TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO

Definicin del problema

Los trastornos generalizados del desarrollo se caracterizan por una perturbacin grave
y generalizada de varias reas del desarrollo:
Habilidades para la interaccin social,
Habilidades para la comunicacin
La presencia de comportamientos, intereses y actividades estereotipados.
Las alteraciones cualitativas que definen estos trastornos son claramente impropias
del nivel de desarrollo o edad mental del sujeto.
Incluye :
el trastorno autista,
el trastorno de Rett,
el trastorno desintegrativo infantil,
el trastorno de Asperger y
el trastorno generalizado del desarrollo no especificado.

1.1 Trastorno Autista

Definicin del problema
Se caracteriza por la incapacidad de establecer relaciones; deterioro de la
comunicacin y respuestas extraas al medio.

Indicadores diagnsticos de acuerdo con los criterios establecidos en el DSM-IV:

Alteracin cualitativa de la interaccin social, manifestada al menos por dos de las
siguientes caractersticas:
importante alteracin del uso de mltiples comportamientos no verbales, como son
contacto ocular, expresin facial, posturas corporales y gestos reguladores de la
interaccin social
-

incapacidad para desarrollar relaciones con compaeros adecuadas al

nivel de desarrollo

Ausencia de la tendencia espontnea para compartir con otras personas

disfrutes, intereses y objetivos (p. ej. , no mostrar, traer o sealar objetos
de inters)

falta de reciprocidad social o emocional

Alteracin cualitativa de la comunicacin manifestada al menos por dos de las

siguientes caractersticas:
-

retraso o ausencia total del desarrollo del lenguaje oral (no acompaado
de intentos para compensarlo mediante modos alternativos de
comunicacin, tales como gestos o mmica)

si el habla es adecuada, alteracin importante de la capacidad para iniciar

o mantener una conversacin con otros

utilizacin estereotipada y repetitiva del lenguaje o lenguaje idiosincrsico

Ausencia de juego realista espontneo, variado, o de juego imitativo social

propio del nivel de desarrollo.

Patrones de comportamiento, intereses y actividades restringidos, repetitivos y

estereotipados, manifestados por lo menos mediante una de las siguientes
caractersticas:
-

preocupacin absorbente por uno o ms patrones estereotipados y

restrictivos de inters que resulta anormal, sea en su intensidad, sea en su
objetivo

adhesin aparentemente inflexible a rutinas o rituales especficos, no

funcionales

manierismos motores estereotipados y repetitivos (p. ej. , sacudir o girar

las manos o dedos, o movimientos complejos de todo el cuerpo)

preocupacin persistente por partes de objetos

Retraso o funcionamiento anormal en por lo menos una de las siguientes reas, que
aparece antes de los 3 aos de edad:
-

interaccin social,

lenguaje utilizado en la comunicacin social o

juego simblico o imaginativo.

El trastorno no se explica mejor por la presencia de un trastorno de Rett o de un

trastorno desintegrativo infantil.

Orientaciones

Derivacin a Salud Mental

Valorar la necesidad de intervencin del Equipo Especfico de Trastornos Graves del
Desarrollo, si el caso lo requiere.
La intervencin educativa ir encaminada a lograr el desarrollo mximo de sus
competencias; el equilibrio personal ms armnico posible, as como el bienestar
emocional y el establecimiento de relaciones interpersonales significativas.
El ambiente educativo ha de ser muy estructurado:
-

poco complejo (ratio baja, sin sobrecarga estimular, en que se asegure

una atencin muy personalizada y una relacin bilateral muy prxima).

las condiciones estimulares han de propiciar que la atencin del alumno

se centre en los aspectos relevantes de la tarea.

ser preciso adaptar las dificultades de la misma a los niveles evolutivos

de los alumnos, promoviendo la adquisicin de habilidades funcionales en
los entornos en que se desenvuelve.

se seleccionarn rigurosamente materiales y reforzadores.

deber hacer el ambiente predecible para facilitar al alumno la

comprensin de relaciones de contingencia entre sus propias conductas y
las consecuencias de las mismas.

el uso de consignas, instrucciones y seales claras, simples, consistentes,

ser especialmente necesario porque le ayudan a procesar la informacin
que le rodea, a organizarla en espacio y tiempo y a anticipar las aciones y
rutinas cotidianas.

la actitud del profesor ha de ser directiva.

