


BOLLE SUBEPIDERMICHE (NIKOLSKY NEGATIVO)
PEMFIGOIDE
PEMFIGOIDE
DELLE MEMBRANE
MUCOSE
BOLLOSO DI LEVER
(P. CICATRIZIALE)
SEDE

SEGNI
CLINICI

Addome
Superficie interna
di AASS e AAII
- Bolle tese su pelle
orticariforme
- Prurito

HERPES
GESTATIONIS

DERMATITE
ERPETIFORME
(MALATTIA DI
DUHRING-BROCQ)

EPIDERMIOLISI
BOLLOSA
ACQUISITA

MUCOSE
Bocca>Congiuntiva>
Laringe

Periombelicale
Arti inferiori

(simmetriche)
Gomiti, ginocchia
Lombosacrale

Dorso di mani,
piedi e gomiti

Tendenza a lasciare
cicatrici, soprattutto
congiuntivali

Vescicole
"molto pruriginose"

Papule:
vescicole e croste
Prurito intenso

Iperfragilit cutanea
Bolle nelle zone
di sfregamento
Cicatrice residua

MUCOSE

S (30%)

Il 30% colpisce la pelle


oltre alle mucose

Raro (20%)

Raro

Variabile

ET

Anziano

Anziano

Gravidanza

Giovane

Giovane

Brunsting-Perry:
lesioni localizzate su
cuoio capelluto e viso
che lasciano cicatrici
Possono causare
alopecia permanente

VARIANTI
CLINICHE

- Intolleranza al glutine - Associazione con


(manifestazione clinica malattia infiammaintestinale di celiachia) toria intestinale,
nel 30% dei pazienti
amiloidosi, linfoma,
che presentano
mieloma
decorso con DE
- Biopsia intestinale
- Pu essere indotto da
positiva per celiachia
farmaci
nel 90% dei pazienti
- HLA B8 e DR3 positivo
nell'80%

EZIOLOGIA

?
NOTA:
l'eruzione cutanea pi
frequente in gravidanza
detta "papule e placche orticarioidi della
gravidanza", l'immuno
negativa

BOLLA

Subepidermica con
eosinofili nell'infiltrato
(eosinofilia nel sangue
periferico: 50%)

Uguale al pemfigoide
Caratteristico: fibrosi
nelle fasi avanzate

Subepidermica con
eosinofili nell'infiltrato

Subepidermica
Microascessi nelle papille dermiche costituite da
neutrofili ed eosinofili

Subepidermica

IFD

IgG e/o C3 lineare


nella membrana basale

Identica al pemfigoide
ma spesso negativa

C3 su lamina lucida,
IgG

IgA granulare e C3 su
papille dermiche

IgG lineare con/senza


C3 nella membrana
basale

Fattore HG + IgG
antimembrana basale
Antigene
nell'emidesmosoma

- Non si rilevano
anticorpi contro la
membrana basale circolanti, non si
conosce l'antigene, ma
si trovano nella parte
alta del derma (papille)
- Anticorpi antigliadina,
antiendomisio e
antireticolina positivi

Anticorpi contro il
collagene VII delle
fibrille di ancoraggio
della membrana basale, nella lamina densa
(50%)

IFI

IgG su emidesmosoma
- Positivo nel 75% dei
pazienti

IgG su lamina lucida


Non sempre positiva

TRATTAMENTO

Corticosteroidi
topici/sistemici
Immunosoppressori

Corticosteroidi
topici/sistemici
Immunosoppressori
Chirurgia

PROGNOSI

Autolimitante

Cecit

Corticosteroidi
- Dapsone
topici/sistemici
- Dieta priva di glutine, Corticosteroidi sistemici
cura il quadro cutaneo
Antistaminici sistemici
Solfone
Autolimitante
e intestinale, consente
Immunosoppressori
Regressione dopo parto di ridurre il dapsone
- 5% dei neonati con
lesioni
- Nuovi episodi in
gravidanze successive

Buona

Buona

Tabella 1. Dermatosi bollose acquisite (cont.).

Dermatosi bollose

Pag. 31

DE

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CAPITOLO 5

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PANNICOLITE

5.1. Eritema nodoso (EN)


la forma di pannicolite pi frequente. Si tratta di una pannicolite settale senza vasculite.

Eziologia
- Idiopatico.
il pi frequente.
- Agenti microbici.
Infezioni da streptococco -emolitico delle alte vie respiratorie,
infezione tubercolare primaria (soprattutto nei bambini).
- Malattie sistemiche.
Sarcoidosi (sindrome di Lfgren = eritema nodoso, febbre e
adenopatie iliari), colite ulcerosa, Behet.
- Farmaci.
Anticoncezionali.

Segni clinici
Sono caratteristiche le lesioni sulla superficie posteriore
delle gambe, cos come l'ulcerazione e le cicatrici delle
lesioni. tipico delle donne di et compresa tra 30 e 50 anni.

ERITEMA NODOSO

VASCULITE NODULARE

- Anteriore
- Acuto
- Donna di et inferiore a 30 anni
- Nessuna cicatrice
- Settale senza vasculite
- Non si ulcera
- Idiopatico; infezione
streptococcica

- Posteriore
- Cronica
- Donna 30-50 anni
- Cicatrice
- Lobulare con vasculite
- Si pu ulcerare
- Idiopatica

Tabella 1. Confronto tra eritema nodoso e vasculite nodulare.

Segni clinici
Colpisce soprattutto donne di et compresa tra 15 e 40
anni.
Inizia con prodromi di febbre, artralgia e/o artrite delle grandi
articolazioni. Dopodich compaiono alcuni noduli profondi,
eritematosi, dolorosi, di colore rosso brillante, che si localizzano sulla superficie anteriore degli arti inferiori in modo
bilaterale e simmetrico. Pu interessare il viso. Guarisce senza
lasciare cicatrici.
autolimitante, scompare in 1 o 2 mesi e recidiva con frequenza.

Trattamento
Tubercolostatici.

Ricorda
La vasculite nodulare un quadro identico all'eritema indurato
di Bazin, ma la differenza risiede nell'assenza di relazione con
Mycobacterium tuberculosis. Si ricordi che entrambi i quadri si
distinguono dall'eritema nodoso per l'istologia; inoltre, nell'eritema
nodoso le lesioni sono dolorose, calde al tatto e non si ulcerano.

5.3. Necrosi grassa pancreatica


Associata a pancreatite o tumore del pancreas.
Il suo dato pi caratteristico l'aumento della lipasi.
Istologia: necrosi grassa estesa e cellule fantasma.

5.4. Panarterite nodosa


Figura 1. Eritema nodoso.

Si tratta di una vasculite necrotizzante delle arterie di piccolo


e medio calibro.

Segni clinici
Trattamento
Riposo, FANS.

5.2. Eritema indurato di Bazin


Associato a tubercolosi, ma il bacillo della TBC non si riproduce nelle lesioni, anche se il Mantoux positivo. mediato
da immunocomplessi. Si tratta di una pannicolite lobulare con
vasculite.

Pag. 32

Dermatosi bollose
Pannicolite

Comparsa di noduli sottocutanei di colore rosso brillante che


seguono il tragitto delle arterie interessate. Sono interessati
soprattutto gli arti inferiori. Quando questi noduli scompaiono
restano le ulcere.
Compare anche livedo reticolare (la livedo reticolare a scoppio
stellare patognomonica).

Ricorda
La pannicolite istiocitica citofagica una pannicolite lobulare
senza vasculite che presenta un'istologia caratteristica: cellule "a
sacco di fagioli"

Dermatologia
CON VASCULITE

SENZA VASCULITE

PAN (Panarterite nodosa)


Tromboflebite migratoria
Sclerodermia acuta

EN (eritema nodoso)
Necrobiosis lipoidica
Sclerodermia cronica

Eritema indurato
di Bazin

Il resto

DE

SETTALE

(COLPISCE
SETTI DEL
TESSUTO
CELLULARE
SOTTOCUTANEO)

LOBULARE
(COLPISCE
LOBULI DEL
TESSUTO
CELLULARE
SOTTOCUTANEO)

Tabella 2. Classificazione delle pannicoliti.

INFEZIONI CUTANEE

CAPITOLO 6

Le abbreviazioni corrispondenti sono: M/O: microscopio ottico;


M/E: microscopio elettronico; LW: lampada di Wood.

6.1. Micosi superficiali


Dermatofiti
Parassitano strutture cheratinizzate.
- Si dividono in funzione della struttura che parassitano in:
Trichophyton.
Pu colpire pelle, capelli e/o unghie.
Epidermophyton.
Pelle.
Microsporum.
Pelle e capelli.
- Si dividono a seconda del luogo in cui vivono in:
Zoofili.
Parassitano animali.
Geofili.
Si trovano nel suolo.
Antropofili.
Parassitano l'uomo, a differenza degli altri presentano
scarsa risposta infiammatoria.

- Granuloma tricofitico di Majocchi.


Infezione dei follicoli a causa di un fungo, molto tipico nelle
gambe delle donne che si depilano.
- Tinea incognita.
Presenta una morfologia atipica dovuta al trattamento con
corticosteroidi.
- Tigna della mano.
L'agente che la produce pi di frequente il T. rubrum.
- Tigna dei piedi.
O piede d'atleta (il suo agente pi frequente anche il T.
rubrum).
- Dermatofitidi.
Lesioni lontane dal focolaio infettivo, risultato di reazione allergica a funghi o loro derivati. Il fungo non viene isolato.
Scompare spontaneamente quando viene curata la tigna.
- Sicosi micotica.
La sicosi micotica come la tigna infiammatoria del cuoio capelluto, ma localizzata nella barba.
(SSM15, DE, 7)

Segni clinici

Ricorda
Se viene presentato un caso per la diagnosi, pensare alla tigna se
si tratta di un bambino che ha un gatto o un coniglio, fenomeno
attualmente molto diffuso. Attenzione: se si indica che il paziente
ha un cane, si deve pensare alla Rickettsia conorii (febbre bottonosa mediterranea).
Figura 1. Tinea cruris.

Infezioni cutanee

Pag. 33

DE

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TIPO

CARATTERISTICHE

TRATTAMENTO

Tinea corporis
(herpes circinatus)

Lesioni arrotondate con bordo eritematoso e desquamativo

Locale

Tinea pedis
(piede d'atleta)

Macerazione, ragadi e desquamazione interdigitale

Locale

Tinea cruris
(eczema marginato di Hebra)

Placca inguinale bilaterale con bordo


eritematoso e desquamativo

Locale

TINEA
GLABROSA

Bambino con lesione in testa


a) Infiammatoria = alopecia cicatriziale
- Lesione su cuoio capelluto con pustole
(segno della schiumarola)
- Di solito, dovuta a funghi zoofili
b) Non infiammatoria = nessuna alopecia cicatriziale

TIGNA
DEGLI
ANNESSI

PLACCHE
SPORE
ALOPECICHE LAMPADA
PARASSITE
CAPELLI
DI WOOD
SPEZZATI

Tinea capitis

b1 MICROSPORIDICA
b2
TRICOFITICA
Tigna ungueale

Piccole
Ectothrix

Grande, unica

Positiva

Grandi
Endothrix

Piccole,
multiple

Negativa

Danno subungueale distale (ipercheratosi)

Sistemico

Sistemico

Tabella 1. Tigne.

