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ARTCULOS ESPECIALES
La patologa artica aguda es una situacin clnica crtica cuyo pronstico suele depender de un diagnstico certero y rpido, as como de la instauracin temprana de su
tratamiento.
En el siguiente captulo se realiza una revisin de la
patologa artica centrada en la diseccin de la aorta. Se
describen sus agentes etiolgicos, presentacin clnica y
mtodos diagnsticos. Asimismo, se describen la actitud
mdica y las indicaciones quirrgicas de los aneurismas,
de la diseccin artica y del hematoma intramural artico.
Key words: Aortic dissection. Aortic aneurysm. Intramu ral haematoma. Guidelines.
ETIOLOGA Y CLASIFICACIN
DE LA DISECCIN ARTICA
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Frecuentemente originan aneurismas articos saculares o fusiformes. En el 25% de los casos causan
pseudoaneurisma artico y en un 8% conducen a rotura artica. La progresin a una DAo extensa es rara.
Existen factores predisponentes de diseccin artica,
como la edad, hipertensin sistmica arterial (HTA),
anomalas congnitas de la vlvula artica, trastornos
hereditarios del sistema conectivo, traumticos y otros.
La DAo afecta a pacientes entre la quinta y sptima dcadas de la vida, siendo ms frecuente en varones (3/1).
En menores de 40 aos la frecuencia es similar en ambos sexos, debido a la mayor frecuencia de DAo en
mujeres durante el tercer trimestre del embarazo.
La HTA es encontrada en el 80% de los casos, siendo el segundo factor predisponente en importancia. La
degeneracin medial qustica es un signo intrnseco de
varios trastornos hereditarios del tejido conectivo, ms
notablemente el sndrome de Marfan y el de EhlersDanlos, donde se produce un deterioro del colgeno y
la elastina medial que sera el factor predisponente
principal de la mayora de las DAo no traumticas.
Los pacientes con sndrome de Marfan, adems de su
propensin al desarrollo de aneurismas articos torcicos, tienen alto riesgo de DAo en una edad relativamente joven. La ectasia anuloartica con dilatacin
idioptica de la aorta ascendente e insuficiencia artica
tiene su origen en la degeneracin medial qustica, y
predispone igualmente a la DAo.
Las DAo iatrgenas son complicaciones infrecuentes, pero potencialmente serias despus de angiografas
o ciruga. Las primeras son secundarias a coronariografas, aortografas, insercin de baln de contrapulsacin, se localizan en el seno de Valsalva, arterias braquiales, ceflicas, ilacas y femorales; la mayora son
retrgradas y disminuyen de tamao por trombosis de
la falsa luz, mientras que las antergradas persisten en
el seguimiento y pueden ser tratadas de forma mdica.
Las DAo secundarias a ciruga cardaca son intraoperatorias y se diagnostican y tratan de forma precoz.
Los traumatismos articos directos tienden a causar
desgarros localizados, hematomas o roturas articas
francas ms que DAo clsicas. Otros factores y enfermedades asociadas a DAo seran: sndromes de Turner
y de Noonan, aortitis de clulas gigantes, lupus, displasia fibromuscular, poliarteritis nodosa, enfermedad
poliqustica renal y la ingestin de cocana.
Presentacin clnica
El sntoma ms frecuente es el dolor severo, de comienzo sbito, de carcter desgarrante, de tipo pulstil, migratorio siguiendo el sentido de la diseccin,
localizado en la cara anterior del trax, cuello y mandbula cuando la DAo esta en la aorta proximal, o localizado en la zona interescapular y el abdomen si la
DAo es distal, acompaado de apariencia de shock con
tensiones arteriales conservadas o altas.
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ETE
TC
RM
AOGR
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ETE: ecocardiografa transesofgica; TC: tomografa computarizada; RM: resonancia magntica; AOGR: aortografa con contraste.