Las pautas de aprendizaje estarn basadas en el modelo de Aprendizaje sin error,

para ello el profesor proporcionar ayudas en la realizacin de la tarea que permitan al
alumno concluirla con xito, y que ir retirando progresivamente. Se evitar la
resolucin por ensayo-error (para evitar que fallos repetidos mantengan conductas
negativistas o desmotivacin).
Dado que las interacciones con personas y objetos tienen para el alumno escaso
inters, se buscarn cules son las motivaciones ldicas, sensoriales, etc. para el
alumno concreto y se utilizarn sistemticamente para promover su aprendizaje. El
programa educativo se acompaar de programas especficos de refuerzo.
Se priorizarn los objetivos educativos relacionados con el desarrollo social y
comunicativo, desde la consideracin realista de las posibilidades de desarrollo
funcional del alumno y del anlisis de sus necesidades en los entornos inmediatos de
participacin en que se ponen en juego tales funciones.
-

la intervencin en este sentido promover la adquisicin de pautas

comunicativas funcionales (en los alumnos no verbales se propiciar

la adquisicin de lenguaje signado como elemento favorecedor de la

adquisicin del oral o como nico medio de expresin, segn las
capacidades del alumno, teniendo en los niveles ms bajos que
desarrollar simplemente pautas protoimperativas como medio de
relacin con el medio).
La intervencin para promover el desarrollo cognitivo partir de la evaluacin de su
capacidad intelectual.
-

si el nio autista posee una inteligencia normal se elaborar un programa

especfico centrado en los procesos relativos a estrategias vlidas de
almacenamiento, extraccin de reglas en situaciones sociales, formacin
de conceptos complejos y su utilizacin de forma flexible, etc.

cuando existe retraso mental asociado, es necesario dirigir el trabajo a: la

creacin de mecanismos bsicos de atencin; creacin de relaciones
entre fines y medios: conducta instrumental y resolucin de problemas
sencillos; creacin de mecanismos y conductas bsicas de imitacin en
situaciones reales y funcionales; utilizacin funcional de objetos y primeros
niveles de simbolizacin; formacin de conceptos simples; comprensin
de rutinas y anticipacin.

En cuanto a la modificacin de patrones de comportamiento, intereses y actividades

restringidos, repetitivos y estereotipados, ser preciso:
-

emplear tcnicas de cambio gradual, ampliando el repertorio de

conductas adaptativas y proporcionando conductas y habilidades
funcionales incompatibles. Si la extincin completa no resulta factible, se
negociar, al menos, la disminucin y sustitucin relativa de dichas
conductas.

para la eliminacin de conductas alteradas (rabietas, autoagresiones,

fobias). Se aplicarn igualmente Tcnicas de Modificacin de Conducta
partiendo del anlisis funcional de las contingencias que inciden en el
mantenimiento de las mismas y reforzando conductas alternativas.

1.2 Trastorno de Rett

Definicin del problema

Aparece como resultado de un trastorno global del desarrollo, con ausencia de
antecedentes pre y perinatales significativos, con un periodo de absoluta normalidad
en su proceso de maduracin neurolgica y un desarrollo psicomotor aparentemente
normal hasta los 6-18 meses. A partir de este momento aparece una alteracin
neurolgica caracterizada por mltiples dficit especficos: la prdida progresiva de
habilidades motoras y cognitivas previamente adquiridas y por el desarrollo de
movimientos estereotipado de manos.

