Diagnostico y Tratamiento Sindrome de Kawasaki PDF

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de Kawasaki)
GUA DE PRCTICA CLNICA
gpc
Diagnstico y Tratamiento del

S NDROME M UCOCUTNEO
L INFONODULAR
(Sndrome de Kawasaki)
Evidencias y Recomendaciones
Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica: IMSS-395-10
DIRECTOR GENERAL
Av. Paseo de La Reforma #450, piso 13,

Colonia Jurez, Delegacin Cuauhtmoc, CP 06600, Mxico, D. F.
www.cenetec.salud.gob.mx
Publicado por CENETEC
Copyright CENETEC
Editor General
Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud
Esta Gua de Prctica Clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salud, bajo la
coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse que la
informacin aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta Gua, que
incluye evidencias y recomendaciones y declaran que no tienen conflicto de intereses.
Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamiento. Las
variaciones de las recomendaciones aqu establecidas al ser aplicadas en la prctica, debern basarse en el juicio clnico de quien las emplea
como referencia, as como en las necesidades especficas y las preferencias de cada paciente en particular; los recursos disponibles al
momento de la atencin y la normatividad establecida por cada institucin o rea de prctica
Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas, dentro del
Sistema Nacional de Salud
Deber ser citado como: Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de
Kawasaki). Mxico; Secretara de Salud, 2010.
Esta gua puede ser descargada de Internet en: www.cenetec.salud.gob.mx/interior/gpc.html
ISBN en trmite
B99X Otras enfermedades infecciosas y las no especificadas

GPC: Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular
(Sndrome de Kawasaki)
Autores y Colaboradores
Coordinadores:
Valenzuela Flores Adriana
Abigail
Mdica Pediatra
Instituto Mexicano del Seguro Social
Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta

Especialidad, Divisin de Excelencia Clnica.
Mxico, DF.
Alonzo Vzquez Felipe Manuel
Infectlogo Pediatra
Coordinacin de Hospitales, Delegacin

Yucatn, Mrida Yucatn. Mxico.
Caballero Trejo Amilcar
Infectlogo Pediatra
UMAE Hospital Gineco-Obstetrcia No. 23 Dr.

Ignacio Morones Prieto. Monterrey, Nuevo
Len. Mxico.
Diemond Hernndez Juan

Bernardo
Infectlogo Pediatra
Hospital de Infectologa: UMAE Hospital

General. Centro Mdico Nacional. La Raza.
Mxico, DF.
Rbago Rodrguez Mara del

Roco
Mdica Pediatra
HGZ 1A Los Venados. Mxico, DF
Infectlogo Pediatra
UMAE No. 25. Centro Mdico Nacional del

Noreste Monterrey, N.L.
Autores:
Validacin Interna:
Garca Campos Jorge Alberto
Mxico.
Manuel Alberto de Anda Gmez
Infectlogo Pediatra
UMAE Hospital de Gneco-Pediatra 48. Len,

Guanajuato
Validacin Interna:
Saltigeral Simental Patricia
Infectloga Pediatra
Academia Mexicana de Pediatra
ndice
Autores Y Colaboradores ..............................................................................................................................4
1. Clasificacin .................................................................................................................................................6
2. Preguntas A Responder Por Esta Gua ..................................................................................................7
3. Aspectos Generales .....................................................................................................................................8
3.1 Antecedentes .........................................................................................................................................8
3.2 Justificacin...........................................................................................................................................9
3.3 Propsito ................................................................................................................................................9
3.4 Objetivos De Esta Gua ........................................................................................................................9
3.5 Definicin ............................................................................................................................................ 10
4. Evidencias Y Recomendaciones .............................................................................................................. 11
4.1 Prevencin Secundaria ..................................................................................................................... 12
4.1.1 Diagnstico Clnico ................................................................................................................... 12
4.1.2 Pruebas Diagnsticas (Laboratorio Y Gabinete) ............................................................... 17
4.1.3 Diagnstico Diferencial ........................................................................................................... 21
4.1.4 Tratamiento................................................................................................................................ 22
4.1.4.1 Tratamiento Farmacolgico (Ver Anexo 6.4, Cuadro 1)......................................... 22
4.1.5 Complicaciones.......................................................................................................................... 28
4.2 Criterios De Referencia ................................................................................................................... 29
4.2.1 Tcnico-Mdicos......................................................................................................................... 29
4.2.1.1 Referencia Al Segundo Y Tercer Nivel De Atencin ................................................ 29
4.2.1.2 Contrarreferencia A Primer Y Segundo Nivel ........................................................... 30
4.3 Vigilancia Y Seguimiento .................................................................................................................. 30
5. Anexos ......................................................................................................................................................... 34
5.1 Protocolos De Bsqueda ................................................................................................................. 34
5.2 Sistemas De Clasificacin De La Evidencia Y Fuerza De La Recomendacin ......................... 36
5.3 Clasificacin O Escalas De La Enfermedad ................................................................................. 38
5.4 Medicamentos..................................................................................................................................... 43
5.5 Algoritmos .......................................................................................................................................... 44
6. Glosario De Trminos Y Abreviaturas ................................................................................................. 47
7. Bibliografa ................................................................................................................................................ 49
8. Agradecimientos ....................................................................................................................................... 51
9. Comit Acadmico. .................................................................................................................................... 52
10. Directorio Sectorial Y Del Centro Desarrollador ....................................................................... 53
11. Comit Nacional De Guas De Prctica Clnica ................................................................................ 54
1. Clasificacin
Catlogo Maestro: IMSS-395-10
PROFESIONALES DE LA SALUD
CLASIFICACIN DE LA
ENFERMEDAD
NIVEL DE ATENCIN
CATEGORA DE LA GPC
USUARIOS
POBLACIN BLANCO
INTERVENCIONES Y
ACTIVIDADES CONSIDERADAS
IMPACTO ESPERADO EN SALUD
METODOLOGA
MTODO DE VALIDACIN Y
ADECUACIN
CONFLICTO DE INTERES
REGISTRO Y ACTUALIZACIN
Mdico Infectolgo Pediatra, Mdico Pediatra

B99X Otras enfermedades infecciosas y las no especificadas
Primer, segundo y tercer nivel de atencin
Diagnstico
Tratamiento
Vigilancia
Seguimiento
Mdico Familiar, Mdico General, Mdico de Urgencias, Mdico Pediatra, Mdico Infectlogo Pediatra, Mdico Dermatlogo,
Mdico Reumatlogo
Hombres y mujeres de 0 a 16 aos de edad
Criterios diagnsticos.
Estudios de laboratorio: biometra hemtica, velocidad de sedimentacin globular, protena C reactiva, examen general de orina,
aminotransferasas sanguneas.
Radiografa de trax postero anterior, electrocardiograma
Ultrasonido transtorcico del corazn
Tratamiento farmacolgico: gammaglobulina humana intravenosa , esteroides, acido acetilsalicilico
Diagnstico oportuno
Estudios especificos de laboratorio y gabinete
Prevencin de la afeccin coronaria
Referencia oportuna y efectiva
Tratamiento oportuno
Satisfaccin con la atencin
Mejora de la calidad de vida
Definicin del enfoque de la GPC
Elaboracin de preguntas clnicas
Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia
Protocolo sistematizado de bsqueda
Revisin sistemtica de la literatura
Bsquedas de bases de datos electrnicas
Bsqueda de guas en centros elaboradores o compiladores
Bsqueda manual de la literatura
Nmero de Fuentes documentales revisadas: 40
Guas seleccionadas: 0
Revisiones sistemticas: 3
Ensayos controlados aleatorizados: 1
Ensayos controlados no aleatorizados: 2
Estudios de cohorte: 1
Estudios descriptivos: 16
Revisiones clnicas: 11
Comit de expertos: 5
Reporte de casos: 1
Validacin del protocolo de bsqueda ______________________________________
Adopcin de guas de prctica clnica Internacionales:
Seleccin de las guas que responden a las preguntas clnicas formuladas con informacin sustentada en evidencia
Construccin de la gua para su validacin
Respuesta a preguntas clnicas por adopcin de guas
Anlisis de evidencias y recomendaciones de las guas adoptadas en el contexto nacional
Respuesta a preguntas clnicas por revisin sistemtica de la literatura y gradacin de evidencia y recomendaciones
Emisin de evidencias y recomendaciones
Validacin del protocolo de bsqueda
Mtodo de Validacin de la GPC: Validacin por pares clnicos
Validacin Interna: Instituto Mexicano del Seguro Social
Revisin externa : Academia
Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters en relacin a la informacin, objetivos y
propsitos de la presente Gua de Prctica Clnica
REGISTRO: IMSS-395-10 Fecha de actualizacin: de 3 a 5 aos a partir de la fecha de publicacin
Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua puede contactar al CENETEC a travs del portal:
www.cenetec.salud.gob.mx
2. Preguntas a responder por esta Gua
1. Cules son los datos clnicos del sndrome mucocutneo linfonodular?

2. Cules son los criterios para realizar el diagnstico del sndrome mucocutneo linfonodular?
3. Cul es el diagnstico diferencial de los pacientes con sndrome mucocutneo linfonodular?
4. Cul es el tratamiento mdico para los pacientes con sndrome mucocutneo linfonodular?
5. Cules son las complicaciones del sndrome mucocutneo linfonodular?
6. Cules son las indicaciones para referir a un paciente con sndrome mucocutneo linfonodular
al segundo y al tercer nivel de atencin?
7. Cules son las medidas de vigilancia y seguimiento que se deben llevar a cabo en el paciente
con sndrome mucocutneo linfonodular?
3. Aspectos Generales
3.1 Antecedentes
El Sndrome de Kawasaki o Sndrome Mucocutneo Linfonodular se ha descrito en todos los grupos

tnicos, as como en todo los rangos de la edad peditrica. Sin embargo, ocurre con mayor frecuencia en
Japn y en nios con antecedentes de familiares japoneses. Anualmente, la incidencia en ese pas es
alrededor de 112 casos por cada 100 mil nios menores de 5 aos, al ao (AHA, 2004). El 85% de los
casos se describen en nios con menos de 5 aos de edad; reportndose el mayor nmero en nios de 6
a 11 meses de edad para Japn y, en aquellos de 25.7 meses de edad, para los Estados Unidos de
Norteamrica. Afecta en mayor proporcin a los hombres que a las mujeres (2.8:1:1.5,
respectivamente.) y predomina en nios de nivel socioeconmico alto. El mayor nmero de admisiones
hospitalarias se registra durante los meses de diciembre a marzo (Santaella IO, 2004, Holman RC
2010).
En Mxico, a partir del primer caso publicado en 1977, se han realizado diversas investigaciones sobre
este sndrome. En un estudio de 17 pacientes realizado en dos hospitales del IMSS en Guadalajara,
Jalisco, Quezada-Chavarra report que el 82% de los casos ocurri en el grupo de menores de cinco
aos, la edad promedio de inicio fue a los tres aos un mes (rango: 15 meses a 11 aos) con
predomino en el sexo masculino (2.4:1). Adems, la mayora de los casos se presentaron en la
primavera (Quezada-Chavarria G, 2008). Otro estudio realizado en un Centro de Especialidades
Mdicas de los Servicios de Salud de Veracruz del Instituto Mexicano del Seguro Social, inform una
prevalencia de 0.42%; es decir, se identificaron 15 casos de este sndrome entre 3,561 egresos
hospitalarios del Departamento de Pediatra en un periodo de 5 aos, la edad promedio de presentacin
fue a los 35 meses con predomino en el sexo masculino [2.7:1] (Del Angel AA, 2009).
La mortalidad asociada (0.17% en Estados Unidos) se atribuye a secuelas cardiacas; siendo la causa
ms frecuente el infarto de miocardio por trombosis de aneurisma, que suele suceder un ao despus de
haber padecido el sndrome mucocutneo linfonodular (Camacho L, 2009). En las series reportadas en
Mxico por Sotelo y Quezada-Chavarra sealan complicaciones aneurismticas en el 30% y 36% de
los pacientes, respectivamente (Sotelo N 2007, Quezada-Chavarria G 2008).
La etiologa del sndrome mucocutneo linfonodular se ha investigado de forma exhaustiva sin llegar
an a una resolucin. No obstante, diversos aspectos clnicos y epidemiolgicos del sndrome sugieren
un origen infeccioso (Santaella IO 2004, Espinoza TM 2009).
La inflamacin de las arterias de tamao medio extraparenquimatosas (en especial de las arterias
coronarias) constituye la caracterstica patolgica ms relevante y la activacin del sistema inmune, el
factor patognico cardinal. En la fase aguda, las concentraciones de citocinas proinflamatorias y
cimocinas estn elevadas y pueden ser las responsables de varios de los signos y sntomas (Santaella IO,
2004).
El Sndrome Mucocutneo Linfonodular se caracteriza por fiebre, conjuntivitis bilateral no exudativa,
labios y mucosa oral eritematosos, cambios en las extremidades con eritema y edema de manos y pies,
as como exantema y linfadenopata cervical. Su importancia se debe a que el 15-25% de los nios sin
tratamiento adecuado desarrollan aneurismas en las arterias coronarias o ectasias que pueden conllevar
a infarto de miocardio, muerte sbita o enfermedad isqumica cardiaca. (Camacho L, 2009). No existe
una prueba especfica para realizar el diagnstico y ste debe basarse en los criterios clnicos y la
exclusin de otras enfermedades (Brogan PA 2002). Un tratamiento oportuno en el nio con sndrome
mucocutneo linfonodular puede reducir la inflamacin y por lo tanto, prevenir el desarrollo de
aneurismas coronarios y de trombosis arteriales (Santaella IO, 2004).
3.2 Justificacin
El sndrome mucocutneo linfonodular es la causa ms frecuente de cardiopata adquirida en la infancia.

