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Vamos falar agora de encefalopatia heptica, que o famoso flapping no exame fsico.
A importncia da encefalopatia heptica que muitas das complicaes da cirrose comeam
com a encefalopatia. Por exemplo, vocs vo ver pacientes com cirrose infectados com
pneumonia,ou com insuficincia renal, que abrem o quadro com a encefalopatia. Ou pacientes
com cirrose com peritonite bacteriana espontnea (PBE) que abrem o quadro com
encefalopatia. Ento, nem sempre a causa da encefalopatia (que na maioria das vezes tem
uma causa) to aparente assim. Quando estiver diante de um paciente com encefalopatia
heptica, um cirrtico com encefalopatia, busquem alguma causa subjacente para essa
encefalopatia: ou ele tomou diurtico demais, ou ele comeu protena demais, ou ele est
infectado, ou ele sangrou.. alguma coisa aconteceu com esse cirrtico. Encefalopatia passa a
ser muito importante para gente nesse sentido.
A encefalopatia heptica um estado neuropsiquitrico reversvel, uma complicao
da doena heptica. Pouqussimas vezes ela irreversvel. E quando isso acontece? Acontece
quando paciente tem muito shunt, vocs vo ver que a encefalopatia heptica ocorre porque
substncias neuroativas chegam ao crebro com uma frequncia muito maior do que
deveriam chegar, uma dessas substancias a amnia. A amnia antes era a principal estrela
da encefalopatia heptica e vocs vo entender porque. Depois a amnia caiu em descrdito
e, nos ltimos 10 anos, voltou a ser a estrela. Ento temos substncias neuroativas chegando
no crebro,e se tem muito shunt, muito by-pass, a amnia deixa de ser transformada em ureia
no fgado. Lembrar que amnia produzida pelas protenas colnicas, passa pela circulao
esplncnica, chega no fgado, transformada em ureia e excretada no rim. Quando tem
fgado doente essa amnia no bem metabolizada. Lembra que na cirrose o metabolismo
est comprometido? Alm disso, boa parte dessa amonia by-passa o fgado, passa por
circulao colateral por fora do fgado, ai o que acontece que vamos ter encefalopatia
heptica. Ento encefalopatia heptica crnica ou encefalopatia heptica irreversvel
comum em pacientes que tem muito shunt. Por exemplo: paciente Child A, uma cirrose leve,
raramente vai ter encefalopatia heptica, a no ser que o cara tenha um shunt muito grande,
como um shunt espleno-renal espontneo, ai ele pode ter uma encefalopatia heptica (e
crnica) mesmo tendo uma cirrose grau leve. Ento, esse paciente mesmo tendo uma
capacidade heptica funcional at que preservada, com capacidade razovel de metabolizar a
amnia, como by-passa o fgado, no consegue metabolizar a amnia, e com muita
hipertenso porta, esse cara faz encefalopatia heptica.
Na maioria das vezes reversvel pq tem uma causa subjacente, um fator
desencadeante, que geralmente infeco, ou uso de benzodiazepnico, ou uso de muito
diurtico, ou ingesto de muita protena, enfim. Ento a encefalopatia heptica pode estar
associada insuficincia heptica aguda ou com by-pass porto-sistemico (Antigamente ainda
fazia a cirurgia porto-cova, fazia derivao porta-cava, ou seja, drenava a veia porta para a
cava direto, by-passando o fgado, e o que acontecia que os pacientes evoluam com muita
encefalopatia heptica e morriam, ento by-pass cirrgicos ou no-cirrgicos podem levar a
encefalopatia heptica) Lembra que falei do TIPS pra vocs na ltima aula? Ento, no TIPS =
Shunt porto-sistemico intrahepatico transjugular at 30% cursam com encefalopatia heptica.
Toda vez que faz shunt e o sangue by-passa o fgado, esse sangue no esta sendo
metabolizado, a amnia no transformada em ureia e essa amnia vai chegar no crebro.
Como acontece: voc tem aumento da amnia porque ela deixa de ser metabolizada no
fgado (ou pq fgado esta insuficiente ou pq o sangue by-passa o fgado). Ai voc aumenta a
ativao de receptores GABA, aumentando a concentrao de GABA. Isso faz com que haja
aumento da neurotransmisso do GABA, que um neurotransmissor inibitrio, levando a
depresso neural e encefalopatia heptica.