Indicadores diagnsticos de acuerdo con los criterios establecidos en el DSM-IV:

Tras un perodo de funcionamiento normal despus del nacimiento, aparecen todas las
caractersticas siguientes:
Desaceleracin del crecimiento craneal entre los 5 y 48 meses de edad
Prdida de habilidades manuales intencionales previamente adquiridas entre los 5 y
30 meses de edad, con el subsiguiente desarrollo de movimientos manuales
estereotipados (p. ej. , escribir o lavarse las manos)
Prdida de implicacin social en el inicio del trastorno (aunque con frecuencia la
interaccin social se desarrolla posteriormente)
Mala coordinacin de la marcha o de los movimientos del tronco
Desarrollo del lenguaje expresivo y receptivo gravemente afectado, con retraso
psicomotor grave
(Adems de los anteriores, otros indicadores no incluidos en el DSM-IV:
caractersticos, pero no necesarios, sealados por el propio Rett,)
Disfuncin respiratoria:
-

periodos de apnea durante la vigilia

hiperventilacin intermitente

perodos de contencin de respiracin

expulsin forzada del aire y saliva

Anomalas en el EEG:
-

registros de vigilia lentos y rtmicamente intermitentes

descargas epileptiformes con o sin crisis clnicas

crisis

Espasticidad, a menudo asociadas a un desgaste muscular y distona

Asociaciones vasomotoras perifricas
Pies hipotrficos.
Trastornos en la alimentacin:
Prdida de peso y retraso en el crecimiento
Posible aparicin de osteoporosis a partir de la adolescencia y aparicin de caries.

Se ha observado exclusivamente en nias, aunque la posibilidad de varones afectados

no debe descartarse (la variable sexo no se ha considerado criterio excluyente)
Orientaciones
Derivacin a Salud Mental
Valorar la necesidad de intervencin del Equipo Especfico de Trastornos Graves del
Desarrollo, si el caso lo requiere.
La intervencin educativa ir encaminada a lograr el desarrollo mximo de sus
competencias; el equilibrio personal ms armnico posible, as como el bienestar fsico
y emocional.
La intervencin ha de ser multidisciplinar, teniendo la fisioterapia un papel muy
relevante en la misma. Se emplearn tcnicas de rehabilitacin encaminadas a
aminorar las discapacidades motoras que incluyen la hipotona, ataxia o apraxia
motora, espasticidad, perturbacin del conocimiento cintico y la desorientacin
espacial. Inicialmente la adquisicin y conservacin de la marcha ha de ser objetivo
prioritario, seguido del control de la escoliosis, control de la sedestacin, evitando en lo
posible las estereotipias. Se intentar la motivacin de la alumna para lograr una
motricidad voluntaria. La apraxia respiratoria alterna las crisis de apnea con accesos
de hiperventilacin, de forma imprevisible, pero solo en estados de vigilia, generan y
se incrementan con estados de ansiedad, por lo que es conveniente practicar con la
alumna entrenamiento en relajacin, adecundolo a sus capacidades.
En el mbito de la comunicacin, es preciso ajustar las expectativas de los padres a
las posibilidades comunicativas de sus hijas (ya que no suelen poder hablar y sus
padres deben permanecer abiertos y permeables a un sistema alternativo de
expresin)
Dentro de los Mtodos de Comunicacin, en cada caso se observar las formas
naturales de expresin que utiliza y se partir de aquellas seales que formen parte de
sus recursos naturales, teniendo en cuenta sus necesidades de comunicacin y
aptitudes a la hora de emplearla.
-

se utilizar su propia emisin de sonidos, repitindoselos o

grabndoselos, para estimular la vocalizacin.

dado que no cuentan con habilidades motoras, es muy difcil inducirles a

emplear gestos y seas, pero si se observan gestos espontneos en
situaciones concretas, debemos repetrselos de forma dirigida, para
asociarlos a posibles demandas, hacindolo de forma consistente y
tratando de convertirlos en protodeclarativos o protoimperativos.

su campo visual es siempre ms amplio que el corporal, de manera que

los ojos son una herramienta natural de comunicacin. Si puede expresar
sus deseos mediante la mirada, ser preciso poner aquello que puedan
desear o necesitar en sitios bien visibles. Las situaciones cotidianas
definidas, en que se sita a la nia en lugar correcto para hacer la

demanda, puede simplificar y facilitar la comunicacin y darles la

posibilidad de elegir.
-

cuando las posibilidades de movilidad son mejores, podremos utilizar

objetos reales cotidianos asocindolo de forma consistente a
determinadas acciones, como smbolos tangibles de las mismas.

