Mielinlisis central pontina

Es una disfuncin neuronal causada por la destruccin de la capa (vaina de mielina) que cubre
las clulas nerviosas en el medio del tronco del encfalo (puente de Varolio).
Causas
La destruccin de la capa de mielina que cubre las neuronas impide que las seales se
transmitan correctamente de un nervio a otro.
La causa ms comn de mielinlisis central pontina es un cambio sbito en los niveles de sodio
en el organismo. Esto sucede con mayor frecuencia cuando alguien est en tratamiento por
bajos niveles de sodio (hiponatriemia) y el sodio se repone demasiado rpido. Tambin puede
ocurrir ocasionalmente cuando los altos niveles de sodio en el organismo (hipernatriemia) se
corrigen con demasiada rapidez.
Esta afeccin normalmente no se presenta por s sola. Habitualmente se trata de una
complicacin del tratamiento de otras afecciones, o de las afecciones mismas.
Entre los riesgos estn:

Alcoholismo
Enfermedad heptica

Desnutricin derivada de enfermedades graves

Sntomas

Confusin, delirio
Problemas de equilibrio

Dificultad al deglutir

Alucinaciones

Disminucin de la lucidez mental, somnolencia, letargo, respuesta deficiente

Cambios en el habla, mala pronunciacin

Temblor

Debilidad en la cara, los brazos o las piernas que generalmente afecta ambos lados del
cuerpo
Pruebas y exmenes
Un examen puede mostrar:

Reflejos anormales

Confusin

Compromiso de las cuatro extremidades (cuadriplejia espstica)

Debilidad en la cara, los brazos y las piernas (sndromes de las motoneuronas superiores)
Una resonancia magntica de la cabeza puede revelar una anomala en el tronco del encfalo
(puente de Varolio) y es el principal examen diagnstico.
Otros exmenes pueden abarcar:

Niveles de sodio en la sangre y otros exmenes de sangre

Potenciales provocados auditivos del tronco enceflico (BAER, por sus siglas en ingls)
Tratamiento
Este trastorno es una emergencia y es necesario acudir al hospital para obtener diagnstico y
tratamiento. Sin embargo, la mayora de las personas con esta afeccin ya estn hospitalizadas
a causa de otra enfermedad.
No hay cura conocida para la mielinlisis central pontina y el tratamiento se orienta hacia el
alivio de los sntomas.
La fisioterapia puede ayudar a mantener la fuerza, la movilidad y la funcin muscular en los
brazos y piernas debilitados.
Expectativas (pronstico)
El dao neurolgico causado por la mielinlisis central pontina suele ser duradero. Este trastorno
puede causar una incapacidad seria y prolongada (crnica).
Posibles complicaciones

Disminucin de la capacidad de interactuar con otros

Disminucin de la capacidad para trabajar o cuidar de s mismo

Incapacidad para moverse, excepto parpadear (sndrome de "enclaustramiento")

Dao permanente al sistema nervioso

Cundo contactar a un profesional mdico
No hay una pauta real sobre cundo buscar atencin mdica, debido a que esta afeccin es rara
en la comunidad general.
Prevencin
El tratamiento gradual y controlado de los niveles bajos de sodio puede reducir el riesgo de dao
a los nervios en el puente de Varolio. El hecho de conocer la forma como algunos medicamentos
pueden cambiar los niveles de sodio puede evitar que estos niveles cambien demasiado rpido.
Nombres alternativos

Sndrome de desmielinizacin osmtica

Hiponatremia, mielinlisis pontina y rabdomilisis La hiponatremia, uno de los trastornos electrolticos ms

