CAP.

13: TRASTORNOS METABLICOS, TRASTORNOS BIOGENTICOS,

CRISIS EPILPTICAS Y TRASTORNOS NEUROMOORES EN LA INFANCIA
13.1. TRASTORNOS METABLICOS
13.1.1. FENILCETONURIA (FCU)
-

Trastorno gentico autosmico recesivo poco frecuente (1:15000 a 1:18000).

Afecta igual a varones y mujeres.

Trastorno crnico que afecta al metabolismo de la fenilalanina a la tirosina precursor de la DA

cambios en los huesos, anemia, anticuerpos y desarrollo cognitivo.

 Caractersticas y signos asociados a la FCU:

- Consecuencias negativas por niveles altos de fenilalanina

- Retraso cognitivo, trastornos del comportamiento y problemas antisociales.

- Posibles dificultades de las funciones ejecutivas: planificacin, procesamiento de integracin y de

atencin sostenida.
- TDAH asociado de por vida, incluso tras el control de la dieta.
- Afectacin del desarrollo del tejido neural alteraciones celulares y mielinizacin incompleta.

Implicaciones para la evaluacin:

- Examen mdico temprano que se realiza a
todos los recin nacidos.
- Evaluacin neuropsicolgica para identificar
las alteraciones cognitivas, de razonamiento y
visuoespaciales.
- Evaluacin psicoeducativa para determinar
dificultades acadmicas (p.ej.: trastornos de
aprendizaje, dificultades en matemticas) y
problemas de adaptacin de la conducta (p.ej.:
conductas disruptivas, conducta antisocial, baja
autoestima).
- Las intervenciones efectivas se centran en el
control de la dieta y el cumplimiento de estas
restricciones.

 Implicaciones para la intervencin:

- Control de los alimentos que contienen altos niveles de fenilalanina (carne, lcteos).
- Importante comenzar en una etapa temprana dentro de los 3 primeros meses de vida
reduccin de la posibilidad de retraso mental.
- An as, los nios con FCU pueden tener leves alteraciones cognitivas y las consecuencias a largo
plazo son relativamente desconocidas.

- Existen estudios sobre los efectos de los factores familiares (organizacin, cohesin, estrs,
conflictos) en el cumplimiento de las restricciones dietticas del nio.
- Diversas investigaciones sugieren que el control de la dieta durante el embarazo puede tener
efectos preventivos.

13.1.2. SNDROME DE LESCH-NYHAN (SLN)

-

Trastorno metablico progresivo que resulta en un retraso cognitivo y est frecuentemente

acompaado de la coreoatetosis (movimientos incontrolables e involuntarios).

Origen: es desconocido pero se ha sugerido que durante la migracin y diferenciacin neuronal

tiene lugar un proceso de adhesin anmalo.

Acumulacin de cido rico gota, deficiente control muscular y retraso cognitivo en la primera
o segunda dcada de la vida. Tambin: inflamacin en las articulaciones y graves problemas
renales principal causa de fallecimiento temprano.

Trastornos epilpticos frecuentes.

Trastorno ligado al sexo por lo general heredado, aunque puede deberse a una mutacin gentica
espontnea.

Las mujeres rara vez lo padecen que pueden ser portadoras.

Anomala o casi ausencia de un enzima del cromosoma X incapacidad del sujeto para
metabolizar purinas consecuencias neurolgicas y comportamentales.

Alteraciones en la actividad DA en diversas regiones cerebrales (p.ej.: putamen, ncleo caudado y

ncleo accumbens).

 Caractersticas y signos asociados del SLN:

- No hay signos anmalos en el nacimiento.

- Primer ao: retraso motor y coreoatetosis, que van empeorando progresivamente.

- La comunicacin tambin se ve dificultada debido a los problemas de articulacin.

- Automutilacin en reas faciales (p.ej.: ojos, nariz y labios) y en los apndices (dedos y piernas)
resultantes de morderse y masticarse a s mismos.
- El nivel intelectual puede variar desde retraso cognitivo moderado hasta capacidad media baja.