Trattamento

Segni clinici

- Topico.
Ciclopiroxolamina, chetoconazolo, miconazolo, terbinafina,
etc.

Compaiono macule di colore variabile (marroncine, rosate,


ipocromiche) sul tronco che danno origine a squame sottili
con il grattamento, il cosiddetto segno del colpo d'unghia.
Recidiva con frequenza. Le pieghe sono indenni (SSM15, DE, 1).

- Sistemico.
Fluconazolo.
Itraconazolo.
Fa parte degli imidazoli, che inibiscono la sintesi dell'ergosterolo, un componente della membrana fungina.
Terbinafina.
il pi efficace e il pi sicuro, utile contro la Candida se
viene somministrato per via topica e non per via orale.
Griseofulvina.
il pi sicuro e si usa nella tinea capitis dei bambini.
Le micosi profonde vengono trattate con amfotericina B,
per via endovenosa (unica via di somministrazione).

Diagnosi
- Fluorescenza LW positiva.
- Esame diretto con KOH, mostra il caratteristico aspetto simile
a spaghetti e polpette.

(SSM15, DE, 8)
Diagnosi
Esame al M/O di campioni con KOH al 10%.
Coltura in terreno di Sabouraud.
LW (colore verde brillante se Microsporum).

Pitiriasi versicolor
Si tratta della micosi pi frequente. Colpisce entrambi i sessi
senza distinzioni. Attualmente, si ritiene che Malassezia globosa sia la specie pi di frequente associata con questo processo, tuttavia, in alcuni testi pu comparire Malassezia furfur
(entrambi funghi saprofiti).

Figura 2. Immagine di spaghetti e polpette della pitiriasi versicolor.

Trattamento
Antimicotici topici o solfuro di selenio.
Nei pazienti immunodepressi necessario il trattamento orale
per il rischio di setticemia.

Pag. 34

Infezioni cutanee

Dermatologia
Candidosi mucocutanee
La Candida un fungo lievitiforme in grado di produrre filamenti, che appartiene alla flora naturale: orofaringea, genitale
femminile, intestino, pelle danneggiata. La C. albicans la pi
frequente.

DE

Paronichia.
Nella plica ungueale prossimale compare eritema, edema e
suppurazione spontanea.
La candidosi cutanea cronica compare per disfunzione dei
linfociti T.

Esistono diversi fattori predisponenti: tutto ci che produce


immunosoppressione, umidit e macerazione induce la comparsa di infezioni da Candida. Inoltre, essendo un fungo saprofita, anche l'assunzione di antibiotici per via orale predispone
alla sua comparsa. Infine, sono fattori predisponenti anche gli
anticoncezionali orali e il diabete.
Forme cliniche
- Mucose.
Orale.
- Mughetto (in neonati, anziani diabetici e immunodepressi).
Si tratta di una membrana biancastra grumosa che viene
facilmente rimossa con il grattamento. Localizzata su lingua e mucosa orale.
- Cheilite angolare (herpes, sulla commessura labiale).
- Glossite romboide.
Rilievo ovale o romboidale, indurito, sul dorso della lingua.
La superficie brillante, liscia e di colore rosso.
- Lingua nera villosa.
Placca giallastra o marrone sul dorso della lingua costituita
da filamenti intrecciati.

Figura 4. Intertrigine candidosica.

- Cutanea generalizzata.
Candidosi congenita.
Candidosi disseminata.
Candidosi sistemica da eroina marrone tagliata con limone.
Noduli profondi dolorosi, pustole su cuoio capelluto e
barba, endoftalmite, ascessi nella regione condrosternale e
coinvolgimento osteoarticolare.
Trattamento
- Forme cutanee localizzate.
Azoli topici, fatta eccezione per la paronichia cronica che richiede fluconazolo orale.
- Mucose.
Fluconazolo per via orale.
- Forme cutanee generalizzate.
Trattamento per via sistemica.

6.2. Micosi linfatiche


Figura 3. Mughetto orale.

Vulvovaginite.
(Si studia in Ginecologia e Ostetricia)
Balanite.
La balanite da Candida si manifesta sotto forma di papule
ombelicate e pustole eritematose associate a dolore sul
glande, e macerate dal prepuzio sovrastante fino a originare
erosioni. Talvolta, possono formarsi ragadi o ulcere.
Il coito con una donna infetta un fattore di rischio, sebbene l'infezione si possa trasmettere anche senza contatto
sessuale. La circoncisione un fattore di protezione.
- Cutanea localizzata.
Intertrigine.
Placca rossa con ragadi sul fondo della plica e lesioni satelliti periferiche papulose. Le lesioni si localizzano nelle pliche.
Erosio interdigitalis blastomicetica.
In una plica tra le dita delle mani compare una zona eritematosa con una ragade centrale. La si deve distinguere
dall'eczema irritativo delle casalinghe che colpisce le pliche
di diverse dita.

Sporotricosi
Sporothrix schenkii un fungo dimorfico il cui habitat naturale
la vegetazione, viva o inerte. Proprio per questo motivo, la
sporotricosi una micosi sottocutanea che colpisce tipicamente i giardinieri, per inoculazione di spore in seguito a puntura
accidentale di mani e avambracci (di solito con una rosa).
Il quadro clinico piuttosto caratteristico: nella sede della
puntura compare una lesione ulcerata a evoluzione torpida
associata ad adenopatie e linfangite regionale (comparsa di
noduli che seguono il tragitto dei vasi linfatici del braccio). La
diagnosi si effettua mediante coltura di pus o osservazione
delle lesioni cutanee. Il trattamento consiste in ioduro di potassio o itraconazolo.

6.3. Infezioni batteriche


Impetigine
Infezione presente prevalentemente in et pediatrica (SSM14,
M, 6). Ne esistono due tipi:

Infezioni cutanee

Pag. 35

DE

Manuale AIMS

- Bollosa.
Causato da S. aureus del gruppo fagico II; meno frequente
e presenta decorso con bolle oltre al quadro clinico descritto
di seguito.
- Contagiosa.
Causata da S. aureus e streptococco del gruppo A.
Segni clinici
Le lesioni di entrambe le forme sono croste (crosta mielicerica) che si localizzano intorno agli orifizi naturali del viso. Non
esiste una sintomatologia sistemica. Nell'uomo, la riserva dello
stafilococco il naso.
L'impetigine streptococcica pu essere complicata, in un
secondo momento, da una glomerulonefrite, che per si verifica raramente.

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CELLULITE

ERISIPELA

AGENTE

Streptococco gruppo A

Streptococco gruppo A

TESSUTO
COINVOLTO

Tessuto cellulare
sottocutaneo

Derma

SEGNI
CLINICI
TRATTAMENTO

Placca eritematosa dolorosa su gambe o viso


Febbre e leucocitosi
Non ben definiti

Ben definiti

Cloxacillina per via orale o endovenosa

Tabella 2. Confronto tra cellulite ed erisipela.

SSSS (Sthaphylococal Scalded Skin Syndrome [sindrome


della cute ustionata da stafilococco]) o malattia di von
Rittershain
USTIONE DA
STAFILOCOCCO

(SINDROME DI RITTER)

EZIOLOGIA

Tossina dello stafilococco


aureo fago gruppo II
tipo 71

Farmaci

ET

Bambino

Adulto-anziano

ISTOLOGIA

Acantolisi

Necrosi epidermica

NIKOLSKY

Positivo su tutta la pelle

Positivo sulle lesioni

O SSSS

Figura 5. Impetigine contagiosa.

Diagnosi
In coltura crescono germi gram-positivi.
Trattamento
Mupirocina topica (d'elezione) e/o antibiotici per via orale (cloxacillina, eritromicina) in caso di lesioni estese.

NET

(NECROLISI EPIDERMICA
TOSSICA)
(SINDROME DI LYELL)

SEGNI
CLINICI

Simile in entrambi i processi, febbre +


pelle rossa + desquamazione della pelle
(soprattutto periorifiziale nel SSSS)
Dolore della pelle,
bambino irritabile
Grande coinvolgimento
Nessuna alterazione dello dello stato generale
stato generale

Ricorda

MUCOSE

Coinvolgimento, tipico

La febbre reumatica una complicanza delle infezioni faringee


da streptococco; le infezioni cutanee da streptococco non danno
questo tipo di febbre, ma entrambe possono produrre glomerulonefrite post-streptococcica.

Coinvolgimento
scarso o assente

TRATTAMENTO

Cloxacillina

Corticosteroidi?
controversi

MORTALIT

Bassa

Alta

Cellulite-erisipela (SSM15, S, 11; SSM15, S, 24)

Tabella 3. Confronto tra SSSS e NET.

Ricorda
Lo stafilococco aureo e lo streptococco del gruppo A producono
tossine in grado di agire contro la desmogleina che lega i cheratinociti nello strato granuloso. Queste tossine sono coinvolte nello
sviluppo di diversi quadri cutanei (sindrome da shock tossico,
scarlattina e SSSS).

Figura 6. Erisipela.

Pag. 36

Infezioni cutanee

Lo stafilococco non viene isolato nelle zone di desquamazione


cutanea, ma normalmente pu essere isolato nel focolaio iniziale
della malattia (orifizi nasali, moncone ombelicale, infezione ORL).

Dermatologia
Sindrome da shock tossico (toxic shock syndrome, TSS)

Trattamento

provocata dalla tossina TSST-I o esotossina C, prodotta da


S. aureus. Anche questo quadro pu essere provocato, in casi
eccezionali, dallo streptococco del gruppo A. associata all'uso di tamponi interni e alle mestruazioni.

Penicillina.

Segni clinici
Insorgenza rapida.
- Eritema cutaneo generalizzato e mucose infette con successiva desquamazione.
Molto evidente nella zona palmoplantare (dopo due settimane dal quadro acuto).
- Febbre >38,9 C.
- Rabdomiolisi.
- Ipotensione.
- Disfunzione di almeno tre apparati.

DE

Eritrasma
Prodotto da Corynebacterium minutissimum.
Placca eritematosa dai bordi ben definiti, localizzata su
inguine o ascelle.
LW: rosso corallo, che lo distingue dalla tigna inguinale.

