LINFOHEMATOPOYETICO

TRASTORNOS LEUCOCITARIOS:

Los trastornos de los leucocitos se

clasifican ampliamente en deficiencias
(leucopenias) o proliferaciones
(leucocitosis); esta ltima puede ser
reactiva o neoplsica.
LEUCOPENIA: disminucin de los
leucocitos circulantes
NEUTROPENIA: disminucin de los
neutrfilos circulantes
LINFOPENIA, es poco frecuente y aparece
secundaria a otras patologas.

NEUTROPENIA
PATOGENIA:
1.- disminucin de la produccin o
ineficacia de la granulopoyesis
a.- Inhibicin de la clula madre
mieloide
b.- inhibicin de los precursores
comprometidos de los granulocitos
c.- procesos patolgicos caracterizados
por la granulopoyesis ineficaz
d.- procesos hereditarios
2.- Destruccin o eliminacin acelerada
a.- mediada por mecanismos
inmunitarios
b.- secuestro esplnico
c.- aumento de la utilizacin perifrica
como en los procesos infecciosos
MORFOLOGIA:
Medula hipercelular: destruccin
perifrica de granulocitos maduros
Medula hipo celular: el crecimiento y la
supervivencia celular del progenitor de
los granulocitos se encuentran inhibido.
Inhibicin de los precursores o
destruccin.
CARACTERISTICAS CLINICAS:
Infecciones interrecurrentes. Recuento
menor de 1000 mm

PROCESOS REACTIVOS
(Inflamatorios)

1.-Leucocitosis
2.-Linfadenitis aguda y crnica
inespecfica

Leucocitosis:
Aumento en sangre perifrica de los
granulocitos. Cuando aparecen en sangre
muchas formas inmaduras se confunden
con cuadros de leucemia conocida como
reaccin leucemoide

Linfadenitis aguda inespecfica:

Inflamacin de los ganglios linfticos.

Ocurre drenaje directo de los
microorganismos. Los ganglios linfticos
ms frecuentemente afectados son los
cervicales, axilares, inguinales y los
ganglios mesentricos.
Morfologa:
Aumento de tamao de los ganglios
Color gris rojizo
Microscopia:
Folculos linfoides grandes.
Centros germinales con mitosis.
Infiltrado de neutrfilos alrededor del
ganglio.
Focos de necrosis hasta grandes masas
de pus.

Linfadenitis crnica inespecfica:

Inflamacin crnica de los ganglios
linfticos.
Tres formas morfolgicas:
Hiperplasia folicular: activa a las
clulas B.
Hiperplasia linfoide paracortical:
Los cambios reactivos ocurren en
los lugares del ganglio ocupado por
linfocitos T.
Histiocitosis sinusal: Distensin de
los sinusoides linfticos los cuales
estn repletos de histiocitos.

NEOPLASIAS LEUCOCITARIAS
Neoplasias linfoides, que engloban
tumores originados en los linfocitos B, los
linfocitos T o los linfocitos citolticos
naturales.
Linfoma: Proliferaciones linfoides que
aparecen como masa tisulares aisladas
Leucemia: Neoplasia leucocitaria que se
caracteriza por afectacin extensa de la
medula sea. Aumento de clulas
tumorales en sangre (leucemias
linfociticas)
Leucemia: neoplasias con una afectacin
generalizada de la mdula sea y a
menudo (pero no siempre) de la sangre
perifrica.
Linfoma: proliferaciones que surgen en
forma de masas definidas de tejido. Entre
los linfomas se reconocen dos categoras
amplias: Linfoma de Hodgkin (LH), con
rasgos clnicos e histolgicos
caractersticos. Linfoma no hodgkiniano
(LNH), que se refiere al resto de linfomas.
Las neoplasias de clulas plasmticas son
otro grupo importante de tumores
linfoides; suelen surgir en la mdula y
estn compuestas por linfocitos B
diferenciados.