frecuentes, de no corregirse adecuadamente, puede originar fallos en el funcionamiento de mltiples
rganos y sistemas, algunos irreversibles. Se conoce la importancia del sodio como contraparte catinica
del calcio intracelular en el mecanismo activo del potencial de membrana, de manera que su decremento
en el medio extracelular condicionara una serie de anomalas importantes. La fibra muscular resulta
especialmente susceptible a esta situacin [1,2]. La rabdomilisis es una condicin donde la destruccin
de la fibra muscular origina la salida al torrente sanguneo de numerosas sustancias potencialmente
txicas para el organismo, fundamentalmente la mioglobina, protena cuya degradacin afectara de
manera importante a la funcin renal, al ser eliminados por esta va sus catabolitos terminales, pigmentos
con una reconocida afinidad por la membrana glomerular y los tbulos, donde precipitan y alteran su
funcionalidad en gran medida [3]. Desde el punto de vista etiolgico, los trastornos electrolticos ms
frecuentes son la hiponatremia, la hipernatremia y la hipocaliemia, en este orden [4]. Otras causas como
traumatismos, alcoholismo, hipotermia, sepsis, quemaduras y golpes de calor, entre otras, son
ampliamente reconocidas. La rabdomilisis puede presentarse a cualquier edad y se describen casos
peditricos fatales [5]. La mielinlisis pontina a consecuencia de la correccin enrgica de la hiponatremia
es una entidad cada vez frecuente en la prctica mdica y obedece a la destruccin no inflamatoria de la
mielina por el desequilibrio osm- tico que origina la entrada masiva de sodio al espacio extracelular [6].
Presentamos un caso donde la conexin entre la hiponatremia, la mielinlisis pontina y la rabdomilisis
evidencia la necesidad de que el tratamiento se realice tomando en cuenta el carcter agudo o crnico del
desequilibrio electroltico, as como la ponderacin adecuada de su expresin clnica. Varn de 41 aos que
ingres por vmitos, convulsiones tonicoclnicas generalizadas y rigidez. Al llegar a Urgencias, el paciente
estaba estuporoso, con respuestas limitadas a los estmulos dolorosos y una fuerte hipertona
fundamentalmente de la musculatura axial. Ingres en la Unidad de Cuidados Intensivos y se detect un
desequilibrio electroltico importante, ya que sus cifras de sodio (100 mM/L), potasio (2,5 mM/L) y cloro (65
mM/L) eran inquietantemente bajas, elemento que se asoci al incremento sustancial de los niveles
sricos de mioglobina (2.077 ng/L) creatinfosfocinasa (1.401 U/L) y, en menor grado, creatinina (171
mM/L). Una resonancia magntica en corte sagital ponderado en T1 poscontraste y corte axial ponderado
en T2 mostr un rea hiperdensa en la protuberancia dorsomedial, lo que se corresponde con una
mielinlisis pontina. Se practic un electroencefalograma que mostr una actividad lenta generalizada, con
algunas descargas multifocales, lo que era compatible con una encefalopata metablica. El paciente se
mantuvo en un cuadro de estupor superficial, con menor grado de hipertona axial (baclofeno intravenoso
en bomba de infusin y midazolam) y sin convulsiones en los meses sucesivos. La correccin enrgica de
la hiponatremia se identifica hoy da como una de las causas ms frecuentes de la mielinlisis pontina y
extrapontina. En realidad, la toma de decisiones sobre cmo realizar la intervencin ms adecuada
tropieza con la duda muchas veces incontestable de conocer si se trata o no de una hiponatremia aguda o
crnica; de ah el dilema teraputico expresado en administrar el sodio ms o menos rpidamente. Como
se sabe, en los pacientes que sufren de una hiponatremia crnica, la recomposicin paulatina del medio
interno a travs del intercambio de iones y otras sustancias de mayor peso molecular hace que los
pacientes toleren mejor la anomala; sin embargo, son ms susceptibles de complicaciones como la
mielinlisis ante la irrupcin masiva de sodio en el espacio extracelular y la subsiguiente salida de lquido
desde los oligodendrocitos hacia los compartimientos intersticial e intravascular, adems de la imposible
readmisin de las molculas de mayor tamao, lo que implica su degradacin no inflamatoria y un edema
extracelular [7]. En pacientes con un cuadro agudo de hiponatremia, estos ajustes homeostticos previos
no tienen lugar y las clulas nerviosas son menos susceptibles a la hipercorreccin, de modo que la
mielinlisis es improbable [8]. Es obvio de que en medio de la urgencia en que se manifiestan estos
pacientes, la determinacin de la cronicidad del desequilibrio electroltico es una tarea prcticamente
imposible y en muchos casos la correccin enrgica se realiza ante la gravedad de los sntomas. Se ha