Trattamento
Cloxacillina e.v.

Infezioni batteriche degli annessi


Follicolite

Figura 8. Eritrasma.

Trattamento

Pustola centrata da un pelo (causata da stafilococco).

Eritromicina topica o orale.

Foruncolo

Infezioni cutanee da Pseudomonas

Infezione della ghiandola pilosebacea (anchessa da stafilococco). Sul viso sono particolarmente pericolosi per il rischio di
tromboflebite del seno cavernoso, soprattutto quelli situati a
livello del triangolo "della morte" di Filatov (triangolo nasogeniano labiale).

- Unghie verdi.
- Ectima gangrenoso.
Ulcera necrotica in pazienti immunodepressi.
- Follicolite delle piscine.
Papule eritematose e pustole sul tronco tipiche delle persone
che frequentano piscine, saune o bagni turchi, etc.
- Infezione periombelicale nel neonato.
- Cellulite dopo trauma da chiodo.

Antrace
Compare per coalescenza di diversi foruncoli. Si osserva una
placca eritemato-edematosa con diverse aperture che rilasciano un materiale purulento. Da non confondere con il carbonchio o pustola maligna, il cui agente scatenante il Bacillus
anthracis (trasmesso dal bestiame, nessun contagio interumano) e che presenta decorso con un'ulcera a fondo necrotico
indolore sul viso o AASS e che viene trattata con penicillina.

6.4. Infezioni da micobatteri


Tubercolosi cutanee
(Si studia in Malattie infettive e Microbiologia)

Erisipeloide

Lebbra. Malattia di Hansen

Prodotto da Erysipelothrix rusiopathiae. L'infezione si produce


per contagio diretto, soprattutto con animali morti; per questo motivo che si riscontra in macellatori, macellai e pescatori.
Consiste nella comparsa di una placca ben delimitata, eritemato-violacea, su mani, dita o avambracci.

(Si studia in Malattie infettive e Microbiologia)

6.5. Dermatosi da virus


(Si studia in Malattie infettive e Microbiologia)

Mollusco contagioso
Il responsabile della virosi cutanea il Poxvirus. Le lesioni sono
piccole papule emisferiche, rosee, centralmente ombelicate,
di consistenza duro-elastica, non dolenti. La dermatosi principalmente pediatrica, e spesso regredisce spontaneamente.
Maggiormente interessate le sedi esposte e larea genitale.
Possibili il contagio diretto e lautocontagio per autoinoculazione (SSM14, DE, 10).

Figura 7. Erisipeloide.

Infezioni cutanee

Pag. 37

DE

Manuale AIMS

6.6. Zoonosi e parassitosi


Scabbia
Prodotta dallacaro Sarcoptes scabiei. Caratterizzata da prurito
generalizzato prevalentemente notturno familiare. Le lesioni
sono localizzate prevalentemente su mani, piedi e genitali. Il
cuoio capelluto indenne. La manifestazione clinica tipica
il cunicolo, solco prodotto dallacaro, al cui interno si trova il
parassita. NellHIV compare la scabbia norvegese, poco pruriginosa e molto contagiosa, per lalto numero di parassiti cutanei.
La diagnosi posta tramite ricerca dellacaro. La scabbia viene
trattata con permetrina al 5% in crema o con lindao topico
all1% (questultimo non deve essere usato sulle donne in
gravidanza n sui neonati). Nella scabbia norvegese si utilizza
livermectina orale. (SSM15, S, 9; SSM15, S, 27; SSM15, DE,
3; SSM15, DE, 4).

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La pediculosi pubis (da Phtyrius Pubis) presenta un decorso con
macule cerulee (scure) nella zona genitale, papule eritematose
ad addome e cosce e linfoadenopatia generale (SSM14, DE, 3).
La diagnosi della pediculosi si basa sullosservazione clinica a
forte ingrandimento (SSM14, DE, 4).
La terapia consiste nellutilizzo di topici a base di permetrina,
da applicare nuovamente dopo 24 ore e dopo una settimana
dalla prima applicazione (SSM14, DE, 5). Raccomandati inoltre la disinfezione dei letterecci e degli indumenti intimi ed il
trattamento degli eventuali partners sessuali (SSM14, DE, 6).

6.7. Malattie sessualmente trasmissibili


(Si studia in Malattie infettive e Microbiologia)

Pediculosi
La pediculosi capitis la pi frequente (parassita: Pediculus
Humanus Capitis). Si manifesta con prurito al cuoio capelluto,
maggiormente alle zone occipitale e temporale, ove possono
identificarsi i parassiti e le loro uova deposte (lendini), adese ai
fusti piliferi.

CAPITOLO 7

MANIFESTAZIONI CUTANEE DELLAIDS

(Si studia in Malattie infettive e Microbiologia)

Pag. 38

Neoplasie cutanee
Manifestazioni
cutanee dellAIDS

Dermatologia
CAPITOLO 8

DE

NEOPLASIE CUTANEE

8.1. Neoplasie cutanee benigne


Cheratosi seborroica
il tumore epiteliale benigno pi frequente. caratteristica
dell'et avanzata e della razza bianca.
Clinicamente, si caratterizza per la comparsa di macule giallastre che crescono e si pigmentano progressivamente, acquisendo un colore marrone-nerastro; alla fine possono trasformarsi
in verruche. caratteristica la superficie oleosa e rugosa al
tatto, e la presenza di pozzetti ripieni di cheratina.

La diagnosi differenziale clinica riguarda il carcinoma spinocellulare, ma la rapidit di insorgenza deve far pensare a cheratocantoma. Ad ogni modo, la diagnosi confermata dalla
biopsia.

8.2. Lesioni precancerose


Si tratta di lesioni cutanee o mucose che possono trasformarsi
in un tumore maligno.

In generale, asintomatica, ma talvolta pu essere pruriginosa.


Pu comparire in qualsiasi area fatta eccezione per mucose,
regione palmare e plantare. Le sedi pi frequenti sono il viso, il
tronco ed il dorso delle mani.
Non necessario nessun trattamento. Si pu ricorrere ad
asportazione chirurgica in caso di dubbi diagnostici con processi maligni. La crioterapia il trattamento d'elezione nei casi
sintomatici o che provocano problemi estetici.

Cheratosi attinica
Si tratta di un carcinoma spinocellulare in situ che pu evolvere
in carcinoma spinocellulare invasivo. Compare negli anziani di
pelle bianca esposti alla radiazione solare. Si manifesta sotto
forma di lesione desquamativa asintomatica con alone eritematoso.
Profilassi con fotoprotettori.
Il trattamento viene effettuato con crioterapia, 5-fluouracile o
imiquimod (entrambi per via topica).
(SSM14, S, 4; SSM15, M, 3; SSM15, DE, 9)

Leucoplachia orale
Si tratta di un termine esclusivamente clinico che fa riferimento
a una placca biancastra, omogenea o puntinata, con bordi
ben definiti e irregolari, che non pu essere rimossa, e che
pu comparire in qualsiasi punto della mucosa orale. La pi
frequente la leucoplachia omogenea, che si localizza comunemente a livello della mucosa geniena.
Il suo sviluppo strettamente correlato al consumo di alcol e
tabacco, cos come a sfregamento della dentatura, radiazione
solare, etc.

Figura 1. Cheratosi seborroica (immagine dermatoscopica).

considerata un'alterazione premaligna ed necessario effettuare una biopsia per valutare il grado di displasia ed escludere
un carcinoma epidermoide. In caso di ulcerazione, ragadi e/o
infiltrazione, si deve sospettare trasformazione maligna.

Cheratoacantoma
Tumore a rapida evoluzione (diventa grande in poche settimane) nelle zone esposte, e regredisce dopo circa 2-3 mesi di crescita. Colpisce gli anziani. Clinicamente, si manifesta con una
papula arrotondata e rossiccia con al centro un cratere ripieno
di materiale cheratosico.

Figura 2. Cheratoacantoma.

Figura 3. Leucoplachia orale.

Neoplasie cutanee

Pag. 39

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Cheilite attinica

Sindrome del nevo basocellulare o sindrome di Gorlin

Lesione precancerosa del labbro inferiore; come una cheilite


attinica, ma localizzata sul labbro.

Malattia autosomica dominante con espressivit variabile.

in relazione con il sole e il tabacco. Il trattamento consiste


nella prevenzione. La cheilite attinica anche nota come cheilite abrasiva di Manganotti.

Nevo sebaceo di Jadassohn


Tumore congenito, frequente sul cuoio capelluto, che pu
passare per tre fasi:
1. Nascita.
Placca di alopecia.
2. Pubert.
Placca verrucosa.
3. Et adulta.
Fase tumorale con sviluppo di tumori benigni (siringocistoadenoma papillifero) o maligni (carcinoma basocellulare, il
pi frequente). pi frequente lo sviluppo di tumori benigni
rispetto a quelli maligni. La base del trattamento l'osservazione.

A partire da una et precoce, compaiono multipli epiteliomi


basocellulari, in qualsiasi area cutanea, con predilezione per
il volto. Presentano una caratteristica facies e depressioni
puntiformi palmoplantari (pits). Si associano alterazioni
scheletriche, mandibolari, oculari e neurologiche.
Il trattamento consiste nell'identificazione precoce delle
neoplasie. Il trattamento d'elezione dei carcinomi basocellulari
centrofacciali la chirurgia. Sul tronco, specialmente se multipli, si pu utilizzare curettage o crioterapia. Non si deve mai
utilizzare la radioterapia per il trattamento dei tumori.

LESIONI CHE POSSONO EVOLVERE


SIA IN BASOCELLULARE CHE SPINOCELLULARE
- Cheratosi attinica (pi spesso in spinocellulare)
- Radiodermite cronica
- Cheratosi arsenicali (pi spesso in basocellulare)
- Nevo sebaceo di Jadassohn (pi frequente in basocellulare)
- Cheratosi da idrocarburi
- Xeroderma pigmentoso
- Epidermodisplasia verruciforme

LESIONI CHE POSSONO EVOLVERE IN BASOCELLULARE


- Sindrome di Gorlin
- Tumore fibroepiteliale premaligno di Pinkus

LESIONI CHE POSSONO EVOLVERE IN SPINOCELLULARE

Figura 4. Nevo sebaceo organoide o di Jadassohn.

Nevo displastico
Si tratta di nevi con melanociti displastici con potenziale evoluzione in melanoma.

Xeroderma pigmentoso
Dermatosi a ereditariet autosomica recessiva dovuta a difetti
nella riparazione del DNA che si manifesta nellinfanzia e che
predispone allo sviluppo di tumori cutanei di vario tipo (si studia in Neurologia e Neurochirurgia) (SSM15, S, 30).

