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12/03/2015
VMITOS EN
PEDIATRA
Conceptos
Vmito: Expulsin forzada del contenido gstrico

por la boca acompaada de actividad motora
antral (nusea, arcada y vmito: cortejo
vegetativo)
Regurgitacin: paso del contenido gstrico al
esfago con o sin expulsin por la boca sin
actividad motora antral
Rumiacin: regurgitaciones repetidas seguidas
de masticacin y nueva deglucin (extrao).
12/03/2015
Importancia de los vmitos

Sntoma clnico muy frecuente e
inespecfico.
situacin patolgica puede
Cualquier
provocarlo.
Significacin clnica muy variable.
del estado general del
Importancia
paciente (ojo clnico del pediatra).
Diagnstico diferencial
RN: Malformaciones digestivas, Obstruccin

intestinal, EIM, infecciones.
Lactante: Infecciones, RGE, Errores dietticos.
EHP,
Invaginacin
intestinal,
hernias
incarceradas,
Malf.
Digestivas,
EIM,
intolerancias alimentarias, medicacin.
Nio:
infecciosas,
patologa
quirrgica,
hepatitis, Ulcus, HTIC, psicgenas, Sd Vmitos
cclicos, EIM, intoxicaciones, embarazo
12/03/2015
12/03/2015
Aproximacin diagnstica
Edad del paciente (importante para el
diagnstico etiolgico!!!)
Circunstancias en las que aparece:
Horario,
relacin con la ingesta, toma de

medicacin, concentracin de leche en polvo
Caractersticas:
volumen,
contenido
(alimentos, bilis, sangre) fuerza con la que
se expulsa
de
base
y
sntomas
Patologa
acompaantes
Signos de alarma
Decaimiento excesivo (intercrtico)

Vmitos biliosos
-Mucosas secas.
- Signo del pliegue positivo
Hematemesis
- Mal relleno capilar.
- Decaimiento.
Cefalea y fiebre asociada
- Ojos hundidos.
Prdida de peso
Signos de deshidratacin o de afectacin del
estado de conciencia.
Cualquier alteracin en la exploracin fsica
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Exmenes complementarios
Generalmente no necesarios
Hemograma
Bioqumica
con iones, Urea, creatinina

Gasometra
Determinacin de cuerpos cetnicos
Puncin lumbar si sospecha meningitis
En funcin de la sospecha clnica

Ampliar
analtica (APLV? EIM?...)

Imagen: Rx (si sospecha obstruccin
intestinal bipedestacin), eco, TAC
(extrao solicitarlo).
Tratamiento
12/03/2015
Tratamiento
El vmito agudo suele ser una patologa autolimitada.

El de la enfermedad desencadenante
Correccin hidroelectroltica
Frmacos antiemticos:
En general poco indicados
Antidopaminrgicos: domperidona
Antiserotoninrgicos: ondansetrn (de uso hospitalario)
Pautas dietticas:
Tcnicas de rehidratacin
Dietas suaves no restrictivas
No retirar lactancia materna ni diluir leches de frmula
Reflujo gastroesofgico
Paso de contenido gstrico al esfago con

o sin expulsin por la boca
RGE
fisiolgico
RGE patolgico, complicado o enfermedad
por RGE
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Causas del RGE en pediatra
Inmadurez de los mecanismos de contencin

gstrico: esfago intraabdominal corto, ngulo
de His abierto, organomegalia.
Posicin supina
Caractersticas de la alimentacin
Mayor nmero de episodios de relajacin
transitoria del EEI
RGE fisiolgico en lactante

Madres preocupadas: mi nio lo echa
todo.
Ojo!! Importantsimo la ganancia ponderal.
Nunca Biliosos
EF: Normal.
No necesario pruebas complementarias si:
buena ganancia ponderal, EF normal, no
signos de alarma.
Tto: medidas posturales +/- Ranitidina
(opcional: leches AR).
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RGE complicado
Esofagitis: llanto, rechazo de tomas, apneas,

dolor pirosis. Estenosis esofgica. E. Barrett
Respiratorios: tos crnica, estridor, asma de
difcil control
Hematolgicos: anemia ferropnica
Neurolgicas: Sndrome de Sandifer (distona)
Nutricionales: malnutricin, fallo de medro
(recuerda que principal signo en recin nacidos
de ERGE!!), hipoproteinemia
Manejo RGE
RGE no
complicado
RGE
complicado
Tto prueba
Tto
conservador
Tto de ERG
Exmenes
complementarios
Positivos
Negativos
ERG
Otros Dx
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Exmenes Complementarios
Phmetra: clasifica grado de RGE (slo reflujos

cidos). Indicada para control pre y
postquirrgico y para RGE con sintomatologa
extradigestiva
Endoscopia: Indicada si sospecha de
esofagitis, anemia, disfagia
TEGD: estudio morfolgico
Gammagrafa: indicada si sospecha de
aspiracin y valorar vaciamiento gstrico.
Impedanciometra: valoracin de reflujos no
cidos
Tto Conservador
Medidas posturales: decbito prono o
lateral derecho
Leches antirreflujo: (CI si esofagitis)
Semilla
de algarrobo (diarrea)
Maz
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Tratamiento mdico
Anti H2: ranitidina
IBP: Omeprazol, lansoprazol, pantoprazol
Anticidos: magaldrato, sales de Al Mg.
Protectores de mucosa: Sucralfato
Procinticos: Domperidona, Cisaprida
Baclofeno
Tratamiento quirrgico
Situaciones individualizadas, en RGE
complicados de mala evolucin, no
respuesta a tratamiento mdico o que
comporten riesgo vital (apneas o
broncoaspiraciones). Paciente
neurolgicos o lactantes.
Funduplicaturas Nissen o Toupet
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Estenosis Hipertrfica de Ploro

Hipertrofia del msculo circular del ploro
que provoca obstruccin a la salida del
estmago
Tpico del lactante entre la 3-4 semana de
vida
Relacin H/M: 2/1. Primognitos
Clnica
Vmitos progresivos y proyectivos con
todas las tomas.
Lactante con hambre
Nunca Biliosos
EF: oliva pilrica. Peristalsis visible
Analtica: alcalosis hipoclormica
precedida de acidosis metablica por DH
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Diagnstico y Tratamiento
Ecografa: imagen de dnut y ploro
engrosado (<4 mm) y alargado (<16 mm)
sin paso de contenido a duodeno
TEGD
Tto quirrgico (miotoma extramucosa)
previa estabilizacin y correccin
hidroelectroltica.
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DIARREA AGUDA.
UCA
2015
DIARREA AGUDA. CONCEPTO.
Alteracin en el nmero y caractersticas de

las heces (sobre todo en la consistencia) de
menos de 14 das de evolucin
PROTOTIPO: GEA
Puede ir o no acompaada de vmitos.
Especial importancia en pediatra por su
morbimortalidad por riesgo de
deshidratacin.
GASTROENTERITIS AGUDA
Infeccin del tracto gastrointestinal cuyo
sntoma cardinal es la diarrea
Nuseas, vmitos, dolor abdominal, fiebre
Duracin menor de 14 das
DIAGNSTICO CLNICO
FACTORES EPIDEMIOLGICOS:
Zona geogrfica
Estacin del ao
Situacin socioeconmica familiar
GEA. Etiopatogenia.
-Virus: Rotavirus: el ms prevalente.
Predominio en menores de 2 aos y en
invierno. (3 meses-5 aos)
-Bacterias: Salmonella y Campylobacter:
verano y otoo
-Parsitos: Giardia Lamblia (guarderas)
-Toxoinfecciones alimentarias
ETIOPATOGENIA
VIRUS: mecanismo osmtico. Destruccin

vellosidades intestinales con aplanamiento de
los microvilli
BACTERIAS (E. coli enteroinvasivo, salmonella,
shigella, yersinia, campylobacter): mecanismo
citotxico, enteroinvasivo, disentrico
PARSITOS: alteracin microvellosidades por
anclaje del parsito
ETIOPATOGENIA
Toxiinfecciones alimentarias
Toxinas que aumentan las secreciones intestinales
Bacillus cereus, Cl. perfringens, vibrio parahaemolyticus y

St Aureus
Salmonella, E. coli, Campylobacter
Pocas horas entre la ingesta y el inicio de la sintomatologa
ORIENTACIN INICIAL
Edad: mayor riesgo de deshidratacin en

pequeos
Ambiente epidemiolgico
Antecedentes de ingesta de alimentos o
introduccin de nuevos alimentos
Cmo son las deposiciones? N, cantidad,
caractersticas.
ORIENTACION INICIAL
Orientacion etiolgica segn clnica
Febrcula, BEG, deposiciones abundantes y

Virus (rotavirus)
lquidas
Fiebre, REG, deposiciones menos lquidas con
sangre y moco
Bacterias (Salmonella ,
Campylobacter)
EXMENES COMPLEMENTARIOS
No suelen ser necesarios: diagnstico clnico
Analtica en casos ms graves con deshidratacin
COPROCULTIVO: mayor gravedad, casos prolongados, ambiente

de brote epidmico, presencia mantenida de sangre en heces, en
pacientes ingresados o con patologa de base
Examen en fresco de heces: sangre, leucocitos, quistes, grasa
Gram heces: Campylobacter
Antgenos virales en heces: rotavirus, adenovirus
TRATAMIENTO GEA
TRATAMIENTO ESPECFICO
TRATAMIENTO GENERAL:
-Dieta
-Hidratacin/Rehidratacin
TRATAMIENTO ESPECFICO
Y OTROS TRATAMIENTOS
Tratamiento especifico y otros

tratamientos
Antibioterapia: no indicada inicialmente. Su uso se
reserva a:
-Salmonella: Lactantes pequeos, inmunodeprimidos o
cualquier caso de bacteriemia (Ampicilina, TMPSMX, Amoxicilina o Cefalosporina de 3)
-Diarreas prolongadas por Campylobacter: Eritromicina
-Diarreas prolongadas por Shigella: Ampicilina, TMPSMX; Amoxicilina-clavulnico
-Gastroenteritis prolongadas por Yersinia: TMP-SMX
-Giardiasis: metronidazol
OTROS TRATAMIENTOS
Racecadotrilo:
-acorta el tiempo de diarrea
-contraindicado en diarreas enteroinvasivas y menores
de 3 meses
-Pauta: 3 dosis al da, hasta que se normalicen 2
deposiciones sin sobrepasar los 7 dias de tto
<9 kg: 1 sobre 10 mg/toma
9-13 Kg: 2 sobres de 10 mg/toma
13-27 Kg: 1 sobre de 30 mg/ toma
>27 Kg: 2 sobres de 30 mg/ toma
OTROS TRATAMIENTOS
Antiemticos
Ondansetrn:
-Dosis nica para facilitar rehidratacin oral en urgencias, aunque
no disminuye las hospitalizaciones
-Pauta:
8-15 Kg: 2 mg
16-30 Kg: 4 mg
>30 Kg: 8 mg
Los antiemticos podran usarse de forma eventual y con cautela
OTROS TRATAMIENTOS
PROBITICOS: Lactobacillus y Bifidobacterium,
Sacharomyces
-Acortan la diarrea
-Potencian sistema inmune
-Restablecen microflora intestinal
-Aumentan actividad de la lactasa
PREBITICOS: Oligosacridos. Estimulan el
crecimiento y/o actividad de un n limitado de bacterias
en el colon
OTROS TRATAMIENTOS
TRATAMIENTO PREVENTIVO: VACUNAS ROTAVIRUS
ROTATEQ:
-Recombinante bovino-humana pentavalente (G1,G2,G3,G4,G9)
-Pauta oral: 1 dosis: 6-12 semanas de edad
Intervalo mnimo de 4 sem entre dosis
3 dosis antes de las 26 semanas de vida
-La proteccin se mantiene hasta 2 aos despus de la 3 dosis
ROTARIX:
-Vacuna humana monovalente
-Pauta oral de 2 dosis: a los 2 y 4 meses a los 2 y 3 meses
Retirada del mercado por la Agencia Espaola del Medicamento!!!
TRATAMIENTO GENERAL:
DIETA Y REHIDRATACIN
CONSEJOS DIETTICOS
Alimentacin precoz
No suspender lactancia materna
No diluir los biberones
No usar frmulas sin lactosa de rutina
Se toleran mejor los carbohidratos complejos (arroz,
cereales, patatas , pan), carne magra, yogur y algunas
frutas (pltano, manzana) y verduras
Restringir zumos, evitar grasas y alimentos ricos en
azcares simples
CONCLUIMOS.
Todos los pacientes con diarrea necesitan

tratamiento con lquidos y electrolitos (LO MS
IMPORTANTE)
No estn indicados los preparados antidiarreicos
Realimentacin precoz. No suspender LM, no diluir
los biberones, no suspender lactosa de rutina
Probiticos eficaces sobre todo en diarreas por
rotavirus
El uso de racecadotrilo y ondansetrn, no est del
todo consensuado
Antibioterapia en casos seleccionados
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Diarrea crnica en pediatra

Alfonso M. Lechuga Sancho
Servicio de Pediatra
H. U. Puerta del Mar
Definicin y Epidemiologa
Diarrea (aumento en el nmero de
deposiciones o de su consistencia) que
se prolonga ms de 2 semanas
Incidencia variable
10-25% en pases en va de desarrollo
3-5% en 1er mundo
23-62% de mortalidad en 3er mundo
12/03/2015
Mecanismos de produccin
Diarrea Osmtica
Falta de absorcin: aumento
osmolaridad intraluminal prdida de
agua
Cede con el ayuno
Malabsorcin de azcares
Lactosa
Glucosa-galactosa
Sacarasa-isomaltasa
Abuso de laxantes
Diarrea Secretora
Por alteracin de los mecanismos que
controlan el flujo hidroelectroltico a nivel de
la mucosa intestinal
No cede con el ayuno
Alteracin congnita de transportadores

Diarrea clorada congnita
Atrofia congnita de villi
Tumores secretores de neuropptidos
VIPoma, Sd Zllinger-Ellison
Abuso de laxantes
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Diarrea Motora
Hipomotilidad
SCB
Malabsorcin
Hipermotilidad: disminucin del tiempo
de absorcin de nutrientes y agua
Osmtica + secretora
Diarrea crnica inespecfica
Pseudoobstruccin intestinal
Diarrea Inflamatoria
Acompaada de exudacin (sangre,
moco, pus)
Osmtica + secretora
Intolerancia alimentarias (IPLV)
Enfermedad inflamatoria intestinal
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Diarrea Malabsortiva
Debida a malabsorcin de ppios
inmediatos
Osmtica + secretora
Enfermedad celiaca
Fibrosis qustica
Sd. Schwachmann-Diamond
Etiologa por grupos de edad

< 6 meses:
Sd postenteritis
Fibrosis qustica
IPLV
Inmunodeficiencias
Diarreas graves rebeldes
Def. cong.transportadores
Enteropata autoinmune
Enf Schwachmann
Inmunodeficiencias
6m -preescolares:
DCI
Sd postenteritis,Giardiasis
EC, FQ
Enteropt. autoinmune,EII
Enf Schwachmann
Tumores
Inmunodeficiencias
Escolares:
Colon irritable
EC
Dficit lactasa tipo adulto
EII
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Malabsorcin de azcares
Diarrea osmtica por excelencia
Heces cidas, lquidas, explosivas con
distensin abdominal y eritema perianal
Glucosa-galactosa: inicio neonatal
Sacarasa-isomaltasa: con introduccin beikost
Lactosa:
Congnito: infrecuente
Secundario: ms frecuente. Caracterstico del lactante
Tipo adulto o racial: en el preescolar con cierto grado de
tolerancia a lactosa
Dx: pH heces, cribado de azcares, test del H2, biopsia
intestinal
Tto: supresin transitoria o permanente del azcar
Sndrome postenteritis
Cuadro prolongado de diarrea tras un
episodio de GEA en lactantes < 6m
Secundario a IPLV o Intolerancia 2
lactosa
Tto supresin de PLV y/o lactosa
durante 4-8 semanas
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APLV no Ig E Mediada
Diarrea tipo inflamatoria
Clicos, vmitos y diarrea con fallo de
medro.
Heces pastosas a veces con moco y
sangre (proctocolitis alrgica)
Dx: prueba teraputica retirando de la
dieta la PLV
Tto: exclusin alimentaria

Cuadro de ms de 4 semanas de duracin
con emisin indolora de ms de 3
deposiciones o ms, o heces no formadas
junto con:
(1) Comienzo entre los 6 y 36 meses de vida;
(2) Las deposiciones slo ocurren durante el
periodo de vigilia; y
(3) No fallo en el desarrollo si la ingesta calrica
es adecuada
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Lactante sano
Heces de caractersticas variables, a
veces con restos alimenticios
NUNCA por la noche
Dx por exclusin. Exmenes
complementarios normales
NO PRECISA Tto
DIETAS RESTRICTIVAS: PERPETAN EL
CUADRO
Sd de Intestino irritable
Debe incluir todo lo siguiente: (CRITERIOS ROMA III)
1. Discomfort abdominal (sensacin no descrita
como dolor) o dolor asociado con 2 o ms de los
siguientes al menos el 25 % del tiempo:
a. Mejora con la defecacin
b. Inicio asociado a cambio en la frecuencia de las
deposiciones
c. Inicio asociado con cambio en la forma de las
deposciones (apariencia)
2. No evidencia de procesos inflamatorios,

anatmicos, metablicos o neoplsicos que
expliquen los sntomas
*deben cumplirse los criterios al menos una vez por semana durante los ltimos 2
meses.
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Enfermedad celiaca
Intolerancia permanente al gluten en
individuos genticamente predispuestos
Clnica muy variable, frecuentemente
asintomtica. DC tipo malabsortivo
Respuesta inmune frente al gluten con
atrofia de vellosidades intestinales y
malabsorcin
Dx: Nuevos criterios diagnsticos segn sea
sintomtica o asintomtica
Tto: supresin del gluten de la dieta
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DEFINICIN
Trastorno sistmico mediado
inmunolgicamente, provocado por el
gluten en individuos genticamente
predispuestos.
Caracterizado por manifestaciones
clnicas gluten-dependientes,
anticuerpos especficos, HLA-DQ2 o
HLA DQ8, y enteropata.
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HERRAMIENTAS DIAGNSTICAS
Sospecha clnica
Marcadores serolgicos
Anti-TGt/EMA
Ig A total
Edad
Inmunosupresores
Tiempo de exposicin
al gluten
Marcadores genticos
HLA DQ-2/HLA DQ-8
Anlisis histolgico de biopsias intestinales
EN QUINES DEBEMOS APLICAR UN

PROTOCOLO DIAGNSTICO?
Grupo 1
Sintomticos
Grupo 2
Asintomticos
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PREMISAS DIAGNSTICAS CLNICA

Los pacientes con EC pueden presentar una amplia
variabilidad clnica, desde un cuadro florido de signos y
sntomas, hasta ser totalmente asintomticos.
-Sntomas gastrointestinales: Diarrea crnica,
estreimiento crnico, dolor abdominal, nausea y vmitos,
distensin abdominal.
- Sntomas extraintestinales: Fallo de medro, detencin del
crecimiento, retraso puberal, anemia crnica, disminucin
de la DMO, alteraciones del esmalte dental, irritabilidad,
fatiga crnica, neuropata, artitis/artralgias, amenorrea,
aumento de transaminasas.
PREMISAS DIAGNSTICAS CLNICA

La prevalencia de la EC en nios y adolescentes es
mayor en aquellos con familiares de primer grado que
padezcan:
- EC =10 20%
- DM1 = 3 12%
- Sd Down = 5 12%
- Tiroiditis autoinmune = hasta el 7%
- Sndrome de Turner = 2 5%
- Sd de Williams = hasta el 9%
- Dficit de IgA = 2 8%
- Hepatitis autoinmune = 12 13%
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FORMAS DE PRESENTACIN
No es celiaco el que
quiere si no el que
puede
PREMISAS DIAGNSTICAS - HLA-
No es celiaco el que
quiere si no el que
puede
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PREMISAS DIAGNSTICAS ANTICUERPOSLos marcadores serolgicos de mayor utilidad

diagnstica son los antitransglutaminasa (anti TG-2),
y los antiendomisio (EMA) siempre que sean
realizados por personal experto.
- Unos niveles muy elevados de anti TG2 se
correlacionan fuertemente con atrofia vellositaria. Si
la elevacin es leve o lmite, esta asociacin pierde
su fuerza.
PREMISAS DIAGNSTICAS-BIOPSIA
INTESTINALLos hallazgos histolgicos en la enteropata por gluten
varan segn la gravedad. El espectro de hallazgos
histopatolgicos va desde la infiltracin linfoctica del
epitelio, hasta la atrofia vellositaria.
En ocasiones las lesiones son parcheadas.
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CLASIFICACIN MODIFICADA DE
MARSH
ENFOQUE DIAGNSTICO EN GRUPO

SINTOMTICO
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Interpretacin resumida del algoritmo

diagnstico en el paciente sintomtico.
Se determinan los niveles de IgA total y los niveles de

Antitrasnglutaminasa (si hay un dficit selectivo de IgA, hay que
especificar a los inmunlogos que realicen los marcadores tipo IgG)
Si resultan negativos, o no tiene EC, o es un falso negativo
Si resultan positivos, depende de lo elevados que estn:
Si estn muy elevados se realizan HLA y AC anti endomisio. (si no se pueden
hacer, entonces se realiza endoscopia y biopsia)
Si los dos son positivos, no hace falta biopsia, se diagnostica directamente y se
excluye el gluten de la dieta de por vida.
Si el HLA es positivo pero los antiendomisio negativos: Endoscopia y biopsia
Si el HLA es negativo pero los Antiendomisio positivos: Valorar biopsiar, pensando
en un falso negativo del HLA
Si los dos son negativos, sospechar un flaso positivo del Anti transglutaminasa
Si los AC antitrasnglutaminasa estn elevados, pero no mucho (< de 10 veces

el valor alto de la normalidad): Endoscopia + Biopsia del tirn
Interpretacin de la biopsia:
Marsh 0-1: no est claro el diagnstico. Considerar falso positivo de las
pruebas serolgicas o falso negativo de la biopsia. Valorar evolucin clnica
Marsh 2-3: Diagnstico de EC: exclusin del gluten de la dieta de por vida.
ENFOQUE DIAGNSTICO EN GRUPO

ASINTOMTICO
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Interpretacin resumida del algoritmo

diagnstico en el paciente Asintomtico.
Se determinan en primer lugar los marcadores genticos
(HLA), y solo en los casos que estos se solapen con los de
riesgo por su enfermedad de base, determinar tambin los
niveles de IgA total y los niveles de Antitrasnglutaminasa
Si resultan negativos, no tiene EC
Si resultan positivos, determinar tambin los niveles de IgA total y los
niveles de Antitrasnglutaminasa :
Si son negativos, no hay celiaqua, o se debe pensar en un falso negativo.
Si es positivo claramente (valores tres veces superiores a lo normal): Se realizar
endoscopia y biposia.
Si es positivo por los pelos, determinar tambin AC anti endomisio (EMA).
Si EMAs negativos: Posiblemente sea un falso positivo del Antitransglutaminasa: seguir
evolucin para tomar una decisin teraputica
Si EMAs positivos: Endoscopia y biopsia
Interpretacin de la biopsia:
Marsh 0-1: no est claro el diagnstico. Considerar falso positivo de las
pruebas serolgicas o falso negativo de la biopsia. Valorar evolucin clnica
Marsh 2-3: Diagnstico de EC: exclusin del gluten de la dieta de por vida.
Enfermedad inflamatoria
intestinal
Cuadro de diarrea muco sanguinolenta
acompaado de dolor abdominal, que
cursa por brotes y retraso del
crecimiento.
Manifestaciones sistmicas
Dx: difcil: alt bioqumicas,
radiolgicas, endoscpicas...
Tto: diettico, corticoides, salicilatos,
inmunosupresores, ciruga
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DCI
Apetito
Carcter
Malbsorcin
EC
FQ
de azcares
Normal
Normal
Disminud Aumentado
o
Hiperactivo
Irritable
Hurao
Normal
Afectacin
Nutricional
Distensin
Normal
Variable
Alterada
Alterada
No
Si
Si
No
Diarrea
Intermitente
Acuosa
Blanda
Blanda
Heces
Normal
cida
Ftida
Ptrida
Estudio de
digestin
Diagnstico
Restos
vegetales
Exclusin
Normal
Cintest
Test de H2
Esteatorrea Esteatorrea
Ac y
Biopsia
Gentico
Test sudor
Orientacin diagnstica
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12/03/2015
Anamnesis
Edad de comienzo
Relacin con introduccin de nuevos
alimentos
Sntomas acompaantes
Relacin con el ayuno?
Antecedentes familiares
Caractersticas de las heces, ritmo
intestinal
Exploracin fsica
Somatometra (disociacin peso/talla)

Piel y faneras
Abdomen
Exploracin anal
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Hemograma
Bioqumica general con metabolismo del Fe,
perfil nutricional bsico, Ig totales, vit B12 y
cido flico
EMA y ATGT
Heces:
Macro y microscpico
Coprocultivo
Parsitos y Giardia
Cribado de azcares
Urocultivo
Test H2 espirado
Test sudor
Test de van de Kammer
Pruebas de imagen
Medicina nuclear
Endoscopia
Biopsias
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ESTREIMIENTO CRNICO
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
Dr. Lechuga Sancho
UGC Pediatra-HUPM
ESTREIMIENTO
CRNICO
12/03/2015
CONCEPTO
Retraso o dificultad para la defecacin, eliminando
heces duras o incompletas con esfuerzo o dolor.
La frecuencia de deposiciones no debe ser un
criterio exclusivo:
1semana: 4 dep/da
4 aos 1-2 dep/da
Mayores: 1-3 dep/da a 3 dep/sem.
12/03/2015
FISIOLOGA DE LA DEFECACIN
PRIMERA FASE: El contenido intestinal es

impulsado a travs de colon y sigma
SEGUNDA FASE: El bolo fecal llega a la
ampolla rectal y esta se distiende produciendo
el deseo de defecar con la subsiguiente
dilatacin del esfinter interno
(si mal funcin-- megarrecto)
TERCERA FASE: expulsion al exterior del bolo
fecal con intervencin de la musculatura y
relajacin del esfinter externo de ms estriado
ETIOLOGIA
FUNCIONAL
90% de los casos
ORGNICO
Alt. Anatmicas
Malformaciones anorrectales.
Ano anterior
Estenosis/Atresia anal
Lesiones anales
Alt de la motilidad
Enf. Hirschsprung
Pseudoobstruccin
Patologa neurolgica
Neuropatas
PCI
Anomalias medulares
Alt. Musculares
Miopatas
Psicgeno
Abuso sexual
Problemas psicolgicos
Patologa endocrino-metabolica
Hipotiroidismo
Diabetes mellitus
Hipercalcemia
Frmacos
Opiceos, anticolinrgicos, laxantes de

uso crnico, metilfenidato
12/03/2015
Ojo al dato!
La primera causa de estreimiento en el
neonato es la hipoalimentacin.
Ante todo neonato con estreimiento, es
primordial comprobar la evolucin del
peso, especialmente en los alimentados
con lactancia materna exclusiva.
Clnica
Predomina la sintomatologa de la enfermedad
fundamental
Importante detectar signos de alarma
(estreimiento orgnico):
-Prdida de peso
-Vmitos
-Distensin abdominal
-Heces con sangre y/o moco
-Ileo
12/03/2015
DIAGNSTICO
Anamnesis: H.clnica. Importante el momento de

evacuacin del meconio. Diettica.
Antecedentes familiares
Exploracin general y del abdomen
Evaluacin de la ganancia ponderal
Inspeccin anal. Tacto rectal
Pruebas complementarias si estreimiento no
funcional: estudio baritado, manometra
anorrectal, rectoscopia y colonoscopia, RMN..
TRATAMIENTO
Corregir el factor etiolgico determinante,
si ste existe
Medidas generales:
-Dieta
-Tratamiento de mantenimiento
-Medidas conductuales
-Tratamiento de la impactacin fecal
12/03/2015
DIETA
Incrementar alimentos ricos en residuos.
Zumos de naranja, uva. Kiwi y ciruelas.
Legumbres, verduras y cereales
TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO
LAXANTES LUBRICANTES
LAXANTES OSMTICOS
LAXANTES ESTIMULANTES
ENEMAS
12/03/2015
TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO
LAXANTES LUBRICANTES (Aceite de glicerina
y de parafina)
Aceites no absorbibles
Reblandecen y lubrican el bolo fecal
No indicados en lactantes <12 meses. Riesgo
de aspiracin y neumonitis.
Si sobredosis prdida de aceite va rectal
LAXANTES OSMTICOS (Lactulosa, lactitiol,

Polietilenglicol 3350/4000, sales de magnesio)
Aumentan la cantidad de agua a nivel luminal

intestinal
Hidratan y reblandecen el bolo fecal
Aumentan el volumen fecal a nivel de la
ampolla aumentando la sensibilidad fecal
12/03/2015
LAXANTES ESTIMULANTES
(Sensidos, bisacodilo, picosulfato sodico)
Aumentan el peristaltismo: dolor abdominal

Indicados en estreimientos con baja o nula
sensibilidad rectal y frecuencia defecatoria baja
y pautas de desimpactacin.
Cortos periodos de tiempo: colon catrtico
ENEMAS
tiles en desimpactacin y de manera transitoria, as
como en el lactante.
Riesgo de hiperfosfatemia e hipocalcemia con los

enemas a base de fosfato hipertnico. Usar
preparado de glicerina y/o SSF
Irritacin anal y colnica
12/03/2015
MEDIDAS CONDUCTUALES
-Calendario de deposiciones
-Sentar en WC tras 3 comidas principales al
menos 10 minutos, con los pies apoyados
en un banco
-Refuerzo positivo
TRATAMIENTO DE LA IMPACTACIN FECAL
Presencia de heces en ampolla rectal en

cantidad abundante demostradas en el tacto
rectal y/o presencia de heces en la exploracin
abdominal y/o radiografa simple de abdomen
Desimpactacin: evacuar restos de heces de

la ampolla rectal y aumentar la sensibilidad
rectal.
12/03/2015
Tratamiento de la impactacin fecal

Dieta pobre en residuos
Desimpactacin Oral:
PEG (polietilenglicol 3350/4000): de
eleccin
Desimpactacin oral/rectal
Desimpactacin rectal
Desimpactacin manual.
ESTREIMIENTO DEL LACTANTE
Descartar organicidad/funcionalidad
Recomendar Lactancia Materna
Si frmula: aumentar ingesta de agua (NO diluir!!).
Cambiar a frmula AE
Sales de magnesio
La disquecia del lactante no precisa tto farmacolgico
10
12/03/2015
ENFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG
(MEGACOLON
CONGNITO)
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG O
MEGACOLON CONGNITO
Existencia de un segmento espstico y no

contrctil del intestino distal, que se
continua con otro segmento de intestino
dilatado situado por encima del anterior y
que es slo un trastorno secundario.
11
12/03/2015
Etiologa
10% carcter familiar

1/5000 RN
Nios: Nias 4:1
Suele asociarse a otras malformaciones
Aplasia total del parasimptico intramural
(plexos mientrico y submucoso) con
hiperplasia del parasimpatico extramural, que
libera acetil colina produciendo espasticidad en
el segmento afecto
Clnica
Estreimiento habitualmente desde el nacimiento

Retraso en la expulsin de meconio
Sndrome obstructivo neonatal en casos de
afectacin extensa
Segmentos ultracortos se comportan como
estreimiento funcional
Anorexia, vmitos, desnutricin, y retraso del
crecimiento
Episodios de despeos diarreicos con la
estimulacin
Cuadros de obstruccin intestinal
12
12/03/2015
DIAGNSTICO
-H.clnica
-Exploracin: Tacto rectal: AMPOLLA RECTAL
VACA
-Enema opaco: zona estrecha aperistltica con
dilatacin encima de este segmento
-Manometra anorrectal con toma de biopsia:
DIAGNSTICO DEFINITIVO: ausencia del RIA
(reflejo inhibitorio anal)(Ausencia de relajacin
del esfinter anal interno)
DIAGNSTICO
13
12/03/2015
TRATAMIENTO
Enemas repetidos aplicados con sonda y
estimulacin (nursing)
Tratamiento de las complicaciones:
ENTEROCOLITIS
Tratamiento quirrgico: extirpar el
segmento de intestino aganglinico y
descender el intestino sano. En casos de
segmento extenso: COLECTOMIA
Diagnstico diferencial
Estreimiento funcional vs Megacolon congnito
Tipo
Estreimiento funcional
Enf de Hirschprung
Comienzo
A partir de los 2 aos
Desde el nacimiento
Anamnesis
Expulsin normal de meconio

Escasos episodios obstructivos
Frecuentes dolores clicos
abdominales
Alteraciones del ambiente familiar
Posible defecacin dolorosa
Encopresis frecuente
Retraso en la evacuacin de meconio

Frecuentes crisis oclusivas
Dolor slo en crisis oclusivas
Ambiente familiar normal
Defecacin no dolorosa
Encopresis ausente
E. fsica
Buen estado general

Abdomen no distendido
Ampolla rectal con heces
Estado general deficiente

Abdomen distendido
Ampolla rectal vaca
Radiologa
Ausencia segmento estrecho

Megarrecto
Segmento estrechado. Zona de

transicin. Recto de escaso dimetro.
Evacuacin retrasada.
Manometria
Normal
Alterada (ausencia de RIA)
Biopsia
rectal
Normalidad de los plexos mientricos
Ausencia de clulas ganglionares
14
12/03/2015
PARASITOSIS INTESTINALES
Dr. Lechuga Sancho
UGC Pediatra-HU Puerta del Mar
Introduccin
Las parasitosis intestinales son

enfermedades causadas por
microorganismos que viven a expensas
del husped y se localizan normalmente
en el intestino.
No suelen ser procesos graves, y
muchas veces son asintomticos.
12/03/2015
Cuando sospecharlas
Ambientes endmicos
Consumo aguas no potables o animales sin
control sanitario
Diarrea persistente (inmunodeprimidos)
Dolor abdominal sin filiar
Urticarias de repeticin
Prurito anal de predominio nocturno
Visin de parsitos o de sus restos en heces.
12/03/2015
OXIURASIS O ENTEROBIASIS
Agente: Enterobius Vermicularis

(Oxiurus)
Colonizan ciego, apndice, leon
terminal y colon ascendente, siendo
rara la presencia de parsitos adultos
en recto-sigma.
La hembra migra del ciego al ano,
normalmente por la noche, dejando los
huevos en la piel perianal o perineal
12/03/2015
Epidemiologa: infestacin por boca.