Implicaciones para la evaluacin:

- No existe un protocolo de evaluacin establecido para este grupo.

- Deben haber evaluaciones de las habilidades funcionales mediante entrevistas y observacin

del sujeto en su entorno natural.

Implicaciones para la intervencin:

- Se puede detectar durante la etapa fetal.

- Tratamiento farmacolgico:
La eficacia del haloperidol, L-dopa, pimozide, diacepan y clomipramina es limitada.

Los Inhibidores de las recaptacin de 5HT (p.ej.: fluoxetina) reduccin conductas autolevisas
compulsivas.
- Intervenciones comportamentales: eficaces para reducir las automutilaciones.
- Los miembros de las familiares tambin pueden requerir apoyo emocional y terapia adicional.

13.2. SNDROMES CROMOSMICOS

13.2.1. SNDROME DE DOWN
-

Triplicacin del cromosoma 21.

Causa gentica ms comn de retraso cognitivo (1:800).

Los factores de riesgo aumentan en funcin de la edad de la madre 1:400 en madres a los 35
aos y 1:20 a los 46.

El riesgo tambin aumenta cuando el padre est en una edad comprendida entre los 50 y 55 aos.

Caractersticas y signos asociados al sndrome de Down:

- Retraso cognitivo entre moderado y grave.
- Anomalas fsicas: cabeza pequea, nariz achatada, pliegues en los extremos de los ojos,
lengua prominente y anomalas cardacas, de ojos y odos.

- La enfermedad de Alzheimer puede estar relacionada con el cromosoma 21 prdida progresiva

de memoria y de funciones cerebrales, presencia de signos neuropatolgicos en el tejido nervioso.

 Implicaciones para la evaluacin:

- Pruebas diagnsticas durante el embarazo:
Amniocentesis examen de las clulas fetales a la bsqueda de anomalas cromosmicas.
Precisa de dos-tres semanas en el laboratorio resultados disponibles hasta bien entrado el 2
trimestre del embarazo.
Toma de muestras de la vellosidad corinica procedente de la placenta. Se puede realizar
dentro de las 7 semanas despus de la concepcin y las pruebas se pueden llevar a cabo el mismo
da. Sin embargo, mayor riesgo de complicaciones.
Toma de muestras de sangre umbilical ms exacto. Slo se puede llevar a cabo entre la 1822 semanas aumento del riesgo de aborto involuntario.

 Evaluacin de nios con sndrome de Down:

- Retraso en los primeros hitos evolutivos motricidad, lenguaje y habla.
- Recomendacin: evaluacin evolutiva continua al principio de la infancia y ms adelante, en la
adolescencia.

Implicaciones para la intervencin:

- Recomendacin: ambientes con gran cantidad de estmulos que presten apoyo a los nios
pequeos con sndrome de Down.
- Enseanza de habilidades especficas tanto en el mbito acadmico como social.

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13.2.2. SNDROME DEL CROMOSOMA X FRGIL

-

Ocurre a partir de una permutacin o de una mutacin completa del cromosoma X.

Ms frecuente en varones.

En mujeres suele haber una tasa ms alta de inteligencia normal.

Caractersticas y signos asociados del sndrome del cromosoma X frgil:

- Retraso cognitivo moderado-grave.

- El retraso puede no ser obvio hasta etapas tardas del desarrollo (entre los 10 y 15 aos).
- Deficiencias significativas en habilidades visuales y de procesamiento secuencial.

- Hipersensibilidad a los estmulos auditivos, autolesiones e inters por los estmulos sensoriales
inusuales (p.ej.: olores).
- Es una de las causas primarias de autismo.

Funcionamiento neuropsicolgico:

- Anomalas estructurales que afectan al cerebelo, al hipocampo y a la circunvolucin

temporal superior alteraciones de atencin, memoria, razonamiento visuoespacial, habilidades
lingsticas y matemticas.
- Disminucin en el patrn de activacin de la amgdala y otras regiones cerebrales implicadas
en la regulacin de la cognicin social.