Epidermodisplasia verruciforme di Lewandosky


Malattia a ereditariet autosomica recessiva che consiste in
un'eruzione disseminata e precoce di verruche piane indotte
dal papillomavirus umano. A volte, presente diminuzione
dell'immunit cellulare. Nell'et adulta, pu causare carcinomi
spinocellulari.
Trattamento con protezione dalla luce, retinoide e consulenza
genetica.

- Cutanee:
Porocheratosi
Dermatosi infiammatorie croniche:
- Lupus volgare o tubercolare
- Ulcere
- Fistole
- Osteomielite cronica
- Ustioni
- Lichen erosivo
- Mucose:
Leucoplachia
Cheilite attinica
Condiloma gigante di Buschke-Lowenstein
Craurosi vulvare
Lichen scleroatrofico
Papillomatosi orale florida

LESIONI CHE POSSONO EVOLVERE IN MELANOMA


- Lentiggine maligna
- Nevo melanocitico congenito
- Nevo displastico
- Nevo blu cellulare
- Nevo di Ota e di Ito
- Xeroderma pigmentoso
Tabella 1. Lesioni precancerose.

8.3. Carcinoma basocellulare e spinocellulare


(SSM14, C, 23; SSM14 ,M, 25; SSM14, M, 26; SSM14, DE, 1)
(Vedi tabella 2 e le figure 5 e 6, pagina seguente)

Pag. 40

Neoplasie cutanee

Dermatologia

DE

CARCINOMA BASOCELLULARE

CARCINOMA SPINOCELLULARE

ORIGINE
ISTOLOGICA

Nidi di cellule basalioidi disponendosi a


formare una palizzata nella periferia
Stroma peritumorale diverso dal derma adiacente

Strato spinoso

SEDE

Si tratta del tumore maligno pi frequente


Viso, il pi frequente
Su pelle sana

Pi frequente nelle zone maggiormente esposte al sole:


viso, mani, labbro inferiore, padiglione auricolare
Su pelle con cheratosi attinica

SEGNI
CLINICI

Placca o nodulo perlato e teleangectasie in superficie

Papula friabile o ulcera con sierocrosta superficiale


che sanguina episodicamente

VARIANTI
CLINICHE
MUCOSE

TRATTAMENTO

- Carcinoma epidermoide in situ: le cellule NON invadono il


derma
- Malattia di Bowen: coinvolgimento di pelle e mucose
- Eritroplasia di Queyrat: coinvolgimento della mucosa del pene

- Superficiale, 2 per freq. Tronco. Papula o placca poco


elevata.
- Ulcus rodens. Molto distruttivo, cresce in profondit
- Ulcus perforans. Casi avanzati di ulcus rodens
- Sclerodermiforme. Risposta inadeguata alla radioterapia.
Nessun coinvolgimento

Coinvolgimento delle mucose

Chirurgia d'elezione
Su palpebre e viso colpite da recidiva Chirurgia di Mohs
Vismodegib (inibitore delle via di trasduzione del segnale di
Hedgehog): indicato nei casi localmente avanzati non candidati
a chirurgia o con metastasi

Chirurgia d'elezione
Su palpebre e viso colpite da recidiva Chirurgia di Mohs
Sulle labbra di pazienti anziani Radioterapia

Nei pazienti molto anziani con scarsa qualit della vita e anticoagulanti Radioterapia

PROGNOSI

Eccellente - Cresce per contiguit


Assenza di metastasi linfatiche e a distanza

Metastasi linfatiche e a distanza


Soprattutto quelle del labbro inferiore, orecchio e genitali esterni

Tabella 2. Confronto tra carcinoma basocellulare e carcinoma spinocellulare.

8.4. Melanoma
Il melanoma il pi temuto dei tumori cutanei per la sua
aggressivit, probabilmente superiore a qualsiasi altro tumore non cutaneo. Si tratta di un tumore maligno che prende
origine dai melanociti, soprattutto quelli localizzati sulla pelle.
Le caratteristiche principali di questo tumore sono l'elevata
capacit metastatizzante e la scarsa risposta ai trattamenti
oncologici quando disseminato. Ciononostante, se asportato
precocemente, la sopravvivenza molto alta.

Figura 5. Epitelioma basocellulare.

Il melanoma leggermente pi frequente nelle donne, fatta


eccezione per il melanoma nodulare che pi frequente negli
uomini. La prognosi peggiore negli uomini.
Di seguito sono elencati fattori di rischio per lo sviluppo di
melanoma:
- Radiazione ultravioletta.
- Fototipo I e II.
- >50-100 nevi comuni.
- Nevi atipici.
- Nevi congeniti (soprattutto quelli giganti).
- AP (antecedenti personali) e AF (antecedenti familiari) di melanoma.
- Marcatori genetici.
I nevi clinicamente atipici (nevi displastici) sono lesioni precursori del melanoma. Altri precursori meno frequenti sono i nevi
congeniti. Tutti i nevi congeniti hanno la capacit di sviluppare
un melanoma, ma questa evoluzione pi frequente nei nevi
congeniti giganti.

Figura 6. Epitelioma spinocellulare.

Neoplasie cutanee

Pag. 41

DE

Manuale AIMS

La epiluminescenza o dermatoscopia un esame diagnostico,


non invasivo, che consente di osservare strutture morfologiche
localizzate nell'epidermide, la giunzione dermo-epidermica e
il derma superficiale. Si utilizza nella valutazione clinica delle
lesioni pigmentate, in particolare quelle melanocitiche, e consente di differenziare il melanoma, anche nelle fasi iniziali, dalle
lesioni benigne. La presenza del reticolo pigmentato caratteristica delle lesioni melanocitiche. Il reticolo pigmentato atipico,
punti/globuli/macchie irregolari, proiezioni radiali, pseudopodi,
velo blu-biancastro, strutture di regressione e vascolarizzazione
irregolare sono criteri dermatoscopici associati al melanoma.

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Si deve sospettare clinicamente che una lesione pigmentata
corrisponda a un melanoma quando soddisfa i criteri che
seguono:
A: Asimmetria.
B: Bordi irregolari.
C: Colori vari e/o cambio di colore.
D: Diametro maggiore di 0,6 cm.
E: Evoluzione.
(SSM14, C, 16)

Forme cliniche
Il melanoma presenta tre fasi di crescita, una radiale o orizzontale (limitata all'epidermide o focalmente nel derma papillare)
e un'altra verticale o profonda, che quella associata alla capacit di produrre metastasi. L'eccezione il melanoma nodulare
che cresce verticalmente fin dall'inizio.
Il melanoma cutaneo primario si classifica in quattro gruppi
principali (vedi tabella 3, pagina seguente). Talvolta, un
melanoma pu essere amelanotico, il che pu rendere difficile
e ritardare la diagnosi e, pertanto, peggiorare la prognosi.

Figura 7. Melanoma a diffusione superficiale.

simmetria

Asimmetrici

ordo

Bordo irregolare

olore

Colore disomogeneo

iametro

Superiore a 6 mm

(SSM15, DE, 2)
Diagnosi
La diagnosi confermata dall'esame istologico. Se possibile,
preferibile una biopsia escissionale (asportazione del tumore
intero). I tre dati istologici pi rilevanti, ai fini della prognosi,
sono lindice di Breslow, il livello di Clark e la presenza di ulcerazione (SSM14, C, 17).

Livelli di Clark
Sono livelli anatomici di invasione.
1. Tumore in situ, intraepidermico.
2. Invasione minima e discontinua del derma papillare.
3. Invasione continua del derma papillare senza arrivare a
quello reticolare.
4. Invasione del derma reticolare.
5. Invasione dell'ipoderma.

Indice di Breslow
voluzione

Evoluzione
Figura 8. Caratteristiche cliniche ABCDE del melanoma.

Pag. 42

Il melanoma pu metastatizzare per via linfatica o ematica. La


disseminazione linfatica pu produrre satellitosi (lesioni dermiche o sottocutanee intorno alla cicatrice del melanoma primario), lesioni in transito (nella direzione del drenaggio linfatico
della zona cutanea dove si trovava il melanoma) e adenopatie
nei gangli regionali. La disseminazione ematica, associata a
prognosi infausta, pu produrre metastasi non viscerali (cutanee e sottocutanee in qualsiasi sede e ganglionari a distanza),
cos come metastasi viscerali (queste ultime a prognosi peggiore). Le metastasi pi frequenti negli organi interni interessano
polmoni, fegato, cervello e ossa. Fra le metastasi viscerali,
quelle a prognosi peggiore riguardano fegato, cervello e ossa.

Neoplasie cutanee

Misura la grandezza in millimetri del tumore, si inizia a misurare dallo strato granuloso fino all'ultima cellula tumorale in
profondit. La sopravvivenza inversamente proporzionale alle
dimensioni del tumore. l'indice che meglio corrisponde alla
prognosi del tumore, a condizione che non siano interessati i
vasi linfatici e non siano presenti metastasi a distanza.

Dermatologia

DE

LENTIGO
MALIGNA
MELANOMA

MELANOMA
A DIFFUSIONE
SUPERFICIALE

MELANOMA
NODULARE

MELANOMA
ACRALE
LENTIGGINOSO

Prognosi migliore

+ frequente in razza bianca

Prognosi peggiore

+ frequente in razze
orientale e nera
frequente in razza bianca

ET

Anziani

Giovani

Mezza et

SEDE

Zone di fotoesposizione
cronica: viso

Zone di fotoesposizione estiva:


schiena, gambe

Qualsiasi localizzazione:
nessuna relazione chiara
con fotoesposizione

EVOLUZIONE

Lentigo maligna:
crescita radiale (10 anni)

Lentigo maligna melanoma:


crescita verticale

Crescita radiale (4-5 anni)

Crescita verticale

Crescita verticale dall'inizio


(senza fase di crescita radiale)

Regione palmare e plantare:


nessuna relazione con
fotoesposizione

Tabella 3. Melanomi.

Il punto critico si trova tra i livelli II e IV di Clark e tra 0,75-1 mm


e 3-4 mm secondo l'indice di Breslow, cosicch un livello III o
dimensioni inferiori a 0,75-1 mm hanno una prognosi favorevole, mentre un livello superiore a III o dimensioni maggiori di
3-4 mm indicano prognosi infausta.

Stadiazione AJCC (American Joint Committee on Cancer)


- Tumore primitivo senza metastasi linfatiche o sistemiche (stadio I e II).
- Metastasi linfatiche in contiguit o nei gangli regionali (stadio III).
- Metastasi a distanza (stadio IV).

