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Clasificacin.
Fases de la leucemia mieloide crnica
La CML se clasifica en tres grupos que ayudan a determinar el pronstico. Los
mdicos llaman fases a estos grupos, en lugar de etapas. Las fases se basan
principalmente en el nmero de glbulos blancos inmaduros, mieloblastos
(blastos), que se observan en la sangre o en la mdula sea. Diferentes grupos de
expertos han sugerido lmites ligeramente diferentes para definir las fases, pero a
continuacin se describe un sistema comn (definido por la Organizacin Mundial
de la Salud). No todos los mdicos estn de acuerdo o siguen estos lmites de las
diferentes fases. Si tiene preguntas sobre la fase de su CML, pida a su mdico
que se la explique.
Fase crnica
Los pacientes cuya leucemia se encuentra en esta fase tpicamente tienen menos
del 10% de blastos en las muestras de sangre o mdula sea. Estos pacientes
generalmente presentan sntomas muy leves (si es que los presentan) y
usualmente responden a tratamientos convencionales. La mayora de los
pacientes son diagnosticados en la fase crnica.
Dura unos 4 a 5 aos, aunque puede precederse de una fase previa asintomtica,
caracterizada solo por la alteracin gentica.
Puede ser asintomtica y detectarse en pruebas analticas rutinarias, o presentar
los siguientes sntomas:
- Sntomas de hipoxia tisular (astenia, decaimiento, palidez, prdida de peso...)
resultantes de la hiperviscosidad producida por el aumento de la masa celular total
de la sangre.
- Sntomas derivados de la esplenomegalia: pesadez postprandrial, la saciedad
precoz
o
fenmenos
compresivos
abdominales
(tpicamente
en
el hipocondrio izquierdo). Est en relacin con las cifras leucocitarias, pero suele
detectarse de forma ms precoz.
- Sntomas de hipercatabolismo celular (generalmente solo en casos ms
avanzados): hiperuricemia, hiperkalemia, insuficiencia renal.
- No suele
linfticos).
existen granulocitos en
los ganglios
Las muestras de sangre o de mdula sea tienen ms del 10% pero menos
del 20% de blastos.
Recuentos de plaquetas muy altos o muy bajos que no son causados por el
tratamiento.
Los pacientes cuya CML est en una fase acelerada pueden presentar sntomas,
como fiebre, falta de apetito y prdida de peso. La CML en la fase acelerada no
responde tan bien a los tratamientos como la CML en la fase crnica.
Dura unos 6 u 8 meses.
No se conocen bien los factores que promueven la transicin a las siguientes
fases de la enfermedad, pero los estudios citogenticos y moleculares muestran
nuevas alteraciones: la aparicin de un segundo cromosoma Filadelfia, de
una trisoma del cromosoma 8 o de una delecin p17-.
El enfermo presenta fiebre, aumento de la anemia y sus consecuencias, dolores
seos...
En las pruebas analticas aparece aumento de los basfilos (por aumento
de blastos), hipereosinofilia, anemia y trombocitopenia.
Como
consecuencia,
aparecen infecciones,trombosis y/o hemorragias.
Fase blstica (tambin denominada fase aguda o crisis blstica)
Las muestras de mdula sea y/o de sangre de un paciente cuya leucemia se
encuentra en esta fase tienen ms de un 20% de blastos. Con frecuencia las
clulas blsticas se propagan de la mdula sea a otros tejidos y rganos. Estos
pacientes frecuentemente tienen fiebre, poco apetito y prdida de peso. En esta
fase, la CML acta agresivamente como una leucemia aguda.
Clasificacin gentica
Los cientficos an no entienden por qu el gen BCR-ABL, que provoca la
leucemia mieloide crnica, se forma en algunas personas y no en otras. No
obstante, en un nmero pequeo de pacientes, la leucemia mieloide crnica se
produce por la exposicin a dosis muy altas de radiacin. Este efecto se ha
estudiado muy cuidadosamente en los sobrevivientes de la explosin de la bomba
atmica en Japn. Tambin hay un leve aumento de este riesgo en algunas
personas tratadas con dosis altas de radioterapia para otros tipos de cncer, como
el linfoma. La mayora de las personas que reciben radioterapia para el cncer no
presentan leucemia mieloide crnica, y la mayora de las personas con leucemia
mieloide crnica no han estado expuestas a dosis altas de radiacin. Las
exposiciones a radiografas dentales o mdicas no se han asociado con un riesgo
mayor de tener leucemia mieloide crnica.