Familiares afectos
Clnica: PRURITO ANAL/PERINEAL
(noches).Vulvovaginitis. Bruxismo, sueo
intranquilo. Se pueden ver los gusanos.
Dx: TEST DE GRAHAM (prueba del celo)
TTO: MEBENDAZOL o ALBENDAZOL,
PAMOATO DE PYRANTEL (tratar a toda la
familia). Esterilizar ropa y sbanas. Dosis
nica y repetir en 15 das
12/03/2015
Clasificacin de los parsitos intestinales

Parsitos Intestinales
Metazoos o vermes
Protozoos
Platelmintos
Nematelmintos
-Lamblias
-Cryptosporidium
-Oxiuros
-Ascaris
-Trichina
-Trichuris trichura
Cestodos
Tenia
Equinococo
Trematodos
Fasciola
12/03/2015
GIARDIASIS
Incidencia de hasta 5-14 %, ms frecuente

entre 1-5 aos y en escolarizados, guarderias
Giardia lamblia: protozoo flagelado que pasa
por fase de trofozoto (en jugo duodenal) y
de quiste (en heces)
Infestacin por quistes en agua o alimentos
Transmisin mano-boca.
GIARDIASIS
Clnica:
-Asintomtica
-Dispepsia, dolor abdominal, anorexia, diarrea
acuosa y maloliente
Dx: 3 muestras seriadas en das alternos
valoradas por microscopa. La eosinofilia no
es caracterstica.
Tto: METRONIDAZOL (repetir ciclo de 1
semana), tinidazol
Es frecuente recurrir a tto emprico.
12/03/2015
12/03/2015
ASCARIDIASIS
Ascaris Lumbricoides
Ingesta de alimentos contaminados con
embriones larvas (I. delgado) circulacin
portal hgado pulmones laringe
deglutidos I.delgado (adultos)
Cx: asintomtica o inespecfica
Durante la fase migratoria puede producir
NEUMONITIS + FIEBRE+ EOSINOFILIA
(Sndrome de Lffler)
Fase adulta (Digestiva): dolor abdominal,

vmitos, anorexia
DX: microscopa (huevos en heces)
Tto: PAMOATO DE PIRANTEL O MEBENDAZOL
ASCARIDIASIS
12/03/2015
HIDATIDOSIS
Equinococcus granulosus
Perro: husped definitivo
Heces perro contacto nio via oral
sangre hgado/ pulmn (quistes)
HIDATIDOSIS
CX:
-Primera fase asintomtica. Segunda (cuando
crece) depende de la localizacin del quiste:
-Quiste abdominal: dolor en HD,
hepatomegalia, ictericia (si rotura en via
biliar)
-Quiste pulmonar: fiebre,tos, dolor torcico
,vmica
-Quiste seo: dolor seo, fractura patolgica
12/03/2015
HIDATIDOSIS
HIDATIDOSIS
10
12/03/2015
HIDATIDOSIS
Dx: clnica y pruebas de imagen
Tto:
-Cirugia en: q.hepticos >10 cms, q. hepticos
solitarios superficiales, quistes complicados y
quistes extrahepticos
-Puncin guiada por eco/TAC+ instilacin de
SSH o etanol y reaspiracin en 15-30 min: en
el resto de los casos
En todos los casos asociar ALBENDAZOL, 3
ciclos de 28 dias separados 2 semanas
11
HEPATITIS VIRALES
AGUDAS
PEDIATRIA
2012
GUIN

Introduccin
Hepatitis A

Hepatitis B

Generalidades.Epidemiologa
Historia natural
Profilaxis
Generalidades.Epidemiologa
Historia natural
Profilaxis
Hepatitis C
Hepatitis D
Hepatitis E
Clnica Hepatitis virales.
Pronstico
Tratamiento
INTRODUCCIN
Virus hepatotropos: VHA, VHB, VHC, VHD, VHE, VHG.
Grupo heterogneo que causa enfermedad aguda similar.
En EEUU VHA causa la mayora de casos de hepatitis en nios.
5-7% de las hepatitis, tanto agudas como crnicas,

presumiblemente virales, no se logra identificar germen: Hepatitis
no A-G.
La mejora de las condiciones higinicas en nuestro pas han

contribuido al control de la infeccin en Espaa. Mejor control en la
infancia, repunte en adultos
HEPATITIS A
Generalidades. Epidemiologa
Virus-ARN, familia Picornaviridae.
Virus estable. Se destruye por la ebullicin, la cloracin y los

rayos UV. Puede permanecer en los alimentos crudos.
La transmisin es va fecal-oral. Existe posibilidad remota de

contagio va parenteral-sexual. No existen portadores sanos.
La prevalencia est ligada al grado de desarrollo

socioeconmico e higinico-sanitario.

Endemicidad elevada: frica, Asia y Sudamrica. Exposicin en la

infancia. Adultos inmunes.
Endemicidad intermedia: Adultos jvenes y adolescentes.
Endemicidad baja: Paises desarrollados: Europa, EEUU. Adultos
susceptibles: turismo, inmigracin..
HEPATITIS A
Historia natural.
La contagiosidad, muy alta, se corresponde con la fase de

eliminacin del virus por las heces: una semana despus del
contagio, y dura hasta dos semanas despus del perodo ictrico.
La receptividad es prcticamente universal. En nios cursa

subclnica y anictrica (80%).
El perodo de incubacin es de 15 a 40 das.
IgM anti-VHA aparecen desde la incubacin (10 das antes de lo

sntomas) y permanecen 3-6 meses: valor diagnstico. IgG antiVHA, se elevan en la convalescencia y permanecen
indefinidamente.
Nunca evoluciona a cronicidad ni malignidad.
HEPATITIS A
Historia natural.
HEPATITIS A
Profilaxis
Vacunacin:

Virus vivos inactivados. 2 dosis separadas 6 -12 meses.

Inmunogenicidad 100%. Proteccin 25 aos.
Grupos vacunables segn Ministerio de Sanidad:

Nios afectos de hepatopata crnica

Viajero a zonas de riesgo
Varones homosexuales promiscuos.
ADVP
Hemoflicos.
Cuidadores en contacto VHA.
Trabajadores en contacto agua residuales.
Trabajadores guardera infantil.
En Catalua, Ceuta y Melilla vacunacin universal en la infancia.
Quimioprofilaxis: cuidadores, contactos sexuales, familiares
HEPATITIS B
Generalidades. Epidemiologa.

Virus ADN. Hepadnaviridae.

Inalterable durante muchos meses a temperatura ambiente,
indefinidamente a -20C, y se destruye mediante ebullicin.
Actualmente se conocen 8 genotipos diferentes. rea mediterrnea
genotipos A y D.
Hay ms de 450 millones de portadores. reas de alta prevalencia: Asia
y frica. Espaa endemicidad intermedia (1-8%).
Se aisla en todos los fludos corporales. La va parenteral presenta un
riesgo prcticamente nulo en nuestro pas.
Las dos vas no percutnas con mayor impacto son: contacto sexual y
tramisin perinatal.
Trasmisin perinatal: madres portadoras de HBsAg o hepatitis aguda
en el tercer trimestre de embarazo. Incidencia >90% en madres HBeAg
(+)
HEPATITIS B
Historia Natural.
La contagiosidad es alta, dependiendo de la presencia del virus

en sangre.
El riesgo de contagio se presenta al principio de la incubacin y

cesa despus de la manifestaciones clnicas; si la hepatitis de
cronifica el riesgo persiste indefinidamente.
La receptividad es universal.
El perodo de incubacin, desde el contagio, hasta la aparicin

de la ictericia, es de 50-180 da, con promedio de 90 das.
HEPATITIS B
Historia Natural.
Primer marcador detectable es HBsAg, precede a la sintomatologa;

desaparece a los 1-2 meses (no ms de 6 meses).
Despus de su desaparicin aparece el anticuerpo frente a HBsAg,

AntiHBs que permanece detectable indefinidamente, es un marcador de
la resolucin de la infeccin, confiere proteccin.
El AntiHBc se detecta a la 1-2 semanas del HBsAg. Los primeros 6

meses IgM, posteriormente IgG.
Generalmente AntiHBc y AntiHBs permanecen indefinidamente en

personas que se han recuperado de la infeccin.
El HBeAg aparece junto al HBsAg coincide con altos niveles de

replicacin viral.
Puede existir un perodo ventada desde desaparicin de HBsAg hasta

aparicin su Ac. En este caso AntiHBc nos puede orientar.
HEPATITIS B
Historia Natural
HEPATITIS B
Profilaxis
Vacunacin:
Vacunacin universal en Espaa desde el ao 1991-1992 en RN y

adolescentes. Bajando la prevalencia del 9.3% al 0.9%.
Vacuna a partir de HBsAg purificado, ingeniera gentica.
Pauta 0-2-6 meses.
Induce Ac 95-98% de individuos con inmunidad normal.
Los Ac protectores aparecen a las 2 semanas de la segunda dosis y se

mantiene an cuando desaparecen los niveles de AntiHBs en sangre por
debajo de de 10 mUl/ml. No se recomienda revacunacin.
HEPATITIS B
Profilaxis
Circunstancias especiales:
Exposicin manifiesta a sangre AgsHB (+) de nios no

inmunes:
HBIG, lo antes posible (<24 horas) + Vacuna VHB (0-1-6
meses)
Puncin accidental. AgsHB desconocido:

Si el nio no est vacunado: igual que apartado previo

Si el nio est vacunado pero AntiHBs <10 Ul/ml vacuna de
recuerdo.
Profilaxis neonatal:
Neonato de madre HBsAg (+): HBIG 0.5 ml en las primeras 12

horas de vida + vacuna VHB (0-1-6).
HEPATITIS C
Virus ARN con enorme diversidad gentica.
Papel primordial como causante de hepatitis crnica. La hepatitis aguda es

asintomtica.
Trasmisin parenteral, vertical. Trasmisin a travs de lactancia materna

despreciable.
Los anticuerpos antiVHC no son bloqueantes del virus por lo que la IgG no
es eficaz. El desarrollo de vacunas est limitado por la heterogenicidad del
virus y su capacidad de mutacin.
La prevencin pasa por hbitos que limiten la exposicin.
HEPATITIS D
Virus RNA que requiere de la presencia de VHB para su replicacin y

expresin. Puede coinfectar o sobreinfectar.
Durante la infeccin aguda predomina el AntiVHD de clase IgM, puede

pasar 30-40 das desde la aparicin de los sntomas y la deteccin de
AntiVHD.
Si la infeccin se cronifica se detecta AntiVHD a ttulo alto de naturaleza

IgM e IgG.
En los pases desarrollados se trasmite por contacto estrecho entre

personas y endmica entre infectados por VHB.
En reas no endmicas (EEUU, norte de Europa): trasfusiones frecuentes,

hemoflicos o ADVP.
A escala global la infeccin por HVD est disminuyendo.
La profilaxis frente a VHB protege frente a VHD.
HEPATITIS E
Virus de la hepatitis epidmica NoA-NoB.
Endmico en India, frica y Centroamrica.
La respuesta inmune frente a antgenos virales es muy precoz en la

infeccin aguda. Los Ac IgG e IgM caen rpidamente despus de la
infeccin aguda hasta niveles bajos en 9-12 meses.
Ocasiona infeccin aguda y autolimitada predominante en adultos jvenes.

Muy grave en mujeres embarazadas.
Muy frecuente por contaminaciones de agua y tras inundaciones

monznicas. En pases industrializados de propaga como zoonosis a travs
de los cerdos y por contaminacin de aguas.
Profilaxis basadas en medidas higinicas y control sanitario. Se ha

completado con xito un ensayo clnico en fase 2 para una vacuna frente al
VHE.
CLNICA

Lactantes asintomtica.
El perodo de incubacin carece de sintomatologa clnica.
En el cuadro clnico se distinguen tres perodos:
Perodo inicial o preictrico:
Perodo de estado o ictrico:

Sndrome infeccioso general: fiebre, astenia, cuadro pseudogripal,

exantemas (VHB)
Sndrome digestivo: anorexia precoz e intensa, nuseas y vmitos. Dolor
abdominal, hepatomegalia. Coluria, acolia
Coincide con regresin de sntomas prodrmicos, mejora clnica.
Sntoma que ms tarda en desaparecer: anorexia.
Agravacin en fase ictrica: Insuficiencia heptica?
Ictericia a veces apenas perceptible: esclertica. Dura 1-2 semanas
Artralgias 10-20% y lesiones drmicas: acrodermatitis papulosa (Gianotti
Crosti , VHB)
Perodo posictrico:

Desaparicin de los sntomas.

La convalescencia es ms larga en los nios de ms edad. (2- 4 smn)
PRONSTICO
La hepatitis viral suele tener en la infancia un pronstico benigno.
Los VHB y VHC ocasionalmente puede derivar a hepatitis fulminante o

cronicidad.
La hepatitis A no evoluciona nunca a la cronicidad ni malignizacin. <0.2%

hepatitis fulminante.
La Hepatitis D confiere peor pronstico a la hepatitis B.
La Hepatitis E no evoluciona a la cronicidad, presenta mayor incidencia de

hepatitis fulminante que el resto sobretodo en mujeres embarazadas.
La edad del nio confiere tambin valor pronstico. Las formas

clnicamente manifiestas en poca de lactante presenta especial gravedad.
TRATAMIENTO
Como el resto de enfermedades vrica, carecen de tratamiento

etiolgico.
Slo en caso de infeccin VHC postransfusional se ha demostrado

que la administracin de interfern durante la fase aguda puede
disminuir el porcentaje de evolucin a la cronicidad.
No es necesaria la hospitalizacin, salvo en lactantes o

preescolares pequeos, para vigilancia, y en los casos de posible
evolucin a hepatitis fulminante.
VHA
Virus
Picornavirus
RNA
VHB
Hepadnavirus
DNA
Incubacin 15-45 d
Media das
30
30-180 d
40-90
VHC
Hepacivirus
RNA
15-160 d
50
VHD
Viroide
RNA
30-180 d
70
VHE
Calcivirus
RNA
14-60
40
Transmisin
Fecal-oral
Percutnea
+++
Poco fte
Vertical
Sexual
+/-
H. Fulminante 0.1%
Cronicidad
No
+++
+++
+++
+++
+++
+++
++
+/-
++
NO
5-20%
0.1-1%
Neonatos 90%
70-90%
Ligado VHB
+++
1%
NO
Lactantes 50%
<5 aos 25%
>5 aos 5-10%
Profilaxis
IgG, vacuna
HBIG, vacuna
NO
Vacuna VHB
NO
HEPATITIS CRNICAS
PEDIATRIA
2012
GUIN
HEPATITIS B CRNICA
1. INTRODUCCIN
2. FISIOPATOLOGA
3. FASES DE LA ENFERMEDAD
4. CLNICA
5. MEDIDAS GENERALES
6. TRATAMIENTO
7. PRONSTICO
HEPATITIS B
1.INTRODUCCIN
En el mundo hay 350 millones de individuos con hepatitis B crnica.
El 40-50% de individuos portadores corresponden a infecciones en la

infancia.
La prevalencia de la hepatitis B en nios ha cambiado profundamente

desde la implantacin de la vacuna universal en la infancia.
El fracaso vacunal en hijos de madres portadoras, la inmigracin y la

adopcin, perpetan los casos de VHB crnica en pases con buena
cobertura vacunal.
HEPATITIS B
2.FISIOPATOLOGA
La Hepatitis crnica B se define como la enfermedad

necroinflamatoria crnica del hgado causada por la infeccin
persistente del virus de la hepatitis B. AgsHB (+) > 6 meses
Una infeccin crnica por VHB es debida a una respuesta
inmunolgica inadecuada.

Inmadurez inumolgica (neonatos, lactantes)

Falta de produccin de Interferon en fase inmediata.
Exposicin intratero de HBeAg, inducira tolerancia.
Alta concetracin de HbsAg y HBcAg
HEPATITIS B
2.FISIOPATOLOGA
Factores de riesgo de cronicidad:

Edad: Adultos 1-5%, neonatos 90% (madres HBeAg (+))

Sexo: hombres (60-80%)
Estados de inmunodepresin
Sndrome de Down
Coexistencia de manifestaciones extrahepticas en la infeccin VHB:
sndrome nefrtico, acrodermatitis papulosa.
HEPATITIS B
3.FASES DE LA ENFERMEDAD
Fase de alta replicacin: Presencia de HBeAg y alta carga viral

(copias de DNA). Tras una fase de inmunotolerancia con
transaminasas normales durante aos, se produce elevacin de las
mismas (x 1.5- 5) que se mantienen hasta la siguiente fase.
Fase de inmunoeliminacin: descenso de carga viral que precede a

la negativizacin de HBeAg (aclaramiento) y aparicin de AntiHBe
(seroconversin). Esta fase es de intensa necroinflamacin.
Fase de baja replicacin: Negatividad de HBeAg, positividad de

AntiHBe y DNA indetectable con tcnicas rutinarias. Las
transaminasas se normalizan simultneamente a la aparicin de
AntiHBe.
HEPATITIS B
4.CLNICA
Los pacientes que evolucionan a HB crnica presentan un inicio de

la infeccin subclnico o con sntomas inespecficos.
Los pacientes que presentan ictericia o signos sugerentes de

hepatitis aguda vez cronifican.
Se detecta buscando especficamente en nios con elevacin de

transaminasas o con factores de riesgo.
HEPATITIS B
5.MEDIDAS GENERALES
Vacunacin universal.
Profilaxis en RN de madres portadoras. En los hijos de madres

portadoras con alta replicacin, tasa de infeccin 8-30%.
Profilaxis en el entorno del nio con infeccin crnica. Vacunacin

de susceptibles.
Prevencin de otras hepatopatas:

Mayores de 2 aos: VHA

Educacin en la adolescencia: drogas, tabaco, alcohol..Proteccin
frente a sobreinfeccin de virus hepatotropos: tatutajes, relaciones
sexuales..
HEPATITIS B
6.TRATAMIENTO
Objetivos:
Reducir riesgo de hepatopata grave en el curso natural de la
enfermedad.
Mejorar funcionalmente a los pacientes afectos de hepatopata
grave.
Acciones de los frmacos:

En poco casos la eliminacin definitiva de la infeccin.
Acelerar el proceso de seroconversin antiHBe.
Normalizacin bioqumica y mejora histolgica.
HEPATITIS B
6.TRATAMIENTO
Pacientes susceptibles:

Lesin histolgica o funcional grave.

Nios con elevacin de transaminasas notable y persistente.
Nios con elevacin de ALT entre 1.5-2 VN, se valora segn
ADN-VHB e histologa.
Frmacos disponibles:

Interfern-alfa
Lamivudina
Combinacin de interferon y lamivudina
Interferon pegilado
Adefovir, dipivoxil.
Entecavir, tenofovir.
HEPATITIS B
6.TRATAMIENTO
El tratamiento con Interferon-alfa:

acelera seroconversin, obtiene un beneficio en el 33%.
asocia efectos secundarios frecuentes. Contraindicado en menores de
dos aos, hepatpatas graves y enfermedad significativa de otros
rganos, trasplante o enfermedades autoinmunes
El tratamiento con lamivudina:

tasa de seroconversin en un 23% de los tratados, permite mejora
bioqumica y descenso de ADN viral transitoriamente.
Origina mutaciones virales.
HEPATITIS B
4.PRONSTICO
Hasta un 15-40% de los infectados crnicos tendrn complicaciones

graves a lo largo de toda la vida.
Hasta los 18 aos de edad, el riesgo acumulado hepatopata

descompensada y de hepatocarcinoma es bajo (<5%) .
La cirrosis en nios parece ser ms consecuencia de una manera

especial de interrelacin virus-hospedador que el resultado de un
proceso de inflamacin prolongada.
HEPATITIS B
AgHBs
AGUDA
AcHBs
AcHBc
AgHBe
AcHBe
+ IgM
Replicacin
-/+
IgG
No
-/+
IgG
PASADA
IgG
VACUNADO
++
CRNICA
HEPATITIS C CRNICA
PEDIATRIA
2012
GUIN
HEPATITIS C CRNICA
1. INTRODUCCIN
2. EPIDEMIOLOGA
3. FISIOPATOLOGA
4. TRANSMISIN PERINATAL
5. PRONSTICO
6. TRATAMIENTO
HEPATITIS C
1.INTRODUCCIN
La hepatitis crnica C es una inflamacin heptica continuada

originada por la infeccin crnica por el virus de la hepatitis C.
Constituye la principal causa de cirrosis y hepatocarcinoma en

EEUU y Europa.
En los nios ocurre con muy baja incidencia: en los hijos de madres
con hepatitis C que se infectan en el perodo neonatal.
Las mutaciones espontneas son frecuentes. Hay 6 genotipos

principales. La diversidad gentica dificulta el progreso hacia una
vacuna protectora y explica la resistencia al tratamiento.
HEPATITIS C
2.EPIDEMIOLOGA
170 millones de personas afectadas en todo el mundo.
La expansin de la infeccin por VHC tuvo lugar en el s.XX por va

parenteral.
La transmisin horizontal por convivencia es poco eficaz.
La transmisin por relacin hetero u homosexual ocurre en el 4%

entre parejas expuestas durante aos.
La transmisin madre-hijo perinatal afecta al 4-10% de los hijos. En

los nios nacidos despus del ao 1990 la transmisin perinatal
justifica el 90% de los casos de VHC.
HEPATITIS C
2.EPIDEMIOLOGA
1990-1999 (606)
2000-2004 (56)
Transfusin
33.9%
Ciruga/hospital
8.9%
Madre AntiHVC+
46%
93%
Otro familiar antiVHC+
0.9%
Desconocida
10%- adoptados 33%-
7%
HEPATITIS C
2.FISIOPATOLOGA
El VHC no es citoptico directo y la inflamacin en el hgado es

debida a la respuesta inmunolgica frente al virus.
Una semana despus de la infeccin aparece viremia detectable.
La respuesta inmune celular comienza al mes y un mes ms tarde

la respuesta inmune humoral: anticuerpos AntiVHC.
Por motivos desconocidos la mayora de los adultos y nios no son

capaces de eliminar la infeccin.
HEPATITIS C
3.TRANSMISIN PERINATAL
Los nacidos de madre antiVHC(+), RNA-VHC positivas tienen un riesgo

de 4-10%. Sin diferencias entre parto vaginal, cesrea, ni entre lactancia
materna o lactancia artificial.
No tienen riesgo los nacidos de madres anti-VHC (+) sin viremia (RNAVHC negativo).
Los nacidos de madre coinfectadas VHC (RNA-VHC +) y VIH presentan

un riesgo aumentado: 19%.
La determinacin de anti-VHC no es obligatoria en las embarazadas

sin factores de riesgo.
Los hijos de madre antiVHC (+), tienen anti-VHC en sangre por
transferencia pasiva placentaria, hasta los 12-15 meses (18m).
HEPATITIS C
3.TRANSMISIN PERINATAL
Definicin trasmisin VHC madre-hijo:

Deteccin de anti-VHC en un nio mayor de 18 meses.

Deteccin de RNA-VHC en un nio de ms de 2 meses, confirmado en
dos muestras.
Control de hijos madre portador: 2 chequeos a los 2-6 meses y a los

18-24 meses.
La transmisin vertical afecta ms a nias que a nios.
La probabilidad acumulada de curar la infeccin vertical es del 1920%. El genotipo influye, mejor respuesta genotipo 3.
HEPATITIS C
4.PRONSTICO
El 80% de los nios evolucionan a cronicidad de la infeccin y el

diagnstico se establece en los que permanece RNA-VHC (+) a
partir del tercer ao de vida.
El curso es independiente del origen de la infeccin: transfusional o

vertical ni del genotipo.
La enfermedad es asintomtica, las cifras de ALT son continuas o

intermitentemente altas y disminuyen en la evolucin.
La caracterstica principal del VHC es su mantenimiento en el

tiempo y la progresin lenta a fibrosis. Media 28 aos.
HEPATITIS C
5.TRATAMIENTO
El tratamiento es curativo en un porcentaje de pacientes.
Se define respuesta al tratamiento la negativizacin del ARN-VHC

al final del mismo y su persistencia negativa 6 meses despus.
Duracin del tratamiento: 48 semanas para el genotipo 1 y 4 (50%

xito) y 24 semanas para los genotipos 2 y 3 (83-100% xito).
El tratamiento estndar hoy en adultos: peginterferon y rivabirina.
En nios, tasa de xito en Espaa de 37.5%. Edad inicio

tratamiento: >3 aos.
Efectos secundarios: alteraciones tiroideas y diabetes mellitus.
Cardiologa
Peditrica
Aproximacin diagnstica
al paciente cardiolgico en
el periodo neonatal
La circulacin fetal
Sangre
oxigenada
de la
placenta
Sangre
oxigenada
de la
placenta
Vena
umbilical
Vena
umbilical
Corazn
derecho
Corazn
derecho
Foramen
oval
Ventrculo
derecho
Ductus
arterioso
Corazn
izquierdo
MMII
Cabeza,
MMSS,
corazn
Placenta
Aumento del flujo sanguneo pulmonar
Disminucin
en la presin
arterial
pulmonar
Disminucin
de presin
en AD
Interrupcin de
circulacin placentaria
+ Ventilacin pulmonar
Formas de presentacin
INSUFICIENCIA CARDIACA (SHOCK)
CIANOSIS
Bajo gasto: Palidez, pulsos dbiles, distrs, oliguria,

extremidades fras, insuficiencia multiorgnica.
Hb reducida > 5 g/dl (Sat 75-85%)
Coincide con el cierre del ductus
Con el cierre del ductus en las CCC hipoxia

tisular incremento del cido lctico
Ocurre en:
Mecanismos de cianosis en las CCC:
1.
2.
3.
4.
Lesiones obstructivas del corazn izquierdo

Miocardiopatas
Miocarditis
Alteraciones del ritmo
Cardiomegalia (para diferenciar del shock sptico)
1.
2.
Obstruccin al corazn derecho + CC DI

Circulacin en paralelo
FORMAS MIXTAS
Retorno venoso pulmonar anmalo total
Truncus arterioso
Exploracin del RN con sospecha de CC
Anomalas asociadas?
Estado general
Frecuencia cardiaca
Saturacin oxgeno postductal
Soplo
La presencia de un soplo puede ser la seal de alarma de una CC
La no presencia de un soplo no descarta la presencia de una CC
Pulsos: siempre comprobar femorales
Cianosis?
Pruebas complementarias
Ecografa
Rx de trax ap
Pulsioximetra
ECG: arritmias
Cateterismo cardiaco
Qu hacer con un neonato enfermo con sospecha de CC?
Cianosis central
Prueba de hiperoxia
Sin respuesta
Respuesta
Antecedentes obsttricos
patolgicos
No
CC cianosante
Alteracin pulmonar
Si
Ductus persistente?
Rx trax
Vascularizacin pulmonar
Aumentada
Normal o Disminuida
Vascularizacin P aumentada
Tetraloga Fallot
Atresia tricspide
Atresia pulmonar
Estenosis pulmonar crtica
Ventrculo nico y estenosis pulmonar
Doble salida de VD y estenosis pulmonar
Anomala de Ebstein grave
Vascularizacin P. normal o dism.

D-Transposicin
Qu hacer con un neonato enfermo con sospecha de CC?
Sntomas de shock / distrs / acidosis metablica
Sntomas de inicio brusco < 72 horas
Rx trax
Cardiomegalia
Edema agudo de pulmn
Sospecha de CC con hipoperfusin sistmica dependiente del ductus

Co Aorta, estenosis Ao, Sndrome Shone, Sd de hipoplasia de cavidades izquierdas
Iniciar PGE1
Aspectos diagnsticos
fuera del periodo neonatal
Historia familiar
1.
2.
3.
El riesgo de tener un hermano, padre o madre, con una CC aumenta el riesgo.

