TUMORES DE PARTES BLANDAS

Son un grupo muy heterogneo tumores originados de los tejidos de soporte

extraesquelticos del cuerpo: msculo, fascia, tejido conectivo, tejido
fibroso y
grasa, con aspecto histolgico variable. Se desarrollan del mesodermo y
neuroectodermo
Es importante que todo aumento de volumen de partes bla ndas se le de la
debida
importancia.El celebre Dr.Farber padre de la oncologa peditrica dijo: Todo
tumor de partes
blandas es maligno hasta que no se demuestre lo contrario
Por ello deben ser seguidos clnicamente y realizarle las investigaciones
mdicas
pertinentes segn cada caso.
Existen formas benignas y formas malignas segn el tejido de origen, por
ejemplo:
El Rabdomiosarcoma (RMS) y el Fibrosarcoma congnito son los tumores
malignos de partes blandas ms frecuentes de la infancia.
El Sarcoma Sinovial (SS) es el que ms afecta a adolescentes y adultos
jvenes.
El Liposarcoma (LPS), el Histiocitoma Fibroso Maligno (HFM) usualmente
afecta a pacientes mayores de 50 aos, pero puede verse en edad
peditrica.
Lipoma forma benigna
Mioma y Leiomioma forma benigna.
Leiomiosarcoma
Fibroma forma benigna.
Fibrohistiocitoma maligno (el Histicitoma Fibroso maligno es el tumor de
partes blandas ms frecuente en edad adulta)
Etiologa: desconocida
Factores Predisponentes:
Radiaciones Ionizantes
Carcingenos qumicos

cido fenoxiacticos
Clorofenoles
Torotrast
Arsnicos
Dixidos
Herbicidas

Predisposicin gentica:
Sndrome de Li-Fraumeni
Neurofibromatosis tipo 1 y 2
Sndrome de Gardner
Retinoblastoma.
Infecciones Virales.
Herpes virus humano
Virus Epstein - Barr (Leiomiosarcoma)

 Virus Inmunodeficiencia Humana (VIH) sarcoma de Kaposi

Herpes 8
Deficiencias inmunes:
inmunodeficiencias congnitas y adquiridas.
Linfoedema crnico: Sndrome de Stewart-treves
PRESENTACIN CLNICA
Los tumores de partes blandas se pueden presentar en cualquier
localizacin.
Del 5060% de los casos ocurre en extremidades (75% miembros inferiores).
Del 15 25% en el tronco.
15% en Retroperitoneo.
10% cabeza y cuello.
El cuadro clnico depende de la localizacin.
Aumento de volumen
Dolor o no
Sntomas flogsticos
Limitacin funcional
Fiebre
Edema del miembro afecto o Linfoedema.
Intervalo medio entre el inicio de los sntomas y el
contacto con el mdico 4 meses.
Sitio de metstasis de los tumores malignos:
Sitio principal de metstasis: Pulmn.
Va diseminacin Hematgena (80%).
Son caractersticas de los tumores de partes blandas las recadas locales.
Diseminacin ganglionar rara e/e 2 3%, la cual aumenta a un 15 % en el
sarcoma sinovial, en el sarcoma de clulas claras y en el
Rabdomiosarcoma.CLASIF ICAC IN HISTOLGICA DE LOS TUMORES
MALIGNOS DE PARTES
BLANDAS (OMS -2005) an vigente
1. Tumores de tejido adiposo
2. Tumores Fibroblsticos y Miofibroblsticos
3. Tumores Fibrohistiocticos
4. Tumores de msculo liso
5. Tumores de msculo Estriado
6. Tumores vasculares y linfticos
7. Tumores perivasculares
8. Tumores sinoviales
9. Tumores Mesoteliales
10. Tumores Neurales (neuroblastoma)
11. Tumores Paraganglionares
12. Tumores Condro seos (osteocondroma,osteosarcoma, sarcoma de
Swing)
13. Tumores mesenquimales pluripotenciales
14. Tumores de diferenciacin incierta (miscelnea)
15. Tumores inclasificados
DIAGNSTICO
Evaluacin clnica (Anamnesis y Examen fsico)
Estudios de imgenes
Estudio anatomopatolgico
Estudios de imgenes
Radiografa simple del sitio lesionado y Rx trax AP

