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El Sndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria, mucho ms que hiperlaxitud

(Texto: Alejandra Guasp, Red Ehlers-Danlos Argentina, Septiembre 2010)

El Sndrome de Hiperlaxitud (o Sndrome de Hiperlaxitud Ligmentaria, o Sndrome de


Hiperlaxitud Articular) es considerado actualmente una enfermedad hereditaria
multisistmica, con caractersitcas clnicas que se solapan con las del Sndrome de
Ehlers-Danlos (SED), el Sndrome de Marfan (SM) y la Osteognesis Imperfecta
(OI).
Estas tres enfermedades hereditarias del tejido conectivo fueron descriptas hace ms de un
siglo; son conocidas y tienen un lugar establecido en la literatura mdica.
Para desgracia de quienes padecen el Sndrome de Hiperlaxitud, la situacin es muy
diferente.
Hay muchos profesionales de la salud que todava desconocen/ignoran la manera en
que esta enfermedad disminuye la calidad de vida de las personas afectadas, a pesar
de que los especialistas interesados en el estudio y tratamiento del SHL indican que es
una de las causas ms comunes de dolor crnico generalizado, y que se trata de una
enfermedad con ramificaciones que van mucho ms all del aparato locomotor.
El diagnstico del Sndrome de Hiperlaxitud es pasado por alto con una alarmante
frecuencia, los errores diagnsticos son comunes y el impacto de la enfermedad es
subestimado.
Es frecuente que pase mucho tiempo hasta que las personas afectadas obtienen el
diagnstico; en algunas ocasiones los mdicos reconocen una de las caractersticas del
Sndrome, la hiperlaxitud, pero ignoran su asociacin con la enfermedad subyacente o
le restan importancia, y as las personas afectadas no reciben el tratamiento que necesitan.
En otras ocasiones los afectados reciben diagnsticos errneos y por consiguiente
tratamientos inadecuados.
Hiperlaxitud ligamentaria
La hiperlaxitud ligamentaria (o hiperlaxitud articular, o hiperlaxitud) es la capacidad
de mover las articulaciones ms all del rango considerado normal. Una gran
proporcin de la poblacin tiene hiperlaxitud ligamentaria, aunque para la mayora
ste es un hecho anecdtico, ya que no tienen mayores problemas derivados de ella;
incluso es probable que muchas personas con hiperlaxitud asintomtica desconozcan
que son hiperlaxas.
La hiperlaxitud ligamentaria tambin es una de las variadas manifestaciones
del Sndrome de Hiperlaxitud y de otras enfermedades hereditarias del tejido
conectivo, en las que la hiperlaxitud se asocia a la presencia de sntomas en el sistema
locomotor y en otros sistemas/rganos corporales, como resultado de una fragilidad

general de los tejidos de sostn del cuerpo.


La escala ms ampliamente utilizada para cuantificar la hiperlaxitud ligamentaria es la
Escala de Beighton, publicada en el ao 1973 (Articular mobility in an African
population, Autores: P. Beighton, L. Solomon & C. L. Soskoline, Ann. rheum. Dis. (1973),
32, 413):
Escala de Beighton para evaluar la hiperlaxitud ligamentaria

1) Extensin pasiva de la quinta metacarpofalange que sobrepase los


90 (1 punto por cada mano)

2) Aposicin pasiva del pulgar al antebrazo (1 punto por cada mano)

3) Hiperextensin del codo de ms de 10 (1 punto por cada brazo)

4) Hiperextensin de la rodilla de ms de 10 (1 punto por cada pierna)

5) Flexin del tronco que permita que las palmas de las manos apoyen
en el suelo (1 punto)

Un puntaje de 5 puntos o ms en la Escala de Beighton indica hiperlaxitud ligamentaria,