Tambin aumenta el riesgo de miocardiopata, miocardiopata hipertrfica y
muerte sbita
Mutaciones genticas
i. Defectos de tabicacin: NKX2.5; TBX5; GATA4
ii. Defectos del tracto de salido: Deleccin 22q11 (Sd DiGeorge), GATA6
Cal es la sintomatologa de enfermedad cardiaca en

un lactante?
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Letargia
Irritabilidad
Sintomatologa respiratoria: taquipnea, quejido
Sudoracin
Fallo de medro: escasa ganancia ponderal
Escaso apetito y sntomas asociados a las tomas (cansancio, letargia, dificultades
en la coordinacin, irritabilidad, sudoracin profusa)
Cal es la sintomatologa de enfermedad cardiaca en

un nio?
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Dificultad para realizar actividad fsica

Dificultad respiratoria
Sudoracin
Escasa ganancia ponderal
Dolor torcico: Frecuente pero generalmente no asociado a CC. Asociado a CC
s: severo, irradiado, agudo, sincopal
Palpitaciones: extrasstoles, TSV, prolapso de vlvula mitral
Fiebre: Endocarditis, Fiebre reumtica, Sndrome de Kawasaki
Datos que podemos encontrar en la exploracin fsica
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Localizacin del latido de punta

Frmito o thrill: vibracin palpable por soplo intenso. Patolgico.
Trastorno del ritmo
Soplos
Hipertensin
Mala perfusin perifrica
Signos de dificultad respiratoria: taquipnea
Hepatomegalia
Edema
Soplos
Los soplos diastlicos son siempre patolgicos

Los soplos sistlicos pueden ser orgnicos o funcionales
Morfologa
Eyectivo (romboidal): estenosis de vlvulas sigmoideas

Pansistlico: CIV y regurgitacin de vlvulas A-V
In decrescendo (diastlico): regurgitacin de vlvulas sigmoideas
Intensidad: 1 a 6
Localizacin
Irradiacin:
Artica: se irradia al cuello

Pulmonar: se irradia a ambos campos pulmonares
Es caracterstica la escasa irradiacin del soplo inocente
Los soplos originados en el lado derecho del corazn se modifican con la respiracin,
aumentando con la inspiracin.
Soplos inocentes
1.
2.
3.
4.
Soplo de Still:
a. En BEI bajo, corto, se puede irradiar a foco Ao.
b. Frecuente en preescolares y escolares
Soplo pulmonar:
a. Eyectivo y corto en foco pulmonar
b. Ms frecuente entre los 10-18 aos de edad
Soplo supraclavicular:
a. En bifurcacin del tronco braquioceflico y desaparece con la extensin del cuello
Murmullo venoso:
a. En territorio de yugulares, continuo.
b. Desaparece con presin sobre la vena yugular
Soplos orgnicos
INTENSOS
DIASTLICOS
PANSISTLICOS
CON OTRA SINTOMATOLOGA CARDIOVASCULAR
Defectos septales
CC izda a dcha
Fisiopatologa
INTRACARDIACOS
1.
2.
DEFECTOS SEPTALES
DEFECTOS DEL TABIQUE A-V
EXTRACARDIACOS
1.
2.
3.
4.
SOBRECARGA DE VOLUMEN
CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

VENTANA AORTOPULMONAR
FSTULAS ARTERIALES SISTMICOPULMONARES
FSTULAS ARTERIO-VENOSAS
SOBRECARGA DE PRESIN
ADAPTACIN:
1. Vasoconstriccin de la vasculatura pulmonar
2. Irreversibilidad progresiva
a. hipertrofia de la muscular
b. proliferacin de la ntima arteriolar
3. Hipertensin arterial pulmonar fija (Sd de Eisenmenger)
Comunicacin interventricular
CC ms frecuente
3-6 casos por 1.000 RN vivos
Normalmente aislada
Localizacin:
En la pared muscular (90%)
Septo membranoso (10%)
Tendencia al cierre espontneo
Clnica:
Desde asintomtico hasta retraso ponderal, fatiga, sudoracin, infecciones
respiratorias de repeticin...
Shunt I D: hiperaflujo pulmonar
Soplo proto u holosistlico, en BEI, irradiado a rea subxifoidea. Aparece cuando
disminuyen las presiones pulmonares
Mayor flujo pulmonar, mayor sintomatologa
Diagnstico:
exploracin
Ecocardio
Rx trax
Manejo:
La mayora cierre espontneo
Cierre Q
Comunicacin interauricular
10% de las CC
El defecto en el septo auricular puede asentar en diferentes zonas:
Media (ostium secundum; 70%)
Baja (ostium primum; 20%)
Exploracin:
Soplo eyectivo pulmonar (aumento del flujo) con desdoblamiento fijo del segundo
tono
Si CIA amplia: soplo mesodiastlico tricuspdeo (llenado de VD)
Diagnstico:
Ecocardio
EKG
Rx trax: dilatacin de cavidades derechas
Tratamiento:
Ciruga
inmediata: sin demora
diferida: hasta los 4 aos
Conducto arterioso persistente
Relacionado con prematuridad, exposicin a frmacos

(valproico, fenitona, alcohol, anfetaminas), ventilacin
mecnica, SMH (surfactante), cromosomopatas
Manejo muy discutido
Impacto clnico y fisiolgico muy dependiente del tamao
Sintomatologa:
Pulsos saltones
Soplo sistlico eyectivo en foco pulmonar
Desaturacin en prematuros e imposibilidad de
destete
Diagnstico ecogrfico
Tratamiento:
Ibuprofeno
Cierre quirrgico
CC del VD y del tracto de

salida del VD
Estenosis pulmonar
8-10% de todos los defectos cardacos

Vlvula pulmonar estentica
Clnica:
la mayor parte asintomticos
disnea, cianosis ligera, IC dcha
Exploracin:
Frmito en 2 espacio IC izdo
Soplo sistlico romboidal, desdoblamiento del segundo tono.
Estudios complementarios
EKG: normal o hipertrofia derecha
Rx trax: vascularizacin pulmonar normal o disminuida, cardiomegalia
Ecocardio: diagnstica
Tratamiento:
S leve: no tratamiento (gradiente < 30 mmHg)
Valvuloplastia percutnea (gradiente > 50 mmHg)
Tetraloga de Fallot
5-8% de las CC
Cardiopata cianosante ms comn
Asociada a la microdelecin 22q11(CATCH 22), y a la
trisoma 21.
Anatoma:
ESTENOSIS PULMONAR progresiva
CIV SUBARTICA AMPLIA
AORTA CABALGANDO SOBRE LA CIV
HIPERTROFIA DEL VENTRCULO DERECHO
Clnica: vara dependiendo de la estenosis pulmonar
EP cada vez ms estentica
Inicialmente sntomas de ICC
Posteriormente sntomas de cianosis
Exploracin:
cianosis progresiva segn aumente la EP
soplo sistlico en BEI, ms holosistlico cuanto menos
grave es la EP
Estudios complementarios:
EKG, Rx trax (corazn en zueco), Ecocardio,

cateterismo
Tratamiento:
Neonatal dependiendo de EP
Correccin definitiva entre los 3-6 meses
CC del VI y del tracto de

salida del VI
Coartacin de aorta
Estrechamiento de la luz de la aorta (yuxtaductal)

Sd de Turner, Sd de DiGeorge.
Fisiopatologa
CoAo crtica cierre del ductus Obs. Ventricular grave ICC edema
pulmonar
CoAo moderada hipertrofia VI aumento GC circulacin colateral ICC
tarda aumento del tono simptico HTA
Clnica:
Neonatos crticos: palidez, disnea, IRA, shock cardiognico, pulsos dbiles
Formas leves: diferencia TA MMSS > MMII, HTA, soplo sistlico
Diagnstico:
Ecografa
Tratamiento:
Neonatos crticos:
Prostaglandinas (PGE1), para restablecer flujo sistmico
Tratamiento de la ICC (diurticos)
Soporte hemodinmico
Anomalas de las grandes

arterias
Trasposicin de las grandes arterias
AD VD Aorta, AI VI A. Pulmonar
5-7% de CC
2 circuitos separados y en paralelo
Clnica:
s no conexin incompatible con la vida
supervivencia depende de la presencia de
comunicaciones (ductus, foramen, CIV, CIA)
CIANOSIS primer da
ICC s CIV amplia por hiperaflujo
Diagnstico:
Episodio de cianosis grave precoz, que no mejora con

O2. Taquipnea.
ECG: predominio derecho
Rx: ligera cardiomegalia
Ecocardiografa
Cateterismo auriculoseptostoma (Rashkind)
Deseable el diagnstico prenatal
Tratamiento:
PGE1
Correccin metablica. Soporte.
Ciruga: Intercambio arterial o switch (primeras dos

semanas). Operacin de Mustard o de Senning.
Enfermedades del
miocardio
Miocardiopata dilatada
Forma ms frecuente en la infancia

Etiologa:
idioptica (66%)
miocarditis (16%)
trastorno neuromuscular
familiar
etc
Apoptosis de miocardiocitos
Dilatacin de las 4 cmaras. Formacin de trombos.
Clnica:
fatiga, debilidad, ICC, taquicardia
Diagnstico
ECG: dilatacin de cavidades, alteraciones en la repolarizacin, taquicardia
Ecocardiografa: disminucin de la fraccin de eyeccin, discinesia, trombos
RNM
Mal pronstico
tratamiento
sintomtico
trasplante
Patologa del canal inguinal y

de los genitales masculinos
AM Lechuga Sancho
Dpto. Materno infantil y Radiologa
UCA
Patologa del canal inguinal

Maldescenso testicular
Hidrocele
Quiste de cordn
Hernia inguinal
Escroto agudo
Criptorquidia
Testculo oculto
3 9 % rn a trmino
30% Pretrminos
Uni (85%) / bilateral
Aislado/asociado a
otras malformaciones
o endocrinopatas
Cuando lo
encontremos, lo
denominaremos
maldescenso
testicular, o escroto
vaco, hasta una
completa anamnesis y
exploracin
Fase
TRANSabdominal
INSL-3 (leydig)
RXFP2 (Gub tst)
Hoxa 10 y 11
Fase Inguinoescrotal
Andrgenos
35 S
Antecedentes Familiares
- Criptorquidia
- Alteraciones de la diferenciacin sexual
Factores Gestacionales
- Tabaquismo/sustitutos de nicotina
- Alcoholismo
- Diabetes Mellitus gestacional
- Inseminacin artificial
- Administracin de estrgenos a la madre durante la gestacin
Factores Perinatales
- Prematuridad
- Recin nacido de bajo peso para la edad gestacional
- Gestaciones mltiples
- Presentacin de nalgas
Factores Locales
- Alteraciones del epiddimo
- Persistencia del proceso vaginal
- Hipospadias
- Defectos de la pared abdominal
Factores Fetales
- Sndromes malformativos
Klinefelter, Prader-Willi,
- Parlisis cerebral
Noonan, Wiederman- Tumor de Wilms
Beckwith
- Retraso mental
Desde cundo?
Nacimiento/siempre
Prertrmino o a trmino
Desde despus del 1er ao (Reascendidos)

No lo sabe
palpable/s?
Dnde?
Dnde est la mayor parte del tiempo?

Puede descenderse manualmente?
Maldescenso testicular
EXPLORACIN
Ambiente y manos clidas
Decbito supino, piernas flexionadas y en
abduccin completa
Cuclillas o pos. Taylor
Ver escroto (grado de desarrollo)
Explorar tambin el pene (hipospacias,
epispadias, micropene)
Palpacin del escroto en direccin caudal
(walking finguers)
Evaluar tamao y movilidad del testculo
Evaluar el grosor del cordn espermtico
Explorar el hemiescroto contralateral
Descartar coexistencia de hernias.
15%
< 18 meses
80%
LH/FSH, ttna
Prueba bHCG
(VPN = 100%)
5%
Repercusiones a largo plazo

Fertilidad: difcil valorar en los casos
unilaterales. Si la intervencin es ms tarde de
los 4 aos puede verse comprometida
Malignizacin: riesgo x4 o x5 de seminoma
entre la 2 y 4 dcada de la vida. Cuanto antes
se intervenga, menor riesgo. ojo! Tambin
existe riesgo de malignizacin en el
contralateral. La orquidopexia disminuye el
riesgo de seminoma, pero sigue en riesgo de
otros tumores.
Hidrocele
Hidrocele
Hidrocele/quiste del cordn
Hernia inguinal
Escroto agudo
Escroto agudo
Escroto agudo
2 horas!!!
Escroto agudo
Torsin testicular vs.

Orquitis/orquioepididimitis



Torsin de hidtide
de Morgani

Amoxi/clavulnico +
analgsico-antiinflamatorio!!!
Vigilancia clinica
Reposo!!!
Infeccin del Tracto Urinario

en Pediatra
- Cundo y cmo sospecharla.

Nios > 2 aos:
- Fiebre
- Vmitos
- Afectacin del Estado general
- Dolor lumbar
-Disuria
- Polaquiuria
- Tenesmo
- Retencin/incontinencia
- Dolor lumbar
- Hematuria macroscpica

Nios > 2 aos:
-Disuria
- Polaquiuria
- Tenesmo
- Retencin/incontinencia
- Dolor lumbar
- Hematuria macroscpica
- fiebre < 38 C
- Pensar tambin en vulvo-vaginitis o en balanitis y no en ITU

Nios < 2 aos:
- Fiebre
- Anorexia
- Irritabilidad
- Estancamiento estaturo-ponderal
- Prdida de peso
- Decaimiento
- Sntomas digestivos

Neonatos
- Anorexia
- Ictericia
- Hipotermia/hipertermia
- Cianosis
- Vmitos / diarrea
- Distensin abdominal
- Prdida de peso
- Deshidratacin
- decaimiento / irritabilidad
- Temblores / convulsiones /
meningismo
- Diagnstico de sospecha.
Clnica + Alteracin en sistemtico de orina
Sistemtico de orina; indicaciones:

Todo paciente con sndrome febril sin foco +
- Edad menor a 1 ao (2?)
- AP de ITU
- AP de nefropata
- Fiebre > 48 horas de evolucin
- Diagnstico de Confirmacin.
Urocultivo
- cmo recogemos la muestra de orina?
- Diagnstico de Confirmacin.
Urocultivo
- Interpretacin de los resultados.
Mtodo de Recoleccin
Tcnicas del chorro medio
Con catter
Por puncin vesical
Contaje de colonias
Probabilidad de infeccin
2 muestras > 10 5 UFC 96%
1 muestra > 10 5 UFC 80%
10.000 a 100.000 UFC sospechoso =
repetir
< 1000 negativo
1 muestra > 105 UFC 95%
10.000 a 100.000 UFC probable ITU
1000 a 10.000 sospechoso repetir
< 1000 negativo
Cualquier nmero G (-) 99%
> 3000 col. G (+) 99%
Garner. Definicin de CDC, Am J Infect Control 1998
ITU sintomtica
1) UNO de: fiebre, urgencia, polaquiuria, disuria o dolor suprapbico
(<1 ao: fiebre, hipotermia, apneas, bradicardia, letargia o vmitos)
+ Urocultivo positivo (> 100.000 UFC/ml, 2 grmenes)
2) DOS de: fiebre, urgencia, polaquiuria, disuria o dolor suprapbico
(<1ao: fiebre, hipotermia, apneas, bradicardia, letargia o vmitos)
+ UNO de los siguientes criterios: - Labstick + nitritos y/o leucos
- Piuria
- Gram en orina
- 2 urocultivos mismo grmen, >100 UFC/ml
- Urocultivo < 10.000 UFC/ml, 1grmen,ATB
Bacteriuria asintomtica
1) Urocultivo positivo + asintomtico + CON sonda vesical 7 das antes
2) 2 urocultivos positivos +
+ SIN sonda vesical 7 das antes
Otras infecciones del tracto urinario
Langley. Pediatr Crit Care Med 2005, vol 6, n3 (Suppl)
ITU confirmada
Sintomtica:
UNO de: fiebre, urgencia, disuria, dolor abdominal o sepsis sin foco
aparente
+
UNO de: - Urocultivo 100.000 UFC/ml de 1 2 grmenes
- Urocultivo 50.000 UFC/ml de 1 grmen, obtenido por
sondaje y leucos en orina > 10/campo
Asintomtica:
Mismos criterios que CDC para bacteriuria asintomtica
ITU probable
Fiebre + piuria 10/campo + bacteriuria 10.000 org/ml en orina no
steril
ITU posible
Paciente sintomtico + nitritos positivos o >10 leucos/campo o bacteriuria
Agentes etiolgicos.
Nias:
Escherichia Coli > 80%
Klebsiella Enterobacter
Proteus Mirabillis
Varones :
Proteus Mirabillis 50%
E. Coli
Klebsiella
Enterobacter
Enterococos (RN), Pseudomona sp, (inmunosuprimidos

y/o anomalas congnitas del aparato G-U o
antibioterapia previa), E. Faecalis (nios pequeos),
Clamidia tracomatis (adolescentes), Staphiloccocus
aureus y Sthap coagulasa neg ( adolesc.)
- Por qu tienen tantas ITUs los nios?

Flora bacteriana intestinal entra en contacto con trato
urinario a travs uretra.
Bacterias capaces de colonizar perin nias y saco
prepucial en nios.
Luego ascienden por uretra y multiplican en orina.
Resisten a mecanismos de defensa de orina, miccin,
vejiga y renal (problemas anatmicos/funcionales).
Para causar infeccin las bacterias deben interactuar
con el urotelio o el rion causando una respuesta
inflamatoria (factores de virulencia del germen e
inmunes del husped).
- Problemas anatmico/funcionales
Reflujo V-U
Vlvulas de uretra posterior
Fusin labios menores
Anomalas ano-genitales
Indicacin de estudios
Todo nio ( hombre mujer) menor de 6 aos con
primera infeccin urinaria.
Lesiones obstructivas 5-10%
RVU 21-57%
Nias mayores de 6 aos de edad con 2 ms

infecciones.
Cualquier nio a cualquier edad con ITU asociada a
hallazgos sugestivos de malformaciones del tracto
urinario
Masa renal, polidactilia, pie Bott, apndices
preauriculares, antecedentes familaires RVU.
Estudios
ECO renal y vas
urinarias.
CUMS
Gama- DMSA
Urodinamia
Nefropata por reflujo

Tipo 1: No ms de dos reas de cicatriz.
Tipo 2: Ms de dos reas de cicatriz con reas de
parnquima normal entre ellas.
Tipo 3: Dao generalizado de la totalidad del rin, similar a
la nefropata obstructiva, ej: contraccin global del rin con
o sin cicatrices en su contorno.
Tipo 4: Estadio final, riones muy reducidos con poca o
ninguna captacin del radiofrmaco, ej: menos del 10% de
la funcin renal total.
Tipo 1
Tipo 2
Tipo 3
Tipo 4
Goldraich IH GNRO. Classification of reflux nephropathy according to findings

at DMSA renal scan. Eur J Pediatr. 1983;140:212.
- Cundo y cmo tratarla.

Nios > 3 meses:
BEG
-Amoxicilina /clavulnico oral 7 d

- Cefixima oral 7 d
-Gentamicina IV/IM 10-14 das
MEG
- Cefotaxima IV 10-14 das

- Amoxicilina clavulnico IV 14 d
-Cotrimoxazol oral durante 7 d
- Cundo y cmo tratarla.

Nios < 3 meses:
- INGRESO HOSPITALARIO
-Tratamiento IV
- Genta + Ampi en Neonatos
- Gentamicina
- Cefotaxima.
-Principales complicaciones y su manejo.

ITU persistente
ITU recurrente
Recada y reinfeccin
Nefropata por reflujo
Pionefrosis
10
Edemas en Pediatra.
Edemas en Pediatra.
Cuadros infecciosos sistmicos (VEB, Kawasaki, CMV)

Cuadros infecciosos locales (partes blandas)
Enteropatas Pierde Protenas
Hepatopatas crnicas
Malnutricin proteica
Vasculitis
Schnlein-Henoch
Edema agudo hemorrgico del lactante
Patologa del sistema linftico

Insuficiencia cardiaca/taponamiento/pericarditis/obst Cavas
Reacciones anafilcticas locales/sistmicas
Sepsis
Quemaduras
Patologa del sistema osteoarticular (AIJs)
Sndrome de Down
Sndrome de Turner
Patologa Renal
Edemas en Neonatologa.
- Fisiolgico
- TORCH
- Sndrome nefrtico congnito
- Finlands
- Esclerosis mesangial
Frmacos
Trombosis vena renal
Neoplasias
Sndrome de Turner
Linfangiectasias
Edemas en Pediatra.
Patologa Renal
- Sndrome nefrtico
- Sndrome nefrtico
- Edema cclico Idioptico (proteinuria
ortosttica o postural)
Sndrome nefrtico en Pediatra.

Proteinuria intensa persistente
(> 2
g/m2/24h)
Hipoproteinemia (albmina < 3 g/dl)
Hipercolesterolemia (> 250 mg/dl)
Edema

El sntoma cardinal es el EDEMA aparece de manera
insidiosa, (das o semanas). Estos son blandos y dejan
fvea y predominan en las partes mas laxas.
En su inicio se observa en los parpados especialmente por las
maanas y se extiende a tobillos, escroto, labios mayores.
En una fase final nos encontramos con anasarca (ascitis y
derrame pleural).
El edema aparece con albuminemia < 2g/dl.

La ascitis y el derrame pleural aparece con
albuminemia < 1,5g/dl.
En la formacin del edema existe oliguria y rpida
ganancia ponderal. Recuperando la diuresis en 2-3
semanas acompandose de perdida de peso y
desaparicin de los edemas.

La sospecha clnica se puede confirmar por la bioqumica,
el hallazgo fundamental es la proteiunuria, esta es de tipo
selectivo, principalmente de albmina y otras protenas de
pequeo peso molecular.
Proteinuria > 40 mg/m2/h u Opr/cr > 2

Proteinuria nefrtica
mg/mg
La orina puede adquirir un carcter opalino y espumoso

observndose a microscopio cilindros hialinos, cuerpos
grasos y steres de colesterol, visibles a la luz polarizada
como cruces de malta.
Es raro ver hematuria microscpica aunque puede verse
a microscopio, de modo transitorio. 20% de los casos
La natriuria es prcticamente nula durante la fase de
acumulacin de edema.

Primario = SN Idioptico
SN de Cambios Mnimos
Glomeruloesclerosis segmentaria focal (10-20%)
> de 1/3 evoluciona a IRC
A/v se desarrolla a partir de un SNCM
35% responden a
corticoides
Glomerulonefritis membranoproliferativa (5-15%)

Hipocomplementemia y signos de glomerulopata
Persiste en el tiempo y tiende a la IRC
Nefropata membranosa (< 5%)

Ms frecuentemenre secundario a infecciones o medicamentosa
Secundario
LES, PSH, GW, infecciones, reacciones alrgicas, DM, ICC, TVR

Representa ms del 80% de los SN en menores de 7 aos
Varones 2:1
Clnica general (anorexia, dolor abdominal si ascitis, malestar
general)
HTA (en el 25%) Suele ser transitoria, en la fase aguda
NTA por hipovolemia en el descenso brusco de la
albuminemia, que se acompaa de hipotensin
Diarrea (por edema intesrsticial)
Dificultad respiratoria (por edema o derrame pleural)
No debe haber hematuria, IRA, hipocomplementemia ni HTA
persistente

ECO renal es normal (descarta otras causas de proteinurias
tubulares y glomerulares)
Tratamiento:
Corticoides: PREDNISONA a 2 mg/kg/da (mximo de 60)
Ms del 90% responden positivamente (en 4 semanas).
Si responden: se dejan 3 meses
Si no responde: Biopsia renal/ciclosporina
Restriccin salina
Albmina (0,5 1 g/kg IV en 1-2 horas) + Diurtico del asa
Si hay HTA = Betabloqueantes o antagonistas del calcio
Si persiste = IECA

Complicaciones:
INFECCIONES
Por prdida de inmunoglobulinas
Neumococo, E colli y Klebsiella
Cushing yatrognico
En los dependientes o en los que recaen
Estado de hipercoagulabilidad y tromboembolismo
Por prdida de antitrombina y plasmingeno
En caso de riesgo o con eventos anteriores, warfarina o AAS
Hiperlipidemia

Pronstico:
80% recaen (proteinuria de ms de 3 dias)
Descartar infeccin
Si responden hay poco riesgo de IRC
MANEJO DIAGNSTICO TERAPUTICO

DE LAS VASCULITIS EN LA INFANCIA
Prpura de Schnlein-Henoch
Enfermedad de Kawasaky
Grupo de enfermedades heterogneas que se caracterizan por
Inflamacin de la pared del vaso
Estenosis
Oclusin
Aneurismas
Rotura del vaso
PRPURA DE
SCHNLEIN-HENOCH
Concepto
Vasculitis palpable no trombocitopnica
Vasculitis de vasos pequeos, mediada por
IgA
Asociada a: artralgias y/o artritis, dolor
abdominal y afectacin renal
A quin afectay porqu?

Predomina en la infancia, entre los 3-15 aos
Pico de incidencia entre los 4-6 aos
Invierno y primavera
Etiologa desconocida
Con frecuencia tras una infeccin o vacuna
Frmacos
Txicos
Mediada por inmunocomplejos de IgA
Cmo identificarla clnicamente?

MANIFESTACIONES CUTNEAS:
Prpura palpable en zonas declives

Simtrica
Eritematosa violceo parduzco
Mejora con el reposo, empeora con deambulacin
Edema en dorso de manos, pies, cara, c cabelludo y escroto
MANIFESTACIONES DIGESTIVAS:
Dolor abdominal
Vasculitis de la pared intestinal
Invaginacin intestinal
Hemorragias
lceras perforaciones
MANIFESTACIONES ARTICULARES:
Artralgias, artritis, de grandes articulaciones
Sin eritema, sin calor, movilidad disminuida
MANIFESTACIONES RENALES;
En la mitad de los pacientes.
Marcan el pronstico
Desde hematuria microscpica o mnima proteinuria, hasta S. nefrtico/nefrtico/I renal
OTRAS:
Neurolgicas: cefaleas, convulsiones, neuropata perifrica
Pulmonares: hemorragia, neumonitis
Testiculares: edema escroto, epididimitis, torsin testicular
Estudios analticos
Plaquetas: N o aumentada
Ligera leucocitosis
Funcin renal normal si no insuficiencia
IgA aumentada
Sangre oculta en heces suele ser positiva
Ecografa abdominal?
Tratamiento
Expectante
Reposo
Hidratacin
Analgesia
Protector gstrico
Corticoides en casos significativos
Afectacin abdominal, testicular, neurolgica, renal
Importante revisar en consulta externa por posibilidad de afectacin renal
ENFERMEDAD DE
KAWASAKI
Concepto
Vasculitis muy frecuente
FIEBRE + MANIFESTACIONES INFLAMATORIAS

Tiempo medio 12 das
Causa desconocida:
infeccioso?
epidmico
estacional
sintomatologa catarral
comn en menores de 5 aos, extrao en menores de 6 meses
posible susceptibilidad gentica?
Manifestaciones clnicas
Inflamacin sistmica: fiebre + Inflamacin mucocutnea
1. Fiebre:
a. persistente > 38,5C
b. poco respondedora a antitrmicos
c. considerar en fiebre de > 5 das de evolucin
2. Conjuntivitis:
a. bilateral y no exudativa
b. uveitis anterior frecuente
3. Mucositis:
a. labios eritematosos, fisurados, lengua eritematosa
4. Rash:
a. Polimorfo
b. eritema perineal y descamacin
c. lesin macular, morbiliforme en tronco y extremidades
5. Extremidades:
a. las ltimas en aparecer
b. edema en dorso de manos y pies
c. descamacin periungueal
6. Linfadenopata cervical
7. Hallazgos cardiovasculares
a. taquicardia excesiva, ritmo de galope,
b. dilatacin inicial de arterias coronarias
c. aneurismas de arterias coronarias
Secuencia clnica
Fase aguda (primera semana)
Fase subaguda (3-6 semana)
Fiebre alta
Mejora tras tratamiento
Irritabilidad
Descamacin periungueal
Adenitis
Trombocitosis
Conjuntivitis
Anemia
Mucositis
Normalizacin de leucocitosis
Eritema edema manos y pies
Desaparicin de aneurismas coronarios
Leucocitosis
Incremento pcr
Fase convalecencia
Plaquetas normales
Normalizacin analtica
Desaparicin o no de aneurismas
coronarios
Infarto de miocardio?
Tratamiento
1.
Tratamiento con aspirina

1.
80-100 mg/kg/da en fase aguda
2.
Luego dosis antiagregante 3-5 mg/kg/da (6-8 semanas)
1.
No lesiones coronarias
2.
Normalizacin de trombocitosis
2.
Tratamiento con gammaglobulina iv

1.
2 gr/kg en perfusin durante 12 horas
2.
2 dosis en refractarios?
LINFOMAS
LINFOMAS
TUMORDEWILMS
NEUROBLASTOMA
TERCERGRUPODE
ENFERMEDADES
NEOPLASICASMAS
FRECUENTES
Neoplasiasqueseformanapartirdelasestructuraslinfticas
Puedeocurrirencualquieradelasdistintassubpoblacionesdeclulas
linfoides
LINFOMADEHODGKIN(LH)
LINFOMANOHODGKIN(LNH):1214%
LINFOMADEHODGKIN
Afectacinfundamentalmenteganglionar
CluladeHodgkinReedSternberg+reaccinlinfoide
Incidencia
5,7casos/1.000.000hab<15aos(raraenmenoresde5aos)
34,7casos/1.000.000habentre1519aos
Incidenciabimodalalos20y60aos
Factoresgenticosevidentes:hermanos
Patogenia:VEB
Secaracterizapor:
Aparicinpreferenteenganglioscervicales
>frecuenciaenadultosjvenes
CluladeReedStermbergpresente
Arquitecturahistolgicatpica
clulagrande,conabundantecitoplasma surcadoporuna
grancantidaddevacuolas.Ncleomultilobulado ycon
frecuenciamltiple.Enelcentrodelncleopuedeexistirun
grannucleoloqueesnicoyqueconfiereeltipicoaspecto
deojodelechuza
Clasificacin
1) LinfomadeHodgkinnodularconpredominionodularlinfoctico
2) LinfomadeHodgkinclsico(9095%)
1) Esclerosisnodular
2) Celularidadmixta
3) Depleccinlinfoctica
4) Ricoenlinfocitos
LA ENFERMEDAD DE HODGKIN ES UN LINFOMA MALIGNO

CARACTERIZADO POR EL AGRANDAMIENTO DE LOS GANGLIOS
LINFTICOS
Linfoma Hodgkin clsico tipo Esclerosis Nodular. Clulas lacunares
Clnica
Adenopata aisladaoengrupo,
indolora,cervicalosupraclavicular.
2/3masamediastnica (tosno
productiva,Sdvenacavasuperior)
Esplenomegalia
Sntomassistmicos (2030%):fiebre,
anorexia,naseas,sudornocturno,
prdidadepeso,prurito
Trastornosneurolgicostardios
Afectacinseaoheptica
Diagnstico
BIOPSIA:
Delgangliocompleto afectadomsaccesible.
NoPAAF
Hemograma inespecfico:Anemia,neutrofilia,eosinofilia
Reactantes:VSGaumentada,disminucindeferritina,elevacindeFA
Estudioinmunofenotpico
Estudiodeextensinradiolgico:rxtorax,ecografiaTAC,RNM
Gammagrafa
PET
Biopsiademdulasea
Laparotomaexploradorasloencasosconcretos
LINFOMANOHODGKIN
Tratamiento
TerapiacombinadaconQMTyRTP
Supervivenciaglobal96%
Problemarelevanteporsegundostumoresy
complicaciones
Carcinomademama
Cancerdetiroides
Hipotiroidismo
Infertilidad
10%deltotaldeneoplasiasinfantiles
Linfomasdifusosdealtogrado
Incidenciaaumentaalolargodelavida
LNH>LHenmenoresde10aos
1casopor100.000nios<15aos
Etiologa:
Inmunodeficienciascongnitasyadquiridas
VirusdeEpsteinBarr
Exposicinaradiaciones
Frmacos,pesticidas
Sndromesdefragilidadcromosmica
Lymphoma-net.org
Clasificacin
Histolgica:
Linfomaslinfoblasticos
Blastoshematopoyeticos
CitologicamenteindistinguibledeunaLLA
=Leucemiasi>25%deblastosenMO
Presentandiferenciasenlaexpresiongenetica
LinfomadeBurkitt
TraslocaciondelgencMYC(criteriodiagnostico)
Blastosdetamaointermedio
MarcadordeclulaBmadura
Linfomadifusodecelulasgrandes
Linfomaanaplasicodecelulasgrandes
Manifestacionesclnicas:muyvariada
Masaabdominal:
LinfomasdeBurkitt
leonterminal,ciego,apndice
Dolor,distensinabdominal,masa
abdominalpalpable
Hiperuricemia,hiperfosforemia,
hiperpotasemia,hipocalcemia:IRA
Masamediastnica:
PrecursoresT
Disnea,tos,obstruccindevenacavasup,
derramepleural
Encabezaycuello:
AnillodeWaldeyer,senos,glandsalivalesy
laringe
Histologavariable
DiseminacinalSNC
Enganglioslinfticosperifricos:
Linfadenopataindolorarpidamente
progresiva:
Cervical,supraclavicularyaxilar
Linfomalinfoblstico
Grandesadenopatasderpido
crecimientolocalizadoenregin
cervical,axilasoparedtorcicay
mediastino
Afectacininfradiafragmtica
habitual:higado,bazo,rioneso
retroperitoneo.
LinfomadeBurkitt:
Masalocalizadaenlaregin
ilocecal,yaveces,como
invaginacinintestinal
Diagnstico
BIOPSIA
Hematologa
Bioqumica,funcionesrenalyheptica
CitologadeMO
CitologadeLCR
Radiologa:torax,abdomen,lateraldecavum,ecografa,TACdetraxy
abdomen
Gammagrafasea
Citologadelquidopleural?
ESTADIAJEDEMURPHY:estudiodeextensin
LNH infantil en estadio I

Se encuentra presente un solo tumor o rea ganglionar fuera del abdomen y del
mediastino.
LNH infantil en estadio II
El grado de la enfermedad es un solo tumor con complicacin de los ganglios
linfticos regionales, 2 o ms tumores o reas ganglionares en un lado del
diafragma o un tumor primario en la regin gastrointestinal (resecado) con
complicacin de los ganglios linfticos regionales o sin ella.
LNH infantil en estadio III
Incluye tumores o reas de los ganglios linfticos en ambos lados del diafragma,
cualquier enfermedad primaria intratorcica o intraabdominal extensa o cualquier
tumor paraespinal o epidural.
LNH infantil en estadio IV
Incluye pacientes con enfermedad de la mdula sea o del SNC
independientemente de otros sitios que puedan estar afectados.
diffuse large B cell lymphoma
Tratamiento
LinfomasB:
Muybuenpronsticoenlaenfermedadlocalizada(90%)
Enenfermedadavanzada,pronsticovariable.
Linfomaslinfoblsticos:
ProtocolosimilaraLLA
Buenpronsticoenenfermedadlocalizada
Generalidades
Neoplasiarenalmsfrecuentedelainfancia
TUMOR
DEWILMS
4neoplasiaenfrecuencia
78casosx1.000.000deniosmenoresde15aos
Tumorderestosembrionariosincluidosenlacpsularenal
elementosepitelialesymesenquimatososdetipofetalen
diferentesgradosdemadurez
Edaddemayorincidencia:23aos
Nefromamesoblsticocongnito:tumordeWilmsdelrecin
nacido.
Relacincontrastornosgenticos:
WT1:anomalasdeldesarrollogenitourinario(SddeDenysDrash)
WT2:sndromesconsobrecrecimiento(SddeBeckwithWiedemann)
Lamayorasonlesionesnicas.
6%sonbilaterales
22%sonmultifocalesenunmismorin.
Lapresenciadeanaplasiahistolgicaserelacionaconla
resistenciaalaquimioterapia.
TODA MASA ABDOMINAL EN EL NIO HA DE

