SNDROME DE FUGA CAPILAR SISTMICA

SYSTEMIC CAPILLARY LEAK SNDROME

AUTORES:
Bereche Vilela Rosa Angelica
Espejo Del Arca Rudy Brayanne
Macalup Goicochea Perla de Beln
Morales Curo Juan Pablo
Snchez Vsquez Cristian
Valverde vila Dayana
ASESOR:
CATEGORIA:
AREA CLINICA

SINDROME DE FUGA CAPILAR SISTEMICA

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RESUMEN
El SECS es un trastorno inslito, de etiologa desconocida y caracterizado por un
aumento de la permeabilidad capilar, lo que permite la fuga de fluidos y protenas desde
el sistema circulatorio al espacio intersticial dando lugar a shock y edema masivo. Lo
inespecfico de sus sntomas y signos de presentacin, su rpida progresin clnica y la
elevada tasa de mortalidad de los episodios agudos pueden haber derivado en la falta de
reconocimiento del mismo. Son los mdicos de familia los que habitualmente evalan
en primera instancia a los pacientes que sufren este trastorno clnico, bien sea desde los
dispositivos de urgencias y emergencias, las unidades de urgencia hospitalaria o incluso
en consulta ambulatoria. Es su condicin de fatalidad y la mejora del pronstico, si se
inicia un tratamiento adecuado, la que nos lleva a subrayar la importancia de reconocer
dicho cuadro con el fin de aplicar una terapia intensiva y juiciosa de emergencias
ABSTRACT
The SECS is a rare disorder of unknown and characterized by increased capillary
permeability, etiology, allowing the escape of fluid and proteins from the circulatory
system into the interstitial spaces resulting in shock and massive edema. The
nonspecific symptoms and signs at presentation, rapid clinical progression and high
mortality rate of acute episodes may have led to the lack of recognition. They are family
physicians who routinely assessed in the first instance to patients with this clinical
disorder, either from the accident and emergency devices, hospital emergency units or
even on an outpatient basis. Is your condition fatality and improved prognosis if
appropriate treatment is initiated, which leads us to emphasize the importance of
recognizing that table to implement intensive therapy and judicious emergency

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INDICE

Resumen
Introduccin
Materiales y mtodo
Resultados
Interpretacin
Prevalencia de la enfermedad- SFCS
Palabras clave
Conclusiones

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pg. 3
pg. 4
pg. 5

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pg.7
pg.8

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INTRODUCCION
El sndrome de extravasacin capilar sistmica ( CIE:I78.8) es una rara condicin que
se caracteriza por ataques episdicos inexplicables de hiperpermeabilidad capilar
sistmica. Durante los episodios agudos, la extravasacin de lquido y protenas del
espacio intravascular hacia el intersticio provoca una gran hipotensin, edema
generalizado o segmentario, hematocrito elevado e hipoalbuminemia en ausencia de
albuminuria - hallazgos patognomnicos de la enfermedad.
Los ataques agudos de SECS suelen desarrollarse en pocas horas y se resuelven en 1 a 4
das. Durante la resolucin del ataque, la movilizacin del lquido nuevamente hacia la
circulacin puede provocar edema pulmonar fatal, especialmente si el paciente ha
recibido el aporte intensivo de lquidos durante el shock. El diagnstico de SECS se
basa en este patrn tpico de ataques y la de gammapata monoclonal.
El tratamiento de la fase aguda es de apoyo, basado principalmente en una reposicin
adecuada y no excesiva de lquidos de reanimacin. Se han utilizado muchos agentes
para prevenir los ataques agudos, incluyendo los corticosteroides, los antihistamnicos,
la plasmafresis,los agonistas 2 (aminofilina, teofilina, terbutalina, talidomida e
inmunoglobulina intravenosa [IgIV]), pero el mejor manejo del SECS sigue poco claro.
Desde la descripcin inicial de la enfermedad por Clarkson en 1960 se han publicado
menos de 130 casos en todo el mundo caracterizados por un mal pronstico de la
enfermedad y la variabilidad de la eficacia del tratamiento con agonistas 2. Luego se
cre el actual Registro de casos de SECS, para reunir las observaciones sobre esta rara
enfermedad. Actualmente, el Registro contiene informacin sobre 46 pacientes de 5
pases.