(Del ngel AA, 2009). Las manifestaciones clnicas son inespecficas y no existe una prueba
diagnstica especfica, por lo que, la certeza para establecer el diagnstico es fundamental para la
calidad de vida en este grupo de pacientes; ya que la identificacin temprana y el tratamiento oportuno
contribuyen a reducir la incidencia de complicaciones y la mortalidad asociada.
3.3 Propsito
La Direccin de Prestaciones Mdicas a travs de la Divisin de Excelencia Clnica se dio a la tarea junto
con un grupo de expertos clnicos, de elaborar esta Gua con la intencin de ayudar a los profesionales
de salud en la toma de decisiones para el diagnstico temprano y tratamiento oportuno, de los nios
con sndrome mucocutneo linfonodular con base en la mejor evidencia cientfica disponible.
3.4 Objetivos de esta Gua
La Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular

(Sndrome de Kawasaki) forma parte de las Guas que integrarn el Catlogo Maestro de Guas de
Prctica Clnica, el cual se instrumentar a travs del Programa de Accin Especfico de Guas de
Prctica Clnica, de acuerdo con las estrategias y lneas de accin que considera el Programa Sectorial
de Salud 2007-2012.
1. Identificar los datos clnicos del sndrome mucocutneo linfonodular
2. Proporcionar los criterios clnicos para el diagnstico del sndrome mucocutneo linfonodular.
3. Diferenciar el sndrome mucocutneo linfonodular entre otros padecimientos con similares
caractersticas clnicas.
4. Establecer los criterios para el inicio del tratamiento mdico en los pacientes con sndrome
mucocutneo linfonodular
5. Identificar las complicaciones ms comunes del sndrome mucocutneo linfonodular
6. Precisar los criterios de referencia de pacientes con sndrome mucocutneo linfonodular al
segundo y tercer nivel de atencin mdica
7. Establecer recomendaciones de vigilancia para los pacientes con sndrome mucocutneo
linfonodular
3.5 Definicin
El sndrome mucocutneo linfonodular o sndrome de Kawasaki es una vasculitis aguda, autolimitada,

de etiologa desconocida presuntamente infecciosa, caracterizada por fiebre, conjuntivitis bilateral sin
secrecin, inflamacin de las mucosas con eritema de los labios y de la mucosa oral, cambios en las
extremidades con edema y eritema de manos y pies, exantema y linfadenopata cervical que ocurre
predominantemente en lactantes y pre-escolares.
10
4. Evidencias y Recomendaciones
La presentacin de la evidencia y recomendaciones en la presente gua corresponde a la informacin

obtenida de GPC internacionales, las cuales fueron usadas como punto de referencia. La evidencia y las
recomendaciones expresadas en las guas seleccionadas, corresponde a la informacin disponible
organizada segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y
tipo de resultados de los estudios que las originaron. Las evidencias en cualquier escala son clasificadas
de forma numrica o alfanumrica y las recomendaciones con letras, ambas, en orden decreciente de
acuerdo a su fortaleza.
Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como documento base se
gradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una de las GPC. En la columna
correspondiente al nivel de evidencia y recomendacin el nmero y/o letra representan la calidad y
fuerza de la recomendacin, las siglas que identifican la GPC o el nombre del primer autor y el ao de
publicacin se refieren a la cita bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin como en el ejemplo
siguiente:
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
E. La valoracin del riesgo para el desarrollo de
UPP, a travs de la escala de Braden tiene una
capacidad predictiva superior al juicio clnico
del personal de salud
2++
(GIB, 2007)
En el caso de no contar con GPC como documento de referencia, las evidencias y recomendaciones
fueron elaboradas a travs del anlisis de la informacin obtenida de revisiones sistemticas,
metaanlisis, ensayos clnicos y estudios observacionales. La escala utilizada para la gradacin de la
evidencia y recomendaciones de estos estudios fue la escala Shekelle modificada.
Cuando la evidencia y recomendacin fueron gradadas por el grupo elaborador, se coloc en corchetes
la escala utilizada despus del nmero o letra del nivel de evidencia y recomendacin, y posteriormente
el nombre del primer autor y el ao como a continuacin:
Nivel / Grado
E. El zanamivir disminuy la incidencia de las
Ia
complicaciones en 30% y el uso general de
[E: Shekelle]
antibiticos en 20% en nios con influenza
Matheson, 2007
confirmada
Los sistemas para clasificar la calidad de la evidencia y la fuerza de las recomendaciones se describen en
el Anexo 6.2.
11
Tabla de referencia de smbolos empleados en esta Gua:
Evidencia
Recomendacin
/R
Punto de buena prctica
4.1 Prevencin Secundaria

4.1.1 Diagnstico clnico
Nivel / Grado
La fiebre es alta con un patrn en agujas, se
caracteriza por presentarse en forma remitente con
picos, por lo general, >39C (102F) y en muchos
casos >40C (104F). Cuando el tratamiento es
IV
adecuado, la fiebre se resuelve en un periodo de 2 das.
[E. Shekelle]
En ausencia de un tratamiento apropiado, la fiebre AHA, 2004
persiste por al menos 11 das, pero puede continuar por
3 4 semanas y en raras ocasiones, prolongarse ms de
este tiempo.
Cuando el tratamiento es adecuado, la fiebre se
IV
resuelve en un periodo de 2 das; de lo contrario,
[E. Shekelle]
persiste al menos 11 das, y puede continuar por 3 4
AHA, 2004
semanas. En raras ocasiones, la fiebre puede
prolongarse ms de este tiempo.
12
III
El signo clnico ms importante en los primeros 10 das
[E. Shekelle]
de la enfermedad es fiebre elevada, frecuentemente de
Singh S et al, 2005
39-40C que no responde con los antibiticos.
III
La presencia de fiebre remitente, de 40C o ms es
[E. Shekelle]
caracterstica de la fase aguda y por lo comn, anuncia
Kim SD, 2006
el inicio de la enfermedad.
El primer da de la fiebre se considera como el primer da

de la enfermedad, aunque algunos pacientes pueden
III
[E. Shekelle]
presentar uno o ms de los otros sntomas clnicos el da
Prego-Petit J, 2003
anterior al inicio de la fiebre.
III
[E. Shekelle]
En la fase aguda suelen aparecer eritema de palmas y
Camacho L, 2009
plantas e induracin firme (y en ocasiones dolorosa) de
IV
las manos o pies que pueden ocasionar que el nio evite
[E. Shekelle]
tomar objetos o que deambule.
AHA, 2004
Dos o tres semanas despus del inicio de la fiebre suele

aparecer descamacin en la regin periungueal que
III
puede extenderse a las palmas y plantas. Uno o dos
[E. Shekelle]
meses despus del inicio de la fiebre es posible observar Camacho L, 2009
las lneas de Beau (surcos transversales profundos en
IV
las uas secundarios a la detencin temporal de su
[E. Shekelle]
crecimiento por afeccin de la matriz ungueal durante el AHA, 2004
proceso inflamatorio).
Un estudio retrospectivo de 243 pacientes con

sndrome mucocutneo linfonodular, report que el
III
68% de los nios present descamacin de cualquiera
[E. Shekelle]
de los dedos, de las palmas o de las plantas durante el Wang S et al, 2009
perodo de un mes despus del inicio de la fiebre.
13
A los 5 das del inicio de la fiebre suele aparecer un

exantema eritematoso que puede presentarse de
diversas formas, la ms frecuente es una erupcin
III
maculopapular difusa inespecfica; en ocasiones se
[E. Shekelle]
manifiesta como urticaria, exantema escarlatiniforme,
Camacho L, 2009
eritrodermia, exantema similar al eritema multiforme o
IV
menos frecuente como una erupcin micropustular.
[E. Shekelle]
El exantema habitualmente es extenso y se localiza en
AHA, 2004
el tronco y las extremidades y se acenta en la regin
perineal donde puede aparecer una descamacin
temprana. No se han descrito formas bullosas,
vesiculares ni petequias.
III
[E. Shekelle]
La hiperemia conjuntival bilateral aparece poco despus
del inicio de la fiebre, afecta de forma caracterstica la Camacho L, 2009
conjuntiva bulbar y no se asocia a exudado, edema
IV
[E. Shekelle]
conjuntival, ulceracin corneal ni a dolor.
AHA, 2004
III
Los cambios en la cavidad oral incluyen: eritema,
[E. Shekelle]
sequedad, fisuras, descamacin, grietas y sangrado de
Camacho L, 2009
los labios, lengua aframbuesada (indistinguible de la
IV
escarlatina) y eritema difuso de la mucosa orofarngea;
[E. Shekelle]
no suelen aparecer lceras orales ni exudado farngeo.
AHA, 2004
La linfadenopata cervical suele ser unilateral y
III
localizada en el tringulo cervical anterior, los ganglios
[E. Shekelle]
son firmes, no fluctuantes y sin eritema en la piel. Para Camacho L, 2009
que sea criterio de diagnstico de sndrome
IV
mucocutneo linfonodular debe haber al menos una
[E. Shekelle]
linfadenopata mayor de 1.5 cm de dimetro.
AHA, 2004
El diagnstico de sndrome mucocutneo linfonodular

solo puede hacerse con el reconocimiento de una
III
constelacin de datos clnicos, ninguno de los cuales es
[E. Shekelle]
patognomnico. El diagnstico se puede facilitar
Singh S et al, 2005
mediante la seleccin de los criterios propuestos por la
Asociacin Americana del Corazn.
Ante la ausencia de una prueba de laboratorio especfica

o de un dato clnico patognomnico, se han establecido
III
criterios clnicos para auxiliar a los profesionales
[E. Shekelle]
mdicos en el diagnstico del sndrome mucocutneo Kim SD, 2006
linfonodular.
14
Considerar el diagnstico de sndrome mucocutneo

linfonodular clsico ante la presencia de :
A. Fiebre persistente por 5 das o ms

B. Presencia de cuatro o ms de los siguientes cinco
criterios principales:
Cambios en extremidades:
En las primeras dos semanas: eritema en
palmas y plantas, y edema de manos y pies
Despus de la segunda semana:
descamacin periungueal
Exantema polimorfo
Hiperemia conjuntival bulbar bilateral sin exudado
Cambios en labios y cavidad oral: eritema, labios
eritematosos, y agrietados, lengua aframbuesada,
hiperemia difusa de la mucosa oral y farngea
Linfadenopata cervical mayor de 1.5 cm de
dimetro, habitualmente unilateral
C. Exclusin de otras enfermedades con caractersticas
similares
Los criterios pueden no encontrarse al inicio del
padecimiento, se presentan, en la mayora de las veces,
en la segunda semana del sndrome (Anexo 6.3, cuadro
1 y figuras 1 a 3).
C
[E. Shekelle]
Kim SD, 2006
C
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
D
[E. Shekelle]
AHA, 2004
C
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
C
[E. Shekelle]
Wang S et al, 2009
C
[E. Shekelle]
Prego-Petit J, 2003
Se pueden identificar en los enfermos otras