CONSIDERARSE UN TUMOR MALIGNO HASTA
QUE SE DEMUESTRE LO CONTRARIO
Presentacinclnica:tumorabdominal
AVECESCONTRASTAUNTUMORGRANDECONUNESTADOGENERAL
RELATIVAMENTEBUENO
Sntomasgenerales:malestar,prdidadepeso,cansancio,palidez,
anorexia,cambiosdecarcter,fiebre,dolorsordoabdominal,HTA
(25%),varicoceleizdo,hipercalcemiatumoral.
Tumoracinabdominal(formadepresentacinenel85%):izdo,
grande,raravezsobrepasalneamedia,duro,liso,bordes
redndeados.
Metstasis:pulmonares(85%),linfticas,hepticas
Sndromesasociados:
Aniridia
Hemihipertrofia
SndromedeBeckwithWiedemann:hipercrecimiento,PEalnacer,
macroglosia,organomegalia,hemihipertrofia,hipoglucemianeonatal,
defectosdelaparedabdominal)
Anomalasurogenitales (SdDDS=pseudohermafroditismo,trenal))
Estudioscomplementarios
Ecografaabdominal
TCconcontraste
DDconneuroblastoma:distorsinclices
Arteriografa
RadiologasmpleyTC:
Abdomen
Trax:imagenensueltadeglobos
Mapeoseoygammagrafa
Aspiradodemdulasea
Analticahabitual
Estudiogenticodeltumor
Tratamiento
Extirpacindeltumor:siempre
QMT:
QMTreductorapreviaalaexresisexceptoenestadioI
Estadiajehistolgico
QMTposteriordeduracinvariable
RTP:
Persistenciaderestostumorales
Histologadesfavorable
Metstasis:
Exresis+RTP+QMT
Supervivencia:
95%Estadio1
80%Estadio4
NEUROBLASTOMA
Generalidades
TumorslidoEXTRACRANEALmalignoms
frecuenteenlainfancia(50%deloscnceresdel
lactante).
710casos/1.000.000<15aos
Derivadelasclulasdelacrestaneural:
Gangliossimpticos
Mdulaadrenal
Neuroblastos:clulaspequeasyredondas,con
granncleoypococitoplasma.Disposicincelular
enrosetas.reasdenecrosisycalcificacin.
Ganglioneuroma:formabenigna
Ganglioneuroblastoma:alternazonasmadurasy
otrasindiferenciadas.
Comportamientobiolgicopeculiar:
Casosderegresinespontnea
Comportamientoagresivoenformas
metastsicasymayoresde18meses
Presentacinclnica
Localizacinytamaovariable.
Sntomasgenerales:dolorabdominal,fiebre,afectacin
estadogeneral,astenia,palidez,diarrea(VIP)
Abdomen:
+frecuente
Glndulasuprarrenal/ganglioabdominalparaespinal
Suelesobrepasarlalneamedia
Consistenciadura,irregular,lmitesimprecisos,escasamotilidad
Trax:mediastinoposterior
Cuello:masalaterocervical
SndromedeHorner
Masfrecuenteen
EnfermedaddeHirschsprung
Hipoventilacincentral
Neurofibromatosis
SndromedeTurner
SndromedeRubinsteinTaybi
Localizacin
Porcentaje
GLNDULA SUPRARRENAL
44%
GANGLIOSESPINALES
22%
MEDIASTINOPOSTERIOR
15%
PELVIS
5%
CUELLO
<5%
Metstasis: ganglios linfticos, MO, hueso, hgado, TCS

Esqueleto: Neuroblastoma craneal tipo Hutchinson
Craneo: exoftalma y hematoma: Fascies de oso panda
Hgado: Sndrome de Pepper
Piel: Neuroblastoma tipo Smith
2/3 de los pacientes presentan metstasis al diagnstico
Paraespinal:tumorenrelojdearenaagujconjuncin.
10
PTOSIS - MIOSIS -ENOFTALMOS
Diagnstico
Analticahabitual:
Hemogramaybqcompleta
Perfilhepatorrenal
Enolasa,ferritina,LDH
Estudiodecatecolaminasysusmetabolitosenorinaysuero
Radiologasimple:
Calcificaciones
Ecografaabdominal
TCoRM
Gammagrafa:
123I(MIBG):captadoconvesculasadrenrgicas
Sinocaptausar99Tc
Puncindemdulasea
Estudiocitogenticodeltumor:
Traslocacinentre1py17p
AmplificacindeloncognNmyc(2p24):pronsticograve
ESTADIAJE:CLASIFICACINDEEVANS
11
12
Tratamiento
Riesgobajo:
Cirugaparalosestadio1y2sinamplificacindelgenNmyc
4S:
Observacin
QMTsisntomatologaamenazanteparalavida
Riesgointermedio:
Ciruga+QMT/RTP
Riesgoalto:
QMTdeinduccin
Cirugadiferida
QMTdeconsolidacin
13
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03_Inmuno.qxd 18/11/03 08:02 Pgina 131
Actualizacin
Inmunodeficiencias
INMUNODEFICIENCIAS ADQUIRIDAS pg.
JESS RUIZ-CONTRERAS
Seccin de Lactantes e
Inmunodeficiencias. Hospital
Universitario 12 de Octubre.
Madrid. Espaa.
Puntos clave
Las inmunodeficiencias
primarias constituyen
un grupo raro de
enfermedades del sistema
inmunitario, que requieren
un alto ndice de sospecha.
Las medidas
preventivas frente a
infecciones oportunistas son
fundamentales para el
pronstico de los nios
afectados.
primarias deben
sospecharse en nios con
demasiadas infecciones
causadas por patgenos
normales, infecciones
recurrentes o crnicas
difciles de erradicar e
infecciones por grmenes
oportunistas o no habituales.
El tipo de infecciones
sufridas proporciona
una valiosa informacin
sobre la rama del sistema
inmunitario afectada.
A menudo, es posible
acercarse al
diagnstico con pruebas
sencillas de laboratorio
como el hemograma, el
perfil bioqumico general, la
cuantificacin de
inmunoglobulinas y la
radiologa de trax.
Hay que valorar
cuidadosamente a los
pacientes sospechosos de
una inmunodeficiencia antes
de la administracin de
vacunas de virus vivos y
antes de realizar un
transfusin de
hemoderivados.
Inmunodeficiencias primarias.
Enfoque y tratamiento iniciales
Las inmunodeficiencias primarias (IP) constituyen un grupo raro de enfermedades del sistema
inmunitario. stas son habitualmente hereditarias, congnitas y de origen gentico1-6 y su incidencia oscila entre 1/10.000-1/100.000 de los
nacidos vivos, exceptuando la deficiencia aislada
de la inmunoglubina A (IgA), que se sita entre
1/200-1/1.000. Aunque estos trastornos requieren una atencin muy especializada, muchas veces son los pediatras o mdicos de familia quienes primero ven a estos nios, con frecuencia en
repetidas ocasiones, antes de ser diagnosticados.
Un alto ndice de sospecha puede salvar la vida
del nio, pues conduce al diagnstico y tratamiento (por ejemplo, con trasplante de progenitores hematopoyticos) de la enfermedad. Adems, permite establecer medidas profilcticas
frente a infecciones oportunistas y, lo que no es
menos importante, evitar actuaciones como la
administracin de vacunas de microorganismos
vivos o sangre no irradiada, que pueden tener
consecuencias desastrosas para el paciente.
Como las inmunodeficiencias primarias son
trastornos congnitos, las manifestaciones clnicas se inician, casi siempre, en algn momento
de la primera infancia. Sin embargo, no es excepcional que alguna de stas comience a manifestarse en nios mayores o incluso en adultos7,
como sucede con la inmunodeficiencia variable
comn, los dficit aislados de IgA, algunos tipos de enfermedad granulomatosa crnica; algunas formas de agammaglobulinemia de Bruton, con mutaciones en el gen de la tirosincinasa
de Bruton (Btk), que no dan lugar a un ausencia
total de la protena y otras ms.
Sospecha de
inmunodeficiencia
primaria
Las IP deben sospecharse en personas que tienen demasiadas infecciones causadas por pa-
21
139
tgenos normales, infecciones recurrentes o

crnicas (difciles de erradicar) e infecciones
por grmenes oportunistas o no habituales.
El trmino demasiadas infecciones se presta,
sin embargo, a confusin y, la mayora de las
veces, las infecciones no se deben a causas inmunolgicas. Los nios con sistema inmunitario normal tienen una media de 6-8 infecciones de vas respiratorias cada ao, durante los
primeros 10 aos de vida y hasta 6 episodios
anuales de otitis media aguda y 2 de gastroenteritis en los 2-3 primeros aos3. La frecuencia
de infecciones de vas respiratorias altas es todava mayor en los nios preescolares que asisten a guardera o cuando sus hermanos lo hacen,
como consecuencia de su falta de experiencia a
los agentes virales habituales y a su intensa exposicin a stos.
Adems, no todos los nios con infecciones respiratorias recurrentes tienen una IP y es necesario descartar otras enfermedades como asma, fibrosis qustica, sndrome de cilio inmvil, algunos errores innatos del metabolismo y
alteraciones anatmicas del sistema respiratorio.
Cualquier lactante o nio con una otitis media
aguda (OMA) al mes debe ser evaluado desde
el punto de vista inmunolgico, especialmente
si existe supuracin frecuente o crnica. El
diagnstico de sinusitis en los nios es ms difcil, pero se considera que la existencia de 5 o
ms episodios anuales en los adolescentes y
adultos requiere una evaluacin inmunolgica8.
Las infecciones de las vas respiratorias bajas
son una de las manifestaciones clnicas ms
importantes de los pacientes con IP. Ms de 2
neumonas lobares hacen necesario descartar
un dficit inmunolgico. Sin embargo, con frecuencia, las infecciones pulmonares en pacientes con IP cursan de una manera solapada, como la bronquitis o la tos crnica que conducen
a un deterioro pulmonar progresivo. La tomografa computarizada (TC) y los estudios de
funcin pulmonar son una ayuda valiosa para
el diagnstico del dao respiratorio de estos
An Pediatr Contin 2003;1(3):131-8
131
03_Inmuno.qxd 18/11/03 08:02 Pgina 132
I NMUNODEFICIENCIAS
Inmunodeficiencias primarias. Enfoque y tratamiento iniciales
J. Ruiz-Contreras
Lectura rpida
Tabla 1. Manifestaciones clnicas

que obligan a descartar inmunodeficiencias
Ms de 10 episodios de otitis media
aguda al ao
Dos o ms episodios de neumona
lobar al ao
primarias (IP) son un
grupo raro de
enfermedades del sistema
inmunitario, habitualmente
hereditarias, congnitas y
de origen gentico.
Aunque estos trastornos

requieren una atencin
muy especializada,
muchas veces son los
pediatras o mdicos de
familia quienes primero
ven a estos nios, con
frecuencia en repetidas
ocasiones, antes de ser
diagnosticados.
Las manifestaciones
clnicas se inician casi
siempre en algn
momento de la primera
infancia, aunque no es
excepcional que alguna
de ellas comience a
manifestarse en nios
mayores.
Dos o ms infecciones graves en cualquier

tiempo
Infecciones oportunistas
Fenmenos autoinmunitarios recurrentes
Rasgos dismrficos en nios
con infecciones recurrentes
Infecciones posteriores a la inmunizacin
con vacunas de virus vivos
Historia familiar de inmunodeficiencia
o infecciones recurrentes
Tabla 2. Los 10 signos de sospecha

de inmunodeficiencia primaria
de la Cruz Roja Americana
1. Ocho o ms episodios de otitis media
aguda en un ao
2. Dos o ms infecciones graves
de senos paranasales en un ao
3. Dos o ms meses de tratamiento con
antibiticos con poca mejora
4. Dos o ms neumonas en un ao
5. Falta de ganancia de peso y talla
6. Infecciones recurrentes de piel
y tejidos blandos y abscesos
de rganos
7. Muguet o candidiasis cutnea
persistente despus del ao de edad
8. Necesidad de antibiticos intravenosos
para curar las infecciones
9. Dos o ms infecciones graves (sepsis,
meningitis, osteomielitis)
10. Historia familiar de inmunodeficiencia
nios cuando la radiografa de trax es poco

demostrativa.
Las infecciones oportunistas son otras de las
manifestaciones de los pacientes con IP. En
ocasiones, son tan tpicas que su presencia permite sospechar una IP concreta, como sucede
con las infecciones diseminadas y recurrentes
por micobacterias atpicas en el caso de la deficiencia del receptor del interfern gamma
(IFN)9. Lo mismo sucede con las infecciones
132
por Aspergillus nidulans que apuntan hacia la

enfermedad granulomatosa crnica, ya que son
muy raras en otras situaciones como la neutropenia y los trasplantes de mdula sea10,11.
Por ltimo, tambin se debera descartar la IP
en cualquier persona que haya presentado dos o
ms infecciones graves que hayan supuesto una
amenaza para su vida8. Incluso una sola infeccin grave puede ser suficiente para emprender
el cribado de algunas IP como, por ejemplo, la
sepsis neumoccica con Purpura fulminans, que
sugiere estados de asplenia orgnica o funcional12,13, o la ocurrencia de neumoma estafiloccica en un lactante como manifestacin inicial
de un trastorno de la funcin fagoctica.
Con objeto de facilitar el diagnstico de inmunodeficiencias primarias se han propuesto tablas que indican en qu situaciones se debieran
descartar estas enfermedades (tablas 1 y 2).
Evaluacin inicial del

nio con sospecha
de inmunodeficiencia
primaria
Una vez sospechada la posibilidad de IP, es
necesario intentar adscribirla a uno de los grupos en que se han clasificado estos trastornos,
segn la rama del sistema inmunitario que est afectada: IP celulares o deficiencias de clulas T, IP humorales o de las clulas B y deficiencias del sistema inmunitario innato (deficiencias del sistema fagoctico, deficiencias
del complemento y deficiencias del sistema
NK)3-6,9.
Antes de iniciar la evaluacin de laboratorio, la
historia personal del paciente, los antecedentes
familiares y la exploracin fsica permiten, muchas veces, una aproximacin diagnstica (tabla 3).
La historia clnica detallada es crucial y debe
hacer hincapi en algunos puntos como: momento del comienzo de las manifestaciones clnicas, tipo, frecuencia y localizacin de las infecciones; repercusin de stas en el estado general
del paciente; historia perinatal; manifestaciones
gastrointestinales; exantemas persistentes y fenmenos autoinmunitarios2,3,8.
Las deficiencias de anticuerpos se manifiestan
a partir de los 4-6 meses de edad, cuando el nio pierde la proteccin de los anticuerpos maternos transferidos por va transplacentaria. Por
el contrario, en las IP de clulas T los sntomas
comienzan poco despus del nacimiento, generalmente como diarrea persistente, retraso de
peso y talla e infecciones pulmonares. En un
estudio de 117 pacientes con inmunodeficiencia
combinada severa, la edad media de la primera
22
03_Inmuno.qxd 18/11/03 08:02 Pgina 133
I NMUNODEFICIENCIAS
J. Ruiz-Contreras
Tabla 3. Fenotipo clnico de las inmunodeficiencias primarias

Tipo de patgeno
Historia y manifestaciones
clnicas
Defecto inmunitario
Otros hallazgos y
comentarios
Neumococo, H.
influenzae, S. aureus,
S. pyogenes,
P. aeruginosa,
Campylobacter spp.,
enterovirus, Giardia
lamblia.
Infecciones
respiratorias recurrentes
por bacterias
capsuladas, diarrea
crnica,
meningoencefalitis por
enterovirus, artritis.
Ms raramente, sepsis
por P. aeruginosa
Clulas B
Comienzo a partir de
los 4-6 meses en la
agammaglobulinemia
ligada al cromosoma
X.
La inmunodeficiencia
variable comn afecta
con ms frecuencia a
nios mayores y
adultos jvenes
Diarrea y candidiasis
oral persistentes,
neumona por P. carinii,
infecciones
diseminadas
Clulas T
P. carinii, C. albicans,
C. neoformans,
Varicella zoster,
Citomegalovirus, virus
de Epstein-Barr, Herpes
simple 1 y 2,
Criptosporidium, bacilo
de Calmette-Guerin
S. aureus, Aspergillus
spp., Serratia spp.,
Salmonella spp., B.
cepacia, Nocardia
spp., Klebsiella spp.
Bacilos gramnegativos,
S. aureus, Candida
spp. y Aspergillus spp.
Micobacterias atpicas,
BCG, Salmonella sp.
Neumonas, abscesos
cutneos y de partes
blandas, abscesos
hepticos, adenitis
supurada, osteomielitis
y sepsis
Defectos del
sistema fagoctico
en la destruccin
intracelular (EGC)
Comienzo desde
pocos meses despus
del nacimiento. A
veces, hay exantemas
por enfermedad de
injerto contra husped.
Alteraciones de las
costillas en el dficit
de ADA
lceras aftosas
recurrentes, sntomas
obstructivos de
rganos huecos
(antro pilrico, vejiga
urinaria, esfago),
enteritis-colitis
granulomatosa,
coriorretinitis.
Abscesos de piel,
tejidos blandos y
pulmn, acompaados
de leucocitosis y
neutrofilia muy altas
Defectos del
sistema fagoctico.
Defectos de
molculas de
adhesin
leucocitarias
Gingivitis y
periodontitis. Retraso
en la cada del
cordn umbilical
Infecciones
diseminadas
Defectos del eje

IFN interleucina 12
Incapacidad para
formar granulomas
Bacterias pigenas
Bacteriemia y sepsis
Defectos de C1q,
C1r, C1s, C2, C3
y C4
Sndromes
reumatoides y
cuadros similares al
lupus sistmico
Neisseria spp.
Bacteriemia y sepsis
Defectos de C5,
C6, C7, C8 y C9
Caractersticamente
la sepsis por
Neisseria ocurre en
nios mayores y es
menos grave que en
personas que la
presentan y que no
tienen este defecto
Herpesvirus
Infecciones recurrentes
y graves
Defectos de NK
Lectura rpida
Sospecha de IP
Las IP deben
sospecharse en personas
que tienen demasiadas
infecciones causadas por
patgenos normales,
infecciones recurrentes o
crnicas difciles de
erradicar e infecciones
por grmenes
oportunistas o no
habituales.
Cualquier lactante o nio

con una otitis media
aguda (OMA) al mes
debe ser evaluado desde
el punto de vista
inmunolgico,
especialmente si existe
supuracin frecuente o
crnica.
Ms de 2 neumonas
lobares hacen necesario
descartar un dficit
inmunolgico.
Las infecciones
oportunistas son otras de
las manifestaciones de
los pacientes con IP.
Tambin se debera
descartar IP en cualquier
persona que haya
presentado dos o ms
infecciones graves que
hayan supuesto una
amenaza para su vida.
IFN: interfern gamma; EGC: enfermedad granulomatosa crnica; ADA: adenosindesaminasa; BCG: bacilo de CalmetteGuerin: NK: clulas citolticas.
23
133
03_Inmuno.qxd 18/11/03 08:02 Pgina 134
I NMUNODEFICIENCIAS
J. Ruiz-Contreras
Lectura rpida
Evaluacin inicial
Antes de iniciar la
evaluacin de laboratorio,
la historia personal del
paciente, los antecedentes
familiares y la exploracin
fsica, permiten, muchas
veces, una aproximacin
diagnstica.
Las deficiencias de
anticuerpos se manifiestan
a partir de los 4-6 meses
de edad, cuando el nio
pierde la proteccin de los
anticuerpos maternos
transferidos por va
transplacentaria.
En las IP de clulas T los

sntomas comienzan poco
despus del nacimiento,
generalmente, diarrea
persistente, retraso de
peso y talla e infecciones
pulmonares.
Los defectos del sistema

fagoctico tambin se
manifiestan poco despus
del nacimiento.
Las inmunodeficiencias de
clulas B se caracterizan
por infecciones
respiratorias (otitis media,
sinusitis, bronquitis y
neumonas) producidas
por bacterias capsuladas.
134
hospitalizacin, dependiendo del tipo, oscil

entre 45-110 das14. El diagnstico, sin embargo, no se hace hasta algunos meses ms tarde
(6,5 meses en una serie de 108 nios con inmunodeficiencia combinada severa)15. Los defectos del sistema fagoctico tambin se manifiestan poco despus del nacimiento. Sin embargo, todo esto no se puede tomar en sentido
estricto. Por ejemplo, la inmunodeficiencia variable comn, una enfermedad que cursa con
deficiencia profunda de anticuerpos, aparece en
cualquier poca de la vida y, de hecho, es ms
frecuente en adultos jvenes que en nios. Por
otra parte, como ya se ha comentado, algunas
mutaciones del gen de la Btk dan lugar a formas de agammaglobulinemia de Bruton que
comienzan a manifestarse en nios mayores o
en adultos.
El tipo de infeccin proporciona una informacin valiosa sobre qu rama del sistema inmunitario est afectada.
Las inmunodeficiencias de clulas B se caracterizan por infecciones respiratorias (otitis
media, sinusitis, bronquitis y neumonas) producidas por bacterias capsuladas como neumococo, Haemophilus influenzae, Staphylococcus
aureus, Streptococcus pyogenes y algunos gramnegativos como Pseudomonas aeruginosa. Estas
infecciones se controlan relativamente bien
con antibiticos, pero, por su carcter recurrente, conducen a una destruccin anatmica
del pulmn que se manifiesta en forma de enfermedad pulmonar obstructiva crnica y
bronquiectasias. Aunque estos pacientes controlan de forma adecuada la mayora de las infecciones virales, son muy susceptibles a infecciones graves, como meningoencefalitis crnica y un cuadro parecido a la dermatomiosistis,
por enterovirus, sobre todo echovirus. Tambin tienen un riesgo muy alto de enfermedad
paraltica tras la vacunacin con vacuna de poliovirus atenuados2-5,8.
Las inmunodeficiencias de clulas T, puesto
que el linfocito B necesita la colaboracin del
linfocito TCD4+ para ejercer su funcin, comparten las infecciones por bacterias capsuladas
con las inmunodeficiencias de clulas B. Pero,
lo ms caracterstico son las infecciones oportunistas desde los primeros meses de vida:
Candida albicans (candiasis oral persistente);
neumona por Pneumocystis carinii; infecciones
graves y persistentes por herpesvirus, adenovirus y virus respiratorio sincitial; diarrea por
Criptosporidium spp. e infecciones diseminadas
por bacilo de Calmette-Guerin (BCG)2-5,8,14.
Estos pacientes no pueden rechazar los injertos, por lo que padecen enfermedad mortal de
injerto contra husped si reciben transfusiones
de sangre no irradiada o trasplante de mdula
sea que contiene clulas T16. Por la misma ra-
zn, no es infrecuente ver en estos pacientes

exantemas persistentes desde poco despus del
nacimiento, como manifestacin de enfermedad de injerto contra husped, por el paso de
linfocitos T maternos al nio14.
En los trastornos del sistema fagoctico2,9,10,17
los agentes patgenos varan dependiendo de
la naturaleza de la alteracin. En la enfermedad granulomatosa crnica, tanto en las formas
ligadas al cromosoma X como en las autosmicas recesivas, las infecciones estn causadas por
microorganismos catalasa positivos: Staphylococcus aureus, Aspergillus spp., Serratia marcescens, Burkholderia cepacia, Salmonella sp., Nocardia sp.2,9,10,17. Desde el punto de vista clnico,
estas infecciones se manifiestan como neumonas (Aspergillus sp., S. aureus, B. cepacia, Nocardia sp.); abscesos subcutneos, perirrectales o
hepticos (S. aureus); abscesos pulmonares o
cerebrales (Aspergillus sp.; Staphilococcus aureus,
Nocardia sp.); adenitis supurada Staphilococcus
aureus, Serratia, Candida, Klebsiella); osteomielitis (Serratia, Aspergillus, S. aureus); y sepsis
(Salmonella sp., B. cepacia). Otra manifestacin
clnica de estos pacientes son los sntomas de
obstruccin de rganos huecos como: ploro,
vejiga urinaria y esfago como consecuencia de
la formacin de granulomas.
En la neutropenia cclica se producen infecciones bacterianas por bacterias grampositivas y
gramnegativas, incluyendo infecciones por
Clostridium perfringens, acompaadas de lceras aftosas, estomatitis, gingivitis y celulitis9.
La neutropenia o agranulocitosis congnita se
manifiesta con celulitis, abscesos perirrectales,
estomatitis, meningitis y sepsis. Los microorganismos causales son cualquier tipo de bacteria, pero son ms frecuentes Staphilococcus aureus, y Pseudomonas aeruginosa9.
Los pacientes con deficiencias de molculas de
adhesin leucocitaria tienen infecciones recurrentes de la piel, de tejidos blandos, respiratorias y gastrointestinales, causadas por bacilos
gramnegativos, S. aureus, Candida spp. y Aspergillus spp. Como consecuencia de la incapacidad de los neutrfilos para emigrar a los focos
de infeccin, los cuadros citados se acompaan
de una leucocitosis y neutrofilia muy altas en
sangre perifrica. Tpicamente, estos pacientes
tienen enfermedad periodontal muy llamativa
y en la historia se recoge un retraso en la cada
del cordn umbilical9.
Los defectos en el eje IFN-interleucina 12 se
manifiestan por un incremento de susceptibilidad a micobacterias y otros patgenos intracelulares. Los rasgos clnicos de estas inmunodeficiencias son infecciones diseminadas por micobacterias atpicas, infeccin mortal despus
de la vacunacin con BCG e incapacidad para
formar granulomas. Los pacientes con dficit
24
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I NMUNODEFICIENCIAS
J. Ruiz-Contreras
Tabla 4. Inmunodeficiencias primarias asociadas con alteraciones autoinmunitarias

Inmunodeficiencia primaria
Alteraciones inmunitarias asociadas
Hipogammaglobulinemia ligada al cromosoma X
Artritis
Deficiencia selectiva de IgA
LES, artritis reumatoide
Inmunodeficiencia variable comn
Anemia, leucopenia, trombopenia,

gastritis atrfica
Anomala de Di George
Prpura trombocitopnica idioptica
Sndrome de hiper IgM
Neutropenia, colangitis esclerosante
Enfermedad granulomatosa crnica
Enterocolitis granulomatosa
Defectos del complemento
LES, sndromes reumatoides
Sndrome de Wiskott-Aldrich
Anemia hemoltica, vasculitis, enfermedad

renal, artritis
LES: lupus eritematoso sistmico; Ig: inmunoglobulina
del receptor de la interleucina 12 tienen tambin un aumento de susceptibilidad a infecciones por Salmonella spp.
Los dficit de los primeros factores del complemento (C1q, C1r, C1s, C2, C3, C4) cursan
con infecciones recurrentes por bacterias pigenas y sndromes reumatoides por inmunocomplejos. Las deficiencias de factor D y properdina se manifiestan por infecciones por
Neisseria sp. Las deficiencias de factores tardos
del complemento (C5, C6, C7, C8, C9) cursan
con infecciones recurrentes por Neisseria sp. y
enfermedades por inmunocomplejos. Por ltimo, la deficiencia del inhibidor de C1 (C1
INH) se asocia a edema angioneurtico.
Se han descrito cuadros de infecciones graves y
recurrentes por herpesvirus en personas con
deficiencia de clulas citolticas.
Es necesario buscar algunos datos concretos
en la historia clnica (tabla 3). La existencia de
exantemas cutneos poco despus del nacimiento, como ya se ha citado, puede traducir
una reaccin injerto contra husped propia de
las inmunodeficiencias de clulas T, mientras
que un retraso en la cada del cordn umbilical
apunta a una deficiencia de molculas de adhesin leucocitarias. La hipocalcemia neonatal
es una caracterstica de la anomala de Di
George. Un eccema crnico es tpico del sndrome de Wiskott-Aldrich. El antecedente de
lceras y aftas bucales se recoge en la neutropenia cclica y en la enfermedad granulomatosa crnica.
El aparato digestivo casi siempre queda afectado en las IP18. El antecedente de diarrea persistente o recurrente y la mala absorcin aparecen tanto en las IP de clulas B como de clulas T. No es infrecuente que en las deficiencias
humorales se produzcan episodios de colangitis, como consecuencia del sobrecrecimiento
bacteriano en el intestino delgado.
25
Los pacientes con enfermedad granulomatosa

crnica tienen, a veces, una enterocolitis inespecfica, parecida a la enfermedad de Crohn,
que se manifiesta con vmitos, diarrea sanguinolenta, dolor abdominal, prdida de peso y
fiebre. Esta alteracin se produce en cualquier
tramo del intestino y se caracteriza por ulceraciones, obstruccin, infeccin y abscesos18.
Las manifestaciones autoinmunitarias son frecuentes en las IP de clulas B, pero tambin se
encuentran en algunas de clulas T19(tabla 4) y
es importante inquirir acerca de ellas cuando se
recoge la historia clnica del paciente. Hasta un
40% de los pacientes con sndrome de Wiskott-Aldrich tienen manifestaciones autoinmunitarias como: anemia hemoltica autoinmune, vasculitis, enfermedad renal, artritis
transitoria, artritis crnica, prpura de Schnlein-Henoch y otras20. Algunos estudios sugieren que en este sndrome existe una relacin
entre manifestaciones autoinmunitarias y el
desarrollo de enfermedades linfoproliferativas
malignas21. Ms de un 20% de los pacientes
con inmunodeficiencia variable comn tiene
trastornos autoinmunitarios asociados22, entre
los que destacan la anemia hemoltica autoinmune, la trombopenia, anemia perniciosa secundaria a gastritis atrfica por anticuerpos antipartietales, etctera.
La mayor parte de los pacientes con deficiencia
selectiva de IgA (< 5 mg/dl) son asintomticos.
Un grupo de ellos, sin embargo, tiene infecciones recurrentes y se ha especulado que puede
tener otras deficiencias asociadas de anticuerpos o que son formas que evolucionarn a inmunodeficiencia variable comn. Entre un 3040% de los pacientes con deficiencia sintomtica de IgA tienen autoanticuerpos en su suero
y un aumento del riesgo de padecer lupus eritematoso sistmico (LES), artritis reumatoide
y enfermedad celaca 19.
Lectura rpida
de clulas T comparten
las infecciones por
bacterias capsuladas con
las inmunodeficiencias de
clulas B, pero lo ms
caracterstico son las
infecciones oportunistas
desde los primeros
meses de vida.
En la enfermedad
granulomatosa crnica,
tanto en las formas
ligadas al cromosoma X
como en las autosmicas
recesivas, las infecciones
estn causadas por
microorganismos
catalasa positivos:
Staphylococcus aureus,
Aspergillus spp., Serratia
marcescens, Burkholderia
cepacia, Salmonella sp.,
Nocardia sp.
En la neutropenia cclica
se producen infecciones
bacterianas por bacterias
grampositivas y
gramnegativas,
incluyendo infecciones
por Clostridium
perfringens,
acompaadas de lceras
aftosas, estomatitis,
gingivitis y celulitis.
Los pacientes con

deficiencias de molculas
de adhesin leucocitaria
tienen infecciones
recurrentes de la piel,
tejidos blandos,
respiratorias y
gastrointestinales.
135
03_Inmuno.qxd 18/11/03 08:02 Pgina 136
I NMUNODEFICIENCIAS
J. Ruiz-Contreras
Tabla 5. Hallazgos sugerentes de inmunodeficiencias primarias (IP) en la exploracin fsica
Lectura rpida
Hallazgos
Tipo de inmunodeficiencia primaria
Fenotipo
Hipertelorismo, oblicuidad antimongoloide

de la hendidura ocular, orejas de
implantacin baja, micrognatia, etc.
Los dficit de los factores
del complemento cursan
con infecciones recurrentes
por bacterias pigenas y
con sndromes reumatoides
por inmunocomplejos.
La hipocalcemia neonatal
es una caracterstica de la
anomala de Di George.
Un eccema crnico es
tpico del sndrome de
Wiskott-Aldrich.
El aparato digestivo casi

siempre queda afectado
en las IP. El antecedente
de diarrea persistente o
recurrente, y la mala
absorcin aparecen tanto
en las IP de clulas B
como de clulas T.
Anomala de Di George
Piel
Exantemas, eccemas
Inmunodeficiencias celulares, sndrome

de Wiskott-Aldrich, sndrome de Ommen,
sndrome de hiper IgE
Petequias
Sndrome de Wiskott-Aldrich
Telangiectasias
Ataxia-telangiectasia
Lesiones similares a dermatomiositis
Agammaglobulinemia congnita
Verrugas mltiples o molusco contagioso

intenso
IP de clulas T, sndrome de hiper IgE
Candidiasis cutnea
IP de clulas T, candidiasis mucocutnea crnica
Pelo
Albinismo
Sndrome de Chediak-Higashi,
sndrome de Griscelli
Alopecia
Alteraciones de clulas T
Uas
Infecciones por hongos
Candidiasis mucocutnea crnica
Dientes supernumerarios
Sndrome de hiper IgE
Boca
Candidiasis
IP de clulas T, candidiasis mucocutnea crnica
Enfermedad periodontal
Dficit de molculas de adhesin leucocitarias,

EGC, sndrome de Chediak-Higashi
lceras y aftas bucales
EGC, neutropenia cclica, agranulocitosis

congnita
rganos linfticos
Ganglios, amgdalas, tejido adenoideo
Atrficos o ausentes en las IP de clulas B
Ojos
Conjuntivitis
IP de clulas B
Albinismo ocular y nistagmo
Sndrome de Chediak-Higashi
EGC: enfermedad granulomatosa crnica.
La historia familiar es de una importancia fundamental para sustentar el diagnstico y establecer el patrn de herencia con vistas al consejo gentico. Sin embargo, hay que tener en
cuenta que hasta en la mitad de las IP no se encuentran antecedentes familiares. Es necesario
indagar sobre la existencia de cosanguinidad y
sobre el antecedente de miembros de la familia
con cuadros similares al del paciente, familiares
136
muertos en la infancia, hipersensibilidad, alergia y enfermedades malignas linforreticulares.