MTODOS DIAGNSTICOS
Debido a que la diseccin de aorta es una entidad
con muy diversas formas de presentacin clnica es
necesario mantener un alto ndice de sospecha por parte del mdico para establecer un diagnstico rpido y
exacto. Los tres factores clnicos ms frecuentemente
asociados a la diseccin de aorta son la historia previa
de hipertensin arterial, el comienzo sbito de dolor
torcico intenso y la irradiacin del dolor1. Estos factores, junto con un electrocardiograma normal, la presin arterial alta en el momento de la anamnesis, la ausencia de alguno de los pulsos perifricos, el soplo de
insuficiencia artica y el ensanchamiento mediastnico
evidenciado en la placa de trax obligan al clnico a
descartar la diseccin de aorta.
No existe una prueba de eleccin en la evaluacin de
la diseccin de aorta, pues las tcnicas disponibles tienen ventajas e inconvenientes, de forma que cada una
de la tcnicas ser ms completa en el estudio de algunos de los diferentes aspectos diagnsticos (tabla 1).
Electrocardiograma
El electrocardiograma es normal en la mayora de
los casos. En pacientes muy hipertensos puede poner
de manifiesto signos de hipertrofia ventricular izquierda. Aunque el electrocardiograma no apoya el diagnstico de diseccin de aorta, es esencial para distinguir
esta entidad del infarto agudo de miocardio, puesto que
el cuadro clnico puede ser muy parecido. Hay que resear que en los casos en los que el flap diseque la coronaria el ECG puede evidenciar la signos de IAM.
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Radiografa de trax
Aunque se ha sugerido que la radiografa de trax
adecuadamente realizada e interpretada por expertos
tiene una alta precisin diagnstica2, la realidad es que
en menos del 30% de pacientes existen signos inequvocos de diseccin3. Sin embargo, se acepta que en el
proceso diagnstico es esencial contar con una radiografa de trax porque no slo puede ofrecer signos
compatibles y apoyar, por tanto, la necesidad de realizar otra prueba de imagen para confirmar el diagnstico, sino que tambin puede identificar otras causas de
dolor torcico. Por otra parte, se reconoce una alta variabilidad interobservador2, por lo que no debe ser
la nica prueba de imagen ante una sospecha de diseccin.
Los signos radiogrficos que sugieren diseccin de
aorta son2: borramiento o ensanchamiento del botn
artico, derrame pleural (generalmente izquierdo),
desviacin de la trquea, distancia mayor de 6 mm entre una calcificacin intimal y el contorno externo de
la pared artica, ensanchamiento mediastnico, ensanchamiento de la aorta ascendente o descendente y ensanchamiento de la lnea paraespinal. La separacin
entre la calcificacin intimal y el contorno externo
artico, signo muy referido en la literatura, es muy
poco especfico.
Datos de laboratorio
Los datos de laboratorio son muy inespecficos. Es
frecuente la leucocitosis y puede haber anemia por secuestro de sangre en la falsa luz o por extravasacin de
sangre desde la aorta. La creatinina puede aumentar
cuando disminuye la perfusin renal. La hemlisis de
sangre en la falsa luz provoca un aumento de la lactodeshidrogenasa en algunos pacientes4. Recientemente
se ha demostrado una muy alta precisin diagnstica
de la deteccin de determinados anticuerpos antimiosina para el diagnstico de diseccin de aorta5, aunque
es un mtodo todava no disponible.
Ecocardiografa
El diagnstico ecocardiogrfico se basa en la deteccin del colgajo (flap) intimomedial que divide la aorta en dos luces, la verdadera y la falsa. La ecocardiografa transtorcica ofrece una sensibilidad entre el 50
y el 80% y una especificidad entre el 70 y el 90%6,7. El
estudio debe incluir la visualizacin de la aorta a travs no slo de las ventanas habituales (paraesternal izquierda y apical), sino tambin de las proyecciones supraesternal, supraclavicular, subcostal, abdominal y, si
hay derrame pleural, subescapular. De esta manera se
reconoce la aorta en toda su extensin. A pesar de ello,
la visualizacin de la aorta descendente es especialmente dificultosa8.
