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S-1248
Congreso:
SERAM 2012
Palabras clave:
DOI:
10.1594/seram2012/S-1248
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Objetivo docente
1.
2.
3.
A pesar del amplio espectro de grmenes virales, bacterianos y fngicos que han
sido descritos como causantes de las infecciones del sistema nervioso central y
especficamente de la EL, la etiologa viral es la ms frecuente y el virus del herpes
simple tipo 1 (VHS-1) el germen ms comnmente implicado como causante, no slo de
la encefalitis viral espordica sino de la EL en particular (4,6,7).
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Anti-NMDA
El receptor NMDA es un receptor de membrana celular con funciones crticas en la
transmisin sinptica y la plasticidad neuronal (11).
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Anti-AMPA
El receptor AMPA (#-amino-3-hidroxi-5-metil-4-acido-isoxazolepropinico) es un subtipo
de receptor de glutamato (GluR) encargado de mediar la transmisin neuronal excitatoria
rpida y se compone de tetrmeros de GluR 1/2/3/4 (14,15).
Anticuerpos contra las subunidades GluR1 y GluR2 del receptor AMPA han sido
descritos recientemente en pacientes con EL y se asocian a los llamados "nuevos
antgenos de la superficie celular neuronal", concentrados en el neuropilo del hipocampo.
Adems de encontrarse en el hipocampo, las subunidades GluR 1/2 tambin se
expresan en la corteza cerebral, los ganglios basales y el cerebelo lo que sugiere que
las manifestaciones clnicas pueden extenderse ms all del perfil clnico de la EL (15).
Esta entidad afecta tpicamente a mujeres (90%) con edad media de 60 aos y la mayora
se asocia a CPCP, seguido por el timoma y el carcinoma de mama (10,14), aunque
algunos no se asocian a tumor identificado (14).
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Clnicamente se manifiesta como un cuadro de EL subaguda, ms puro que el de los antiNMDA, presentando confusin, prdida de memoria y cambios en el comportamiento
acompaado o no de convulsiones (10,14). Suelen presentar buena respuesta al
tratamiento del tumor y a la inmunoterapia, aunque pueden tener recada despus del
tratamiento inicial (10).
Anti-GABAB-R
Esta encefalopata descrita recientemente presenta anticuerpos dirigidos contra el
receptor GABA-B (cido gamma-aminobutrico B), especficamente contra la subunidad
1 (GABA-B1), receptor de superficie neuronal encargado de mediar la inhibicin sinptica
(10,14).
No todos los casos son paraneoplsicos, aproximadamente la mitad de los casos se
asocian a tumores, la mayora a CPCP (10,14,16) y estudios recientes han mostrado
que los anticuerpos anti GABAB-R son los ms frecuentemente encontrados en los
pacientes con EL asociada a carcinoma de pulmn que previamente se catalogaban
como "seronegativos".
Estos anticuerpos tambin pueden presentarse de forma concurrente con los
anticuerpos antiGAD (Acido-glutmico descarboxilasa) aunque esto solo ocurre cuando
se trata de un sndrome paraneoplsico (16).
La manifestacin clnica predominante es la aparicin subaguda de convulsiones
parciales o generalizadas con asociacin frecuente de los sntomas clsicos de EL
(prdida de memoria, confusin, psicosis y alteracin del comportamiento) (10,14,16).
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Anti-Hu
Estos anticuerpos fueron descritos por primera vez en 1985 en un paciente con
neuropata asociada a CPCP y actualmente el sndrome anti-Hu se ha convertido en un
sndrome paraneoplsico bien reconocido y asociado casi siempre a dicho tipo de tumor,
aunque se asocia con menor frecuencia a timoma y neuroblastoma.
Clnicamente pueden presentar manifestaciones relacionadas con afectacin de
cualquier parte del sistema nervioso central (SNC), con afectacin mltiple que puede
incluir EL (3,10). Debido a esto los hallazgos en RM pueden ser variados, observando
hipertintensidad de seal en T2 en la regin mesial temporal en los casos de EL,
afectacin de la cortical o atrofia cerebelosa en el caso de los sndromes cerebelosos y
aumento de seal en el tronco enceflico en los sndromes en que este se ve afectado
(10) Fig. 5 on page 16.
Anti-CV2/CRMP-5
Corresponde a otro antgeno intracelular en el que la diana es una protena mediadora
de la respuesta a la colapsina, una fosfoprotena citoslica altamente expresada durante
el desarrollo del sistema nervioso (10) y que se ha relacionado con CPCP y en menor
frecuencia con timoma.
Estos pacientes presentan clnica heterognea, pudiendo presentar EL, sndrome
cerebeloso o afectacin neuroptica y con frecuencia presentan sndromes oculares
como uvetis o neuritis ptica (3,10).
Tambin los hallazgos radiolgicos pueden ser variados, siendo le encefalitis estriatal
(hiperintensidad de seal en T2 en los ncleos caudado y putamen), lo ms frecuente.
Tambin puede encontrarse patrn de EL y degeneracin cerebelosa (10).
Anti-Ma2
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Estos anticuerpos se asocian con afectacin predominante del sistema lmbico aunque
tambin suele afectar el hipotlamo y el tronco cerebral.
Se presenta tpicamente en pacientes varones jvenes con tumor testicular de clulas
germinales y con menor frecuencia en pacientes de mayor edad con CPCP. Estos
pacientes pueden presentar un cuadro aislado de EL o con clnica de afectacin del
diencfalo (somnolencia, narcolepsia, catapleja, hipertermia o disfuncin endocrina) o
de afectacin del tronco cerebral (3,10).