Ecografa
Tomografa axial computarizada (TAC)
Resonancia Magntica nuclear
Tomografa con emisin de positrones (TEP) con Fluorodeoxiglucosa.Factores
Pronsticos:
Edad
Tamao
Localizacin
Profundidad
Compartimentalidad del tumor
Metstasis ganglionares y a distancia
TRATAMIENTO
El debate radica en que hay autores que plantean solo el seguimiento y
dejarlos
crecer hasta que alcanzan gran tamao u ocasione dificultades locales;
otros
autores plantean el ensayo del tratamiento con antibiticos ya que la
mayora se
asocian a sntomas flogsticos como dolor local y enrojecimiento de la zona y
despus de la terapia antibitica realizar otros estudios y la biopsia.
Desde hace algunos aos cambi la ptica ante los tumores de partes
blandas y
existe un consenso de que se debe explotar la mximo la biopsia aspirativa
con
aguja fina (BAAF) y/o biopsia por tru-cut para ubicarnos desde el inicio ante
la
benignidad o malignidad del proceso ,tambin nos permite dilucidar si el
tumor es
primario o metastsico, permitiendo excluir los linfomas que requieren un
tratamiento no quirrgico (Layfield LJ 1986; Abdul-Karin FW,1998) y actuar
de
inmediato ante la sospecha de un tumor maligno y si estas pruebas no son
concluyentes se debe realizar la biopsia quirrgica.
Con el uso del tru-cut existe el peligro de siembra en el trayecto de la aguja
pero
que sin dudas permite obtener tejido para realizar la microscopa
electrnica, sin
embargo Arca MJ, 1994, plante que no se ha demostrado un aumento de la
recurrencia o metstasis con estos procedimientos.
Simon MA, 1993 dijo que era mejor la biopsia excisional como mtodo
diagnstico
inicial, pero requiere de anestesia general y es ms compleja y podra
limitar
operaciones posteriores. Ball As 1990 critica la tcnica tru-cut por la
cantidad
limitada de tejido obtenido por esta tcnica, no obstante defiende que se
preserva
la arquitectura del tejido y en buenas manos se podran obtener material
para la
microscopia electrnica y estudios de inmunohistoqumica.Enzinger FM,
1995 plante que su diagnstico sigue siendo un reto para los
patlogos ya que son tumores agresivos, recurrentes y de carcter
metastticos.

existe a partir de entonces un consenso que el empleo de la BAAF debe ser

cada
vez ms usado en el diagnstico de estos tumores, con requerimientos
mnimos de
implementacin y obtencin de resultados de forma inmediata con un
mnimo de
complicaciones.
En nuestro medio se emplea la BAAF ampliamente en el diagnstico de los
tumores
de tejidos blandos del cuerpo con muy buenos resultados.
Tratamiento depende de estos factores: Tamao, localizacin y grado
tumoral
Ciruga (Pilar fundamental)
Radioterapia
Quimioterapia

INTRODUCCION

Los tumores de partes blandas se refieren a todos los

carcinomas que se desarrollan en los tejidos blandos como, por
ejemplo, el tejido fibroso, el tejido nervioso o el tejido muscular.
Hay tumores de partes blandas benignos y, ms raramente,
tambin malignos los denominados sarcomas de partes blandas.
Hasta ahora no se han aclarado las causas que provocan un tumor
de partes blandas. Los posibles factores de riesgo para
lostumores de partes blandas malignos (sarcomas de partes
blandas) son el contacto con asbesto, dioxinas o cloruros vinlicos.
Adems, los sarcomas de partes blandas se dan ms frecuentemente
en personas que se sometieron a radioterapia por algn otro tipo
de enfermedad oncolgica previa.
El sntoma ms importante de un tumor de partes blandas es una
inflamacin indolora producida al principio. Para confirmar la