manifestaciones clnicas que no constituyen parte de los
III
criterios diagnsticos del sndrome mucocutneo
[E. Shekelle]
linfonodular; cuyas frecuencias son variables y se
Santaella IO, 2004
relacionan tanto con el aparato cardiovascular como
con otros rganos y sistemas.
La afeccin cardiovascular ocurre en la fase aguda de la
III
enfermedad y contribuye a la morbilidad a largo plazo,
[E.
Shekelle]
puede encontrarse:
Singh S et al, 2005
Miocarditis (50%)
III
Derrame pericrdico (30%)
[E. Shekelle]
Enfermedad valvular (< 1%)
Santaella IO, 2004
Arritmias auriculares o ventriculares
La auscultacin cardaca del nio con sndrome
III
mucocutneo linfonodular en la fase aguda puede
[E. Shekelle]
revelar precordio hiperdinmico, taquicardia, ritmo de
Santaella IO, 2004
galope o soplo.
15
III
Las artralgias o la artritis tienden a involucrar pequeas
[E. Shekelle]
articulaciones (interfalngicas) en la primera semana de
Camacho L, 2009
la enfermedad y grandes articulaciones (rodillas y
IV
tobillos) en la segunda.
[E. Shekelle]
AHA, 2004
Las manifestaciones gastrointestinales y su frecuencia
en los pacientes con sndrome mucocutneo
linfonodular son las siguientes:
III
[E. Shekelle]
Vmito, diarrea, dolor y distencin abdominal: 30% Santaella IO, 2004
IV
Afeccin heptica (manifestada generalmente por
[E. Shekelle]
elevacin de transaminasas): 50%
Distencin alitisica aguda de la vescula biliar AHA, 2004
(manifestada por dolor en hipocondrio derecho):
15%
Rara, datos clnicos de abdomen agudo
III
[E. Shekelle]
Prego Petit J, 2003
III
Un signo de gran valor y que est presente en ms del
[E. Shekelle]
90% de los nios (particularmente en los lactantes), es
Santaella IO, 2004
la irritabilidad intensa.
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004
En ocasiones los nios con sndrome mucocutneo
linfonodular presentan manifestaciones neurolgicas
III
como son: convulsiones, alteraciones del estado de
[E. Shekelle]
conciencia, hemiplejia, parlisis facial, ataxia, sordera Prego Petit J, 2003
neurosensorial, infarto cerebral o derrame subdural.
Buscar intencionadamente otros signos y sntomas

cardiovasculares y no cardiovasculares que pueden estar
presentes en los nios con sndrome mucocutneo
linfonodular, debido a que su presencia puede ayudar al
diagnstico del sndrome y descartar otras posibles
enfermedades (Anexo 6.3, cuadro 2).
16
C
[E. Shekelle]
Prego Petit J, 2003
C
[E. Shekelle]
Santaella IO, 2004
D
[E. Shekelle]
AHA, 2004
C
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
C
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
El sndrome mucocutneo linfonodular debe

considerarse en el diagnstico diferencial de nios con
fiebre de varios das de duracin, exantema y
IV
conjuntivitis no purulenta, especialmente en nios
[E. Shekelle]
menores de 1 ao de edad y en adolescentes (en AHA, 2004
quienes el diagnstico con frecuencia es difcil de
identificar).
Un nmero importante de casos de la enfermedad no

rene las caractersticas clsicas (es decir, alrededor de
un 10% de los casos presentan criterios de diagnstico
incompletos) y cerca de un 40% de los pacientes que
III
desarrollan
alteraciones
coronarias
tienen
[E. Shekelle]
presentaciones atpicas o incompletas. Estos casos son Prego Petit J, 2003
ms frecuentes en nios pequeos, sobre todo
lactantes, en donde la probabilidad de desarrollar
aneurismas coronarios es mayor.
D
Considerar el diagnstico de sndrome mucocutneo
[E. Shekelle]
linfonodular en aquellos menores de 6 meses de edad y AHA, 2004
adolescentes con criterios clnicos incompletos para el
C
diagnstico.
[E. Shekelle]
Prego Petit J, 2003
4.1.2 Pruebas Diagnsticas (Laboratorio y gabinete)
Nivel / Grado
Ningn estudio de laboratorio se considera criterio
diagnstico del sndrome mucocutneo linfonodular, sin
III
embargo algunos de estos estudios pueden ser tiles
[E. Shekelle]
para el diagnstico en aquellos casos cuyas Burns JC et al, 2004
manifestaciones clnicas son incompletas.
Los pacientes con sndrome mucocutneo linfonodular
presentan anemia normoctica normocrmica y en casi
todos hay elevacin de los reactantes inflamatorios de
fase aguda: velocidad de eritrosedimentacin globular
III
(VSG) y, protena C reactiva (PCR).
[E. Shekelle ]
Es comn, la leucocitosis con neutroflia, as como Sundel R, 2009
elevacin de las plaquetas de 1,000,000/mm3 o ms,
en la segunda semana del padecimiento.
17
Se considera factor de riesgo (predictor) para el

IV
desarrollo de aneurismas cifras de albmina srica
[E. Shekelle]
menor a 3.5 g/dL
AHA, 2004
En todo paciente con sospecha de sndrome
C
mucocutneo linfonodular se recomienda realizar los
[E. Shekelle]
siguientes estudios:
Burns JC et al, 2004
Biometra hemtica completa incluyendo cuenta
C
plaquetaria (esta ltima se debe repetir en dos
[E. Shekelle ]
semanas)
Sundel R, 2009
D
Velocidad de eritrosedimentacin globular
[E.
Shekelle
]
Protena C reactiva
AHA, 2004
Determinacin de albmina en suero
III
Los nios con sndrome mucocutno linfonodular con
[E. Shekelle ]
frecuencia presentan piuria de origen uretral que puede
Shike H et al, 2009
no ser detectada en muestras de orina tomadas por
III
sondeo vesical. La leucocituria, en general, est dada
[E. Shekelle ]
por la presencia de mononucleares, que no en la orina
Watanabe T et al, 2007
por la prueba de estearasa leucocitaria en tira reactiva.
C
[E. Shekelle ]
Shike H et al, 2009
C
[E. Shekelle ]
Watanabe T, 2007
Se recomienda realizar examen microscpico del

sedimento urinario para la bsqueda de piuria. No es
recomendable tomar la muestra por sondeo vesical, ni
usar las pruebas de laboratorio en tira reactiva.
Aproximadamente el 30% de los pacientes con

sndrome mucocutneo linfonodular presentan
III
elevacin moderada de las aminotransferasas. Solo una
[E. Shekelle ]
minora presenta ictericia obstructiva por distencin Burns JC et al, 1991
aguda alitisica de la vescula biliar.
C
Se recomienda realizar determinacin de los niveles de
[E. Shekelle ]
aminotransferasas sanguneas.
Burns JC et al, 1991
De acuerdo a una serie de casos de nios con sndrome

mucocutneo linfonodular alrededor del 39.1% de los
casos pueden presentar en el lquido cefaloraqudeo:
III
pleocitosis
con
normoglucorraquia
y
[E. Shekelle]
normoproteinorraquia. La cuenta celular varia de 7 a Dengler LD et al, 1998
320 (promedio: 22.5) clulas/mm3 con valores
promedios de 6% en neutrfilos (rango: 0-79%) y
91.5% en mononucleares (rango: 11-100%).
18
No realizar de forma rutinaria, el estudio de lquido

C
cefaloraqudeo para citoqumico o cultivo; se recomida
[E. Shekelle]
efectuarlo slo en aquellos casos con sospecha de Dengler LD et al, 1998
complicacin infecciosa a nivel de sistema nervioso
central.
En el estudio del lquido sinovial de las articulaciones en

III
pacientes con sndrome mucocutneo linfonodular
[E. Shekelle ]
puede encontrarse pleocitosis que va desde 12,000 a Sundel R, 2009
300,000 clulas/mm3 con predominio de neutrfilos.
No tomar de rutina muestra de lquido sinovial de las

C
articulaciones inflamadas para estudio de citoqumico y
[E. Shekelle ]
cultivo a menos de que se sospeche una complicacin
Sundel R, 2009
infecciosa.

desarrollan hipertrigliceridemia con disminucin de los
niveles de lipoprotenas de baja densidad (LDL) y
lipoprotenas de muy baja densidad (VLDL).
No realizar determinaciones de triglicridos, LDL ni

VLDL como estudios de rutina.
IV
[E. Shekelle ]
Salo E et al, 1991
IV
[E. Shekelle ]
Newburger JW et al,
1991
III
[E. Shekelle ]
Cabana VG et al, 1997
D
[E. Shekelle ]
Salo E et al, 1991
D
[E. Shekelle ]
Newburger JW et al,
1991
C
[E. Shekelle ]
Cabana VG et al, 1997
IV
[E. Shekelle ]
Towbin JA et al, 1992
IIa
pueden presentar alteraciones en el electrocardiograma
[E. Shekelle ]
consistentes en ondas R de bajo voltaje, prolongacin
Nakanishi T et al, 1988
del intervalo PR y QT, y aplanamiento de la onda T.
III
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2009
19
D
[E. Shekelle ]
Towbin, JA, 1992
En todos los pacientes con sospecha de sndrome
B
mucocutneo linfonodular, se recomienda tomar un
[E. Shekelle ]
electrocardiograma.
Nakanishi T et al, 1988
C
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2009
Un estudio que compar el ecocardiograma

transtorcico con la angiografa coronaria, seal que el
IIa
ecocardiograma tiene una sensibilidad del 95% y una
[E. Shekelle ]
especificidad del 99% para la deteccin de aneurismas Hiraishi S et al, 2000
coronarios.
El ecocardiograma es til adems para descubrir en

IV
forma temprana cambios perivasculares y vasculares
[E. Shekelle ]
(que pueden significar arteritis coronaria), alteraciones
AHA, 2004
de la funcin ventricular izquierda, insuficiencia mitral y
derrame pericrdico.
Realizar ultrasonido transtorcico del corazn para la

deteccin de complicaciones cardiacas.
La radiografa de trax puede mostrar anormalidades en

IV
cerca de 15% de pacientes con sndrome de Kawasaki.
[E. Shekelle ]
Por lo general se encuentran imgenes de infiltrado Sengler C et al, 2004
intersticial pulmonar y peribronquial que pueden
III
interpretarse en forma errnea como neumona. Puede
[E. Shekelle ]
encontrarse tambin derrame pleural y ndulos Freeman AF, 2006
pulmonares, adems de aneurismas coronarios.
D
[E. Shekelle ]
Se recomienda tomar radiografa de trax como parte
Sengler C et al, 2004
del estudio cardiolgico integral de los pacientes con
C
sndrome mucocutneo linfonodular.
[E. Shekelle ]
Freeman AF, 2006
20
B
[E. Shekelle ]
Hiraishi S et al, 2000
4.1.3 Diagnstico Diferencial

Nivel / Grado
Los signos y sntomas del sndrome mucocutneo

III
linfonodular son, por s mismos, inespecficos y con
[E.
Shekelle]
frecuencia observados en otras enfermedades en la
Singh S et al, 2005
edad peditrica.
El polimorfismo de los signos y sntomas del sndrome

III
mucocutneo linfonodular, obliga a considerar un
[E. Shekelle]
amplio diagnstico diferencial que incluye procesos
Camacho L, 2009
infecciosos, alrgicos, txicos y reumatolgicos.
Un estudio retrospectivo de 280 pacientes seal que

