Glomerulonefritis aguda

Glomerulonefritis (GN) aguda tpicamente que afecta ms frecuentemente varones entre 2 y 14 aos, se suele presentar
con hematuria (cilindros de glbulos rojos), proteinuria por debajo del rango nefrtico, hipertensin arterial (HTA),
sobrecarga de volumen (edema) y con o sin oliguria, GN es causada por un sin nmero de enfermedades,
caracterizadas por lesin glomerular acompaadas por inflamacin. En algunos casos GN puede progresar a
insuficiencia renal. La mayora de los casos de GN se deben a una respuesta inmunolgica a una variedad de diferentes
agentes etiolgicos. La respuesta inmunolgica, a su vez, activa una serie de procesos biolgicos (por ejemplo, la
activacin del complemento, reclutamiento de leucocitos, y liberacin de factores de crecimiento y citocinas) que dan
lugar a la inflamacin y lesin glomerular. GN se puede ser aislada al rin (glomerulonefritis primaria) o ser un
componente de un trastorno sistmico (glomerulonefritis secundaria). En la mayora de estos trastornos, deposito de
complejos inmunes es un proceso activo causada por la unin in situ de los anticuerpos a antgenos localizados dentro
de los glomrulos. Los antgenos pueden ser componentes estructurales glomrulos o ser antgenos que han sido
atrapados o depositados dentro del glomrulo.1
- GN aguda (GNA) se asocia con la inflamacin y proliferacin del penacho glomerular. La mayora GNA est mediada
inmunolgicamente. En la glomerulonefritis aguda posestreptoccica (GNAPE), los complejos inmunes se forman
con antgenos de estreptococos, se localizan en la pared glomerular, activan el sistema del complemento, e inician
la respuesta inflamatoria y proliferativa,. GNA puede ser rpidamente progresiva (GNRP). GNAPE que sigue a una
piodermatitis se relaciona a Streptococco M tipos 47, 49, 55, 2, 60, y 57 y infeccin de la garganta se relaciona a
Streptococco M tipos 1, 2, 4, 3, 25, 49, y 12.
- GN Crnica (GNC) implica que se ha producido un dao permanente.
El flujo renal y la filtracin glomerular fallan como resultado de una obstruccin del capilar glomerular, por infiltracin de
clulas inflamatorias y proliferacin de clulas glomerulares. La filtracin y el flujo se comprometen por vasoconstriccin
intrarrenal y contraccin de las clulas mesangiales, resultado del imbalance de las sustancias vasodilatadoras (oxido
ntrico, prostaciclina) y vasoconstrictoras (leucotrienos, factor activador de las plaquetas, tromboxanos, endotelinas).
La expansin del volumen extracelular con edema, e HTA se produce por alteracin de la filtracin glomerular y
alteracin del mecanismo regulador de agua y sodio, el edema suele ser desproporcionadamente mayor a la afectacin
renal. La Insuficiencia cardiaca congestiva se presenta en < 5% de los casos, es ms frecuente en adultos (43%).
Por la lesin de la pared glomerular hay cilindros de hematies en el sedimento de orina (hematuria puede ser
macroscpica), eritrocitos dismorficos, leucocitos y proteinuria < 3,5 gr /24 hrs, el rango nefrtico se alcanza en < 10%
de los casos.
En 25-40% de los nios se presenta azotemia.
La correlacin histopatolgica clsica es la de una GN proliferativa, la proliferacin inicialmente est dada por infiltracin
glomerular de neutrofilos, monocitos, y posteriormente proliferacin de clulas mesangiales y endoteliales (proliferacin
endocapilar). En esta forma severa hay gran compromiso inflamatorio del glomrulo. Formas menos severas incluyen
GN proliferativa difusa aguda
GN proliferativa focal.
GN mesangioproliferativa.
Clasificacin etiolgica- Debido a que el diagnstico diferencial de la GN es amplio, utilizar un esquema de
clasificacin es til para reducir las causas de la GN infantil de una manera sistemtica. La etiologa de la GN se puede
clasificar segn los siguientes mtodos:
Presentacin clnica es el esquema preferido
Histopatologa requiere una muestra de biopsia
Enfoque de Presentacin clnica - Las diferentes presentaciones clnicas incluyen:
Glomerulonefritis aguda: se presenta tpicamente de aparicin repentina con hematuria (micro o macroscpica) con
proteinuria, disminucin de la tasa de filtracin glomerular, y retencin de sodio y agua, lo que da lugar
generalmente a una presin arterial elevada y edema.
En nios, la causa ms comn de GN aguda es la GN aguda poststreptococica [4-6] (GNAPE) que puede ocurrir en
todas las edades, pero es ms frecuente en varones entre 5-15 aos. GNAPE puede ocurrir despus de cualquier
infeccin del tracto respiratorio superior o de la piel debido al Streptococo hemoltico del grupo A (SHGA). Es ms
comn despus de una infeccin de la garganta. Un factor de virulencia del Streptococo relacionado con la