ENFERMEDAD DE HODGKIN O
LINFOMA DE HODGKIN
Neoplasia linfoide que surge de un
ganglio o cadena ganglionar
diseminndose a los ganglios vecinos.
Frecuente en adultos jvenes. Promedio
32 aos. Presencia de una clula grande,
tpica, denominada clula de ReedSternberg. Existen variedades de esta
clula. Estas clulas liberan factores que
inducen la acumulacin de linfocitos
reactivos, macrfagos y granulocitos que

constituyen ms del 90% de la

celularidad tumoral.
Clasificacin de Rye
Esclerosis nodular +60%, se subdivide en
tipo I y II
Celularidad mixta 20%
Predominio linfocitario 10%
Deplecin linfocitaria <5%

LINFOMA DE HODGKIN

Ganglios ocupados por clulas linfoides

reactivas entre las cuales hay una
poblacin de clulas R-S tipo L-H o
llamada clula en paloma
La mayora de los pacientes estn en el
estadio I o II al momento del diagnstico.
Pocas veces ocurre afectacin del
mediastino y de la mdula sea
Buen pronstico

Caractersticas de las Clulas R-S:

Clulas grandes de 15 a 45 m de
dimetro
Binucleadas o bilobuladas (imagen
en espejo). Puede haber ncleo
nico multilobulado o varios
Presencia de nucleolo grande (ojo
de bho)
Abundante citoplasma anffilo que
rodea al ncleo
Variedades de clulas R-S:
Mononuclear, lacunar, variedad
linfoctica-histioctica (L-H)
DISEMINACIN Y ESTADIFICACIN
Extensin es previsible, primero se
afectan ganglios, luego el bazo,
hgado, medula sea y sitios
extraganglionares.
La estadificacin sirve como valor
pronstico y de gua para elegir el
tratamiento. Esto consiste en la
exploracin fsica minuciosa y en
tcnicas de estudio para evaluar
los rganos blancos.
Sntomas generales: Fiebre,
sudores nocturnos, prdida de peso
(sntomas B)
Clasificacin de Ann Arbor
PREDOMINIO LINFOCTICO
Se presenta en adultos jvenes del sexo
masculino
Histolgicamente:

ESCLEROSIS NODULAR
Variedad mas frecuente, representa entre
el 65 a75%
Afecta principalmente a adultos jvenes y
mujeres.
Afectacin de ganglios cervicales,
inferiores, supraclaviculares y
mediastnico.
La principal caracterstica son las bandas
anchas de colgeno que divide el
infiltrado ganglionar.
El tipo I el infiltrado es diverso
(eosinfilos, plasmocitos, histiocitos y
clulas linfoides)
El tipo II el infiltrado contiene clulas R-S
pleomorfas y deplecin linfocitaria
CELULARIDAD MIXTA
Puede aparecer a cualquier edad pero se
observa ms en edad avanzada.
Sntomas B
Constituye el 25% de los casos.
Esta es la forma ms frecuente en
varones.
Ganglios linfticos con variedad
heterognea.
Presencia de clulas de R-S clsica y
mononuclear.
Ms del 50% de estos pacientes se
diagnostican en el estadio III y IV.
DEPLECION LINFOCITARIA
Adultos de mayor edad.
Abundantes clulas de R-S pleomorfas

Pocas clulas linfoides

La mayora de los pacientes se
diagnostican en estadio III o IV
Resumen
El pronstico depende del estadio y el
tipo.
Predominio linfoctico y esclerosis nodular
tipo I mejor pronstico
Peor pronstico deplecin linfocitaria y
esclerosis nodular tipo II. En celularidad
mixta depende del estadio.
Los factores asociados a menor
supervivencia y muerte prematura son:
edad avanzada del paciente, estadio
avanzado y presencia de sntomas B

LINFOMA NO HODKING
Los linfoma no Hodgkin pueden
clasificarse en ganglionares y
extraganglionares (tiroides, estmago,
cerebro y piel)
Pueden derivar de clulas B o T.
El crecimiento de estos tumores depende
de la morfologa de las clulas malignas.
Los regimenes de quimioterapia son
diferentes para cada tipo de linfoma. La
divisin de los linfomas segn grupos de
pronstico semejante con fines clnicos
ha creado diversas formulas de trabajo.
Dependiendo de su citologa, fenotipo y
comportamiento clnico los linfomas no
Hodgkin han sido divididos en cuatro
grupos principales:
Linfoma de clulas B de bajo grado
(50% de los casos)
Linfoma de clulas B de alto grado
(30% de los casos)
Linfoma de clulas T de bajo grado
( 10% de los casos
Linfoma de clulas T de alto grado
(10% de los casos