III
las enfermedades que con mayor frecuencia semejan al
[E. Shekelle]
sndrome mucocutneo linfonodular fueron el
Burns AU et al, 1991
sarampin y la infeccin por Streptococcus pyogenes
(83% de los casos).
C
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
Realizar diagnstico diferencial del sndrome
C
mucocutneo linfonodular principalmente, con las
[E. Shekelle]
enfermedades exantemticas sealadas en el cuadro 3 Camacho L, 2009
(anexo 6.3).
C
[E. Shekelle]
Burns AU et al, 1991
Otros diagnsticos diferenciales posibles que se deben

tomar en cuenta incluyen otras infecciones virales
(adenovirus, enterovirus, virus Epstein Barr);
IV
bacterianas (sndrome de piel escaldada por
[E. Shekelle]
estafilococo,
linfadenitis
cervical
bacteriana,
AHA, 2004
rickettsiosis, leptospirosis), e hipersensibilidad al
mercurio (acrodinia).
Considerar otras posibilidades -menos frecuentesD

infecciosas, txicas y alrgicas en el diagnstico
[E. Shekelle]
diferencial.
AHA, 2004
21
4.1.4 Tratamiento
4.1.4.1 Tratamiento Farmacolgico (ver anexo 6.4, cuadro 1)
Nivel / Grado
III
El tratamiento en la fase aguda del sndrome
[ E. Shekelle ]
mucocutneo linfonodular consiste en la supresin de la Yung TC et al, 2002.
inflamacin a todos niveles, en particular de la pared
IV
arterial coronaria.
[E. Shekelle]
AHA, 2004
El tratamiento con inmunoglobulina G no modificada
intravenosa mostr una disminucin significativa de
anormalidades arteriales coronarias (RR: 0.74;
Ia
IC95%:0.610.9) y una reduccin en la aparicin de
[ E. Shekelle ]
nuevas lesiones en pacientes con anormalidades Oates RM et al, 2003.
coronarias, que estaban presentes al momento del
diagnstico, cuando se compar con el grupo placebo
(RR:0.67; IC95%:0.46- 1.0).
En un metaanlisis en el que se analiz los resultados de
la administracin de inmunoglobulina G no modificada
intravenosa en una sola dosis de 2 gr/kg, mostr una
Ia
reduccin
estadsticamente
significativa
de
[E. Shekelle]
anormalidades arteriales coronarias, cuando se Oates RM et al, 2003.
compararon con los resultados de una dosis de 400
mg/Kg/da durante un periodo de cinco das (RR: 4.47;
IC95%: 0.55-12.8).
Ia
[ E. Shekelle ]
Oates RM et al, 2003.
III
La eficacia de la administracin de inmunoglobulina G
[ E. Shekelle ]
no modificada intravenosa intravenosa est demostrada
Marasini P et al, 1991
en los pacientes que reciben el tratamiento entre los 7 y
IV
10 das despus de iniciado el sndrome mucocutneo
[ E. Shekelle ]
linfonodular.
AHA, 2004
IV
[E. Shekelle ]
AAP, 2004
No hay estudios que evalen la utilidad de la
administracin de inmunoglobulina G no modificada
III
intravenosa intravenosa posterior al da 10 de los
[ E. Shekelle ]
sntomas y signos (cuando no hay
datos de
inflamacin), sin embargo, tampoco hay evidencia para Muta H et al, 2004
contraindicar su utilizacin despus de ste perodo de
tiempo.
22
Estudios realizados en Japn no han encontrado

diferencias estadsticamente significativas en la
III
incidencia de aneurismas coronarios, en pacientes con
[ E. Shekelle ]
enfermedad mucocutnea linfonodular que recibieron
tratamiento con inmunoglobulina G no modificada Muta H et al, 2004
intravenosa antes del da 4 del sndrome cuando se
compararon con los pacientes que recibieron dicho
tratamiento entre los das 5 y 9 (OR: 1.01; IC95%:
0.99-1.03).
Los pacientes que recibieron tratamiento en los

III
primeros cuatro das de la enfermedad tienen mayor
[ E. Shekelle ]
riesgo de requerir nuevamente un tratamiento que
Muta H et al, 2004
aquellos que recibieron el tratamiento entre los das 5 y
9 (OR, 1.12; IC95%:1.10-1.16).
Ia
No se han encontrado diferencias significativas cuando
[ E: Skekelle ]
se comparan las distintas preparaciones comerciales de
Oates RM et al, 2003
inmunoglobulina G no modificada intravenosa (RR 0.81
[IC95% 0.43 1.53]).
C
[ E. Shekelle ]
Yung TC et al, 2002.
C
[ E. Shekelle ]
Marasini P et al, 1991
C
En los pacientes con sndrome mucocutneo
[ E. Shekelle ]
linfonodular (completo o incompleto) administrar:
Muta H et al, 2004
inmunoglobulina G no modificada intravenosa en dosis
D
nica de 2gr/kg entre los das 5 y 10 del padecimiento.
[E. Shekelle ]
AHA, 2004
D
[E. Shekelle ]
AAP, 2004
A
[ E: Skekelle ]
Oates RM et al, 2003
23
Aunque la evidencia es limitada, se recomienda

inmunoglobulina G no modificada intravenosa (IGIV),
en dosis nica de 2gr/kg, en los pacientes con sndrome
mucocutneo linfonodular (completo o incompleto)
con ms de 10 das de evolucin, en las siguientes
situaciones:
Persistencia de la fiebre
Titulaciones altas de reactantes de fase aguda

(protena C reactiva o velocidad de sedimentacin
globular)
Presencia de aneurismas, detectados al momento

del diagnstico clnico.
D
[ E. Shekelle ]
AHA, 2004
/R
Administrar la inmunoglobulina G no modificada

intravenosa en infusin continua durante un perodo de
Punto de Buena Prctica
12 horas, de acuerdo a las recomendaciones del
fabricante para minimizar los efectos indeseables.
/R

linfonodular de ms de 15 das de evolucin, con
aneurisma y sin fiebre ni elevacin de reactantes de fase
aguda, no se recomienda el tratamiento con
inmunoglobulina G no modificada intravenosa.
Un metaanlisis seal que no hubo una reduccin

significativa en la incidencia de aneurismas arteriales
coronarios en los pacientes con sndrome mucocutneo
que
recibieron
como
tratamiento
inicial
Ia
inmunoglobulina G no modificada intravenosa ms
[ E. Shekelle ]
esteroides a diferencia de aquellos que recibieron Athappan G et al, 2009
nicamente, inmunoglobulina G no modificada
intravenosa al mes (OR: 0.74; IC95%:0.232.40) o
cuando sta se aplic despus de un mes ([OR: 0.74;
IC95%: 0.371.51) para el tratamiento.
Los esteroides utilizados de manera inicial no han
Ib
demostrado ser tiles para disminuir las complicaciones
[E. Shekelle]
cardiacas en los pacientes con sndrome mucocutneo
Newburger J et al, 2007
linfonodular.
24
A
[ E. Shekelle ]
Athappan G et al, 2009
No utilizar corticoesteroides en el tratamiento inicial de
A
los pacientes con sndrome mucocutneo linfonodular.
[E. Shekelle]
Newburger J et al, 2007
III
Aproximadamente del 10 al 23% de los pacientes con
[ E. Shekelle ]
sndrome mucocutneo linfonodular presentan falla al
Wallace CA et al, 2000
tratamiento inicial.
AHA, 2004
En los pacientes con persistencia o recrudescencia de la

fiebre 36 horas despus de la infusin de
III
inmunoglobulina G no modificada intravenosa, el
[ E. Shekelle ]
tratamiento con una segunda dosis ha mostrado una
Burns J et al, 1998
menor incidencia de aneurismas coronarios (p<0.006).
En pacientes con sndrome mucocutneo linfonodular

con falla al tratamiento inicial (ver definiciones
C
operacionales) se recomienda una segunda dosis de
[ E. Shekelle ]
inmunoglobulina G no modificada intravenosa en dosis Burns J et al, 1998
nica de 2gr/kg por va intravenosa, con una infusin
continua de 12 horas.
Estudios que analizaron el efecto de los esteroides en

pacientes con sndrome mucocutneo linfonodular con
IV
falla al tratamiento inicial, han mostrado que los
[E. Shekelle ]
esteroides disminuyen la fiebre, sin embargo, los efectos AAP, 2004
sobre las anormalidades coronarias siguen siendo
inciertos.
D
No se recomienda el uso de esteroides para el manejo
[E. Shekelle ]
de los pacientes con falla al tratamiento inicial.
AAP, 2004
Los esteroides son el tratamiento preferido para los

IV
nios con sndrome mucocutneo linfonodular
[E. Shekelle ]
refractario al tratamiento con inmunoglobulina G no
Sundel R, 2002
modificada intravenosa.
Con base a los estudios multicntricos controlados

IV
disponibles, el uso de esteroides debe restringirse a los
[E. Shekelle ]
casos refractarios al tratamiento.
AAP, 2004
25
/R
D
[E. Shekelle ]
linfonodular refractario al tratamiento (ver definiciones
Sundel R, 2002
operativas) se recomienda metilprednisolona a dosis de
D
30mg/kg/da por va intravenosa en infusin de 2 a 3
[E. Shekelle ]
horas, y una vez al da por 3 das.
AAP, 2004
IV
Otros tratamientos como
corticosteroides,
[E. Shekelle ]
plasmafresis, citotxicos y anticuerpos monoclonales, AHA 2004
IV
han mostrado cierto grado de beneficio en pacientes
[E. Shekelle ]
con falla al tratamiento inicial.
AAP, 2004
Debido a que los datos de estudios controlados son
IV
insuficientes, el papel relativo de la plasmaferesis,
[E. Shekelle ]
antagonistas del factor de necrosis tumoral, abciximab y
ciclofosfamida en pacientes con enfermedad Sundel R, 2002
mucocutnea linfonodular es incierto.
D
[E. Shekelle ]
No es recomendable el uso de corticosteroides, AHA 2004
D
plasmafresis, citotxicos ni anticuerpos monoclonales
[E. Shekelle ]
en el tratamiento inicial del sndrome mucocutneo
linfonodular ni en los casos de falla al tratamiento AAP 2004
D
inicial. Se recomienda considerar el manejo con
[E. Shekelle ]
infliximab si ocurre falla al tratamiento con
Sundel R, 2002
metilprednisolona.
El 25% de los pacientes con sndrome mucocutneo

linfonodular no tratados presentan inflamacin de las
IIb
arterias coronarias y la posterior formacin de
[E. Shekelle]
aneurismas.
Kato H et al, 1996
Durante la fase aguda de la enfermedad se puede

IIb
presentar trombosis dentro de un aneurisma, infarto de
[E. Shekelle]
miocardio y arritmias.
Kato H et al, 1996
La principal ventaja del diagnstico temprano del
Ia
sndrome mucocutneo linfonodular es la posibilidad de
[E. Shekelle]
prevenir la complicacin de las anormalidades en las
Baumer H et al, 2009
arterias coronarias mediante el tratamiento precoz.
26
Ia
[E. Shekelle]
Con respecto a la eficacia del cido acetilsaliclico solo o
combinado con inmunoglobulina humana normal no ha
Ia
demostrado reducir el riesgo de enfermedad cardiaca.
[E. Shekelle]
AHA, 2004
El uso de cido acetilsaliclico a dosis de 100

Ia
mg/kg/da en 4 dosis por 14 das, disminuye la fiebre y
[E. Shekelle]
la sintomatologa comparado con la inmunoglobulina
humana normal sola.
Ia
No existe evidencia suficiente a favor o en contra del
[E. Shekelle]
uso de cido acetilsaliclico en pacientes con sndrome
El uso de cido acetilsaliclico en los pacientes con

sndrome mucocutneo linfonodular no ha mostrado
efectos adversos significativos y disminuye la fiebre y la
Ia
sintomatologa. La base terica de sus propiedades
[E. Shekelle]
antiinflamatorias y como antiagregante plaquetario
sugiere que puede ser utilizado como coadyuvante de la
gammaglobulina humana normal para prevenir
complicaciones cardiacas.
El cido acetilsalicilico es utilizado en dosis altas hasta

que el nio se encuntre afebril, posteriormente debe
reducirse la dosis y continuarla durante 6-8 semanas. El
manejo debe mantenerse mientras el paciente
manifieste anormalidades coronarias.
27
III
[Shekelle: E]
Del Angel A et al, 2009
IV
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
IV
[E. Shekelle]
Kim DS, 2006

linfonodular (completo o incompleto) utilizar cido
acetilsaliclico en la siguiente forma:
Dosis inicial de 80 a 100 mg/kg/da (en cuatro
tomas) hasta 72 horas
Despus de la remisin de la fiebre; utilizar dosis de
3 a 5 mg/kg/da (en una sola toma) por 6 a 8
semanas.
Los pacientes con alteraciones cardiacas deben recibirlo
hasta que se resuelva el aneurisma o disminuya el riesgo
de trombosis.
A
[E. Shekelle]
B
[E. Shekelle]
Kato H et al, 1996
C
[Shekelle: E]
Del Angel A et al, 2009
D
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
D
[E. Shekelle]
Kim DS, 2006
4.1.5 Complicaciones
Nivel / Grado
La estenosis coronaria secundaria a proliferacin de la

