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XXII

CONGRESO VENEZOLANO DE MEDICINA INTERNA


DISCUSIN ANATOMOCLINICA I
MIERCOLES 18 MAYO 2016 5 pm

Presenta: Dr Gherzon Casanova


Discute: Dr. Jos Antonio Parejo
Patloga: Dra. Leticia Hamana

IDENTIFICACIN
Paciente: A. N.
EDAD: 62 AOS
CI: 4532746
HC: 1037518
Ubicacin: 62-0

MOTIVO DE CONSULTA

Lumbalgia, equimosis, fiebre

ENFERMEDAD ACTUAL
Paciente femenino de 60 aos de edad, natural de Maracaibo, estado Zulia y procedente de Guatire, estado
Miranda, quien refiere inicio de enfermedad actual desde comienzos del mes de diciembre de 2014,
caracterizado por la aparicin de alzas trmicas no cuantificadas, sin patrn horario, precedidas de escalofros,
que remiten parcialmente con administracin de acetaminofen a razon de 500 mg VO cada 8 horas. Asociado a
ello refiere la aparicin de dolor en fosa lumbar, tipo punzante irradiado a MsIs ipsilateral, 5/10 en escala visual
del dolor, tos, de aparicin insidiosa, productiva, con expectoracin verdosa, motivo por el cual acude a centro
asistencial privado donde es ingresada, permaneciendo en dicho centro desde el 12/12/14 hasta el 20/12/14.
Recibi tratamiento con ceftriaxone a razn de 2 gramos VEV OD y analgsicos (aines + gabapentina), para el
dolor lumbar, con mejora clnica. Se asocia al cuadro inicial artralgias de grandes y medianas articulaciones,
(hombros, codos, rodillas) simtricas, sin signos de artritis, atenuadas parcialmente con uso de acetaminofen, as
como aparicin de equimosis en MsIs y hematomas espontneos de distribucin generalizada. Acude a control
ambulatorio con mdico tratante el 27/12/14 donde, en exmenes paraclnicos, se constata la presencia de
pancitopenia; razon por la cual es ingresada y recibe transfusin de hemoderivados (concentrado globular y
concentrados plaquetarios), en varias oportunidades. Se le hizo aspirado y biopsia de mdula sea y es dada de
alta el 31/12/14, con control ambulatorio. El 19/01/15 es ingresada nuevamente en centro privado en vista de
asociarse tos productiva de aspecto mucupurulento. disnea a moderados esfuerzos, fiebre sin patrn horario
precedida de escalofros, exacerbacin de la lumbalgia con dolor punzante irradiado a miembro inferior
izquierdo 7/10 en escala analgica del dolor, que limita la deambulacin, sin necesidad de uso de ortesis. Se
realizan hemocultivos aislndose E. Coli, razn por la cual se inicia tratamiento antibitico con meropenem, que
cumple durante 8 das con cese de fiebre. Durante la estancia hospitalaria se realizan dos nuevos aspirados y
biopsias de medula sea el 26 y 28 de enero de 2015. En vista de la necesidad de cumplir terapia antibitica y de
requerir transfusiones sin posibilidad para cubrir dichos gastos, es traslada al Hospital Universitario de Caracas
para continuar con el tratamiento y hacer estudios diagnsticos.


Antecedentes Personales:

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Hipertensin arterial desde hace 15 aos, en tratamiento regular con valsartn 160 mg VO OD y amlodipina 5
mg VO OD. Niega diabetes, asma, alergias u otros antecedentes mdicos.

Antecedentes ginecolgicos y obsttricos:
III G III C (DCP), menopausia desde los 53 aos. FUC: marzo de 2014, no patolgica.

Antecedentes Quirrgicos:
Facoemulsificacin bilateral con colocacin de lente intraocular 2010, procedimiento sin complicaciones.

ANTECEDENTES FAMILIARES
Madre: Hipertensa. Fallecida a los 81 aos, desconoce causa.
Padre: Hipertenso. Fallecido a los 73 aos, secundario a ictus isqumico.
Hermanos 6: uno hipertenso. 5 APS
Hijos: 03 APS

HBITOS PSICOBIOLGICOS.
Niega tabquicos, alcohlicos o drogas ilcitas.
Grado de instruccin: 3 aos de bachillerato
Ocupacin: ama de casa
Edo. Civil: casada
Nutricin: balanceada, con comidas diarias.
Sueo: 8 horas continuas.
Niega contacto con pacientes con sintomatologa respiratoria

EXAMEN FUNCIONAL
General: Niega prdida de peso, niega sudoracin nocturna.
Ojos: usa lentes para visin lejana. Faringe: niega odinofagia.
Cardiopulmona:r niega disnea
Hbito evacuatorio 3veces por da de caractersticas normales
Hbito miccional 3 veces por da, niega disuria o polaquiuria.