Con los datos obtenidos, se construye un rbol
genealgico. Cuando slo se encuentran manifestaciones en varones hay que pensar en las IP
con herencia ligada al cromosoma X: agammaglobulinemia de Bruton, sndrome de hiperIgM, sndrome de Wiskott-Aldrich; enfermedad granulomatosa crnica ligada al cromoso26
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I NMUNODEFICIENCIAS
J. Ruiz-Contreras
ma X e inmunodeficiencia combinada severa

por dficit de la cadena comn de los receptores de la IL2, IL4, IL7, IL9 e IL15.
En la exploracin fsica tambin se pueden encontrar datos que orienten hacia el tipo de inmunodeficiencias (tabla 5). Es importante ver
el fenotipo general del paciente y su estado de
nutricin; examinar el aspecto de la piel (exantemas, vitligo, petequias, telangiectasias, verrugas, molusco contagioso); pelo (albinismo, alteraciones trficas, alopecia); uas (alteraciones
trficas, infecciones por hongos); denticin (alteraciones en la estructura dental, dientes supernumerarios); ojos (conjuntivitis, albinismo);
examen de rganos linfoides (ganglios, amgdalas, hgado y bazo); examen de la boca en
busca de candidiasis, lceras, aftas bucales y
enfermedad periodontal y exploracin rectal en

busca de abscesos.
Lectura rpida
Aproximacin de
laboratorio a las
inmunodeficiencias
primarias
Actitud inicial
Aunque el diagnstico preciso de las IP requiere estudios muy especializados, a menudo es

posible acercarse al diagnstico con pruebas de
laboratorio sencillas y rutinarias (tabla 6), como el hemograma, perfiles bioqumicos generales, radiografa de trax, cuantificacin de inmunoglobulinas y otras23.
Es vital establecer
tempranamente la
prevencin frente a las
infecciones, mediante
medidas de aislamiento y
ambiente estril, segn el
tipo de IP y profilaxis
antibitica o antifngica.
Tabla 6. Cribado de laboratorio en las inmunodeficiencias primarias

Prueba de laboratorio
Informacin que proporciona
Hemograma
Linfopenia (< 4.500 linfocitos mm3): IP de clulas T

Neutropenia: agranulocitosis congnita, neutropenia cclica
Trombocitopenia y plaquetas pequeas:
sndrome de Wiskott-Aldrich
Todas las vacunas de

virus vivos atenuados
estn contraindicadas en
los pacientes con IP de
clulas T, mientras que en
aquellos con
agammaglobulinemia est
contraindicada la vacuna
de poliovirus vivos
atenuados.
Grnulos gigantes en neutrfilos: sndrome de Chediak-Higashi.

Bioqumica general
Hipouricemia: dficit de nucletido fosforilasa

Hipocalcemia: anomala de Di George
Hipoglobulinemia: hipo o agammaglobulinemias
Hipoalbuminemia e hipocolesterolemia: malnutricin
Radiografa de trax
En los nios con

deficiencias del sistema
fagoctico nicamente
est contraindicada la del
BCG.
Bronquiectasias, signos de neumopata crnica

Alteraciones costales y vertebrales: dficit de ADA
Alteraciones cardacas y de grandes vasos:
anomala de Di George
Ausencia de tipo: IP de clulas T
Radiografa lateral de faringe
Ausencia de tejido adenoideo: agammaglobulinemia
Radiografa de senos
paranasales
Sinusitis
Cuantificacin de
inmunoglobulinas
IgG < 100 mg/dl; IgM e IgA ausentes, en nios > 6 meses:
agammaglobulinemias congnitas
Si no es posible evitar las

transfusiones en las IP de
clulas T, deben
realizarse con sangre
irradiada, para evitar la
enfermedad de injerto
contra husped, que
puede ser mortal.
IgG baja pero > 300 mg/dl: hipogammaglobulinemia

transitoria de la infancia.
Hipogammaglobulinemia en nio mayor o adulto:
inmunodeficiencia variable comn o algunas formas
de agammaglobulinemia de Bruton.
IgG e IgA bajas, con IgM normal o alta: sndrome de Hiper-IgM
Aumento de IgG, IgA e IgM: IP del sistema fagoctico
Aumento de IgE: sndrome de hiper IgE
Isohemaglutininas ABO,
respuesta de anticuerpos a
antgenos proteicos (ttanos,
difteria) o polisacridos
(vacunacin frente neumococo
y H. influenzae tipo b)
Capacidad de respuesta de anticuerpos especficos
IP: inmunodeficiencia primaria; ADA: adenosindesaminasa.

27
137
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I NMUNODEFICIENCIAS
J. Ruiz-Contreras
Bibliografa
recomendada
Smith S, Sweetser MT, Wilson CB. The
immunocompromised host. Pediatr
Rev 1996;17:435-9.
Un trabajo interesante que permite a

los pediatras una aproximacin
clnica y de laboratorio a las
inmunodeficiencias primarias.
Puck JM. Primary immunodeficiency
diseases. JAMA 1997;278:1835-41.
Como el anterior, es un trabajo muy

prctico que permite conocer la forma
de abordar el estudio de las diferentes
inmunodeficiencias primarias.
Rosen FS, Cooper MD, Wedgwood RJP.
The primary immunodeficiencies. N
Engl J Med 1995;333:431-40.
Excelente y concisa revisin de las

inmunodeficiencias primarias que
contiene informacin sobre las
manifestaciones clnicas y la
alteracin gentica de stas.
Buckley RH. Primary immunodeficiency
diseases due to defects in lymphocytes.
N Engl J Med 2000;343:1313-24.
Otra revisin de las

inmunodeficiencias primarias,
aunque da preferencia a la
informacin sobre las mutaciones
genticas y los defectos inmunolgicos.
Lekstrom-Himes JA, Gallin JI.
Immunodeficiency diseases caused by
defects in phagocytes. N Engl J Med
2000;343:1703-13.
Magnfica revisin que abarca todos

los aspectos: manifestaciones clnicas,
defectos genticos y las alteraciones a
que dan lugar, con excelentes figuras y
fotografas en color.
Stephan JL, Vlekova V, Le Deist F, Blanche
S, Donadieu J, De Saint-Basile G, et al.
Severe combined immunodeficiency: a
retrospective single-center study of
clinical presentation and outcome in
117 patients. J Pediatr 1993;123:564-72.
Excelente revisin de las

manifestaciones clnicas de la
inmunodeficiencia severa. Aunque sea
del ao 1993, sigue siendo valiosa
para el conocimiento de esta rara
enfermedad.
Winkelstein JA, Marino MC, Johnston
RB, Boyle J, Curnutte J, Gallin JI, et al.
Chronic granulomatous disease: report
on a national registry of 368 patients.
Medicine 2000;79:155-69.
Un trabajo excelente sobre las

manifestaciones clnicas de la
enfermedad granulomatosa crnica.
138
Actitud inicial del

pediatra frente a las
inmunodeficiencias
primarias
Bibliografa
Importante
Una vez que se sospecha la existencia de
IP, el pediatra o mdico de familia debe
evitar actitudes peligrosas para el paciente
e instaurar medidas preventivas, que varan
dependiendo del tipo de inmunodeficiencia.
Es vital establecer tempranamente la prevencin frente a las infecciones mediante
medidas de aislamiento y ambiente estril,
segn el tipo de IP, y profilaxis antibitica
o antifngica. En las IP celulares est indicada la profilaxis frente a P. carinii con
trimetoprim-sulfametoxazol en dosis de
150 mg/m2 de trimetoprim y 750 mg/m2
de sulfametoxazol, 3 das o todos los das a
la semana. Tambin puede considerarse la
profilaxis con itraconazol en este tipo de
IP.
En la enfermedad granulomatosa crnica es
til la profilaxis de las infecciones bacterianas mediante trimetoprim-sulfametoxazol24
en las dosis indicadas y la profilaxis de las
infecciones por Aspergillus spp. mediante
itraconazol25.
Todas las vacunas de virus vivos atenuados
estn contraindicadas en los pacientes con
IP de clulas T, mientras que en aquellos
con agammaglobulinemia est contraindicada la vacuna de poliovirus vivos atenuados, por la posibilidad de infeccin diseminada o enfermedad paraltica. Sin embargo,
los nios con inmunodeficiencias humorales
puras pueden ser vacunados con la vacuna
de la varicela. En los nios con deficiencias
del sistema fagoctico, nicamente est contraindicada la del BCG26. Es importante
proteger a los pacientes con IP de las enfermedades infecciosas que se transmiten mediante vacunacin de gripe, varicela, sarampin, rubola y parotiditis, de todos los familiares susceptibles.
Por ltimo, si el paciente necesitara transfusiones de hemoderivados, es importante seleccionar los donantes. A ser posible, no se
deben utilizar donantes que sean familiares
y que ms tarde pueden ser donantes de
mdula sea para el nio, con el fin de evitar
sensibilizaciones antignicas. Si no es posible, evitar las transfusiones en las IP de clulas T, deben realizarse con sangre irradiada
para evitar la enfermedad de injerto contra
husped, que puede ser mortal.
Muy importante
Epidemiologa
1. Report of a WHO Scientific Group: primary immunodeficiency diseases. Clin Exp Immunol 1997;109(Suppl 1):1-28.
2.
Smith S, Sweetser MT, Wilson CB. The immunocompromised host. Pediatr Rev 1996;17:435-9.
3.
Puck JM. Primary immunodeficiency diseases. JAMA
1997;278:1835-41.
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Rosen FS, Cooper MD, Wedgwood RJP. The primary
immunodeficiencies. N Engl J Med 1995;333:431-40.
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Buckley RH. Primary immunodeficiency diseases due
to defects in lymphocytes. N Engl J Med 2000;343:1313-24.
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Fischer A. Primary immunodeficiency diseases: an experimental model for molecular medicine. Lancet 2001;357:
1863-9.
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Segal BH, De Carlo ES, Kwon-Chung KJ, Malech HL,
Gallin JL, Holland SM. Aspergillus nidulans infection in
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asplenic patient. Infect Dis Clin Pract 1996;5:94-100.
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Haematology Clinical Haematology Task Force. Guidelines for the prevention and treatment in patients with absent
or dysfuncional spleen. B Med J 1996;312:430-4.
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Stephan JL, Vlekova V, Le Deist F, Blanche S, Donadieu J, De Saint-Basile G, et al. Severe combined immunodeficiency: A retrospective single-center study of clinical
presentation and outcome in 117 patients. J Pediatr 1993;
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Buckley RH, Schiff RI, Schiff SE, Market L, Williams
LW, Harville TO, et al. Human severe combined immunodeficiency: genetic, phenotypic, and functional diversity in
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PARALISIS CEREBRAL
INFANTIL
Myriam ley martos
Hospital puerta del mar
UNIVERSIDAD DE CADIZ
Willian Little.1862
Concepto. PCI
Grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y la postura,
causantes de limitacin de la actividad, que son atribuidos a una
agresin no progresiva sobre un cerebro en desarrollo
Es una encefalopata FIJA , aunque NO INVARIABLE
Puede asociarse a otros trastornos: sensoriales, cognitivos, de
comunicacin, perceptivos, de conducta y/o epilepsia
Prevalencia
2-3 / 1000 nacidos vivos (pases desarrollados)
Predomina algo ms en el varn : 1,4 /1
Superviviencia global: el 90% supera los 20 aos
El coste aproximado es de 921.000 $ por persona (2003)
Etiologa
No demostrables: desconocida
Demostrables:
prenatal : infeccioso, malformativo, gentico
Perinatal: partos traumticos
Postnatales: Infecciones, traumatismos del SNC
Factores de riesgo
Parto traumtico
APGAR 3 , a los 5 min
VM despus del nacimiento 24 horas
Peso al nacimiento 1500 gr
Patologa postnatal con VM 3 das
Apnea que requiere VM
Convulsiones
Sndromes neurolgicos graves
Cualquier Sndrome neurolgico con hemorragia/leucomalacia
Hemorragia intraventricular grado III/IV o leucomalacia intensa
Meningitis
Clasificacin
Localizacin y extensin de la afectacin motora y gravedad
Espstica: 70-80%
Atetsica o discintica: 10-20%
Atxica: 5-10%
Mixtas: Ms frecuente Espasticidad + Atetosis
Funcional (GMFCS Gross Motor Function Clasification

System)/Sistema de clasificacin de la funcin motora gruesa para PCI
Tipos
Leucomalacia periventricular
Hemiparesia
Paraparesia
Signos de
Cualquier edad
En pretrminos usar Edad Corregida:

alerta
EC=Edad (meses) + (EGMovilidad, tono o postura
40) anormal/Reflejos anormales/Retraso en la adquisicin
tems madurativos/Movimientos involuntarios
3 meses
Ausencia o retraso: Sonrisa afectiva, seguimiento ocular, coordinacin oculomotora

Ausencia control ceflico/ Irritabilidad
6 meses
Hipotona axial con hipertona de extremidades

Alteracin de la motilidad/persistencia reflejos arcaicos, No sedestacin, No
prensin voluntaria, No balbuceo o gorgeo
9 meses
Espasticidad MMII/hipotona tronco/Ausencia pinza/No sedestacin, No bislabos
12 meses
No bipedestacin/R. arcaicos anormales, Movimientos involuntarios/No repite

sonidos que oye
18 meses
No marcha autnoma/No hace torres de cubos/No sube escalones a gatas/No emite

palabras/No nombra o seala dibujos
24 meses
No corre/No hace torres 3-6 cubos/No une dos palabras/No pide de comer o beber
LA POSIBILIDAD DE TENER UN HIJO CON DISCAPACIDAD ES UNA EMOCION

DEVASTADORA PARA LOS PADRES
MUCHO CUIDADO CON LA INFORMACION
Diagnstico
Clnico
Neuroimagen: Evidencia lesin TAC 77% ; RNM 89% (se
recomienda si la etiologia no ha sido establecida; Nivel de
recomendacin A. Evidencia clase I y II).
La RNM es preferible a la TAC incluso establece el
momento en que se produjo la lesin (Clase A, I-III)
Etiolgico:
Factores pre y perinatales

Traumatismos
Estados protrombticos
Enfermedades metablicas: Menkes, Homocistinuria,etc
Diagnstico. Recomendaciones MBE

CLINICO
Neuroimagen: Eco; TAC craneal; RNM craneal
Pruebas metablicas y genticas no deben ser realizadas de manera
rutinaria (nivel B, clase II y III). Considerarlas si en la neuroimagen no hay
anomalas (clase C, III-IV)
Una malformacin cerebral hace suponer una anomala gentica o
metablica subyacente (nivel C, III-IV)
Ante un infarto cerebral inexplicable visto por neuroimagen en nios con
hemiplejia considerar estudios de hipercoagulabilidad (Nivel B, Clase II,III)
Se debe solicitar EEG cuando se sospecha epilepsia en un paciente con PCI
(nivel A, I-II)
Tratamiento
Prevencin primaria: Neuroproteccin, hipotermia, frmacos,
antioxidantes
Prevencin secundaria:
Rehabiltacin
Fsica
Logopdica
Ocupacional
Farmacolgico de la espasticidad
Prevencin terciaria
Ortopdico
Traumatolgico
Neuroquirrgico
166 artculos; 64 intervenciones
Verde: Toxina botulnica,

Diazepam, Fisioterapia
(estiramiento), terapia
ocupacional, prevencin lceras
de presin, bifosfonatos, rizotomia
PS
Amarillo: La mayora (therasuit,
hipoterapia, hidroterapia, fenol,
tizanidina)
Rojo: osteopata, Bobath, cmara
hiperbrica, integracin sensorial
Otros tratamientos
Nutricional
Higiene de sueo: Disconfort , alteraciones del nimo, medicacin
Higiene oro-dental
Valoracin integracin familiar/escolar/ social: Adolescencia
Comorbilidad
ELIMINACION DE LA CAUSA O FACTOR

AGRAVANTE
Estmulos nociceptivos (mediados por la sustancia P) que
acenta los reflejos segmentarios espinales:
Distensin
Uas
incarnadas, lceras de decbito,
Trombosis
Dolor,
vejiga urinaria, impactacin fecal,

venosa profunda
fatiga
Estrs,
excitacin, ansiedad, frio
Enfermedad
intercurrente, insomnio
Inmovilidad
Cambios
hormonales
DOLOR/IRRITABILIDAD
Herramientas para el pediatra

Guas de prctica clnica
Procesos asistenciales integrados PAI (Consejera de salud):
Seguimiento recin nacido de alto riesgo

Discapacidad intelectual
Discapacidad motora
Trastorno espectro autista
Trastornos sensoriales
Signos de alerta de PCI

Test de valoracin (Denver, Haizea Llevant)
Escala GMFCS
Escala de espasticidad
Medida de babeo
Escala GMFM (Gross Motor Function

Measure)
Medida clnica de evaluacin de cambios en la funcin
motora de nios con PCI
88/66 tems
La GMFCS (Gross Motor Function Classification System)

ofrece niveles segn compromiso motor funcional. 5
niveles funcionales:
Valoracin nutricional
ALTERACIONES TROFICAS
ALIMENTACION INADECUADA
ALTERACION DE LA DEGLUCION
ALTERACIONES TRFICAS
ALTERACIONES DE LA
DEGLUCIN
ALIMENTACION INADECUADA
RHB
ESTUDIO BARITADO: TRANSITO

FLUOROVIDEOSCOPIA
ENCUESTA NUTRICIONAL
Bipedestacin
Estreimiento
Osteoporosis
Prevencin escoliosis
Medida de babeo
Escala de Thomas-Stonell
Grado I : Normal, seco

Grado II: Ligero. Labios mojados
Grado III: Moderado. Labios y mentn
Grado IV: Grave. Humedece vestido y necesita babero
Grado V: Profuso. Humedece objetos de alrededor.
Observacin sistemtica de sequedad mojadura 120 unidades de 15

sg, en dos sesiones de 15 min: Cociente de babeo (drooling quotient
DQ)
Tratamientos para el babeo

Al da: de 1 a 1,5 l de saliva
Medidas generales:
Disminuir frmacos depresores,

Posicin vertical cabeza
Participacin activa del proceso de tragado
Terapia miofuncional/biofeedback y modificacin de conducta: Entrenamiento

Medicacin:
Parches cutneos de escopolamina

Benzexhol
Gliycopyrrolato
Trihexifenidilo
Toxina botulnica en glndulas salivales

Quirrgico: Ciruga ablativa de glndulas submaxilares, ligadura conducto de Stenon (> 6 aos)
Recursos
CAIT: Atencin temprana
Valoracin, intervencin, escuela de padres, coordinacin interinsitucional
(Alborada-relacin entre distintas consejeras-)
Dirigido a nios de 0-6 aos

Familia y entorno
Fin: Acciones optimizadoras para alcanzar el mximo nivel de
desarrollo personal y de integracin social.
Nios con trastornos en su desarrollo o riesgo de padecerlos
Equipo: fisioterapia, logopedia, reeducacin psicomotriz, estimulacin
sensorial
SIGNOS DE
ALERTA
SEGUIMIENTO
NORMAL
RETRASO
ATENCION
TEMPRANA
RETRASO
NEUROPEDIATRA
NORMALIDAD
FISIOTERAPIA
TRABAJADOR
SOCIAL
ESCUELA
ATENCION
PRIMARIA
Recomendaciones de seguimiento en EBAP

Evaluacin peditrica: De riesgo
Vacunacin:
Incluidas en calendario
Recomendable: Neumococo, varicela
Antigripal anual: Paciente, familiares y cuidadores
Evaluar posible comorbilidad peditrica:

RGE, estreimiento, incontinencia esfnteres
Criptorquidia
Infecciones respiratorias recidivantes
Seguimiento peditrico
Evaluacin visin y audicin
Evaluacin crecimiento
Evaluacin ortopdica
Evaluacin odontolgica
Apoyo familiar: Orientacin (minusvalas, dependencia....), trabajo
social
Preguntas mas frecuentes

Pronstico cognitivo y funcional
Terapias de RHB
Centro/tiempo de RHB
Pronstico cognitivo y funcional

Caminar:
Depende del grado de afectacin y el tipo.
Mas graves: Hipotnicas y tetraparticas severas; asociadas a CI
bajo
Sedestacin a los dos aos, buen pronstico de marcha; si no hay
sedestacin a los 4 aos, probablemente no caminar.
Hito motor
Buen pronstico
Mal pronstico
Control cabeza
9 meses
> 20 meses
Sedestacin
2 aos
> 2 aos
Reptar
30 meses
> 2 aos
Terapias de rehabilitacin
Bobath
Vojta
Doman
Therasuit
Le Mtayer
LO MAS FACIL DE VENDER

ES LA ESPERANZA
Dr M. Nieto Barrera
Mtodo Ulzibat
Terapia sacrocraneal
Clulas madre
Hormona de crecimiento
Factor de estimulacin neuronal
Tiempo dedicado
UMAT
Tipo de RHB:
Fsica
Logopdica
Estimulacin cognitiva
Sensorial
Equinoterapia
Hidroterapia
Talleres
MUCHAS
GRACIAS POR
VUESTRA
ATENCIN
RETRASO MENTAL
MYRIAM LEY MARTOS
UGC PEDIATRA
HUPM.CDIZ
DISCAPACIDAD INTELECTUAL
u
El retraso mental no es una enfermedad en s, ni

un sndrome.
Depende de :
u
Factores genticos y orgnicos
Factores Sociales
Factores relacionales: Estimulacin ambiental
DISCAPACIDAD INTELECTUAL
u
SINONIMIA: Retraso mental; Retraso madurativo
Insuficiente desarrollo intelectual y habilidades

de aprendizaje que impiden la integracin
social normal del individuo, siendo inadecuada
para la edad del paciente
Prevalencia: 1%, 0,3% severos
Incidencia: nio> nia (1,5-1)
RETRASO MENTAL
u
DEFINICION: DSM IV, CIE 10

Capacidad intelectual significativamente inferior
al promedio: un CI aproximadamente de 70 o
inferior en un test de CI administrado
individualmente (en el de nios pequeos, un
juicio clnico de capacidad intelectual
significativamente inferior al promedio).
DIAGNSTICO
u
Medida: COCIENTE INTELECTUAL (CI= EM/EC X

100)
Mediante test psicomtricos estandarizados,

segn edad cronolgica.
WISC (Escala Wechsler para nios); Raven A;
Goodenaugh, etc
u
En las primeras edades: Retraso psicomotor

(Gesell, Terman-Merrill, etc)
Cuando ste ya ha concluido: Retraso

madurativo o mental
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE
RETRASO MENTAL: DSM III-R
u
Capacidad intelectual muy por debajo del

promedio: CI 70 o inferior, medida con pruebas
psicomtricas estandarizadas, realizadas de forma
individualizada
Existencia de dficits o deterioros concurrentes en la

capacidad adaptativa, como eficacia personal
para conseguir el rendimiento esperado para su
edad y grupo cultural, en reas como:
habilidades sociales, responsabilidad,
comunicacin, resolucin de problemas cotidianos,
independencia personal y autosuficiencia
Comienzo antes de los 18 aos
CI: Niveles de gravedad

u Lmite
o borderline: 70-80 (precisan

apoyo escolar)
u R.Mental leve: 50-70
u R. Mental moderado: 35-50
u R. Mental grave: 20-35
u R.Mental profundo: CI inferior a 20
En muchas ocasiones no es esttico.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
u
Dficit sensoriales: Hipoacusia, visuales
Afectacin de solo algunas reas cognitivas:

ALTERACIONES SELECTIVAS DE LENGUAJE (TEL) O
TRASTORNOS ESPECFICOS DE APRENDIZAJE ESCOLAR
(dislexia,disgrafia,discalculia,disortografa)
Autismo
Crisis psicoafectivas: Detencin transitoria del

desarrollo fsico o mental
Sndromes epilpticos graves
ETIOLOGIA
u
u
u
u
u
u
u
u
Genticas: Down; X-frgil

Enfermedades metablicas: AA
Enfermedades endocrinas: Hipotiroidismo
Malformaciones cerebrales
Sindromes polimalformativos
Farmacos o alcohol durante la gestacin
Infecciones prenatales: TORCH
Ambientales: Escasa estimulacin (Puede ser
reversible en condiciones adecuadas)
ETIOLOGIA
u
u
u
u
u
20% prenatal, (microcefalia al

nacimiento ?)
10% perinatal (hemorragias, asfixia
perinatal, etc)
5% postnatal (meningitis, encefalitis,
status epilpticos, traumatismos, etc)
30% causa desconocida
Leves: Causa orgnica solo encontrada
en el 45%, la mitad prenatal, en muchos
casos familiar
RETRASO MENTAL
Down
X-frgil
DISMORFICOS
NO DISMORFICOS
MULTIFACTORIAL
Angelman
DIAGNSTICO
u
Anamnesis:
u
rbol genealgico; consanguinidad, entorno socio-cultural;
Antecedentes gestacionales y perinatales,
Despistaje de enfermedades metablicas detectables (estudio en gota seca); serologa TORCH (primeros meses de la
vida);
PC al nacimiento
DPM
Escolarizacin
Exploracin:
u
Somtica: Rasgos dismrficos, Somatometra, Manchas drmicas
NEUROIMAGEN: Ecografa transfontanelar, TAC, RNM
Estudio gentico: Dirigido a sndrome. Cariotipo, FISH, MLPA, Array-CGH
En casos seleccionados, no de screening:

u
PEA o PEV, Estudios metablicos,
Eco abdominal, Ecocardio si sospecha de embriopata, fetopata o sndrome plurimalformativo.
ESTUDIO GENTICO
u Cariotipo
de alta resolucin
u FISH: Hibridacin fluorescente in situ
u Estudio
MLPA: Multiplex Ligationdependent Probe Amplification
u Array-CGH
CARIOTIPO
FISH
u
Hibridacin fluorescente in situ es una tcnica de

marcaje de cromosomas mediante sondas que
emiten fluorescencia y permiten la visualizacin,
distincin y estudio de los cromosomas. Detecta
anomalas como aneuploidas, microdeleciones,
duplicaciones, inversiones, y puede identificar un
marcador gentico en un cromosoma.
FISH
En amarillo, cromosoma 2
FISH subtelomerico
MLPA
u
Permite estudiar numerosos genes o regiones determinadas

del ADN simultneamente en una sola determinacin
(Reordenaciones subtelomricas)
Es una tcnica mltiple que permite identificar aberraciones

que resultan demasiado pequeas para ser detectadas por
hibridacin in situ.
Es una tcnica de bajo costo.
MLPA
u Multiplex
Ligation-dependent
Probe Amplification
ARRAY-CGH
u
El 0.6% de los nios nacidos tiene un

reordenamiento cromosmico no
balanceado detectado mediante el
anlisis del cariotipo convencional.
El array-CGH identifica alteraciones
cromosmicas sin alteraciones en el
cariotipo.
Es ms sensible y eficiente que el
cariotipo convencional, para la
deteccin de duplicaciones o
deleciones cromosmica.
La resolucin de los array-CGH es al
menos 10 veces superior a la de un
cariotipo convencional
ARRAY-CGH: Indicaciones
Pacientes con cariotipo normal y:
- Retraso mental o del desarrollo no explicado.
- Anomalas congnitas o rasgos dismrficos.
- Desordenes autistas o presentaciones clnicas que sugieran
un sndrome cromosmico concreto.
Pacientes con cariotipo alterado:

- En pacientes con translocaciones balanceadas con
fenotipo anormal, para detectar deleciones o
duplicaciones crpticas en esas regiones.
- En presencia de duplicaciones o deleciones en el cariotipo
determina los lmites de la regin alterada.
- Identificacin de cromosomas marcadores, para
determinar su origen.
TRATAMIENTO
u
Programas de deteccin temprana en

lactantes
Tto etiolgico si se encuentra causa tratable
Atencin temprana
Apoyo escolar: Adaptacin curricular
Educacin autocuidado, entorno social.
Talleres ocupacionales
Gracias por vuestra

atencin
ENFERMEDADES
NEUROMUSCULARES
Myriam Ley Martos
Servicio de pediatra
Hospital Puerta del Mar. Cdiz
CONCEPTO
Las enfermedades neuromusculares son las que afectan a la UNIDAD
MOTORA, formada por:
Motoneurona (Neurona motora medular)
Axn (Nervio perifrico)
Placa motora
Fibras musculares
(Excluidas las originadas en 1 neurona)
UNIDAD MOTORA
PLACA MOTORA
CONCEPTOS
TONO MUSCULAR: Estado de tensin del msculo en reposo cuando ste se
encuentra correctamente inervado.
HIPOTONIA: Tensin muscular disminuida por fallo en los mecanismos que
mantienen el tono en cualquiera de los 3 niveles de la unidad motora.
CLASIFICACIN
(Criterios topogrficos y patognicos)
Atrofias musculares y otras enfermedades de la neurona motora
Enfermedades de las races nerviosas
Enfermedades de los nervios perifricos
Enfermedades de la transmisin neuromuscular (Placa motora)
Enfermedades del msculo
CLNICA
Debilidad: Retraso en la adquisicin de la marcha, disminucin de
mov espontneos, alteraciones de la marcha, dif subir escaleras o
levantarse (signo de Gowers), o levantar los brazos, marcha de
puntillas o taloneante o debilidad orolingual.
Hipotona: 3 componentes
Atrofia muscular o pseudohipertrofia
Fatigabilidad: Perdida de fuerza progresiva asociada la actividad
fsica.
Alteraciones de la sensibilidad (hipoestesia o hipersensibilidad)
Otras: Alteraciones autonmicas
SIGNO DE GOWERS
DIAGNSTICO
Anamnesis
Examen fsico
Enzimas musculares:CPK>Aldolasa>LDH>GOT>GPT
Estudios neurofisiolgicos: EMG: Patrn migeno o
neurgeno/ENG
Biopsia: Msculo; nervio (sensitivo o motor)
Otros: Test de Edrofonio; Estudios hormonales (H.
Tiroideas,etc), test de isquemia muscular de
antebrazo.
ANAMNESIS
Mov fetales,
Momento de aparicin de los sntomas,
Progresivo o regresivo,
Desarrollo motor,
Antec de alteraciones deglucin o respiracin.
Antec familiares.
Localizacin, fluctuacin o aumento a lo largo del
da.
Calambres musculares.
EXAMEN FSICO
Exploracin general: Posibilidad de enfermedades sistmicas
Exploracin neurolgica: Fuerza, tono, RMP, fatigabilidad, atrofias o
pseudoatrofias, marcha, Gowers, fenmeno miotnico. Debilidad
proximal o distal.
A) ENFERMEDADES DE LA
MOTONEURONA
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL:
Tipo I: Enfermedad de Werdnig Hoffman
Inicio precoz: I. tero, RN. Dism Mov fetales

Debilidad gereralizada, postura en libro abierto
Facies hipomimica, mirada viva
Fasciculaciones lengua, espalda
Muerte antes 2 aos por probl respiratorios
Tipo II: Forma intermedia:

Comienzo 3 meses- 1 ao
No logran deambulacin. Probl ortopdicos severos
Tipo III: Enfermedad de Kugelberg Welander

Comienzo a partir de los 2 aos
Compromiso de cinturas. Cadas frec. RMP abolidos
Enfermedad de Werdnig Hoffman
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL (AME)
Diagnstico:
Enzimas musculares normales o muy levemente aumentadas
EMG/ENG: Patrn neurgeno axonal, VCN normal, fibras motoras con
preservacin de las sensitivas.
Biopsia: de nervio, no suele ser necesaria
Gentica: Diagnstico de certeza. Defecto gen 5q 11.2-13.3. Posible
diagnstico prenatal.
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL (AME)