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 Implicaciones para la evaluacin:

- Pruebas genticas especficas para diagnosticarlo.
- Pocos signos visibles del sndrome en recin nacidos aunque existen algunas caractersticas
fsicas: gran permetro ceflico, cara alargada, mandbula, frente y orejas prominentes, as como
hipermovilidad e hipertona.

Implicaciones para la intervencin:

- No se han encontrado tratamientos especficos.
- Programas de intervencin temprana, educacin especial, etc.
- Pueden necesitar tratamientos para el autismo y/o para los trastornos generalizados del
desarrollo.

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13.2.3. SNDROME DE KLINEFELTER (SK)

-

XXY variacin cromosmica en la que existe un cromosoma X extra en la mayora de las clulas.

1:500 nacimientos de varones.

Caractersticas fsicas: altura superior a la media, agrandamiento del pecho, menos vello facial y
corporal, caderas ms anchas y cuerpos ms pesados y menos musculoso.

La presentacin de los sntomas parece estar relacionada con el n de clulas XXY, el nivel de
testosterona y la edad de diagnstico.

El riesgo de SK aumenta con la edad de la madre.

Caractersticas y signos asociados del sndrome del SK:

- Infertilidad, desarrollo de las mamas, infradesarrollo de la constitucin masculina y dificultades
sociales, cognitivas y acadmicas.
Correlatos psicosociales y psicoeducativos del SK:
- Dificultades de comportamiento asociadas:
Ansiedad, inmadurez, pasividad y bajos niveles de actividad.
Problemas de relaciones con sus compaeros.
Problemas acadmicos: dificultades de lectura, ortografa y comprensin lectora.

Impulsividad, agresividad y retraimiento social.

Retraso del lenguaje y del habla (puede existir entre un 25-85% de los varones XXY).

CI medio.
En algunos casos: retraso de la motricidad fina y gruesa, destreza motora, velocidad de respuesta
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y coordinacin y fuerza muscular afectada.

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 Implicaciones para la evaluacin:

- Investigacin actual sesgada ya que muchos no estn diagnosticados hasta la adolescencia o la
edad adulta (Standberg y Barrick, 1995).
- Necesarios: anlisis cromosmicos. No realizados de forma rutinaria.

Implicaciones para la intervencin:

- Intervenciones mdicas: terapia sustitutiva de testosterona y ciruga en casos de ginecomastia
(desarrollo de las mamas).
- Terapia individual y familiar para afrontar las necesidades psicosociales del paciente.
- Educacin especial para afrontar las dificultades cognitivas, de lenguaje y de habla.

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13.3. SDROMES/TRASTORNOS NEUROCUTNEOS

13.3.1. NEUROFIBROMATOSIS (NF)
-

Trastorno poco frecuente denominado enfermedad de Von Recklinghausen.

Neuropatas perifricas, tumores cerebrales y otras lesiones cerebrales.

Dos formas principales:

1. NF1: implicacin del cromosoma 17. Trastorno autosmico dominante (no vinculado con el
sexo). 1:3000-4000. Incrementa el riesgo de tumores benignos y malignos. Aunque la mayora de
los neurofibromas no son cancergenos.
2. NF2: implicacin del cromosoma 22. 1:25000.Manifestacin habitualmente en la adolescencia o
al principio de la edad adulta. Los primeros sntomas de schwanomas vestibulares son dificultades
de equilibrio, prdida de audicin y pitidos en los odos.

Caractersticas y signos asociados de la NF. Signos de la NF1:

- Puntos de pigmentacin de la piel que parecen marcas de nacimiento.
- Tumores benignos sobre o bajo la piel (neurofibromas).

- Tumores benignos en el iris (ndulos de Lisch).

- Lesiones focales en varias regiones del cerebro (p.ej.: ganglios basales, sustancia blanca
subcortical, tronco cerebral y cerebelos).
- Pecas en zonas no expuestas del cuerpo (p.ej.: axilas e ingles).
- Problemas de aprendizaje, ansiedad relacionada con el aspecto fsico, etc.