aunque algunas personas con hiperlaxitud ligamentaria pueden obtener puntajes

menores. Los nios pequeos (aproximadamente de 5 aos de edad o menores) tienden a


ser muy flexibles y por ello difciles de evaluar; las mujeres, en promedio, son ms
flexibles que los hombres; las personas tienden a perder flexibilidad con la edad, y las
articulaciones post-quirrgicas o artrticas tienen un rango de movimiento reducido
(Ehlers-Danlos Syndrome, HypermobilityType, Autor: H. Levy, GeneReviews en
GeneTests: Medical Genetics Information Resource, Mayo 1, 2007).
La Escala de Beighton es un punto de partida til para evaluar la hiperlaxitud
ligamentaria, pero tiene varios defectos. Por ejemplo, no indica su severidad.
Solamente indica cmo est distribuida en el cuerpo. Tambin existe el riesgo de que en
un caso pauci-articular [en que la hiperlaxitud est localizada en unas pocas
articulaciones], la hiperlaxitud pase desapercibida.
Otras reas que vale la pena observar incluyen las articulaciones interfalngicas
proximales y distales, los hombros, la columna cervical, las caderas, las rtulas, los
tobillos, la parte anterior y posterior de los pies y las articulaciones
metacarpofalngicas (Joint hypermobility and genetic collagen disorders: are they
related?, Autor: R. Grahame, Archives of Disease in Childhood 1999; 80:188191).
Diagnstico del Sndrome de Hiperlaxitud
La primera descripcin integral de la hiperlaxitud sintomtica en la literatura
reumatolgica se atribuye a Kirk & colabs. (The hypermobility syndrome.
Musculoskeletal complaints associated with generalized joint hypermobility, JA Kirk, BM
Ansell, EG Bywaters, Annals of Rheumatic Diseases 1967; 26:41925). Ellos acuaron el
trmino Sndrome de Hiperlaxitud (SH).
Ms tarde, el reconocimiento del pronstico relativamente benigno del SH en trminos de
complicaciones potencialmente fatales llev al uso del trmino Sndrome Benigno de
Hiperlaxitud Ligamentaria (SBHL), o en este ltimo tiempo al de Sndrome de
Hiperlaxitud Ligamentaria (SHL).
Los primeros investigadores creyeron que la hiperlaxitud ligamentaria simplemente
representaba el extremo superior del rango fisiolgico normal de movimiento. Ms
tarde se hizo notorio que otros tejidos conectivos, adems de los articulares, como la
piel, los huesos y los ojos, participaban en la fragilidad de tejidos vista en el Sndrome
de Hiperlaxitud (The genetic basis of the joint hypermobility syndromes, Autores: F.
Malfait, A. J. Hakim, A. De Paepe and R. Grahame, Rheumatology 2006; 45:502507).
Aunque el Sndrome de Hiperlaxitud supuso desde sus primeras descripciones la
presencia de sntomas asociados a la hiperlaxitud ligamentaria, la Escala de Beighton
se utiliz (y an se suele utilizar) como instrumento de diagnstico del Sndrome de
Hiperlaxitud.
Pero la escala de Beighton fue creada como un mtodo estandar para cuantificar la
hiperlaxitud, y por ello no tiene en cuenta la existencia de sntomas multisistmicos,
que delinean y definen el diagnstico del Sndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria.
En la actualidad, los reumatlogos casi invariablemente identifican pacientes con

hiperlaxitud, pero rara vez intentan hacer un diagnstico clnico preciso de Sndrome
de Hiperlaxitud, y as el diagnstico real es pasado por alto.
Generalmente el paciente es diagnosticado errneamente (por ejemplo con
fibromialgia) y no se le brinda el tratamiento adecuado.
Es casi una prctica universal para los reumatlogos la aplicacin de la Escala de
Beighton (o escalas similares) para evaluar la hiperlaxitud, pero casi nunca aplican,
por ejemplo, los criterios validados de 1998 de Brighton para el diagnstico del
Sndrome de Hiperlaxitud [ver cuadro ms abajo], publicados en el 2000 por el Grupo de
la Sociedad Britnica de Reumatologa con inters especial en las Enfermedades
Hereditarias del Tejido Conectivo.
Teniendo en cuenta -adems de la hiperlaxitud- las otras caractersticas fenotpicas de
las enfermedades hereditarias del tejido conectivo, por ejemplo, el esqueleto (tal como
el hbito marfanoide) y la piel (tales como la hiperextensibilidad, la cicatrizacin
deficiente o las estras atrficas), observando las estructuras de soporte del cuerpo en
busca de evidencia de hernias (incluyendo la variedad de hiato) y los problemas del piso
plvico (por ejemplo prolapso uterino o rectal, incontinencia de esfuerzo, etc.), la
naturaleza multi-sistmica del Sndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria se hace
inmediatamente obvia.
Adems, la aplicacin de criterios de clasificacin reconocidos permite a los mdicos
hacer un diagnstico definitivo.
Identificar la hiperlaxitud es una cosa; estar en posicin de establecer su importancia
clnica es algo totalmente diferente (Hypermobility: an important but often neglected
area within rheumatology, Autor: R. Grahame, Nature Clinical Practice Rheumatology
2008, 4:522-524).
Criterios de Brighton para el diagnstico del Sndrome de Hiperlaxitud
Criterios mayores:
o Un puntaje en la Escala de Beighton (ver recuadro) de 4 puntos o ms, ya sea en la
actualidad o en el pasado.
o Artralgias (dolores articulares) de ms de tres meses de duracin en cuatro o ms
articulaciones.
Criterios menores:
o Puntuacin en la Escala de Beighton de 1, 2 o 3. Este criterio es positivo para
personas mayores de 50 aos, aunque stas no tengan articulaciones movibles (es
decir, aunque obtengan un puntaje de 0 sobre un mximo posible de 9 puntos).
o Artralgias de 1 a 3 articulaciones (durante ms de 3 meses) o dolor de espalda (de 3
meses o ms) o espondilosis (rotura de la lmina de la vrtebra, de forma que la
articulacin facetaria queda separada del resto), o espondilolisis/espondilolistesis
(deslizamiento de una vrtebra sobre otra).