Tratamiento:
De soporte en el tipo I: VM, profilaxis infecciones respiratorias, gastrostoma
para alimentacin,etc
Ortopdico: Evitar contracturas, control escoliosis
Favorecer deambulacin en formas menos graves.
Consejo gentico
OTRAS
PARLISIS BULBAR JUVENIL (ENF FACIO-LONDE):
A.R.
Presentacin 2-12 aos
Afectacin bulbar con afectacin progresiva: dipleja facial,
disartria, disfagia y parlisis oculomotora. Muerte en 1-8 aos
POLIOMIELITIS:
En programa de erradicacin mundial por vacunacin

Etiologa viral
Inicio con fiebre alta, meningitis, intenso dolor y parlisis
flcida asimtrica en 1-2 das, atrofiante, sin nivel sensitivo.
RMP abolidos en zona afecta.
Riesgo de afectacin de musc respiratoria
SNDROME POLIO-LIKE (COXACKIE,ECHO,URLIANO, ms leves y
sin secuelas
B) NERVIO PERIFRICO (NEUROPATAS)
Hereditarias: PNSMH
Adquiridas
Inflamatorias: GUILLAIN-BARRE
Infecciosas:HIV,Lyme,Difteria
Txicas:Vincristina, metales pesados.etc
Traumticas: Obsttrica
Por enfermedades sistmicas: Diabetes, uremia, enfermo crtico,
neoplasias,colagenosis.
NEUROPATAS SENSITIVO-MOTORAS
HEREDITARIAS
Tipo I: Enfermedad de CHARCOT-MARIE-TOOTH (hipertrfica)
Tipo II: (neuronal)
Tipo III: (hipomielinizante), Enfermedad de DEJERINE-SOTTAS
ENFERMEDAD DE CHARCOT MARIE TOOTH

Ms frecuente de la NPSMH
Sntomas 1 dcada. 2 aos. Curso progresivo lento.
Esperanza de vida normal. Caminan.
Marcha en estepaje, pies cavos. Se afectan ms MMII
pero tambien MMSS
VCN enlentecida, motora y sensitiva
Biopsia de nervio: zonas de mielina parcheada bulbos de
cebolla, con desmielinizacin y remielinizacin
Familiar. Gentica: 2 subtipos 1A (locus 17p11.2-12) 70% ;
1B (locus 1q21.2-23. AD y algunos ligados a X
Enfermedad Charcot Marie Tooth
SNDROME GUILLAIN BARRE

Poliradiculitis aguda mixta caracterizada por una debilidad muscular
simtrica y progresiva de comienzo distal y avance proximal (ascendente)
originada por una hiperrespuesta a una infeccin precipitante (gener. vrica)
u otro estmulo inmunolgico que origina una infiltracin mononuclear en
los nervios o sus vainas y una desmielinizacin segmentaria.
Generalmente buen pronstico.
SNDROME GUILLAIN BARRE: CLNICA

PROCESO RESPIRATORIO O GEA
2-3 semanas
DEBILIDAD SIMTRICA
COMIENZO DISTAL
ASCENDENTE
RMP
Progresin: 1-2 sem

Meseta: 1-4 sem
Regresin: 1-2 meses
ALTERACIN DE LA SENSIBILIDAD
DISFUNCIN VEGETATIVA
NO ALT DE ESFNTERES
SNDROME GUILLAIN BARRE. DIAGNSTICO

ANAMNESIS
EXPLORACIN
LABORATORIO:
P. Lumbar: Disociacin albumino-citolgica
VCN Disminuida la motora y la sensitiva. Hay formas axonales
(graves, campilobacter)
VARIANTES CLNICAS:
Miller-Fisher: Oftalmopleja+ataxia+arreflexia (algunas cepas
de Campilobacter, Ac antigangliosido GQ1b.
Forma atxica
SNDROME GUILLAIN BARRE

DIAGNSTICO DIFERENCIAL:
Mielitis transversa
Poliomielitis
Ataxia cerebelosa aguda
Botulismo
Polimiositis
Polineuropatias toxicas
TRATAMIENTO:
Hospitalario: Puede precisar VM
Monitorizacin C-R
Gammaglobulinas i.v.
Discutida Plasmafresis. Corticoides ineficaces
C) PLACA MOTORA
AUTOINMUNES:
MIASTENIA GRAVIS:
Congnita: Madre sana
Neonatal: Madre enferma. Paso de Ac al feto. Transitoria, 15 das
Infanto-juvenil
CONGNITOS:
SNDROMES MIASTNICOS: La mayora neonatal

Dficit presinptico (7%)
Dficit asociados a lmina basal (15%)
Dficit postsinpticos (78%) (neonatal, infancia o adulto)
TXICO-INFECCIOSOS:
PRESINAPTICO: Botulismo, Frmacos-Litio,Fenitona,etc

POSTSINAPTICO: Penicilamina, Propranolol
MIASTENIA GRAVIS
CLNICA: Fatigabilidad fcil. Afectacin frec
musculatura ocular extrnseca (ptosis, diplopia),
musc deglucin.Ins respiratororia aumenta con el
cansancio.
DIAGNSTICO: Test Tensiln; EMG (trazado
creciente ante estimulacin repetitiva), Ac antiAch y
anti-msculo estriado.
TRATAMIENTO: Anticolinestersicos (Piridostigmina,
Prostigmina); Corticoides, Timectoma,
Plasmafresis en crisis.
MIASTENIA GRAVIS
BOTULISMO
CLNICA: Debilidad generalizada , instauracin brusca, ptosis,
oftalmopleja, nula reaccin a la luz.
ETIOLOGA: Ingesta de esporas de Clostridio Botulnico (Miel en
lactantes)
DIAGNSTICO: Clnico, EMG: Trazado creciente ante estimulacin
repetitiva. Investigacin de esporas en las heces.
TRATAMIENTO: De sostn.
D) MSCULO
HEREDITARIAS:
Distrofias
Duchenne/Becker
De cinturas
Miopatas Congnitas: Nemalnica. Miotubular, central core,

desproporcin fibras,etc
Metablicas: Glucgeno, lpidos, purinas.
Miotnicas: STEINERT, Thomsen, paramiotnicas
Parlisis peridicas:Hipo, normo hiperK+
INFLAMATORIAS: Dermatomiositis, sarcoidosis,

infecciosas, idiopticas.
ENDOCRINO-METABLICAS
TOXICAS: Opiceos, Clofibrato
TUMORALES
Enfermedad Duchenne-Becker
Distrofinopata: Ausencia, disminucin o mala
configuracin de la distrofina, protena de
membrana del musc esqueltico, liso, corazn y
SNC.Codificada en el gen (locus Xp21.2)
Herencia ligada a X. Afecta a varones o mujeres
Turner (X0)
1:3500 RN
Pronstico grave: fallecen 2 dcada.
DUCHENNE/BECKER
CLNICA: Cuando comienza a andar, a veces con 2-4
aos. Marcha torpe, cadas, dif subir escaleras, Gowers
+, ms cintura crural.
EXPLORACIN: Aspecto pseudohercleo,
pseudohipertrofia,RMP disminuidos, no fasciculaciones,
no alt. Sensitivas, no alt esfnteres
F. Cognitiva normal, lmite al final.
(BECKER: Menor grave, inicio mas tardo (6-8 aos), evolucin
ms lenta.Perdida marcha 25 aos, muerte 45 aos).
DIAGNOSTICO: Enz. Musc; EMG/ENG, Biopsia muscular,

Confirmacin gentica.
TRATAMIENTO: Ninguno; Corticoides
ENFERMEDAD DE DUCHENNE
ENFERMEDAD DE STEINERT
CONGNITA
Transmisin siempre va materna. Hijos de madres con
la forma DM1 (cromosoma 19)
Mov fetales disminuidos
PERODO NEONATAL: dificultad para la succin,
deglucin e insuf. resp.Importante afectacin facial.
Boca en V invertida. POSTNATAL: Gran hipotona y facies
mioptica.
DIAGNSTICO: Estudio de la madre, Confirmacin
gentico-molecular.
TRATAMIENTO: Soporte respiratorio. Seguimiento
cardiolgico.
FIN
CRISIS
EPILPTICAS Y
EPILEPSIA
Myriam Ley Martos
UGC Pediatra
H. Puerta del Mar.Cdiz
IMPORTANCIA
Es la segunda queja ms frecuente en las
consultas de neurologa
Existen muchos tabes
Actualmente hay muchos avances
diagnsticos y teraputicos
DEFINICIN
CRISIS EPILPTICA
EPILEPSIA
SNDROME EPILPTICO
CRISIS EPILPTICA
Es el resultado de la descarga
hipersincrnica de un grupo de neuronas,
que produce sntomas sensoriales,
sensitivos, motores con o sin prdida de
consciencia de breve duracin.
OMS: Crisis cerebral como consecuencia
de una descarga neuronal excesiva.
EPILEPSIA
OMS: Alteracin crnica del cerebro con
varias etiologas caracterizadas por crisis
recurrentes, debidas a excesiva descarga
de las neuronas cerebrales.
Es la repeticin de crisis epilpticas
Es un trastorno crnico.
SNDROME EPILPTICO
Es un grupo de sntomas
Con unas crisis caractersticas
En una edad de aparicin determinada
Con o sin incidencia familiar.
TIPO DE CRISIS.
CLASIFICACIN
Mltiples: Hipcrates, Engels o Lders

ILAE 1981:
CRISIS PARCIALES O FOCALES:
SIMPLES: Motoras, sensitivas, vegetativas, psiquicas

COMPLEJAS
CRISIS GENERALIZADAS: Aus, CTCG, Clon,

Tonica, Mioclnicas, Atnicas, Espasmos infantiles
CRISIS PARCIALES SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS
CRISIS INCLASIFICABLES
ILAE 2010
CLASIFICACION ILAE 1981

Crisis relacionadas con una localizacin
Crisis generalizadas
De localizacin indeterminada
Sndromes especiales
CLASIFICACION ILAE 2010
Sndromes electroclnicos segn edad de comienzo:
Neonatal
Infancia
Adolescente-adulto
Con relacin menos especifica con la edad
Constelaciones distintivas
Epilepsias atribuidas a causas metablicas
Epilepsia de causa desconocida
Entidades con crisis epilpticas no diagnosticadas como
epilepsia:
CRISIS NEONATALES BENIGNAS

CRISIS FEBRILES
AURA
Sensacin que experimenta una persona de
forma consciente de que inmediatamente
despus va a sufrir una crisis.
SOMATO-SENSORIAL
VISUAL
AUDITIVA
OLFATORIA
GUSTATIVA
AUTONMICA
PSQUICA
ABDOMINAL
INCLASIFICABLE
CRISIS PARCIALES
SIMPLES: Preservacin de la consciencia.
COMPLEJAS: Alteracin cualitativa de la

consciencia.
CRISIS GENERALIZADAS
Hay prdida de consciencia desde el inicio

de la crisis.
CONVULSIVAS:
Crisis TCG, crisis clnicas

NO CONVULSIVAS: Ausencias.
CRISIS DESANCADENADAS
SON CRISIS PERO DE OTRO ORIGEN (no
epilpticas)
CRISIS FEBRILES
CRISIS DE ORIGEN METABLICO
DIAGNSTICO
CLNICA: Buena Historia y descripcin de las

crisis.
EXPLORACIN: General y neurolgica
EEG. Estndar, de sueo o video-EEG
DIAGNSTICO ETIOLGICO:
RNM,
espectroscopia o RM funcional
P. METABLICAS
ANALTICA
PET o SPECT crtico
MEG
ESTUDIOS GENTICOS; NEUROPSICOLGICOS
AUSENCIA
EEG DE SUEO
TRATAMIENTO
MEDICO: Control 70-80%

OTROS:
Estimulador del nervio vago; tronco
Estimulacin cerebral profunda
Estimulacin cortical directa
cerebral
Estimulacin magntica transcraneal

Tratamiento quirrgico (Intratables)
Psicoteraputicos: Retroalimentacin
Dieta cetgena
En experimentacin:
Liberacin focal de frmacos,

injertos neuronales, vectores virales para induccin
de neuropptidos antiepilpticos
TRATAMIENTO MEDICO
Dosis individualizada
Frmaco ms adecuado para el sndrome y el
paciente
Control de crisis con pocos efectos secundarios
Ideal en monoterapia (2 o 3 intentos)
Comenzar con dosis pequeas y
escalonadamente
No retirar bruscamente el frmaco aunque se
sustituya por otro.
TRATAMIENTO MEDICO
VALPROATO SODICO
CARBAMACEPINAOXCARBACEPINA
LAMOTRIGINA
VIGABATRINA
TOPIRAMATO
GABAPENTINA
LEVETIRACETAM
RUFINAMIDA
BENZODIACEPINAS:
DIACEPAM
CLOBAZAN
CLONACEPAM
PREGABALINA
ZONISAMIDA
LACOSAMIDA
Otros: Eslicarbacepina,
Retigabina, Perampanel.
Ganaxolona,
Talampanel,Brivaracetam,
Seletracetam
NORMAS DE TRATAMIENTO
MONOTERAPIA
EN POLITERAPIA:
AMPLIO ESPECTRO
POCOS E. SECUNDARIOS:
Cognitivos, hepticos,
hematicos.
DOSIS MINIMAS EFICACES
3-5 AOS SIN CRISIS Y EEG NORMAL

INSTAURACIN Y RETIRADA LENTA
EPILEPSIAS EN EL NIO
IDIOPTICAS:
E. Ausencia
infantil (Pequeo mal)

E. Con CTC Generalizadas (Gran mal)
Epilepsia Parcial benigna de la infancia
SINTOMTICAS:
E.
Mioclnicas progresivas: Ceroido-l-f; Lafora;

Gaucher
CRIPTOGNICAS
EPILEPSIAS EDAD
DEPENDIENTES
RN
LACTANTE
E.
MIOCLONICA BENIGNA
SNDROME DE WEST
PRE-ESCOLAR
SNDROME
ESCOLAR
EPBI-R
DE LENNOX-GASTAUT
PRINCIPALES EPILEPSIAS
INFANTILES
EPBI: Rolndica y occipital

Ms
frecuente
Curso benigno, ligada a edad
Mrgenes del sueo
Semiologa sensitivo-motora y fonatoria
La occipital precedida de fenmenos visuales,
a veces cefalea y vmitos
SNDROME DE WEST
Del lactante: 2 meses 2 aos

Criptognico o Sintomtico
Triada clnica:
Espasmos
infantiles
Hipsarritmia
Detencin o regresin del DPM
Tratamiento:
ACTH
Vigabatrina
Otros:
VP, TPM, ZSM
SNDROME DE LENNOXGASTAUT
Encefalopata epilptica grave

3-6 aos
Mltiples tipos de crisis: mioclonas, parciales,
CTCG, ausencias, Tnicas nocturnas
Produce deterioro
EEG: Punta-onda lenta (2,5 Hz o <)
Muy difcil control. Evolucin a brotes
Tratamiento: VP, LMT, TP, FBM,RFN, BZC
EPILEPSIA AUSENCIA
INFANTIL
Generalizada
Ms frecuente en nias
AUSENCIAS TPICAS
EEG: Punta-onda generalizada a 3 Hz
Crisis muy sensibles a la hiperpnea
Buen pronstico
Tratamiento: VP, ETX, LMT
CONVULSIONES FEBRILES
Es el trastorno convulsivo ms frecuente

en la infancia (3-4% de los nios).
Se considera hereditario. Se desconoce el

patrn de herencia: AD,AR.Polignica o
multifactorial
CONVULSIONES FEBRILES
SIMPLES o TPICAS
6 meses y 6 aos
Generalizadas
Menor de 15 min
Con fiebre (>38)
COMPLEJAS o ATPICAS
Parciales
Antecedentes familiares de epilepsia
Exploracin neurolgica alterada
Otros: recurrencia en el mismo proceso febril
Status febril
Meningitis y sepsis en la
infancia
Qu es la meningitis?
Inflamacin de las meninges que
afecta a la piamadre, aracnoides y
espacio subaracnoideo.
Etiologa: vrica, bacteriana fngica,
micobacteriana, no infecciosa.
Epidemiologa
Tras la introduccin de las vacunas frente al H influenzae y neumococo, la
incidencia ha caido en todos los grupos de edad (excepto en los menores de
dos meses).
Predomina en menores de 5 aos.
Etiologa
VIRICAS (80%) asptica
Enterovirus
Arbovirus
Adenovirus
Herpes virus tipo 2
V Varicela Zoster
VEB
CMV
BACTERIANA:
SGB
E Coli
Listeria
Haemophilus influenzae tipo
B
Strept pneumoniae
Neisseria meningitidis
1 month and <3 months:

Group B streptococcus (39 %), gram-negative
bacilli (32 %), Streptococcus pneumoniae (14
%), Neisseria meningitidis (12 %)
3 months and <3 years
S. pneumoniae (45 %), N. meningitidis (34 %),
group B streptococcus (11 %), gram-negative
bacilli (9 %)
3 years and <10 years
S. pneumoniae (47 %), N. meningitidis (32 %)
10 years and <19 years
N. meningitidis (55 %)
Colonizacin nasofaringea invasin del

torrente sanguneo activacin del
complemento activacin mediadores
inflamatorios penetracin de la BHE.
En el espacio subaracnoideo se produce una
multiplicacin rpida y se liberan
componentes proinflamatorios.
Cul es la clnica de la meningitis?

Depende del tiempo de evolucin.
Inespecficos y comunes para la mayora de agentes
etiolgicos.
Neonatos:
Irritabilidad, hipoactividad, rechazo del alimento, apnea, cianosis,
fiebre, hipotermia, convulsiones.
Lactantes:
Irritabilidad, letargia, rechazo del alimento, fiebre, vmitos,
dificultad respiratoria, diarrea, convulsiones, fontanela
abombada
Nios mayores:
Fiebre, cefalea, vmitos, fotofobia, alteracin sensorial, coma
Y cuales los datos exploratorios?

Neonatos y lactantes:
Fontanela abombada (no especfica)
Irritabilidad
Sepsis
Nios (>12-18 meses):
Kernig
Brudzinski
Rigidez de nuca
Petequias, prpura
Cmo diagnsticamos una meningitis?

La morbimortalidad dependen de un
rpido diagnstico.
Laboratorio:
No demorar el inicio del tratamiento
LCR:
Celularidad
Bioqumica
Microbiologa
PCR viral
Tincin de Gram
Aglutinacin por ltex
Reactantes de fase aguda

PCR: alto valor predictivo negativo
Procalcitonina: > 5 mcgr/L=bacteriano
Tratamiento de la meningitis
MENINGITIS BACTERIANA:
Tenemos que establecer un tratamiento ANTIBITICO emprico basado en: probable agente
etiolgico, sensibilidad y CMI, edad, AP de vacunacin, factores de riesgo, epidemiologa de la
zona, patrones de resistencia local, tincin de gram.
Cefotaxima 300 mg/kg/da (cada 6-8 horas) Vancomicina 60 mg/kg/da (cada 6 horas)
Dexametasona 0,15 mg/kg por dosis cada 6 horas (2-4 das).
The American Academy of Pediatrics (AAP) Committee on Infectious Diseases suggests
that dexamethasone therapy may be beneficial in children with Hib meningitis if given
before or at the same time as the first dose of antimicrobial therapy. The AAP
Committee on Infectious Diseases suggests that dexamethasone therapy be considered
for infants and children older than six weeks with pneumococcal meningitis after
weighing the potential risks and benefits. Two days of dexamethasone appear to be as
effective as and less toxic than longer courses.
MENINGITIS VRICAS:
ENTEROVIRUS: apoyo
HERPES: aciclovir
Pronstico
Mortalidad variable dependiendo de edad, germen, clnica,
tiempo hasta tratamiento (3-70%).
Morbilidad (30%):
secuelas neurolgicas:
sordera
parlisis de pares craneales
hemiparesia
afectacin cerebral global
Prevencin
Quimioprofilaxis
Vacunacin:
frente al Haemophilus influenzae
frente al neumococo
frente al meningococo
Bacteriemia, sepsis y shock sptico
Conceptos...
1. Bacteriemia:
a. presencia de bacterias en el torrente circulatorio (hemocultivo
positivo).
2. Sndrome de respuesta inflamatoria sistmica:
a. fiebre y...
b. contaje leucocitos anormal y...
c. taquipnea o taquicardia
3. Sepsis:
a. respuesta inflamatoria sistmica y
b. infeccin probable o probada
4. Sepsis severa:
a. Sepsis y
b. SDR, disfuncin cardiovascular, o disfuncin multiorgnica
5. Shock sptico:
a. Sepsis...
b. Disfuncin cardiovascular
Criteria for pediatric systemic inflammatory response syndrome
Leucopenia o leucocitosis
Temperatura central > 38C o < 36C
Taquipnea > 2 SD para su edad

Taquicardia > 2 SD para su edad
Cuales son los grmenes involucrados?
Streptococcus pneumoniae
Neisseria meningitidis
Staphylococcus aureus
Streptococcus pyogenes
Salmonella sp
Haemophilus influenzae
Cuerpos extraos
Catteres
Foco de la infeccin
Inmunocompetencia
Edad
Fisiopatologa de la sepsis...
La sepsis sucede cuando la liberacin de

mediadores proinflamatorios en respuesta
a una infeccin excede al control local,
provocando una respuesta generalizada.
Es una inflamacin intravascular maligna
maligna: incontrolada
intravascular: los mediadores circulan
por el torrente circulatorio
inflamatorio: es una exageracin de una
respuesta inflamatoria normal
Efectos sistmicos de la sepsis

Isquemia tisular
Dificultad en la autorregulacin de la dispensacin de oxgeno a

los tejidos
Lesin microcirculatoria: CID/Fibrinolisis
Lesin del endotelio
Rigidez de los eritrocitos
Lesin celular
Disfuncin mitocondrial
Apoptosis
Las citoquinas proinflamatorias la inducen
Inmunosupresin
Provocado por los mediadores proinflamatorios
Efectos rgano-especficos de la sepsis

Circulacin
Hipotensin
Afectacin miocrdica y de la funcin ventricular
Dificultad en la redistribucin del flujo sanguneo
Disminucin en el nmero de capilares funcionales
Respiratorio
Lesin endotelial: aumento de la permeabilidad microvascular

edema pulmonar
Alteracin ventilacin-perfusin: hipoxemia
SDR
Gastrointestinal
Paso de bacterias y endotoxinas a la circulacin sistmica desde

el aparato GI
Heptico
Fallo en la capacidad de filtro de las bacterias que se translocan

en el intestino
Renal
Hipoxia/Hipoperfusin Necrosis tubular aguda Fallo renal

agudo
SNC
Encefalopata
Sintomatologa sepsis
Alta variabilidad
Fiebre o hipotermia
Escalofros
Hiperventilacin
Taquicardia
Piel fra, moteada
Lesiones cutneas
(petequias, prpura, ambas)
Confusin, agitacin, letargia, coma.
Relleno capilar > 3-5 segundos
Cianosis
Diuresis disminuida
Hipoxemia
Acidosis
Hipotensin
Diagnstico de laboratorio
Hemograma
Cultivo de sangre, orina, LCR?, etc
Bioqumica
Funcin renal y heptica
Coagulacin
Gasometra
Radiologa
PCR
Procalcitonina
etc...
TIPOS DE FRMULAS LCTEAS

INFANTILES.
Alfonso M Lechuga Sancho. HUPM

UCA
- Constante cambio en los tipos de leche gran

variabilidad que es necesario conocer.
- Las leches deben de

medicamento para el
situaciones patolgicas.
ser utilizadas como un

tratamiento de diversas
TIPOS DE LECHE
- Frmula de inicio.
- Frmula de continuacin.
- Frmula de prematuros.
- Frmula parcialmente hidrolizada.
- Frmula hidrolizada.
Frmula extensamente hidrolizada.
Frmula semielemental
Frmula hidrolizada de arroz*.
-
Frmula elemental.
Frmula sin lactosa.
Frmula de soja.
Frmula para situaciones especiales (EIM)
Otras:
Frmula AR.
Frmula anticlica.
Frmula antiestreimiento.
FRMULA DE INICIO
Ideales para recin nacidos de 0-6 meses.
Aporte calrico: 67 kcal/100 ml a dilucin normal
Distribucin principios inmediatos
Principales diferencias con la leche de vaca:

Protenas (9%)
Hidratos de
carbono (44%)
Lpidos (47%)
- Menor concentracin de protenas mayor

costo al disminuir casena de leche de vaca y
aumentar lactoalbmina (para semejanza
con leche materna, por problema de paso a
travs de la BHE).
- Sustituir parte de la grasa por grasa de
origen vegetal.
Otros factores aadidos fabricante-dependientes:

NUCLETIDOS (mejora inmunitaria y desarrollo
intestinal), CARNITINA (para desarrollo neuronal)
y taurina (para SNC y visual)
- Adicionar lactosa y vitaminas.
FRMULA DE CONTINUACIN
Ideales para los recin nacidos a partir de 4-6 meses.
Distribucin principios inmediatos
Protenas (16%)
Hidratos de carbono
(44%)
Lpidos (37%)
Principales diferencias con las leches de inicio:
- Mayor nmero de caloras: 6580 kcal/100 ml.

- Mayor
contenido
proteico
(16% en vez del 9%).
- Menor contenido de grasas
(37% en vez de 47%).
- Similar contenido de hidratos
de carbono (sobre 45%).
Importancia al aumento en la cantidad de hierro para prevenir la

anemia (agotamiento de los depsitos transplacentarios)
FRMULA DE PREMATUROS
Nos enfrentamos a:
- Escasas reservas de nutrientes.
- Requerimientos elevados de energa, agua y elementos nutricionales.
- Alteraciones en la absorcin por inmadurez.
Dieta ptima: aquella que hace crecer como al feto en el tercer trimestre.
Principales diferencias con las frmulas de inicio:
- Mayor cantidad de caloras (75-85 kcal/100 ml).
- Mayor cantidad de protenas (2,5-3,6 g/100 kcal).
- Mayor cantidad de MCT (favorece la digestibilidad-absorcin).
A pesar de la prematuridad, se recomienda la lactancia materna, aunque, en ste

caso, a partir del mes de vida habra que suplementar con Ca, Vit D y P.
FRMULA HIDROLIZADA
La alergenicidad de una proteina, depende de 3 factores principalmente:
1)Peso molecular (PM) > 2000 Daltons.
2)Secuencia de aminocidos.
3)Configuracin de la protena en el espacio.
Por tanto, consideramos frmula hidrolizada cuando PM de los pptidos no
superan los 2000 D: nivel de seguridad relativo.
Relacin casena/protenas de suero: si las protenas hidrolizadas proceden
tanto de la caseina como de las protenas de suero en relacin aprox 50%50% se consigue mayor semejanza con la LM (de eleccin segn SEGHNP).
No obstante: mayor coste y peor sabor!!!
FRMULA EXTENSAMENTE
HIDROLIZADA
CARACTERSTICAS:
- Peso molecular de los pptidos: > 90% es inferior a 1500 D.
- Menor cantidad de Dextrinomaltosa y MCT.
Por lo tanto, menor poder de alergenicidad.
FRMULA SEMIELEMENTAL
Son prcticamente iguales que las frmulas
hidrolizadas, salvo por algunas diferencias:
extensamente
- NUNCA tienen lactosa (las FEH pueden contenerla), sustituyndose

sta por dextrinomaltosa.
- El lpido que se utiliza es el MCT.
FRMULAS HIDROLIZADAS
CUNDO PAUTARLA? INDICACIONES
1) Sospecha de alergia a las protenas de leche de vaca (APLV).
2) Enfermedades con malabsorcin de grasas (colestasis crnica,
insuficiencia pancretica).
3) Alteraciones de malabsorcin intestinal (intestino corto, diarrea grave).
OJO!! No existe evidencias que apoyen la alimentacin con una FH comparada con la
LM exclusiva para la prevencin de alergia o intolerancia. Hay pruebas limitadas de
que en los lactantes de alto riesgo que no pueden alimentarse exclusivamente con leche
materna, una alimentacin prolongada con una frmula hidrolizada comparada con una
frmula de leche de vaca reduce la alergia infantil en la niez
Revisin sistemtica de la Cochrane. 2006
Proporcin de hidratos de carbono y grasas similar a las FI. Se utilizan

preferentemente dextrinomaltosa y grasas de origen vegetal con 30% MCT.
FRMULA ELEMENTAL
Se trata de dietas sintticas:
- Las protenas se aportan como aminocidos.
- Los hidratos de carbono como polmeros de glucosa.
- Las grasas como MCT que no precisan hidrlisis ni sales biliares
para la solubilizacin.
Ventajas:
1) Mnima digestin.
2) Cierto reposo intestinal.
3) Disminucin del volumen fecal
Desventajas:
1) Mal sabor.
2) Alto coste.
3) Alta osmolaridad.
FRMULA ELEMENTAL
INDICACIONES:
- Alimentacin de nios mayores con enfermedad inflamatoria
intestinal, intestino corto y enteritis postradiacin en los que haya
fallado la dieta con FE.
- Transitoriamente como paso de NPT a enteral en casos de alteracin
intestinal grave.
- Casos rebeldes de APLV.
Disponemos de: Damira elemental, NEOCATE Y NEOCATE ADVANCE y

Nutramigen AA.
Hidratos de
carbono
Grasas
Protenas
FAE
FS
FE
Dextrinomalto
sa y/o
Lactosa
Grasas
vegetales
MCT bajo
(15%)
<2000 D
DMT
DMT
Grasas
vegetales
MCT alto
(40%)
<2000 D
Grasas
vegetales
MCT alto
(40%)
Aminocidos
sintticos
FRMULA PARCIALMENTE
HIDROLIZADA
Los pptidos tendrn un peso molecular entre 5000-12000 D.
Concentracin de resto de componentes: similar al resto de adaptadas.
Contraindicado en pacientes diagnosticados de APLV!!!
Principal indicacin: pacientes con historia familiar de

atopia, para disminuir la sensibilizacin.
FRMULA SIN LACTOSA

lactasa
LACTOSA
Glucosa + Galactosa
Retirada: hecho que debe ser estudiado y premeditado, pues la

lactosa es importante en el metabolismo del calcio y formacin de
masa sea
Se sustituye la lactosa por Dextrinomaltosa o polmeros de glucosa
Indicaciones actuales (deberan ser muy estrictas):

- Intolerancia a lactosa (primaria, secundaria y racial)
- Primaria
- Secundaria (malnutrcin inflamacin intestinal, infecciosa)
- Racial
FRMULA DE SOJA
Renen los requisitos nutricionales recomendados por la ESPGAN
Protena integra : ojo alergias
Al ser frmulas de origen vegetal, NO CONTIENEN LACTOSA.
Para que su composicin sea adecuada, han debido adicionarle: metionina,
L-carnitina, taurina, calcio, hierro y zinc.
No se conocen efectos perjudiciales a largo

plazo en el desarrollo, pero no se niega que
pueda tenerlos.
Ojo!!! Las protenas de soja pueden dar alergia, ya que
aproximadamente un 20-40% de APLV presentarn
tambin alergia a las protenas de soja!!
FRMULA DE SOJA
- Galactosemia.
- Lactante de familias vegetarianas, por motivos ticos.
- APLV en lactantes mayores de 6 meses que no presenten
alteraciones malabsortivas ni alergia a soja (ojo!! No obstante, de
primera eleccin sera FH).
FRMULAS HIDROLIZADAS DE
ARROZ
Se usan protenas hidrolizada de arroz, por lo que son aptas para APLV
Tampoco contienen lactosa
Proporcin de hidratos de carbono y grasa similar a las FI.
Se usan grasas con MCT
- Galactosemia.
- Lactante de familias vegetarianas, por motivos ticos.
- APLV en lactantes mayores de 6 meses que no presenten alteraciones
malabsortivas ni alergia a soja (ojo!! No obstante, de primera eleccin sera
FH).
A PARTIR DEL MES DE VIDA!!!
OTRAS
FORMULA ANTICLICA:
- Protenas parcialmente hidrolizadas.
- Adicin de dextrinomaltosa.
- MCT como principal grasa.
FRMULA ANTIESTREIMIENTO:
- Parecidas en composicin a las anticlicas.
- Se aadn probiticos +/- prebiticos.
- Se forman menos jabones clcicos insoloubles porque los cidos grasos estn en
posicin beta.
FRMULA ANTIRREFLUJO:
-Llevan espesante: harina de algarrobo (produce heces ms blandas y a veces dolor
abdominal) y almidn (puede aumentar el aporte calrico por buena digestibilidad).
- Relacin casena/seroprotena mayor: la casena precipita en el estmago y
neutraliza la acidez.
- Contenido en lpidos menor para favorecer el vaciamiento gstrico.
Slo en pacientes seleccionados y que no ganan peso!!! (ESPGHAN)
10
CONCLUSIONES:
1
Existe un desconocimiento en general de los tipos de leche y sus

indicaciones.
Es necesario conocer las caractersticas de cada leche, as como

los efectos que puede conllevar el cambio de la misma en el nio.
El constante cambio en la industria lctea hace que debamos estar

actualizados, y que sean necesarios libros de consulta en todo
momento.
El cambio de frmula es algo que hay que estudiar, ya que puede

tener muchas repercusiones para el desarrollo del nio.
LAS LECHES SON UN MEDICAMENTO MS!!!!
11
DOLOR ABDOMINAL
EN PEDIATRIA
Dr. Lechuga Sancho
UGC Pediatr
Pediatra.
H.U.
H.U. Puerta del Mar
Introduccin
El dolor abdominal es uno de los
motivos de consulta ms frecuente en
pediatra
Dolor agudo buscar organicidad
Dolor crnico ms asociado a
funcionalidad
DOLOR ABDOMINAL AGUDO