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Los resultados ofrecidos por la tomografa computarizada (TC) son superponibles a los de la ETE. Su sensibilidad y especificidad estn cerca del 100%10. Tiene
algunas limitaciones con respecto a otras tcnicas,
como la necesidad de utilizar contraste nefrotxico, la
limitada capacidad para detectar la puerta de entrada10
y la falta de informacin hemodinmica referente sobre todo al estado de la vlvula artica. Frente a esto,
la TC est ampliamente disponible y es mucho menos
dependiente del operador que el resto de tcnicas. En
los centros en los que no se disponga de ETE ni resonancia magntica (RM), la combinacin de la ecocardiografa transtorcica y TC aporta una informacin
diagnstica exacta y rpida11. Es, sin duda, suficiente
para decidir el traslado urgente del paciente a un centro de referencia con ciruga cardiovascular o descartar
el diagnstico de diseccin de aorta.
Resonancia magntica
La RM puede considerarse la tcnica ms completa
en el diagnstico de la diseccin de la aorta, pues permite una evaluacin exhaustiva de la morfologa artica y de las estructuras que la rodean 12. Todas las caractersticas de la diseccin estudiadas por otras tcnicas
pueden ser tambin adecuadamente valoradas con la
RM. La tcnica de cine-RM puede identificar tambin
la regurgitacin artica al demostrar reas de flujo tur-
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cin del ventrculo izquierdo, con tratamiento betabloqueante. La pauta ms clsica es 1 mg de propranolol
i.v. cada 5 min hasta conseguir una frecuencia cardaca
de 60-70 latidos por minuto. Naturalmente, pueden ser
empleados otros betabloqueantes con menos efectos
secundarios. Los antagonistas del calcio, especialmente
el nifedipino sublingual, son as mismo recomendables
para el control de la HTA. Los IECA son tiles en la
HTA refractaria debida a oclusin de la arteria renal.
En resumen, el tratamiento mdico de la diseccin
de la aorta tiene como objetivos controlar el dolor, la
hipertensin arterial y disminuir la velocidad y fuerza
eyectiva del ventrculo izquierdo. Todo ello va dirigido
a dar bienestar al paciente y a evitar la progresin de la
diseccin (tabla 2).
Una vez controlados el dolor, la hipertensin y disminuida la velocidad de contraccin del ventrculo izquierdo, la eleccin teraputica futura es distinta segn
la localizacin anatmica de la diseccin.
El tratamiento ms extendido de la diseccin artica
distal es, asimismo, mdico, con una supervivencia hospitalaria del 80%. Esta localizacin sucede en pacientes
de mayor edad, con enfermedad arteriosclertica ms
avanzada y con frecuencia tambin con enfermedad cardiopulmonar sobreaadida. Todos estos factores sitan a
este tipo de pacientes en un riesgo quirrgico elevado.
Naturalmente, esta recomendacin teraputica no es
universal y hay grupos que defienden el tratamiento quirrgico. Sin embargo, hay estudios que demuestran
iguales resultados con el tratamiento mdico y quirrgico en la diseccin artica no complicada distal. En una
comunicacin reciente se resea mayor mortalidad en el
grupo de pacientes con diseccin tipo B tratados con ciruga, frente a los tratados mdicamente25.
NUEVAS OPCIONES DEL TRATAMIENTO
INVASIVO
La insercin percutnea a travs de la arteria femoral de prtesis intraluminales, fundamentalmente metlicas (stents), para el tratamiento de la diseccin de
aorta tipo B es ya una realidad.
Todava se estn llevando a cabo estudios experimentales26,27, pero ya hay publicaciones que avalan la
utilizacin de prtesis metlicas en la diseccin artica
tipo B iatrognica tras el empleo del baln de contrapulsacin28. Tambin se ha descrito la implantacin
percutnea de stents recubiertos de tefln para el tratamiento de esta entidad29.
En el Congreso del American College de 1999 hay
una comunicacin en la que se compara el tratamiento
quirrgico de la diseccin artica distal frente a la implantacin endovascular percutnea de un stent recubierto; los resultados son mejores para el grupo tratado
con stent, con nula morbimortalidad. Adems, en el
seguimiento con ETE y RM se visualiza remodelado
de la aorta30.