Se han dividido los linfomas en tres

grupos segn su historia natural:
Alto grado: ndice elevado de
divisin celular y expansin rpida
de la masa tumoral
Bajo grado: se comporta
relativamente de manera insidiosa,
bajo ndice de proliferacin celular.
Grado intermedio: situado entre
ambos.
El sistema de Kiel usado en Europa
utiliza dos grados
Linfomas no Hodgkin de clulas B
foliculares:
Representa la mayora de los casos
Patrn de crecimiento difuso o
folicular.
LINFOMA FOLICULAR
Estructuras foliculares similares a
centros Germinales. Constituyen el
40% de los LNH.
Las clulas tumorales se parecen a
las clulas B centrofoliculares. Son
clulas del tipo centroctico.
Personas mayores, no antes de 20
aos.
Afecta por igual a hombres y
mujeres
Adenopatias indoloras, con
frecuencia generalizadas
Afectacin visceral es rara
No es fcil de curar. Probablemente
sea a consecuencia de los niveles
elevados de BCL2 por
translocacin cromosmica que
puede proteger a las clulas
tumorales de los efectos de la
quimioterapia
El 40% de los pacientes progresa a
un linfoma difuso B de clulas
grandes

NEOPLASIAS DE PRECURSORES DE
LOS LINFOCITOS B Y T
LEUCEMIA/LINFOMA
LINFOBLASTICO DE PRECURSORES
BYT
Denominado tambin leucemia
linfoblstica aguda
Tumores agresivos compuestos de
linfocitos inmaduros (linfoblastos)
aparece Predominantemente en nios y
adultos. La leucemia linfoblstica aguda
constituye el 80% de las leucemias en
nios con un pico de incidencia a los 4
aos.
Morfologa:
Linfoblastos con contornos irregulares,
cromatina condensada, nucleolos
pequeos y un citoplasma escaso y
agranular
Clnica:
Comienzo brusco y tormentoso
Dolores seos espontneos
Adenopatas generalizadas,
esplenomegalia y hepatomegalia.
La sintomatologa se debe a la infiltracin
de la medula sea por los blastos
neoplsicos.
Evolucin:
Ms del 90% de los nios con LLA
consiguen remisin completa y dos
tercios pueden considerarse curados
Factores asociados a mal pronstico:
Edad inferior a 2 aos
Comienzo en la adolescencia y o edad
adulta
Presencia del cromosoma Philadelfia

LINFOMA LINFOCITICO/LEUCEMIA
LINFATICA CRONICA
Son indistinguibles morfolgica,
fenotpica y genotpicamente.

Solo se diferencian por el grado de

linfocitosis que producen en sangre
perifrica. Cifras de linfocitos mayores a
4000/mm3 se considera LLC
Representa el 3-4% de los linfomas en
adultos y el 30% de las leucemias.
Morfologa:
La arquitectura ganglionar esta alterada
por la infiltracin de linfocitos pequeos
Los linfocitos miden entre 6-12m, de
ncleos redondeados, citoplasma escaso
y cromatina densa.
Los focos de clulas mitticamente
activos se llaman centros de proliferacin
(signo clave)
Clnica:
Relacin hombre mujer 2:1
Ausencia de sntomas es frecuente
Adenopatas, afectacin de la mdula
sea, bazo e hgado en mayor parte.
Hipogammaglobulinemia en 50% de
casos.
Tiende a evolucionar a neoplasias
linfoides mas agresivas

LINFOMA DE BURKITT
Endmico en algunas partes de frica y
es similar a la no endmica.
Afecta especialmente a mandbula,
ovarios, y tubo digestivo
En ms del 90% de los casos endmicos
se detecta el virus de Epstein Barr en
contraste con el menos del 20% de los
casos espordicos.
Existe una translocacin del cromosoma
8 al cromosoma 14 que activa el oncogen
c-myc
Morfologa
Los tejidos afectados estn reemplazados
por clulas linfoides (10-25m)
Ncleos redondos, cromatina tosca,
varios nucleolos, citoplasma dbilmente
basoflico

Elevado ndice mittico. Muerte celular

por apoptosis
Imagen en cielo estrellado por la
presencia de macrfagos benignos
Manifestaciones clnicas:
Aparecen en zonas extraganglionares
El Burkitt no endmico se manifiesta por
masas tumorales intraperitoneales e
ileocecal
Representan aproximadamente el 30% de
los casos de LNH en nios
Evolucin agresiva aunque responde bien
a ciclos cortos de quimioterapia

Mezcla de clulas pequeas hendidas y

clulas grandes hendidas y no hendidas.