Lactantes < 6 meses
Clicos
GEA
Hernia inguinal incarcerada
Estreimiento/ Megacolon
Intolerancia alimentaria
Transgresiones dietticas
Vlvulo
Enterocolitis necrotizante
Lactantes
(6-24 meses)
GEA
Estreimiento
Divertculo de Meckel
Vlvulo
Preescolares (2-5
aos)
GEA
Apendicitis aguda
Estreimiento
Adenitis mesentrica
Pancreatitis
Patologa urinaria
Torsin de ovario
Escolares (6-14 aos)
Estreimiento
Apendicitis aguda
GEA
Pancreatitis
Patologa urogenital
Signos de alarma del dolor

abdominal (sugiere organicidad)
Fiebre
Alteracin del estado general
Repercusin peso/talla
Hemorragia digestiva
Distensin abdominal
Localizacin que se aleja de la lnea media
Irradiacin a otras zonas
Exantemas, artralgias
Vmitos persistentes
Interrupcin del sueo
Causa ms frecuente de obstruccin
intestinal entre los 2 meses -2 aos
Causa desconocida en el 95%. A veces
tras GEA o infeccin respiratoria
75%: leo-clica. 10% leo-ileal
5-10 %: Meckel, plipo, duplicacin..
Cx: dolor abdominal brusco +
encogimiento + palidez + irritabilidad.
Vmitos. Heces en jalea de grosella
EF: a veces se palpa la cabeza de la
invaginacin generalmente en la parte superior
derecha del abdomen. Tacto rectal: a veces,
mucosidad sanguinolenta
Dx: sospecha clnica + Rx simple de abdomen
+ Eco abdominal: imagen en diana o
rosquilla.
Tto: reduccin hidrosttica con enemas bajo
control radiolgico. Reduccin quirrgica en
casos resistentes o muy evolucionados
APENDICITIS AGUDA
Urgencia abdominal quirrgica ms

frecuente en la infancia. Ms frecuente
entre 6-12 aos
Cx: dolor periumbilical o epigstrico que
despus se focaliza en FID. El dolor
empeora con los movimientos, saltos o
con la tos. Nuseas, vmitos,
estreimiento, febrcula o fiebre y
anorexia. A veces sntomas miccionales
APENDICITIS AGUDA
EF: defensa abdominal. Peritonismo: blumberg +,
psoas +
Dx: sospecha clnica
-Analtica: leucocitosis con neutrofilia
-Rx abdomen: suele ser normal. Signos de efecto
masa, borramiento lnea psoas, escoliosis
antilgica, asa centinela, aire extraintestinal,
apendicolito
-Eco abdominal: no siempre es concluyente cuando es
negativa
-Tto: quirrgico (apendicectoma). Antibioterapia al
diagnstico, hasta la intervencin.
ADENITIS MESENTRICA
Ms frecuente en mayores de 2-3 aos
Dolor en regin periumbilical o FID,
intermitente que se puede acompaar de
nuseas y vmitos
Etiologa: desconocida. Cuadros respiratorios
previos o infeccin por Yersinia enterocoltica.
D/d a veces difcil con apendicitis aguda
A veces dolor crnico recidivante
Dx: ecografa
Tto: analgesia
PANCREATITIS AGUDA
Poco frecuente
Causas: idioptica, txicos,
traumtica, infecciones,
malformaciones, fibrosis qustica,
prpura de S-Henoch, diabetes, E.
de Crohn.
Cx: dolor abdominal epigstrico que
aumenta tras la ingesta y que se
puede irradiar hacia la espalda
( en cinturn) + vmitos + fiebre.
PANCREATITIS AGUDA
Dx: clnica +/- amilasa / lipasa en sangre

-Amilasa se eleva al principio y se
mantiene varios das
-Lipasa, es ms especfica y tiene su
mximo pico ms tardo.
-Rx trax/abdomen: signos inespecficos
-Ecografa abdominal: agrandamiento del
pncreas, masas, colecciones
Si sospecha de complicacin. TAC
abdominal.
PANCREATITIS AGUDA
TTO:
-Dieta absoluta
-Analgesia
-Correccin alteraciones hidroelectrolticas
-Ciruga en casos que precisen lavado
peritoneal o drenaje de abscesos.
DOLOR ABDOMINAL
CRNICO
Muy frecuente en pediatra
Dolor recidivante no asociado a patologa
orgnica. 90% es de origen funcional
Cx:
-Localizacin periumbilical o en mesogastrio
-No se irradia
-No relacin con las comidas ni con ninguna
actividad. No despierta al nio por la noche
Etiologa del DAC

Lactantes
Clicos del lactante

Estreimiento
Intolerancia alimentaria
Transgresiones dietticas
Preescolares (2-5 aos)
Dolor abdominal funcional

Estreimiento
Parasitosis
Enf. pptica
Intolerancias alimentarias
Enteropata eosinoflica
Escolares (6-14 aos)
Dolor abdominal funcional

Estreimiento
Enf. pptica
E. Inflamatoria intestinal
Enteropata eosinoflica
Diagnstico DAC
Clnico si no existen signos de alarma
Signos de alarma del dolor

abdominal (sugiere organicidad)
Fiebre
Alteracin del estado general
Repercusin peso/talla
Hemorragia digestiva
Distensin abdominal
Localizacin que se aleja de la lnea media
Irradiacin a otras zonas
Exantemas, artralgias
Vmitos persistentes
Interrupcin del sueo
Diagnstico DAC
Si existen signos de alarma:
- Hemograma, VSG, Bioqumica, sedimento de orina,
urocultivo, coprocultivo, parsitos en heces, rx
simple abdomen/eco abdominal, sangre oculta en
heces, anticuerpos antitransglutaminasa
(celiaqua)
Exmenes orientados:
Enema opaco, trnsito digestivo superior,
endoscopia.
DESCARTAR PATOLOGIA URGENTE
Tratamiento del DAC

Si origen orgnico: tratamiento
especfico de la causa
Si origen funcional: apoyo familiar y
al nio, evitar abuso de analgsicos,
valoracin psicolgica
10
PATOLOGA QUIRRGICA
PEDITRICA
APENDICITIS AGUDA
Apendicitis aguda
Causa ms frecuente de abdomen agudo en la infancia

Ms frecuente entre los 6 y 12 aos
Infeccin tras obstruccin luminal:
Fecalito
Hiperplasia postvrica
Oxiuros
Cuerpos extraos
Obstruccin
luminal
Aumento
presin
intraluminal
Distensin
pared
apndice
Disminucin
flujo venoso
Trombosis
vascular e
isquemia
Necrosis
Perforacin
Clnica
Diagnstico fcil?
Difcil en edades tempranas
Datos clnicos:
Anorexia Inapetencia
Dolor abdominal
Fijo o clico
Epigstrico o periumbilical FID
Fiebre
Nauseas vmitos
Peritonitis:
Empeoramiento de la fiebre
Dolor difuso defensa
Signos de irritacin peritoneal
Estreimiento x ileo
Examen fsico
Laboratorio
Afectado
Leucocitosis
Rostro de dolor
Desviacin a la izquierda
Caminar lento y doloroso
PCR
Postracin, irritabilidad
Ecografa
Piernas flexionadas
Grosor > 6 mm
Dolor en FID
Rigidez de la pared
Defensa
Luz no compresible
Irritabilidad peritoneal (Blumberg)
Fecalito
Dolor al saltar
Lquido peritoneal alrededor del

apndice
Tratamiento
Diagnstico a veces diferido unas horas
Observacin
Reposo + Dieta absoluta + Fluidoterapia

No antibiticos hasta dco definitivo
Laparotoma
Laparoscopia
ESTENOSIS HIPERTRFICA DE
PLORO
EHP
Es una anomala del msculo pilrico

caracterizada por su hipertrofia lo que produce
una obstruccin a la salida del estmago.
Es una de las causas ms frecuentes de vmitos

durante la lactancia precoz.
Su incidencia es de 3 casos por cada 1000 recin

nacidos vivos y se presenta con ms asiduidad en
el varn y primognito con una relacin 4:1
Clnica
Vmitos NO biliosos, proyectivos, de retencin, tras

casi todas las tomas.
Prdida de peso progresiva
A partir de la 2-3 semana de vida
Avidez por las tomas. Deshidratacin.
Ictericia (por hiperbilirrubinemia, alimentacin

insuficiente).
Deshidratacin alcalosis hipoclormica e

hipopotasmica
Exploracin:
Desnutricin?
Oliva pilrica?
Deshidratacin?
Irritabilidad x hambre
etc
Tratamiento
Fluidoterapia. Reposicin y correccin de EAB

Preparacin para la ciruga
Dieta absoluta
CIRUGA: PILOROMIOTOMA EXTRAMUCOSA DE FREDET-RAMSTED
ESCROTO AGUDO
Torsin testicular
Epididimitis
Orquiepididimitis
Dolor testicular de aparicin lenta, progresiva y no intensa.
Mejor tolerado que en la torsin testicular
Unilateral
Fiebre disuria a veces
Dolor LEVE a la palpacin, hiperemia escrotal, aumento del volumen
Buen flujo sanguineo en ecografa
Torsin testicular
Etiologa 16-42% de los nios con

escroto agudo
Urgencia quirrgica
Generalmente intravaginal en la
adolescencia
Factores predisponentes:
Testculo en ascensor
Testiculo mal fijado al escroto
Anomalas en la unin epididimotesticular
Traumatismo
Tumores
Torsin previa contralateral
Clnca: dolor MUY INTENSO!, nauseas y

vmitos. Posicin alta y transversal.
Diagnstico ecogrfico
Tratamiento Q. urg
Testculo recuperable las primeras 6 horas

Poco recuperable a partir de las 12 horas
INVAGINACIN INTESTINAL
Caso clnico
Recien nacido a termino, EG 38 sem, sexo masculino, nacido por cesarea, peso al
nacer 3.250 g, apgar 9/10, lactancia materna, que presento a las 48 horas de vida
vomitos biliosos. Se realizo radiografia simple de abdomen y seriada gastrointestinal
con aire, que fueron sugestivas de oclusion intestinal alta; y enema opaco, con colon
de calibre normal, sin otras alteraciones.
Diagnsticos posibles?
Caso clnico
Con diagnostico de oclusion intestinal,

el nino fue intervenido quirurgicamente,
detectandose invaginacion
yeyunoyeyunal a 15 cm del angulo de
Treitz, que se logro desinvaginar
manualmente; ambos extremos
intestinales eran atresicos, con necrosis
de los ultimos cm del cabo proximal Se
realizo reseccion del segmento
necrotico y anastomosis terminoterminal, con muy buena evolucion
postoperatoria.
Es la introduccin de parte de un segmento intestinal dentro de s mismo,

provocando una obstruccin intestinal.
Con frecuencia se produce desde el ileon hacia el colon, pero tambin puede ser
ileo-ileal
Etiologa
PRIMARIA:
No se identifica causa alguna

Entre los 3-9 meses
SECUNDARIA:
Ms frecuente en nios mayores de dos aos
Divertculo de Meckel
Poliposis
Linfomas
Prpura de Schnlein-Henoch
Ciruga intestinal (postoperatorio)
Predisposicin:
Adenopatas, fijacin intestinal laxa, trnsito acelerado.
Clnica:
Dolor intenso de carcter clico
Vmitos
Rectorragia, a veces
Falta de apetito
Postracin
Estreimiento
Diagnstico:
Clnico
Radiolgico:
Rx simple
Ecografa: imagen en donut
Tratamiento:
Intento de desinvaginacin con enema de bario o aire

Ciruga: desinvaginacin manual
Urgencias quirrgicas neonatales
Atresia de esfago
Afecta a 1:10.000 rn
Datos prenatal:
Polihidramnios
Dilatacin gstrica y de duodeno
Asociado al Sndrome de Down
Clnica al nacer:
Vmitos, generalmente biliosos
Distensin abdominal (epigastrio)
Imagen radiolgica:
Doble burbuja
Tratamiento:
SNG
Duodenoduodenostoma
Atresia intestinal
1: 3.000 RN vivos
Atresia yeyunoileal:
Distensin abdominal, vmitos biliosos,

retraso en la expulsin de meconio.
Dilatacin radiolgica de asas

intestinales (rx simple)
Tratamiento:
SNG
Quirrgico
Reseccin estenosis
Anastomosis T-T inmediata o
diferida
Stoma
Malrotacin intestinal
La falta de rotacin correcta del intestino provoca

que el mesenterio pueda provocar un vlvulo
intestinal.
Clnica:
Flexura duodenoyeyunal a la derecha de la lnea media

Ciego en hemiabdomen superior
Vmitos biliosos
Rectorragia
Shock hipovolmico
Obstruccin completa, intermitente o incompleta
Diagnstico:
Rx simple:
No patrn caracterstico.
I delgado en flanco derecho

I grueso en flanco izquierdo
Contraste gastrointestinal
OBJETIVOS
Enfermedades Exantemticas
Reconocer los elementos epidemiolgicos,

clnicos y de laboratorio de las principales
enfermedades exantemticas
Reconocer las complicaciones y las formas de
presentacin severas
Saber qu medidas teraputicas y
epidemiolgicas tomar frente a estos cuadros
ANAMNESIS
VESCULAS Y AMPOLLAS
Forma de inicio del exantema

Evolucin del exantema
Distribucin
Tipo de lesiones: mculas, placas, vesculas, pstulas
Sntomas acompaantes (fiebre, hepatomegalia, conjuntivitis,
adenopatas )
Factores desencadenantes: frmacos, picaduras, contactos
con enfermos)
Elevaciones circunscritas < > de 0.5 cm y de contenido

lquido.
VARICELA
VARICELA
Pequeas vesculas, tensas,

de contenido claro,
transparentes sobre base
eritematosa:
Predomina en tronco, respeta palmas y plantas,
pero afecta a mucosas
LGRIMAS
Varicela: Clnica
Incubacin: 14-16 das (10-21)
Prodromo: 1-2 das
Perodo de estado: exantema vesicular polimorfo
Contagiosidad: 1-2 das antes hasta 5-6 das despus
del inicio del exantema
Casos leves inaparentes: 5%
Patogenia varicela
Curso clnico varicela
Perodo de incubacin:
Inoculacin mucosa
DIA 0
Viremia secundaria
Replicacin en ganglios regionales

Piel: exantema
Clulas T infectadas entran

a capilares
Viremia primaria
DIA 4-6
Replicacin en hgado y bazo

Viremia secundaria
Infeccin de piel y
DIA 14
aparicin de exantema vesicular
Ganglio: latencia
Salida virus a secreciones respiratorias
Inmunidad especfica
Mantencin de latencia
VARICELA: TRATAMIENTO
Tpico: Baos con jabn de avena
Tpico: Desinfeccin de vesculas rotas
Dosis: Baar 1 vez al da
Dosis: 3 veces al da
Presentacin:
Presentacin:
Avenoderm
Cristalmina
Avenamit
Avenaisdin
Sistmico: Antihistaminicos
Sistmico: Dexclorfeniramina
Indicaciones: Prurito intenso
Dosis: >2 aos: 0.04 mg/kg/6h
No usarlos por va tpica
Presentacin:
Polaramine sol 2 mg/5 ml
Sistmico: Hidroxicina
Dosis: >2 aos: 0.5 mg/kg/6h

Presentacin:
Sistmico: Aciclovir iv
Indicaciones:
Inmunodeprimidos
Complicaciones: Neumona, encefalitis, meningitis
Atarax sol 10 mg/5 ml
Neonatal
Sistmico: Aciclovir oral
Sistmico: Aciclovir oral
Dosis: 20 mg/kg/dosis, cada 6h
Indicaciones:
Duracin: 5 das
Enf crnica de base

Nios mayores de 12 aos
Presentacin:
Tratamiento de larga duracin con salicilatos
Zovirax forte susp 400 mg/5 ml

Virherpes forte susp 400 mg/5 ml
Complicaciones varicela
Bacterianas:
Infecciones piel y
partes blandas
Virales:
Neumonia varicelatosa
Varicela hemorrgica
OMA, neumonia
bacteriana
Varicela diseminada
Infecciones invasivas
Encefalitis
Nios inmunocompetentes
Adultos e inmunocomprometidos
Madrid, 23 de Mayo de 2006.- La Asociacin

Espaola de Pediatra (AEP) considera que la
vacuna frente a la varicela se debera utilizar en
los nios a partir de los 12 meses de edad y no a
los 12 aos como est establecido en la actualidad
en las diferentes Comunidades Autnomas. Por
ello, la AEP recomienda la modificacin de la misma
en
el
calendario
vacunal
oficial.
IMPTIGO
Infeccin piel y partes blandas
o Etiologa: S aureus, S pyogenes

o Infeccin cutnea ms frecuente
o Altamente contagioso
o Ambiente: Climas clidos y hmedos
Varicela bulosa:
Staphylococcus aureus
Sobreinfeccin lesiones:
S. aureus, Strepto Grupo A
IMPTIGO
Se rompen con facilidad
IMPTIGO
Localizados en reas periorificiales de

la cara, axilas, cuero y otras por
rascado
PAPULAS
VESCULAS
COSTRAS
MELICRICAS
IMPTIGO
El exudado purulento se deseca originando costras

amarillentas: melicricas
IMPTIGO
Muy contagioso: contacto directo
IMPTIGO:
TRATAMIENTO
Tpico:
Mupirocina
Ac fusdico
Eliminacin de costras con compresas hmedas y
vaselina
IMPTIGO:
TRATAMIENTO
Sistmico :
Si extenso o diseminado
Nios pequeos
Inmunosupresin
IMPTIGO:
TRATAMIENTO
Sistmico: Amox-clavulanico
Fascetis
necrotizante
por Strepto
hemoltico Grupo A
en paciente con
varicela
Claritromicina en alrgicos
Neumonia varicelatosa
Ms frecuente en adultos e
inmunocomprometidos
Tos y disnea entre 1 y 6
das de iniciado el
exantema
Compromiso intersticial y
nodular
Letalidad hasta 30%
Terapia: aciclovir EV
HERPES ZOSTER
Herpes zoster
Erupcin unilateral,
dermatoma
Ms frecuente tronco y V
par
Neuralgia post-herptica
Complicaciones: nervio
ocular, SNC
Terapia: aciclovir,
valaciclovir precoz
Generalmente en tronco y en la
distribucin de dermatomas
HERPES ZOSTER
HERPES ZOSTER: TRATAMIENTO
o Virus: Varicela-Zoster
Sintomtico: Analgsicos
o Cuando remite la varicela, el organismo no elimina
completamente el virus. ste queda latente en los ganglios
sensitivos del paciente, el cual se podr reactivar cuando exista
una inmunodeficiencia en el afectado.
o Poco frecuente en nios
MALESTAR
FIEBRE
Y DOLOR
VESCULAS
1-2 sem
NEURALGIA
POSTHERPTICA
Varicela y embarazo
Riesgo materno varicela grave:
Neumonia
Mortalidad
10%
Embarazo menor 20 sem:

Varicela congnita
Varicela congnita
3-40%
5%
2 y 3er trimestre:
Cicatrices piel
Herpes zoster lactante
Perinatal (5 das antes a 2 das despus):
Varicela grave recin nacido: varicela diseminada, encefalitis,

neumonia
Bajo peso nacimiento

Hipoplasia extremidades
Cicatrices
Atrofia muscular localizada
Atrofia cortical
Corioretinitis
Encefalitis
Microcefalia
Varicela neonatal
Terapia y prevencin
Aciclovir endovenoso: varicela o zoster en inmunodeprimidos,

cuadros severos
Aciclovir oral: personas con riesgo de complicaciones: mayores

de 12 aos, enfermos crnicos, terapia con aspirina, corticoides,
segundo caso en un hogar
Aislamiento respiratorio hasta 5 das del rash
Inmnunoglobulina hiperinmune anti-varicela endovenosa:

inmunodeprimidos, embarazadas y prematuros en contacto con
enfermos, hijo madre con varicela periparto (5 das antes a 2
das despus).
Herpes zoster lactante
Vacuna antivaricela
Vacuna a virus vivo atenuado
Segura e inmunognica a partir de 1 ao de edad
Eficacia 85% enfermedad leve a moderada, 95-100%
enfermedad severa
Nios 1 dosis
Mayores de 12 aos 2 dosis separadas por un mes
Leucemia en remisin 2 dosis separadas por 3 m
MOLLUSCUM
CONTAGIOSO
MOLLUSCUM
CONTAGIOSO
Ppulas umbilicadas
Ppula pequea y
umbilicada
Superficie perlada
Base eritematosa
MOLLUSCUM
CONTAGIOSO:
TRATAMIENTO
MOLLUSCUM
CONTAGIOSO
Tpicos
Irritantes tpicos
Curetaje
Muy contagiosas.
Por contacto estrecho
MOLLUSCUM
CONTAGIOSO:
TRATAMIENTO
Tpico: Tretinona: cido retinoico
Tpico: Cantaridina
Posol:
Aplicar en lesin 1 vez

Se puede repetir a los 7 das
N. com:
Cantaridina 0.7%
Verde brillante 0.0005%
Colodin flexible c.s.
MOLLUSCUM
CONTAGIOSO:
TRATAMIENTO
Tpico: Podofilotoxina
Posol:
N. com:
Lavar el rea afectada con agua y jabn y dejar secar

Pintar las verrugas con el aplicador
Dejar actuar 30-60 min y lavar
Repetible a los 7 das
Aplicar por personal sanitario
Wartec sol 0.5%
MOLLUSCUM
CONTAGIOSO:
TRATAMIENTO
La crema est
contraindicada
Posol:
N. com:
Aplicar en lesin 1 vez por la noche

Dejar actuar de 1 a 8h segn tolere
Lavar al da siguiente
Retirides crema 0.025, 0.05 y 0.1 %
Vitanol crema 0.025, 0.05 y 0.1 %
Dermojuventus crema 0.4%
Sarampin:
manifestaciones clnicas
Prodromo: SIEMPRE presente, sntomas respiratorios,
ms de 1 da duracin
Enantema: manchas de Koplik, 2 das antes del rash
Estado:
Fiebre alta > 39oC

exantema generalizado de > 3 das duracin
tos, conjuntivitis, coriza
Exantema:
maculopapular eritematoso
despus de algunos das se torna pardo
se inicia en cara, detrs de las orejas
es ms intenso en el tronco
Sarampin: Epidemiologa
Transmisin va area
Afecta a personas no vacunadas y sin inmunidad
natural (adultos jvenes)
Contagiosidad: desde 1-2 das antes sntomas (3-5
antes del exantema) hasta 4 das despus rash
Perodo de incubacin: 14 das (7-18)
Panencefalitis esclerosante subaguda: gran
reduccin, incubacin 10 aos.
Sarampin: Manejo
Complicaciones:
OMA
Neumonia
Laringobronquitis
Diarrea
Encefalitis
Conducta:
Tratamiento sintomtico
y de las complicaciones
Aislamiento respiratorio
Confirmacin y
notificacin
Contactos: Ig IM,
vacuna
SARAMPIN
Rubola
Incubacin: 18 das (14-21)

Contagiosidad: desde 5 das antes hasta 10 despus
Infeccin subclnica: 50%
Prodromo ms frecuente y sintomtico en adultos.
Exantema 2-3 das
Linfadenopatas
Artralgias adolescentes y adultos
Rubola congnita
Diagnstico.
Clnica.
ELISA. Los anticuerpos IgM pueden no ser detectables en
los primeros 4 o 5 das despus de la aparicin del
exantema por lo que si se obtiene un resultado negativo
en una muestra recogida en este periodo es necesario
recoger una segunda muestra lo antes posible para poder
confirmar el caso.
Cultivo viral.
Congnita: demostrar IgM hasta el ao de edad.
Rubola congnita
1er trimestre:
2 trimestre:
3er trimestre:
80%
40%
50-60%
Cardiopata: estenosis
pulmonar, ductus, CIA/CIV
Oculares: catarata,
corioretinitis, microftlamia
Tratamiento.
Sintomtico. Aumento del consumo de lquidos y
reposo.
SNC: sordera, microcefalia
Rubola congnita.
1. Aborto
2. Nacido muerto.
3. Malformaciones congnitas:
- Cataratas, retinopata, glaucoma,
microftalma
- Ductus, coartacin de aorta, CIV
- Retraso mental leve-severo
- Sordera
- Retraso de crecimiento
- Microcefalia
Rubola: manejo
Prevencin sarampin y rubola
Tratamiento sintomtico
Vacuna a virus vivo atenuado
Confirmar con serologa y notificar
Triple vrica: junto con parotiditis
Estudio serolgico embarazadas contacto sospechoso

Campaas en mujeres edad frtil
Importancia de la prevencin.
Desde la introduccin de la vacuna contra la rubola, la
incidencia de la enfermedad ha disminuido en ms de un
99%. En la actualidad la mayora de los casos se producen
en adultos no vacunados.
Desde 2003 se viene observando en Espaa un aumento
de la incidencia de rubola,. La gran mayora se deben a
inmigrantes preferentemente mujeres en edad
reproductiva de Ecuador, Colombia, Repblica
Dominicana y Argentina.
Por ello es importante un programa de vacunacin
dirigido a los inmigrantes, una campaa de educacin
para prevenir rubola congnita, y un programa de
asesoramiento a los profesionales de la salud.
Intervencin en el entorno del caso.

Identificar y actuar sobre los contactos
susceptibles vacunando con la triple vrica a
aquellos menores de 45 aos, que no puedan
acreditar, mediante la cartilla d vacunacin, que
recibieron al menos una dosis de vacuna con
anterioridad.
Los nios no deben asistir a la escuela durante los
7 das posteriores a la aparicin de la erupcin.
Los nios que nacen con rubola se consideran
contagiosos durante el primer ao de vida.
Serologa de rubola en 2 CS Madrid

mujeres inmigrantes y espaolas
Variable
Categora
Espaolas
% IC 95%
N=120
28,52 sd(6,51)
28,63 sd(5,66)
Si/ registro
Si/ no registro
No
19,2 (12,6-27,4)
0,8 (0,0-4,6)
80 (71,7-86,7)
2,5 (0,5-7,1)
0 (0-3)
97,5 (92,9-99,5)
<0,001
Positiva
Negativa
96,7 (91,7-99,1)
3,3 (0,9-8,3)
89,3 (82,3-94,2)
10,7 (2,5-17,7)
0,02
Edad
Calendario
Serologa
Inmigrantes
% IC95%
N=121
0,895
Garrido E, lvarez MJ, Gmez JJ et al. Vacunas 2004;5;75-8
Eritema infeccioso
Etiologa: parvovirus B19
Clnica:
signo de la cachetada
fibre leve, adenopatas
exantema en encaje, recurrente
Situaciones especiales:
Hemoglobinopatas: crisis anemia aplstica
Inmunodeprimidos (SIDA): anemia persistente
Embarazo: riesgo de hdrops fetal
Diagnstico: serologa IgG, IgM, PCR
Parvovirus B19 y embarazo
Exantema sbito
Agente causal: herpes virus 6

3-5 das de fiebre
Convulsiones febriles
Exantema al caer la fiebre
Edad aparicin: desde 6 meses hasta 18 meses
E. BOCA MANO PIE

Inicio: Boca: mculas
eritematosas que se
siguen de vesculas y
lceras dolorosas
Enterovirus
Exantema inespecfico
Herpangina
Sindrome pie-mano-boca
Meningitis asptica
Test diagnsticos: cultivo , PCR LCR
Escarlatina
Escarlatina: clnica
Incubacin: 2-5 das. Transmisin respiratoria
Strepto grupo A productor de toxina eritrognica
Clnica:
fiebre
odinofagia, exudado farngeo
adenopatas submaxilares
exantema papuloeritematoso (piel de
gallina, lija), ms marcado en pliegues,
respeta alrededor boca, signo de Pastia,
descamacin
Test diagnsticos:
Test pack Strepto A farngeo
Cultivo farngeo
Terapia:
Penicilina V por 10 das

Ampi y Amoxi sin ventajas sobre PN
PN Benzatina IM por 1 vez
En alrgicos a PN: Eritromicina por 10 das
Alternativas:
azitromicina por 5 das
cefalosporinas de primera generacin
Enfermedad de Kawasaki: criterios

diagnsticos
Fiebre > 5 das, ms:
Exantema
Cambios mucosa oral
Conjuntivitis
Cambios extremidades
Adenopata
Enfermedad de Kawasaki:
ENF. KAWASAKI : TRATAMIENTO
otros elementos tiles para el diagnstico
Trombocitosis (2a semana)

Leucocitosis, VHS alta
Irritabilidad
Eritema peri BCG
Leucocituria
Hdrops vesicular
Artritis, artralgias
Pericarditis, miocarditis
Descamacin (tarda)
Aneurismas coronarias (prevencin: Ig EV)
AAS
Dosis: 80-100 mg/kg/da en 4 dosis hasta 2-3 das
despus de desaparecer la fiebre
Continuar con dosis antiagregantes: 3-5 mg/kg/da en
una dosis
Normalizacin de plaquetas
Control ecogrfico normal
Desaparicin de aneurismas
GAMMAGLOBULINA IV
CORTICOIDES
Dosis: 2 gr/kg en una dosis (12 horas de perfusin)
Dosis: 30 mg/kg/da en una dosis (2-3 horas de

perfusin) durante 1-3 das
Iniciar antes de los 10 das del inicio fiebre
Diagnstico diferencial de exantema y fiebre.