IV
ntima es una complicacin progresiva en pacientes con
[E. Shekelle ]
aneurismas secundarios a sndrome mucocutneo
AAP, 2004
linfonodular.
IV
La prevalencia de estenosis sigue un crecimiento lineal
[E. Shekelle ]
en el tiempo, la mayor proporcin de progresin de la AAP, 2004
estenosis ocurre en aquellos pacientes cuyos
aneurismas son mas grandes.
IV
[E. Shekelle ]
El flujo turbulento causado por las lesiones vasculares AAP, 2004
facilita la trombosis coronaria.
El infarto al miocardio causado por una oclusin

trombtica, estentica o ambas, es la principal causa de
IV
muerte en el sndrome mucocutneo linfonodular. El
[E. Shekelle]
riesgo ms alto de infarto ocurre en el primer ao a
Singh S et al, 2005
partir del inicio del sndrome.
28
Se han observado secuelas cardiacas tardas en

IV
individuos adultos con antecedente de sndrome
[E. Shekelle]
mucocutneo linfonodular como son: aneurismas
Singh S et al, 2005
coronarios en ausencia de enfermedad aterosclertica
generalizada.
En un estudio realizado por Kato y colaboradores
IIb
encontraron que 55% de los pacientes con aneurismas
[E. Shekelle]
coronarios tenan regresin de los mismos. La isquemia
Kato H et al, 1996
miocrdica se observ en un 4.7% de los casos y el
infarto en 1.9%. La mortalidad fue de 0.8%.
Pueden presentarse aneurismas en otras localizaciones
diferentes a las coronarias, las ms comunes son las
arterias subclavia, braquial, axilar, iliaca, femorales y
ocasionalmente las renales y la aorta abdominal.
IV
[E. Shekelle]
Kim DS, 2006
D
[E. Shekelle ]
AAP, 2004
D
En los pacientes con sindrome mucocutaneo
[E. Shekelle]
linfonodular se recomienda la bsqueda intencionada de
Singh
S
et al, 2005
complicaciones:
B
Aneurismas
[E. Shekelle]
Estenosis y trombosis coronaria
Kato H et al, 1996
Isquemia e infarto miocrdico
D
[E. Shekelle]
Kim DS, 2006
4.2 Criterios de Referencia

4.2.1 Tcnico-Mdicos
4.2.1.1 Referencia al Segundo y Tercer Nivel de Atencin
Nivel / Grado
/R
Todo paciente con sospecha clnica de sndrome

mucocutneo linfonodular deber referirse al segundo Punto de Buena Prctica
nivel de atencin mdica.
/R
Hospitalizar en el segundo nivel de atencin a todos los

pacientes con sndrome mucocutneo linfonodular para
recibir tratamiento. Egresar hasta que se determine
buena respuesta al tratamiento y ausencia de efectos
indeseables.
29
/R
Referir al tercer nivel de atencin al paciente con

sindrome mucocutneo linfonodular en los siguientes
casos:
Falla al tratamiento inicial
Deteccin de aneurismas coronarios gigantes o
mltiples
Clasificacin de riesgo miocrdico nivel III, IV y V
Comorbilidad
(inmunosupresin,
cardiopatias, Punto de Buena Prctica
nefropatias, neoplasias)
Antecedente de alergia a inmunoglobulina G no
modificada intravenosa
Cuando no se cuente con las medidas de tratamiento
especfico de la enfermedad (inmunoglobulina G no
modificada intravenosa)
4.2.1.2 Contrarreferencia a Primer y Segundo Nivel
/R
/R
Nivel / Grado
Contrarreferir del segundo al primer nivel de atencin a

los pacientes con sndrome mucocutneo linfonodular Punto de Buena Prctica
resuelto sin evidencia de aneurisma coronario.
Contrarreferir de tercer a segundo nivel de atencin
cuando ocurra:
Resolucin de los aneurismas y las complicaciones
(estenosis, trombosis, isquemia o infarto)
Consideracin del especialista para que el paciente
continu su vigilancia en segundo nivel aunque no
estn resueltas las secuelas.
4.3 Vigilancia y Seguimiento

Nivel / Grado
III
[E. Shekelle]
El seguimiento de los pacientes con sndrome
Santaella IO, 2004
mucocutneo linfonodular debe ser individualizado en
III
funcin del grado de afectacin coronaria.
[E. Shekelle]
Takahashi M, 2009
30
C
[E. Shekelle]
Emplear la escala de estratificacin de riesgo de
Santaella IO, 2004
isquemia miocrdica para planear el seguimiento
C
(Anexo 6.3, cuadro 4)
[E. Shekelle]
Takahashi M, 2009
El seguimiento de los pacientes con clasificacin de

riesgo nivel I, es:
1. No es necesaria la terapia antiplaquetaria despus
del tratamiento inicial
IV
2. No es necesaria la restriccin de la actividad fsica
[E. Shekelle]
despus de 6 a 8 semanas
AHA, 2004
3. Debido a que no est determinado el grado de
riesgo de isquemia cardiaca en esta categora se
sugiere evaluacin cardiovascular cada 5 aos
4. No es necesario realizar angiografa coronaria

linfonodular con una clasificacin de riesgo nivel I se
recomienda:
IV
No continuar el tratamiento con acido acetil
[E. Shekelle]
saliclico despus de 6 a 8 semanas
AHA, 2004
No limitar la actividad fsica despus de 6 a 8
semanas de la enfermedad
Revisin por el cardilogo cada 5 aos
No realizar angiografa coronaria

riesgo nivel II, es:
1. No es necesaria la terapia antiplaquetaria despus
IV
del tratamiento inicial
[E. Shekelle]
AHA, 2004
despus de 6 a 8 semanas
3. Evaluacin cardiovascular a intervalos de cada 3 a 5
aos
4. No es necesario realizar angiografa coronaria
31

linfonodular con una clasificacin de riesgo nivel II se
recomienda:
No continuar el tratamiento con acido acetil
D
saliclico despus de 6 a 8 semanas
[E. Shekelle]
No limitar la actividad fsica despus de 6 a 8 AHA, 2004
semanas de la enfermedad
Revisin por el cardilogo cada 3 a 5 aos
No realizar angiografa coronaria.
riesgo nivel III, es:
1. Se requiere terapia antiplaquetaria hasta la
regresin del aneurisma
despus de 6 a 8 semanas en menores de 11 aos.
En pacientes de 11 aos o mayores, la prueba
cardiovascular de isquemia con estrs podra servir
de gua para decidir el grado de restriccin de la
IV
actividad fsica. No realizar actividad deportiva en
[E. Shekelle]
competencias de colisin o alto impacto
AHA, 2004
3. Evaluacin
cardiovascular
anual
con
ecocardiograma. Se debe realizar una prueba
cardiovascular de isquemia con estrs cada 2 aos
en nios de 11 aos o ms
4. Angiografa en los pacientes con isquemia
miocrdica demostrada con una prueba
cardiovascular de isquemia con estrs
5.
En los pacientes con sndrome mucocutaneo
linfonodular con una clasificacin de riesgo nivel III se
recomienda:
Terapia antiplaquetaria hasta la regresin del
aneurisma
No limitar la actividad fsica en los menores de 11
D
aos
[E. Shekelle]
Limitar la actividad fsica en los nios de 11 aos o
AHA, 2004
ms si tienen una prueba cardiovascular de
isquemia con estrs positiva
Evitar los deportes de contacto y de alto impacto
Evaluacin cardiolgica anual con ecocardiograma y
prueba cardiovascular de isquemia con estrs cada
2 aos
Realizar angiografa coronaria en quienes tengan
evidencia de isquemia miocrdica
32
/R
Para los pacientes con una clasificacin de nivel de

riesgo III, IV y V se recomienda seguimiento y
tratamiento por el cardilogo o cardilogo pediatra del Punto de Buena Prctica
tercer nivel de atencin (Ver anexo 6.3, cuadro 4).
33
5. Anexos
5.1 Protocolos de Bsqueda
Para el Sndrome Mucocutneo Linfonodular, la bsqueda se realiz en los sitios especficos de Guas de
Prctica Clnica, la base de datos de la biblioteca Cochrane y PubMed.
Criterios de inclusin:
Documentos escritos en idioma ingls o espaol.

Publicados durante los ltimos 10 aos.
Documentos enfocados a epidemiologa, diagnstico, tratamiento o complicaciones.
Criterios de exclusin:
Documentos escritos en idiomas distintos al espaol o ingls.
Estrategia de bsqueda
Primera etapa
Esta primera etapa consisti en buscar guas de prctica clnica, ensayos clnicos, meta-anlisis, ensayos
controlados aleatorizados y revisiones relacionadas con el tema:
Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular en PubMed. La bsqueda fue
limitada a humanos, documentos publicados durante los ltimos 10 aos, en idioma ingls o espaol,
del tipo de documento de ensayos clnicos, meta-anlisis, guas de prctica clnica, ensayos controlados
aleatorizados y revisiones, se utilizaron trminos validados del MeSH. Se utiliz el trmino MeSH:
Mucocutaneous Lymph Node Syndrome. En esta estrategia de bsqueda tambin se incluyeron los
subencabezamientos (subheadings): blood, complications, diagnosis, drug therapy, epidemiology,
therapy, ultrasonography y se limit a la poblacin de 0 a 18 aos de edad. Esta etapa de la estrategia
de bsqueda dio 150 resultados, de los cuales se utilizaron 38 documentos por considerarlos
pertinentes y de utilidad en la elaboracin de la gua.
Resultados Obtenidos
("Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/blood"[Mesh] OR "Mucocutaneous Lymph Node
Syndrome/complications"[Mesh] OR "Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/diagnosis"[Mesh] OR
"Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/drug therapy"[Mesh] OR "Mucocutaneous Lymph Node
Syndrome/epidemiology"[Mesh] OR "Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/therapy"[Mesh] OR
"Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/ultrasonography"[Mesh]) AND ("humans"[MeSH Terms]
AND (Clinical Trial[ptyp] OR Meta-Analysis[ptyp] OR Practice Guideline[ptyp] OR Randomized
Controlled Trial[ptyp] OR Review[ptyp]) AND (English[lang] OR Spanish[lang]) AND
("infant"[MeSH Terms] OR "child"[MeSH Terms] OR "adolescent"[MeSH Terms]) AND
"2000/02/16"[PDat] : "2010/02/12"[PDat])
34
1. Mucocutaneous Lymph Node Syndrome[Mesh]

2. Blood [Subheading]
3. Complications [Subheading]
4. Diagnosis [Subheading]
5. Drug therapy [Subheading]
6. Epidemiology [Subheading]
7. Therapy [Subheading]
8. Ultrasonography [Subheading]
9. #2 OR #3 OR #4 OR #5 OR #6 OR #7 OR #8
10. #1 AND #9
11. 2000 [PDat]: 2010 [PDat]
12. #10 AND #11
13. Humans [MeSH]
14. #12 AND #13
15. English [lang]
16. Spanish [lang]
17. #15 OR #16
18. #14 AND # 17
19. Clinical Trial [ptyp]
20. Meta-Analysis [ptyp]
21. Practice Guideline [ptyp]
22. Randomized Controlled Trial [ptyp]
23. Review [ptyp]
24. #19 OR # 20 OR #21 OR #22 OR #23
25. #18 AND #24
26. Infant [MeSH]
27. Child [MeSH]
28. Adolescent [MeSH]
29. #26 OR #27 OR #28
30. #25 AND #29
31. #1 AND (#2 OR #3 OR #4 OR #5 OR #6 OR #7 OR #8) AND #11 AND #13 AND (#15
OR #16) AND (#19 OR # 20 OR #21 OR #22 OR #23) AND (#26 OR #27 OR #28)
Segunda etapa
Una vez que se realiz la bsqueda de guas de prctica clnica en PubMed y al no encontrarlas, se
procedi a realizarla en sitios Web especializados.
En esta etapa se realiz la bsqueda en 17 sitios de Internet en los que se buscaron guas de prctica
clnica, no se encontraron guas sobre Sndrome de Kawasaki.
35
No.
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
Sitio
NGC
TripDatabase
NICE
Singapure Moh Guidelines
AHRQ
SIGN
NZ GG
NHS
Fisterra
Medscape. Primary Care
Practice
Guidelines
ICSI
Royal College of Physicians
Alberta Medical Association
Guidelines
Fisterra
American College of
Physicians. ACP.
Clinical Practice Guidelines
Gobierno de Chile.
Ministerio de Salud
GIN. Guidelines
International Network
Totales
Obtenidos
0
0
0
0
0
0
0
0
0
Utilizados
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
Tercera etapa
Se realiz una bsqueda de revisiones sistemticas en la biblioteca Cochrane, relacionadas con el tema
de sndrome mucocutneo linfonodular. Se obtuvieron 3 revisiones sistemticas, 2 de los cuales
tuvieron informacin relevante para la elaboracin de la gua.
5.2 Sistemas de clasificacin de la evidencia y fuerza de la

