Artritis Reumatoide

Definicin
La AR es una enfermedad
autoinmune
caracterizada
por
inflamacin
crnica
de
las
articulaciones, y que adems puede
ocasionar afectacin de otros
rganos, provocando deformidad,
incapacidad funcional y disminucin
de la expectativa de vida.
Etiologa
Factores genticos
Antgenos
de
histocompatibilidad de clase
II.
De los cinco subtipos de
HLA DR4, son Dw4, Dw14 y
Dw15 los que se asocian a
una mayor susceptibilidad de
padecer AR.
Otros genes que podran estar
implicados son los de la
superfamilia
de
las
inmunoglobulinas, el de la
prolactina y el de la ACTH.
Factores iniciadores
Son agentes infecciosos:
Virus de EpsteinBarr
Virus Herpes
Rubola
Parvovirus
Micoplasma
Micobacterias (M.
tuberculosis)
Campylobacter,
Yersinia
y
Salmonella
Patogenia
Factores reguladores
CITOQUINAS

Son
mediadores
polipeptdicos responsables
de la quimiotaxis, estmulo y
diferenciacin de distintos
tipos celulares.
Niveles
elevados
de
citoquinas
de
origen
monocito/macrofgico (TNF e IL-1) y de origen
fibroblstico (IL-6, TGF- y
GM-CSF), siendo mucho
menores los niveles de
citoquinas
de
origen
linfocitario (IL-2 e IFN-).
Citoquinas proinflamatorias
El TNF- es la citoquina
situada en el vrtice de la
cascada
de
citoquinas
proinflamatorias,
estimulando la produccin de
IL-1, GM-CSF, IL-6 e IL-8.
Otras
citoquinas
con
actividad
proinflamatoria
presentes en el ambiente
sinovial son IL-12, IL-15 e
IL-17.

Epidemiologa
La AR es una enfermedad de
distribucin universal.
Su prevalencia es aproximadamente
del 1%.
Las cifras de incidencia oscilan entre
2 y 26 casos por cada 10.000
habitantes y ao.
Es ms frecuente en mujeres (2-3:1).
Aunque puede aparecer a cualquier
edad, su inicio es ms frecuente entre
la cuarta y la sexta dcadas de la
vida.
Las causas de mortalidad son las
mismas que en la poblacin general,
aunque aparecen antes.
Se encuentran mayores ndices de
mortalidad en pacientes con datos de
actividad persistente, presencia de
ndulos reumatoides, factor reuatoide

positivo a ttulos altos, menor edad al

inicio, varones, bajo nivel cultural e
historia de tabaquismo.
CLNICA
La AR es una enfermedad
inflamatoria crnica poliarticular que
puede afectar a cualquier articulacin
sinovial.
La evolucin de la artritis es
progresiva o con remisiones.
Puede cursar con manifestaciones
extraarticulares y se incluye en la
clasificacin de las enfermedades
inflamatorias del tejido conjuntivo
que tienen carcter sistmico.
En la definicin biolgica de la AR
destaca el hallazgo del factor
reumatoide srico de clase IgM con
actividad anti-IgG, aunque tambin
es demostrable en el 3% de la
poblacin sana y en mltiples
enfermedades.
ETAPA DE COMIENZO DE LA AR
Manifestaciones clnicas
Suele
iniciarse
con
manifestaciones solapadas en
las
manos,
en
las
articulaciones MCF e IFP,
pero no en las distales, con
dolor mal definido.
La
limitacin
de
los
movimientos de las manos y
la rigidez matinal en ellas son
manifestaciones
iniciales
orientativas del diagnstico.
Las localizaciones bilaterales
en las manos, con dolor,
tumefacccin
y
rigidez
matinal de ms de una hora
de duracin son criterios
clnicos de sensibilidad para
el reconocimiento precoz de
la AR, sobre todo si la
enfermedad
se
localiza
tambin en las muecas.
En esta etapa son habituales
las manifestaciones generales
inespecficas como astenia,
anorexia, prdida de peso y

