RESEA N 2 : INMUNODEFICIENCIA

PRIMARIA
CUESTIONARIO
1. Qu es la inmunidad y como se clasifica?
La inmunidad es el estado de resistencia que tienen ciertos seres
vivos ante una accin patgena que proviene de microorganismos
u otras sustancias extraas.

Existen distintas clases de inmunidades, entre ellas:

Por reaccin inmune
Inmunidad adquirida
Inmunidad natural o innata

Inmunidad humoral
Inmunidad celular

Por el tipo de celula

2. En qu se basa la inmunidad humoral?

Acta contra microorganismos extracelulares.
En
primer
lugar
las
clulas B reconocen el
antgeno y son activadas
por la accin de los
linfocitos T. sto produce
la expansin clonal de los
linfocitos B encargados
de segregar anticuerpos,
principalmente IgM, y
dependiendo del estmulo
IgG, IgA o IgE. Los
anticuerpos liberados se
fijan a los antgenos o
microorganismos y los
desactivan.
Tambin
atraen a fagocitos a la
zona para ayudar a destruir a ms microorganismos. Hay que recordar que
despus de producirse este tipo de respuesta inmunitaria quedarn como
remanentes los linfocitos B de memoria, que son los que facilitarn que la
respuesta secundaria sea ms rpida.

3. En qu se basa la inmunidad celular?

Acta
contra
microorganismos
intracelulares.
Su proceso de actuacin se
basa en que las clulas
presentadoras de antgenos
procesan y presentan dichos
antgenos en su membrana
mediante el Complejo Mayor
de
Histocompatibilidad
(CMH).
Los
linfocitos
T
citotxicos
(CD8+)
reaccionan con el CMH I y los
linfocitos T colaboradores o
helper (CD4+) con el CMH II
que son reconocidos por el receptor T que dichos linfocitos presentan en
su membrana. Ser entonces cuando los linfocitos T activarn toda la
cascada de seales y reacciones que harn frente a la infeccin.
4. Qu reaccin cataboliza la adenosina deaminasa?
La Adenosin deaminasa es una enzima del metabolismo de las purinas cuya
funcin es transformar la adenosina en inosina y la desoxiadenosina en
desoxiinosina.

5. Dnde se produce el ADA y cuantos tipos hay?

La enzima est ampliamente distribuida en el organismo, encontrndose
actividad ADA en prcticamente todos los tejidos; sin embargo, su
mayor actividad se encuentra en clulas linfoides, siendo ms elevada en
las clulas T que en las clulas B.
ISOFORMAS DE ADA

Aunque ADA1 y ADA2 son exclusivamente citoslicas, la tercera isoforma

es considerada una ectoenzima (ecto-ADA) puesto que se ha detectado
en la superficie de clulas B, macrfagos y clulas T de sangre perifrica

ADA1:Es una protena monomrica de 40 kDa que est presente en

citoplasma y en la superficie celular (ecto-enzima). Su actividad es
totalmente inhibida a 100 mM de eritro-9-(2-hidroxi-3-nonil) adenina
(EHNA), la Km (Constante de Michaelis-Menten) de ADA1 es de 5,2l0 5
M, posee una actividad ptima a pH entre 7-7,5 y una afinidad similar
por la adenosina y la desoxiadenosina. Su funcin principal es eliminar
los derivados intracelulares txicos de la adenosina y la desoxiadenosina
as como proteger las clulas de la apoptosis.
ecto-ADA: Anclada a la superficie de clulas dendrticas mediante su
unin a receptores de adenosina interacta con la dipeptidil peptidasa
IV/CD26 expresada en las clulas T, potenciando su activacin y
proliferacin mediante la activacin de la tirosin-fosfatasa CD45 e
incrementando la produccin de los niveles de IFN-g, IL-6 y TNF-, sin
causar efecto alguno en la produccin de citocinas del tipo Th2. Mantiene
su funcin incluso despus de unirse a CD26, catalizando la
desaminacin de la adenosina extracelular cuando se encuentra en
elevados niveles que son txicos para los linfocitos.
ADA2 es un monmero de 100 kDa y es resistente a la inhibicin por EHNA. Es
la isoforma predominante en suero, posee un Km de 200105 M, una actividad
ptima a pH 6,5 y una dbil afinidad por la desoxiadenosina. Estas caractersticas
hacen que ADA2 sea ineficiente en desaminar a la desoxiadenosina cuando el pH
es mayor al ptimo y la concentracin de sustrato es demasiado baja.
ADA2 es secretada por clulas presentadoras de antgeno, induce la
diferenciacin de monocitos a macrfagos y estimula la proliferacin de
macrfagos y clulas T CD4+. Esta isoforma se une a diferentes tipos celulares a
travs de proteoglicanos y a las clulas T a travs de un receptor desconocido.
Dado que ADA2 puede modular la afinidad de los receptores de adenosina es
posible que su unin a las clulas T sea mediada por receptores de adenosina o
por un complejo proteoglicano-receptor de adenosina.

