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Descripcin general de la proteinuria pesados y el sndrome nefrtico

Autores
Ellie Kelepouris, MD, FAHA
Brad H Rovin, MD
Editor de la Seccin
Richard J Glassock, MD, MACP
Editor Adjunto
John P Forman, MD, MSc
Todos los temas se actualizan a medida que las nuevas pruebas que se disponga y de
nuestro proceso de revisin se ha completado.
Revisin de la literatura corriente a travs de: junio de 2016. | En este tema ltima
actualizacin: Jul 02 de 2014.
INTRODUCCIN Y TERMINOLOGA - Enfermedades del glomrulo puede dar lugar a tres
patrones urinarios y clnicos diferentes: nefrtico focal; nefrtico difusa; y nefrtico.(Ver "El
diagnstico diferencial y la evaluacin de la enfermedad glomerular" .)
nefrticos Focales - Trastornos que resultan en un sedimento nefrtico focal estn
generalmente asociados con lesiones inflamatorias en menos de la mitad de los glomrulos
en el microscopio ptico. El anlisis de orina revela glbulos rojos (que a menudo tienen un
aspecto dismrfico), moldes de clulas rojas de vez en cuando, y proteinuria leve
(normalmente menos de 1,5 g / da) . Los hallazgos de la enfermedad ms avanzada suelen
estar ausentes, tales como proteinuria, edema, hipertensin e insuficiencia renal. Estos
pacientes a menudo presentan hematuria y proteinuria asintomtica descubrieron en una
exploracin rutinaria o, en ocasiones, con episodios de hematuria macroscpica.
nefrtico Diffuse - El anlisis de orina en la glomerulonefritis difusa es similar a la
enfermedad focal, pero proteinuria pesada (que puede estar en el intervalo nefrtico), edema,
hipertensin, y / o insuficiencia renal se puede observar. Glomerulonefritis difusa afecta a la
mayora o la totalidad de los glomrulos.
nefrtico - El sedimento nefrtico se asocia con proteinuria intensa y lipiduria, pero pocas
clulas o yesos. El trmino "sndrome nefrtico" se refiere a una constelacin distinta de las
caractersticas clnicas y de laboratorio de la enfermedad renal. Se define especficamente
por la presencia de proteinuria pesada (protena excrecin mayor que 3,5 g / 24 horas),
hipoalbuminemia (menos de 3 g / dL), y edema perifrico. Tambin se observan con
frecuencia la hiperlipidemia y enfermedad trombtica.
Proteinuria aislada sin edema u otras caractersticas del sndrome nefrtico es sugerente de una
glomerulopata (con las mismas etiologas como el sndrome nefrtico), pero no est
necesariamente asociada a los mltiples problemas clnicos y de gestin caractersticos del
sndrome nefrtico. Esta es una importante distincin clnica porque pesada proteinuria en
pacientes sin edema o hipoalbuminemia es ms probable que sea debido a la glomeruloesclerosis
segmentaria focal secundaria (GSF) (debido, por ejemplo, para diabetes) [ 1 ].