Recomendacin
Criterios para gradar la evidencia
El concepto de Medicina Basada en la Evidencia (MBE) fue desarrollado por un grupo de internistas y
epidemilogos clnicos, liderados por Gordon Guyatt, de la Escuela de Medicina de la Universidad
McMaster de Canad. En palabras de David Sackett, la MBE es la utilizacin consciente, explcita y
juiciosa de la mejor evidencia clnica disponible para tomar decisiones sobre el cuidado de los pacientes
individuales (Evidence-Based Medicine Working Group 1992, Sackett DL et al, 1996).
36
En esencia, la MBE pretende aportar ms ciencia al arte de la medicina, siendo su objetivo disponer de
la mejor informacin cientfica disponible -la evidencia- para aplicarla a la prctica clnica (Guerra
Romero L , 1996)
La fase de presentacin de la evidencia consiste en la organizacin de la informacin disponible segn
criterios relacionados con las caractersticas cualitativas, diseo y tipo de resultados de los estudios
disponibles. La clasificacin de la evidencia permite emitir recomendaciones sobre la inclusin o no de
una intervencin dentro de la GPC (Jovell AJ et al, 2006)
Existen diferentes formas de gradar la evidencia (Harbour R 2001) en funcin del rigor cientfico del
diseo de los estudios pueden construirse escalas de clasificacin jerrquica de la evidencia, a partir de
las cuales pueden establecerse recomendaciones respecto a la adopcin de un determinado
procedimiento mdico o intervencin sanitaria (Guyatt GH et al, 1993). Aunque hay diferentes escalas
de gradacin de la calidad de la evidencia cientfica, todas ellas son muy similares entre s.
A continuacin se presentan las escalas de evidencia de cada una de las GPC utilizadas como referencia
para la adopcin y adaptacin de las recomendaciones, as como la escala que se utilizo para esta gua:
Escala de evidencia y recomendacin (E. Shekelle).

Categoras de la evidencia
Fuerza de la recomendacin
Ia. Evidencia para meta anlisis de estudios clnicos

aleatorizados
A. Directamente basada en evidencia categora I.
Ib. Evidencia de por lo menos un estudio clnico
controlado aleatorizado
IIa. Evidencia de por lo menos un estudio controlado
sin aleatorizacin
IIb. Al menos otro tipo de estudio cuasiexperimental o
estudios de cohorte
B. Directamente basada en evidencia categora II

recomendaciones extrapoladas de evidencia I.
III. Evidencia de un estudio descriptivo no

C. Directamente basada en evidencia categora III o en
experimental, tal como estudios comparativos,
recomendaciones extrapoladas de evidencia categoras
estudios de correlacin, casos y controles y revisiones
I II.
clnicas
IV. Evidencia de comit de expertos, reportes, D. Directamente basada en evidencia categora IV o de

opiniones o experiencia clnica de autoridades en la recomendaciones extrapoladas, de evidencias categora
materia o ambas
II III
Modificado dE. Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J. Clinical guidelines. Developing guidelines. BMJ 1999; 3:18:593659
37
5.3 Clasificacin o escalas de la Enfermedad
CUADRO 1. CRITERIOS DIAGNOSTICOS DEL SINDROME MUCOCUTANEO LINFONODULAR
Criterios diagnsticos para el Sndrome

Frecuencia
de presentacin (%)
A. Fiebre de 5 o ms das de duracin
100
B. Presencia de cuatro de los siguientes cinco alteraciones:*

1. Eritema bilateral de la conjuntiva bulbar
85
2. Cambios en los labios y en la mucosa oral

Labios con fisuras, secos y
eritematosos
Lengua en frambuesa
Eritema orofarngeo
3. Cambios en las extremidades
Eritema de palmas y plantas
Edema de manos y pies
Descamacin periungueal
B. Enfermedad no explicada por causas conocidas
90
75
(o enfermedad no explicada por una causa evidente)
* El sndrome mucocutneo linfonodular puede ser diagnosticado en pacientes con fiebre y menos
de cuatro criterios
en la presencia de anormalidades en las arterias coronarias.
America Hearth Asopciation. Diagnosis, treatment and long-term management of Kawasaki disease. Circulation.
2004;110:2747-2771.
38
CUADRO 2. SIGNOS Y SNTOMAS CARDIOVASCULARES Y NO CARDIOVASCULARES,

ASOCIADOS AL SNDROME MUCOCUTNEO LINFONODULAR
Entidad por sistemas y rganos/ dato clnico
Cardiovascular
Aneurismas de arterias coronarias
Otros aneurismas en arterias sistmicas
Miocarditis
Pericarditis
Enfermedad valvular
Neurolgico
Irritabilidad extrema en lactantes
Meningitis asptica
Parlisis facial
Gastrointestinal
Diarrea
Incidencia
25%
2%
> 50%
25%
< 1%
> 90%
40%
< 1%
25-50%
Hepatitis
50%
Ictericia obstructiva
< 10%
Distensin aguda alitisica de la vescula biliar
10%
Genitourinario
Uretritis
Hidrocele
Musculoesqueltico
Artralgias y artritis
50-90%
25-50%
33%
Respiratorio
Antecedente de enfermedad respiratoria
50-90%
Neumonitis radiolgica pero clnicamente no evidente

Otras
Uvetis anterior
15%
25-50%
Eritema e induracin en la cicatriz de BCG
36%
Santaella O, Camacho LJ, Len L. Vasculitis crnicas. Enfermedad de Kawasaki. Pediatr Integral 2004;VIII(9):749-760.
39
CUADRO 3. DIAGNSTICO DIFERENCIAL DEL SINDROME MUCOCUTNEO LINFONODULAR
Atributos
Sndrome
Mucocutneo
Nodular
Sndrome de
Choque Txico
Escarlatina
Sndrome
StevensJohnson
Artritis
Reumatoide
Juvenil
Sistemica
Sarampin
Aos (edad)
Frecuente: <5
Frecuente:>10
Frecuente: 2 y 8
Todas las edades
2a5
<5
Fiebre persistente
Comn: <10 das
Variable
Comn:<10
das
Prolongada
Prolongada
Habitualmente
disminuye o remite
48-72hs despus
de la aparicin del
exantema
Ojos
Conjuntivitis no
exudativa, uveitis
anterior
Eritema difuso,
lengua
aframbuesada
Conjuntivitis
Normal
Conjuntivitis
exudativa
Normal
Conjuntivitis
supurativa
Eritematosa
Faringitis,
lengua
aframbuesada
Eritema,
ulceracin,
formacin de
pseudomembranas
Normal
Lesiones de Koplik
Extremidades
Eritema de palmas y
plantas, edema
indurado,
descamacin
periungueal
Edema de manos y
pies
Descama-cin
en colgajos
Normal
Artritis
Normal
Exantema
Eritema polimorfo,
en blanco de tiro o
purpricas
Eritroderma
Eritroderma
papular, lineas
de pasta,
palidez
alrededor de la
boca
Lesiones en
blanco de tiro
Transitorio
O fugaz
Aspecto rosadas o
color salmn
Exantema con
afeccin
inicial y
prominente a nivel
facial
Ganglios linfticos
cervicales
Edematosos no
purulentas
Normal
Edema doloroso
Normal
Adenopata difusa
Normal
Otras
Artritis
Cambios en el
estado mental,
coagulopatia,
choque
Cultivo farngeo
positivo para
estreptococo del
grupo A
Artralgias,
asociacin a
infeccin por
herpes (3075%)
Pericarditis
Descamacin fina y
aspecto moteado
Examenes de
laboratorio
Leucocitosis
Trombocitosis
Anemia
Aminotransferasemia
Trombocito-penia
Cultivo faringeo
positivo
Asociacin a
infeccin por
herpes (3075%)
Inflamacin
sistmica,
anemia
Leucopenia y
trombocito-penia
Mucosa Oral
Adaptado de: Sundel R. Clinical manifestations and diagnosis of Kawasaki disease [Online]. [2009] [Cited 2010 Sept 30].
Available from: http://www.uptodate.com/online/content/topic.do?topicKey=pedirheu/
40
CUADRO 4. ESTRATIFICACIN DE RIESGO DE LOS PACIENTES CON SNDROME MUCOCUTNEO LINFONODULAR

Nivel de riesgo
Terapia farmacolgica
Nivel I (Sin cambios coronarios en

cualquier etapa de la enfermedad)
Ninguno despus de 6 a 8 semanas
Nivel II (ctasis coronaria transitoria que

remite o desaparece despus de 6 a 8
semanas)
Nivel III (aneurisma coronario de
tamao pequeo o mediano en una
arteria coronaria principal)
Ninguno despus de 6 a 8 semanas
Acido acetil salicilico 3 a 5 mg/kg/da

hasta que se documente la regresin del
aneurisma
Restriccin las primeras 6 a 8 semanas

de la enfermedad y posteriormente
actividad fsica normal
Restriccin las primeras 6 a 8 semanas
de la enfermedad y posteriormente
actividad fsica normal
Para menores de 11 aos restriccin las
primeras 6 a 8 semanas de la
enfermedad y posteriormente actividad
fsica normal. De 11 a 20 aos de edad la
restriccin de la actividad fsica debe
guiarse por una prueba de estrs de la
funcin cardiaca o un gamagrama
perfusorio. Evitar deportes de contacto y
de alto impacto mientras reciban
medicacin antiplaquetaria
riesgo de sangrado
Nivel IV (aneurisma coronario grande o
gigante
o
mltiples
complejos
aneurismticos en la misma arteria
coronaria sin obstruccin)
Tratamiento antiplaquetario por largo

tiempo y warfarina (meta: INR 2.0:2.5)
o heparina de bajo peso molecular
(meta: llevar el factor Xa a niveles 0.51.0 U/mL). En caso de aneurismas
gigantes combinar warfarina y heparina
Nivel V (obstruccin
coronarias)
Tratamiento a largo plazo con acido

acetil saliclico a dosis bajas;
o
heparina de bajo peso molecular si
persisten los aneurismas gigantes.
Considerar uso de beta bloqueadores
para reducir el consumo de oxgeno
miocrdico
AHA.
Diagnosis,
de
arterias
Treatment,
and
Long-Term
Seguimiento y estudios de
diagnstico
Actividad fsica
41
of
Evaluacin cardiovascular cada 5 aos
No se recomiendan
Evaluacin cardiovascular cada 3-5 aos
No se recomiendan
Evaluacin cardiovascular anual con

ecocardiograma, electrocardiograma, y
evaluacin
de
los
factores
cardiovasculares de riesgo. Evaluacin con
prueba de estrs de la funcin cardiaca o
un gamagrama perfusorio, dos al ao.
Angiografa si algn estudio no invasivo

sugiere isquemia
Evaluacin cardiovascular cada seis meses

con ecocardiograma, electrocardiograma,
y evaluacin anual con prueba de estrs
de la funcin cardiaca/gammagrama
perfusorio.
Primera angiografa 6 a 12 meses o tan

pronto como este indicada clnicamente.
Evaluacin cardiovascular semetral con

ecocardiograma,
electrocardiograma.
Evaluacin anual con prueba de estrs de
la
funcin
cardiaca/gammagrama
perfusorio.
Se recomienda angiografa para evaluar

las opciones teraputicas
por
Se debe evitar los deportes de

contacto alto impacto debido al
riesgo
de
sangrado;
la
recomendacin de otras actividades
fsicas se basar en la prueba de
estrs y en la evaluacin con
gamagrama de la perfusin
miocrdica
Se debe evitar los deportes de
contacto alto impacto debido al
riesgo
de
sangrado;
la
recomendacin de otras actividades
fsicas se basar en la prueba de
estrs y en el resultado del
gamagrama de la perfusin
miocrdica
Management
Estudios invasivos
Kawasaki
Disease.
Repetir la angiografa si algn

estudio no invasivo, la clnica o
laboratorio sugiere isquemia. En
algunas circunstancias repetir la
angiografa en forma electiva
Circulation.
2004;110:2747-2771.
Figura 1. Eritema y edema de las extremidades
Figura 2. Descamacin Periungueal
Figura 3. Cambios en labios y cavidad oral: eritema, labios agrietados
42
5.4 Medicamentos
CUADRO I. MEDICAMENTOS INDICADOS EN EL TRATAMIENTO DEL SINDROME MUCOCUTNEO LINFONODULAR