febrcula vespertina y las

manifestaciones locales de
disfuncin
vascular
en
manos.
La rodilla se afecta, uni o
bilateralmente, en un tercio
de los casos.
Tiene
inters
clnco
reconocer
en
las
articulaciones el derrame y
engrosamiento sinoviales, las
inestabilidades, las atrofias
musculares
y
las
desviaciones
incipientes,
como la posicin antilgica
en flexin.
La
localizacin
MTF
inicialmente se manifiesta
por dolor al apoyo plantar.
La afeccin inicial de la
cadera se manifiesta por
dolor inguinal, a veces
intenso, dada la escasa
distensibilidad de la cpsula
articular.
Aunque la AR es una
enfermedad
articular
perifrica,
la
columna
cervical puede afectarse
incluso precozmente y ser
asintomtica.
Datos de laboratorio
Aumento de velocidad de
sedimentacin
globular
(VSG) en la enfermedad
activa.
La cuantificacin de la
protena C reactiva (PCR),
protena reactante de fase
aguda, tiene inters clnico
tambin en relacin con la
actividad de la afectacin.
La anemia, normoctica,
normocrmica
o
hipocrmica, propia de la
enfermedad, es un hallazgo
usual.
En la etapa de comienzo de
la AR, ms de la mitad de los
casos cursan con FR IgM en
el suero (seropositivos).

Los ANA a ttulos bajos son

positivos en la cuarta parte de
los
casos,
pero
los
anticuerpos anti ADNn son
negativos.
La
determinacin
de
anticuerpos relacionados con
la AR, antiqueratina (factor
antiperinuclear),
antiA2/RA33 y antiSa no se ha
introducido en la prctica
clnica.
Los
ttulos
altos
y
mantenidos se correlacionan
con
la
fiabilidad
del
diagnstico, pero ni sta ni
otras pruebas son especficas
de la AR.
Tampoco la biopsia sinovial
es vlida para establecer el
diagnstico, pues presenta las
caractersticas de sinovitis
crnica inespecfica.
En el lquido sinovial es til
determinar si el complemento
est
descendiendo
o
demostrar clulas AR.
Radiologa
El
estudio
radiogrfico
establece el diagnstico de la
AR avanzada, aunque ningn
signo sea especfico de esta
enfermedad.
Las radiografas de manos y
pies pueden aportar datos
caractersticos.
En la fase ms precoz, la
imagen de tumefaccin de
partes blandas articulares,
que es bien aparente en las
pequeas
y
grandes
articulaciones.
Observacin de la osteopenia
epifisaria.
La prdida de cartlago
articular se expresa en el
pinzamiento simtrico del
espacio articular y es un
signo temprano de lesin
irrevesible.

La imagen ms caracterstica
de la AR es la erosin, que
puede presentarse incluso
antes de los 6 meses de
evolucin de la enfermedad.
La TC y la RMN no se
utilizan en la prctica,
aunque la resonancia puede
detectar precozmente las
erosiones.
La
gammagrafa
puede
registrar precozmente el
aumento de la actividad
inflamatoria articular, por lo
que puede ser de utilidad
para conocer la extensin de
la AR.
La
ecografa
es
un
procedimiento fcil para
delimitar quistes sinoviales y
otras alteraciones de los
tejidos
blandos
paraarticulares.

Criterios clasificatorios
1. Rigidez matutina.
-Una hora de duracin como
mnimo.
2. Artritis
de
3
o
ms
articulaciones.
-FP, MCF, mueca, codo,
rodilla, tobillo, MTF.
2. Artritis de articulaciones de
las manos.
-IFP, MCF, mueca: una al
menos.
4. Artritis simtrica.
-Artritis simultnea de 2
articulaciones simtricas: la afeccin
de IFP, MCF o MTF puede ser bilateral
y no simtrica.
4. Ndulos reumatoides.
5. Factor reumatoide srico.
6. Cambios radiogrficos.
-Posteroanterior de mano y mueca
que
deben
incluir
erosiones
o
decalcificacin epifisaria evidente.
Clnica