Trattamento
In presenza di una lesione cutanea con sospetto di melanoma,
viene effettuata una biopsia escissionale che consente la
diagnosi. Inoltre, l'unico trattamento curativo del melanoma
la chirurgia, ampliando la biopsia escissionale effettuata con
margini di sicurezza (exeresi del tessuto sano peritumorale)
proporzionali allo spessore del melanoma o indice di Breslow.
Inoltre, nei casi che presentano Breslow 1 mm e data l'elevata aggressivit dei melanomi, si deve valutare la presenza di
metastasi ganglionari mediante la tecnica del linfonodo sentinella: analogamente al carcinoma mammario, viene effettuata una biopsia escissionale del primo ganglio linftico che
riceve il drenaggio dalla regione in cui ha sede il melanoma, e
si valuta la presenza o no di metastasi. Non stato dimostrato che tale tecnica migliori la prognosi, tuttavia consente di
migliorare la stadiazione del tumore.
Nel caso in cui il linfonodo sentinella sia positivo oppure se
esistono adenopatie clinicamente palpabili, si effettua lo svuotamento ganglionare.
Il melanoma maligno non un tumore radiosensibile, pertanto
la radioterapia non fa parte del suo arsenale terapeutico.
(Vedi figura 9)
Chemioterapia nel melanoma
Gli stadi avanzati del melanoma traggono beneficio dal trattamento con chemioterapia:

Tumore con sospetto di melanoma maligno (MM)


(ABCD): biopsia escissionale e studio istologico
MM
MM in situ
Ingrandimento dei
margini 0,5 cm

MM invasivo
Breslow 1 mm

Breslow <1 mm

Ingrandimento dei margini:


1-2 cm se Breslow 1-2 mm
2 cm se Breslow >2 mm

Ingrandimento dei
margini 1 cm

Adenopatie palpabili

Adenopatie non palpabili

Linfoadenectomia e
interferone- (IFN )

Ganglio sentinella

Positivo

Negativo
Monitoraggio

Figura 9. Algoritmo terapeutico del melanoma.

- Interferone.
Agli stadi IIB (Breslow >4 mm, implica alto rischio di recidiva
sistemica) e III (coinvolgimento linfatico).
- Dacarbazina.
Allo stadio IV (metastasi a distanza). Consente di ottenere una
percentuale di risposta oggettiva del 10-20% e risposta completa <5%.
Data la scarsa efficacia della chemioterapia convenzionale,
oggigiorno si preferisce utilizzare nuovi farmaci che agiscono
inibendo in modo selettivo molecole dalla cui espressione o
sovraespressione dipende la crescita della neoplasia (trattamento oncologico la carte). Di tutti i farmaci, quelli che
hanno consentito di ottenere i risultati migliori sono:

Neoplasie cutanee

Pag. 43

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- Vemurafenib.
Inibitore della mutazione V600 del gene BRAF. Utile nei melanomi portatori di tale mutazione: BRAF il gene che pi
spesso risulta mutato nel melanoma (30-70%) e in oltre il
90% dei casi si tratta della mutazione V600. approvato dalla
FDA come trattamento di prima linea del melanoma metastatico e/o chirurgicamente non resecabile.
- Ipilimumab.
Anticorpi anti-CTLA-4 inibitori dei meccanismi di immunotolleranza. approvato dalla FDA come trattamento di seconda
linea (dopo il successo di almeno un trattamento pregresso) del
melanoma metastatico e/o chirurgicamente non resecabile.
- Inibitori della tirosin-chinasi di c-kit (imatinib, etc.), utile nei
melanomi con mutazioni di questo gene.

Prognosi
Le metastasi cerebrali sono la prima causa di morte dei
pazienti con melanoma.
La sede pi frequente delle metastasi la pelle adiacente al
tumore (satellitosi) e ai gangli linfatici.
La prognosi peggiore in caso di (in ordine decrescente di
importanza):
- Metastasi a distanza.
- Metastasi ganglionari (comprese le satellitosi).
- Indice d Breslow.
Nei melanomi cutanei localizzati (senza metastasi a distanza
n linfatiche: stadio I e II), il fattore prognostico pi importante
l'indice di Breslow.
- Numero di mitosi.
Nei melanomi cutanei localizzati <1 mm di Breslow (T1), il
numero di mitosi diventato il secondo fattore prognostico
pi importante dopo l'indice di Breslow.
- Ulcerazione.
- LDH (Lactate dehydrogenase [lattato deidrogenasi]).
Utile nei melanomi con metastasi sistemiche (stadio IV).
- Altri fattori prognostici negativi.
Sede (mucose, regione palmoplantare e zona BANS: back,
arms, neck, scalp [schiena, braccia, collo, cuoio capelluto]),
sesso maschile, et avanzata, regressione, invasione vascolare
e/o neurale.

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8.6. Linfomi T
Micosi fungoide
Si tratta di un linfoma non-Hodgkin dei linfociti T helper.
Evoluzione molto lenta, colpisce soprattutto gli uomini di et
compresa tra 55 e 60 anni.
un processo linfoproliferativo in pi tappe:
- Fase maculare.
Con zone desquamative eritematose sul tronco che compaiono e scompaiono. L'istologia aspecifica.
- Fase infiltrativa o a placche.
Nella quale compaiono placche eritematose infiltrate. L'istologia in questa fase specifica: epidermotropismo con infiltrati
di cellule T atipiche e microascessi di Pautrier.
- Fase tumorale.
Pu essere precoce o comparire dopo molti anni di evoluzione.
Si perde lepidermotropismo e si formano grandi accumuli di
linfociti atipici nel derma.
Istopatologia
Epidermotropismo con linfociti T atipici nell'epidermide che possono arrivare a formare nidi denominati microascessi di Pautrier.
La perdita dell'epidermotropismo un segno di prognosi infausta. Infiltrato di linfociti, con pi o meno linfociti atipici, nel
derma. I linfociti atipici presentano un nucleo cerebriforme.
In generale, le lesioni passano attraverso tutte e tre le fasi,
anche se a volte si sviluppa direttamente la fase tumorale.
Trattamento
- In fase maculare.
Corticosteroidi topici.
- Fase a placche.
PUVA e/o mostarda azotata.
- In fase tumorale.
Radioterapia, polichemioterapia, retinoidi.

8.5. Linfomi cutanei


I linfomi primari cutanei sono pi frequentemente dovuti a linfociti T, rispetto ai linfomi B primari. Nei linfomi B compaiono
noduli eritemato-violacei sulla pelle a crescita progressiva.

Ricorda
I linfomi cutanei a cellule B, o linfomi cutanei primari a cellule B,
derivano dai linfociti B in diversi stadi di differenziazione e colpiscono soprattutto la pelle. Il coinvolgimento cutaneo pu prodursi
anche in forma secondaria da un linfoma a cellule B extracutaneo.
La maggior parte dei linfomi cutanei a cellule B di basso grado,
mostra un comportamento indolente e presenta una prognosi
favorevole.
La leucemia che presenta pi spesso manifestazione clinica
cutanea la leucemia mielocitica acuta, la seconda la leucemia
mielocitica cronica, sotto forma di cloromi.

Pag. 44

Neoplasie cutanee

Figura 10. Micosi fungoide.

Sindrome di Szary
(Si studia in Ematologia)

Dermatologia
8.7. Mastocitosi
Si tratta di processi linfoproliferativi del sistema reticoloendoteliale, con accumulo di mastociti principalmente nella pelle,
anche se possono trovarsi anche in altre zone dell'organismo.
Esistono forme puramente cutanee e forme con coinvolgimento sistemico che potrebbero sviluppare leucemie.

DE

rilascio massiccio di istamina, pu provocare shock anafilattico.


Tra i fattori scatenanti di questa degranulazione, si sottolinea
l'ingestione di farmaci come codeina e antinfiammatori non
steroidei, alcuni anestetici sistemici, alcol, punture di insetti e
stimoli fisici (temperature estreme, pressione, frizione).
Nelle forme sistemiche possibile la comparsa di nausea,
vomito, diarrea, dolore addominale, vampate, palpitazioni,
ipotensione, sincope, broncocostrizione e cefalea. Sembra che
la triptasi nel sangue e la metilistamina nelle urine possano
essere buoni marcatori del coinvolgimento del midollo osseo.

Classificazione

Figura 11. Mastocitoma.

Segni clinici
Le lesioni cutanee pi frequenti sono maculopapule eritematose, giallastre o color camoscio, anche se a volte possono
manifestarsi teleangectasie o eritrodermia. Talvolta, la presenza di mastociti nella pelle pu essere dimostrata sfregando
moderatamente la lesione e osservando la comparsa di eritema, gonfiore e prurito a distanza di pochi minuti dalla frizione.
Questa reazione nota come segno di Darier ed caratteristica delle mastocitosi cutanee, anche se non compare in tutte
le forme. La maggior parte delle mastocitosi presenta decorso
asintomatico, ma a volte la degranulazione mastocitaria, con il

I. Mastocitosi indolente.
A. Cutanea.
1. Orticaria pigmentosa.
Forma pi frequente di mastocitosi cutanea.
Pi frequente nell'infanzia, scompare nella met dei
casi nell'adolescenza. Si localizza preferibilmente su
tronco e cosce. Darier (+).
2. Mastocitoma.
Nodulo o placca rosa-giallastra, di solito unica, che
compare nell'infanzia. Darier (+). Di solito scompare
nell'infanzia.
3. Teleangectasia macularis eruptiva perstans.
Macule rosse teleangectasiche, soprattutto sul tronco.
Darier (). Di solito, colpisce gli adulti. Nessuna risposta
al trattamento. Molto persistente.
4. Mastocitosi cutanea diffusa (eritrodermica).
B. Sistemica (mastocitosi extracutanea in almeno 1 organo).
II. Mastocitosi con un disturbo ematologico associato.
A. Malattie mieloproliferative.
B. Malattie mielodisplastiche.
III. Mastocitosi aggressiva con linfadenopatie ed eosinofilia.
IV. Leucemia da mastociti.

Trattamento
Evitare fattori scatenanti della degranulazione mastocitaria
(esercizio fisico, codeina, etc.), antistaminici, sodio cromoglicato, PUVA. Nelle forme localizzate, chirurgia e/o corticosteroidi
topici potenti.

Neoplasie cutanee

Pag. 45

DE

Manuale AIMS

CAPITOLO 9

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PATOLOGIA DEGLI ANNESSI

9.1. Acne
Si tratta di una malattia infiammatoria del follicolo pilosebaceo.

Eziopatogenesi
L'eziologia direttamente in relazione con la presenza di
androgeni. La patogenesi sembra essere multifattoriale:
- Alterazione nella risposta delle ghiandole sebacee agli androgeni (soprattutto 5-alfa-DHT).
Si tratta del fattore pi importante.
- Ereditariet.
- Ostruzione del dotto pilo-sebaceo per ipercornificazione duttale.
- Aumento della secrezione sebacea con alterazione nei lipidi di
superficie.
- Microrganismi.
Propionibacterium acnes, Staphylococcus epidermidis e Malassezia furfur.