LINFOMA INMUNOBLASTICO DE
CELULAS GRANDES

Algunos casos tienen caractersticas

plasmocitoides o ncleos grandes
multilobulados.
Aproximadamente el 80% son de clulas
B
Los linfomas inmunoblasticos de clulas
grandes, difuso de clulas grandes y
linfomas mixtos se designan
colectivamente como linfomas difusos de
LINFOMA DE LA ZONA MARGINAL
clulas grandes.
MALTOMA
Constituyen el 40-50% de los LNH
Tambin llamado linfoma monocitoide
Ligero predominio en varones
Grupo heterogneo de tumores de clulas Edad media de 60 aos
B
Constituyen aproximadamente el 20% de
Representa menos del 2 % de los
los linfomas de la niez
linfomas.
Afectacin de la medula sea es
Suele afectar a pacientes entre los 50 y
infrecuente
60 aos con ligero predominio en mujeres CARACTERISTICAS
Ganglios linfticos, bazo.
Masa de crecimiento rpido, sintomtica.
Comienza como un proceso reactivo,
Localizacin extranodal o ganglionar
inmunitario y policlonal. Con el tiempo
nica.
surge la neoplasia de celulas B
La enfermedad localizada y las
mononuclear
manifestaciones extranodales son mas
La poblacin celular tumoral se asemeja a frecuentes que en los linfomas foliculares.
las clulas B normales de la zona
Afectacin de hgado y bazo poco
marginal
frecuente pero si esta presente es mas
Los tumores extraganglionares presentan destructivo.
caractersticas patognicas especiales:
Tumores agresivos que causan
1.- tejidos afectados por procesos
rpidamente la muerte sin tratamiento.
inflamatorios crnicos de origen
Con poliquimioterapia intensiva 60-80%
autoinmunitario (tiroiditis Hashimoto) o
remisin completa
infecciosos (H pylori)
2.- diferentes estadios de diferenciacin
MICOSIS FUNGOIDES Y SINDROME DE
SEZARY
LINFOMA DIFUSO MIXTO DE
Son tumores de clulas T cooperadores
CELULAS PEQUEAS Y GRANDES
CD4+
Forma infrecuente de linfoma.

La micosis fungoide surge

primeramente en piel y puede
evolucionar a linfoma generalizado.
Afecta generalmente a personas de
40 aos pero se observa a
cualquier edad.
Histologa:
El sello del LCCT es la identificacin de
las clulas de Szary-Lutzner, clulas que
forman agregados en banda en la dermis
superficial. En la epidermis forman
microabscesos de Pautrier.

LEUCEMIAS
Neoplasias malignas de las clulas madre
hematopoyticas caracterizadas por el
reemplazo difuso de la medula sea por
clulas neoplsicas.
Leucemias agudas se caracterizan
por la presencia de clulas
inmaduras (blastos) y por un curso
rpidamente mortal si no se tratan.
Leucemias crnicas se asocian con
leucocitos maduros en etapas
iniciales, curso indolente.

LEUCEMIAS AGUDAS
Caractersticas clnicas:
Comienzo brusco tormentoso
Fatiga por anemia, fiebre, hemorragia,
Dolor y sensibilidad a la presin de los
huesos
Infiltracin a rganos: hgado, bazo,
ganglios
Manifestaciones del sistema
nervioso central:
cefalea, vmitos, parlisis de nervios por
diseminacin menngea. Se ve mas en
nios.

LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA

Enfermedad de nios y adultos jvenes,

80% en menores de 15 aos.

Mas frecuente en varones y en la raza

blanca.
Incidencia mxima hacia los cuatro aos
de edad.
Histologia;
Tres tipos L1 (85% de los casos en nios),
L2, L3
Basoflia citoplasmtica presente.
No contiene granulos de peroxidasa
positivo.
Presencia de desoxitransferasa terminal,
polimerasa de ADN presente en LLA en
95%
Alteraciones cariotpicas:
90% tiene alteraciones numricas o
estructurales en los cromosomas de las
clulas leucmicas.
Cromosoma Philadelphia, t(9;22)
(q34;q11) se encuentra en 5% en nios.
La hiperdiploidia es un indicador de buen
pronstico
Todas las translocaciones se asocian a
mal pronstico.
Con la quimioterapia moderna el 90% de
los nios logran remisin completa de la
LLA. 2/3 sanan

