Unidad Educativa

Diez de Agosto
Tema:
Miastenia Gravis

Alumna:
Gnesis Aracely Guin Avelln

Curso:
Tercero de Bachillerato

Paralelo:
F

Especializacin:
Ciencias Comn

Asignatura:
Investigacin

Docente:
Lic. Gissella Rodrguez Lozano

Vinces - Los Ros - Ecuador

2014 - 2015

ndice
Cartula.............................................................................................1 ndice 2

Agradecimientos...............................................................................3
Dedicatoria........................................................................................4
Objetivos...........................................................................................5
Prlogo..............................................................................................6
Introduccin.......................................................................................7
Obtencin de Nota.............................................................................8
Miastenia Gravis: Definicin..............................................................9
Causas...............................................................................................15
Sntomas...........................................................................................17
Diagnstico........................................................................................18
Tratamiento.......................................................................................21
Crisis Miastnicas..............................................................................26
Aspectos Psicolgicos........................................................................27
Otros Tipos de Miastenia Gravis........................................................28
Consejos Para Vivir Con Miastenia Gravis..........................................31
Casos Famosos de Miastenia Gravis..................................................35
Conclusin.........................................................................................36
Glosario.............................................................................................37
Bibliografa........................................................................................40
Anexos...............................................................................................41

Agradecimientos
Agradezco a Dios, nico dueo de todo saber y verdad, por iluminarme durante este
trabajo y por permitirme finalizarlo con xito.
Tambin a mis padres que me insisten a diario para que no desfallezca, contine mis
estudios y triunfe en una sociedad esclavista llena de perjuicios.
Y finalmente pero no menos importante a todos mis maestros que me ensean a
valorar cada da que el estudio es importante en especial a la Lic. Gissella Rodrguez Lozano
que me aconseja en cada dificultad que se me presente universalmente y me orienta para el
logro del presente trabajo.

Dedicatoria
Principalmente amis padres, Jos Antonio Guin Zambrano y Leticia Aracely
AvellnJimnez, quienes con tanto sacrificio han logrado darme la educacin y cultivar en m
valores espirituales y morales llevndome por el sendero del bien para llegar a cumplir una
de mis tantas metas.
Tambin se lo dedico a Dios porque me da valor y la energa para poder enfrentar la
vida.

-Gnesis.

Objetivos
Nuestros objetivos son:

Generales. Fomentar el inters en el conocimiento de la enfermedad.

Enumerar las clases de Miastenias conocidas.

Especficos. Identificar signos y sntomas de la Miastenia Gravis.

Detectar precozmente los factores desencadenantes de las crisis miastnicas.
Conocer sus manifestaciones clnicas.
Para realizar los objetivos planteados realizaremos una revisin bibliogrfica sobre la
patologa y se enfatizar fundamentalmente en el los tratamientos; tanto en el rea
asistencial, valorando, planificando y actuando sobre las alteraciones que presente el
afectado, como en el rea comunicativa destacando la tarea como educador y promotor de
salud.

Prlogo
La Srta. Gnesis es una excelente alumna y una persona bastante indagadora a mi parecer.
Como por ejemplo, ahora, que al saciar su sed de saber se ha sumergido en este tema tan
desconocido pero sin embargo tan arcaico.
Ella tiene como propsito que lleguen a conocer ms sobre este padecimiento, sus causas, sus
prevenciones, cmo actuar ante personas afectadas y ante crisis miastnicas, el nmero de personas
afectadas que, lastimosamente, van aumentando con mayor frecuencia en los ltimos tiempos y que
an no existe ningn tratamiento de curacin definitivo; por lo tanto considero que debemos estar
ms informados sobre cmo aplicar el cuidado que hemos de necesitar para quienes la padecen.
De esta forma y a travs de este medio pretendo dar a conocer sobre las personas que se
lucran vendiendo una cura milagrosa que realmente son farsas. Cree que no se puede caer ms
bajo de lo que se cae al engaar a personas desesperadas con una cura milagrosa para una
enfermedad crnica, sea Miastenia Gravis o cualquier otra.
Y, desgraciadamente, internet ha contribuido a que, bajo el anonimato de una pgina web,
pueda aparecer cualquier desalmado y pretender ganar dinero vendiendo falsas esperanzas a gente
que est sufriendo.
No existe ninguna cura milagrosa para la Miastenia Gravis. Todos los remedios que se ofrecen
en internet son mentira. Solo hay que confiar en los mdicos y sus tratamientos. Se puede
recomendar la acupuntura, incluso la homeopata, sin embargo, est totalmente contraindicado
cualquier relajante muscular y aqu se incluye todo somnfero o pastilla que ayuda a conciliar el
sueo.
Para que entiendan mejor del tema les quiero contar una leyenda urbana que circula en
internet, se trata de uno de los enanitos de Blanca Nieves. La historia es que, al parecer Walt Disney
se inspiro en un amigo muy cercano que padeca de Miastenia Gravis para dibujar a Dormiln. No
estoy segura si ser cierto o no, pero la verdad es que tiene todas las caractersticas: prpados y
brazos cados, msculos faciales flcido, la mirada perdida en fin tiene toda la pinta de una persona
con esta enfermedad.
As, para concluir espero que este trabajo realizado por la Srta. Gnesis les sea de mucha
ayuda, pero preferible sea que no pasen por esta experiencia, de corazn.

Introduccin
A lo largo de nuestras vidas vivimos en un mundo lleno de enfermedades las cuales no
conocemos, las que pueden nos afecten en los momentos ms inesperados de la vida a
nosotros, familiares queridos y/o personas cercanas.
Una de estas enfermedades es la Miastenia Gravisy he desarrollado este tema para dar
a conocer la problemtica de los afectados
por esta enfermedad auto-inmune,
neuromuscular y crnica que causa una gran debilidad muscular a quienes la sufren.
As aspiro informar las dificultades que sufren los afligidos. Este problema afecta a una
mayor cantidad de personas en los ltimos tiempos pero an no existe cura definitiva, solo
tratamientos por lo que debemos orientarnos sobre los cuidados adecuados para con el
afectado.

