Enfisema

Esta enfermedad se distingue por prdida de elasticidad pulmonar y

agrandamiento anmalo de los espacios areos distales a los bronquios
terminales, con destruccin de las paredes alveolares y lechos capilares.
El agrandamiento de los espacios areos conduce a hiperinflacin de los
pulmones e incrementa la capacidad pulmonar total (CPT). Dos de las
causas reconocidas de enfisema son el tabaquismo, que provoca la
lesin pulmonar, y una insuficiencia hereditaria de 1-antitripsina, una
enzima antiproteasa que protege el pulmn de lesin. La insuficiencia de
AAT, el segundo problema gentico ms grave que afecta los pulmones,
es resultado de un gen AAT mutado en el locus 14 del gen. La AAT es un
inhibidor de proteasas que ayuda a proteger el pulmn de enzimas
proteasas como elastasa de neutrfilo, la cual daa el tejido pulmonar
sano y ayuda a eliminar bacterias durante la disfuncin respiratoria
aguda.
Se cree que el enfisema se debe a la descomposicin de elastina y otros
componentes de la pared alveolar por enzimas, llamadas proteasas, que
digieren protenas. En condiciones normales, las enzimas antiproteasas,
incluida 1-antitripsina, protegen el pulmn. El humo del cigarrillo y
otros irritantes estimulan el movimiento de clulas inflamatorias en los
pulmones e incrementan la liberacin de elastasa y otras proteasas. En
fumadores que desarrollan EPOC, la produccin y liberacin de
antiproteasa podran ser inadecuadas para neutralizar el exceso de
produccin de proteasa de modo que el proceso de destruccin de tejido
elstico pasa inadvertido.

El tipo y
cantidad de
1antitripsina
que
una
persona
tiene est determinado por un par de genes codominantes denominados
genes IP (inhibidores de protena). La insuficiencia de 1-antitripsina se
hereda como un trastorno autosmico recesivo. Existen ms de 75
mutaciones del gen. La insuficiencia de AAT es ms comn en individuos
de origen escandinavo. La mayora de las personas con enfisema
diagnosticado clnicamente antes de los 40 aos de edad tiene una
insuficiencia de 1- antitripsina. El tabaquismo y las infecciones
repetidas del tracto respiratorio, que tambin disminuyen las
concentraciones de 1-antitripsina, contribuyen al riesgo de enfisema en
personas con insuficiencia de 1-antitripsina. Existen mtodos de
laboratorio para medir los niveles de 1- antitripsina. La 1-antitripsina
est disponible para el tratamiento de restitucin en personas con una
insuficiencia hereditaria de la enzima.

Hay 2 tipos reconocidos de enfisema: centroacinar o centrilobular y

panacinar. El tipo centroacinar afecta los bronquiolos de la parte central
del lbulo respiratorio, con preservacin inicial de los conductos y sacos
alveolares. Es el tip o ms frecuente de enfisema y se observa de modo
predominante en varones fumadores. El tipo panacinar produce
compromiso inicial de los alvolos perifricos y despus se extiende
para afectar los bronquiolos ms centrales. Este tipo de enfisema es ms
comn en personas con insuficiencia de 1-antitripsina. Se encuentra
tambin en fumadores en asociacin con enfisema centroacinar. En tales
casos, el patrn panacinar tiende a presentarse en las partes inferiores
del pulmn y el enfisema centroacinar se observa en las partes
superiores.

Bibliografa

Grossman, S; Mattson, C. Porth: Fisiopatologa. 9ed. 2014

Silbernagl-Lang (2011) Fisiopatologa. Texto y Atlas. 3aEd. Mdica
Panamericana