1Otro posible mecanismo para el depsito de complejos inmunes, es el proceso de captura pasiva de complejos inmunes circulantes
dentro de los glomrulos. Aunque este proceso se ha estudiado en modelos animales, que parece ser menos frecuentes en la GN
humana que la formacin de complejos inmunes in situ.

presentacin de GNAPE es la protena M2 esta protena que se usa para serotipificar a las cepas de S. pyogenes,
tambin est asociada a una mayor virulencia de estos estreptococos. Se compone de dos cadenas polipeptdicas
que forman una hlice . La protena M est formada por 4 unidades de repeticin (A-D), donde la variacin de la
unidad A (localizada en la regin amino-terminal) es la ms importante debido a que en ella se encuentra la
especificidad de serotipo; protege a la bacteria de la fagocitosis al unirse al factor H (protena reguladora del
complemento) y fibringeno, y favorece la degradacin del factor del complemento C3b. Esta se encuentra anclada
por el grupo carboxilo a la membrana citoplasmtica y, por una secuencia altamente conservada, se extiende a
travs de la pared celular. [[7],5[555]
Las protenas M se subdividen en dos tipos, molculas de clase I y molculas de clase II, las bacterias portadoras
de la protena M clase I estn asociadas con fiebre reumtica. La protena M est codificada por el gen EMM.[2], La
respuesta inmune hacia la protena M es un arma de dos filos para el husped, ya que por una parte induce la
produccin de anticuerpos protectores que promueven la fagocitosis. Sin embargo, estos anticuerpos pueden
reaccionar con estructuras localizadas en los tejidos del husped.
En general el periodo de latencia entre la infeccin por Streptococco y GNAPE, es de 1-2 semanas para la infeccin
farngea y de 4-6 semanas para la infeccin en piel; la presencia de signos de GNAPE y faringitis (llamado
sinfaringitis nefrtica) es ms probable que se deba a Nefropata por Ig A que por GNAPE. 3
GN aguda tambin se ha asociado con otros agentes infecciosos. Otras causas de GN aguda incluyen GN
secundaria (por ejemplo, prpura de Henoch-Schnlein [PHS, tambin llamado vasculitis IgA (IgAV)], nefritis
asociada a endocarditis bacteriana subaguda, y shunt nefritis).
Varias causas de GN crnica pueden presentar como sndrome nefrtico agudo y pueden ser inicialmente
indistinguible clnicamente de trastornos agudos. Estas condiciones crnicas incluyen GN primaria (por ejemplo, la
nefropata IgA y GN membranoproliferativa [GNMP]) y GN secundaria (por ejemplo, nefritis lpica).
- GN rpidamente progresiva (GNRP)- sndrome clnico que se manifiesta por las caractersticas de GN aguda y por la
prdida progresiva de la funcin renal en un perodo relativamente corto de tiempo (das, semanas o meses). Se
caracteriza morfolgicamente por una amplia formacin de semiluna glomerular4. Una lesin directa en las clulas
endoteliales activa la cascada de la coagulacin. Esto da como resultado la formacin de trombos y depsito de
fibrina que son componentes importantes en la formacin de semilunas. GNRP ocurre raramente en nios.
Las causas de la GNRP peditrica incluyen:

GN Primaria- nefropata Ig A, GNMP, y enfermedad antimembrana basal glomerular (MBG)