recomendado una correccin no mayor de 0,5 mM/L por hora (mximo de 12 mML cada 24 horas) [9]. La
rabdomilisis a consecuencia de una hiponatremia es una condicin reconocida, aunque bastante rara. La
presencia de cifras elevadas de creatinfosfocinasa es el indicador ms importante para confirmar el
diagnstico y se asegura que una cifra cinco veces mayor a la normal es definitoria [2,3]. La hiponatremia
por s sola puede afectar de modo importante a la integridad de la membrana muscular, ya que la baja
concentracin del sodio extracelular afectara al sistema de intercambio catinico sodio-calcio,
incrementara el calcio intracelular y causara la activacin de enzimas que provocaran la muerte del
miocito [2]. La contraccin sostenida de la musculatura es un elemento suficiente para daar de manera
significativa la integridad de la membrana muscular, de manera que se verteran al torrente sanguneo
una serie de sustancias de gran potencial txico, como la mioglobina, cuyos productos de degradacin
(globina y el pigmento frrico que la compone) precipitan en los tbulos renales y afectan sensiblemente
su funcin. Es obvio que el paciente, en el momento del ingreso, presentaba ya la rabdomi- lisis y, a
pesar de tratarse enrgicamente (baclofeno en bomba de infusin y midazolam en altas dosis), las cifras
de creatinfosfocinasa y mioglobina se mantuvieron elevadas a ms del doble de las cifras normales
durante semanas. Por fortuna, la funcin renal se mantuvo poco afectada desde el principio y la
atenuacin progresiva de la rigidez del paciente contribuy a lograr este objetivo. Por tanto, los enzimas
musculares deben analizarse rutinariamente en aquellos pacientes con hiponatremia y rigidez, adems de
considerar la correccin de la hiponatremia en un rango nunca mayor de 12 mM/L en 24 horas en
cualquier caso. F. Ruiz-Miyares, D. Deleu, A. DSouza, N. Akhtar, H. Al-Hail, B. Mesraoua Aceptado tras
revisin externa: 04.04.08. Servicio de Neurologa. Hamad Medical Hospital. Doha, Qatar. Correspondencia:
Dr. Francisco J. Ruiz Miyares. Neurology Department. Hamad Medical Hospital. P.O. Box 3050. Doha, Qatar.
Fax: (974) 4391826. E-mail: fruizelo @gmail.com BIBLIOGRAFA 1. Adler S. Hyponatremia and
rhabdomyolysis: a possible relationship. South Med J 1980; 73: 511-2. 2. Trimarchi H, Gonzlez J, Olivero J.
Hyponatremia-associated rhabdomyolysis. Nephron 1999; 82: 274-7. CORRESPONDENCIA REV NEUROL
2008; 46 (9) 575 3. Goldenberg I, Joans M, Thaler M, Gorssman E. Elevated levels of serum creatine kinase
induced by hyponatremia. Postgrad Med J 1997; 73: 511-2. 4. Singer GG, Brenner BM. Fluid and electrolyte
disturbances. In Braunwalkd E, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, eds. Harrisons
principles of internal medicine. 15 ed. New York: McGraw-Hill; 2001. p. 271-6. 5. Lpez-Pisn J, Ruiz-Escusol
S, Medrano-Marina P, Cabrerizo de Diago R, Pea-Segura JL, Melendo-Gimeno J. Rabdomilisis fatal en una
nia de 8 aos. Rev Neurol 2004; 38: 836-8. 6. Kleinschmidt-DeMasters BK, Norenberg MD. Rapid
correction of hyponatremia causes demyelination: relation to central pontine myelinolysis. Science 1981;
211: 1068-70. 7. Karp BI, Laureno R. Pontine and extrapontine myelinolysis: a neurologic disorder following
rapid correction of hyponatremia. Medicine (Baltimore) 1993; 72: 359-73. 8. Martin RJ. Central pontine and
extrapontine myelinolysis: the osmotic demyelination syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75
(Suppl): 22-8. 9. Cluitmans FH, Meinders A. Management of severe hyponatremia: rapid or slow correction?
Am J Med 1990; 88: 161-6. Mielitis transversa por virus herpes humano tipo 6 El virus herpes humano tipo
6 (VHH6) fue aislado en 1986 en la sangre de pacientes con el sndrome de inmunodeficiencia adquirida y
enfermedades linfoproliferativas [1]. Normalmente, la infeccin por VHH6 ocurre a edades tempranas de la
vida en forma de cuadros febriles conocidos como exantema sbito [2], aunque muchas veces pasa
desapercibida [3], de modo que la seropositividad es casi del 100% antes de los 4 aos. Existen dos
variantes del virus: A y B, siendo la tipo A la que presenta una preferencia de neurotropismo, como se ha
puesto de manifiesto por su persistencia en el lquido cefalorraqudeo; mientras que la variante B persiste
en las clulas mononucleares de la sangre perifrica [4]. Existe un predominio de la variante B en la
primoinfeccin del nio, excepto en zonas de frica. La presencia del VHH6 en placas activas de algunos
pacientes con esclerosis mltiple (EM) sugiere que estara implicado en la patognesis de esta enfermedad
[5]. Describimos un paciente que present un cuadro de mielitis transversa tras un proceso exantemtico
producido por el VHH6. Se analiza el mecanismo etiopatognico de este virus y se revisan los casos de
mielitis transversa por el VHH6 descritos en la bibliografa. Varn de 26 aos, sin antecedentes patolgicos
de inters, que presenta un cuadro febril exantemtico por el que ingresa en Medicina Interna, donde se le
realiza un estudio analtico bsico, hemocultivos y tomografa axial computarizada (TAC) toracoabdominal,
que fueron normales. A las 24 horas del alta comienza con un cuadro progresivo, de una semana de
evolucin, de debilidad en piernas que le llega a impedir la deambulacin, asociado a hormigueos de
predominio en piernas y disminucin de la sensacin de la miccin. En la exploracin neurolgica las
funciones corticales y los pares craneales eran normales. Presentaba una debilidad 3/5 en el sector distal