ARTRITIS REUMATOIDE ESTABLECIDA

Manifestaciones clnicas
La desviacin ms tpica de
los dedos es la cubital, que
suele cursar con subluxacin
palmar de las IFP y flexin
de las MCF.
El pie es otra localizacin
tpica de la AR. El hallux
valgus puede ser muy
acentuado, as como los
cambios de posicin de los
otros dedos, con mayor
frecuencia en martillo.
Las
cabezas
de
los
metatarsianos se subluxan y
se apoyan sobre la superficie.
MANIFESTACIONES
EXTRAARTICULARES
Suelen
observarse
manifestaciones sistmicas
en la AR seropositiva grave y
de larga evolucin.
Rasgo hematolgico: anemia
de proceso crnico, que se
correlaciona con la actividad
de la enfermedad; la anemia
es normocroma normoctica
y menos veces hipocroma
normoctica.
Ndulos reumatoides
Un 25% de los casos de AR
presentan
ndulos
subcutneos.
La localizacin es en la zona
cubital retroolecraniana, pero
tambin se presentan en otras
zonas de apoyo, como la
suboccipital y el pabelln
auricular, o en zonas
paraarticulares de manos y
pies.
No son dolorosos y pueden
ser bilaterales, de tamao
variable y de consistencia
firme, adheridos o no a
planos profundos.
Manifestaciones oculares
Conjuntivitis.
Epiescleritis.

La escleritis aunque menos

frecuentetiene
peor
pronstico si evoluciona a
escleromalacia perforante.
La iridociclitis no es una
manifestacin propia de la
AR.
Sndrome de Sjgren (SS)
Aproximadamente 50% de
los pacientes con SS
presentan AR u otras
conectivopatas.
Del 10% al 50% de los
pacientes con AR presentan
rasgos propios del SS.
Vasculitis
Tres
patrones
clinicopatolgicos
de
vasculitis:
1)En los vasos acros una
lesin obliterativa endotelial
predominante, que puede dar
lugar a necrosis distal, cuya
expresin
mnima
son
infartos periungueales.
2)La
vasculitis
leucocitoclstica,
de
arteriolar y vnulas, que tiene
su manifestacin ms comn
en la piel, como prpura
palpable, puede coexistir con
compromiso
isqumico
visceral.
3)Equivalente
a
la
panarteritis nodosa.
La incidencia global de la
vasculitis reumatoide vara
entre el 1 y el 10%, aunque
en
algunas
series
de
necropsias alcanzan el 25%.
Neuritis
La mononeuritis mltiple se
asocia
a la vasculitis
reumatoide.
Se presenta en forma de
parestesia
en
las
extremidades, con frecuente
mano cada o pie cado.
La afeccin es de nervios
perifricos,
aguda
o
asimtrica, con disestesias

dolorosas e incluso dolor

lancinante
y
paresias
correspondiente a nervios
como el tibial posterior,
peroneal, mediano, cubital o
radial.
En el diagnstico puede ser
til la biopsia del nervio sural
y
tambin
la
biopsia
muscular.
La polineuritis ms frecuente
es la sensitiva.
Cursa
con
dolor
y
parestesias, en calcetn o en
guante.
Puede ser subclnica y cursar
slo con disestesias.
La neuropata disautonmica
es frecuente en la AR,
expresndose sudoracin y
frialdad de extremidades,
vasoespasmo perifrico y
cambios trficos en piel y
faneras.
Manifestaciones cardiacas
La pericarditis es una
localizacin frecuente de la
enfermedad reumatoide, en
series necrpsicas se ha
hallado en el 30% de los
exmenes.
La ecografa es un buen
mtodo de diagnstico de la
pericarditis.
La miocarditis tambin es un
hallazgo
frecuente
de
necropsia (15% de los casos
y predominio femenino).
Las
valvulopatas
reumatoides ocasionalmente
se manifiestan en la clnica.
Los
ndulos
pueden
localizarse en las vlvulas,
siendo la ms comprometida
la artica, donde se ha
registrado
valvulitis
inespecfica en ms del 20%
de las autopsias por AR.
Neumopatas
Las
manifestaciones
pulmonares son pleuritis,

ndulos reumatoides, un
espectro clnico que abarca
desde
la
neumonitis
subclnica a la fibrosis
intersticial con enfermedad
restrictiva.
Tambin
se
encuentra
hipertensin pulmonar.