existencia de un tumor de partes blandas, el mdico utiliza mtodos de

diagnstico por imgenes, como la tomografa computerizada (TC).
Adems, el mdico toma una muestra de tejido (biopsia).
Los diferentes tumores de partes blandas reciben su nombre segn
el lugar donde se han formado. As, un tumor de partes blandas
benigno del tejido adiposo se denomina lipoma o un tumor del tejido
fibroso recibe el nombre de fibroma. En adultos, las poco frecuentes
formas malignas de estos tumores de partes blandas se denominaran
en estos casos liposarcoma (tejido adiposo) yfibrosarcoma (tejido
fibroso). En los nios, los tumores de partes blandas malignos son
ms frecuentes.
Los tumores de partes blandas benignos no necesitan casi nunca
tratamiento. Si pudieran causar problemas por su tamao y posicin o
perjudicaran de alguna otra forma al paciente, el mdico podra
extirparlos por medio de ciruga.
El tratamiento de los sarcomas de partes blandas malignos debe
llevarse a cabo en centros especializados y de forma especfica
dependiendo de cada afectado. Consta de una combinacin de ciruga
, radioterapia y/o quimioterapia.
No hay medidas especiales para evitar la formacin de un tumor de
partes blandas. Cuando sea posible, debera prestar atencin a no
recibir radiografas innecesarias y a evitar el contacto con sustancias
cancergenas como el asbesto o las dioxinas.

Tumores de partes blandas: Definicin

El concepto de tumor de partes blandas describe un tumor que

deriva de tejido blando. Entre los tejidos blandos se encuentran, a
modo de ejemplo, el tejido fibroso, el tejido adiposo, el tejido muscular

o el tejido nervioso. Hay tumores de partes

blandasbenignos y malignos, los denominados sarcomas de partes
blandas. No obstante, los tumores de partes blandas malignosson
ms bien raros.
Los tumores de partes blandas se pueden clasificar en funcin del
lugar donde se formaron:
Estirpe celular

Tumores de partes blandas

Benigno

Maligno (sarcoma)

Tejido adiposo

Lipoma

Liposarcoma

Paredes de los vasos

sanguneos

Angioma

Angiosarcoma

Tejido muscular

Leiomioma o
rabdomioma

Leiomiosarcoma o
rabdomiosarcoma

Tejido fibroso

Fibroma

Fibrosarcoma

Fibrohistioctico (=
determinadas clulas del
tejido fibroso)

Fibrohistiocitoma
benigno

Fibrohistiocitoma
maligno

Tejidos de los nervios

Neurofibroma

Neurofibrosarcom

Extensin
Un tumor de partes blandas maligno puede surgir en diferentes
partes del cuerpo, por ejemplo, en la espalda o en los brazos, pero
casi siempre se forma en las piernas. A travs de los vasos
sanguneospueden extenderse las clulas cancergenas a otros
rganos (como los pulmones) y formar allmetstasis.

Incidencia
Los tumores de partes blandas son raros. Los expertos creen que en
Espaa enferman anualmente de dos a tres personas por cada
100.000, de un tumor de partes blandas. En adultos, los tumores de
partes blandas malignos suponen alrededor del 2% de todas
las enfermedades oncolgicas.
En los nios, los tumores de partes blandas malignos son ms
frecuentes. Suponen alrededor del 10% de todas las enfermedades
oncolgicas en la infancia y se diferencia de los sarcomas de partes
blandas de los adultos.

Tumores de partes blandas: Causas

Hasta ahora no se ha aclarado qu causas provocan la formacin de
un tumor de partes blandas. Los posibles factores de riesgo para
los tumores de partes blandas malignos (sarcomas de partes
blandas) son el contacto con asbesto, dioxinas o cloruros vinlicos.
Adems, los sarcomas de partes blandas se dan ms frecuentemente
en personas que se sometieron a radioterapia por algn otro tipo
de enfermedad oncolgica previa.

Tumores de partes blandas: Sntomas

Un tumor de partes blandas benigno apenas causa molestias, en
general. En ocasiones, inflamaciones en la zona de las articulaciones
que pueden afectar a los movimientos.
Asimismo, un tumor de partes blandas maligno (sarcoma de partes
blandas) provoca inicialmente solo unos pocos sntomas.
Mayoritariamente los afectados notan en un primer momento una
inflamacin indolora. Muchos suponen que se trata de una contusin
inocua. Pero, al contrario de una contusin, la inflamacin permanece
y no desaparece por s sola.