Esta opinin tema ofrecer una visin general de la proteinuria pesados y el sndrome nefrtico,
con nfasis en aquellos trastornos con una presentacin nefrtico (es decir, en lugar de sosa activa
sedimento de orina). Cuestiones ms especficas relacionadas con las complicaciones del
sndrome nefrtico se presentan en otros lugares. (Ver"Fisiopatologa y tratamiento del edema en
pacientes con sndrome nefrtico" y "la trombosis de la vena renal y el estado de
hipercoagulabilidad en el sndrome nefrtico" y"disfuncin endocrina en el sndrome
nefrtico" y "anormalidades de los lpidos en el sndrome nefrtico" y "La lesin renal aguda ( AKI)
en la enfermedad de cambios mnimos y otras formas de sndrome nefrtico " .)
Los trastornos particulares que causan el sndrome nefrtico se discuten en detalle en los
exmenes tema separado. Los lectores sern referidos a estos temas individuales en su caso.
ETIOLOGA - proteinuria pesado con o sin sndrome nefrtico puede ocurrir en asociacin con
una amplia variedad de enfermedades primarias y sistmicos. Enfermedad con cambios mnimos
es la causa predominante en los nios. En los adultos, aproximadamente el 30 por ciento tiene una
enfermedad sistmica, como la diabetes mellitus, la amiloidosis, o lupus eritematoso sistmico; los
casos restantes son por lo general debido a trastornos renales primarias tales como la enfermedad
de cambios mnimos, glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GSF), y la nefropata membranosa
[ 2-9 ]. (Ver "El diagnstico diferencial y la evaluacin de la enfermedad glomerular" .)
La frecuencia de las diferentes formas de nefropata subyacente en el sndrome nefrtico en
adultos se evalu en un registro glomerulonefritis espaola de 2000 pacientes biopsiados entre los
aos 1994 y 2001 [ 2 ]. Entre los pacientes de entre 15 y 65 aos de edad, las causas ms
comunes del sndrome nefrtico fueron nefropata membranosa (24 por ciento), la enfermedad de
cambio mnimo (16 por ciento), el lupus (14 por ciento), la GFS (12 por ciento), glomerulonefritis
membranoproliferativa (7 por ciento ), amiloidosis (6 por ciento), y la nefropata IgA (6 por
ciento). Se observ una distribucin similar entre los 725 individuos de edad avanzada (edad
superior a 65 aos) a excepcin de un aumento de la prevalencia de la amiloidosis (17 por ciento) y
una disminucin de la prevalencia del lupus (1 por ciento).
La frecuencia relativa de los diferentes trastornos ha variado con el tiempo en algunas series, como
se ilustra por las siguientes observaciones:
Un estudio de 233 biopsias renales realizados entre 1995 y 1997 en la Universidad de
Chicago en los adultos con sndrome nefrtico (en ausencia de una enfermedad subyacente
obvia como la diabetes mellitus o lupus) encontraron las principales causas para ser
nefropata membranosa y la GFS (33 y 35 por ciento, respectivamente), enfermedad de
cambio mnimo (15 por ciento), y la amiloidosis (4 por ciento en general, pero el 10 por ciento
en los pacientes mayores de 44 aos) [ 3 ]. GSF representaron ms del 50 por ciento de los
casos de sndrome nefrtico en individuos de raza negra. La frecuencia de la GFS fue mucho
menor (15 por ciento) entre las biopsias para el sndrome nefrtico realizado en la misma
institucin entre 1976 y 1979. El aumento de la prevalencia de la GFS en el 1995 a 1997 se
observ serie tanto en individuos blancos y negros.
Resultados similares se observaron en un informe de Springfield, Massachusetts, que
compar biopsias renales en un solo centro que se lleva a cabo en dos perodos: 1975-1979 y
1990-1994 [ 4 ]. Con el tiempo, la frecuencia relativa de la nefropata membranosa cay 38-15
por ciento, mientras que la frecuencia de la GFS aument del 14 al 25 por ciento en

general; este incremento se observa principalmente en pacientes negros e hispanos. La