de los miembros inferiores y 4/5 proximalmente de los miembros inferiores y distal del miembro superior
derecho con hiperreflexia global y Babinski bilateral. Mostraba una disminucin de la sensibilidad
superficial hasta un nivel D5. El estudio analtico con sistemtico de sangre, vitamina B12, cido flico,
enzimas hepticas, creatinfosfocinasa, anticuerpos antinucleares, proteinograma, enzima conversora de
angiotensina, pruebas reumticas y estudio de hipercoagulabilidad no mostr alteraciones relevantes.
Serologa de Brucella, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, varicela, rubola, sarampin, sfilis,
toxoplasma, Borrelia, herpes simple, parotiditis y Mycoplasma pneumoniae, negativas. Serologa para
VHH6 (IgM) positiva a ttulos 1/80 y serologa para VHH6 (IgG) negativa. Puncin lumbar: glucorraquia 59
mg/dL (glucemia 83 mg/dL), proteinorraquia 36 mg/dL, 2 leucocitos/mm3 . Cultivos negativos. Reaccin en
cadena de polimerasa para herpes virus, incluido VHH6 negativa. Bandas oligoclonales negativas.
Resonancia magntica (RM) cerebral y potenciales evocados visuales dentro de la normalidad. RM
medular: lesiones de aspecto desmielinizante a la altura de C2 y C6, as como de D5, que capta contraste
de forma moderada, pero que no se asocia a tumefaccin significativa de la mdula. El paciente fue
tratado con aciclovir en dosis de 10 mg/kg de peso cada 8 horas durante 15 das y metilprednisolona en
dosis de 1 g al da durante 5 das. La evolucin ha sido favorable, con recuperacin completa de la clnica
en el transcurso de dos meses y desaparicin de las lesiones en la RM medular realizada a los seis meses.
En los dos aos de seguimiento no ha vuelto a presentar nueva sintomatologa neurolgica. La mielitis
transversa puede tener diferentes etiologas, entre ellas las enfermedades autoinmunes, como el lupus
eritematoso sist- mico, enfermedades desmielinizantes como la EM, y cuadros postinfecciosos a virus. Los
datos clnicos unidos a la falta de lesiones desmielinizantes a otro nivel del sistema nervioso y la ausencia
de bandas oligoclonales en la puncin lumbar llevan al diagnstico de mielitis transversa postinfecciosa. El
VHH6 infecta preferentemente a los linfocitos T CD4+. La infeccin se sigue de persistencia en diferentes
clulas y rganos como monocitos, glndulas salivares, riones y cerebro [6]. Una concentracin alta del
genoma del VHH6 se ha encontrado en pacientes con EM y leucoencefalopata multifocal progresiva
fundamentalmente en los oligodendrocitos, pero tambin en las neuronas [7]. No existe relacin cruzada
entre anticuerpos frente al VHH6 y otros herpes virus, siendo la inmunofluorescencia indirecta la tcnica
ms especfica para realizar el diagnstico de infeccin por VHH6 [8]. Como todos los virus de la familia
herpes virus, puede producir clnica tanto en la primoinfeccin como por reactivacin ante situaciones de
disminucin de las defensas inmunes. En nuestro paciente, la negatividad de los anticuerpos IgG frente a
VHH6 indican que estamos ante la primoinfeccin del virus. Este virus se ha asociado a cuadros de
encefalitis, fundamentalmente en pacientes que reciben tratamiento inmunosupresor [9,10]. De forma
ms infrecuente, se ha detectado el genoma del VHH6 en los monocitos de sangre perifrica de dos
pacientes con mielitis transversa, siendo en ambos casos la variante A la implicada [11]. En este estudio
tambin se demostr su presencia en dos pacientes con neuritis ptica y siete con EM. Por otro lado, en
estudios recientes han encontrado la presencia del genoma del VHH6 en pacientes con epilepsia del lbulo
temporal [12,13]. Se ha comunicado otro caso de mielitis transversa en un nio de 3 aos; sin embargo,
en este caso la RM medular result normal y el paciente qued con secuelas de paraparesia espstica
[14]. La relacin etiopatognica entre la infeccin por el VHH6 y las enfermedades neurolgica es todava
controvertida [15]. La relacin temporal en nuestro paciente entre el cuadro febril exantemtico y la
mielitis transversa, unido a la serologa positiva, apoya la relacin causal entre el VHH6 y la afectacin
medular. El reconocimiento y diagnstico precoz tanto del cuadro de mielitis transversa como de la
infeccin por VHH6 permiten iniciar de forma temprana el tratamiento antivrico y con corticoides
intravenosos, lo que podra explicar la buena evolucin en nuestro paciente.
Mielinolisis central pontina
Mielinolisis central pontina