EXAMEN FSICO
PA= 140/80 mmHg
FC= 85 lpm
FR= 20 rpm Sat: 96%

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PIEL Y ANEXOS: palidez cutneo mucosa generalizada, con presencia de equimosis y hematomas de distribucin
universal a predominio de MsIs.

BOCA: mucosa oral hmeda, con presencia de equimosis en dorso de lengua y paladar duro.

CUELLO: no se palpan adenomegalias, tiroides no visible o palpable. PVY a 3 cms de ngulo de Louis, seno X
dominante.

CP: trax hipoexpansible, RsRsPs en ambos campos pulmonares, con presencia de crepitantes en bases,
vibraciones vocales aumentadas, pex, no visible, palpable en 5to espacio intercostal izquierdo.

ABDOMEN: RsHsPs, globoso a expensas de panculo adiposo, blando, depresible, no doloroso a la palpacin
profunda o superficial, hepatometra 10-12-14 cm, de bordes romos, superficie lisa, no doloroso,
esplenomegalia Boyd II.

GENITALES: presencia de eritrodermia, con placas blanquecinas en pliegues inguinales, pruriginosos, con
excoriaciones y estigmas de rascado.

OSTEOARTICULAR: articulaciones sin signos de artritis, con rango de movilidad normal. Dolor exquisito a la
compresin de la emergencia y trayecto de ambos nervios citicos, con maniobra de Lasgue positiva a 30
aproximadamente, el cual se exacerba con la maniobra de Gowers-Bragard. Maniobra de Fabere y psoas
negativas.

NEUROLGICO: consciente, orientada en tiempo, espacio y persona. Taxia y praxia normales. Fuerza muscular
MMSS V/V. MMII V/V. ROT: ++/++++. Sensibilidad epicrtica, palestesia y batiestesia normal. con sensibilidad
dolorosa. Sin signos de liberacin cortical. Sin alteracin de nervios craneales.






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EXMENES COMPLEMENTARIOS

30/01 01/02 05/02
Hb
Hto
VCM
HCM
CHCM
Leu
Neu%
Lin%
CAN
Ptl
VSG
PT
PTT
Gli
BUN
Creat
Ac
Urico
Na+
K+
Cl-
Ca++
P -
Mg++
Prot T
Alb
Glob
I A/G
Bil. T.
Bil D.
Bil. I.
ALT
AST
ALP
GGT
PCR
LDH

9.2
27.8
82.9
27.4
33
17.100
7.1
35.6
4420
17

15
26.4
113
14
0,8
4.3

8.9
27
82.5
27.2
33
5.7
58
38.8
3300
22

15.5
26.4



7.6
3.1
81
27.4
33.8
3.1
62
33.4
1950
18
132


110
21 UREA
0.43
3.1

13/02

9.5*
27.7
84.3
28.9
34.3
3.2
30.2
62.8
990
10
90
15.2
24.6
74
24 UREA
0.52
4.0

136
2.5
95
8.5
3.6
1.4
6.2
2.6
3.4
0.82
1.40
0.40
1.0
21
31



1855

138
2.9
97


















8.1
3.0
2.2
5.70
3.0
2.7
1.11
1.10
0.40
0.70
9
9
359
63

678

135
3.3
108
8.0
3.0
2.0
6.60
3.30
--3.3
--1.0
1.49
0.38
1.10
23
16
395
74

504

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18/02/

23/02

27/02/15 02/03/15

10.7*
32.1
87.1
29
33.3
4.4
37.4
56.6
1640
10
>150
14.2
25.9
112
26 UREA
0.66
3.8

9.5
28.5
86.1
28.7
33.3
3.6
45.2
46.8
1540
9






7.8
23.5
86.4
28.7
33.2
4.1
18.2
41.7
1820
11
>150


100
35urea
0.58
3.3

5.6
16.6
86.5
29.2
33.8
6.1
50.2
44.5
3009
2
148


104
39
0.64

131
4.1
95
8.5
3.8
2.0
3.0
3.0
4.4
0.68
1.53
0.38
1.15





585

130
3.5
95

































757











1.47
0.48
0.99





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Serologa para VHB y VHC (09/02/2015): Negativas.



Serologa para HIV y sfilis (09/02/2015): Negativas.

Uroanlisis (02/02/2015): no patolgico


RX PA de trax (02/02/2015): PA, inspirada, penetrada, rotada, con ICT < 0.50, con presencia de radiopacidad
homognea con tendencia a La consolidacin basal izquierda, ngulos costo frnicos bilaterales borrados.

