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Nombre: J.A.Z.
Edad: 6 meses
Sexo: masculino
Procedente de una Ciudad del sur de la Repblica Motivo
de Ingreso: Color amarillo de la piel e hinchazn de la
barriga
Enfermedad actual: Comienza hace 10 di'as con proceso
agudo de vas respiratorias altas, coriza, tos con ruidos torcicos, acompandose de elevaciones trmicas no cuantificadas. Fue visto por facultativo quien le incida tratamiento
con Aspirina, gotas nasales y expetorante, pero el nio persiste con la fiebre y tos.
Agrupacin Sindromtica:
1. Sndrome ictrico: a predominio de bilirrubina directa, bilirrubna total: 9 mg o/o biliar, directa: 7.3 mg
o/o biliar indirecta: 1.7 mg o/o, Fosfatasa Alcalina
6.90 (N:0.8~2.945}, DHL (LDH): 1.150, T.G.O. 241,
T.G.P. 263, Prot. 7., Alb. 4.4, GL.2.6. Relacin A/G
1.6., T.P.T. 72", T. de Protombina 22", actividad Protombnica 24 o/o (N:85-100 o/o), relacin Pte./control 1.6:1, Gel Formol: negativo.
2. Sndrome visceromeglico: dado por una enorme hepatomegalia y espen o mega I i a.
R x. Abdomen: se observan dos opacidades que parecen corresponder a hepato y esplenomegalia, a travs
de ellas se observa la sombra de los rones. No hay
otra alteracin visible.
3.- Sndrome Anmico: Hb. 8.8 gm o/o, GR: 3.100.000,
Ht. 30 vol o/o, VCM 97, HCM 28 CMHC: 29, V de
S:6, Reticulocitos 4.4 o/o. Plaquetas 146.000, GB
7.400, Neutrfilos 50 (3.700), Eosinfilos: 3. (222),
L.31, Monocitos: 10, Linfocitos Atpicos: 6, Anisocitosis, Poiquilocitosis, Hipocroma moderada Policromotofilia, clulas en diana.
4. Sndrome respiratorio, en lo funcional tos y al frsico:
estertores gruesos subcrepitantes bsales. Rx 5-1-77,
Opacidad en fina banda que se extiende desde el hilio
izquierdo hacia la regin axilar y que podra corresponder a pequea ateectasia. Corazn: Normal. En
mediastino superior derecho se aprecia densidad vertical que merece examen de control para descartar adenopatias.
Otros Exmenes: Biopsia heptica.
Fragmento cilindrico de tejido verdoso mide 1.5 x 0.2 cms.
Micro: Parenquina heptico con severa alteracin de su
morfologa, debido a una vacuolizacin del citoplasma de
los hepatocitos, existiendo apenas un 5 o/o del todo el
fragmento en donde dichas clulas no presentan esa vacuolizacin.
Logramos identificar tambin algunos granulomas constitut'dos por Linfocitos, clulas epiteloides y clulas gigantes
mutnucleares. La colestasis es mnima. Con este aspecto
histolgico sugerimos investigar en primer lugar T.B.C.
Diagnstico: Severa metamorfosis grasa heptica, granulomas tuberculoides.
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EVOLUCIN:
Guiados por la biopsia heptica se inicia tratamiento con
HAIN y Estreptomicina. El estado de! paciente se empeora
gradualmente, astnico, anorexia, fiebre intermitente 39 a
40. Acentuacin de la ictericia. 26177, Blirrubina total: 34 mg o/o, directa 22.8 mg o/o, Biliar indirecta 11.2
mgo/o, TGO. 5.20, T.G.P. 90, Fosfatasa Alcalina 10.3
Descenso de las plaquetas: 36.000, se observan plaquetas
gigantes en el frotis, GB: siempre se mantuvieron entre 4 y
6.000 x mm3.
Los reticuloctos subieron a 14 o/o.
Transito gastrointestinal: Normal.
Pielograma: N. Rx huesos largos y crneo: Normales,
V.D.R.L. Neg. RPR N.R.
Plasmodium: Negativo. Mdula Osea: Normal.
Los hallazgos de autopsia fueron los siguientes:
1. Comprobamos triste ictrico generalizado.
2. Se encontr una hepato esplenomegalia sobresaliente del
hgado producido por estasis biliar condicionada por el
agrandamiento de los ganglios linfticos del hlio hepti
co que compriman las vas biliares.
Se acompaa de aumento progresivo del volumen del hgado y bazo asf como anemia y leucopenia. A menudo son
palpables los ganglios linfticos externos pero es rara la hipertrofia manifiesta de los mismos, en contraste con la linfadenopatfa extensa en algunos casos de adultos.
El hallazgo de pequeos hongos en forma de levaduras intracelulares, ovales, en el interior de las clulas mononucleares, de mdula sea, de esputo o de ganglios linfticos permite formular el diagnstico de histoplasmosis.
El pronstico es bueno en casi todos los casos de histoplasmosis primaria pero muy grave en la forma diseminada de la
enfermedad. Los nios suelen morir en trmino de pocas
semanas.
En este paciente adems se encontr una metamorfosis grasa heptica severa (fig. No.1).
DIAGNSTICOS FINALES
1. Histoplasmosis primaria generalizada
a. Hepatoesplenomegala
b. Linfodenopatfas generalizadas
Adenomegalia de hilio heptico con compresin de
vas biliares. Ictericia obstructiva.
BIBLIOGRAFA
1. Baker, R.D.; Histoplasmosis in Routine autopsias, Amer J. Clin.
Path.41:457;1964.
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