Obtencin de Nota
Calificacin:
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Miastenia
Gravis

Definicin
La Miastenia Gravis (MG) es la afeccin ms comn de la transmisin neuromuscular.
Los pacientes se quejan de debilidad con fatiga anormalmente rpida de los msculos, en
particular de los de las extremidades, la cara, los parpados y los ojos, y los msculos de
deglucin y de la respiracin.
La miastenia es una enfermedad autoinmune en la que existen alteraciones producidas
por anticuerpos en la membrana postsinptica de la unin neuromuscular con destruccin de
receptores para acetilcolina. Aunque las manifestaciones clnicas de la miastenia gravis son
polimorfas, existen varias pruebas serolgicas, farmacolgicas y electrofisiolgicas que
ayudan a confirmar su diagnstico.
El sitio de alteracin primario en la enfermedad es en los receptores musculares de
acetilcolina y el descubrimiento de la -bungarotoxina inaugur la era moderna en el estudio
de la enfermedad. Esta toxina aislada de una especie de serpientes taiwanesas permiti que
se cuente con una sustancia que se une especficamente al receptor nicotnico de la placa
motora.
Estudios con -bungarotoxina marcada con 125l indicaron una disminucin del nmero
de receptores en enfermos miastnicos. Se demostr tambin que la inyeccin en animales
de laboratorio de receptores nicotnicos purificados da por resultado el desarrollo de una
prueba muy fuerte de la naturaleza autoinmune de la enfermedad. En la mayora de los
enfermos miastnicos se detectan anticuerpos contra receptores nicotnicos, hecho que se
utiliza para el diagnstico de la enfermedad.
La forma en que los anticuerpos afectan al receptor nicotnico es variada. En un 90%
de los enfermos con sntomas se detecta algn tipo de anticuerpo anti receptor nicotnico. La
forma ms comn de un anticuerpo se une al receptor pero no bloque los sitios de
acetilcolina, ya que la acetilcolina y la -bungarotoxina se unen en sitios diferentes sobre la
misma subunidad a del receptor. En una poblacin menor de pacientes se detectan
receptores que bloquean la unin de acetilcolina al receptor. Este hecho est asociado con
forma grave de la enfermedad.
Los anticuerpos anormales aceleran la degradacin de receptores nicotnicos al
aumentar su endocitosis y afectan la funcin de los receptores restantes sobre la membrana
al bloquear sus sitios activos y promover una alteracin mediada por complemento de la
membrana postsinptica. Como consecuencia de este fenmeno se ampla la brecha
sinptica y la estructura plegada de la membrana postsinptica se hace anormalmente lisa,
con prdida de receptores nicotnicos.
La especialidad de los anticuerpos anti receptor colinrgico en circulacin es grande. Solo se
han detectado falsos positivos en personas que han recibido tratamiento con veneno de
serpiente, penicilamina, o que presentan tumores tmicos.
10

La miastenia gravis se observa con mayor frecuencia en mujeres jvenes y hombres

viejos, con mximos en la segunda y la tercera dcadas, y en la sexta y sptima,
respectivamente. Se denomina miastenia neonatal al trastorno transitorio que resulta de la
transferencia de anticuerpos de una madre miastnica a un recin nacido normal. A medida
que los anticuerpos se metabolizan, los sntomas miastnicos desaparecen. Este cuadro
indica la importancia de los anticuerpos circulantes anti receptor colinrgico en la
fisiopatologa de la miastenia gravis.
La debilidad muscular y la fatigabilidad son los elementos clnicos fundamentales en la
enfermedad. No existe msculo que no se debilite a un enfermo miastnico. Comnmente,
los primeros msculos afectados son los responsables de los movimientos oculares y
palpebrales, y aparecen diplopa (visin doble) y ptosis (cada) palpebral. Un 50% de los
pacientes los presentan como los primeros signos y con la enfermedad declarada se
observan en un 90% de los casos.
La musculatura respiratoria, deglutoria y de los miembros se afectan en grado
variable. En los brazos y en las piernas, los msculos proximales son los ms alterados, con
dificultad para incorporarse, subir escaleras o levantar los brazos arriba de la cabeza. La
alteracin de los msculos inervados por nervios bulbares produce dificultad para tragar,
regurgitacin nasal de alimentos o lquidos y una voz nasal caracterstica. Como
consecuencia de la afeccin de los msculos respiratorios se produce limitacin de los
volmenes de aire inspirado o expirado. Los mtodos de diagnstico farmacolgicos y
electrofisiolgicos ayudan a confirmar el diagnstico de miastenia gravis. Ya hemos
mencionado que los anticuerpos anti receptores colinrgico se detecta en un 90% de los
pacientes. Como pruebas adicionales se usan procedimientos farmacolgicos con uso de
frmacos que inhiben a la enzima de degradacin de acetilcolinesterasa. Estas medicaciones
mejoran el cuadro clnico miastnico al aumentar las cantidades de acetilcolina en la brecha
sinptica.
Las pruebas electrofisiolgicas miden la respuesta muscular ante estmulos repetitivos
del nervio. Normalmente, la amplitud de la respuesta muscular permanece
ante
estimulaciones repetidas de 3Hz (3/seg). En el miastnico, la respuesta se hace
progresivamente menor de la misma forma en que se produce la fatiga muscular ante la
contraccin muscular repetitiva.
Con tratamiento adecuado, la miastenia gravis no es una enfermedad fatal. Para el
tratamiento se usan los inhibidores de la acetilcolinesterasa. Administrados en forma
apropiada, producen una mejora de la debilidad muscular. La sobredosis produce signos de
intoxicaciones (diarrea, salivacin excesiva, bradicardia), y en la placa muscular se observa
subsensibilidad por sobreexposicin al transmisor colinrgico. En casos extremos de
intoxicacin se desarrolla una crisis colinrgica con debilidad muscular producida por la
subsensibilidad.

11

Los pacientes ms graves, en los que los inhibidores de la colinesterasa tienen poca
accin, requieren tratamientos inmunolgicos. Con estos tratamientos se ha reducido la
mortalidad de la miastenia generalizada de un 40-70% en 1960 a menos del 10% en la
actualidad. Uno de los primeros tratamientos fue la timectoma, ya que en los pacientes
miastnicos hay hiperplasia del timo y en un 20%, un timoma. Muchos pacientes miastnicos
mejoran luego de la timectoma, posiblemente porque el timo contribuye al desarrollo de la
enfermedad autoinmune. Estos hechos explican la eficacia de frmacos inmunosupresores
como los corticoides o la azatioprina en el tratamiento de la miastenia. Una forma ms
directa de descender los niveles de anticuerpos es la plasmafresis, proceso por el cual el
plasma del paciente se reemplaza por plasma artificial.
Es de destacar que el cuadro clnico observado en una situacin de produccin de auto
anticuerpos contra los canales pre sinpticos de calcio dependientes del voltaje (Sndrome
de Eaton-Lambert) es muy semejante al de la miastenia gravis. Un signo diferencia con la
miastenia gravis es que a medida que se mantiene la contraccin muscular, la cantidad de
neurotransmisor puede acumularse lo suficiente y causar un aumento de fuerza. El trastorno
puede estar relacionado con un carcinoma de clulas pequeas del pulmn, como un
sndrome paraneoplsico o con trastornos autoinmunes.
Debuta con un cuadro insidioso de prdida de fuerzas, que rpidamente se recuperan
con el descanso pero que reaparece al reiniciar el ejercicio. Suele iniciarse en los msculos
peri oculares. En pocas ocasiones el inicio es agudo.
Descrita por primera vez por Thomas Willis en 1672 es una enfermedad relativamente
frecuente, que afecta a 1 persona por cada 7500. La enfermedad puede producirse a
cualquier edad, pero son ms frecuentes los casos de mujeres entre 20 y 40 aos y en los
hombres de 50 a 70 aos. Las mujeres son ms afectadas que los hombres (3:2). No es
hereditaria ni contagiosa, aunque ocasionalmente puede ocurrir que ms de un miembro de
la misma familia sufra la enfermedad.
El nombre es ya inadecuado, de cuando no exista tratamiento, pues con las terapias
actuales la mayora de los casos de miastenia gravis no son tan "graves" como su nombre lo
indica. De hecho, para la mayora de pacientes con miastenia gravis, la esperanza de vida no
disminuye a causa de su trastorno.
El nombre miastenia gravis proviene del latn y el griego y significa literalmente
"debilidad muscular grave". Con las terapias actuales, sin embargo, la mayora de los casos
de miastenia gravis no son tan "graves" como su nombre lo indica. De hecho, para la
mayora de individuos con miastenia gravis, la esperanza de vida no disminuye a causa del
trastorno
En nuestro cuerpo existe un punto de contacto entre el nervio y el msculo, este punto
de contacto se llama unin neuromuscular. All el nervio se acerca directamente a la fibra
muscular, ya que hay un espacio entre los dos. Para activar el msculo, el impulso nervioso
que proviene de la mdula espinal debe ser convertido dentro de este espacio en una seal
12