Es ste un campo que se esta abriendo. Probablemente, dentro de poco tiempo, sea tan comn poner
stents en la diseccin artica como lo es ahora en la
diseccin coronaria.
TRATAMIENTO QUIRRGICO DE LOS
ANEURISMAS Y DISECCIN DE AORTA
(tablas 2 y 3)
A pesar de que las primeras descripciones clnicas
de aneurismas articos datan del siglo XVI (Vesalio,
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1557), la correccin quirrgica en sus diferentes localizaciones no se inici hasta la segunda mitad del siglo
XX31, y sus hitos iniciales son los siguientes:
Lillehei, en 1956, realiza la primera correccin de
un aneurisma perforado de los senos de Valsalva.
Bahnson, en 1953, realiza la primera reparacin
de un aneurisma de aorta ascendente.
Cooley y De Bakey, en 1956, realizan una extirpacin de un aneurisma de aorta ascendente con insercin de un homoinjerto.
Bentall y Bono, en 1968, describen su tcnica de
correccin radical en pacientes con anulectasia artica32.
De Bakey, en 1957, realiza la primera extirpacin
de un aneurisma de cayado artico con insercin de un
homoinjerto con perfusin cerebral a travs del tronco
arterial braquioceflico y de la subclavia izquierda33.
Griepp, en 1975, realiza su tcnica de extirpacin
de aneurismas del cayado con hipotermia profunda y
parada circulatoria34.
Alexander y Byron, en 1943, realizan la primera
extirpacin de un aneurisma de aorta torcica descendente en paciente con coartacin de aorta y aneurisma
poscoartacin.
Dubost, en 1951, realiza la primera extirpacin de
un aneurisma de aorta abdominal.
Aneurismas de los senos de Valsalva
Indicaciones
1. Pacientes asintomticos. En principio no tienen
indicacin quirrgica. Se deben controlar mdicamente viendo la evolucin por mtodos no invasivos.
2. Pacientes sintomticos. Por arritmias, bloqueos,
obstruccin al tracto de salida de VD o VI, perforacin
en una cavidad cardaca o en el pericardio, etc. En casos de aparicin brusca de sintomatologa severa, tiene
incluso indicacin quirrgica con carcter urgente.
3. En pacientes cuya etiologa sea infecciosa (con o
sin prtesis artica previa) o diseccin de aorta, debe
hacerse, as mismo, una indicacin quirrgica con carcter de urgencia. Evidentemente tambin se deber
llevar a cabo tratamiento especfico.
Resultados
La mortalidad quirrgica publicada en la actualidad
oscila entre el 0 y el 15% y est directamente relacionada con la etiologa, la edad de los pacientes y la asociacin con otras lesiones cardacas o factores de riesgo extracardaco.
En los pacientes con etiologa diferente de la endocarditis o diseccin, el pronstico a largo plazo es muy
bueno, habindose publicado supervivencias que superan el 90% a los 15 aos.
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puede citar la hipertensin arterial, EPOC, ciruga previa, etc., que indicaran la ciruga aunque el paciente
est asintomtico o su dimetro sea menor de 5 cm.
Resultados
La mortalidad quirrgica global, en pacientes bien
seleccionados, es inferior al 5%, aunque con la tcnica
endovascular se ha referido un 1,5%, y se debe fundamentalmente a un infarto de miocardio peroperatorio.
La supervivencia a largo plazo es buena, con una
media del 70% a los cinco aos, aunque en pacientes
sin cardiopata isqumica es del 85% y en aquellos
con cardiopata isqumica previa slo es del 55%. As
mismo, se ha descrito una tasa de reoperaciones de un
1-2% por aparicin de nuevos anuerismas o seudoaneurismas en las suturas.
Aneurismas toracoabdominales
Participan de las caractersticas generales de los
aneurismas de aorta torcica descendente y la aorta abdominal.
