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Gua clnica de Sndrome de Brugada

Sndrome de Brugada
Fecha de la ltima revisin: 16/06/2014

ndice de contenidos
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

De qu hablamos?
Cmo se manifiesta?
Cmo se diagnostica?
Criterios electrocardiogrficos
Cul es el diagnstico diferencial?
Cmo se trata?
Bibliografa
Ms en la red
Autoras

De qu hablamos?
El Sndrome de Brugada (SBr) es una enfermedad cardiaca hereditaria (hasta en el 40% de
los casos con un patrn autosmico dominante de penetrancia variable) sin cardiopata
estructural de base, que se caracteriza por la presencia de un trazado electrocardiogrfico
(ECG) especfico: elevacin cncava del ST en las derivaciones precordiales V1-V3 y aumento
del riesgo de muerte sbita cardiaca arritmognica. La mutacin gentica ms habitual se
produce en el gen SCN5A (Berne P, 2012; Bays de Luna A, 2012; Arbelo E, 2013).
Por el momento se desconoce con exactitud su fisiopatologa. Se ha relacionado con
trastornos de la conduccin en el tracto de salida del ventrculo derecho o con alteraciones en
el gradiente de los canales del sodio y calcio. Ambos mecanismos podran explicar tanto los
cambios ECG como la aparicin de taquicardia o fibrilacin ventricular (TV/FV) (CSANZ, 2011;
Berne P, 2012; Bays de Luna A, 2012).
Su incidencia es difcil de estimar. Es ms frecuente en varones (8 a 10 veces). Ms frecuente
en el sureste de Asia e inmigrantes de esta zona geogrfica y poblacin japonesa (prevalencia
de 12 casos/100.000) que en Europa y Estados Unidos (prevalencia de 1-5 casos/100.000).
Se considera que es responsable del 4% de todas las muertes sbitas, del 20% de
fallecimientos sin patologa cardiaca estructural, y causa principal de muerte sbita cardiaca en
personas menores de 40 aos. El riesgo de muerte sbita tambin es mayor en varones que
en mujeres (4,5-5,5 veces superior) (CSANZ, 2011; Arbelo E, 2013).

Cmo se manifiesta?
Los pacientes con SBr permanecen en su mayora asintomticos y el diagnstico suele
realizarse al valorar un ECG de rutina o en el transcurso del estudio familiar de pacientes con
SBr. Los sntomas, cuando aparecen, son ms frecuentes pasada la adolescencia con un pico
entre la 3 y 4 dcada de la vida, ocurren predominantemente por la noche o durante el
descanso diurno y raramente durante el ejercicio (HAYES, 2010; CSANZ, 2011; Sacher F,
2012; Rodrguez-Maero M, 2013; Arbelo E, 2013):

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Sncope: puede ser el sntoma inicial en el 28-40% de los pacientes. Hasta un 25% de
los pacientes que sufren muerte sbita han presentado episodios sincopales
previamente.
Disnea.
Palpitaciones. Parada cardaca. En ocasiones la muerte sbita es la manifestacin
inicial, este hecho unido a la posibilidad de que el patrn ECG que define el SBr cambie
durante el seguimiento, contribuye a que haya casos de SBr "sin diagnosticar".
Arritmias supraventriculares: principalmente fibrilacin auricular que puede ser la
manifestacin inicial en el 10-40% de los pacientes. En este caso se incrementa el
riesgo de sncope y muerte sbita. Tambin pueden presentarse reentrada nodal y
sndrome de Wolf Parkinson White.

Cmo se diagnostica?
El SBr se diagnostica si existe uno o ms de los siguientes factores clnicos acompaados de
los criterios ECG especficos (HAYES, 2010; Berne P, 2012; Bays de Luna A, 2012; Arbelo E,
2013):
Muerte sbita recuperada.
T V Polimrfica documentada.
Historia de sncope de causa no vagal.
Antecedentes familiares de muerte sbita cardiaca en menores de 45 aos, sin
sndrome coronario agudo.
Familiares con patrn ECG tipo 1 de SBr.

Criterios electrocardiogrficos
(Bays de Luna A, 2012)
1. SBr tipo 1 (figura 1): es el patrn diagnstico de SBr. Su presencia ha demostrado ser un
factor predictor independiente de desarrollo de arritmias ventriculares. Los cambios se
presentan en V1-V2:
Elevacin prominente del segmento ST de 2 mm o ms seguida de una elevacin
cncava o rectilnea con respecto a la lnea isoelctrica de la lnea de descenso del ST.
Onda r no claramente visible.
La elevacin del segmento ST no se corresponde con el punto J.
A los 40 milisegundos de la elevacin, el descenso en amplitud del ST es inferior o igual
a 4 mm (en el bloqueo de rama derecha y atletas, es mayor).
El ST elevado es mayor que su valor a los 40 milisegundos y en este momento es mayor
que a los 80 milisegundos.
El segmento ST se sigue de onda T negativa y asimtrica.
La duracin del QRS es mayor que en el Bloqueo de Rama Derecha y existe una
discordancia entre V1 y V6.