o Dislocacin/subluxacin en ms de una articulacin, o en una articulacin en ms


de una ocasin.
o Tres o ms lesiones en tejidos blandos (por ej. epicondilitis, tenosinovitis, o
bursitis).
o Hbito marfanoide (alto, delgado, relacin envergadura/altura mayor de 1.03;
relacin segmento superior/inferior menor de 0.89, aracnodactilia (signo de
Steinberg/mueca positivo).
o Piel anormal: estras, hiperextensibilidad, piel delgada, cicatrices papirceas (o de
papel de cigarrillo).
o Signos oculares: prpados cados o miopa o hendidura palpebral antimonglica.
o Venas varicosas o hernias o prolapso uterino o rectal.
o Prolapso de la vlvula mitral (diagnstico ecocardiogrfico).
Se diagnostica Sndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria (SHL) ante la presencia de:

o 2 criterios mayores , o de:


o 1 criterio mayor y 2 menores, o de:
o 4 criterios menores
Nota: Dos criterios menores son suficientes, cuando exista un familiar de primer grado que
inequvocamente padezca del sndrome

Las complicaciones derivadas de la fragilidad de los tejidos en el Sndrome de


Hiperlaxitud tienden a incrementarse con el tiempo, y la rigidez articular que se
produce con la edad no implica una disminucin de los sntomas (como se suele citar
en la literatura); por el contrario, aquellas personas ms severamente afectadas por la
enfermedad tienen sntomas cada vez ms dolorosos a medida que pasa el tiempo
(Living with the Hypemobility Syndrome, Autor: S. Gurley-Green, Rheumatology 2001; 40:
487-489).
El dolor crnico es una experiencia fsica y psicolgica, y con frecuencia se asocia con
un amplio conjunto de emociones difciles. Entre ellas, hay emociones que se
manifiestan en una variedad de sntomas de tipo ansioso y/o estados de nimo
depresivos. Las personas con Sndrome de Hiperlaxitud que tienen dolor crnico
pueden requerir de ayuda para manejar este tipo de dificultades emocionales cuando

stas se producen.
Investigadores como los Dres. Bulbena y Martn-Santos han sugerido una asociacin
entre los sntomas de pnico y ansiedad y el diagnstico de Sndrome de Hiperlaxitud.
La evidencia clnica sugiere que la experiencia con el dolor crnico en la infancia y
adolescencia en individuos susceptibles puede llevar a aumentar el riesgo de
desarrollar sntomas de tipo ansioso y depresivo. Las personas con Sndrome de
Hiperlaxitud que comenzaron a experimentar dolor crnico desde la infancia pueden
ser particularmente vulnerables a este tipo de problemas psicolgicos y pueden
beneficiarse con la intervencin psicolgica (Joint hypermobility syndrome: a complex
constellation of symptoms, R.Grahame, H.Bird, R.Keer & K.Ridout, Joint and Bone:
Musculoskeletal Disease Online, Sep 2004).

Con una enfermedad tan compleja cul es el camino a seguir?