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

Afecta fundamentalmente a adultos entre
los 15 y 39 aos.
Constituye el 20% de las leucemias en
nios.
Se clasifica en ocho tipos desde M0 a M7.
la forma de mayor incidencia es M2 (LMA
con maduracin 30-40%)
La LMA tiene orgenes diversos.
HISTOLOGA:
Mieloblastos de cromatina nuclear
delicada, de 3 a 5 nuclolos y grnulos
finos. Formacin de bastones de Auer.
Alteraciones cromosmicas en el 90% de
todos los pacientes con LMA

Cromosoma Philadelphia en la forma M1

en 10 a 15%.
PRONSTICO;
El 60% remisin completa con la
quimioterapia, solo el 15-30% libres de
enfermedad por 5 aos

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

Afecta a adultos entre 25 y 60 aos de
edad.
15-20% de los casos de leucemia.
Afecta a toda la estirpe hematopoytica.
La lnea celular dominante es la
granuloctica.
En mas del 90% de los casos se identifica
al cromosoma Philadelphia (valor
diagnstico) y esta translocacin
determina la formacin del gen de fusin
bcr-c-abl, implicado en la patogenia de
LMC
CLINICA:
Comienzo lento, sntomas inespecficos.
Fatiga, perdida de peso, anorexia.
Esplenomegalia gigante con sensacin de
pesadez abdominal.
Leucocitos> 100.000/mm3
Pequeo numero de mieloblastos en
sangre perifrica.
Ausencia casi total de fosfatasa alcalina
en los granulocitos (til para diagnstico
diferencial con reaccin leucemoide)

LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA

Es la mas indolente de todas la

leucemias.
Afecta a pacientes de mas de 50 aos y
doble en varones.
Baja incidencia en pases asiticos.
Trisomia del par 12 frecuente, detectable
en un tercio de los pacientes y de mal
pronstico.
CLINICA:
Fatigabilidad, perdida de peso y anorexia.

Linfadenopata y hepatoesplenomegalia
en el 50-60% de los casos.
Linfocitosis de linfocitos pequeos
de aspecto maduro.
Hipogammaglobulinemia y
aumento a la susceptibilidad a las
infecciones bacterianas.
Autoanticuerpo contra hemates y
plaquetas en un 10-15% de los
pacientes
PRONOSTICO:
Media de 5-6 aos, depende
principalmente del estado clnico

TRASTORNOS
MIELOPROLIFERATIVOS
Son el resultado de proliferaciones
clonales neoplsicas de las clulas madre
mieloides multipotenciales.
Cuatro trastornos: leucemia mieloide
crnica, policitemia vera, metaplasia
mieloide con
mielofibrosis y trombocitopenia esencial.

POLICITEMIA VERA

Proliferan las tres series con predominio

de la serie eritroide con aumento
absoluto de la masa eritrocitaria.
Niveles de eritropoyetina muy bajos
Medula sea hipercelular con reemplazo
de la medula grasa. Hiperplasia de las
tres series
Tubo digestivo, orofaringe y cerebro con
focos de hemorragia por distensin de los
vasos sanguneos y alteracin plaquetaria
Afecta a personas con media de 60 aos
Varones y raza blanca.
En un periodo de 10 aos el 15 a 20%
desarrolla METAPLASIA MIELOIDE CON
MIELOFIBROSIS
Hemoglobina entre 14 y 28 g/dL con
hematocrito de 60%

Niveles de fosfatasa alcalina son

supranormales
Leucocitos y plaquetas elevados,
anomalias morfolgicas y funcionales en
las plaquetas