GN Secundaria- Granulomatosis de Wegener, nefritis lupica, GN poststreptococcal, nefritis PHS (VIgA) y

poliangeitis microscpica
Es esencial el diagnstico precoz con biopsia renal, pruebas serolgicas e inicio temprano del tratamiento adecuado
son para minimizar el grado de lesin renal irreversible. La terapia emprica puede ser iniciada en pacientes con
enfermedad grave, sobre todo si la biopsia renal o la interpretacin de la biopsia se retrasan. Sin embargo, a pesar
del tratamiento agresivo, casi la mitad de nios afectados desarrolla enfermedad renal en etapa terminal (ESRD).
- Hematuria macroscpica recurrente: En nios, la presentacin comn de la nefropata por Ig A son episodios
transitorios de hematuria macroscpica. Estos a menudo se producen 1-2 das despus de una infeccin respiratoria
superior. Hematuria macroscpica recurrente tambin se puede observar en nios con sndrome de Alport. El
sndrome de Alport se encuentra hematuria, disturbio ocular y prdida de la audicin, existe un defecto hereditario
en la cadena 5 de tipo IV del colgeno, en la microscopa electrnica se encuentra un adelgazamiento y divisin de
la Membrana basal glomerular.
- Glomerulonefritis crnica GNC es ms frecuente en adolescentes y adultos. Pueden tener pocos sntomas manifiestos,
y hematuria o proteinuria asintomtica descubierto en el anlisis de orina de rutina puede ser la nica manifestacin.
Adems, las causas de GN crnica puede presentarse como sndrome nefrtico agudo y pueden ser inicialmente
indistinguible clnicamente de trastornos agudos.Hay predisposiciones genticas para GN familiar (Sndrome de
Alport ligado al cromosoma X) y causas autoinmunes (por ejemplo, nefritis por LES). Enfermedad de Goodpasture
(autoanticuerpos anti-membrana basal) tambin se presenta con un sndrome nefrtico clsico en conjuncin con
hemoptisis, pero esta condicin es rara.

2 El estreptococo hemoltico del grupo A (SHGA) tiene dos protenas antignicas, la M y la T, que estn en la pared celular y se
utilizan para clasificarlo. Hay ms de 80 tipos, pero pocos causan nefropata. Los tipos M6 y M12 se consideran productores de
nefritis y se encuentran con frecuencia en las infecciones farngeas.

3 http://emedicine.medscape.com/article/240337-clinical#showall
4 Semi luna Glomerular: la proliferacin de clulas epiteliales que recubren la cpsula parietal de Bowman en el nefrn, puede
sobresalir en el espacio de Bowman y eventualmente conducir a la destruccin de los glomrulos.