qumica. Cmo sucede este mecanismo? El impulso elctrico que viene de la mdula
provoca la liberacin de una sustancia mensajera llamada acetilcolina en la terminal
nerviosa. Esta abre pequeos canales llamados receptores de acetilcolina en la fibra
muscular, despus esta se contrae.
En la miastenia hay un trastorno en la funcin de los mecanismos de autodefensa y se
forman protenas (anticuerpos) contra los receptores de acetilcolina, lo que provoca una
ruptura acelerada; esta gran disminucin de los receptores dificulta la transmisin entre el
nervio y el msculo en la unin neuromuscular y trae como consecuencia la debilidad de los
msculos, caracterstica de la miastenia, la cual se incrementa con el estrs y el ejercicio
fsico repetitivo.

13

Causas
La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisin de los impulsos
nerviosos a los msculos. Ocurre cuando la comunicacin normal entre el nervio y el
msculo se interrumpe en la unin neuromuscular, el lugar en donde las clulas nerviosas se
conectan con los msculos que controlan.
Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminacionesnerviosas
secretan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina difunde a
travs del espacio sinptico en la Unin Neuromuscular, y se une a los receptores de
acetilcolina, en la membrana post-sinptica. Los receptores se activan y generan una
contraccin muscular.
En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de
acetilcolina en la unin neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contraccin muscular.
Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunitario del cuerpo. Por ende, la
miastenia gravis es una enfermedad autoinmune, porque el sistema inmunitario, que
normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a s mismo por error.
Adems,

se

ha

demostrado

que

los

pliegues

post-sinpticos

estn

aplanados

"simplificados", disminuyendo la eficacia de la transmisin. La acetilcolina es liberada

normalmente, pero los potenciales generados son de intensidad inferior a la necesaria.
Los mecanismos por los cuales los anticuerpos disminuyen el nmero de receptores son
tres:
1. Degradacin acelerada por enlaces cruzados y endocitosis precoz de los receptores.
2. Bloqueo del sitio activo del receptor.
3. Lesin de la membrana muscular post-sinptica por los anticuerpos en colaboracin
con el sistema del complemento.
Los

anticuerpos

son

del

tipo IgG dependientes

de linfocitos

T,

por

lo

que

el

tratamiento inmunosupresor constituye una diana teraputica.

Por otro lado, la actividad repetida acaba disminuyendo la cantidad de acetilcolina
liberada (lo que se conoce como agotamiento pre sinptico). Tambin conlleva una
14

activacin cada vez menor de fibras musculares por impulso sucesivo (fatiga miastnica).
Estos mecanismos explican el aumento de la fatiga tras el ejercicio, y la estimulacin
decreciente en el electromiograma.
El timo, es un rgano situado en el rea superior del pecho debajo del esternn (hueso
en el centro del pecho) exactamente en el mediastino anterior, desempea un papel
importante en el desarrollo del sistema inmunitario durante la etapa fetal. Sus clulas
forman una parte del sistema inmunitario normal del cuerpo. La glndula es bastante grande
en los nios, crece gradualmente hasta la pubertad y luego se reduce en tamao hasta ser
reemplazada por tejido graso con la edad. En los adultos que padecen de miastenia gravis, la
glndula

del

timo

es

anormal.

Contiene

ciertos

racimos

de

clulas

inmunitarias

caractersticas de unahiperplasialinfoide, una condicin que generalmente se presenta

solamente en el bazo y los ganglios linfticos durante una respuesta inmunitaria activa. Un
10% de los pacientes que padecen de miastenia gravis desarrollan timomas. Los timomas
generalmente son benignos, pero pueden llegar a ser malignos. Suelen ser por la aparicin
de clulas mioides (similares a miocitos), que tambin pueden actuar como productoras del
autoantgeno, y generar una reaccin autoinmune contra el timo.
No se ha entendido completamente la relacin entre la glndula del timo y la miastenia
gravis. Los cientficos creen que es posible que la glndula del timo genere instrucciones
incorrectas sobre la produccin de anticuerpos receptores de acetilcolina, creando as el
ambiente perfecto para un trastorno en la transmisin neuromuscular. Sin embargo, s se ha
demostrado que el 65% de los pacientes miastnicos tienen un timo anmalo, y el 35% lo
tienen hiperplsico.

Sntomas
Cansancio agudo, falta de fuerza muscular.
La cada de uno o ambos prpados (ptosis).
Visin nublada o doble (diplopa) a consecuencia de la debilidad de los msculos que
controlan los movimientos oculares.

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 Marcha inestable o irregular, debilidad en los brazos, las manos, los dedos, las piernas
y el cuello.

Dificultad para subir escaleras

Cambio en la expresin facial, dificultad para sonrer y gesticular.
Dificultad para deglutir alimentos (slidos: ya sea por la falta de fuerza para masticar y
lquidos, como el agua por ejemplo, en consecuencia a la falta de fuerza para tragar).

Dificultad para respirar.

Trastornos en el habla (disartria). La voz sale como "gangosa" en consecuencia de la
falta de fuerza en las cuerdas vocales, la lengua, etc.

Estrabismo caracterizado.
Debilidad en cuello y columna.
Dificultad para toser(crisis miastnica).

Situaciones Especiales
Crisis miastnica: se

ven afectados los msculos respiratorios, generalmente

por una infeccin. Como advertencia, suele haber antes debilidad bulbar. Es una urgencia
mdica que requiere ingreso en UCI (ventilacin mecnica).

Miastenia y embarazo: la gestacin no est contraindicada, pero hay riesgo

de crisis en el primer trimestre del embarazo, y durante el parto y alumbramiento. Un tercio
de las embarazadas se mantienen estables, un tercio mejoran, y el resto empeoran. No suele
recomendarse la lactancia.

Diagnstico
El diagnstico de la miastenia gravis se basa en la sospecha clnica, confirmada con
pruebas complementarias.

Sospecha clnica

En la exploracin se observa si hay vista doble, aparicin de fatiga muscular tras

realizar un ejercicio repetitivo, cada de prpados (aqu es apropiada la prueba del hielo
durante dos minutos sobre el prpado cado y ver su efecto), etctera.