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 Correlatos cognitivos y psicosociales de la NF1:

- Problemas acadmicos en un 50% de los nios con NF1:
Trastornos visuoespaciales y problemas de lectura.
El rango de CI vara desde el retraso cognitivo hasta el superdotado.
La inteligencia global y la verbal estn de algn modo afectadas aunque se hallan en el rango medio.
- Adaptacin social problemtica los nios suelen ser objeto de bromas ya que su aspecto fsico
empeora con la edad.
- Rendimiento escolar deficiente y problemas para establecer relaciones de amistad.

Signos de la NF2:
- Afecta al octavo par de nervios craneales
prdida de audicin, problemas de equilibrio, dolor,
cefaleas y pitidos en los odos.
- Tumores de manifestacin tarda dcada de
los 20 o los 30.

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 Implicaciones para la evaluacin:

- La presencia de manchas de caf con leche se suele utilizar como un marcador clnico.
- El diagnstico de NF2 suele hacerse despus de una exploracin con RM, pruebas genticas y una
revisin de los antecedentes familiares del trastorno.
- NF1: RM, TaC, rayos X y anlisis de sangre para identificar anomalas en el gen NF1.

- Neuropsiclogos: protocolo de evaluacin amplio para determinar una lnea base de alteraciones
cognitivas y acadmicas y determinar el deterioro neuroevolutivo que pudiera ocurrir posteriormente.

Implicaciones para la intervencin:

- Tcnicas para afrontar las dificultades de aprendizaje, comportamentales y acadmcias.
- Educacin especial.
- Puede ser necesaria la extirpacin quirrgica de tumores.

- Necesidad de un seguimiento a largo plazo.

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12.3.2. ESCLEROSIS TUBEROSA (ET)

-

Enfermedad gentica caracterizada por numerosos tumores no malignos en varias partes del cuerpo
(p.ej.: piel, cerebro, riones, pulmones, retina, etc.).

1:6000 bebs.

Sntomas de SNC frecuentes: crisis epilpticas, retraso cognitivo, etc. debidos a una proliferacin
anmala de clulas cerebrales y gla durante el desarrollo embrionario.

La manifestacin de los sntomas vara segn la localizacin del tumor.

Caractersticas y signos asociados de la ET:

- Retraso cognitivo, epilepsia y hemipleja.
- Alteraciones psicolgicas y comportamentales: hiperactividad, agresividad, rabietas destructivas
y otros problemas de control de la conducta. Tambin se ha asociado el autismo y en algunos sujetos
se da esquizofrenia.

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 Implicaciones para la evaluacin:

- Extirpacin quirrgica de los tumores del SNC puede ser necesaria.
- Evaluaciones mdicas con ultrasonidos para identificar tumores y EEG para detectar actividad
epilptica o convulsiones.
- Evaluacin neuropsicolgica incluyendo evaluacin acadmica y psicolgica para identificar signos
asociados como: hiperactividad, autismo y otros trastornos.

Implicaciones para la intervencin:

- No se han realizado investigaciones sobre la eficacia y los resultados de las intervenciones
psicoeducativas en estos nios.

- Se hace necesario llevar a cabo un seguimiento cuidadoso e individual junto con el seguimiento
mdico.

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12.3.3. SNDROME DE STURGE-WEBER (SSW)

-

Anomalas neuroevolutivas significativas: crisis epilpticas, retraso cognitivo, trastornos de

conducta y hemipleja infantil.

Parecen derivar de:

1. Calcificacin intracraneal en las regiones occipitales y parietales y, a veces, en la regin temporal
no se observa durante la infancia pero puede detectarse con tcnicas de neuroimagen a una edad
posterior.
2. Produccin anmala de clulas endoteliales que desemboca en un angioma leptomenngeo y, en
algunos casos, en hemorragias subaracnoideas o subdurales uso de angiografa para identificar
anomalas del flujo sanguneo.