Pleuritis

La afeccin pleural es la
manifestacin pulmonar ms
comn de la AR.
Se estima que un 20% de los
pacientes con AR tienen
dolor pleurtico, pero slo un
5% presenta derrame pleural.
El derrame pleural suele ser
bilateral.
Enfermedad intersticial difusa (EID)
Los sntomas ms comunes
son la tos no productiva y la
disnea
progresiva,
con
estertores
crepitantes
bibasales,
pudindose
observar
acropaquias
e
incluso
osteoartropatas
hipertrficas.
Ndulos reumatoides
Son un hallazgo infrecuente
en el pulmn, menos del
0,5% de los casos.
Subluxacin atloaxoidea
Una de las formas ms importantes de la
participacin de la columna cervical en la AR
es la subluxacin que tiene diferentes
subgrupos:

Atlantoaxial subluxacin en el 50
% de los pacientes.

El atlas y la impactacin en el 35 %
de los pacientes.

La subluxacin subaxial en el 15%

de los paciente.
La presentacin ms comn es
dolor
(especialmente en el rea del cuello y
occipital). Las manifestaciones neurolgicas (
dolor radicular, parestesia , debilidad y
trastornos motores). La complicacin ms
importantees la muerte sbita.
Manifestaciones orales

La artritis reumatoide (AR) y la

enfermedad periodontal (EP) son dos
enfermedades inflamatorias crnicas
ms comunes en todo el mundo.
Puede haber una asociacin entre la
EP y AR debido a factores de riesgo
genticos y ambientales compartidos,
como expresin del CMH clase II
alelo HLA- DRB1 y el tabaquismo,
respectivamente.
En comparacin con la poblacin
general, las personas con EP tienen
un mayor riesgo de desarrollar AR , y
viceversa.
Trastornos
de
la
articulacin
temporomandibular
Las
articulaciones
temporomandibulares (ATM) con AR
pueden producir dolor, rigidez en las
articulaciones, dificultad para abrir la
boca y al morder. En casos graves el
movimiento masticatorio puede verse
obstaculizado.
La prevalencia de afectacin de la
ATM por AR vara ampliamente de
un 4,7 % a un 88 %.
La afectacin
ATM parece estar
correlacionado con la severidad de la AR
Yi-Chun Lin et al., Encontraron en su estudio
ms de la mitad de los pacientes presentaban
severidad en ATM, sntomas debilitantes o
con un importante grado de destruccin
sea. La severidad de los mismos se
correlacion de forma variable con la
gravedad de la AR.
TERAPIA BSICA
Programa bsico.
Tratamiento
farmacolgico
sintomtico y de fondo.
Terapia de las complicaciones
derivadas de los tratamientos y la
enfermedad.
Terapias locales.
Tratamiento quirrgico cunado sea
pertinente.
OBJETIVOS TERAPUTICOS

1. Disminuir
la
inflamacin
articular y aliviar el dolor.
2. Retrasar o evitar la destruccin
estructural y sus secuelas.
3. Preservar la funcin articular y
muscular.
4. Garantizar calidad de vida.
5. Garantizar la actividad laboral
habitual.
6. Garantizar el bienestar fsico,
psquico y social.
TRATAMIENTO
AINE's
La inhibicin de la sntesis de
las PG por la enzima ciclooxigenasa (COX) es el
mecanismo por el cual los
AINE's ejercen su actividad
tereputica.
Existen 2 isoformas de la
COX:
Los COX-1 se expresan en
gran nmero de tejidos y
clulas.
Los COX-2 no se detectan en
situacin
basal,
son
proinflamatorios y no poseen
propiedades ulcerognicas.
GLUCOCORTICOIDES
Siendo los antiinflamatorios
ms potentes actualmente en
uso.
Ejercer un mayor efecto
sobre la rigidez matutina y
otros sntomas generales.
Incremento en los niveles
sricos de hemoglobina,
descensos en los valores de
protena C reactiva (PCR).
Velocidad
eritrosedimentacin.
El uso de dosis <10 mg de
prednisona o un equivalente,
respetando
el
ritmo
circadiano
del
cortisol,
suplemento de calcio y
vitamina D (400-800 UI)
diarios.

Curso agresivo, con sntomas

sitmicos floridos, utilizar
dosis
altas
o
inmunosupresoras de GC.
Dosis altas de corticoides por
va endovenosa o pulsos de
GC, a razn de 1000 mg de
metilprednisolona durante 13
das
en
afectacin
vascultica
grave
o
complicaciones con riesgo
letal.