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Prueba del edrofonio o tensiln

Se emplea en pacientes con cada de prpados o vista doble. Consiste en inyectar 2 mg
de un frmaco denominado edrofonio (Tensiln) y comprobar si en 1 minuto desaparecen los
sntomas; la mejora dura 5 minutos. Es preciso tener atropina para neutralizar los posibles
efectos adversos del frmaco ( arritmia, hipotensin, bradicardia). La sensibilidad de la prueba
es del 80-90%, pero el resultado puede asociarse a falsos negativos y a falsos positivos.

Estudios electrofisiolgicos
Se basa en la estimulacin elctrica repetitiva de distintos nervios para detectar una
alteracin de la transmisin neuromuscular. El estudio se realiza aplicando de cuatro a seis
estmulos a una frecuencia de 2 Hz, antes y despus de 30 segundos de ejercicio. Se repiten
estos estmulos en intervalos de 1 minuto hasta 5 minutos despus de finalizado el ejercicio.
La prueba se considera positiva cuando existe una diferencia de amplitud de ms del 10%
entre el primer y quinto potencial evocado. Esta prueba no es especfica de la Miastenia ya
que puede ser positiva en otras enfermedades neuromusculares. Otro mtodo diagnstico es
la electromiografa de fibra aislada.

Estimulacin nerviosa repetitiva: de

Electromiografa de fibra nica: estimulacin de dos fibras musculares

un nervio (6-10 veces),

comprobndose si se producen cambios en la contraccin muscular. En la MG hay
decremento > 10% hacia el cuarto estmulo. Sensibilidad del 75% en la MG
generalizada.

individuales. En la MG est aumentado el tiempo de contraccin de la segunda

respecto a la primera. Esta prueba tiene una sensibilidad del 95%, aunque no es
especfica de la miastenia.

Pruebas serolgicas

Anticuerpos del receptor de acetilcolina: si

Anticuerpos anti-Musk: son (+) en el 50% de los pacientes con anticuerpos

son (+) confirman la

MG. Estn presentes en el 80-90% de la MG generalizada y en el 50% de la MG ocular.

anti-receptor de acetilcolina (-).

Anticuerpos negativos: no se detecta ningn tipo pero se padece la MG.

Otros Anticuerpos: anti-msculo estriado, anti-titina y anti-rianodina.

Otras pruebas para diagnosticar la

miastenia gravis
17

Analticas de sangre: para

Pruebas radiolgicas:

detectar la posible presencia de enfermedades

autoinmunes asociadas (lupus, tiroiditis, artritis reumatoide).

resonancia magntica nuclear (RMN), TAC para el

diagnstico diferencial.

Diagnstico diferencial de la miastenia

gravis
Existen otras patologas que presentan sntomas similares a la miastenia gravis:

Miastenia gravis ocular: oftalmopata tiroidea, oftalmoplejia externa crnica

progresiva, distrofia miotnica, patologa del tronco cerebral.

Miastenia gravis general: Fatiga crnica, botulismo, sndromes miastnicos

congnitos, enfermedad de la moto neurona, lesiones obstructivas de la orofaringe.

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Tratamiento
Hoy da, casi todos los pacientes pueden reanudar una vida normal con un tratamiento
adecuado. Los ms importantes son los siguientes:

Frmacos anticolinestersicos
Son aquellos que inhiben la colinesterasa, enzima que degrada la acetilcolina. La
mayora de los pacientes experimenta al menos una mejora parcial, aunque muy pocos una
mejora completa. La eficacia de todos los frmacos del grupo es similar.
El ms utilizado en Espaa y EEUU es la piridostigmina va oral, con efectos que
aparecen al cabo de 15 a 30 minutos del inicio y una duracin de 3 a 4 horas. La dosis inicial
es de 60 miligramos entre tres y cinco veces diarias, para despus ajustar la dosis a las
necesidades individuales del paciente. Los pacientes con debilidad para la masticacin y
la deglucin pueden tomar el medicamento antes de las comidas. Existen frmulas de accin
prolongada, especialmente tiles para la noche, pero no se recomiendan durante el da
porque su absorcin es variable. La dosis til mxima suele ser de 120mg cada 3 a 6 horas.
Los pacientes deben conocer que la dosis de este frmaco debe modificarse con particular
precaucin, siempre bajo supervisin mdica debido a la posibilidad de agravamientos
importantes de la enfermedad tanto por aumentos como por reduccin de su dosis. Esta
recomendacin es aplicable al resto de frmacos utilizados en esta enfermedad.
La sobredosis de anticolinestersicos puede producir un aumento de la debilidad y
otros efectossecundarios muscarnicos,
como
diarrea,
espasmos
abdominales, sialorrea(hipersalivacin) o nuseas. Para evitar estos sntomas digestivos son
tiles la atropina-difenoxilato y la loperamida.

Timectoma
La timectoma o extirpacin quirrgica del timo est ganando aceptacin en el
tratamiento de la miastenia gravis, debido a los resultados, eficacia y consecuencias
observados en su utilidad para el tratamiento de los timomas. Est indicada en todos los
pacientes con miastenia generalizada entre la pubertad y los 55 aos como mnimo, y an
no hay consenso en su uso para otros grupos de edad, o en pacientes con debilidad limitada
a la musculatura ocular. Debe llevarse a cabo en un hospital con experiencia en esta tcnica
quirrgica.

Frmacos inmunosupresores
El uso de frmacos inmunosupresores (sobre todoglucocorticoidesyazatioprina)se ha
demostrado eficaz en el tratamiento de la miastenia gravis. La eleccin del tipo de frmaco
19

debe estar basada en el balance riesgo-beneficio, as como en la urgencia del tratamiento.

Es til establecer un planteamiento a corto, medio y largo plazo.
Para
conseguir
una
mejora
inmediata,
se
puede
realizarplasmafresis o
administrarinmunoglobulinaintravenosa(IVIg). A medio plazo, resulta til el uso de
glucocorticoides yciclosporina, tiles en un plazo de unos 3 meses. Para el efecto a largo
plazo (en torno a un ao), los frmacos de eleccin son la azatioprina y el micofenolato
mofetilo (MMF).
Para el tratamiento de pacientes ocasionales refractarios al tratamiento, un ciclo de
ciflofosfamida a altas dosis puede resultar til, e incluso curativo, por reestimulacin
del sistema inmunitario.

Corticoterapia
El uso adecuado de glucocorticoides es eficaz en la mayora de los enfermos. Para
conseguir los mnimos efectos adversos, conviene administrar una sola dosis
de prednisona al da, inicialmente baja (15 a 25 miligramos diarios), para evitar la debilidad
precoz que se produce en un tercio de los pacientes. Segn la tolerancia, se sube la dosis
gradualmente a razn de 5mg al da, hasta dosis estables de 50 a 60 mg al da o una mejora
clnica notable. Posteriormente, se procede a una reduccin gradual, preferentemente hasta
la retirada total del tratamiento. Por norma, la mejora comienza a notarse a las semanas de
alcanzar las dosis mximas, y dura meses o aos. Pocos pacientes pueden permitirse la
retirada total de la corticoterapia. El control minucioso de los pacientes con corticoterapia es
esencial.