Clave
5244
Principio
Activo
Inmunoglobulina G no
modificada
intravenosa (IGIV)
Dosis recomendada
Presentacin
2 g/kg/dosis en
infusin intravenosa
de 12 horas
SOLUCIN INYECTABLE
Cada frasco mpula contiene:
Inmunoglobulina
G
no
modificada 5 g
Envase con un frasco mpula
con 100
ml o envase con un frasco
mpula con
liofilizado y frasco mpula
con 90 a 100
ml de diluyente.
Antiinflamatoria:
80-100 mgv/kg/da
en 4 dsis, va oral
1031
Acido Acetilsalicilico
Antiplaquetaria:
3-5 mg/kg/da en
una dosis, Va oral
4765
Metilprednisolona
30 mg/kg/da una
dosis en 2 a 3 horas en
infusin intravenosa
por 3 das
TABLETA
SOLUBLE
O
EFERVESCENTE.
Cada
tableta soluble efervescente
contiene: Acido acetilsaliclico
300 mg. Envase con 20
tabletas
solubles
efervescentes.
Envase con 50 frascos

mpula y 50 ampolletas con
8 ml de diluyente 500 mg/8
mL
Tiempo
(perodo de
uso)
Una dosis
La dosis antiinflamatoria
se indica es hasta 72
horas despus de la
remisin de la fiebre.
La dosis antiplaquetaria
se indica hasta 6 a 8
semanas dl inicio de la
enfermedad o hasta que
no tenga riesgo de
trombosis segn la
clasificacin de riesgo
Tres das
43
Efectos
adversos
Interacciones
Contraindicaciones
Reaccin
anafilctica,
hiperemia, cefalea, nusea,
vmito,
hipotensin
y
taquicardia
Disminuye la eficacia de la
inmunizacin activa; por lo tanto
no debe de vacunarse al paciente
durante la utilizacin de la
inmunoglobulina
Hipersensibilidad
a
inmunoglobulinas humanas,
especialmente en pacientes
con anticuerpos Ig A.
Prolongacin del tiempo de

protrombina,
tinnitus,
prdida de la audicin,
nusea, vmito, hemorragia
gastrointestinal
oculta,
hepatitis txica, equimosis,
exantema, asma bronquial.
Con corticoesteroides aumenta la

eliminacin
del
cido
acetilsaliclico y disminuye su
efecto
con
anticidos.
Incrementa el efecto de
hipoglucemiantes orales y de
anticoagulantes
orales
o
heparina.
Ulcera pptica o gastritis

activas. Hipersensibilidad al
frmaco. Hipoprotrombinemia.
Catarata
subcapsular
posterior,
hipoplasia
suprarrenal, sndrome de
Cushing,
obesidad,
osteoporosis,
gastritis,
superinfecciones,
glaucoma,
coma
hiperosmolar, hiperglucemia,
catabolismo
muscular,
cicatrizacin
retardada,
retraso en el crecimiento,
trastorno
hidroelectroltico
Catarata subcapsular posterior,

hipoplasia suprarrenal, sndrome
de
Cushing,
obesidad,
osteoporosis,
gastritis
,
superinfecciones , glaucoma,
coma
hiperosmolar,
hiperglucemia,
catabolismo
muscular, cicatrizacin retardada,
retraso del crecimiento en nios
Tuberculosis activa. Diabetes

mellitus. Infeccin sistmica.
Ulcera
pptica.
Crisis
hipertensiva.
Insuficiencia
heptica y / o renal.
Inmunodeprimidos.
5.5 Algoritmos
Algoritmo 1. Diagnstico del Sndrome Mucocutneo Linfonodular
44
Algoritmo 2. Tratamiento del Nio con Sndrome Mucocutneo Linfonodular
45
Algoritmo 3. Tratamiento y Seguimiento del Nio con Sndrome Mucocutneo

Linfonodular
46
6. Glosario de Trminos y Abreviaturas
Buena respuesta al tratamiento: remisin de la fiebre 36 horas despus del trmino de la infusin de
inmunoglobulina G no modificada intravenosa.
Falla al tratamiento: persistencia o recrudescencia de la fiebre sin otra causa aparente 36 horas
despus del trmino de la infusin de inmunoglobulina G no modificada intravenosa.
Sndrome mucocutneo linfonodular completo (clsico): pacientes que cumplen con al menos 4 de
los criterios diagnsticos (ver anexo 6.3, cuadro 1)
Sndrome mucocutneo linfonodular incompleto (tambin, conocido como atpico): pacientes
que tienen al menos un criterio diagnstico (pero menos de 4) ms reactantes de fase aguda positiva
(VSG 40mm/hr o protena C reactiva 3.0mg/dl) u otros datos de laboratorio descritos en la
enfermedad (ver anexo 6.3, cuadro 1)
Sndrome mucocutneo linfonodular refractario: paciente con sndrome mucocutneo linfonodular
que a pesar del manejo en dos ocasiones con inmunoglobulina G no modificada intravenosa a la dosis
recomendada persiste con fiebre
Vasculitis: se refiere a la inflamacin y necrosis de los vasos sanguneos. Las vasculitis conforman un
grupo heterogneo de enfermedades, que suelen afectar a varios rganos o sistemas, y que presentan
con manifestaciones clnicas dependientes de la localizacin y tamao de los vasos implicados.
47
48
7. Bibliografa
1.
American Academy of Pediatrics. Diagnosis, treatment and long-term management of Kawasaki disease. Statement for Health
Professionals From the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in
the Young, American Heart Association. Pediatrics 2004;114;1708-1733.
2.
American Heart Association. Diagnosis, treatment and long-term management of Kawasaki disease. Circulation 2004; 110: 27472771.
3.
American Heart Association. Intravenous immunoglobulin for the treatment of Kawasaki disease in children. Circulation 2004; 110:
2747 2771.
4.
Athappan G, Gales S, Ponniah T. Corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease- weight of evidence: a metaanalysis and systematic review of the literature. Cardiovas J Afr 2009;20(4):233-236.
5.
Baumer JH, Love SJ, Gupta A, Haines LC, Maconochie I, Dua JS Salicilato para el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki en
nios. The Cochrane Library, 2009.
6.
Brogan PA, Bose A, Burgner D, Shingadia D, Tulloh R, Michie C, Klein N, Booy R Kawasaki disease: an evidence based approach to
diagnosis, treatment, and proposals for future research. Arch Dis Child 2002;86:286-290.
7.
Burns J, Caparelli E, Bfrown J, Newburger J, Golde M, Intravenous gamma-globulin treatment and retreatment in Kawasaki disease.
Pediatr Infect Dis J. 1998;17: 1144- 1148.
8.
Burns JC, Glode MP. Kawasaki syndrome. Lancet 1. 2004; 364:533.
9.
Burns JC, Mason WH, Glode MP, Shulman ST, Melish ME, Meissner, et al. Clinical and epidemiologic characteristics of patients
referred for evaluation of possible Kawasaki disease. J Pediatr 1991; 118:680.
10. Cabana VG, Gidding SS, Getz GS, Chapman J, Shulman ST. Serum amyloid A and high density lipoprotein participate in the acute
phase response of Kawasaki disease. Pediatr Res 1997; 42:65.
11. Camacho LM, Lirola CM. Prpura de Shnlein-Henoch, enfermedad de Kawasaki y otras vasculitis. Pediatr Integral 2009;XIII(1):3346.
12. Del Angel A, Rodriguez HR, Daz LJ, Escrcega FJ, Hernndez HG, Alonso AJ. Enfermedad de Kawasaki. Experiencia en un hospital
de segundo nivel. Revista de Enfermedades Infecciosas en Pediatra 2009;32(87):70-76 .
13. Dengler, LD, Capparelli, EV, Bastian, JF, et al. Cerebrospinal fluid profile in patients with acute Kawasaki disease. Pediatr Infect Dis J
1998;17:478.
14. Espinoza TM, Edwards CM. Importancia del diagnstico temprano de la enfermedad de Kawasaki (revisin bibliogrfica). Revista
Mdica de Costa Rica y Centroamrica 2009; LXVI (587) 33-38.
15. Freeman AF, Shulman ST. Kawasaki Disease: Summary Of The American Heart Association Guidelines. Am Fam Physician
2006;74(7): 1143 -8.
16. Hiraishi S, Misawa H, Takeda N, Horiguchi Y, Fujino N, Ogawa N, Hirota H. Transthoracic ultrasonic visualisation of coronary
aneurysm, stenosis, and occlusion in Kawasaki disease. Heart 2000;83:400405.
17. Holman RC, Belay ED, Christensen KY, Folkem AMa, MPH,* Steiner CA, MD, Schonberger LB. Hospitalizations for Kawasaki
Syndrome Among Children in the United States, 19972007. Pediatr Infect Dis J 2010;29: 000000.
18. Kato H, Sugimura T, Akagi T, Sato N, Hashino K, Maeno Y, et al. Long-term Consequences of Kawasaki Disease A 10- to 21-Year
Follow-up Study of 594 Patients. Circulation. 1996;94:1379-1385.
49
19. Kim SD. Kawasaki Disease. Yonsei Medical Journal 2006;47(6):759 - 772.
20. Marasini M , Pongiglione G, Gazzolo D, Campelli A, Ribaldone D, Caponetto S. Late intravenous gamma globulin treatment in
infants and children with Kawasaki disease and coronary artery abnormalities. Am J Cardiol. 1991; 68: 796 797.
21. Muta H, Ishi M, Egami K, Furui J, Sugahara Y, Ahagi T. Early intravenous gamma-globulin treatment for Kawasaki disease: the
nationwide surveys in Japan. J Pediatr. 2004; 144(4): 496-9.
22. Nakanishi T, Takao, A, Kondoh, C, et al. ECG findings after myocardial infarction in children after Kawasaki disease. Am Heart J
1988; 116:1028.
23. Newburger JW, Burns, JC, Beiser AS, Loscalzo J. Altered lipid profile after Kawasaki syndrome. Circulation 1991;84:625.
24. Newburger J, Sleeper L, McCrindle B, Minich L, Gersony W, Vetter V, et al. Randomized Trial of Pulsed Corticosteroid Therapy for
Primary Treatment of Kawasaki Disease. N Engl J Med 2007;356:663-75.
25. Oates RM, Baumer JH, Haines L, love S, Maconochie IK, Gupta A. Intravenous immunoglobulin for the treatment of Kawasaki
disease in children. Cochrane Database Syst Rev. 2003;4: CD004175.
26. Prego-Petit J. Enfermedad de Kawasaki. Arch Pediatr Urug 2003; 74(2): 99-113.
27. Quezada-Chavarra G, Ramrez-Serrallonga R, Quezada-Cuevas SE, Salazar-Salas J,Fernndez-Gmez I, Esparza-Prez RI. Enfermedad
de Kawasaki. Anlisis de 17 casos. Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2009; 47 (1): 61-64.
28. Salo E, Pesonen, I, Vilkari Jl. Serum cholesterol levels during and after Kawasaki disease. J Pediatr 1991; 119:557.
29. Santaella OM, Camacho L, Len LJ. Vasculitis crnicas. Enfermedad de Kawasaki. Pediatr Integral 2004;VIII(9):749-760.
30. Sengler C, Gaedicke G, Wahn U, Keitzer R. Pulmonary Symptoms in Kawasaki Disease. Pediatr Infect Dis J 2004;23(8):782-4.
31. Shike H, Kanegaye JT, Best BM, MAS P, Pancheri P. Pyuria associated with acute Kawasaki disease and fever from other causes.
Pediatr Infect Dis J 2009; 28:440.
32. Singh S, Kansra S. Kawasaki disease. J of India 2005;18 (1):20-24.
33. Sotelo N, Gonzlez LA. Kawasaki disease: A rare pediatric pathology in Mexico Twenty cases report from the Hospital Infantil del
Estado de Sonora. Arch Cardiol Mex 2007; 77:299-307.
34. Sundel R. Clinical manifestations and diagnosis of Kawasaki disease [Online]. [2009] [Cited 2010 Sept 30]. Available from:
http://www.uptodate.com/online/content/topic.do?topicKey=pedirheu/
35. Takahashi M. Cardiovascular sequelae of Kawasaki disease. disease [Online]. [2009] [Cited 2010 Sept 30]. Available from:
http://www.uptodate.com/online/content/topic.do?topicKey=ped_card/
36. Towbin, JA, Bricker, JT, Garson, Jr A. Electrocardiographic criteria for diagnosis of acute myocardial infarction in childhood. Am J
Cardiol 1992; 69:1545.
37. Wallace CA, French JW, Kahn SJ, Sherry DD. Initial intravenous gammaglobulin treatment failure in Kawasaki disease. Pediatrics
2000; 105 (6): E78
38. Wang S, Best BM, Pharm D, Burns JC. Periungual Desquamation in Patients with Kawasaki Disease. The Pediatric Infectious Disease
Journal 2009;28(6): 538-539.
39. Watanabe T, Abe Y, Sato S, Uehara Y, Ikeno K, Abe T. Sterile pyuria in patients with Kawasaki disease originates from both the
urethra and the kidney. Pediatr Nephrol 2007; 22:987.
40. Yung TC, So LY, Ho HK, Cheung E, Lau YK, CW Leung CW, et al.Clinical Guideline on the Use of Intravenous Gammaglobulin in
Children with Kawasaki Disease: Prevention of Coronary Artery Lesions. HK J Paediatr (new series) 2002;7:10-16.
50
8. Agradecimientos
El grupo de trabajo manifiesta su sincero agradecimiento a quienes hicieron posible la elaboracin de
esta gua, por contribuir en la planeacin, la movilizacin de los profesionales de salud, la organizacin
de las reuniones y talleres, la integracin del grupo de trabajo, la realizacin del protocolo de bsqueda
y la concepcin del documento, as como su solidaridad institucional.
Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS
NOMBRE
Dr. Miguel Eloy Torcida Gonzlez
Lic. Salvador Rochin Camarena
CARGO/ADSCRIPCIN
Director
UMAE Hospital 23 Dr. Ignacio Morones Prieto.
Monterrey, Nuevo Len, Mxico.
Delegado Estatal
Delegacin Sur, Mxico, DF
Dr. Evaristo Hinojosa Medina
Jefe de Prestaciones Mdicas