Pico de incidencia entre 50 y 60 aos de

edad.
Clnica:
Dolor seo, infecciones recurrentes,
insuficiencia renal en un 50% de los
pacientes por el efecto toxico de la
METAPLASIA MIELOIDE CON
protena de Bence Jones en los tbulos
MIELOFIBROSIS
renales
Principal rgano de hepatopoyesis es el
El 99% de casos se puede detectar en la
bazo.
orina, suero o ambos un pico monoclonal
Aumento de tamao hasta 4000g.
de inmunoglobulinas o cadenas ligeras
Al corte es firme, entre rojo y gris, muy
libres. El 1% corresponde a los mielomas
similar a los bazos de la leucemia
no secretores.
mieloide crnica.
Rx: lesin con defecto en sacabocado con
Existe proliferacin de las tres series,
un aspecto de burbuja de jabn. Puede
llamando la atencin las alteraciones en
verse osteoporosis generalizada
los megacariocitos que son de gran
Distribucin:
tamao.
Columna vertebral 66%, costillas 44%,
Clnica
crneo 41%, pelvis 28%, fmur 24%,
Infrecuente en personas menores de 60
clavicula10% y escpula 10%.
aos
Morfologa:
Sntomas inespecficos como fatiga,
Las lesiones focales comienzan en el
perdida de peso y sudoracin nocturna.
canal medular, erosionan el hueso y
Anemia progresiva y sensacin de peso
destruyen la cortical.
por esplenomegalia
Las lesiones producen fracturas.
Complicaciones como la hiperuricemia y
Presencia de amiloide a nivel renal,
gota secundaria
calcificaciones metastsicas por la
MIELOMA MLTIPLE
resorcin sea e hipercalcemia.
Proliferacin clonal de clulas plasmticas
Para clasificar el mieloma mltiple,
neoplsicas en la mdula sea.
se utilizan los siguientes estadios:
Generalmente se asocia a mltiples
Mieloma mltiple en estadio I
lesiones lticas a lo largo del todo el
La concentracin de beta-2
esqueleto.
microglobulina es inferior a 3,5 g/ml; y
Translocacin cromosmica en el
La concentracin de albmina es de 3,5
cromosoma 14.
g/dl o ms alta.
El componente monoclonal mas frecuente
Mieloma mltiple en estadio II
es la IgG (60%), seguido de IgA (20 al
La concentracin de beta-2
25%) solo rara vez IgM, IgD o IgE.
microglobulina es inferior a 3,5 g/ml y la
En el 15 a 20% solo cadena de o . Las
concentracin de albmina es inferior a
cadenas ligeras libres se excretan por la
3,5 g/dl; o
orina dado su bajo peso molecular y se
conocen como proteina de Bence Jones

La concentracin de beta-2
microglobulina oscila entre 3,5 g/ml y
menos de 5,5 g/ml.
Mieloma mltiple en estadio III
En el mieloma mltiple en estadio III, la
concentracin de beta-2
microglobulina en la sangre es de 5,5
g/ml o ms alta.

PLASMOCITOMA
Formados por clulas plasmticas,
representan del 3 al 5 % de las
neoplasias de este origen. Son lesiones
solitarias y circunscritas. En el hueso
puede formar lesiones osteolticas.
Puede aparecer en partes blandas como
pulmones, oronasofaringe o senos
paranasales.
Muchos casos pueden desarrollar
mieloma mltiple y puede estar presente
10 a 20 aos sin progresin. La
extirpacin quirrgica local (curetaje) y/o
radioterapia controlan
momentneamente la enfermedad, sin
embargo la mayora progresa a mieloma
mltiple en los 5 aos siguientes al
diagnstico.

MACROGLOBULINEMIA DE
WALDENSTRM
Otros nombres son linfoma linfocitico de
clulas pequeas con diferenciacin
plasmocitaria e inmunocitoma. Afecta a
personas mayores de 60 aos.
Proliferacin de clulas linfoides
plasmocitoides en medula sea, sin lesin
ltica, ganglios linfticos y bazo.
Segregan IgM que provoca un sndrome
de hiperviscosidad. Se puede considerar
un tipo de linfoma linfoplasmocitario de
bajo grado
Clnica:

Fatiga, debilidad, prdida de peso,

adenopatias, hepato-esplenomegalia,
anemia por la infiltracin de la mdula
sea. A consecuencia de la
hiperviscosidad ocurren alteraciones
visuales, trastornos neurolgicos,
hemorragia por la interferencia en la

funcion plaquetaria y formacin de

complejos y crioglobulinemia.
Enfermedad progresivamente incurable
con alivio a travs de la plasmafresis.
Supervivencia media de 4 aos.

ANEMIA DREPANOCITICA
Produccin de una hemoglobina
estructuralmente anormal.

Ocurre una mutacin puntual que

sustituye acido glutmico por valina en la
sexta posicin de la cadena beta-globina
produciendo HbS con propiedades fsicoqumicas anormales.