El nervus facial (mancha de vino de Oporto) es caracterstico del SSW.

Las crisis epilpticas afectan habitualmente al hemisferio opuesto a la mancha

de nacimiento.

Riesgo de padecer glaucoma.

Caractersticas y signos asociados del SSW:
- Actividad epilptica que ocurre habitualmente en los dos primeros aos de vida y empeora
progresivamente con la edad.
- Problemas cognitivos y comportamentales con riesgo de deterioro cognitivo.

Implicaciones para la evaluacin y la intervencin:

- Seguimiento mdico para identificar la naturaleza de la neuropatologa y para tratar la actividad

epilptica.
- Intervenciones educativas para abordar los problemas cognitivos y comportamentales.

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12.4. CRISIS EPILPTICAS

-

Epilepsia: alteraciones crnicas de las funciones cerebrales que afectan a la percepcin, el

movimiento, la consciencia y otras conducta.

Crisis epilpticas: episodios aislados. Son descargas paroxsticas de neuronas que pueden causar
alteraciones motoras o prdida de consciencia (Neppe, 1985).

12.4.1. FASES DE LA ACTIVIDAD EPILPTICA

1. Prdromo: tiempo que transcurre antes de que ocurra una crisis o una serie de crisis. El nio puede
manifestar irritabilidad, letargo o apata, sntomas que cesan cuando comienza la crisis.
2. Aura: justo antes de la crisis y se ha descrito como la crisis en s. Puede ser una crisis parcial
simple que puede desembocar en una crisis parcial compleja. El nio est consciente. Es una crisis de
origen focalizado; dura unos cuantos segundos y puede ocurrir muchas veces al da.
3. Automatismos: obnubilacin de la consciencia que se produce durante o inmediatamente despus
de una crisis. El sujeto mantiene el control del tono muscular y la postura pero realiza movimientos
simples y complejos o incluso acta sin ser consciente de lo que est ocurriendo. Pueden incluir:
chasquido de los labios, aleteo de las manos, parpadeo de los ojos, girar dando vueltas, etc.
4. Alteraciones postictales: conductas que ocurren despus de la crisis. Varan dependiendo de la
parte del cerebro que est afectada, la duracin de la crisis y de si las crisis se suceden en serie. El
comportamiento puede variar desde la somnolencia hasta cambios cognitivos y comportamentales
como ideas paranoides, irritabilidad, confusin.

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 Crisis parciales: lesiones estructurales diagnosticables. No implican la prdida de consciencia

pero pueden evolucionar hacia crisis tonicoclnicas generalizadas.

1. Crisis parciales simples:

- Proviene de un foco especfico en la sustancia gris cerebral que causa una descarga elctrica
anmala:
rea motora sacudidas de una parte del cuerpo sin prdida de consciencia.
rea sensorial alucinaciones simples.
reas neurovegetativas sudoracin, palidez, vello erizado, etc.
- Tambin pueden haber crisis parcial simples psquicas trastornos afectivos, del habla, distorsin
de la percepcin del tiempo.

2. Crisis parciales complejas:

- Prdida o alteracin de la consciencia que ocurre antes o poco despus de que comience la crisis.
- Automatismos comportamentales, problemas de orientacin temporoespacial.
- Foco localizado en el lbulo temporal y en el frontal.

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 Crisis generalizadas: tres tipos:

1. Convulsiones febriles de los lactantes: no se considera un trastorno epilptico.

2. Crisis de ausencia o petit mal:

- Prdida repentina de la consciencia.
- Cuando acaba la crisis, el nio contina su actividad como si nada hubiera courrido.
- Pueden ser crisis muy abundantes.

- Edad de manifestacin: entre los 4-8 aos.

- El rendimiento escolar disminuye.

- El diagnstico se confirma mediante EEG. Para inducir una crisis durante la exploracin EEG se
utiliza hiperventilacin.
- Tratamiento farmacolgico: zarontn, valproato y clonacepam.