Hemocultivo 21/01/15: Escherichia Coli resistente a ampicilina sulbactam y gentamicina. Sensible a: imipenem,
cefepime, amikacina, levofloxacina.

Hemocultivo 4/02/15: en dos frascos no hubo crecimiento de bacterias a las 48 horas.

Hemocultivo 14/02/15: en dos frascos no hubo crecimiento de bacterias a las 48 horas.

Perfil ferrocintico: 05/02/15: ferritina: 2655 (200) cido flico: 10 (3-17), vitamina B 12: 548 (173 a 700)

Marcadores tumorales: 09/02/15: CEA: 1.95 (0 a 2.5), AFP 3.26 ( 0-9), CA 125 25.5 ( 0 35 ), CA 15.3 18 ( 0 31)

Depuracin de orina de 24 horas: prot. 24 horas 1.71 gr, orina de 24 horas: 114 creatinina en orina: 70,
Depuracin 121.5, Vol. total: 1500, creat.: 0.5

Cultivo para hongos 04/10/15: negativo

EDS (10/01/2015): gastritis aguda, con hemorragia moderada.

EDI (10/01/2015): hemorroides internas en corona, grado I.

FSP: 01/02/15 Hto: 30% HB 9.0. Suero anictrico. Cresil: plaquetas cuantitativamente disminuidas, se observan
10 x campo de 40. FSP: serie roja microcitosis con hipocroma ++, poiquilocitosis: dacriocitos, esquistocistos,
eritoblastos. SB: cuantitativamente normal, se observan monocitos con citoplasma muy basfilo.

FSP 13/02/15: Hto: 30% Hb: 9.0 Suero anictrico. Cresil: plaquetas: 4-6 por campo, aprox 12.000. Reticulocitos
4%. Serie roja: anisocitosis a predominio de microcitosis e hipercroma ++. Serie blanca: cuantitativamente
disminuida, con adecuada maduracin. Sin granulaciones txicas.



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Estudios Histolgicos:

05/01/15 mdula sea: Trabculas de tejido seo maduro y regulares. Entre ellas se aprecia el tejido
hemopoytico con aumento de la celularidad de 65%. Hay un ligero aumento de precursores de la serie
eritroctica con ausencia de megacariocitos. Se observa mielofibrosis discreta y presencia de clulas fusiformes.
La serie granuloctica est tambin ligeramente reducida, con arresto de la maduracin hasta formas cayados.
No se observan blastos. Se ven focos de necrosis y cariorrexis.

26/01/15. mdula sea con celularidad de 90% con proliferacin de blastos en un 60%. Blastos de celulas
caracterizadas por citoplasma granular con cuerpos de Auer. Se observa reas de necrosis y fibrosos
paratrabecular.
Mediante la tcnica de avidina-estreptavidina, y utilizando el mtodo de recuperacin de antgeno, se realiz la
investigacin de mieloperoxidasa CD99 queratina vimentina, observndose que las clulas proliferantes solo
marcan con la mieloperoxidasa.

28/01/15 mdula sea hipercelular, con infiltracin intersticial difusa conformada por clulas mononucleares de
cromatina fina carentes de nuclolo citoplasma anfofilo, con prolongaciones que relacionan a las clulas entre
s. Se observa fibrosis difusa grado II. Actividad medular normal ausente.

04/02/15 mdula sea: Se reciben en formol dos fragmentos cilndricos de hueso esponjoso, el mayor mide 1,1
x 0,2 cm, de color pardo claro, consistencia firme. Se incluyen en su totalidad para estudio histolgico previa
descalcificacin. Fibrosis colgena asociada. No se aprecia tejido hematopoytico residual. Infiltracin difusa con
clulas plasmticas.