Las alteraciones en la RM aparecen en el 75% de los pacientes y la mayora presentan
patrn de EL con hiperintensidad de seal en hipocampos y amgdalas o un patrn mixto
con afectacin lmbica, dienceflica y del tronco enceflico Fig. 6 on page 17.
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Anti-GAD
Acido-glutmico descarboxilasa (GAD) es una enzima intracelular necesaria para
la transformacin del neurotransmisor excitatorio glutamato en el neurotransmisor
inhibitorio GABA, y su dficit se manifiesta como hiperexcitabilidad motora y del SNC.
Estos anticuerpos son marcadores de diferentes enfermedades como la EL, el sndrome
de persona rgida, ataxia cerebelosa y la epilepsia del lbulo temporal (10,14).
En la mayora de los casos acompaa a enfermedades autoinmunes y con mayor
frecuencia se han implicado en la patognesis de la diabetes mellitus tipo I, aunque en
escasos pacientes se han reportado asociado a un tumor (14).
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TRAUMA
Los hallazgos radiolgicos dependern del tipo de lesin que afecte al lbulo
temporal, pudiendo encontrar desde colecciones extra-axiales hasta contusiones
parenquimatosas (hemorrgicas o no).
De la misma manera que en los cuadros ictales, aunque con menor frecuencia, el trauma
puede desencadenar un cuadro epilptico que puede ser inmediato (primeras 24 horas),
temprano (primera semana) o tardo (despus de la primera semana).
En el caso de la epilepsia postraumtica temprana el factor de riesgo ms importante son
las colecciones hemorrgicas, especialmente el hematoma subdural y en el caso de la
epilepsia tarda el factor ms consistente es haber presentado convulsiones tempranas
post-trauma (5,21) Fig. 11 on page 21 .
ESCLEROSIS MESIAL
Es una de las causas conocidas de epilepsia del lbulo temporal refractaria al
tratamiento, y consiste en prdida neuronal y gliosis del hipocampo y de las estructuras
adyacentes.
La TC sin contraste intravenoso suele ser normal y en la RM se manifiesta como
hiperintensidad de seal en T2 y FLAIR, con atrofia del hipocampo. Hallazgos asociados
a la atrofia hipocampal son la atrofia del frnix, tubrculo mamilar, cortex entorrinal
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y sustancia blanca temporal, produciendo todo ello una dilatacin del asta temporal
ventricular (22,23) Fig. 12 on page 22 .
TUMORES
La principal afectacin tumoral del lbulo temporal suele ser secundaria a gliomas de
bajo grado. Aparecen con mayor frecuencia en adultos jvenes y existe una ligera
predominancia masculina.
En resonancia magntica son lesiones de contornos mal definidos, difusas, hipointensas
en secuencias potenciadas en T1 e hiperintensas en las secuencias potenciadas en T2
y FLAIR, que no restringen en difusin y que generalmente no presentan captacin de
contraste intravenoso Fig. 13 on page 23 .
Las convulsiones son frecuentes como sntoma inicial de los gliomas de bajo grado y su
control constituye un objetivo importante en el tratamiento de estos pacientes
ESTATUS EPILEPTICO
El estatus epilptico se define como crisis convulsivas de ms de 5 minutos de duracin
la presencia de 2 ms convulsiones sin recuperacin entre los episodios.
En el periodo crtico y post-crtico es posible apreciar lesiones en la RM consistentes
en focos de hiperintensidad de seal en las secuencias potenciadas en T2, FLAIR y en
la difusin con restriccin del CDA en regiones corticales y en el hipocampo, todo esto
secundario al edema o a la hipoxia debida al gasto energtico durante la convulsin (24).
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Fig. 10: EPILEPSIA POST-ICTUS con infarto que envuelve el hipocampo. Paciente con
prdida de memoria, apata y hemihipoestesia y hemiparesia izquierdas y episodios
convulsivos. (A y B) Imagenes axiales de secuencia de difusin y (C y D) cortes axiales de
secuencia FLAIR. Se identifica hiperintensidad de seal con restriccin de la difusin en
la amgdala e hipocampo derechos consistente con infarto de la arteria coroidea anterior.
El paciente posteriormente desarroll epilepsia.
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Fig. 12: ESCLEROSIS MESIAL. Paciente con historia de episodios convulsivos desde la
infancia. (a y b) Imgenes axial y coronal de secuencia T1 volumtrica 3DFSPGR donde
se observa asimetra de los hipocampos, siendo el derecho de menor tamao (flechas).
Se identifica adems en (c) imagen axial T2 y (d) coronal FLAIR una hiperintensidad
de seal en el hipocampo derecho, el cual muestra prdida de la diferenciacin entre
sustancia gris y blanca (flechas).
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Fig. 13: ASTROCITOMA DE BAJO GRADO. Paciente que consulta por episodios
convulsivos. (a y b) Imgenes axiales de secuencia T2 y (c) axial de secuencia FLAIR en
las que se demuestra tumoracin de morfologa infiltrante, hiperintensa en secuencias de
TR largo, localizada en la regin fronto-basal y medial temporal derecha con afectacin
del hipocampo, y extensin craneal a nsula y ganglios basales ipsilaterales. Presenta
ligero efecto de masa con desviacin medial del uncus temporal derecho. (d) Imagen
axial de secuencia de difusin que no muestra reas de restriccin que sugieran alta
celularidad, y (e y f) cortes axial y coronal T1 tras administracin de contraste donde no
se demuestra captacin patolgica del mismo.
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Conclusiones
Conocer las caractersticas de imagen de las encefalitis lmbicas es de gran importancia
en el diagnstico de esta entidad dada la necesidad de instaurar un tratamiento precoz
y oportuno que contribuya a una evolucin favorable de los pacientes.
BIBLIOGRAFIA
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