3. Crisis tonicoclnicas o grand mal:

- Tipo ms frecuente en la infancia.

- Prdida de consciencia, cada y convulsiones tnicoclnicas.

- Estn relacionadas con desequilibrios metablicos, fallos hepticos y TCE.

- Estado epilptico: cuando estas crisis persisten durante perodos de
tiempo largos o se repiten frecuentemente.

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 Signos asociados:
- Las crisis pueden darse en nios con capacidad cognitiva normal pero ocurren ms frecuentemente
en sujetos con un CI bajo.
- Problemas acadmicos, disminucin del rendimiento en pruebas de lectura, lenguaje escrito y
ortografa.

- Correlatos psicosociales:
No parece haber una tasa mayor de psicopatologa que en nios con otras enfermedades mdicas o
neurolgicas crnicas:
- Retraso cognitivo.

- Conducta disruptiva: hiperactividad, ira catastrfica.

- Psicosis
Caractersticas psicosociales: lugar de control externo, autoestima baja, aumento de la
dependencia.

- Implicaciones para la evaluacin: diagnstico mdico y seguimiento por un neurlogo infantil.

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- Variables reguladoras:

1. Etiologa:
- Idioptica: causa desconocida.
- Sintomtica: asociada con problemas orgnicos y/o neurolgicos identificados. Los nios suelen
tener un nivel de CI ms bajo y/o retraso cognitivo.

2. Edad de manifestacin:
- Los nios con manifestacin temprana y larga duracin de las crisis peores logros cognitivos y peor
pronstico de aprendizaje.

3. Influencias familiares:

- Las influencias familiares y ambientales estn empezando a explorarse.

- Las reacciones negativas a la conducta de los nios por parte de los cuidadores efecto perjudicial
en su rendimiento escolar.
- Otras variables: estrs, divorcio, control parental y dependencia, dificultades financieras, etc.

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12.4.2. IMPLICACIONES PARA LA INTERVENCIN

Tratamientos farmacolgicos y quirrgicos:
- Frmacos antiepilpticos (p.ej.: fenobarbital) efectos secundarios adversos (p.ej.: sedacin)
interferencia en el rendimiento escolar, pueden incrementar la hiperactividad o la depresin.
- Otros frmacos cuando los efectos secundarios no se toleran: lamotrigina y felbamato.

- Casos que no responden a la medicacin: intervencin quirrgica cuando las crisis se localizan en
una regin del cerebro.

Intervenciones alternativas:
- Dieta cetgena en el tratamiento de la epilepsia resistente al tratamiento.

Intervenciones ambientales:
- Evaluar las tensiones familiares, problemas comportamentales, la disciplina planificacin de las
intervenciones teniendo en cuenta estos factores.
- Importante considerar la capacidad de los padres para compensar la enfermedad de su hijo.

Intervenciones educativas:

- Los colegios deben implantar un plan para trabajar de forma efectiva con el nio epilptico
afrontamiento de cuestiones relativas a la medicacin (p.ej.: eficacia y efectos secundarios),
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establecimiento de vas de comunicacin entre el colegio y el mdico, planificacin de las actuaciones
ante los acontecimientos psicosociales estresantes, etc.

12.5. PARLISIS CEREBRAL (PC)

-

Trastorno neurolgico que se manifiesta en el primer ao de vida o al comienzo de la infancia.

Alteraciones en los movimientos corporales y la coordinacin muscular.

Causa principal de PC: complicaciones en el parto, seguido de encefalitis, meningitis, lesiones

cerebrales por TCE.

12.5.1. ETIOLOGA DE LA PC
-

La tasa de incidencia parece ser mayor en comunidades menos prsperas.

Los varones parecen tener mayor riesgo de PC.

Factores relacionados con bajo peso al nacer:

- Bebs prematuros mayor riesgo.
- Los nios con afectacin motora grave y CI extremadamente bajo esperanza de vida ms corta.

Complicaciones durante el embarazo y el nacimiento:

- Bebs que sufren dao cerebral durante el parto alto riesgo de PC.