El Dr. Rodney Grahame seala (Time to take hypermobility seriously (in adults and
children), Autor: R. Grahame, Rheumatology 2001; 40: 485-487):
si los mdicos tan solo se tomaran la molestia de buscar la hiperlaxitud y otros signos
del Sndrome de Hiperlaxitud en el curso de sus exmenes de rutina del sistema
locomotor, esta enfermedad podra diagnosticarse con ms frecuencia.
Pero claro, el reconocimiento solo no es suficiente: de hecho es solo un comienzo. El
Sndrome de Hiperlaxitud no es una enfermedad fcil de tratar.
La fisioterapia constituye el sostn principal del tratamiento, pero debe orientarse
hacia las necesidades de los tejidos intrnsecamente vulnerables, ya que de otro modo
puede empeorar en lugar de aliviar los sntomas.
La ciruga puede ser contraproducente, a menos que el cirujano est consciente de la
enfermedad de base y de la necesidad de tomar precauciones adicionales al manejar y
suturar los tejidos.
En las respuestas a un cuestionario respondido por 390 reumatlogos del Reino Unido
en referencia a sus percepciones sobre el Sndrome de Hiperlaxitud, un gran
porcentaje admiti que los abordajes teraputicos convencionales con frecuencia son
decepcionantes. Claramente se necesitan metodologas innovadoras. Ha habido algunos
recientes desarrollos alentadores.
Se ha demostrado que al estabilizar las articulaciones laxas con ejercicios apropiados
se incrementa la estabilidad, se reduce el dolor y se disminuye la hipermovilidad.
Se ha demostrado que mejorar la agudeza propioceptiva es ms efectivo en el
tratamiento de la insuficiencia del ligamento cruzado anterior que los ejercicios
convencionales de cudriceps.
En presencia de un sndrome con dolor crnico, un programa de manejo
comprehensivo del dolor (incorporando tcnicas de terapia comportamental cognitiva)
puede mejorar la calidad de vida, la intensidad del dolor, la afliccin del paciente, la
severidad de la depresin y la confianza. Esta es un rea frtil de investigacin en la
reumatologa.
En la actualidad, la mayora de los mdicos especialistas concuerdan en que el

Sndrome de Hiperlaxitud y el Sndrome de Ehlers-Danlos tipo Hiperlaxitud


(anteriormente conocido como Sndrome de Ehlers-Danlos tipo III) son, a los efectos
prcticos, la misma enfermedad.
El nico problema es que hasta que se establezca la causa gentica de ambas
enfermedades, solo podemos hacer conjeturas.
Sobre cmo dos enfermedades idnticas podran adoptar nombres tan diferentes,
Sndrome de Ehlers-Danlos tipo hiperlaxitud se origin desde una perspectiva
gentica, mientras que Sndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria se desarroll desde
un entorno reumatolgico.
La eleccin del nombre tiene inters ms all del acadmico.
El uso del trmino Sndrome de Ehlers-Danlos tipo hiperlaxitud a veces alarma a
los pacientes, pero hace que los mdicos demuestren inters.
El trmino Sndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria a veces se interpreta como la
referencia a una enfermedad sin importancia, que algunos mdicos ignoran, para el
desamparo de sus pacientes (Carta del Dr. R. Grahame en respuesta al artculo: Name
that syndrome: JHS or EDS-HM?, Internal Medicine News, Agosto 2006).

Sinovitis
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Definicin
Cada articulacin est encerrada en una cpsula recubierta con tejido de membrana
conocido como sinovio, tambin denominado membrana sinovial. Visto al microscopio, el
sinovio revela pliegues que estn llenos de nervios, sangre y vasos linfticos. El sinovio
secreta un lquido lubricante llamado lquido sinovial, y puede adaptarse a diferentes
movimientos de una articulacin al expandirse y contraerse. La sinovitis es una enfermedad
que aparece cuando el revestimiento de la articulacin (cubierta sinovial) se irrita e inflama.
El resultado es aumento de la temperatura, hipersensibilidad e hinchazn en la articulacin
y alrededor de la misma, que se originan por aumento de la produccin de lquido e
hinchazn del revestimiento.
La sinovitis tiene muchas causas, entre ellas infeccin, traumatismo directo de la
articulacin, reaccin alrgica, gota, sndromes por uso excesivo, y enfermedades
inflamatorias, como artritis reumatoide. La sinovitis puede ser un episodio agudo, limitado
a una articulacin, o un sntoma crnico de un proceso morboso general, como artritis
reumatoide. La sinovitis es un dato frecuente en el examen artroscpico de la articulacin
temporomandibular, que se encuentra donde el maxilar inferior se une al crneo. En los
trastornos temporomandibulares por lo general hay un dato de sinovitis.
La produccin excesiva de cido rico, como se observa en la gota, impone mayor riesgo
de sinovitis. Las personas en riesgo de produccin excesiva de cido rico comprenden

aquellas con un antecedente de leucemia, linfoma, psoriasis, y las que estn recibiendo
quimioterapia para cncer. El consumo de alcohol, la insuficiencia renal crnica, y la
hipertensin, pueden conducir a decremento de la excrecin de cido rico que, a su vez,
puede conducir a incremento del riesgo de gota y sinovitis relacionada.