12/02/15. TAC trax, abdomen, pelvis:
Normal alineacin posterior de los cuerpos vertebrales dorsolumbares. Cambios de tipo degenerativo
representados por osteofitos anteriores que predominan a nivel de la regin dorsal. A nivel de cuerpo vertebral
de T5 se demuestra un aumento en la densidad radiolgica que compromete el contorno lateral izquierdo del
mismo. Hallazgos similares, de menor, significacin se encuentran a nivel de T11, L1, L3 y L4. No se descartaran
formaciones blsticas de tipo secundario. La amplitud AP del canal medular se encuentra conservada.
No se ven alteraciones pleuropulmonares. Pequea lesin en la glndula suprarrenal derecha. Esteatosis
heptica. LOE slida renal izquierda. Miomatosis uterina. El estudio torcico demuestra campos pulmonares
claros. No se ven verdaderos consolidados parenquimatosos. Cuando se compara con estudio previo de
diciembre 2014 se observa resolucin de proceso neumnico descrito previamente en la base pulmonar
izquierda. Tambin hay resolucin del proceso neumnico de la base pulmonar derecha. No hay verdaderos
ndulos pulmonares. Los hilios pulmonares y la configuracin del mediastino son normales. No se ven
alteraciones en regiones axilares.
El estudio abdominal demuestra valores de atenuacin bajos en hgado. No hay lesiones focales. La progresin a
fase capilar y venosa en hgado es normal. Las vas biliares y vescula son normales. Se observa pequea imagen
nodular de 7 x 8 mm a nivel de regin lateral de la glndula suprarrenal derecha, sin cambios en relacin con el
estudio previo. La suprarrenal izquierda y el bazo son normales. No se ven adenopatas. Se observa lesin
redondeada, moderadamente hipervascular, slida, en el aspecto medial del rin izquierdo, de 35 x 38 mm. No
se ven cambios obstructivos asociados. El hilio renal derecho es normal.

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Es estudio plvico demuestra cistograma de configuracin normal. Se ven cambios miomatoso y calcificaciones
en tero. No hay lesiones expansivas en ovarios. Se observa lesin osteoblsticas mltiples a nivel de pelvis,
esqueleto axial y pared costal.


Evolucin intrahospitalaria:
Paciente femenino quien ingresa a este centro asistencial el pasado 30/01/15 en el contexto de neumona
asociada a cuidados mdicos y bacteriemia secundaria a E. Coli en tratamiento con meropenem, en su 8 da de
tratamiento, para la fecha afebril, con reporte de aspirado y biopsia de MO del 05/01/15 donde se aprecia el
tejido hemopoytico con aumento de la celularidad de 65%, con un ligero aumento de precursores de la serie
eritroctica en ausencia de megacariocitos. Se observa mielofibrosis discreta y presencia de clulas fusiformes.
La serie granuloctica est ligeramente reducida, con arresto de la maduracin hasta formas cayados. No se
observan blastos. Se ven focos de necrosis y cariorrexis, razn por la cual se indica tratamiento con azacitidina
mas eltrombopag, cumplindose solo este ltimo por escasos 7 das. Sin embargo, en vista de las dudas
suscitadas con respecto a reporte de MO, se realizan, previo a ingreso a este centro, dos nuevas biopsias y
aspirado de MO con resultados discordantes entre las mismas; la primera de ellas el pasado 26/01/15 que
reporta celularidad de 90% con proliferacin de blastos en un 60% caracterizadas por citoplasma granular con
cuerpos de Auer. Se observa reas de necrosis y fibrosos paratrabecular. Se complementan estudios
posteriormente con inmunohistoqumica. observndose que las clulas proliferantes solo marcan con la
mieloperoxidasa. El segundo estudio, realizado el 28/01/15, dry tap, con reporte de mdula sea hipercelular
con infiltracin intersticial difusa conformada por clulas mononucleares de cromatina fina, carentes de
nuclolo, con citoplasma anffilo, con prolongaciones que relacionan a las clulas entre s. Se observa fibrosis
difusa grado II. Actividad medular normal ausente.

Ante la duda planteada por tres reportes de MO, se decide realizar en este centro nueva biopsia y aspirado el
04/02/15. Persiste pancitopnica a lo largo de su estancia hospitalaria con agravamiento de trombocitopenia, la
cual se ve aun ms afectada por imposibilidad de cumplir con requerimientos transfusionales en vista de las
escasez de hemoderivados en la institucin. Presenta, el 09/02/15 derrame articular en rodilla derecha, el cual
no puede ser estudiado mediante artrocentesis en vista de la trombocitopenia marcada. Se realiza ultrasonido
articular que reporta: derrame articular suprapatelar en ambos recesos parapatelares, en cantidad moderada.
Quiste de Baker de 3 cm x 5 cms. Irregularidades seas. Proliferacin en superficie articulares. Sin seal doppler.
En vista de los hallazgos tomogrficos, en donde se reporta metstasis seas con lesiones de caractersticas
blsticas en columna vertebral, se procede a la toma de muestra para biopsia a nivel de L4, guiada por TC, con
transfusin de CP durante y posterior al procedimiento. Sin embargo, la muestra resulta insuficiente para
estudio histolgico.
El 02/15 la paciente presenta deterioro sbito del nivel de consciencia acompaado de hemiparesia derecha,
con respiracin central, trombocitopenia marcada de 2.000. Se efectan estudios tomogrficos donde se
constata la presencia de hemorragia intraparenquimatosa izquierda, que finalmente precipita la muerte de la
paciente.