Otros frmacos inmunosupresores

El resto de inmunosupresores mencionados pueden utilizarse de forma aislada o en
combinacin con los glucocorticoides y genera una gran masa en el ojo.
La azatioprina es el ms frecuentemente usado, debido a sus pocos efectos
adversos, generalmente en combinacin con corticoterapia, para utilizar dosis ms bajas de
ambos. El 10% de los pacientes no toleran este frmaco, por cuadros pseudogripales
con fiebre y malestar general, depresin de la mdula sea o alteracin de la funcin
heptica. La dosis inicial es de 50 mg diarios, y si se tolera, se incrementa gradualmente
hasta una reduccin del gradiente leucoctico de 3000 a 4000/l, excepto en pacientes con
corticoterapia. Tambin puede utilizarse el aumento del volumen corpuscular medio de
los hemates como indicador de tolerancia. El intervalo de dosificacin habitual es de 2 a 3
miligramos por kg de peso. El efecto de la azatioprina es visible entre 3 a 6 meses tras el
inicio del tratamiento. Nunca se debe combinar con alopurinol (tratamiento de
la hiperuricemia), por el riesgo de la depresin de la mdula sea o intensificacin de los
efectos de la azatioprina.
La ciclosporina tiene una eficacia similar, y una aceptacin creciente en el
tratamiento de la miastenia, pero sus efectos beneficiosos son ms rpidos. Por lo general se
20

combinan con corticoterapia. La dosis habitual es de 4 a 5 mg/kg/da, divididos en dos

tomas. Los efectos secundarios ms frecuentes son la hipertensin y la nefrotoxicidad. Los
valores sanguneos mnimos se miden 12 horas despus de la toma nocturna, y el intervalo
teraputico, medido por radioinmunoanlisis es de 150 a 200 nano gramos por litro.
El micofenolato mofetilo (MMF) es til en dosis de 1000 a 1500 miligramos
dos veces al da. Acta inhibiendo la sntesis de purinas de novo (nica va en los linfocitos),
por lo que inhibe exclusivamente la proliferacin de estas clulas. Al no atacar a los linfocitos
preexistentes, la mejora clnica tarda varios meses (hasta 12) en notarse. Su ventaja
consiste en la prctica ausencia de efectos adversos, salvo diarrea o leucopenia ocasionales.
Una de sus mayores desventajas es su elevado coste econmico.
La ciclofosfamida se reserva para enfermos ocasionales resistentes a los dems
frmacos.
El tacrolimus (FK503), un frmaco emparentado con la ciclosporina, se est
comenzando a utilizar en pacientes graves, muy seleccionados, que responden mal a otros
frmacos.

Plasmafresis

Es una de las opciones teraputicas, y consiste en separar mecnicamente

los anticuerpos patgenos del plasma sanguneo del paciente. Se realiza en un ciclo de 4 o 5
intercambios, con 3 a 4 litros por intercambio, en periodos de 2 semanas. Este tratamiento
consigue disminuir por un corto plazo de tiempo la concentracin de anticuerpos
anticolinesterasa, con mejora clnica en muchos pacientes. Por tanto, es til como medida
temporal en pacientes graves o con utilidad pre quirrgica (por ejemplo, para la timectoma).
Sin embargo no se ha demostrado utilidad de su uso a largo plazo.

Inmunoglobulina intravenosa

Miastenia Gravis (MG) es el prototipo de una enfermedad autoinmune. El curso de la

enfermedad es irregular. Puede limitarse a los msculos del ojo, pero en la gran mayora de
los pacientes se generaliza.
La aplicacin de IVIg se ha demostrado que es efectiva. Reportes de casos y estudios
pequeos con IVIg en un total de 132 pacientes arrojo que el 74% respondi bien con IVIg.
Un estudio encontr que un ciclo de tratamiento con 0.4g de Inmunoglobulina
(SANDOGLOBULINA liofilizada CSL BEHRING) por kg de peso corporal durante 5 das, mejor
la fuerza muscular en 11 pacientes de 12. El efecto fue identificado cuatro das despus de
comenzar la terapia y alcanz un mximo despus de 9 das, durando una media de 52 das.
Hace algunos aos, clnicos Franceses compararon la eficacia y seguridad del
intercambio de plasma e IVIg en un estudio extenso y aleatorio, en 87 pacientes con
21

Miastenia Gravis. 43 pacientes recibieron la plasmafresis, y los otros .04 g de

Sandoglobulina, por peso corporal durante 3-5- das. Despus de una calificacin clnica, fue
la mejora de la fuerza muscular.
La terapia con IVIg puede ser til en pacientes con Miastenia Gravis crnica, en quienes
han fallado otros tipos de tratamientos.
Las Inmunoglobulinas Intravenosas, proveen de anticuerpos protectores faltantes. Los
tratamientos con Inmunoglobulinas estn en la prctica clnica desde hace ms de dos
dcadas. Existen ms de 1300 publicaciones mdicas y cientficas que describen el uso de
las IVIg. Incluyen estudios clnicos. Existe el soporte adecuado de literaturas que apoya el
uso de estas para el tratamiento de numerosas enfermedades.

22

Crisis miastnicas
Se define como crisis miastnica a la exacerbacin de la debilidad muscular capaz de
poner en riesgo la vida del paciente. Generalmente ocurre por insuficiencia
respiratoria causada por debilidad de la musculatura intercostal y el diafragma, y slo suele
ocurrir en pacientes mal controlados.
Tambin se dice que Una crisis miastnica ocurre cuando se debilitan los msculos que
controlan la respiracin al punto de crear una emergencia mdica que requiere la utilizacin
de un respirador artificial. En los pacientes cuyos msculos respiratorios son dbiles se
pueden generar crisis originadas por una infeccin, fiebre, una reaccin adversa a un
medicamento o stress emocional y que requieren atencin mdica inmediata.

Tratamiento de la Crisis Miastnica

El tratamiento debe ser en una Unidad de Cuidados Intensivos, por un equipo con
experiencia en el tratamiento de este tipo de crisis, de la insuficiencia respiratoria y de las
complicaciones infecciosas y la terapia hidroelectroltica.
Se debe excluir la posibilidad de que la crisis sea causada por un tratamiento excesivo
de la medicacin anticolinrgica (crisis colinrgica), suprimiendo el tratamiento
temporalmente. Sin embargo, la causa ms frecuente de la crisis es la infeccin recurrente,
que altera la inmunidad del paciente. El enfermo miastnico con fiebre e infeccin debe ser
tratado como cualquier paciente inmunodeprimido. Las bases del tratamiento consisten en
la antibioterapia rpida y eficaz, la ventilacin asistida y la fisioterapia respiratoria. La
plasmafresis y la IVIg suelen ser tiles para acelerar la recuperacin del paciente.