Figura 1: SBr tipo 1.

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2. SBr tipo 2 (figura 2): es un patrn sugestivo de SBr.

La elevacin de la onda r es superior a 2 mm y no coincide con el punto J.
El brazo descendente de la onda r coincide con el comienzo del segmento ST (no
siempre se aprecia).
Ascenso mnimo del ST 0.5 mm.
Segmento ST seguido de onda T positiva en V2 y de morfologa variable en V1.
La duracin del QRS es mayor en el SBr tipo 2 que en otros casos con r en V1 y existe
una discordancia entre V1 y V6.
La rama descendente de la onda r forma un ngulo con la onda T de caractersticas
diferentes a otras situaciones, como el bloqueo de rama derecha. Un valor de 58 aporta
una sensibilidad y especificidad para SBr del 79 y 84% respectivamente. As mismo, un
valor superior a 3,5 mm de su base a los 5 mm de la elevacin de la onda r aporta una
sensibilidad y especificidad de 81 y 82% respectivamente.

Figura 2: SBr tipo 2.

Los cambios ECG son variables en el tiempo de tal forma que los pacientes con SBr pueden
presentar un patrn normal e incluso coexistir los dos patrones en diferentes situaciones, como
cuadros febriles, intoxicacin, estimulacin vagal o desequilibrio electroltico. En algunos
pacientes, la colocacin de las derivaciones precordiales derechas en el 3 y 2 espacio
intercostal aumenta la sensibilidad del ECG para detectar el patrn tipo 1. En ocasiones son
necesarias pruebas de provocacin farmacolgica (habitualmente con ajmalina) para su
diagnstico definitivo (CSANZ, 2011; Berne P, 2012; Bays de Luna A, 2012; Arbelo E, 2013).

Cul es el diagnstico diferencial?

(Postema PG, 2009; Berne P, 2012; Bays de Luna A, 2012)
1. Cuadros clnicos que pueden ocasionar un patrn ECG de SBr (ms frecuente el tipo 1) que
desaparece tras su resolucin:
Infarto agudo de miocardio, principalmente de ventrculo derecho (VD).
Pericarditis o miocarditis aguda.
Hemopericardio.
Aneurisma disecante de aorta.
Tromboembolismo pulmonar.
Enfermedades del sistema nervioso central y autonmico.
Tumores mediastinicos.
Compresin mecnica del tracto de salida del VD.
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Hipotermia.
Electrocucin.
Enfermedad de Chagas.
Trastornos metablicos.
Consumo de frmacos y drogas (alcohol, cocana, ketamina, frmacos arritmognicos,
antidepresivos tricclicos, inhibidores de la recaptacin de serotonina, litio y
anestsicos).
2. Procesos que provocan una imagen ECG similar a los patrones de SBr:
Bloqueo completo de rama derecha.
Imgenes electrocardiogrficas en atletas.
Pectus excavatum.
Displasia arritmognica de VD.
Patrn electrocardiogrfico de repolarizacin temprana.

Cmo se trata?
1. Estratificacin del riesgo de arritmias: no existe un consenso definitivo sobre cules han de
ser los estudios a realizar ni los factores a valorar, principalmente en pacientes asintomticos,
pero han de tenerse en cuenta (CSANZ, 2011; Berne P, 2012; Arbelo E, 2013):
Los pacientes con SBr y antecedentes de muerte sbita recuperada y/o sncope tienen
mayor riesgo de recurrencia de arritmias ventriculares (17-62% en muerte sbita
recuperada y 6-19% en sncope).
Ya que el patrn tipo 1 est asociado a mayor riesgo de arritmias ventriculares, algunos
autores consideran que podra realizarse monitorizacin seriada electrocardiogrfica
para identificar a aquellos de mayor riesgo.
El valor del estudio electrofisiolgico (EEF) es controvertido, sobre todo en pacientes
asintomticos. Algunos autores consideran que la induccin de arritmias ventriculares
durante el mismo son un factor predictor de eventos cardiacos, mientras que en otros
estudios no llega a demostrarse esta asociacin.
La historia familiar de muerte sbita cardiaca no se ha identificado como un factor que
aumente el riesgo en pacientes con SBr.
La presencia de mutaciones genticas no se asocian a un incremento de eventos
arritmognicos, aunque s al de episodios sincopales.
Estn todava por determinar qu marcadores de riesgo influyen en la diferencia entre
sexos.
Otros indicadores electrocardiogrficos que se valoran son: la fragmentacin del QRS,
presencia de periodo refractario ventricular inferior a 200 ms, elevacin del ST durante
la recuperacin en la prueba de esfuerzo, presencia de fibrilacin auricular, patrn de
SBr en aVR, presencia de alternancia de la onda T, patrn de repolarizacin precoz en
derivaciones inferiores o laterales y la anchura del complejo QRS.
2. Tratamiento (Arbelo E, 2013; Priori SG, 2013):
Desfibrilador Automtico Implantable (DAI):
Indicado en pacientes que han presentado muerte sbita recuperada, o TV
sostenida con o sin sncope.
Puede ser til en pacientes con patrn ECG tipo 1 e historia de sncope de perfil
cardiognico.
Puede considerarse su implantacin en pacientes diagnosticados de SBr que
desarrollan FV en el EEF.
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No est indicado en pacientes diagnosticados de SBr asintomticos con patrn