Otras molestias que pueden darse cuando el tumor se extiende y

presiona estructuras vecinas son por ejemplo, la presin sobre
los nervios o dolores en el periostio. La presin sobre los vasos
sanguneos y linfticos puede provocar una inflamacin extensa en el
tejido. A medida que crece el tumor, adems dedolores aparecen a
menudo limitaciones en los movimientos en la zona afectada. Tambin
pueden aparecer molestias generales como prdida de
peso involuntaria, cansancio y palidez, en el curso de la

Tumores de partes blandas: Diagnstico

El mdico ya obtiene los primeros indicios de un tumor de partes
blandas maligno (sarcoma de partes blandas) durante la consulta
del paciente: especialmente cuando aparece una inflamacin
sin lesin previa y se hace ms grande, son imprescindibles otros
exmenes mdicos.
En caso de sospecha de tumor de partes blandas, la ecografaentra
dentro de los controles bsicos: al contrario de la mayora detumores
de partes blandas benignos, los tumores de partes blandas
malignos estn muy bien irrigado, algo que el mdico puede
reconocer con los ecgrafos modernos.
Con otros mtodos de diagnstico por imgenes como la tomografa
computerizada (TC) y la tomografa por resonancia magntica (TRM)
puede determinarse la extensin del tumor. Puesto que lossarcomas
de partes blandas forman con frecuencia metstasis en el pulmn,
suele ser necesaria una radiografa de los pulmones. Para determinar
la agresividad del tumor de partes blandas, el mdico toma
normalmente una muestra de tejido (biopsia).
Los indicios de un tumor de partes blandas maligno son, entre
otros, los siguientes sntomas:

Rpido crecimiento del carcinoma

Dolor

Prdida de peso

Sudores nocturnos

Imposibilidad de desplazar el tumor bajo la piel

Tumores de partes blandas: Tratamiento

En un tumor de partes blandas benigno, el tratamiento es
necesario nicamente con molestias o si hay un perjuicio esttico. En
este caso, el tumor de partes blandas se extrae por ciruga.
Los pacientes con un tumor de partes blandas maligno(sarcoma de
partes blandas) se tratan preferentemente en centros especializados.
Para su tratamiento se aplica ciruga,radioterapia y quimioterapia. La
seleccin del tratamientodepender del tipo de tumor y de lo
avanzado que est el cncer.

Tumores de partes blandas malignos operables (sarcoma de

partes blandas)
Cuando sea posible, el mdico intentar extirpar completamente
el tumor maligno por medio de ciruga. A continuacin, se
realiza radioterapia. En algunos tumores puede resultar ms prctico
aplicar la radiacin durante la intervencin quirrgica. Esto slo llevar
algunos minutos durante la intervencin y no prolonga
significativamente la duracin de la operacin. Una radioterapia
suficiente solo es posible en centros en los que se disponga de un
aparato radiolgico especial en la sala de operaciones.

Tumores de partes blandas malignos inoperables (sarcoma de

partes blandas)
Si un tumor de partes blandas maligno (sarcoma de partes
blandas) es muy grande, a menudo no basta con una ciruga. Aqu
los tratamientos preoperativos (tratamiento antes de la operacin)
pueden ayudar a reducir el tumor. En algunos casos tambin suele
ser posible otra ciruga posteriormente. Las medidas preoperatorias
adecuadas son, por ejemplo, la radioterapia y/o quimioterapia. Otra
posibilidad del tratamiento preoperatorio es la denominada perfusin
hipertrmica aislada de extremidades en la que el mdico enjuaga
la seccin afectada con una solucin teraputica caliente.

Tumores de partes blandas malignos con metstasis (sarcoma

de partes blandas)
Los tumores de partes blandas avanzados que ya han
formado metstasis, generalmente son tratados en principio con
quimioterapia. A veces es posible extirpar el tumor y las metstasis por
ciruga tras este tratamiento.
Si el cncer est muy avanzado, la quimioterapia y/o la radioterapia
ayudan a mitigar las molestias. Pero normalmente ya no es posible
una curacin completa.

Tumores de partes blandas: Evolucin

En el tumor de partes blandas maligno (sarcoma de partes
blandas) el pronstico depender del tamao del tumor y de su
posicin. Lo determinante es si ha formado ya metstasis. Si los
mdicos consiguen extirpar el cncer completamente, el pronstico
suele ser bueno. Puesto que los tumores de partes blandas pueden
formarse de nuevo, son importantes los controles posteriores
regulares.
Un tumor de partes blandas benignas no representa ninguna merma
directa en las expectativas de vida.

Tumores de partes blandas: Prevencin

No hay medidas especiales con las que pueda prevenirse un tumor
de partes blandas. Cuando sea posible, debera prestar atencin a
no recibir radiografas innecesarias y a evitar el contacto
consustancias cancergenas como el asbesto o las dioxinas.
Igualmente deberan controlarse los tumores existentes de forma
regular y comunicar al mdico cualquier cambio en su tamao.