TOPICA

caratteristico il polimorfismo. Si possono osservare, simultaneamente o in un secondo momento, lesioni non infiammatorie (comedoni), lesioni infiammatorie (papule, pustole,
granulomi, noduli, cisti, fistole) o lesioni residuali (macule
iperpigmentate, cicatrici).

ORMONI

SISTEMICA

La lesione elementare che distingue l'acne dalla rosacea che


l'acne presenta comedoni, mentre la rosacea non li presenta.

Trattamento
Gli antibiotici orali devono essere somministrati per lunghi
periodi di tempo (vedi tabella 1).

Si tratta di una dermatosi acneiforme infiammatoria cronica


che colpisce generalmente le donne di et compresa tra 30 e
50 anni.

- I pi usati
- Eritromicina
- Clindamicina
- Combinazioni (eritromicina + zinco, eritromicina + isotretinoina, clindamicina + zinco,
clindamicina + perossido di benzoile)

CHERATOLITICI - Perossido di benzoile


- Retinoidi (tretinoina, isotretinoina, adapalene)
E
COMEDOLITICI - Acido azelaico
ANTIBIOTICI

RETINOIDI
(ACIDO
13-CIS-RETINOICO)

Acne lieve o lieve-moderata


Associati a trattamento
sistemico nell'acne
moderata e grave

Gli antibiotici migliori (non usare nelle donne in gravidanza o bambini):


- Tetraciclina, doxiciclina e minociclina

Acne moderata-grave

- Etinilestradiolo
- Ciproterone acetato

Donna
Acne moderata-grave

- Cheratolitico
- Antinfiammatorio
- Batteriostatico
- Evitare l'esposizione al sole
durante il
trattamento

- All'inizio del trattamento pu verificarsi un fenomeno di


riacutizzazione
- Secchezza delle mucose importante dovuta al trattamento
- Sono teratogeni
- Epatotossici, possono produrre aumento di transaminasi,
colesterolo e trigliceridi. Possono scatenare effluvio telogeno
- Contraccezione efficace durante il trattamento e fino a un
mese dopo la fine del trattamento
- In alcuni casi, stata osservata depressione e ipertensione
intracranica benigna (IIB) Non associare a tetracicline perch
possono produrre IIB
- Possono favorire lo sviluppo di cheloidi

CORTICOSTEROIDI
Tabella 1. Trattamento dell'acne.

Pag. 46

Ricorda

9.2. Rosacea

Segni clinici

BATTERIOSTATICI

- L'acne conglobata una forma di acne grave con noduli e


cisti che di solito lasciano una cicatrice cheloidea residua, pi
frequente negli uomini.
- Lacne fulminante consiste in unacne conglobata a insorgenza acuta accompagnata da febbre, artralgie e leucocitosi.
- L'acne neonatale una forma lieve che compare dopo due
giorni dalla nascita. dovuta al passaggio degli ormoni dalla
madre ed autolimitante.

Patologia degli annessi

Acne grave

Acne fulminante

Dermatologia
Eziopatogenesi
L'eziologia sconosciuta. stata messa in relazione con l'acaro Demodex folliculorum, fattori che influiscono sulla labilit
vasomotoria (dieta, caff, t, alcol, cibi piccanti, sole), fattori
endocrini e dismicrobismo intestinale.

Segni clinici
Eritema
facciale
persistente
con
teleangectasie.
Successivamente, compaiono papule e pustole, senza comedoni, su guance, naso, fronte e mento. Nell'uomo frequente
il rinofima (iperplasia dei tessuti molli del naso). A volte presenta decorso con blefarite e congiuntivite.

DE

9.3. Idrosadenite suppurativa


Infiammazione cronica delle ghiandole apocrine. Colpisce
soprattutto i pazienti giovani. Colpisce inguine, ascelle e perineo. Nella fase acuta compaiono noduli e ascessi che drenano
pus, successivamente si formano tratti sinusoidali e cicatrici,
che perpetuano il processo. Nella fase acuta, il trattamento
prevede antibiotici orali, corticosteroidi intralesionali e drenaggio degli ascessi. Nella fase cronica, si utilizzano retinoidi orali
e chirurgia. Talvolta, associata ad acne nodulo-cistica grave e
a sinus pilonidalis, che danno luogo alla sindrome di occlusione
ghiandolare.

Trattamento
- Evitare stimoli scatenanti e irritanti locali.
- Fotoprotezione.
- Sono controindicati i corticosteroidi topici.
- Trattamento topico con antibiotici (metronidazolo) o acido
azelaico.
- Trattamento sistemico con antibiotici (tetraciclina, delezione,
metronidazolo) e isotretinoina nei casi gravi.
- Per il rinofima, trattamento chirurgico.

Figura 1. Rosacea.

Patologia degli annessi

Pag. 47

DE

Manuale AIMS

CAPITOLO 10

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ALOPECIA

10.1. Alopecie non cicatriziali


Processi cutanei primari
Alopecia androgenetica (calvizie comune)
geneticamente determinata, ma necessaria la presenza
di androgeni. Si associa a una riduzione della fase anagen e
allaumento del numero di capelli in telogen.
Per gli uomini esiste un trattamento efficace chiamato finasteride, un inibitore della 5-alfa-reduttasi di tipo 2. Evita la
progressione della caduta. pi efficace nel vertice. Inoltre, si
utilizzano lozioni di minoxidil, antiandrogeni orali come l'acetato di ciproterone o flutamide (nelle donne), autotrapianti dei
capelli, etc.
Effluvio telogenico
Perdita massiccia e brusca di un grande numero di capelli a
distanza di pochi mesi dall'azione di un fattore scatenante:
parto, febbre elevata, intervento chirurgico, stress, sospensione
di contraccettivi orali, diete, etc. La ripopolazione totale in
6-8 mesi. Il trattamento consiste nella sospensione della noxa
scatenante.

Figura 1. Alopecia areata.

- PUVA.
Solo nei casi gravi.
- Minoxidil al 2% o al 5%.
Tigna del cuoio capelluto non infiammatoria

Alopecia areata
La sua eziologia sconosciuta. caratterizzata dalla comparsa
improvvisa di una o pi placche di alopecia, arrotondate con
capelli a punto esclamativo nei bordi di progressione e pu
colpire qualsiasi zona con follicoli pilo-sebacei. Nel 33% dei
casi si osserva distrofia ungueale. Si associa spesso a malattie
autoimmuni. Compare nei bambini, ma pu insorgere a qualsiasi et.

Processi cutanei secondari


Dovuti a malattie sistemiche
Ipopituitarismo, ipo/ipertiroidismo, ipoparatiroidismo, malattie
con eccesso di androgeni, lupus eritematoso sistemico, sifilide
secondaria, deficit nutrizionali (proteine, ferro, biotina, zinco).
Da farmaci

Per il trattamento sono stati utilizzati:


- Corticosteroidi.
Sistemici, intralesionali o topici (questi ultimi sono poco efficaci).
- Irritanti topici: antralina.
- Produzione di un eczema allergico da contatto attraverso la
successiva applicazione del prodotto sulle placche: DNCB, difenciprone,

Citostatici, ormoni, metalli, ipocolesterolemizzanti, anticonvulsivi, anticoagulanti, vitamina A e derivati, antitiroidei.

10.2. Alopecie cicatriziali


(Vedi figura 2)

Alopecia cicatriziale

Congenite

Agenti fisici

Infezioni

Aplasia cutis
Nevo sebaceo

Traumatismi
Ustioni
Radiazioni
Ionizzanti

Piodermiti
Micobatteri (lupus
volgare, lebbra
lepromatosa)
Herpes zoster
Tigna
infiammatoria

Figura 2. Classificazione eziopatogenica delle alopecie cicatriziali.

Pag. 48

Alopecia

Tumorale

Dermatosi
infiammatorie
Morfea
Lichen planus
Lupus discoide
Sarcoidosi
Dermatomiosite
Follicolite
decalvante,
Follicolite
dissecante

Dermatologia

DE

Traumi fisici

Sclerodermia

Malattie cutanee

Le placche di sclerodermia lineare o a colpo di sciabola del


cuoio capelluto compaiono nell'adolescenza e si manifestano
come pelle biancastra, cerea.

Pseudoarea di Brocq
Processo a eziologia sconosciuta che presenta decorso con
lenta distruzione dei follicoli senza infiammazione pregressa.
Colpisce soprattutto le donne di et superiore a 40 anni. Le
placche alopeciche iniziano al vertice e dopo alcuni anni si
osservano piccole placche multiple circondate da zone con
capelli normali. Non trattabile.
Lichen planus pilaris

Dermatomiosite
Lupus cronico discoide
Si apprezzano lesioni eritematose con teleangectasie e desquamazione aderente superficiale. Quando le lesioni sul cuoio
capelluto regrediscono, lasciano alopecia cicatriziale e, analogamente, lesioni cicatriziali sul viso.

Colpisce donne di mezza et. Inizialmente, compaiono papule


eritematose di colore violaceo, desquamative e, successivamente, tappi follicolari e cicatrizzazione.
Alopecia fibrosante frontale
Tipica di donne in post-menopausa. Si tratta di una variante
del lichen planus pilaris che colpisce a banda la zona frontale.

CAPITOLO 11

ECZEMA

Consiste in una risposta infiammatoria della pelle clinicamente


caratterizzata da una serie di lesioni concomitanti o consecutive: eritema, vescicole, erosione, essudato, desquamazione e
lichenificazione. associato a intenso prurito. Nella fase acuta
prevalgono le lesioni essudative, mentre nella fase cronica
quelle secche.
Istologia
Nell'epidermide, sono presenti spongiosi e acantosi. Nel derma,
presente un infiltrato infiammatorio, di solito linfocitario.

Eczema esogeno
Irritativo da contatto
Per azione diretta di una sostanza sull'epidermide, ripetuta e
prolungata (da pannolino, della casalinga).

ECZEMA ALLERGICO
DA CONTATTO

ECZEMA IRRITATIVO
DA CONTATTO

Ipersensibilit di tipo IV

Meccanismo non immunologico

Meno frequente

Pi frequente

2 contatto
(richiede 1o contatto)

Nel 1o contatto

Pi acuto

Meno acuto

A distanza

Nel punto di contatto

Test epicutanei positivi

Test epicutanei negativi

Tabella 1. Eczema da contatto.

Allergico da contatto
Per meccanismo di ipersensibilit di tipo IV: metalli (cromo, il
cemento la causa pi comune; nichel, da oggetti di bigiotteria; mercurio, nelle otturazioni e antisettici topici), antibiotici,
antisettici, anestetici locali, antistaminici, antimicotici, corticosteroidi.
Fototossico
pi frequente di quello fotoallergico.
Oltre all'agente esterno interviene la luce. Spesso causato dai
farmaci. Le tetracicline ne sono un esempio tipico.