Clasificacin y recursos externos

Especialidad

Neurologa

CIE-10

G37.2

DiseasesDB

2198

MedlinePlus

000775

eMedicine

neuro/50

MeSH

D017590

Aviso mdico

[editar datos en Wikidata]

La mielinolisis central pontina es un sndrome conocido desde principios de la dcada de 1960 y
primariamente descrito en pacientes alcohlicos, que consiste en una desmielinizacin de la sustancia
blanca cerebral. Su mecanismo fisiopatolgico se basa en los cambios osmticos producidos en esta
estructura al corregirse de forma brusca una hiponatremiapreexistente (yatrogenia).
Causas[editar]

La causa ms comn es de origen iatrognico y corresponde a la rpida correccin de los niveles de

sodio enhiponatremia.1

El trasplante de mdula sea.2

Se asocia frecuentemente al alcoholismo y la hiponatremia que llegan a desarrollar. 3

Hiperemesis grvida.

Diagnstico[editar]
El antecedente de haber sufrido hiponatremia, sumado a la aparicin posterior de cuadros de dficit
neurolgicos como por ejemplo: Cuadraparesia,disartria, disfagia, diplopa, confusin, prdida de la
conciencia, apoyan el diagnstico. La resonancia magntica puede mostrar ciertos cambios a nivel del
parnquima cerebral, como es el aumento en la intensidad a nivel pontina.