Delegacin Sur, Mxico, DF.
Dr. Efran Arizmendi Uribe
Delegado Estatal
Delegacin Norte, Mxico, DF.
Dr. Ricardo Aviles Hernndez

Delegacin Norte, Mxico, DF
Lic. Alejandro Castro Cordero
Delegado Estatal
Delegacin Yucatn, Mrida, Yucatn. Mxico.
Dr. Arturo Daniel Bonilla y Caldern

Delegacin Yucatn, Mrida Yucatn. Mxico.
Dr. Adalberto Barrn Rivera
Coordinador de Atencin Mdica

Delegacin Yucatn, Mrida Yucatn, Mxico,
Dr. Manuel Pacheco Ruelas
Director
Hospital de Infectologa Dr. Daniel Mndez Hernndez
UMAE Hospital General de Centro Mdico de la Raza.
Mxico, DF
Director
HGZ 1A Los Venados, Mxico, DF
Dr. Rubn Rosales Clavelina

Srita. Laura Fraire Hernndez
Lic. Abraham Ruiz Lpez
Sr. Carlos Hernndez Bautista
Secretaria
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
Mxico DF.
Analista Coordinador
Mensajera
Mxico DF.
51
9. Comit acadmico.
Instituto Mexicano del Seguro Social, Divisin de Excelencia Clnica Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta
Especialidad / CUMAE
Dr. Jos de Jess Gonzlez Izquierdo
Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Dr. Arturo Viniegra Osorio
Jefe de Divisin
Dra. Laura del Pilar Torres Arreola
Jefa de rea de Desarrollo de Guas de Prctica Clnica
Dra. Adriana Abigail Valenzuela Flores

Dra. Mara del Roco Rbago Rodrguez
Jefa del rea de Implantacin y Evaluacin de Guas de Prctica Clnica

Clnicos
Jefa de rea de Innovacin de Procesos
Dra. Rita Delia Daz Ramos
Jefa de rea de Proyectos y Programas Clnicos
Dr. Rodolfo de Jess Castao Guerra
Je fe de rea
Dra. Mara Luisa Peralta Pedrero
Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Antonio Barrera Cruz
Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro
Dra. Aid Mara Sandoval Mex
Dra. Yuribia Karina Milln Gmez
Dr. Carlos Martnez Murillo
Dra. Mara Antonia Basavilvazo Rodrguez
Dr. Juan Humberto Medina Chvez
Dra. Gloria Concepcin Huerta Garca
Comisionada a la Divisin de Excelencia Clnica
Lic. Mara Eugenia Mancilla Garca
Coordinadora de Programas de Enfermera
Lic. Hctor Dorantes Delgado
Analista Coordinador
52
10. Directorio Sectorial y del Centro Desarrollador

Directorio institucional.
Directorio sectorial.
Secretara de Salud
Dr. Jos ngel Crdova Villalobos
Secretario de Salud

Dr. Santiago Echevarra Zuno
Director de Prestaciones Mdicas
Instituto Mexicano del Seguro Social / IMSS

Mtro. Daniel Karam Toumeh
Director General
Dr. Fernando Jos Sandoval Castellanos

Titular de la Unidad de Atencin Mdica
Instituto de Seguridad y Servicios Sociales para los Trabajadores

del Estado / ISSSTE
Lic. Jess Villalobos Lpez
Director General
Sistema Nacional para el Desarrollo Integral de la Familia / DIF
Lic. Mara Cecilia Landerreche Gmez Morn
Titular del organismo SNDIF
Petrleos Mexicanos / PEMEX
Dr. Juan Jos Surez Coppel
Director General
Secretara de Marina
Almirante Mariano Francisco Saynez Mendoza
Secretario de Marina
Secretara de la Defensa Nacional
General Guillermo Galvn Galvn
Secretario de la Defensa Nacional
Consejo de Salubridad General
Dr. Enrique Ruelas Barajas
Secretario del Consejo de Salubridad General
53
Dr. Jos de Jess Gonzlez Izquierdo

Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Dra. Leticia Aguilar Snchez
Coordinadora de reas Mdicas
Dr. Arturo Viniegra Osorio
Divisin de Excelencia Clnica
11. Comit Nacional de Guas de Prctica Clnica

Dra. Maki Esther Ortiz Domnguez
Subsecretaria de Integracin y Desarrollo del Sector Salud
M en A Mara Luisa Gonzlez Rtiz
Directora General del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud
Dr. Esteban Hernndez San Romn
Director de Evaluacin de Tecnologas en Salud, CENETEC
Dr. Mauricio Hernndez vila
Subsecretario de Prevencin y Promocin de la Salud
Dr. Romeo Rodrguez Surez
Titular de la Comisin Coordinadora de Institutos Nacionales de Salud y Hospitales de Alta Especialidad
Mtro. Salomn Chertorivski Woldenberg
Comisionado Nacional de Proteccin Social en Salud
Dr. Jorge Manuel Snchez Gonzlez
Secretario Tcnico del Consejo Nacional de Salud
Dr. Pedro Rizo Ros
Director General Adjunto de Priorizacin del Consejo de Salubridad General
General de Brigada M. C. ngel Sergio Olivares Morales
Director General de Sanidad Militar de la Secretara de la Defensa Nacional
Vicealmirante Servicio de Sanidad Naval, M. C. Rafael ngel Delgado Nieto
Director General Adjunto de Sanidad Naval de la Secretara de Marina, Armada de Mxico
Dr. Santiago Echevarra Zuno
Director de Prestaciones Mdicas del Instituto Mexicano del Seguro Social
Dr. Gabriel Ricardo Manuell Lee
Director Mdico del Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado
Dr. Vctor Manuel Vzquez Zrate
Subdirector de Servicios de Salud de Petrleos Mexicanos
Lic. Guadalupe Fernndez Vega Albafull
Directora General de Rehabilitacin y Asistencia Social del Sistema Nacional para el Desarrollo Integral de la Familia
Dr. Germn Enrique Fajardo Dolci
Comisionado Nacional de Arbitraje Mdico
Dr. Rafael A. L. Santana Mondragn
Director General de Calidad y Educacin en Salud
Dr. Francisco Garrido Latorre
Director General de Evaluacin del Desempeo
Dra. Gabriela Villarreal Levy
Directora General de Informacin en Salud
Dr. James Gmez Montes
Director General de los Servicios de Salud y Director General del Instituto de Salud en el Estado de Chiapas
Dr. Jos Armando Ahued Ortega
Secretario de Salud del Gobierno del Distrito Federal
Dr. Jos Jess Bernardo Campillo Garca
Secretario de Salud Pblica y Presidente Ejecutivo de los Servicios de Salud en el Estado de Sonora
Dr. David Kershenobich Stalnikowitz
Presidente de la Academia Nacional de Medicina
Acad. Dr. Francisco Javier Ochoa Carrillo
Presidente de la Academia Mexicana de Ciruga
Dra. Mercedes Juan Lpez
Presidente Ejecutivo de la Fundacin Mexicana para la Salud
Dr. Jess Eduardo Noyola Bernal
Presidente de la Asociacin Mexicana de Facultades y Escuelas de Medicina
Dr. Francisco Bauelos Tllez
Presidente de la Asociacin Mexicana de Hospitales
Dr. Sigfrido Rangel Fraustro
Presidente de la Sociedad Mexicana de Calidad de Atencin a la Salud
54
Presidenta
Titular y Suplente del
presidente del CNGPC
Secretario Tcnico
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular 2011-2012
Titular 2011-2012
Titular 2011-2012
Titular
Titular
Asesor Permanente
Asesor Permanente
Asesor Permanente
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Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de Kawasaki)

GUA DE PRCTICA CLNICA

Diagnstico y Tratamiento del

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de Kawasaki)

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de Kawasaki)

Av. Paseo de La Reforma #450, piso 13,

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de Kawasaki)

B99X Otras enfermedades infecciosas y las no especificadas

Instituto Mexicano del Seguro Social

Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta

Alonzo Vzquez Felipe Manuel

Instituto Mexicano del Seguro Social

Coordinacin de Hospitales, Delegacin

Caballero Trejo Amilcar

Instituto Mexicano del Seguro Social

UMAE Hospital Gineco-Obstetrcia No. 23 Dr.

Diemond Hernndez Juan

Instituto Mexicano del Seguro Social

Hospital de Infectologa: UMAE Hospital

Rbago Rodrguez Mara del

Instituto Mexicano del Seguro Social

HGZ 1A Los Venados. Mxico, DF

Instituto Mexicano del Seguro Social

UMAE No. 25. Centro Mdico Nacional del

Garca Campos Jorge Alberto

Instituto Mexicano del Seguro Social

UMAE Hospital de Gneco-Pediatra 48. Len,

Academia Mexicana de Pediatra

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de Kawasaki)

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de Kawasaki)

IMPACTO ESPERADO EN SALUD

Mdico Infectolgo Pediatra, Mdico Pediatra

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de Kawasaki)

2. Preguntas a responder por esta Gua

1. Cules son los datos clnicos del sndrome mucocutneo linfonodular?

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de Kawasaki)

El Sndrome de Kawasaki o Sndrome Mucocutneo Linfonodular se ha descrito en todos los grupos

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de Kawasaki)

El sndrome mucocutneo linfonodular es la causa ms frecuente de cardiopata adquirida en la infancia.

3.4 Objetivos de esta Gua

La Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de Kawasaki)

El sndrome mucocutneo linfonodular o sndrome de Kawasaki es una vasculitis aguda, autolimitada,

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de Kawasaki)

La presentacin de la evidencia y recomendaciones en la presente gua corresponde a la informacin

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de Kawasaki)

Tabla de referencia de smbolos empleados en esta Gua:

Punto de buena prctica

4.1 Prevencin Secundaria

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de Kawasaki)

El primer da de la fiebre se considera como el primer da

Dos o tres semanas despus del inicio de la fiebre suele

Un estudio retrospectivo de 243 pacientes con

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de Kawasaki)

A los 5 das del inicio de la fiebre suele aparecer un

El diagnstico de sndrome mucocutneo linfonodular

Ante la ausencia de una prueba de laboratorio especfica

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de Kawasaki)

Considerar el diagnstico de sndrome mucocutneo

A. Fiebre persistente por 5 das o ms

Se pueden identificar en los enfermos otras

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de Kawasaki)

Buscar intencionadamente otros signos y sntomas