Figura 1. Eczema allergico da contatto.

Eczema

Pag. 49

DE

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Fotoallergico

Altri tipi di eczema

Patogenesi immunologica. Richiede sensibilizzazione pregressa


ed esposizione solare. Ne sono un esempio tipico i sulfamidici.

- Eczema disidrosico.
Si manifesta con vescicole a livello palmoplantare e superfici
laterali delle dita. associato ad antecedenti di atopia e presenza di micosi.
- Eczema steatosico.
Compare sulle gambe degli anziani con pelle secca.

Micotico (dermatofitidi)

Eczema endogeno
Dermatite atopica

Trattamento dell'eczema

Si tratta di un quadro cronico che si associa ad altre manifestazioni di atopia: asma, rinocongiuntivite, etc. presente un
aumento delle IgE.

- Evitare fattori scatenanti.

- Eziologia.
Eredit poligenica, fattori immunologici (IgE, IgG4, linfociti T
in circolo e sensibilizzazione agli antigeni nell'80%) e fattori
non immunologici (diminuzione della soglia del prurito, della
secrezione sebacea, etc.).
- Segni clinici.
Compaiono prurito e lesioni cutanee da eczema, erosioni da
grattamento e placche di lichenificazione.
Lattante.
Tra due mesi e due anni. L'eczema colpisce il viso (rispetta
il triangolo nasogenieno). L'area del pannolino di solito
indenne.
Bambino.
Lesioni su giunture, eczema e lichenificazione.
Adulto.
Lichenificazione su giunture, mani e piedi.
Le manifestazioni pi spesso associate sono: segno di Hertoghe (assottigliamento della coda delle sopracciglia), segno
di Dennie-Morgan (doppia piega palpebrale inferiore), pelle
secca ittiosiforme.
La dermatite atopica spesso associata ad alopecia areata,
vitiligine, orticaria a base allergica e infezione da herpesvirus
(eruzione varicelliforme di Kaposi).

- Idratazione.
- Antistaminici (si devono evitare gli antistaminici topici).
- Nelle lesioni acute, impacchi e corticosteroidi topici.
- Nelle lesioni croniche, corticosteroidi topici.
- Eventualmente antibiotici.
- Inibitori topici della calcineurina.
Sono farmaci il cui meccanismo d'azione consiste nel legame
con la proteina di fissazione di FK506, che forma complessi
che inibiscono la calcineurina fosfatasi, che impedisce la trascrizione di numerose citochine. L'unica indicazione approvata
la dermatite atopica per prevenire episodi nei pazienti in
cui questi si verificano con elevata frequenza (4 all'anno).
Non possono essere usati nei pazienti di et inferiore a 2 anni
n sulle mucose.
Tacrolimus.
Dermatite atopica moderata-grave. Pomata. Esistono due
concentrazioni: 0,03% nei bambini da 2 a 16 anni e 0,1%
nei ragazzi di et superiore a 16 anni.
Pimecrolimus.
Dermatite atopica lieve-moderata. Crema. Esiste solo una
concentrazione all'1%.
Gli effetti secondari pi frequenti sono locali (prurito, eritema,
bruciore). A differenza dei corticosteroidi, non producono
atrofia cutanea, per cui sono molto utili su viso e pieghe. In
generale, non stata dimostrata la comparsa di immunosoppressione attraverso l'applicazione topica n la relazione
con una maggiore incidenza di tumori. Tuttavia, come precauzione, i vaccini dovranno essere somministrati durante gli
intervalli liberi dal trattamento e, in caso di sovrainfezione batterica o virale, necessario interrompere il trattamento.
- Nelle lesioni gravi, corticosteroidi sistemici.
- PUVA e ciclosporina nelle atopie che non rispondono ad altri
trattamenti.
- Nella dermatite seborroica, si usano derivati imidazolici topici.

Figura 2. Dermatite atopica.

Dermatite seborroica
Si tratta di lesioni eritemato-squamose giallastre localizzate
su cuoio capelluto, sopracciglia, solchi nasogenieni e linea
mediana toracica. associata a capelli grassi. stata suggerita
una relazione eziologica con la Malassezia furfur. Nei lattanti
compare prima del terzo mese (a differenza dell'eczema della
dermatite atopica) nell'area del pannolino. Esiste, inoltre, una
forma di dermatite seborroica generalizzata infantile nota
come eritrodermia di Leiner.
pi frequente nell'AIDS e nel Parkinson.

Pag. 50

Eczema

Dermatologia
CAPITOLO 12

DE

ORTICARIA

Si tratta della comparsa improvvisa di un'eruzione con pomfi,


fugaci e pruriginosi. Pu essere acuta o cronica (< o >6 settimane). Si parla di angioedema quando presente edema e
vasodilatazione del tessuto cellulare sottocutaneo, pi persistente del pomfo (SSM14, G, 20).

Classificazione
Acquisite
- Allergiche.
Farmaci, alimenti, additivi, conservanti, coloranti, insetti.
- Fisiche.
Meccanica, colinergica (tipico di persone giovani, compare
dopo un aumento della temperatura corporea) (SSM15, AI,
10), luminosa, acquagenica.
- Secondarie.
Infezioni da funghi, parassiti, virus, connettivopatie, endocrinopatie, neoplasie.
- Idiopatiche.
La pi frequente (80%).
- Orticaria-vasculite.
Pomfi pi persistenti. In fase di remissione, lasciano unimpronta rossiccia dovuta a extravasazione ematica. Richiede
studio istologico e trattamento con corticosteroidi. A volte
associata a malattie reumatologiche.
Ereditarie
Edema angioneurotico o edema di Quincke
La sua ereditariet autosomica dominante. causata da
diminuzione dell'inibitore della C1 esterasi (C1INH). Consiste in
un edema del tessuto cellulare sottocutaneo, la mucosa dell'intestino (dolore addominale) e/o delle vie respiratorie (edema
della glottide). La diagnosi si pone mediante la diminuzione
di C1INH e C4. I quadri possono scatenarsi spontaneamente
o per stress, trauma, trasgressioni dietetiche o dopo estrazioni
dentarie.

Figura 1. Orticaria.

- Trattamento nelle crisi acute e nella profilassi a breve termine:


Plasma fresco, C1INH.
- Trattamento di mantenimento:
Androgeni (danazolo, stanazolo).

Trattamento
Antistaminici per via orale. Nei casi gravi: adrenalina sottocutanea all'1% (SSM14, AI, 10).
Per alcune classi di orticaria esistono antistaminici e trattamenti
appositi:
- Dermografismo e orticaria colinergica:
Idroxizina.
- Da freddo:
Ciproeptadina.
- Orticaria ritardata da pressione:
Corticosteroidi orali.

Orticaria
Eczema

Pag. 51

DE

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CAPITOLO 13

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DISCROMIE

La parola discromia indica alterazione del colore della pelle.

- Nevo di Sutton o nevo con alone.


circondato da un alone acromico, come se si trattasse di un
bersaglio. Non maligno.

13.1. Ipermelanosi
Entit con numero aumentato di melanociti.
Nevi melanocitici dermici
- Macchia mongolica o melanocitosi dermica congenita.
Colorazione bluastra dovuta alla presenza di melanociti nel
derma, localizzata nella regione lombosacrale o glutea. pi
frequente nei bambini asiatici.
- Nevo di Ota.
Melanocitosi oculodermica nel territorio di 1 e 2 ramo del
trigemino, unilaterale. Compare nei soggetti di et inferiore a
1 anno o nella pubert.
- Nevo di Ito.
Simile a quello di Ota, ma in regione sopraclavicolare posteriore o brachiale laterale.
- Nevo blu.
Piccola papula o tumore blu scuro o nerastro, pi frequente
su dorso di mani e piedi. Il tipo cellulare, meno frequente e di
maggiori dimensioni, compare soprattutto su glutei e regione
sacro-coccigea. La degenerazione in melanoma rara e insorge con pi frequenza nel nevo blu cellulare.

Figura 2. Nevo di Sutton (nevo con alone). Tratto da DTM, Diagnstico y


Tratamiento Mdico. Marbn.

Lentiggini
Nevi melanocitici congeniti
Colpiscono l'1-3% della popolazione. Il rischio di evoluzione
maligna del nevo melanocitico congenito gigante (>20 cm)
si aggira intorno al 4-6%. Nel caso dei nevi congeniti medi
(1,5-20 cm) e piccoli (<1,5 cm), la situazione non del tutto
chiara, ma si ritiene che il rischio di sviluppare un melanoma
sia molto basso. In generale, si lasciano in osservazione. Il trattamento chirurgico riservato alle lesioni atipiche o sospettose
di malignit.

1. Semplici.
Macule marroni di piccole dimensioni che possono comparire in qualsiasi sede, senza preferenze per zone fotoesposte.
Compaiono a qualsiasi et, soprattutto nell'infanzia.
2. Senili o solari.
Macule pigmentate nelle zone fotoesposte delle persone
anziane. Possono comparire anche su schiena e spalle di
soggetti giovani che si ustionano con il sole. Devono essere
tenute sotto osservazione.
Lentigginosi
Si utilizza questo termine per descrivere la presenza di un
numero eccezionalmente alto di lentiggini.
Fanno parte di due sindromi:
- Sindrome di Peutz-Jeghers.
Su mucosa orale, labbra, zona periorale. Associata a poliposi
intestinale.
- Sindrome di LEOPARD.
Lentiggini, alterazioni all'ECG, anomalie oculari, stenosi polmonare, anomalie genitali, ritardo della crescita e sordit
(deafness).

Entit con numero di melanociti nella norma.


Melasma o cloasma
Figura 1. Nevo melanocitico congenito gigante.

Nevi melanocitici acquisiti


In base alla localizzazione delle cellule neviche possono essere:
giunzionali, composti o intradermici. Esistono forme speciali:
- Nevo di Spitz o melanoma benigno giovanile.
Nodulo rossiccio nei bambini, adulti giovani, la cui istologia
suggerisce malignit, ma il suo comportamento benigno.

Pag. 52

Discromie

Iperpigmentazione facciale che colpisce principalmente le


donne in gravidanza, e coloro che assumono contraccettivi orali
o idantoine. Si prevengono mediante filtri solari. Trattamento
con creme contenenti idrochinone o acido retinoico.
Efelidi
Sono note comunemente come lentiggini, molto frequenti nei
soggetti di carnagione chiara e capelli rossi.