- Accidentes cerebrovasculares.

Complicaciones mdicas pre y posnatales:

- Infecciones durante el embarazo.

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 Malformaciones cerebrales:
- Los nios con PC tienen alteraciones cerebrales estructurales relacionadas con una migracin
neuronal anmala.
- La PC no es un trastorno unitario consiste en muchos subtipos que comparten los sntomas
frecuentes de trastornos del movimiento, manifestacin temprana y no progresin del trastorno.

12.5.2. SUBTIPOS DE PC
Hemipleja espstica:
- Dificultades en un lado del cuerpo, estando ms afectado el brazo que la pierna.
- El lado derecho (controlado por el hemisferio izquierdo) parece tener ms riesgo de afectacin.
- El lado afectado suele ser ms pequeo y con alteraciones motoras (p.ej.: marcha de puntillas).
- Los nios pueden tener retraso cognitivo y trastornos epilpticos.

- RM y TAC: atrofia del hemisferio afectado, reas de disminucin del espesor cortical, prdida de
sustancia blanca y dilatacin del ventrculo lateral del mismo lado.

Dipleja espstica:
- Afecta a ambas piernas y en menor medida a los brazos.

- Frecuente en bebs prematuros ms tarde pueden manifestar ataxia y marcha de puntillas.

- Presentan hipertona con rigidez muscular.

- Cerebro: quistes porenceflicos y microcircunvoluciones (muchas circunvoluciones pequeas),

anomalas en los tractos que inervan las piernas, desarrollo cortical anmalo, lesiones
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periventriculares.

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 PC extrapiramidal: tipos:
1. Parlisis cerebral coreoatetsica:
- Movimientos involuntarios muy numerosos que se distinguen por movimientos de torsin, lentos,
irregulares, que afectan principalmente a las extremidades superiores.
- Asociado a asfixia y privacin de oxgeno en el nacimiento.

- Cerebro: anomalas en el ncleo caudado, prdida de mielina, prdida neuronal en los tractos
corticoespinales, etc.
2. Parlisis cerebral distnica:
- Poco frecuente los msculos del tronco son los ms afectados, puede estar encorvado y
contorsionado afectacin de los movimientos de la cabeza.

3. Parlisis cerebral atnica:

- Hipertona y debilidad muscular en las extremidades.
- Menos frecuente.
- Asociado con retraso en alcanzar los hitos del desarrollo motor.
- Causa desconocida y desconocimiento de la regin cerebral afectada.

PC atxica:

- Asociada con una disfuncin del cerebro que produce dificultades de los movimientos de precisin.
- La marcha se desarrolla muy tarde (3-4 aos de edad).
- Posibles alteraciones en cerebelo.

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12.5.3. ASPECTOS NEUROPSICOLGICOS DE LA PC

-

Las alteraciones neurocognitivas parecen progresar a medida que maduran los nios de alto riesgo.

Muchos nios con PC presentan trastornos del aprendizaje, retraso cognitivo y trastorno por dficit de
atencin importante para la planificacin educativa.

La localizacin del dao cerebral repercute en el tipo de dificultades de aprendizaje que presentan:

Dificultades motoras mayor riesgo de alteraciones de las habilidades aritmticas y

visuoespaciales.
Hemipleja del lado derecho (hemisferio izquierdo) dificultades del lenguaje en nias pero no en
nios.

12.5.4. CORRELATOS PSICOSOCIALES DE LA PC

-

Los sentimientos de control de las madres parece ser un poderoso elemento de prediccin de la
adaptacin del nio importante en el diseo de programas de intervencin para nios con PC.

Las interacciones familiares se han relacionado con la adaptacin psicolgica de los nios.

12.5.5. IMPLICACIONES PARA EL TRATAMIENTO

-

Muchos nios con PC reciben servicios en el entorno educativo, incluyendo fisioterapia y terapia
ocupacional, del lenguaje y comunicacin e instruccin acadmica.

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