FRMACOS ANTIRREUMTICOS
ACCIN LENTA (FARAL)

DE

ANTIMALRICOS
La cloroquina (CLQ) y la
hidroxicloroquina
(HCQ)
interfieren
en
el
procesamiento antignico por
macrfagos y otras clulas
presentadoras de antgenos.
Los
antimalricos
han
resultado eficaces en el 60-80
% de los casos.
La dosificacin es de 4
mg/kg/da para la CLQ
(aproximadamente
250
mg/da) y 6 mg/kg/da para la
HCQ (aproximadamente 400
mg/da en dos tomas).
Toxicidad: nuseas, vmitos,
diarrea o dolor abdominal,
retinopata.
METOTREXATO
Es el FARAL ms utilizado
en la AR.
Actua
a
nivel
del
metabolismo del cido flico.
Disminuye la actividad de
IL-1.
Inhibe
la
sntesis
de
leucotrienos.
Disminuye los niveles de FR.
La dosis inicial de MTX es
de
7.5
mg/samana,
habitualmente por va oral,
en monodosis o repartiendo
las tomas cada doce horas,

dosis
que
no
suelen
sobrepasar los 20 mg/semana
La toxicidad habitual de este
frmaco
es
de
tipo
hematolgica
(citopenias),
heptica
(transaminitis,
fibrosis, cirrosis), pulmonar
(neumonitis
por
hipersensibilidad),
mucocutnea, gastrointestinal
(estomatitis,
dispepsia),
neurolgica y genitourinaria.
Suplementos de cido flico
(5 mg/semana).
OTROS INMUNOSUPRESORES
CLORAMBUCILO
La dosis habitual es 0, 1-0, 2
mg/kg de peso y da.
La toxicidad medular, el
riesgo de infertilidad y su
pontencial oncgeno limitan
de un modo claro su uso.
CICLOFOSFAMIDA
Dosis oral ms usada en el
tratamiento de la AR es de
1,5-2 mg/kg de peso y da.
Tiene un claro poder
oncgeno, toxicidad medular
y vesical, y riesgo de
infertilidad, que limitan su
uso.
AZATIOPRINA
Dosis orales de 2-3 mg/kg de
peso y da, frente a MTX ha
resultado ligeramente inferior
a ste.
CICLOSPORINA
Pacientes en los que la
terapia con MTX fracasa.
Dosis de 2,5 mg/kg de peso y
da.
Contraindicaciones:
hipertensin
arterial,
insuficiencia renal.
LEFLUNOMIDA
Inhibe
la
sntesis
de
pirimidinas
y
es
inmunomodulador.
Dosis oral recomendada: 100
mg en monodosis durante

tres das, seguida de una

dosis de mantenimiento de
20 o 10 mg/da segn la
tolerancia.
Efectos adversos: diarrea,
erupciones cutneas, alopecia
reversible y elevacin de
transaminasas.

TRATAMIENTOS COMBINADOS
1. Metotrexato-Ciclosporina A
2. Metotrexato-SulfasalazinaHidroxicloroquina
3. Metotrexato-SulfasalazinaPrednisona
4. Metotrexato-Hidroxicloroquina
TRATAMIENTOS BIOLGICOS
1. TERAPIAS ANTICITOCINAS
Las citocinas son relevantes
para la intervencin biolgica
porque:
Se pueden bloquear
los
efectos
de
aquellas
con
actividad
proinflamatoria
como la IL-1 o el
TNF-.
Algunas
tienen
capacidad
antiinflamatoria,
como la IL-4 y la IL10.
Una versin recombinante
del receptor soluble humano
del TNF (TNF Rp75:Fc,
Etanercept).
Etanercept ha sido aprobado
por la FDA americana para el
tratamiento de la AR. La
dosis recomendada es de 25
mg por va subcutnea dos
veces a la semana.
Un AcM quimrico (cA2)
frente al TNF- (infliximab).
En un estudio doble ciego,
una infusin IV de Infliximab

de 10 mg/kg de peso, produjo

una
mejora
clnica
significativa en el 79% de los
pacientes tratados.
La combinacin InfliximabMTX fue sinrgica y ms
eficaz que cualquiera de las
dos
monoterapias
en
pacientes con AR resistente a
MTX.