ECG tipo 1 detectable tras las pruebas de provocacin farmacolgica o que solo
tengan historia familiar de muerte sbita.
Tratamiento farmacolgico:
Isoproterenol: aunque se ha empleado en el tratamiento de SBr, los resultados de
su utilidad todava no estn disponibles. Su infusin puede ser til en el control de
las tormentas arrtmicas (dos o ms episodios de TV/FV en 24 horas).
Quinidina: ayuda a prevenir la aparicin de FV y suprimir las arritmias
ventriculares espontneas. Puede ser til en pacientes con historia de tormenta
arrtmica, arritmias supraventriculares documentadas que precisen de tratamiento
o en los que est contraindicado o rechacen el DAI. Tambin puede ser
considerado su uso en sujetos asintomticos con patrn ECG espontneo tipo 1.
Ablacin con catter del sustrato epicrdico a nivel del tracto de salida del VD: se trata
de una tcnica que precisa de ms estudios en este tipo de pacientes, pero que podra
considerarse en aquellos con tormenta arrtmica o mltiples choques apropiados del
DAI.
3. Recomendaciones generales (Berne P, 2012; Arbelo E, 2013):
Los pacientes deben ser informados de los frmacos y sustancias que pueden
desencadenar los eventos clnicos asociados al SBr.
Debe recomendarse el tratamiento eficaz de los cuadros febriles.
Est indicado el estudio familiar en familiares de primer grado y, si fuese posible, el
estudio gentico temprano.

Bibliografa
Arbelo E, Brugada J. Sndrome de Brugada 2013. Cuadernos de Estimulacin Cardiaca.
2013;17:3-14. Texto completo
Bays de Luna A, Brugada J, Baranchuk A, Borggrefe M, Breithardt G, Goldwasser D, et
al. Current electrocardiographic criteria for diagnosis of Brugada pattern: a consensus
report. J Electrocardiol. 2012;45(5):433-42. PubMed PMID: 22920782
Berne P, Brugada J. Brugada syndrome 2012. Circ J. 2012;76(7):1563-71. PubMed
PMID: 22789973. Texto completo
Postema PG, Wolpert C, Amin AS, Probst V, Borggrefe M, Roden DM, et al. Drugs and
Brugada syndrome patients: review of the literature, recommendations, and an up-todate website (www.brugadadrugs.org). Heart Rhythm. 2009;6(9):1335-41. PubMed
PMID: 19716089. Texto completo
Priori SG, Wilde AA, Horie M, Cho Y, Behr ER, Berul C, et al.; Document Reviewers,
Ackerman M, Belhassen B, Estes NA 3rd, Fatkin D, Kalman J, Kaufman E, et al.; Heart
Rhythm Society; European Heart Rhythm Association; Asia Pacific Heart Rhythm Society.
Executive summary: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis
and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Europace.
2013;15(10):1389-406. PubMed PMID: 23994779. Texto completo
Rodrguez-Maero M, Namdar M, Sarkozy A, Casado-Arroyo R, Ricciardi D, de Asmundis
C, et al. Prevalence, clinical characteristics and management of atrial fibrillation in
patients with Brugada syndrome. Am J Cardiol. 2013;111(3):362-7. PubMed PMID:
23206922
Sacher F, Arsac F, Wilton SB, Derval N, Denis A, de Guillebon M, et al. Syncope in
Brugada syndrome patients: prevalence, characteristics, and outcome. Heart Rhythm.
2012;9(8):1272-9. PubMed PMID: 22504046
The Cardiac Society of Australia and New Zealand. Guidelines for the diagnosis and
management of Brugada Syndrome. CSANZ; 2011. Texto completo
University of York. Centre for Reviews and Dissemination. National Institute for Health
Research (NHS). Brugada syndrome. Lansdale: HAYES, Inc.. Genetic Testing
Publication; 2010. Texto completo
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Ms en la red
Fundacin Sndrome de Brugada: www.brugada.org/about/about-es.html
Sndrome de Brugada y drogas: www.brugadadrugs.org

Autoras
Yohaina Souki Kade

Residente de Medicina Familiar y Comunitaria

Carmen Castieira Prez

Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria

Carmen Costa Ribas

Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria

Servicio de Atencin Primaria de Fingoy. Servicio Galego de Sade. Lugo. Espaa.

Elsevier 2016

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