Ento fisiopatologia:
amnia aumenta concentrao neurotransmissor GABA, que inibitrio encefalopatia
heptica
O que a amnia faz alem de estimular receptores GABA? Uma das grandes descobertas
nos ltimos 10 anos foi o chamado edema do astrcito. Percebeu-se a relao da amnia com
o edema do astrcito (alm da ativao dos receptores GABA) e por isso a amnia voltou a ser
a estrela da encefalopatia. Normalmente deveria ocorrer a transformao de glutamato em
glutamina, ai essa glutamina vai para o neurnio pr-sinptico, onde se transforma em
glutamato e o glutamato vai para sinapse. Glutamato excitatrio. Mas a amnia entra no
astrcito e libera menos glutamina para ser transformada em glutamato. Como no libera, o
astrcito fica gordo, por isso chama edema do astrcito. O ncleo fica na periferia e ele fica
lotado de glutamato, no libera glutamato na sinapse.
Ou seja, alm da amnia ativar mais o GABA, ela acaba liberando menos glutamato
para sinapse.
(PROVA) Portanto os 2 papeis da amnia na encefalopatia heptica so: estimular os
receptores GABA, que so inibitrios, e diminuir a liberao do glutamato na sinapse, que
um neurotransmissor excitatrio, levando ao edema do astrocito.
Outra fisiopatologia discutida o globbus pallidum pelo mangans. O mangans iria se
depositar nos gnglios basais, dando uma colorao esbranquiada ao globo plido. (teoria
no to aceita)
Diagnstico:
-geralmente paciente com hepatopatia crnica e hipertenso porta;
- pode ter desde distrbios da ateno at confuso/estupor/coma: na prtica clnica
geralmente a famlia conta que o paciente ta passando a noite inteira acordado, andando pela
casa, e dormindo o dia inteiro. Ento a primeira coisa que voc percebe a inverso sonoviglia. Outra coisa que acontece, logo em seguida, que o paciente fica desorientado.
Levanta da cama e ao invs de urinar no banheiro, urina na cozinha. Fica irritado e depois fica
letrgico, com voz mais arrastada. Depois entra em estupor e por ltimo coma heptico, que
inclusive pode levar a morte.
-Sinais neurolgicos: o primeiro que acontece o flapping. Outra coisa que acontece o feto
heptico (cheiro da cetoacidose diabtica, o hlito heptico). Podem ter hiperreflexia e
Babinsky. Obs: diferena entre flapping e tremor que tremor horizontal, flapping vertical.
Flapping pode ser espontneo ou induzido (quando vc puxa o dedo pra trs e paciente
responde com flapping)
-No ECG vamos ter simetria, alta voltagem e ondas lentas trifsicas. ( perguntinha de prova
residncia as ondas lentas trifsicas na encefalopatia heptica)
-Testes de psicomotricidade e de potencial evocado auditivo so importantes no diagnstico
da encefalopatia heptica subclnica, para fazer diagnstico precoce. Exemplo de teste de
psicomotricidade: toda consulta pedir para paciente assinar o nome no pronturio, vai
comparando as assinaturas com o passar do tempo.
Diagnsticos diferenciais:
- Encefalopatia metablica (azotemia, hipoglicemia, cetoacidose diabtica,...)
-Encefalopatia txica (lcool, drogas psicoativas,...)
-Leses intracranianas
-Desordens neuropsiquitricas
Tratamento:
Enema na hemorragia digestiva alta (em caso de hemorragia, paciente que sangrou por
varizes de esfago, por exemplo, faz o enema para tirar sangue acumulado do clon.
Lembrar que o sangue vai ser degradado em protena e aumentar amnia circulante)
Lactulose ( Age de 2 formas: produz mais amnio, que no txico, do que amnia e
tambm age aumentando o trnsito intestinal, que joga protena pra fora e produz
menos amnia. Geralmente o tratamento clnico comea com a lactulose, na dose
suficiente para paciente evacuar entre 2 a 3x por dia. Pode comear com 30ml pela
manh e ir ajustando. Importante ele evacuar no menos que 2x e no mais que
3x/dia )
Avaliao inicial:
-determinar eletrlitos, uria, creatinina, amnia e glicemia (hipoglicemia uma das causas
de convulso)
-faz a restrio proteica (mx 40g/dia durante a encefalopatia)
-usa laxante (lactulose: comea com 30mL 1x ao dia e vai regulando para que paciente
evacue de 2 a 3x por dia)
no funcionou?
-ATB (Neomicina 2g na fase aguda, reduz dose para 1g conforme paciente vai melhorando OU
metronidazol 250mg 3x/dia) Obs: por mais que a neomicina no tenha muita absoro, tem
que tomar cuidado no paciente cirrtico, com sndrome hepatorrenal ou doena de base renal,
por conta das escorias nitrogenadas. Nesse caso tem que diminuir dose para 1g
no funcionou?
-transplante heptico (Obs: todos pacientes com encefalopatia heptica j vo para fila de
transplante, a no ser que haja uma contraindicao formal para o transplante)