23

Aspectos psicolgicos
Las personas afectadas de miastenia gravis vivimos siempre a base de esfuerzo y
soportando una gran carga emocional.
En muchos casos, la MG tiene un diagnstico difcil. Su comienzo insidioso, los sntomas
parecidos a otras patologas, y el desconocimiento mdico, han hecho que los afectados
hayan tardado mucho tiempo (a veces aos) en ser diagnosticados. Esto les ha
generado ansiedad, angustia, y depresin.
Debemos estar preparados para el cambio permanente. Vivimos con incertidumbre,
pues no sabemos cunto tiempo durar el bienestar y cundo aparecer de nuevo la
sintomatologa que nos invalida. Desconocemos cmo se presentar el da y cmo podremos
sentirnos al cabo de unas horas, pues la miastenia es caprichosa y flucta. Con el transcurso
del da perdemos vitalidad por el uso de los msculos, y vamos poco a poco debilitndonos.
Tareas sencillas como lavarte, peinarte, pasear, o subir escaleras se nos pueden hacer un
mundo.
La familia, amigos, compaeros de trabajo, no perciben que estamos enfermos porque
la MG muchas veces es inapreciable, imperceptible a los ojos de los dems; la debilidad
puede cambiar en horas, de un da a otro, lo que desorienta ms a todos.
Socialmente no podemos seguir el ritmo, ya no somos tiles para el trabajo, la familia
no suele entender qu nos pasa. Todo esto sigue generndonos ansiedad, estrs, cambios
del carcter, baja autoestima, e incomunicacin, y tendemos a aislarnos.

24

Otros tipos de Miastenia

Gravis
Miastenia Gravis infantil
Aparece en los primeros meses o los primeros aos de vida de la persona, el nio
diagnosticado recibe los mismos tratamientos que una persona con MG adulta, pero se
recomienda de ser necesaria la Timectoma realizarla despus de los 5 aos, ya que si no el
nio estara expuesto a un dficit importante de la inmunidad. Este tipo de MG no es muy
comn.

Miastenia neonatal
Es un tipo de miastenia que aparece en recin nacidos de madres con miastenia. Se
produce por paso de los anticuerpos responsables de la miastenia a travs de la placenta de
la madre al hijo, reproduciendo en este ltimo la enfermedad de la madre. Es por lo tanto
una enfermedad autolimitada, que en muchos casos no requiere tratamiento alguno. A lo
largo del primer ao de vida, cuando van desapareciendo los anticuerpos maternos,
desaparecen con ellos lo sntomas.

Miastenia Gravis Ocular

En la MG ciertos msculos se comprometen con mayor frecuencia como aquellos que
controlan los movimientos oculares, la debilidad puede estar limitada a los msculos extra
oculares y prpados. Esta forma de MG se denomina MG ocular. Es uno de los tipos ms
comunes de MG.
Se denomina MG Ocular cuando la debilidad se mantiene slo en los parpados despus
de 2 aos y no se ha generalizado en todo el cuerpo.
La debilidad en los msculos de los ojos puede tambin ser sntoma inicial de la MG
Generalizada en todo el cuerpo, pero si esta debilidad no se generaliza en 2 aos es
improbable que ya no ocurra y slo sea una MG puramente Ocular. La Probabilidad de que se
generalice despus de 2 aos es 1 en 20 casos.

Sndrome de Miastenia Congnita

(SMC)
Los sndromes miastnicos congnitos (SMC) son enfermedades de la unin
neuromuscular, una zona de comunicacin entre el nervio, que da rdenes, y el msculo,
que acta. A pesar del calificativo 'miastnicos', los sndromes miastnicos congnitos se
diferencian de la miastenia clsica (MG) por la ausencia de caractersticas autoinmunes.

25

Los sndromes miastnicos congnitos son enfermedades raras, que afectan a menos de
1 persona de cada 500.000. Son hereditarios por definicin, su modo de transmisin puede
ser autosmico recesivo o dominante, segn el sndrome concreto.
Los sndromes miastnicos congnitos se caracterizan por diferentes anomalas de la
unin neuromuscular:

Sndromes miastnicos congnitos presinpticos:

sndrome

miastnico congnito con apnea episdica o miastenia infantil familiar.

Sndromes miastnicos congnitos postsinpticos:

sndrome

del canal lento, dficit de receptor de acetilcolina y sndrome del canal rpido.

Sndromes miastnicos congnitos sinpticos:

dficit

de

acetilcolinesterasa.
Las anomalas implicadas en otros sndromes como la miastenia familiar de cinturas
(transmisin autosmica dominante) siguen siendo desconocidas.
Lo ms frecuente es que la enfermedad est presente desde el nacimiento (congnita)
pero, a veces, puede no manifestarse hasta la edad adulta. Los sndromes miastnicos
congnitos se caracterizan por una debilidad muscular localizada o generalizada, acentuada
por el esfuerzo, cada del prpado superior (ptosis), parlisis de los msculos del ojo
(oftalmoplejia) y trastornos de la deglucin. La gravedad de los signos es variable, desde la
insuficiencia respiratoria aguda, que aparece en el nacimiento, a manifestaciones ms
moderadas que slo se expresan en la edad adulta.
La evolucin es diferente segn el sndrome. Tambin puede variar en una misma
familia. La enfermedad puede evolucionar por brotes (episodios en los que se agrava tras un
episodio de fiebre o estrs), ser progresiva, con escasa evolucin o mejorar con el tiempo. La
afectacin muscular se limita, generalmente, a una fatigabilidad de intensidad variable de
los msculos de los ojos, de la cara o de los miembros.

Sndrome Miastnico de LambertEaton (SMLE)

El Sndrome de Lambert-Eaton (SMLE), tambin conocido como sndrome miastnico, es

una enfermedad rara auto inmunolgica cuyos sntomas son similares a los de la MG. En
SMLE, anticuerpos atacan una protena en la superficie de los trminos de nervios que reglan
los niveles de calcio. La inactivacin de esta protena previene la accin normal de las
clulas nerviosas. Esta enfermedad, en un porcentaje elevado de los casos se desarrolla en
el contexto de un tumor en diferentes localizaciones. El ms frecuente de estos es el
carcinoma de pulmn.
La debilidad causada por SLME comnmente aparece en los muslos y las caderas y
raramente afecta los msculos del ojo a principios de la enfermedad. La debilidad aumenta,
pero no es tan severa en los ojos, quijada y garganta como es el caso en la MG. A diferencia
de la MG, la debilidad mejora temporalmente despus de que la persona se esfuerce. LEMS
26

normalmente afecta varias funciones y causa boca seca, baja presin arterial al andar
(hipotensin postural) e impotencia en los hombres.
LEMS afecta con igual frecuencia a hombres y mujeres y comnmente se presenta
despus de los cuarenta aos.

27

Consejos para vivir con

Miastenia Gravis
Por lo general, esta enfermedad tiende a estabilizarse, y con un seguimiento y
tratamiento adecuados, la esperanza de vida de los afectados puede ser similar a la de la
poblacin sana. A continuacin, te ofrecemos algunos consejos para mejorar tu calidad de
vida y aprender a vivir con miastenia gravis.