Virus: sarampin, rubola, VIH (fase inicial),
mononucleosis infecciosa (VEB), exantema sbito
(VH6), eritema infeccioso (parvovirus B19),
enterovirus, CMV, VHA, VHB, adenovirus.
Bacterias: escarlatina (estreptococo pyogenes),
sfilis 2,, leptospirosis
Rickettsias: fiebre exntematica mediterrnea,
tifus murino, coxiella ; Brucella
Hongos: candidiasis, esporotricosis, criptococosis
Protozoos: toxoplasma
Frmacos: difenilhidantoina.
Otras: enf. Kawasaki, fiebre reumtica.
Iniciar antes de los 10 das del inicio fiebre
Meningococcemia
Exantema rosado tenue, evanescente en primeras 48
de la fiebre
Exantema purprico: petequias, equimosis, bulas
hemorrgicas en casos severos (prpura fulminante),
asociado a shock
Reaccin a drogas
Anticonvulsivantes
Anti-inflamatorios no esteroidales
Antibiticos
Eritema multiforme
Urticaria
Exantemas ms frecuentes
VIRALES:
Varicela
Sarampin
Rubola
Eritema infeccioso
Enterovirus
Exantema sbito
BACTERIANOS:
Escarlatina
Meningococcemia
OTROS:
Kawasaki
Reaccin a drogas
URGENCIAS PEDI
TRICAS.
PEDITRICAS.
MANEJO EN SERVICIO DE URGENCIAS.
ASPECTOS PR
CTICOS.
PRCTICOS.
Alfonso M Lechuga Sancho

HU Puerta del Mar - CDIZ
Consulta en Urgencias
1. Forma frecuente y alarmante de consulta
2. El enfoque y el abordaje precisa entrenamiento
3. Uso racional de recursos diagnsticos y teraputicos:
1. Evitar exmenes complementarios innecesarios
2. Evitar tratamientos innecesarios
3. Evitar pasividad que conlleve progresin del cuadro
4. Conocer nuestra rea de trabajo:
1. Carro de parada
2. Medicacin
3. Material
Urgencias
1. URGENCIA SANITARIA: Toda situacin que en opinin
del paciente, su familia o cualquier otra persona que la
observa, requiere una actuacin mdica inmediata.
Tras la valoracin mdica inicial:
1. Urgencia slo subjetiva
2. Urgencia verdadera
2. EMERGENCIA PEDITRICA O URGENCIA VITAL:
cualquier situacin clnica de enfermedad o accidente
infantil con riesgo vital, que requiere de actuacin
urgente y adecuada por el riesgo de poder producirse la
muerte del paciente u ocasionar secuelas graves.
PROCESO DE TRIAJE
Tono
Ruidos respiratorios anormales
Actividad
Consolable
APARIENCIA
RESPIRACIN
Posicin anormal
Retracciones
Mirada
Aleteo Nasal
Llanto
CIRCULACIN
Palidez
Piel moteada
Cianosis
Alteracin de 3 lados del tringulo:
nivel I
RESUCITACIN
Alteracin de 2 lados del tringulo:
nivel II
EMERGENCIA
Alteracin de 1 lado del tringulo:
nivel III
URGENTE
Ningn lado alterado:
niveles IV-V
NO URGENTE
ASPECTOS PRCTICOS PATOLOGA URGENCIAS

Patologa respiratoria
RCP
Patologa cardiovascular
Laringitis aguda
Bronquiolitis
Crisis asma
Shock
Arritmia cardiaca
Patologa infecciosa
Accidentes
Fiebre
Sepsis
Politraumatismo
Quemaduras
Intoxicaciones
Patologa neurolgica
TCE
Convulsiones
Disminucin nivel conciencia
Patologa metablica
Deshidratacin
Descompensacin diabetes
Atencin del Paciente en la Emergencia

1. Mientras se realiza la EVALUACIN INICIAL, hay
que hacer una rpida ANAMNESIS.
2. EVALUACIN
INICIAL
(ABC):
Identificar
los
problemas que constituyan una amenaza inmediata

para la vida del nio.
A. Control de va Area e Inmovilizacin cervical
B. Evaluacin y control de la Respiracin
C. Evaluacin de la Circulacin
D. Evaluacin Neurolgica rpida (Glasgow o AVDS)
Evaluacin Primaria
A. Mantenimiento de la va area
1. Inmovilizacin cervical
2. Maniobra frente mentn
Traccin mandibular
3. Limpieza de la cavidad bucal
4. Cnula orofaringea (Guedel),
si nio inconsciente
Evaluacin Primaria
B. Evaluacin y control de la Respiracin
1. Proporcionar Oxgeno
2. Valoracin de la Respiracin
- Inspeccin: ritmo y trabajo
respiratorio, coloracin
- Auscultacin: simetra, ruidos anormales
3. Necesidad Ventilacin: AMBU o Intubacin
Evaluacin Primaria
C. Evaluacin de la Circulacin
1. Palpacin pulsos
Pulso Radial
TAS > 90 mm Hg
Pulso Femoral
TAS > 50 mm Hg
2. Frecuencia cardiaca y TA
3. Relleno capilar (normal < 2 segundos)
4. Color y temperatura de piel
5. Canalizacin de vas venosas o alternativas (intrasea)
6. Expansin de volumen
Evaluacin Primaria
D. Evaluacin del Dao Neurolgico (Disability)
Valoracin pupilar (tamao, simetra y reactividad)
Estado de conciencia: Glasgow
Presencia de focalidad motora clara
SIGNOS ALARMA
Miosis o Midriasis extremas
Anisocoria
Focalidad neurolgica
Decorticacin (flexin) o
Descerebracin (extensin)
Brusco deterioro neurolgico
Evaluacin Primaria
Manejo inicial del Traumatismo Craneal
Evitar Hipotensin e Hipoxemia
Elevacin de la cabecera 30 (si no hipotensin)
Utilizar S. Fisiolgico
Vigilar y tratar convulsiones
Si sospecha de HIC
SIGNOS DE ALARMA
Miosis o Midriasis extremas
Anisocoria
Focalidad neurolgica
Decorticacin o Descerebracin
Brusco deterioro neurolgico
- Intubacin e hiperventilacin
- Manitol al 20 %: 0.5 gr/Kg (2,5 ml / kg) en 20
- Salino Hipertnico (35 %): 2-3 ml / kg en 20
3 %: 100 ml SSF + 13 ml ClNa 20%
5 %: 100 ml SSF + 26 ml ClNa 20%
TCE RIESGO LEVE
Puntuacin de Glasgow de 15
No precisan tcnicas neuroimagen
No alteracin de conciencia o < 1 min
Observacin domiciliaria
No amnesia postraumtica
No dficits neurolgicos
No depresin de los huesos del crneo
Puede existir discreta cefalea
Menos de tres episodios emticos.
TCE RIESGO MODERADO
1.
2.
3.
4.
Puntuacin de Glasgow 12 14
Prdida de conciencia 1-5 minutos
Amnesia postraumtica
Puede tener depresin huesos crneo
TAC
Observacin hospitalaria
Ingreso en planta
TCE MODERADO - GRAVE

1.
2.
3.
4.
Puntuacin de Glasgow 9 11
TAC
Prdida de conciencia > 5 minutos Ingreso en UCIP
Convulsiones postraumticas
Evaluacin Neuroquirrgica
Dficits focales
CRISIS CONVULSIVA
Va area permeable y Oxgeno
Constantes vitales
Etiologa
Niveles FAE
DIAZEPAN
rectal: 0,5 mg/Kg
i.v.: 0,2-0,5 mg/kg (max 10 mg)
Velocidad infusin 2 mg/min
broncoplejia
depresin respiratoria
laringoespasmo
sedacin
No cede en 5 minutos
NO Va I.V.
Midazolan nasal 0,4 mg/Kg
Valproico rectal 20 mg/Kg
Valorar va Intrasea
DIAZEPAM
i.v. o rectal 2 dosis
EA: Depresin respiratoria

broncoplejia
hipotensin
sedacin
Perfusin de Valproico 1-2 mg/Kg/h
VALPROICO
(i.v.) 20 mg/Kg
Infusin en 5 minutos
EA: Hipotensin, bradicardia, trombopenia

CONTRAINDICADO
Hepatopata, Coagulopata, Trompopenia
Metabolopatas
Si cede iniciar
Fenitoina a las 8 horas
7 mg/Kg/da (en 3 dosis)
FENITOINA
15-20 mg/Kg
Infusin en 20 minutos
STATUS CONVULSIVO
EA: Hipotensin, arritmias, PCR

CONTRAINDICADA
Bloqueo cardiaco
Bradicardia sinusal
Cmo manejar las convulsiones febriles?

CRISIS
ABC
Diacepam rectal
Reducir la T corporal
Origen de la fiebre
Tranquilizar familia
POSTCRISIS
ABC
Tranquilizar familia
Reducir T corporal
Diacepam?
Origen de la fiebre
Crisis asmtica en urgencias de Pediatra

Valoracion clnica de la crisis de asma (Pulmonary Score)
Puntuacin
Frecuencia respiratoria
< 6 aos
> 6 aos
Sibilancias
Uso de msculos
accesorios (ECM)
< 30
< 20
No
No
31 45
21 35
Final espiracin
Incremento leve
46 60
36 50
Toda la espiracin
Aumentado
> 60
> 50
Inspiracin y espiracin
(sin fonendo)
Actividad mxima
Valoracin global gravedad

Puntuacin
PS
Sat O2
PEF
Leve
0-3
> 94 %
> 70 %
Moderada
4 -6
91 - 94 %
50-70 %
Grave
7-9
< 91 %
< 50 %
Manejo en el servicio de urgencia

OBJETIVOS
1. Evaluar objetivamente gravedad crisis (P.S.)
2. Corregir la hipoxemia
3. Broncodilatar
4. Iniciar tratamiento con corticoides sistmicos
cuando est indicado
5. Decidir el alta o el ingreso
CRISIS ASMTICA
MODERADA
Score 4-6
PEF 50 - 70%
Sat O2: 91-94%
LEVE
Score < 4
PEF > 70%
Sat O2 > 94%
GRAVE
Score 7
Cianosis, Sat < 90%
Alteracin de conciencia
Oxigenoterapia
Salbutamol MDI
peso/3 puff (min 5;
max 15) 1-2 tandas
Salbutamol
- MDI: peso/3 puff (min 5; max 15);
3 dosis separadas 20
- NEB: 0,03 ml/kg (min 0.25; max 1
ml) 3 dosis separadas 20
Prednisona oral 1-2 mgr/kg
B. Ipatropio (asociado a salbutamol)
- MDI: 4 puff
- NEB: 250 500 mcg
ALTA:
Salbutamol inh. 4 puff a demanda
Valorar: Prednisona oral 1-2 mg/kg
(1-2 dosis) 3-5 das
(siempre en crisis moderadas).
mejora
no mejora
ESTABILIZAR (UCIP)
Oxgeno - Heliox.
Valorar adrenalina s.c. 0,01
mg/kg.
Salbutamol neb continuo.
Va IV.
Prednisona iv: 2 mg/kg
Sulfato Mg IV: 40 mg/kg.
mejora
INGRESO PLANTA
Salbutamol neb./MDI a
demanda*
Prednisona (vo/iv) 1-2
mgr/kg 2-3 dosis
Oxgeno
Clasificacin laringitis aguda

Score de Taussig
0
Estridor
No
Leve
Moderada
Grave o ausente
Retraccin
No
Leve
Moderada
Grave
Entrada de aire
Normal
Leve
Disminuida
Muy disminuida
Color
Normal
Conciencia
Normal Intranquilo
Cianosis
Agitado
Taussig < 5 ............ LEVE

Taussig 5-6 ............ LEVE-MODERADO
Taussig 7-8 ............ MODERADO
Taussig > 8 ............ GRAVE
Letrgico
Tratamiento laringitis aguda

LARINGITIS LEVE (< 5)
Tos perruna y afona
sin estridor ni tiraje
LARINGITIS LEVE-MODERADA (5-6)

Tos perruna con leve estridor
y no tiraje
Humedad
Alta domiciliaria
Dexametasona (max 10 mg)

mg/kg
0,15 0,3 0,6
Budesonida nebulizada
2 mg
LARINGITIS MODERADA (7-8)

Estridor moderado en reposo
con tiraje evidente
Adrenalina nebulizada
0,5 mg/kg (max. 5 mg)
Ingreso
LARINGITIS GRAVE (> 8)
Estridor marcado con tiraje grave
y alteracin del nivel de conciencia
Sndrome Febril en pediatra
ESCALA YIOS (1-3 m)

(riesgo IBG)
< 7: Bajo
7: Alto
ESCALA YALE
(3-36 m)
10: Bajo
11-16: Moderado
> 16: Alto
Sndrome Febril
Indicaciones de realizacin de sistemtico de orina en la
evaluacin del paciente con sndrome febril.
-
< 1 ao
ITU previa
AP de Uropata
Fiebre > 48 h evolucin
Fiebre
<3m
<1m
> 36 m
3 36 m
1-3m
Yale > 16
YIOS 7
Yale 10
Yale 11-16
Fiebre alta
(> 39)
YIOS < 7
Signos alerta
Patologa
Fiebre moderada
(< 39)
Ex. Compl. (Hem PCR Hemo Orina)

Normales
Leuco 5.000-15000
Cayados < 1500
PCR < 4 mg/dl
Alterados
Fiebre
> 12 h
Fiebre
< 12 h
Fiebre
< 24 h
PL
INGRESO
Fiebre > 24 h
Domicilio
Amoxicilina
No
Ceftriaxona
DEFINICIN
RCP BSICA
Conjunto de medidas estandarizadas que

permiten identificar si el nio est en parada
cardiorrespiratoria (PCR), as como sustituir y
despus restaurar la ventilacin y la circulacin
espontnea, cuando no se dispone de medios
tcnicos.
OBJETIVOS
Iniciar la RCP bsica en los primeros 4 minutos
posteriores a la PCR.
Mantenimiento de la ventilacin, oxigenacin y
circulacin hasta que pueda realizarse la RCP
avanzada.
QUE IMPORTANCIA TIENE?
Es eficaz.
Aplicable por cualquier persona entrenada.

Realizable en cualquier sitio.
QUIEN DEBE REALIZARLA?

Personal Sanitario: Mdicos, enfermeros, auxiliares.
Equipos de Emergencias: Bomberos, Polica,
Proteccin Civil, etc.
Educadores.
Familiares.
Cualquier persona entrenada.
PASOS DE LA RCP BSICA

PEDITRICA
GARANTIZAR LA SEGURIDAD DEL

REANIMADOR Y DE LA VCTIMA
ACTITUD ANTE UN ACCIDENTE DE

TRFICO
112!!
Antes de iniciar la reanimacin, se debe

asegurar que no existe peligro para la vctima
y/o para el reanimador (si es necesario movilizar
a la vctima).
-
Desplazar al
accidentado fuera del
lugar de riesgo
Incendios.
Accidentes de carretera.
Grandes corrientes de agua.
Electrocucin.
PASOS DE LA RCP BSICA PEDITRICA

Comprobar la inconsciencia-Pedir ayuda-Posicionar vctima
Abrir va area
Comprobar si respira
Ventilar
Comprobar signos de circulacin
Masaje cardiaco

Abrir va area
Ventilar
Masaje cardiaco
Activacin sistema de emergencias (al minuto de RCP)
Continuar la RCP Cada 2 minutos control de su eficacia.
COMPROBAR LA INCONSCIENCIA
- Hablarle en voz alta o gritar.
- Llamar por su nombre, en nios.
- Pellizcos o pequeas sacudidas, con control
cervical si hay sospecha de traumatismo.
COMPROBAR LA INCONSCIENCIA
GRITAR: ! AYUDA !
GRITAR: ! AYUDA !
Pedir ayuda a las personas de alrededor

gritando, sin separarse de la vctima y continuar
las maniobras de RCP bsica.
POSICIONAR A LA VCTIMA
Si est inconsciente, colocar en decbito supino,

sobre una superficie dura.
Movilizar a la vctima si existe peligro.
Cuidados especiales en sospecha de
traumatismo:
1. Mover cabeza-cuello-tronco, como un bloque.
2. Evitar que el cuello se flexione, extienda, lateralice o
rote.
3. Traccin axial suave de la cabeza durante la
movilizacin.
En sospecha de traumatismo cervical proteccin del
cuello a la movilizacin
En sospecha de traumatismo desplazamiento como un
bloque por personal entrenado

Abrir va area
Ventilar
Masaje cardiaco
APERTURA DE LA VA AREA
Maniobra frente-mentn
Maniobra frente-mentn.
Traccin de la mandbula.
Extensin del cuello + Elevacin del mentn
Elevacin o subluxacin mandibular

(Jaw thrust)
Maniobra frente-mentn
Maniobra frente-mentn en el lactante
Maniobra frente-mentn en el nio
Sospecha de trauma crneo-cervical

Accidentes de trfico.
Cada desde una altura significativa.
Traumas importantes por encima de las
clavculas.
Hematomas o equimosis cervicales.
Ahogamientos.
Siempre que existan dudas...
Sospecha de trauma crneo-cervical
Maniobra de traccin mandibular
Contraindicada la maniobra frente-mentn (*)
Mantener una mano sobre al frente.
Utilizar maniobra de traccin de la mandbula o

la de elevacin/subluxacin mandibular (dos
reanimadores).
Introducir el dedo pulgar de la otra mano

dentro de la boca y traccionar la mandbula
hacia arriba.
(*) Excepto imposibilidad para realizar la maniobra traccin de

la mandbula y exista riesgo vital para el paciente.
Maniobra de traccin mandibular
Maniobra de elevacin/subluxacin mandibular
COMPROBAR LA RESPIRACIN
Abrir va area
Aproximar el odo y mejilla a la boca del paciente.
Mirar si hay movilidad torcica y/o abdominal (ver)

Escuchar si hay ruidos respiratorios
(or)
Sentir el aire espirado en nuestra mejilla
(sentir)
Ventilar
Masaje cardiaco
No emplear ms de 10 segundos

VER
RESPIRA ?
OR
SENTIR
POSICIN LATERAL DE SEGURIDAD

Abrir va area
(ver- or sentir)
Ventilar
Si respira y no hay traumatismo

Masaje cardiaco
POSICIN DE SEGURIDAD


Abrir va area
Ventilar
NO RESPIRA?

Masaje cardiaco
VENTILAR
VENTILAR
5 ventilaciones de rescate
En el lactante
Tcnica:
Lactante:
Boca - boca/nariz.
Nio mayor:
Boca - boca.
Boca a boca-nariz.
Inicialmente 5 ventilaciones lentas (1 segundo de
duracin). Al menos 2 deben ser efectivas.
Coger aire e insuflar un volumen suficiente para
lograr que el pecho se eleve visiblemente.
Continuar con 20 ventilaciones por minuto (cada 3
seg.)
VENTILAR
VENTILAR
En el lactante
En el nio
Boca a boca ( pinzar la nariz ).

Inicialmente 5 ventilaciones lentas (1 segundo de
duracin). Al menos 2 deben ser efectivas.
Coger aire e insuflar un volumen suficiente para
lograr que el pecho se eleve visiblemente.
Continuar con 12-20 ventilaciones por minuto (cada
3-5 seg)
VENTILAR
VENTILAR
En el nio
No elevacin del trax
Si al realizar la ventilacin, el trax no se eleva,

recolocar la va area y efectuar nueva ventilacin.
Si tras 5 ventilaciones no se consigue la elevacin
del trax, tratarlo como una obstruccin de la va
area.


Abrir va area
Abrir va area
Ventilar
No eleva el trax

Masaje cardiaco
Recolocar la va area y
seguir con insuflaciones
No eleva
el trax
TRATAR COMO OBSTRUCCIN

DE LA VA AREA
Ventilar
Si eleva el trax

Masaje cardiaco


Abrir va area
Ventilar
Masaje cardiaco
COMPROBAR SIGNOS DE CIRCULACIN

Durante un mximo de 10 segundos.
Comprobar signos vitales (tos, respiracin,
movimientos).
Palpacin de pulsos centrales. A efectos de
sencillez y por razones anatmicas:
- En nios: Pulso CAROTIDEO / FEMORAL.
- En lactantes: Pulso BRAQUIAL / FEMORAL.
Comprobar el pulso en el lactante
Comprobar el pulso en el nio

Abrir va area
Abrir va area
Ventilar

Si pulso > 60
Masaje cardiaco
Seguir
ventilando
12-20
insuflaciones
por minuto
Ventilar
Si no existe pulso o es
< 60 lpm, en ausencia
de signos vitales
Masaje cardiaco

MASAJE CARDIACO
Iniciar si
Abrir va area
Ventilar
Masaje cardiaco
1. No hay signos de circulacin.

2. No hay pulso arterial central o
3. La frecuencia del pulso es inferior a 60 lpm a
cualquier edad (se acompaa de perdida de
conciencia, ausencia de respiracin y mala
perfusin).
MASAJE CARDIACO
MASAJE CARDIACO
Punto de compresin
Calidad
El punto de compresin ser en el tercio
Compresiones torcicas de buena calidad
inferior del esternn por encima del apndice
No tenga miedo a empujar demasiado fuerte:

empuje Fuerte y Rpido
xifoides (evitando comprimir dicho apndice),

tanto en lactantes como en ni
nios.
os.
MASAJE CARDIACO
MASAJE CARDIACO
Fuerza
Frecuencia de compresin
La fuerza de la compresin debe ser suficiente para

deprimir el esternn al menos un tercio del dimetro
del pecho
Deber ser de al menos 100 por minuto, sin

pasar de 120 por minuto.
El objetivo debera ser comprimir hasta una

profundidad de al menos 4 cms en el lactante y 5 cms
en el nio mayor de un ao.
Mnimas interrupciones
tiempo sin circulacin.
para
minimizar
el
Muy importante la descompresin completa

subsiguiente.
MASAJE CARDIACO
MASAJE CARDIACO
Se ha observado que cuando se sube la frecuencia de las
compresiones, empeoran los otros componentes de la
calidad del masaje: profundidad y descompresin.
Es mejor hacer pocas compresiones (100 cpm) pero de
calidad (que al comprimir el corazn consigan el bombeo
de sangre y al descomprimirlo, el retorno venoso), que
hacer muchas pero superficiales, con lo que hay poca
eyeccin de sangre o sin descompresin, con lo que no
hay llenado en distole.
MASAJE CARDIACO
MASAJE CARDIACO
Tcnica en el lactante
Masaje cardiaco en el lactante
Con dos pulgares y abrazando el trax.
Esta indicada si hay 2 reanimadores y se

puede abrazar el trax con ambos manos
Con los dos dedos perpendiculares.
Tcnica de los dos pulgares

(dos reanimadores)
Los dedos pulgares

comprimen en el 1/3
inferior del esternn.
El resto de dedos
abrazan el trax.
MASAJE CARDIACO
MASAJE CARDIACO
Masaje cardiaco en el lactante
Masaje cardiaco en el nio
Tcnica con los dos dedos

(un reanimador)
Tcnica con una mano
Punta de los dedos

medio y anular o ndice
en el 1/3 inferior del
esternn.
Perpendiculares al
esternn.
Taln de la mano en el 1/3

inferior del esternn
(levantando los dedos para
asegurar que la presin no se
aplica sobre las costillas )
Por encima del apndice

xifoides
MASAJE CARDIACO
MASAJE CARDIACO
Tcnica con una mano
Tcnica con dos manos
Brazo de compresin
Efectuar compresin sobre
el esternn, con el brazo
extendido.
Taln de una mano en

el 1/3 inferior del
esternn y la otra mano
entrelazada.
Levantando los dedos
para evitar la presin
sobre las costillas.
COORDINACIN MASAJE CARDIACO /

VENTILACIN
MASAJE CARDIACO
Personal sanitario entrenado o con el deber de reanimar
Tcnica con dos manos
1 reanimador: 15/2 o bien 30/2 si no consigue

compresiones torcicas adecuada
Compresin con dos brazos
2 reanimadores: 15/2
Efectuar compresin sobre

el esternn, con los dos
brazos extendidos.

VENTILACIN

VENTILACIN

Un reanimador:
15
2

Dos reanimadores: 15/2
15
Si dificultad para realizacin 15/2, pasar a 30/2 como en no sanitarios

VENTILACIN
Cada 2 minutos, se recomienda cambio de posicin de los reanimadores

Abrir va area
Ventilar
VEN
MC
MC
VEN

Masaje cardiaco
ACTIVAR SISTEMA DE EMERGENCIAS

Habitualmente se activara despus de un minuto de
RCP.
Se deber informar de la forma ms rpida y simple
posible:
Lugar de la emergencia.
Suceso ocurrido.
Personas que precisan ayuda.
Asistencia que se est dando a las vctimas.
Otros datos de inters.
No abandonar al paciente durante ms de 1 minuto.

1. Cuando se disponga de ms de un
reanimador, uno iniciara la RCP mientras que
el otro pedir ayuda.
2. Si solo hay un reanimador, debe iniciar RCP
durante un minuto, antes de solicitar ayuda.

Abrir va area
3. En nio con colapso sbito presenciado. Primero

se solicita ayuda y luego se debe iniciar RCP
Ventilar
Masaje cardiaco
CONTROL DE EFICACIA
CONTROL DE EFICACIA
Cada 2 minutos, durante un mximo de 5

segundos, suspender la RCP y comprobar:
Respiracin
Signos vitales y/o pulso
COMPROBAR RESPIRACIN
COMPROBAR PULSO
OBSTRUCCIN VA AREA
OBSTRUCCIN DE LA VA AREA
Cuando un objeto (slido o liquido) pasa a la
va
area,
el
organismo
reacciona
rpidamente, de forma automtica e intenta
expulsarlo con la tos. Es lo que se llama
atragantamiento.
Si la obstruccin de la va area no se
resuelve con rapidez, el nio acabar
sufriendo una parada cardiorrespiratoria.
La obstruccin puede ser :
La mayora de las situaciones de atragantamiento,

se producen durante el juego o la ingesta, por lo
que la norma suele ser la presencia de un
cuidador, por ello la mayora de estos eventos son
presenciados y las intervenciones suelen iniciarse
cuando el nio an est consciente.
Parcial: El nio puede toser o emitir sonidos.

Total: Existe un aumento progresivo de la
dificultad respiratoria, con tos no efectiva,
cianosis e imposibilidad de emitir ningn
sonido. Los nios mayores puede llevarse la
mano al cuello (signo universal del
atragantamiento).
SEAL UNIVERSAL DEL ATRAGANTAMIENTO
MANIOBRAS DE DESOBSTRUCCIN
Sern diferentes segn:
1.- La victima este consciente o inconsciente
2.- Con tos efectiva o no
3.- Respiracin efectiva o no
4.- La edad de la victima: Lactante o nio
Nos podremos encontrar ante tres situaciones
diferentes.
1.- Consciente con tos y respiracin efectivas.
2.- Consciente con tos no efectiva.
3.- Inconsciente
Objetivo fundamental de las maniobras no es
expulsar el cuerpo extrao sino desobstruir la va
area.
Severidad
Tos inefectiva
Inconsciente
Abrir va area
Examinar boca
Extraccin c. extrao
(si accesible)
Ventilar 5 veces
RCP BSICA
Cada 2 minutos mirar
boca y extraer cuerpo
extrao si es accesible
Tos efectiva
Consciente
Consciente
5 golpes en la
espalda
Animar a toser
5 compresiones:
- Torcicas en
lactantes
- Abdominales
en > 1 ao
Continuar hasta
que se resuelva
la obstruccin o
se deteriore la
tos inefectiva
CONSCIENTE CON TOS Y RESPIRACIN EFECTIVAS
CONSCIENTE
CON TOS Y RESPIRACIN
EFECTIVAS
Colocarlo en posicin incorporada.

Animarle a que siga tosiendo o llorando.
Se observara estrechamente al nio hasta que:
Expulse el cuerpo extrao y mejore respiracin.
O bien la tos se torna inefectiva, deja de
respirar o disminuye el estado de conciencia.
CONSCIENTE CON TOS Y RESPIRACIN EFECTIVAS

Animarle a que siga tosiendo o llorando.
CONSCIENTE
CON TOS Y RESPIRACIN
NO EFECTIVAS
CONSCIENTE CON TOS Y RESPIRACIN NO EFECTIVAS
La tos o el llanto son dbiles o apagados.

Incapacidad para vocalizar.
No respirar con normalidad.
Puede aparecer cianosis.
GRITAR :
AYUDA !
Hay que actuar inmediatamente
Extraccin manual de un cuerpo extrao
Extraccin manual de un cuerpo extrao

Solamente est indicada si el cuerpo extrao es
VISIBLE y FCIL de extraer.
Realizar la extraccin con el dedo en forma de
gancho.
AYUDA !!
LACTANTE
5 compres
torcicas
Lactante Mirar la boca

Nio
(< 1 ao) Extraccin CE (> 1 ao)
5 compres
abdomen
5 golpes
5 golpes
espalda
espalda
Hasta que empiece a toser o respirar o pierda la consciencia.
5 golpes en la espalda
Sujetar al nio boca abajo.
La cabeza ms baja que el tronco.
Agarrar la cabeza, cuello y mandbula con una
mano.
Apoyar el antebrazo en el muslo.
Con el taln de la otra mano efectuar 5 golpes
secos en la zona interescapular.
5 golpes interescapulares
Mantener la cabeza del lactante con el

pulgar de una de las manos en el ngulo
mandibular y uno o dos dedos de la misma
mano en el mismo punto de la mandbula
contralateral.
No comprimir los tejidos blandos de debajo
del mentn del nio pues podemos
exacerbar la obstruccin de la va area.
5 golpes interescapulares
5 compresiones torcicas
5 golpes en la espalda
Sujetar la cabeza, cuello y tronco entre las manos
y brazos, girar al nio hacia arriba.
Apoyar el antebrazo en el otro muslo.
Realizar 5 compresiones torcicas ms lentas (1
por segundo) y ms fuertes que para el masaje
cardiaco.
DESOBSTRUCCIN DE LA VA AREA EN
LACTANTE CONSCIENTE CON TOS NO EFECTIVA
NIO
Examinar la boca y comprobar estado de conciencia y
respiracin
Dar 5
compresiones
en el trax
Dar 5
golpes
en la espalda

Compresin abdominal (Maniobra de Heimlich)
5 golpes interescapulares 5 compresiones abdomen
1. Situarse de pie detrs de la vctima.

Pasar los brazos por debajo de las axilas rodeando el
trax.
Colocar la mano en forma de puo con el pulgar
flexionado hacia dentro, apoyndola en la lnea media del
epigastrio, entre el esternn y el ombligo.
Con la otra mano agarrar el puo y realizar un movimiento
de presin dirigido al mismo tiempo hacia atrs y arriba .
DESOBSTRUCCIN DE LA VA AREA EN NIO

CONSCIENTE CON TOS NO EFECTIVA
Examinar la boca y comprobar estado

de conciencia y respiracin
Dar 5
compresiones
en el abdomen
(Heimlich)
Dar 5
golpes
en la espalda
AYUDA !!
5 compres
torcicas
Lactante
(< 1 ao)
Mirar la boca
Nio
Extraccin CE (> 1 ao)
5 golpes
espalda
5 compres
abdomen
5 golpes
espalda
Hasta que empiece a toser o respirar o pierda la consciencia.
INCONSCIENTE Y TOS INEFECTIVA
INCONSCIENTE
Y TOS INEFECTIVA
Se actuara como si el nio estuviera en

parada
cardiorrespiratoria,
utilizando
mismo algoritmo en el lactante y el nio
El masaje cardiaco es la maniobra de

desobstruccin.
el
Inconsciente
INCONSCIENTE Y TOS INEFECTIVA

Se realizar RCP bsica con masaje y ventilacin
sin tener en cuenta que el paciente tiene un cuerpo
extrao.
El masaje cardiaco
desobstruccin.
es
la
maniobra
de
!!AYUDA
Examinar la boca y sacar el
cuerpo extrao si est
accesible
15 compr. torcicas/2 ventilaciones

(no sanitarios 30:2)
Igual en el lactante y el nio.

No eleva el trax
Cada 2 minutos
5 insuflaciones
de rescate
Abrir la va area
Comprobar respiracin
- Examinar la boca y sacar el cuerpo

extrao si est accesible
- Comprobar respiracin y signos vitales
Lo ms importante es SER PERSISTENTE

Al minuto activar SEM
5
15
GRUPO ESPA
ESPAOL DE
REANIMACI
REANIMACIN
CARDIOPULMONAR PEDI
PEDITRICA
Y NEONATAL
y seguir intentando las maniobras de

desobstruccin hasta que se consiga el
objetivo o acudan los sistemas de
emergencia (SEM).

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12/03/2015

Vmito: Expulsin forzada del contenido gstrico

Importancia de los vmitos

RN: Malformaciones digestivas, Obstruccin

relacin con la ingesta, toma de

Decaimiento excesivo (intercrtico)

con iones, Urea, creatinina

En funcin de la sospecha clnica

analtica (APLV? EIM?...)

El vmito agudo suele ser una patologa autolimitada.

En general poco indicados

Paso de contenido gstrico al esfago con

Causas del RGE en pediatra

Inmadurez de los mecanismos de contencin

RGE fisiolgico en lactante

Esofagitis: llanto, rechazo de tomas, apneas,

Phmetra: clasifica grado de RGE (slo reflujos

Estenosis Hipertrfica de Ploro

DIARREA AGUDA. CONCEPTO.

Alteracin en el nmero y caractersticas de

VIRUS: mecanismo osmtico. Destruccin

Bacillus cereus, Cl. perfringens, vibrio parahaemolyticus y

Edad: mayor riesgo de deshidratacin en

Orientacion etiolgica segn clnica

Febrcula, BEG, deposiciones abundantes y

No suelen ser necesarios: diagnstico clnico

Analtica en casos ms graves con deshidratacin

COPROCULTIVO: mayor gravedad, casos prolongados, ambiente

Examen en fresco de heces: sangre, leucocitos, quistes, grasa

Gram heces: Campylobacter

Antgenos virales en heces: rotavirus, adenovirus

Tratamiento especifico y otros

Los antiemticos podran usarse de forma eventual y con cautela

Todos los pacientes con diarrea necesitan

Diarrea crnica en pediatra

Alteracin congnita de transportadores

Etiologa por grupos de edad

Diarrea crnica inespecfica

Diarrea crnica inespecfica

2. No evidencia de procesos inflamatorios,

EN QUINES DEBEMOS APLICAR UN

PREMISAS DIAGNSTICAS CLNICA

PREMISAS DIAGNSTICAS CLNICA

PREMISAS DIAGNSTICAS - HLA-

PREMISAS DIAGNSTICAS ANTICUERPOSLos marcadores serolgicos de mayor utilidad

ENFOQUE DIAGNSTICO EN GRUPO

Interpretacin resumida del algoritmo

Se determinan los niveles de IgA total y los niveles de

Si los AC antitrasnglutaminasa estn elevados, pero no mucho (< de 10 veces

ENFOQUE DIAGNSTICO EN GRUPO

Interpretacin resumida del algoritmo

Somatometra (disociacin peso/talla)

PRIMERA FASE: El contenido intestinal es

90% de los casos

Opiceos, anticolinrgicos, laxantes de

Anamnesis: H.clnica. Importante el momento de

LAXANTES OSMTICOS (Lactulosa, lactitiol,

Aumentan la cantidad de agua a nivel luminal

Aumentan el peristaltismo: dolor abdominal

Riesgo de hiperfosfatemia e hipocalcemia con los

Irritacin anal y colnica

TRATAMIENTO DE LA IMPACTACIN FECAL

Presencia de heces en ampolla rectal en