Las indicaciones se corresponden a las descritas
previamente pero, dada la importancia de la intervencin y el riesgo quirrgico, se han de valorar ms exhaustivamente las contraindicaciones y los factores de
riesgo cardaco o extracardaco para poder obtener resultados asumibles. En este sentido es muy importante
la deteccin de la cardiopata isqumica y su tratamiento quirrgico previo, para disminuir en lo posible
el riesgo de infarto peroperatorio, que representa la
mayor causa de mortalidad. Igualmente, se valorarn y
tratarn la hipertensin arterial, insuficiencia renal, insuficiencia respiratoria, etc., que pueden llegar a contraindicar de forma absoluta la ciruga.
La mortalidad es discretamente superior a la de los
apartados anteriores, as como la incidencia de parapleja, a pesar de los sistemas de control neurolgico o
las derivaciones utilizadas (circulacin extracorprea
izquierda parcial, shunt de Gott, etc.).
El pronstico a medio plazo, aunque no existen muchas series amplias publicadas, parece seguir una evolucin paralela a la de los aneurismas abdominales, con
una mayor incidencia de complicaciones viscerales.
Aneurismas traumticos de aorta
Constituyen un grupo extremadamente raro de aneurismas articos. Dado que la mortalidad de la rotura
traumtica de la aorta es de un 80% antes de la llegada
al hospital y que slo en el 2% la rotura queda contenida por la adventicia artica, dando lugar a la formacin de un seudoaneurisma, la posibilidad de un diagnstico preciso y rpido de la existencia de esta lesin
y su tratamiento quirrgico urgente puede evitar la
muerte inexorable de un buen nmero de pacientes.
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del 20-25%, y es mucho mayor en los casos de diseccin aguda que en las formas crnicas.
Aun as, se publican cifras de mortalidad muy dispares en la actualidad, que oscilan entre el 14-31%
para el tipo I, el 8-20% para el tipo II y el 25-62% para
el tipo III.
Las causas ms frecuentes de mortalidad son la rotura artica, hemorragia, infarto de miocardio, afeccin
neurolgica, bajo gasto, insuficiencia renal, insuficiencia pulmonar o infeccin. El riesgo de hemorragia quirrgica ha disminuido sensiblemente con el uso de
aprotinina y de cola biolgica.
Alrededor del 30% precisan reoperacin por hemorragia, hemotrax, seudoaneurismas o progresin de
la diseccin, ya que en muchos pacientes persiste la
falsa luz debido a los mltiples desgarros de la ntima. El cierre del desgarro en la aorta ascendente no
impide en todos los casos la progresin de la falsa
luz al no trombosarse la misma. Esto es ms frecuente en la diseccin tipo III antergrada comunicante y
en la tipo III retrgrada que se extiende hasta aorta
ascendente.
La supervivencia a corto plazo oscila entre el 50 y el
70%, dependiendo de los tipos, siendo el ms favorable el tipo II y el menos el tipo I con comunicacin y
extensin antergrada.
La incidencia de complicaciones tardas que precisan reoperacin permanece constante y es la causa de
mortalidad tarda.
A pesar de todos los avances de los ltimos aos, el
pronstico a largo plazo sigue siendo malo. Por todo
ello, estos pacientes precisan revisiones peridicas frecuentes, a fin de detectar lo antes posible la aparicin
de complicaciones.
Hematoma intramural artico
Esta patologa de difcil ubicacin es considerada
como una forma atpica de diseccin artica.
La evolucin depende en gran manera de su localizacin, de forma que los localizados en la aorta ascendente tienen tendencia a la progresin e incluso a la
diseccin, mientras que en aorta descendente permanecen estables y localizados en su mayora. Aunque
todos los equipos no estn de acuerdo, esta diferencia
evolutiva va a marcar la posibilidad de indicacin quirrgica, de forma que la ciruga estar indicada de inicio en los procesos localizados en la aorta ascendente,
mientras que se har un seguimiento mdico en los localizados en aorta descendente, quedando la decisin a
expensas de la evolucin.
La tcnica quirrgica consiste en la reseccin de la
zona afectada y su sustitucin por un injerto, como ya
se ha descrito anteriormente.
El riesgo quirrgico es inferior al 5% y la posibilidad de complicaciones est directamente relacionada
con la etiologa, la localizacin y la extensin.
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