En algunos casos, los pacientes son diagnosticados en una etapa avanzada de la enfermedad y se presentan con
hipertensin, insuficiencia renal y proteinuria con o sin hematuria. La biopsia renal en esta etapa slo puede
demostrar hallazgos inespecficos (no diagnsticos) de fibrosis, esclerosis glomerular, y atrofia tubular en la
microscopa de luz. La inmunofluorescencia puede ser ms til para hacer el diagnstico.
- Medicamentos involucrados en Nefritis: diureticos, AINEs, derivados de la penicilina (methicillin), sulfonamidas,
rifampicina.
Cada presentacin clnica incluye varias enfermedades renales diferentes. Un diagnstico clnico presuntivo se hace en
base a la presentacin, presencia de hallazgos extrarrenales, antecedentes familiares, y pruebas de laboratorio,
incluyendo anlisis de orina. La confirmacin histolgica se realiza mediante biopsia renal
Trastornos especficos - GN en nios se dividen en GN primaria (proceso de la enfermedad aislado a rin) o GN
secundaria (enfermedad renal como componente de un trastorno sistmico).
GN Primaria
Glomerulonefritis Membranoproliferativa
Nefropatha por IgA
Enfermedad Anti- membrana basal glomerular (GBM)
GN Idioptica en semiluna: suelen tener un rpido deterioro de la funcin renal y recuperacin incompleta.
GN Secundaria
GN Poststreptococica
Purpura Henoch-Schnlein (vasculitis IgA)
Nefritis por LES
Granulomatosis con poliangeitis (formalmente denominada granulomatosis de Wegeners) y poliangeitis
microscpica
Preguntas importantes que debe hacer el paciente/cuidador incluyen:
a. Historia de hematuria macroscpica (orina color t u orina de color rojo)
b. Infeccin del tracto respiratorio superior previa al menos 1 semana antes o lesiones en piel (imptigo) en las 4
semanas anteriores (sugestivo de GNAPE)
c. Infeccin respiratoria en das anteriores (sugestivo de la nefropata por IgA)
d. Reduccin de la produccin de orina
e. Disnea, fatiga, letargo, dolor de cabeza o convulsiones (encefalopata hipertensiva).
f. Adems, sntomas de enfermedad sistmica, como fiebre, rash tipo vasculitis (especialmente en nalgas y parte
posterior de las piernas), artralgias y prdida de peso pueden estar presentes.
g. En el examen fsico, se debe prestar especial atencin a la HTA, palidez, signos de sobrecarga de volumen (edema,
distensin venosa yugular, hepatomegalia, crepitantes en bases pulmonares), imptigo y erupcin cutnea.
Para GNAPE, edema (en especial, edema facial, que afecta el rea periorbitaria) es el sntoma ms frecuente (80-90%).
Con frecuencia los pacientes no se dan cuenta de Orina oscura o roja, el color anormal no se nota en el chorro de orina
a menos que el color de la orina sea muy oscura. En el anlisis de orina a menudo se puede detectar microhematuria
persistente que finalmente resuelve meses despus. En la microscopa de orina de pacientes con GNA se muestran
glbulos rojos cilndricos dentados.
Muchos pacientes con GNAPE son asintomticos y no buscan atencin mdica. La HTA leve es a menudo asintomtica.
Cultivo de garganta para SHGA ser positivo en el 15-20% de los pacientes con GNAPE. El hemograma es normal en
la GNA y con insuficiencia renal crnica por lo general se encuentra una anemia normoctica normocrmica o microctica
hipocrmica. La Bioqumica srica reflejarn el grado de insuficiencia renal (BUN, creatinina, potasio y fosfato estn
todos elevados, mientras que se disminuye el calcio), que es generalmente leve.
El ttulo de ASO ser positivo en el 60% de los pacientes con GNAPE. El nivel del complemento srico C3 estar bajo
en GNAPE y otras causas de GN. Electrocardiograma, radiografa de trax y ecografa renal son otras pruebas que
deben ser considerados: cilindros de glbulos rojos indican la presencia de nefritis aguda. Cilindros de Leucocitos
tambin se pueden ver en GNAPE, nefritis intersticial y pielonefritis.
Durante la convalecencia de GNAPE, los niveles de complemento C3 vuelven a la normalidad al cabo de 6-8 semanas.
La persistencia de niveles bajos de C3 indica una etiologa distinta GNAPE. La hematuria macroscpica generalmente
se resuelve en 1 a 2 semanas. Hematuria microscpica puede persistir durante un ao o ms.

Diagnstico diferencial
Cistitis hemorrgica se define como la presencia mantenida de sangre en orina junto con signos de afeccin de va
urinaria baja (disuria, polaquiuria y urgencia miccional), en ausencia de otros hallazgos como sangrado vaginal o
ditesis hemorrgica. Segn su intensidad se grada en (Droller y cols. 1982):
Grado I: Hematuria microscpica.

Grado II: Hematuria macroscpica.

Grado III: Hematuria macroscpica con pequeos cogulos.
Grado IV: Hematuria macroscpica con cogulos y sntomas de obstruccin de va urinaria.

Varias causas pueden contribuir al desarrollo de cistitis hemorrgica, en poblacin peditrica; la lesin del epitelio
transicional de la vejiga y vasos sanguneos por toxinas, frmacos, radiacin y algunos virus y bacterias estn entre las
causas habituales. Algunos autores han identificado hasta en el 81% de los casos de cistitis hemorrgica el virus BK 5.
El virus BK es un virus DNA de doble cadena, aislado por primera vez en 1971, relacionado con los papilomavirus. Un
90% de los adultos poseen anticuerpos frente al virus BK, la primoinfeccin es asintomtica y ocurre generalmente
durante la infancia. El virus se transmite por va respiratoria, despus de la primoinfeccin el virus permanece latente en
riones y vas urinarias, reactivndose cuando ocurre una situacin de inmunosupresin. Hay referencias de una buena
respuesta al tratamiento con cidofovir a una dosis de 5 mg/Kg hasta obtener respuesta clnica deseada y negativizacin
de los cuerpos de inclusin en las clulas de vejiga tras tincin inmunohistoqumica con el anticuerpo SV40 6.
La glomerulonefritis incluye etiologas infecciosas como:
- SHGA, neumococo, mycoplasma, paperas y Virus Epstein Barr.
- Tambin puede relacionarse con Hepatitis B y C, as como infecciones por Sfilis, Malaria, Toxoplasma u Hongos.
- La nefropata por IgA, GN membranoproliferativa, GN autoinmune, GN familiar, nefritis intersticial aguda, sndrome
urmico hemoltico y pielonefritis todo debe estar en su lista de diagnstico diferencial.