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MATERIAL Y METODO
Series de casos. Se estudiaron 28 pacientes (13 hombres y 15 mujeres) derivados al
registro del SECS entre enero de 1997 y julio de 2010. Desde el diagnstico y hasta la
finalizacin del estudio, cada 6 meses se determinaron la frecuencia y la gravedad de los
ataques y se hizo la evaluacin del estado vital.
RESULTADOS
En los 28 pacientes estudiados que no haban sido reportados previamente en la
literatura se presentaron 252 ataques.
INTERPRETACION:

Dicho anlisis fue realizado desde el diagnstico y hasta la finalizacin del estudio,
determinando la frecuencia de ataques cada 6 meses, se estudiaron 28 pacientes (13
hombres y 15 mujeres) entre enero de 1997 y julio de 2010.

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PREVALENCIA DE LA ENFERMEDAD - SFCS

En la experiencia Clnicas Mayo, la mediana de supervivencia de 25 pacientes que
fueron seguidos durante 30 aos fue de aproximadamente 15 aos, y su tasa de
supervivencia a los 5 aos fue del 76%. En la experiencia europea, la tasa de
supervivencia despus del diagnstico 5 aos fue del 85% en 23 pacientes que haban
recibido tratamiento profilctico y 20% en 5 pacientes que no tenan

Pacientes
90%
80%

85%
76%

70%
60%
Pacientes

50%
40%
30%

20%

20%
10%
0%
Seguidos

Si Diagnosticados

No Tratmiento

El pronstico es incierto, pero algunos autores estiman que los pacientes que sobreviven
a un episodio inicial de SFCS grave, y siguen un tratamiento adecuado, tienen una tasa
de supervivencia a los 10 aos superior al 70%5,9. Las muertes estn asociadas a
fibrilacin ventricular, tapona-miento cardaco o fallo multiorgnico, entre otros.

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PALABRAS CLAVE:
PRDROMO: El trmino prdromo se utiliza en medicina para hacer referencia a los
sntomas iniciales que preceden al desarrollo de una enfermedad.
SNDROME DE FUGA CAPILAR: Afeccin caracterizada por episodios recurrentes de
salida de lquido intravascular de los capilares hacia el espacio extravascular, causando
un brusco ascenso del hematocrito. Si no se instaura tratamiento la extravasacin de
sangre puede conducir a un cuadro de edema generalizado, shock, colapso
cardiovascular y fallo multiorgnico.
EDEMA: Acumulacin anormal de lquido en los tejidos o cavidades corporales. La
mayora de los edemas se encuentran debajo de la piel en el tejido subcutneo.
HIPOALBUMINEMIA: Afeccin en la que la tasa de albmina en sangre (ALBMINA
SRICA) es inferior a los valores normales. La hipoalbuminemia puede deberse a una
disminucin de la sntesis heptica de albmina, a un incremento del catabolismo de la
albmina, a la distribucin alterada de la albmina, o a una prdida de albmina por
orina (ALBUMINURIA).

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CONCLUSION:
El SCLS est causado por una hiperpermeabilidad capilar de etiologa desconocida. Se
han considerado diversas hiptesis fisiopatolgicas como un mecanismo mediado por
inflamacin o un dao del endotelio capilar por gammapata monoclonal.
El diagnstico tiene como principales indicadores: evaluacin fsica y biolgica,
recurrencia de las crisis, asociacin de hemoconcentracin con hipoalbuminemia. La
presencia de una inmunoglobulina monoclonal anmala denominada paraprotena es
indicativa del diagnstico pero no concluyente.
No existe tratamiento curativo; el manejo es sintomtico y profilctico. No se
recomienda la administracin de fluidos intravenosos ya que no se aumenta la presin
arterial y empeora el edema, y adems, aumenta el riesgo de sobrecarga vascular en la
fase post-fuga.
La administracin oral de lquidos conteniendo electrolitos puede reducir la gravedad
del ataque, si se toman a tiempo, por lo que es crucial la educacin del paciente para
detectar signos tempranos del prdromo. Los agonistas beta-adrenrgicos y los
inhibidores de la fosfodiesterasa mostraron buenos resultados en algunos casos pero
presentan serios efectos secundarios. Las inmunoglobulinas intravenosas constituyen
una estrategia profilctica prometedora.

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