SINDROME

MIELODISPLASICO
MR. Roxana Araujo Chvez

SMD

Desorden clonal de las clulas progenitoras

hematopoyticas que se caracteriza por:
Citopenias
M.O hipercelular
Displasia en una o mas lneas celulares
mieloides.
Hematopoyesis Inefectiva
Riesgo a desarrollar LMA

SMD

El diagnstico de los SMD - procedimiento

amplio que permita excluir la existencia de
otras enfermedades.
Se debe excluir toda causa de citopenia y
displasia transitoria.
Los estudios deben realizarse tanto en sangre
perifrica (SP) como en MO.

Epidemiologia

Incidencia Europa es de
4 casos / 100 000
hab/ ao (alcanzando
40-50 / 100 000 en
pctes con edades 70
aos).
Incidencia aumenta con
la edad
Edad media: 70 aos
> 10% de los pacientes
son <de 50 aos
Ms frecuente en
varones 5/1

Etiologa

Conocido en 15% de los casos

Predisposicin hereditaria en 1/3 casos
Se asocia a exposicin a : pesticidas, benzeno,
QT, radioterapia, cigarro.

Mecanismos Patognicos Posibles en SMD.

The New England Journal of Medicine 2009; 361: 1872-1985.

Patogenia

Aberraciones cromosmicas: anormalidades genticas

adquiridas: mutaciones tempranas en las stem cells pueden
causar displasia la cual se asocia a LMA.

A pesar de grandes avances en la etiopatogenia de MPD

(oncogenes de tyrosine-kinasa), an no se han identificado
los supresores tumorales que se inactivan y contribuyen a la
patogenia de la MPD y SMD (lugar de deleciones
cromosmicas).
Anormalidades cromosmicas se observan en clulas de la
MO en:
30-50% de los SMD primarios o sin antecedentes.
80% de los pacientes con SMD secundarios.

Factores de Riesgo
Quimioterapia
Sndrome

genticos

Sndrome Diamond-Blackfan.
- Sndrome Diamond-Shwanchman.
- Disqueratosis Congnita.
- Anemia de Fanconi.
-Neutropenia Congnita Severa.
-

SMD

Neoplasia

Hematolgica Mieloide: Mielopoiesis

Clonal Stem Cells Alterada Proliferacin y
Diferenciacin.
CARACTERSTICAS (OMS)
Citopenias en FSP:

Hb: <1O g/dL.

Recuento Neutrfilos: <1800 /mm3
Recuento Plaquetas: <100 000 /mm3

Displasia Multilnea en AMO.

Hematopoiesis Ineficaz.

Diagnstico del Sndrome Mielodisplsico.

Hoffman, Hematology. Basic Principles and Practice 6th Ed 2012.

Diagnstico del Sndrome Mielodisplsico.

Hoffman, Hematology. Basic Principles and Practice 6th Ed 2012.

Clasificacin

Laboratorio

Frotis de Sangre Perifrica con Displasia Multilnea. Anisocitosis,

Poiquilocitosis, Macroovalocitos. Granulocitos Hipogranulares. Plaquetas
Disminuidas.

DISPLASIA ERITROIDE. Multinucleacin, Disincrona Ncleo-Citoplasma en

Inmaduros. Cambios Megaloblastoides, Brotes Nucleares, Formas Hoja
Trbol, Vacualizacin Citoplasmtica, Punteado Citoplasmtico en Maduros.
Sideroblastos en Anillo. CITOPENIA REFRACTARIA CON DISPLASIA
MULTILNEA, CON SIDEROBLASTOS EN ANILLO.

Aspirado de Mdula sea en Anemia Refractaria. Sideroblastos en Anillo

(<15%): 05 Grnulos de Hierro que circundan Precursor Eritroide.

Aspirado de Mdula sea en Sndrome Mielodisplsico con Delecin Aislada

del Brazo Largo Cromosoma 5 (del5q). Megacariocitos Tamao Mediano,
Ncleo Hipolobulado.

AMO

Diagnstico

Pronstico

Pronstico

Tratamiento

SMD Bajo riesgo

SMD Alto riesgo

SMD Bajo Riesgo

Mejorar la calidad de vida

Mejorar las citopenias
Disminuir las complicaciones infecciosas
Disminuir el requerimiento transfusional

SMD Alto Riesgo

Modificar la historia natural de la enfermedad

Prolongar la supervivencia
Tto hipometilante: 5 azacitidina, decitabina.
QT intensiva
Transpante alogenico