El cromosoma Philadelphia. Un cromosoma es una estructura organizada de
ADN que se encuentra en el ncleo de la clula. Los cromosomas se disponen en
pares. Los pares de cromosomas estn compuestos por un cromosoma del padre
y otro de la madre. Los humanos tienen 23 pares de cromosomas: 22 pares de
1. Manifestaciones Clnicas.
La leucemia mielgena crnica se agrupa en varias fases.
Crnica
Acelerada
Crisis hemoblstica
La fase crnica puede durar meses o aos y la enfermedad se puede presentar
con pocos sntomas o ser asintomtica durante este tiempo. La mayora de las
personas reciben el diagnstico durante esta etapa, cuando les hacen exmenes
de sangre por otras razones.
La fase acelerada es una fase ms peligrosa. Las clulas de la leucemia se
multiplican con mayor rapidez. Los sntomas frecuentes abarcan fiebre (sin
infeccin), dolor seo y una inflamacin del bazo.
Sin tratamiento, la LMC progresa a una fase de crisis hemoblstica. Se puede
presentar sangrado e infeccin debido a la insuficiencia de la mdula sea.
Entre otros posibles sntomas de crisis hemoblstica estn:
Hematomas
Estudios De Laboratorio.
Recuento sanguneo completo (RSC):
Procedimiento mediante el cual se extrae una muestra de sangre y se analiza en
cuanto a lo siguiente:
La cantidad de glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas.
La cantidad de hemoglobina (la protena que transporta oxgeno) en los glbulos
rojos.
Se introduce una aguja especial dentro del hueso. Dicha aguja lleva un tubo
pegado a ella, el cual crea succin. Una pequea muestra del lquido de la
mdula sea fluye dentro del tubo.
Se retira la aguja.
Si est embarazada
Tejido conectivo
Adipocitos
Riesgos:
Puede haber algn sangrado en el sitio de la puncin. Son muy raros los riesgos
ms serios, como sangrado o infeccin graves.
Anlisis de inmunofenotipo y citognicos
Los anticuerpos monoclonales que reaccionan con los antgenos de superficie han
sido utilizados para clasificar las LMA. A continuacin se relacionan los que con
mayor consistencia muestran su positividad:
-Estirpe mieloblstica: CD11, CD13, CD15, CD33, CD117, HLA-DR
-Estirpe promieloctica: CD11, CD13, CD15, CD33
Tratamiento
el sistema central
profilctico
en
Es
importante
entender que es
ms fcil prevenir la reincidencia de la leucemia que tratarla despus de que
reincide en estos sitios. La prevencin de la reincidencia de la leucemia se puede
lograr mediante la inyeccin de la quimioterapia en el sistema nervioso central o
con tratamiento con radiacin. Esto se conoce como profilaxis del sistema
nervioso central.
La terapia intratecal es el trmino utilizado para describir la inyeccin del
medicamento dentro del sistema nervioso central para prevenir la reincidencia de
la leucemia. sta se realiza mediante la inyeccin de los medicamentos de
quimioterapia metotrexato o citarabina, o ambos, a travs de una aguja que se
inserta, en muchas ocasiones, en el canal espinal. Los pacientes que no se tratan
con la terapia intratecal presentan una tasa de reincidencia de leucemia en el
sistema nervioso central del 20 al 50%. sta ha decrecido de forma progresiva a
medida que se han creado tratamientos ms intensivos y el riesgo actual de
reincidencia en el sistema nervioso central es de slo de 2 a 4% si la quimioterapia
se inyecta dentro del sistema nervioso central de acuerdo al plan de tratamiento.
Este tratamiento es, por lo tanto, estndar. La terapia con radiacin tambin se
puede utilizar para prevenir la leucemia en el sistema nervioso central, pero se
puede asociar con ms efectos secundarios a largo plazo, sobre todo en los
pacientes jvenes.
El primer tratamiento para la LMC son generalmente los medicamentos que
apuntan a la protena anormal formada por el cromosoma Filadelfia. Estos
medicamentos se pueden tomar en pastillas.
Algunas veces, se utiliza primero la quimioterapia para reducir el conteo de
glbulos blancos si est muy alto en el momento del diagnstico.