Riesgo
los individuos expuestos a movimientos prolongados repetitivos de la mano, la mueca, el
codo y el hombro, como los que efectan trabajo en cadena de montaje, o mecanografa,
tienen riesgo de sinovitis. Esta enfermedad tambin puede afectar a cualquier articulacin
de los miembros inferiores, lo que coloca en riesgo a individuos que efectan movimientos
repetitivos de la cadera, la rodilla, el pie y el tobillo (durante actividades como correr, hacer
ascensiones, y saltar).
La sinovitis no es especfica para gnero.
Incidencia y prevalencia
la sinovitis que causa rigidez articular se encuentra en 98% de los individuos con artritis
reumatoide (Goodman).

Diagnstico
Interrogatorio
los sntomas de sinovitis a menudo estn relacionados con actividad; el individuo describe
periodos prolongados de movimientos repetitivos, o un antecedente de fuerzas fsicas
suficientes para daar la o las articulaciones afectadas. Si los sntomas no se relacionan con
actividad, es necesario preguntar a los individuos acerca de padecimientos subyacentes
conocidos, puesto que suele haber un antecedente mdico de infeccin, reaccin alrgica o
enfermedad inflamatoria. Puede haber afeccin de una articulacin o de varias
articulaciones. Los individuos se quejarn de dolor articular, hinchazn, aumento de la
temperatura, y rigidez, y tal vez experimenten alivio de los sntomas con el uso de terapia
con calor o fro.
Examen fsico

se observa el rango de movimiento pasivo y activo a fin de verificar si hay dolor, o


crepitacin, o ambos. Se prueba la resistencia contra el movimiento normal de la
articulacin, y se registra para determinar si la articulacin es dbil y dolorosa. Los
movimientos de juego de la articulacin se evalan en lo que se refiere a movilidad e
irritabilidad. El movimiento puede ser limitado y doloroso. Empero, si la sinovitis depende
de una lesin articular ms traumtica, el movimiento puede ser excesivo debido a la
articulacin distendida. Las articulaciones tendrn aspecto hinchado, rojo, y estarn
calientes y blandas a la palpacin.
Pruebas
las pruebas de laboratorio comprenden panel reumatoide, biometra hemtica completa,
examen general de orina, anlisis clnico del lquido articular (despus de aspiracin de la
articulacin) con coloracin de Gram, y sedimentacin eritroctica. Quiz estn indicadas
radiografas sistemticas para evaluar la superficie de la articulacin al buscar erosin de la
superficie articular. Las gammagrafas de medicina nuclear tambin pueden ser valiosas.

Tratamiento
La sinovitis se trata ms a menudo con antiinflamatorios, terapia con fro o calor,
inyecciones de corticosteroides, y reposo de actividad agravante. Tal vez se necesite
medicamento para controlar el dolor, as como colocacin de frula durante una parte del
da o por la noche para inmovilizar la articulacin y darle apoyo durante un periodo. Una
vez que se estabilizan los sntomas, se inician ejercicios generales de la articulacin para
restituir la fuerza de los msculos circunvecinos, lo que ayuda a disminuir procesos
degenerativos de la articulacin.
En la sinovitis destructiva, como se encuentra en padecimientos como la artritis reumatoide,
quiz se requiera extirpacin quirrgica del sinovio (sinovectoma). La destruccin del
sinovio tambin puede lograrse con terapia/intervencin quirrgica con lser e inyecciones
de sustancias qumicas selectivamente destructivas (ablacin).

Pronstico
Los episodios agudos y aislados por lo general muestran buena respuesta al tratamiento
conservador. En estados crnicos, la evolucin de la enfermedad subyacente predecir el
resultado. La sinovitis puede recurrir si el sinovio vuelve a crecer despus de extirpacin
quirrgica o destruccin con sustancias qumicas o con lser (ablacin) del sinovio
inflamado (sinovectoma). El proceso morboso subyacente puede empezar de nuevo el
proceso inflamatorio y la hinchazn del sinovio.

Complicaciones
Cualquier enfermedad inflamatoria crnica, como alergias, diabetes, infeccin, sndromes
por uso excesivo y tendinitis o bursitis, pueden complicar a la sinovitis. Cuando la sinovitis
es crnica, el revestimiento puede crecer sobre la superficie articular de una articulacin
(pannus) y hacerse destructivo para el cartlago.

Regreso al trabajo (restricciones/adaptaciones)


El trabajo limitado (carga) de una articulacin afectada sera una restriccin apropiada. Se
necesitaran periodos de reposo y tiempo para rehabilitacin. El uso de medicina para
controlar el dolor y la inflamacin exigir revisin de las polticas respecto a drogas. Es til
alterar los requerimientos laborales a fin de reducir actividades repetitivas.