Planifica las actividades

Prioriza, elige lo ms importante de lo que quieres hacer en el da. Aprende a escuchar

tu cuerpo para saber cundo apretar el acelerador y cundo soltarlo), y cundo has hecho
demasiado esfuerzo y aprende a recuperarte. Planifica el da, conoce tus lmites, fracciona
las actividades y evita sobrecargarte.

Conserva la energa

Programa y alterna periodos de descanso.

Delega tareas en familiares.
Evita el insomnio, necesitas dormir bien (adopta hbitos saludables que mejoran el
sueo).

Disminuye el estrs con tcnicas de relajacin y respiracin.

Procura estar fsicamente activo (ejercicio aerbico), y evita el sobrepeso.

Conoce/controla los factores de riesgo

que pueden descompensar la miastenia
gravis
Medicamentos (antibiticos, relajantes, anestsicos, antiepilpticos, antipsicticos,
betabloqueantes...).

Estrs emocional.
Ejercicio excesivo.
Calor, humedad y el fro extremo.
Infecciones.
Ciruga.
Alteracin del sueo.
28

Menstruacin, embarazo y menopausia.

Alcohol excesivo.
Picadura de insectos.
Luminosidad excesiva.
Ciertos alimentos y bebidas (setas, pistachos, coles de Bruselas, tnica, bitter, vinos
quinados).

El da a da con miastenia

Cambia el cmo y el cuando hacer las tareas. Sintate mientras las realizas. Usa
herramientas cmodas de manejar. Evita accidentes domsticos, porque tienes mayor riesgo
de lesiones que la poblacin sana. Usa calzado cmodo. Utiliza parches para corregir la
visin doble (leer, ver la televisin). Lleva una pulsera o chapa de alerta mdica indicando
que padeces miastenia.

Alimentacin para la miastenia

Equilibrada, con alimentos fciles de masticar y de tragar. Come poco y a menudo, te

fatigars menos. Pero si comes poca cantidad, asegrate de que los alimentos sean
nutritivos. Bebe con frecuencia mientras comes, tragars mejor. Si tomas corticoides, toma
alimentos con pocas caloras y poca sal. Controla la diarrea causada por los
anticolinestersicos.

Ejercicio con miastenia gravis

Recomendable. Mejora la fuerza muscular, el nimo, el sueo, el estrs, la funcin

cardiaca y la osteoporosis. Hazlo siempre dentro de tus lmites, sin excesos. Practica el
ejercicio aerbico suave (bicicleta, nadar, caminar). Evita el ejercicio vigoroso y repetitivo de
los msculos. No lo practiques en ambientes calurosos.

Situaciones de emergencia

Una crisis respiratoria puede resultar fatal para un paciente con miastenia gravis, y
tambin corren un mayor riesgo de atragantarse. Se consideran situaciones de emergencia
en las que te explicamos cmo actuar:

Crisis miastnica: urgencia

vital. Agravacin brusca de la musculatura

respiratoria que provoca dificultad para respirar. Suele avisar previamente con
problemas para tragar, toser, hablar. Mantn la va area abierta. Extrae de la boca
secreciones. Ayuda al paciente a respirar elevando y descendiendo los brazos. Coloca
al paciente sentado y con los brazos apoyados (ayuda a respirar). Procura un ambiente
tranquilo hasta que llegue la ambulancia.

29

Atragantamiento: Obstruccin de la va area por un cuerpo extrao. Maniobra

de Heimlich. Abraza al paciente por detrs, coloca el puo derecho en su estmago
(entre el ombligo y el esternn) y agarra el puo con la mano izquierda, presiona
bruscamente con fuerza y hacia arriba. Si est inconsciente o es muy obeso, en el
suelo, coloca una mano con el puo cerrado por encima del ombligo, la otra mano
apoyada sobre la primera, y presione fuerte y bruscamente hacia arriba, empujando
con tu peso.

Actitud ante la miastenia gravis

El paciente

con miastenia gravis debe asumir que ya nada ser como antes;
replantate tu vida y adptate a la nueva etapa que te va a tocar vivir. Y, para ello, hay que
conocer la enfermedad, asimilarla y familiarizarse con ella.
Preprate para "ir cambiando permanentemente". Reinventa tu vida, adptala a la
miastenia y encuentra tu espacio, con metas realistas y a corto plazo. Preprate para las
recadas, son agotadoras y provocan fuertes cambios anmicos.
Ten actitud positiva, enfrntate a la MG como un reto, busca soluciones y no ests
siempre lamentndote. Toma el control de tu vida, de los factores de riesgo, toma decisiones
que mejoren tu calidad de vida y muestra tus necesidades. Mantente motivado. Confa en ti
mismo y en tus posibilidades. Confa en otros y permtete pedir ayuda.
Contacta con AMES (Asociacin Miastenia Espaa), estamos ah para ayudarte. Existen
programas de afrontamiento para disminuir las consecuencias psicolgicas, que incluyen
terapia de grupo, talleres de relajacin, jornadas de convivencia, etctera.

El familiar debe

darle tiempo al paciente para que lamente lo que ha perdido.

Estar ah para escucharle y entender su sentimiento, pero sin compadecerle. Prepararse para
sus cambios y altibajos impredecibles. Es importante que tengas en cuenta que los sntomas
no siempre son perceptibles. No debes minimizar sus quejas, porque necesita expresar su
desesperacin. Aprende todo lo que puedas sobre la MG y no tengas miedo a hablar de la
enfermedad con l. Aprende a reconocer cundo necesita una ayuda ms all de la que le
puedes ofrecer, y anmale a buscar apoyo profesional si lo consideras necesario.
Convivir con un enfermo de miastenia gravis no es fcil. No le pidas que mantenga el
nimo cuando hay poca energa ni que se esfuerce porque puede estar al lmite. Ten
paciencia, no le obligues a librar una batalla tambin con su entorno. Presta ayuda en sus
actividades limitadas y anmale a realizar las que le permita su sintomatologa. Recuerda que
el paciente que sufre miastenia lo nico que desea es poder participar de la vida con la
mxima normalidad.

30

31

Casos Famosos de Miastenia

Gravis
El magnate griego Aristteles

Onassis

tena Miastenia Gravis y lleg a

aparecer en pblico con cintas adhesivas pegadas en los prpados con el fin de poder
mantenerlos abiertos.

La pianista venezolana de fama mundial Teresa

Carreo (1853/1917) muere en

Nueva York luego de que le fuera diagnosticada una "miastenia grave" la cual "caus la
prdida del control de los nervios y msculos de la cabeza, cara y garganta, y
progresivamente se propag hacia abajo hasta que alcanz los rganos respiratorios y
finalmente el corazn, el tan funesto da 12 de Junio de 1917" (carta de su ltimo
esposo, Arturo Tagliapietra).