solo en el caso de que pueda comprender la significacin de imgenes se

puede intentar poner en prctica un sistema de comunicacin a base de
imgenes hacia las cuales la nia podr dirigir su mirada o golpear con la
mano. Podremos utilizarlo tambin como control de entornos
(presentndoselo antes de que ocurra la accin la ayudamos a anticiparla)
y esto favorecer su orientacin temporal y adaptacin a las condiciones
ambientales y disminuir su ansiedad.

es importante que enseemos habilidades de comunicacin y lenguaje, en

situaciones naturales y en las que lo que se est enseando resulte til de
inmediato a la persona para favorecer la generalizacin de estos
aprendizajes. Igualmente es preciso favorecer el uso de tales habilidades
de forma espontnea y no de forma exclusivamente responsiva.

El perfil cognitivo de las personas con Sndrome de Rett no ha sido claramente

delimitado hasta el momento. (La mayor parte de las investigaciones sugieren que
existe una demencia progresiva que da lugar a un deterioro cognitivo y motor, cuyo
resultado es un retraso mental profundo, pero en la actualidad no hay programas
educativos especficos establecidos). Parece conveniente utilizar tcnicas
instrumentales similares a las empleadas con paralticos cerebrales, ya que han
resultado un procedimiento educativo ms adecuado que las tcnicas tpicas de
condicionamiento operante usadas con personas severas y profundas.
En el trabajo diario del aula, cabe destacar la importancia de realizar actividades
musicales y ldicas:
-

las primeras consiguen atraer la atencin de las alumnas, estimulan y

regulan sus movimientos, favorecen su participacin activa, mejoran su
coordinacin motora y producen actividades alternativas a las
estereotipias. Escuchar canciones cantadas por el adulto o acompaar
stas con amplios movimientos, facilita el contacto visual y la fijacin de la
mirada, contribuyen a potenciar la capacidad auditiva y comunicativa.

por otra parte es preciso aprovechar las muchas posibilidades educativas

que ofrece el juego, favoreciendo el desarrollo motriz, la percepcin
sensorial, la comunicacin, la expresin espontnea de sensaciones y en
definitiva el estmulo de la actividad, siendo un vehculo de socializacin e
interiorizacin de normas.-- en cuanto a la adquisicin de hbitos bsicos
referidos a los cuidados de la vida cotidiana:

ser preciso atender las necesidades alimenticias de estas alumnas (ya

que generalmente presentan prdida de peso y talla, que aumenta o se
mantiene a lo largo de la vida). Se recomienda comidas frecuentes y poco

copiosas, dando tiempo a la ingestin del alimento (especialmente si

existen dificultades de deglucin). Es preciso que la dieta sea rica en fibra
(por el frecuente estreimiento que padecen) y es necesario asegurarse
que ingieren el lquido suficiente (generalmente lo rechazan).
-

debido a la dificultad para lograr el control de esfnteres es necesario

llevar a cabo programas de entrenamiento dirigidos a tal fin.

la higiene diaria se facilitar con asientos de bao y otras ayudas. La

higiene dental debe ser tambin diaria (caries frecuentes a partir de la
adolescencia).

en cuanto al vestido, debido a los problemas vasomotores que padecen,

conviene que usen ropa elementos de abrigo como calcetines o medias de
algodn o lana. Los zapatos deben ser ajustados y preferentemente de
cuero, la ropa amplia.

Las alteraciones conductuales que suelen presentar: estereotipias, rabietas,

ataques incontrolados y autoagresivos, requerirn la aplicacin de Tcnicas
de Modificacin de Conducta, para lo que se llevarn a cabo los pertinentes
programas, con registros conductuales y procedimientos de intervencin
basados en los principios de aprendizaje.