Laboratorio
Valores de BUN y creatinina elevada: Esto refleja la disminucin en la tasa de filtracin glomerular, usualmente
transitoria, que se produce en la fase aguda. El fracaso para normalizar dentro de varias semanas o meses indica
que el paciente puede no tener un verdadero GNAPE y sugiere buscar un diagnstico alternativo.
Hallazgos serolgicos: niveles del complemento srico bajo son indicativos de una interaccin antgeno-anticuerpo son
un hallazgo universal en la fase aguda de la GNAPE. La mayora de pacientes han marcado la depresin del
componente CH50 y las concentraciones del complemento hemoltico srico de C3.
La activacin de la va alternativa del complemento se cree que es responsable de la hipocomplementemia.
En algunos pacientes, los niveles de C2 y C4 pueden tambin estar disminuidos, pero en menor medida, lo que
sugiere que ambas vas clsicas y alternas del sistema del complemento se activan.
En los casos ms complicados, los niveles de complemento regresan a la normalidad en 6-8 semanas, pocas veces,
los bajos niveles persisten durante 3 meses. Hipocomplementemia prolongada sugiere un diagnstico alternativo.
El nivel de reduccin de los niveles de complemento de suero no tiene ninguna importancia pronstica. Complejos
inmunes circulantes y crioglobulinas se encuentran en el 60% de los casos, y Factor reumatoide se encuentra
positivo en 43% de los casos.
La Hematuria usualmente se resuelve en 3-6 meses, aunque puede persistir hasta 18 meses, Microhematuria puede
presentarse aun cuando la enfermedad se haya resuelto clnicamente. Un tumor renal (por ejemplo, Wilms) se
puede presentar con hematuria macroscpica un estudio de imagen puede descartar esta posibilidad.
La Proteinuria usualmente desaparece en 6 meses, y pocas veces (< 10%) llega al rango nefrtico, una proteinuria alta
usualmente tiene un peor pronstico.
Una forma de resolver la etiologa de la GN es observar el nivel de complemento y si hay evidencia de enfermedad
sistmica o renal.
- Para un paciente con bajo nivel de complemento srico y enfermedad sistmica considerar vasculitis y enfermedad
autoinmune (LES), endocarditis bacteriana subaguda, nefritis por derivacin 7 y crioglobulinemia.
- Para un paciente con bajo nivel de complemento srico y evidencia de enfermedad renal considerar GNAPE y GN
membranoproliferativa (tipos 1, 2 y 3).
- En un paciente con complemento srico normal y evidencia de enfermedad sistmica considerar poliarteritis nodosa,
Wegener, vasculitis, prpura de Henoch-Schonlein y vasculitis por hipersensibilidad.

5 El virus BK es un patgeno oportunista del sistema nervioso central humano, miembro de la familia de los
polyomaviridae.[1] La seropositividad por infeccin pasada es frecuente, pero las consecuencias importantes
son raras, con la excepcin de las personas inmunodeficientes o inmunosuprimidas.
6 D. Decker, J. Karam, and D. Wilcox. Pediatric hemorrhagic cystitis. Journal of Pediatric Urology 5 (4):254-264, 2009.
7 Nefritis por derivacin: es una nefritis mediada por inmunocomplejos, en individuos con una derivacin (frecuentemente ventrculoperitoneal), en el que puede haber: prdida de peso, letargia, fiebre, hematuria, proteinuria, disminucin de C3, azotemia. Usualmente
relacionado por infeccin de la derivacin por S. epidermidis

- En un paciente con complemento srico normal y evidencia de enfermedad renal considerar Nefropata por IgA, GNRP
idioptica y enfermedad compleja inmune.