El cantante estadounidense, rapero, compositor y productor musical de Louisville,

KentuckyStatic Major entr al Baptist Hospital East en Louisville el 25 de febrero
2008, quejndose de una tos persistente, ronquera, dificultad para hablar, mareos,
dolores musculares y dificultad para respirar. Se le diagnostic con miastenia gravis

32

Conclusin
Debido a que los afectados en su mayora requieren de un tratamiento ambulatorio
prolongado, debemos concientizar constantemente sobre la medicacin, importancia de las
dosis, horarios, hacer conocer correctamente los efectos secundarios.
Explicarle al afectado y a sus familiares que no debe tomar ningn tipo de medicacin
ajena al tratamiento sin consultar previamente a su mdico.
Aconsejar al afectado que frente a cualquier duda consulte con el equipo de salud.
Debemos tener en cuenta que el conocimiento de la patologa ayuda a prevenir las
crisis, ayuda al afectado a aceptar la enfermedad, colaborar con el tratamiento y a enfrentar
las actividades diarias de la forma ms adecuada posible.

33

Glosario
Acetilcolina.-es un ster de colina y cido actico que funciona como neurotransmisor.
Acetilcolinesterasa.-es una enzima humana de la familia de colinesterasas que se
encuentra en los tejidos nerviosos y los glbulos rojos.

Anmalo.-Irregular, extrao.
Atropina.-Suprime los efectos del sistema nervioso parasimptico, ya que los receptores
muscarnicos se encuentran en los tejidos efectores parasimpticos

Autoantgeno.-son un conjunto de protenas de la

membrana celular, especficas de

cada individuo.

Azatioprina.-es

una mediacin inmunosupresora que disminuye la respuesta del

sistema inmunolgico de nuestro organismo.

Botulismo.-es

una intoxicacin causada por la toxina botulnica, una neurotoxina

bacteriana producida por la bacteria Clostridium botulinum.

Bradicardia.-es una alteracin del ritmo al que late el corazn, concretamente se trata
de un descenso en la frecuencia cardaca.

Carcinoma.-es una forma de cncer con origen en clulas de tipo epitelial o glandular,
de tipo maligno.

Colinrgico.-refiere

tpicamente
neurotransmisor acetilcolina.

Corticoides.-son

circuitos

neuronales

que

hacen

uso

del

una variedad de hormonas del grupo de los esteroides y sus

derivados.

Difenoxilato.-es un frmaco de la familia de las 4-Fenilpiperidinas y es empleado como

anti diarreico asociado a la atropina.

Distrofia miotnica.-es

una enfermedad muscular caracterizada por miotona y

dao multiorgnico que combina diversos grados de debilidad muscular, arritmias y/o
trastornos de conduccin cardiaca, cataratas, daos endocrinos, trastornos del sueo y
calvicie.

Edrofonio.-es un Agente colinrgico, inhibidor de acetilcolinesterasa, antimiastnico.

Electrofisiolgico.-es el estudio de las propiedades elctricas de clulas y tejidos
biolgicos.

Electromiograma.-es

una tcnica para la evaluacin y registro de la actividad

elctrica producida por los msculos esquelticos.

Endocitosis.-es

un proceso por el cual la clula introduce molculas grandes o

partculas, y lo hace englobndolas en una invaginacin de la membrana citoplasmtica,
34

formando una vescula que termina por desprenderse de la membrana para incorporarse al
citoplasma.

Estrabismo.-es la desviacin del alineamiento de un ojo en relacin al otro, impidiendo

la fijacin bifoveolar.

Farmacolgicas.-relacionadas con los medicamentos o con la ciencia que estudia su

composicin y propiedades.

Hiperplasia.-es el aumento de tamao de un rgano o de un tejido, debido a que sus

clulas han aumentado en nmero.

Loperamida.-

Se

trata

de

una droga

efectiva

contra

la diarrea generada

por

una gastroenteritis o una enfermedad inflamatoria intestinal.

Miocito.-clulas del tejido muscular.

Mioide.-Dcese, a veces, de los tumores formados de tejido muscular liso.
Moto neurona.-hace referencia, en vertebrados, a la neurona del sistema

nervioso

central que proyecta su axn hacia un msculo o glndula.

Oftalmopata.-es una enfermedad de origen autoinmune.

Oftalmoplejia.-es el trastorno del sistema oculomotor que

produce la incapacidad

para mover voluntariamente el globo ocular.

Orofaringe.-es una regin anatmica que nace en la porcin ms posterior de la boca,

desde el paladar blando hasta el hueso hioides e incluye el tercio posterior de la lengua.

Palpebral.-es

la abertura natural que existe entre los prpados y que le da su forma

caracterstica al ojo.

Paraneoplsico.-son diferentes conjuntos de sntomas que afectan a los pacientes de

cncer.

Penicilamina.-es

un producto de degradacin de la penicilina, es un frmaco sin

actividad antimicrobiana, a la cual se le ha encontrado acciones de tipo quelante y
antiinflamatorio en algunas formas de artritis.

Piridostigmina.-es un parasimpaticomimtico por medio de la inhibicin reversible de

la colinesterasa, una enzima que se encuentra a nivel sinptico.

Plasmafresis.-es un mtodo mediante el cual se extrae completamente la sangre del

cuerpo y se procesa de forma que los glbulos blancos y rojos se separen del plasma.

Polimorfas.-Que tiene o puede tener varias formas.

Sinptica.-La sinapsis se produce en el momento en que se registra actividad qumicoelctrica pre sinptica y otra pos sinptica.

Serologa.-es el estudio que permite comprobar la presencia de anticuerpos en sangre.

Sialorrea.-es la excesiva produccin de saliva. Se sugiere definirlo como una
exacerbacin del reflejo esfago-salivar.

35

Subsensibilidad.-se

llama as a la respuesta menor de un receptor cuando es

estimulado por su transmisor habitual.

Tensiln.-es un medicamento que acta como inhibidor de la colinesterasa.

Timoma.-es una neoplasia del timo, especficamente de clulas epiteliales del timo.
-bungarotoxina.-es uno de los componentes del veneno de serpiente de
serpientes rayadas taiwanesas.

36

las

Bibliografa
Neurociencia aplicada, sus fundamentos Daniel P. Cardinali
Anales Mdicos Revista de la Asociacin de American British Cowdray Hospital
Fundamentos de Psyciologicia Neil R. Carlson
http://redpacientes.com/wikillness/miastenia_gravis
http://es.wikipedia.org/wiki/Miastenia_gravis
http://www.elnuevodiario.com.ni/especiales/230866
http://www.webconsultas.com/categoria/salud-al-dia/miastenia-gravis

37

38

[La cada de uno o ambos prpados (ptosis).]

[Mestinon
por
su

es un colinrgico indirecto;
accin inhibidora de la
acetilcolinesterasa inhibe la
destruccin
de
la
acetilcolina, facilitando o aumentando la accin de este neurotransmisor en la placa
neuromuscular.]
[En el esquema se observa que en esta enfermedad hay una disminucin significativa de los
receptores de acetilcolina presentes en el msculo, por lo que se reduce la capacidad de
respuesta de los msculos esquelticos con serias consecuencias motoras]

39

[Variaciones en la evolucin de la enfermedad comparando el perodo 1940-1957 con el

perodo 1986-2000.]

40

[Unin y activacin del complemento en la unin neuromuscular.MAC: Complejos de

membrana de ataque. AutoAb to AChr: Auto anticuerpos contra receptores de acetilcolina.

ACh: acetilcolina]

41

42