Dermatologia

DE

Macchie caffelatte

Malattia di Bourneville o sclerosi tuberosa

Se presenti sul tronco in numero maggiore di sei, possono


indicare associazione con malattia di von Recklinghausen (si
associa anche a lentiggini ascellari, segno di Crowe) (SSM14,
GE, 10). Possono comparire anche nella sindrome di Albright.

Compaiono macchie ipomelanotiche ovali a foglia di frassino,


insieme ad altre alterazioni.

Melanosi di Becker.
Lesione pigmentata con ipertricosi, di dimensioni variabili,
unilaterale, localizzata soprattutto su spalle o tronco. Compare
nel 2 o 3 decennio di vita ed pi frequente nell'uomo.
Deve essere distinta dal nevo pigmentato peloso gigante, che
congenito e pu avere degenerazione maligna.

Vitiligine
Malattia idiopatica acquisita. Nel 30-40% dei casi pu essere
familiare e ci indica una possibile base genetica multifattoriale.
Consiste nella presenza di macchie acromiche estese, con
localizzazione simmetrica, frequenti nelle zone scoperte e su
prominenze ossee e periorifiziali. caratterizzata da assenza
di melanociti.
stata ipotizzata una possibile origine autoimmune.

13.2. Ipomelanosi
Albinismo
Acromia generalizzata congenita. Sono presenti melanociti che
per non sono in grado di formare pigmento. Si ricordi che
per parlare di albinismo, fondamentale osservare alterazioni
oculari di tipo nistagmo.

Il sole accentua il contrasto e pu indurre ripigmentazione con


inizio follicolare.
Il trattamento consiste in corticosteroidi topici potenti, fotochemioterapia con psoraleni (PUVA) o depigmentazione con
idrochinone delle zone non colpite.

Piebaldismo
Macchie acromiche e ciuffo bianco sulla fronte che si eredita
in modo dominante.
Sindrome di Waardenburg
di eredit autosomica dominante. Alle manifestazioni del piebaldismo, si aggiungono ipertelorismo, eterocromia dell'iride e,
a volte, sordit.
Sindrome di Chdiak-Higashi
Si tratta di un'immunodeficienza da alterazione della fagocitosi
associata ad albinismo oculo-cutaneo parziale (si studia in
Immunologia).

Figura 3. Vitiligine.

Discromie

Pag. 53

DE

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CAPITOLO 14

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ALTERAZIONI DELLA CHERATINIZZAZIONE

14.1. Ittiosi

14.2. Malattia di Darier

Trattamento
- Forme lievi.
Creme idratanti, cheratolitici come l'acido salicilico o l'urea.
- Forme gravi.
Retinoidi per via orale.
(Vedi tabella 1)

Malattia autosomica dominante. Colpisce entrambi i sessi


senza distinzioni. Consiste nella presenza di papule di piccole
dimensioni, marroni e maleodoranti localizzate in zone seborroiche. Spesso presente un coinvolgimento ungueale con
incisione a "V" e ingrossamento subungueale. Si apprezza
cheratosi follicolare. Le lesioni peggiorano in estate.

Trattamento
Sintomatico con retinoidi, cheratolitici e fotoprotezione.

Ricorda
Di solito, nella malattia di Darier e nella pitiriasi rubra pilaris, il
dato tipico che si descrive cheratosi follicolare.

ERITRODERMIA
ITTIOSIFORME BOLLOSA

I. VOLGARE

I. RECESSIVA
LEGATA A X

I. LAMELLARE
(ARCI)

EREDITARIET

A.D.

X R uomini

A.R.

A.D.

INSORGENZA

Infanzia,
et superiore a 2 mesi

Dalla 1 settimana di vita.


Squame tipiche
a partire dai 6 mesi

Nascita

Nascita

(IPERCHERATOSI
EPIDERMOLITICA)

Alla nascita, eritrodermia con


La maggior parte nasce come
bolle. Dopo ipercheratosi con
"collodion baby"
aspetto ad "acciottolato",
o
Le squame compaiono nel 1
soprattutto sulle articolazioni, e
mese, possono interessare tutta
pieghe verrucose sulle giunture.
la pelle o localizzarsi su cuoio
Il coinvolgimento pu essere
capelluto, addome e gambe
localizzato o generalizzato

DISTRIBUZIONE

Superficie di estensione
di estremit e tronco
(giunture indenni)
Forma pi frequente e lieve

Superficie di estensione di
estremit e tronco

PIEGHE
INTERESSATE

No

COINVOLGIMENTO
PALMOPLANTARE

Iperlinearit

No

SQUAME

Piccole bianche

Media-grande, poligonale,
Grandi, marrone scuro o grigio,
attaccata, marrone chiaro-scuro
molto aderenti

Ceree, giallo-marrone

FATTORI
ASSOCIATI

Atopia

Ectropion, alopecia cicatriziale,


Deficit della steroido-sulfatasi,
alterazioni ungueali, ipoplasia
opacit corneali puntiformi,
di cartilagine auricolare e nasacriptorchidia
le, contratture sulla giuntura

Infezioni cutanee, cattivo


odore, alterazioni posturali
e dell'andatura

CINETICA

Normocinetiche
Ipogranulosi o agranulosi

Normocinetiche

Tabella 1. Ittiosi.

Pag. 54

Discromie della cheratinizzazione


Alterazioni

Praticamente normocinetiche

Aumento dell'indice mitotico


nelle cellule dello strato basale
Bolla intraepidermica
nello strato granuloso

Dermatologia
CAPITOLO 15

DE

FACOMATOSI

(Si studia in Neurologia e Neurochirurgia)

CAPITOLO 16

TOSSICODERMIA
ERITEMA ESSUDATIVO
MULTIFORME O
ERITEMA POLIMORFO

NECROLISI EPIDERMICA
TOSSICA O
SINDROME DI LYELL

SINDROME DI
STEVENS-JOHNSON

Infettiva:
50% dopo un episodio di HSV

Farmacologico

Nessun sintomo prodromico

Sintomi prodromici: sintomi costituzionali

SEGNI CLINICI

Eruzione improvvisa con lesioni a


bersaglio soprattutto nella forma
tipicamente acrale
Lesioni monomorfe in
uno stesso paziente
Raro in bambini e anziani

Eritema generalizzato
Lesioni a bersaglio tipiche
bolle flaccide ed erosioni:
su tronco ed estremit
Nikolsky positivo
Bolle flaccide ed erosioni:
<10% della superficie corporea 30% della superficie corporea

COINVOLGIMENTO
DELLA MUCOSA

Possibile (EM mayor)

S (90-100%)

COINVOLGIMENTO
EXTRACUTANEO

Nessun coinvolgimento extracutaneo

Possibile coinvolgimento extracutaneo

MORTALIT

5-15%

5-50%

EZIOLOGIA

Tabella 1. Dermatiti reattive.

Figura 1. Eritema multiforme.

Figura 2. Necrolisi epidermica tossica da farmaci in una paziente con shock


settico. Tratto da DTM, Diagnstico y Tratamiento Mdico. Marbn.

Facomatosi / Tossicodermia
Discromie

Pag. 55

DE

Manuale AIMS

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BIBLIOGRAFIA
- Bolognia: Dermatology, 3. Edicin. RP Rapini, JL Jorizzo, JL Bolognia. Mosby, 2012.
- Fitzpatrick: Dermatologa en Medicina General, 7. Edicin. K Wolff, LA Goldsmith, SI Katz, BA Gilchrest, AS Paller, DJ Leffell.
Editorial Mdica Panamericana, 2009.

Pag. 56

Discromie

Dermatologia

DE

LEGENDA
SIGLE

Domande generali

(domande della parte comune a tutte le Scuole, 70 quesiti per anno)

Domande area chirurgica

G
M
C

Domande area dei servizi clinici

(domande comuni dell'area dei servizi, 30 quesiti per anno)

Domande area medica

(domande comuni dell'area medica, 30 quesiti per anno)


(domande comuni dell'area chirurgica, 30 quesiti per anno)

PARTE SPECIFICA (quesiti specifici per ogni Scuola, 10 per anno)


MANUALE
Preclinica

SIGLE

SCUOLA SPECIALIZZAZIONE

CATEGORIA

PR

FA
TO
BI
GE
AI

Farmacologia
Tossicologia
Patologia clinica e biochimica clinica
Genetica medica
Allergologia ed immunologia clinica

S
S
S
S
M

Malattie Infettive e Microbiologia MI

MI
MC

Malattie infettive e tropicali


Microbiologia e virologia

M
S

Otorinolaringoiatria, Audiologia e Foniatria ORL

C
S

ORL Otorinolaringoiatria
AUD Audiologia e Foniatria

Cardiologia, Chirurgia Vascolare e Cardiovascolare CA

CA

Cardiologia

Pneumologia e Chirurgia Toracica PN

PN

Malattie dell'apparato respiratorio

Nefrologia NF

NF

Nefrologia

Chirurgia Generale e Dell'apparato Digerente CH

C
C

CH Chirurgia generale
CAD Chirurgia apparato digerente

Endocrinologia EN

EN

Endocrinologia e malattie del metabolismo

Dermatologia DE

DE

Dermatologia e venerologia

Gastroenterologia GA

GA

Malattie dell'apparato digerente

Ginecologia ed Ostetricia GO

GO

Ginecologia ed ostetricia

Reumatologia

RE

RE

Reumatologia

Pediatria

PE

PE

Pediatria

Ematologia EM

EM

Ematologia

Radiologia RA

RA

Radiodiagnostica

Psichiatria

PS

PS

Psichiatria

Igiene, Statistica ed Epidemiologia

IG

IG
SS

Igiene e medicina preventiva


Statistica sanitaria e biometria

S
S

Ortopedia e Chirurgia Ortopedica OR

OR

Ortopedia e traumatologia

Neurologia e Neurochirurgia NE
Oftalmologia OF
Urologia URO
Anestesia e Rianimazione AR

M
C

NE Neurologia
NCH Neurochirurgia
OF

Oftalmologia

URO Urologia
AR

Anestesia, rianimazione, terapia intensiva e del dolore

ESEMPI CODIFICAZIONE DOMANDE


(SSM15, G, 34)
(SSM14, S, 3)
(SSM15, M, 10)
(SSM14, C, 23)
(SSM15, NE, 6)

Domanda numero 34 delle 70 domande generali dell'area comune a tutte le Scuole dell'esame SSM15
Domanda numero 3 delle 30 domande comuni dell'area dei servizi dell'esame SSM14
Domanda numero 10 delle 30 domande comuni dell'area medica dell'esame SSM15
Domanda numero 23 delle 30 domande comuni dell'area chirurgica dell'esame SSM14
Domanda numero 6 delle 10 domande specifiche per la Scuola di Neurologia dell'esame SSM15

Discromie

Pag. 57

DE

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NOTE

Pag. 58

Discromie