Frecuencia de afectacin de diversas

articulaciones en la AR.

Temporomandibular 30%

Lesiones iniciales.
Sinovitis de articulaciones MCF.
Sinovitis
de
articulaciones
interfalngicas proximales.
Atrofia de msculos interseos.
Desviacin cubital inicial
Subluxacin inicial de articulacin
MCF.
Desviacin cubital.
Dedos en cuello de cisne.
Dedo en ojal o botonera.
Pulgar en Z.
Sinovitis de las vainas de los
tendones extensores de las manos
Cada de los 3 ltimos dedos de la
mano por rotura de tendones
extensores

Columna cervical 40%

Cricoaritenoidea 10%
Acromioclavicular 50%
Hombreo 60%
Esternoclavicular 30
Codo 50%
Cadera 50%
Mueca 80%
MCFs, IFPs 90%
Rodillas 80%
Tobillo, subtalar 80%
MTFs 90%

Tenosinovitis.
Afectacin
predominante en muecas.
Deformidades
combinadas
avanzadas
Mano.
Lesiones
erosivas
incipientes.
Mano. Erosiones corticales y
subluxaciones.
Carpitis. Prdida de altura de los
carpos con destruccin de los
contornos anatmicos.
Lesiones combinadas avanzadas.
Lesiones destructivas avanzadas.
Acortamiento de carpos.
Desviacin de dedos.
Hundimiento del arco longitudinal
y anterior desviacin perineal de
dedos y callosidades plantares.
Erosiones.
Erosiones
y
geodas
en
articulaciones MTF.
Tobillo izquierdo: osteoporosis
yuxtaarticular y erosiones.
Sinovitis de rodilla izquierda.
Derrame articular.
Flexum de rodillas siguiendo la
disposicin
tpica
de
confinamiento en silla.
Quiste de Baker.
Pinzamiento bilateral y simtrico
de ambas rodillas.
Protrusin acetabular extrema con
encastramiento de las cabezas
impidiendo cualquier movimiento.
Codos. Lesiones destructivas.
Hombros. Derrame articular.
Hombro. Rotura del tendn del
supraespinoso
Subluxacin
atloaxoidea
en
flexin.
Subluxacin subaxial (C3-C4)
irreducible en la extensin
cervical
Codo.
Ndulos
reumatoides
subcutneos.

Ndulos reumatoides ulcerados.

Trax. Ndulos reumatoides.
Vasculitis digital.
lcera vascultica.
Escleritis.
Escleromalacia
perforante.
Ulceraciones mltiples con zonas
azuladas que corresponden a
restos de la esclertica.
Fibrosis pulmonar, (pulmn
reumatoide).
Nodulosis reumatoide.
Pericarditis en AR.
A pesar de
las
grandes
deformidades articulares, las
manos del paciente con AR suelen
conservar
un
grado
de
funcionalidad aceptable.

ARTRITIS CRNICA JUVENIL (ACJ)

Es la enfermedad inflamatoria del

tejido conjuntivo ms frecuente en
la infancia y la que causa mayor
grado de invalidez.
Criterios
diagnsticos
clasificacin (ACR)

de

1. Inicio antes de los 16 aos.

2. Artritis persistente ms de 6
semanas.
3. Formas de inicio segn su
evolucin los primeros 6 meses:
I.
Sistmico (artritis con
fiebre intermitente)
II.
Poliarticular (afectacin
de
5
o
ms
articulaciones)
Factor reumatoide
positivo
Factor reumatoide
negativo
III.
Oligoarticular
(afectacin
de
4
articulaciones o menos)
Asociada
a
anticuerpos

antinucleares
e
iridociclitis
Asociada a HLAB27
4. Exclusin
de
las
espondiloartropatas juveniles.
ETIOLOGA