CASO CLINICO
Nia de 10 aos de edad, presenta diarreas frecuentes, falta de
crecimiento, infecciones mltiplas respiratorias y candidiasis oral
repetida. Los exmenes de Laboratorio muestran:
Proteinograma electrofortico: gamma globulinas: 5% (VN: 16+4)
0,30g/dL (VN: 0.7-1.5 g/dL).
Linfocitos Totales
Linfocitos T
Prueba de la
Tuberculina
Prueba de la Candidita

: 110 / mm3
: 5%
: Negativa

ADA en hemates

:Ausencia
deaminasa.

: Negativa
de

adenosina

AUSENCIA DE ADENOSINA DEAMINASA.

La deficiencia de Adenosina Desaminasa (ADA) consiste en un
desorden en el metabolismo de las purinas que conduce a una
inmunodeficiencia combinada grave (ICG). La falta de la actividad
enzimtica produce la acumulacin de metabolitos txicos que
afectan la diferenciacin, viabilidad y funcin de los linfocitos,
as como alteraciones en todo el organismo, como son: problemas de
tipo heptico y renal, esqueltico, neurolgico, sordera, retraso del
crecimiento y convulsiones. Si la respuesta inmune no es restaurada,
los nios con esta enfermedad raramente sobreviven, por lo cual es
importante considerar la deficiencia de ADA, en nios con dificultad
para ganar peso, infecciones recurrentes y anormalidades
esquelticas. La deficiencia de ADA presenta caractersticas clnicas e
inmunolgicas que no se observan en otras inmunodeficiencias, datos
que pueden orientar el diagnstico y terapia oportuna. Esta revisin
aborda los hallazgos clnicos, patolgicos, moleculares y de
tratamiento descritos en esta enfermedad.

Adenosin deaminasa en el sndrome de inmunodeficiencia combinada severa.

La Adenosin deaminasa es una enzima del metabolismo de las purinas cuya
funcin es transformar la adenosina en inosina y la desoxiadenosina en
desoxiinosina. La deficiencia de esta enzima genera el sndrome de
inmunodeficiencia combinada severa, caracterizado por la acumulacin de
metabolitos de adenina y desoxiadenosina, los cuales tienen efectos txicos
sobre los linfocitos, afectando as la sntesis de ADN y en consecuencia la
expansin clonal. Un diagnstico temprano de esta inmunodeficiencia es

esencial ya que reduce notablemente la morbilidad y mortalidad asociada con

infecciones recurrentes (diarreas frecuentes, candidiasis oral repetida). Los
avances recientes en biologa molecular y gentica han conducido a la
identificacin de los defectos genticos de muchas de las inmunodeficiencias
primarias y al desarrollo de herramientas de diagnstico y tratamiento
prometedoras. Otra causa importante del SCID es la deficiencia de ADA (SCIDADA), provocada por mutaciones en el gen del cromosoma 20 que codifica la
enzima y al que se le atribuye el 10% de los casos de la enfermedad.

Yuuuu: Esto es aparte para que lo revises

BIBLIOGRAFA
http://www.misistemainmune.es/inmunidad-celular-e-inmunidad-humoral/

http://www.imbiomed.com.mx/1/1/articulos.php?
method=showDetail&id_revista=2&id_seccion=619&id_ejemplar=6925&id_ar
ticulo=69205

http://www.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S053551332010000400012
http://www.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S053551332012000300009