Indicaciones de biopsia renal (BR)

Biopsia renal slo est indicada cuando los datos clnicos no apoyan que la lesin subyacente sea una GNAPE. Sirve
para establecer un diagnstico, indicar un tratamiento y sentar un pronstico. Como las correlaciones clnico-anatmicas
son buenas en la infancia, se sabe que los nios suelen tener una GNAPE si tienen un SNA, con una enfermedad
infecciosa previa, un perodo de latencia entre la infeccin y la aparicin del SNA (unas 2 semanas en el caso de la
faringitis y > 4 en las piodermitis), una evolucin a la mejora y resolucin del cuadro en plazo breve, as como la
ausencia de recadas despus de la remisin del SNA. Si estos Indicaciones de biopsia renal en el sndrome
requisitos no se cumplen y/o el nio padece sntomas de una nefrtico agudo
enfermedad sistmica, la BR est indicada porque la lesin renal Signos de enfermedad sistmica
de base puede ser diferente.
Ausencia de intervalo libre infeccin
La evolucin de los valores de C3 y la no mejora o Anuria prolongada (ms de 5 das)
Deterioro progresivo de la funcin renal sin comienzo
normalizacin en 4 semanas tambin apoyan la necesidad de la
anrico
BR.
ASTO normal
HTA que se mantiene por ms de 2 semanas
Complemento srico normal
Manifestaciones extrarrenales
Indicaciones de biopsia en la fase de recuperacin
de GN
Insuficiencia renal al mes
No mejora del C3 en 6 semanas
Reaparicin del sndrome o slo de la hematuria
macroscpica cuando ha mejorado o curado
Sndrome nefrtico a los 20 das
Microscopa de luz- Los hallazgos microscpicos de luz Proteinuria persistente a los 6 meses
generalmente no son especficos, ya que el mismo patrn Persistencia de las alteraciones del sedimento al ao
de evolucin
morfolgico puede ser producido por un nmero de diferentes
Persistencia de la hematuria ms all de 18 meses

Histopatologa- La biopsia renal es a menudo necesaria para

determinar la etiologa de la GN. Sin embargo, en algunos casos
(por ejemplo, GN poststreptococica) el diagnstico se hace
clnicamente, y no requiere biopsia.
La evaluacin histopatolgica consiste en lo siguiente:
Microscopa de luz
Examen de inmunofluorescencia
La microscopa electrnica

enfermedades. Como un ejemplo, GNMP puede ser causado por

una variedad de enfermedades sistmicas inmunocomplejos, incluyendo endocarditis infecciosa, lupus eritematoso
sistmico, o virus de hepatitis C, o puede ser un trastorno primario idioptica.
Adems, una enfermedad especfica puede presentarse con varios patrones histolgicos renales diferentes. Como
ejemplo, la nefritis lpica puede presentar como seis patrones histolgicos diferentes en la biopsia renal.
nefritis lpica mesangial Mnima (clase I)
nefritis lpica mesangial proliferativa (clase II)
nefritis lpica focal (clase III)
nefritis lpica difusa (clase IV)
nefropata Lupica membranosa (clase V)
nefritis lpica esclerosante avanzada (clase VI)
A pesar de la limitacin de diagnstico de la microscopa de luz, es una herramienta en general til porque los hallazgos
histolgicos a menudo se correlacionan con el estado clnico y el pronstico del paciente.
Glomerulonefritis proliferativa difusa se asocia con lesiones inflamatorias en la mayora o la totalidad de los
glomrulos. Los pacientes pueden tener resultados clnicos significativos y graves, incluyendo proteinuria en rango
nefrtico, edema, hipertensin e insuficiencia renal.
Glomerulonefritis focal se asocia con lesiones inflamatorias en menos de la mitad de los glomrulos. En contraste a
difundirse nefritis, los pacientes con afectacin focal generalmente no tienen hallazgos clnicos graves y tienen un
mejor pronstico.
Inmunofluorescencia- demuestra el patrn depsito glomerular de inmunoglobulinas y complemento, que es til en la
identificacin de trastornos renales especfico entre las diferentes causas de la GN.
Depsito lineal de Ig G a lo largo de la MBG es diagnstica para GN anti-MBG.
Depsitos granulares son caractersticos de las enfermedades del complejo inmune. El patrn de depsito se basa
en la sueros inmunes utilizado (por ejemplo, anti-IgG, anti-IgA, anti-C3), y se utiliza para diagnosticar GN especfica,
como se demuestra por los siguientes ejemplos:

Depsito de Ig A mayor que el depsito de Ig G en el mesangio es caracterstico, ya sea para la nefropata Ig A o

nefritis prpura de Henoch-Schnlein (vasculitis Ig A) (imagen 2).