Desconocida.
Se cree que sobre un nio con una
predisposicin
gentica
determinada inciden diversos
factores desencadenantes que
provocan la enfermedad.
Factor gentico
Se han estudiado los antgenos
de histocompatibilidad en las
distintas formas de inicio de la
enfermedad.
El
inicio
sistmico
est
asociado a los antgenos HLADR4, DR5 y DR8.
El inicio poliarticular con FR
positivo: HLA-DR4.
El inicio poliarticular con FR
negativo: HLA-DR8, DR6
El inicio oligoarticular precoz
(menos de 6 aos): HLA-DR8,
DR5 y DR6.
El inicio oligoarticular tardo
(ms de 9 aos): HLA-B27.
Factor ambiental (desencadenante)
El inicio sistmico y el curso
evolutivo de las distintas formas
de inicio, con brotes y periodos
de
remisin,
sugiere
la
posibilidad de que una infeccin
pueda
ponerla
en
marcha,
perpetuarla o bien intervenir en
los brotes.
Las
enfermedades
vricas
podran ser las desencadenantes
de la ACJ, en especial en las de
inicio sistmico.

Factor inmunolgico
Se ha observado una mayor
incidencia de artritis crnica en
nios con inmunodeficiencias:
Dficit
de
IgA,
hipogammaglobulinemia,
dficit de C2 .
En la ACJ oligoarticular y
poliarticular se han encontrado
niveles plasmticos altos de:
IL-1, IL-2 e IL-6.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Segn su edad, los nios pueden
expresar de distinta forma el
malestar y el dolor.
Los ms pequeos dan muestras
de irritabilidad, anorexia y se
niegan a andar.
El sntoma que no suele faltar es
una rigidez matutina de las
articulaciones afectadas.
Inicio sistmico
Se
denomina
tambin
enfermedad de Still.
Constituye alrededor del 10%
del total de las ACJ.
Se afectan por igual nios y
nias.
Dos tercios de ellos empiezan la
enfermedad antes de los cinco
aos.
Inicio sistmico. Clnica
Manifestaciones sistmicas
Se caracteriza por la
afectacin del estado
general, acompaada de
fiebre alta, intermitente
con un pico o dos al da.
La
fiebre
suele
ir
acompaada
de
un
eritema cutneo en un
90% de los casos, se
distribuye
por
cara,
tronco y extremidades.
Si el nio se rasca
aparece el fenmeno de

Koebner, que consiste en

lesiones papulosas en el
trayecto que han seguido
los dedos.
Rash
asalmonado
en
miembro superior.
Rash en un paciente con
enfermedad de Still del
adulto.
Existe una afectacin del
sistema
reticulo
endotelial,
con
linfoadenopatas
generalizadas,
esplenomegalia
y
hepatomegalia en ms de
la mitad de los enfermos.
La
presencia
de
adenopatas mesentricas
dolorosas puede simular
un abdomen agudo.
Puede
existir
una
pieloserositis en forma
de pericarditis, pleuritis
y peritonitis.
Manifestaciones articulares
Suele ser en forma de
poliartritis en un 75% de
los casos.
Se pueden afectar todas
las articulaciones, con
especial predileccin por
temporomaxilares
y
columna cervical.
Manifestaciones articulares
Suele ser en forma de
poliartritis en un 75% de
los casos.
Se pueden afectar todas
las articulaciones, con
especial predileccin por
temporomaxilares
y
columna cervical.
Fusin
de
articulaciones
interapofisarias.

Inicio
sistmico
analtica

Exploracin

Destaca una elevacin de los

reactantes de fase aguda, la
VSG y la protena C reactiva
estn muy elevadas.
Existe
leucocitosis,
trombocitosis
e
hipergammaglobulinemia.
Es frecuente una anemia normo
o microctica.
El factor reumatoide y los
anticuerpos antinucleares son
negativos.
Inicio
sistmico.
pronstico

Evolucin

Tres formas de evolucin:

Monocclica
Policclica
Crnica recurrente
El 50% de los enfermos siguen
un
curso
monocclico
o
policclico, que suele remitir
entre los dos y seis aos de
iniciada la enfermedad.
El 50% restante sigue un curso
crnico recurrente, y un 33% de
ellos
desarrollan
artritis
destructiva
con
alteraciones
locales
o
generales
del
crecimiento.
Tienen peor pronstico los
pacientes que han iniciado la
enfermedad antes de los cinco
aos,
los
que
presentan
alteraciones
radiolgicas
precoces y los que cursan con
pericarditis y trombocitosis.
El 4% de los pacientes con
inicio sistmico mueren por
infecciones
intercurrentes
o
amiloidosis secundaria.