La fase de crisis hemoblstica es muy difcil de tratar, debido a que hay un conteo
muy alto de glbulos blancos inmaduros (clulas leucmicas).
La nica cura conocida para la leucemia mielgena crnica es un trasplante de
mdula sea o un trasplante de clulas madre. Sin embargo, la mayora de los
pacientes no necesitan trasplante porque los medicamentos que atacan la
enfermedad son eficaces. Analice las opciones con su onclogo.
Se utilizan seis tipos de tratamiento estndar:
Terapia dirigida
Quimioterapia
Terapia biolgica
Ciruga
los ltimos aos. Estos modelos no se han probado en personas que reciben
tratamiento con estos medicamentos.
Trasplante de medula sea
Las dosis usuales de los medicamentos quimioteraputicos pueden causar
efectos secundarios graves en tejidos que se dividen rpidamente como la
mdula sea. Aunque es posible que una dosis mayor de estos medicamentos
sea mejor para eliminar las clulas leucmicas, no se administra debido a que
el dao grave a las clulas de la mdula sea puede causar una escasez letal
de clulas sanguneas.
Para un trasplante de clulas madre, se administran dosis altas de
medicamentos quimioteraputicos para destruir las clulas leucmicas.
Algunas veces tambin se administra una dosis baja de radiacin en todo el
cuerpo. Este tratamiento destruye las clulas leucmicas, pero tambin daa
las clulas normales de la mdula sea. Luego de administrarse estos
tratamientos, el paciente recibe un trasplante de clulas madre productoras de
sangre con el propsito de restaurar la mdula sea.
Las clulas madre productoras de sangre que se usan para un trasplante se
obtienen ya sea de la sangre (llamado trasplante de clulas madre de sangre
perifrica) o de la mdula sea (llamado trasplante de mdula sea). En el
pasado eran ms comunes los trasplantes de mdula sea, pero
recientemente han sido sustituidos por el trasplante de clulas madre de
sangre perifrica.
Los dos tipos principales de trasplantes de clulas madre son el alotrasplante
(alognico) y el autotrasplante (autlogo).
En un autotrasplante, las propias clulas madre del paciente se obtienen de la
sangre o de la mdula sea y luego se regresan despus del tratamiento. El
problema con esto es que las clulas de leucemia pueden ser recogidas con
las clulas madre.
En un alotrasplante, las clulas madre provienen de otra persona (un donante).
Para disminuir el riesgo de complicaciones, el donante tiene que ser
compatible con el paciente en trminos de tipo de tejido. A menudo, un
familiar cercano, como un hermano o hermana, presenta una buena
compatibilidad. Con menos frecuencia, se puede encontrar un donante no
relacionado compatible.
Debido a que al recolectar las clulas madre del paciente tambin se pueden
obtener clulas de la leucemia, los alotrasplantes son el principal tipo de
trasplante que se utiliza para tratar a pacientes con leucemia mieloide crnica
(CML). Un alotrasplante de clulas madre es la nica cura conocida para la
CML. Aun as, este tipo de trasplante puede causar complicaciones y efectos
secundarios graves y hasta potencialmente mortales, y a menudo no es una
buena opcin para personas de edad ms avanzada o que tengan otros
problemas mdicos.
Referencias.
http://www.cancer.org/espanol/cancer/leucemiamieloidemielogenacronica/guiadetal
lada/leucemia-mieloide-mielogena-cronica-early-diagnosis
https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/PS31S_CML_Booklet_2014
_Spanish_FINAL.pdf
http://www.cancer.org/espanol/cancer/leucemiamieloidemielogenacronica/g
uiadetallada/leucemia-mieloide-mielogena-cronica-early-staging
http://es.slideshare.net/XimenaBruno/leucemia-mieloide-cronicacharlacongreso-boliviano-de-hematologia-2008
https://es.wikipedia.org/wiki/Leucemia_mieloide_cr%C3%B3nica
Mesa 7:
Rosas Cota Allan
Samhir
Uras Pacheco Sayra
Guadalupe
Uribe Juraz Hctor
Ivn
Valencia Alatorre Ariel
Alfonso
Valenzuela Rendn
Javier Jess
Valenzuela Ruiz
Rodolfo
Maestro: Gloria
Esthela Soto Galaviz
Materia: RAHSBH
Grupo: 5AmLC
Especialidad:
Laboratorio Clnico