Depsito de Ig G y C3 que est en el lado externo de la MBG es caracterstico de GN poststreptococico,

mientras que el depsito Ig G y C3 a lo largo de la MBG y mesangio se ve en GNMP tipos I y III.

Ig G, Ig G1 e Ig G3 principalmente, junto con Ig A, Ig M, C3, C1q y C4 (esta ltima menos frecuente),

tambin llamada casa llena, es muy sugestiva de nefritis lpica.

Los depsitos que slo contienen C3 sin Ig G a lo largo del glomerulo y tubulo, y membranas basales de la
cpsula de Bowman, y el mesangio es caracterstico de la enfermedad de depsitos densos (GNMP tipo II EDD)
y glomerulopata C3.
Ausencia de inmunoglobulinas es caracterstico de la glomerulonefritis pauciinmune que se observa en pacientes
con vasculitis sistmica, tales como Granulomatosis de Wegener y poliangetis microscpica.

Microscopa electrnica- Puede ser til para confirmar o realizar un diagnstico especfico de un trastorno renal
subyacente. A modo de ejemplo, la microscopa electrnica demuestra las caractersticas subepiteliales "jorobas" que se
ven en pacientes con GN poststreptococica.

Tratamiento
GNAPE es una enfermedad autolimitada. El tratamiento es sintomtico. Fluido restringido y dieta hiposdica son
inicialmente beneficiosas. Tambin pueden necesitar restriccin de potasio y fosfato. Medicamentos como diurticos de
asa (por ejemplo, furosemida) son la primera opcin para la sobrecarga de volumen, HTA y control de la hiperpotasemia.
En hiperpotasemia grave pueden ser necesarios agentes reductores de potasio srico y calcio IV.
Vasodilatadores, tales como bloqueadores de los canales de calcio tambin se utilizan para controlar la HTA.
Antihipertensivos intravenosos tambin puede ser necesaria para tratar la HTA refractaria severa.
Agentes inmunosupresores se usan en el tratamiento de la vasculitis asociada GN, GN membranoproliferativa y GNRP.
Plasmafresis se puede utilizar para tratar GNRP.
La mayora de los pacientes con GNAPE no necesitan hospitalizacin. Las indicaciones para la hospitalizacin incluyen:
- diagnstico incierto,
- hipertensin significativa,
- seguimiento deficiente,
- alteraciones cardiovasculares o cerebrovasculares, etc
El diagnstico generalmente se ha consolidado como un paciente externo. Un estudio de imagen Ecografa reno-vesical
y doppler, puede ser necesario. Si la presin arterial del paciente es normal o slo ligeramente elevada, la mayora de
los padres pueden aprender a medir la presin arterial del nio en su casa usando un dispositivo de medicin de presin
sangunea automtico que es fcilmente disponible. Los padres deben notificar al mdico cuando la presin arterial
supera los parmetros indicados por el mdico. Si los padres se consideran poco fiables, o no son capaces de medir la
presin arterial del nio, entonces se debe considerar la hospitalizacin.
El pronstico es excelente para GNAPE y variables para otras causas de GN en los nios. Las complicaciones de la
GNA incluyen insuficiencia renal aguda, hiperpotasemia, HTA, sobrecarga de volumen (insuficiencia cardaca
congestiva, edema pulmonar, HTA) e insuficiencia renal crnica.
- Diurticos de asa, aumenta la excrecin de agua y disminuye la probabilidad de ICC, suele controlar la HTA
- Anti-hipertensivos: en el caso de HTA no controlado por diurticos, anti-hipertensivos como bloquenate de canales de
Calcio, Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina son tiles. En el caso de HTA severa Hidralazina.
- Terapia especfica para SHGA: Penicilina oral o Macrolidos.
- Dialisis: en caso de Hiperkalemia que ponga en riesgo la vida o manifestaciones clnicas de Uremia.
- Restringir la actividad fsica es apropiado
- Esteroides estn indicados en pacientes con fallo renal rpidamente progresivo o si la biopsia renal muestra
Glomerulonefritis semilunar con ms del 30% de glomrulos afectados, se utilizan pulsos de Metilprednisolona IV 15
mg/Kg/da por 3-5 das.
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