incidencia relativa de la GFS tambin parece haber aumentado en Brasil [ 7 ].
El aumento de la GFS no se limita a poblaciones negras. Un anlisis retrospectivo de los
patrones de enfermedad glomerular en una cohorte predominantemente blanca de Minnesota
mostr un aumento de 13 veces en la GFS y ningn cambio en la frecuencia de la nefropata
membranosa entre 1994 y 2003 en comparacin con el intervalo entre 1974 y 1983
[ 10 ]. Proteinuria nefrtico estaba presente en el 80 por ciento de los pacientes con GSF.
El sndrome nefrtico tambin puede desarrollarse en pacientes con glomerulonefritis
postinfecciosa, glomerulonefritis membranoproliferativa, nefropata IgA y. Sin embargo, estas
personas suelen tener un tipo "nefrtico" del anlisis de orina con hematuria y celular (incluyendo
glbulos rojos) arroja como una caracterstica prominente. (Vase'Introduccin y terminologa
" arriba y " el diagnstico y la evaluacin de la enfermedad glomerular diferencial " .)
Un cambio mnimo de la enfermedad - la enfermedad de cambio mnimo (tambin llamada
enfermedad nula o nefrosis lipoidea) representa el 90 por ciento de los casos de sndrome nefrtico
en nios menores de 10 aos, y ms del 50 por ciento de los casos en nios mayores. Tambin
puede ocurrir en adultos como una condicin idioptica, en asociacin con el uso de medicamentos
anti-inflamatorios no esteroideos (AINE), o como un efecto paraneoplsico de malignidad, lo ms a
menudo el linfoma de Hodgkin. (Ver"La etiologa, caractersticas clnicas y el diagnstico de la
enfermedad de cambios mnimos en adultos" .)
Los trminos "cambio mnimo" y "enfermedad nil" reflejan la observacin de que la microscopa de
luz en este trastorno es normal o revela la proliferacin celular mesangial solamente leve ( cuadro
1A-B ). Inmunofluorescencia y microscopa de luz tpicamente muestran ninguna evidencia de
deposicin de complejos inmunes. La caracterstica hallazgo histolgico en la enfermedad de
cambio mnimo es borramiento difuso de los procesos de pie clulas epiteliales en el microscopio
electrnico.
Glomeruloesclerosis segmentaria focal - glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) se
encuentra entre la lesin ms comn que se encuentra a la base de la sndrome nefrtico
idioptico en adultos, que representan el 35 por ciento de todos los casos en los Estados Unidos y
ms del 50 por ciento de los casos entre los negros.GEFS se caracteriza en microscopa de luz por
la presencia en algunos, pero no todos los glomrulos (de ah el nombre focal) de las reas
segmentarias de colapso mesangial y la esclerosis ( imagen 2A-B ) [ 11 ]. GSF pueden presentar
como un sndrome idioptico (GSF primaria) o pueden estar asociados con la infeccin por VIH,
nefropata por reflujo, lesin glomerular anterior curado, o la obesidad masiva. (Ver "Epidemiologa,
clasificacin y patogenia de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria" .)
Cuestiones de diagnstico - Hay tres preocupaciones importantes de diagnstico en la GFS:
El error de muestreo
Distinguir GSF primaria y secundaria
Identificacin de la GFS glomerulopata asociada con el colapso
El error de muestreo puede conducir fcilmente a errores de clasificacin de un paciente con la
GFS con la enfermedad de cambios mnimos. Las caractersticas clnicas que son ms comunes
en la GFS son hematuria, hipertensin, y la disminucin de la funcin renal. Hay, sin embargo
superposicin sustancial en estas caractersticas. Adems de una revisin cuidadosa de la biopsia

renal, resistencia a los esteroides en un paciente considera que tienen la enfermedad de cambio
mnimo debe levantar sospechas sobre la GFS. (Ver "La etiologa, caractersticas clnicas y el
diagnstico de la enfermedad de cambios mnimos en adultos" .)
GSF primaria es un trastorno de las clulas epiteliales que puede estar relacionado etiolgicamente
con la enfermedad de cambio mnimo; Tambin existen formas congnitas.(Ver "Epidemiologa,
clasificacin y patogenia de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria" ). Adems, como se seal
anteriormente, la GFS puede ocurrir como respuesta secundaria a la prdida de nefronas (como es
la nefropata por reflujo) o lesin glomerular anterior. La diferenciacin de la GFS primaria y
secundaria tiene importantes implicaciones teraputicas. El primero responde a veces
inmunosupresor agentes tales como los corticosteroides, mientras que la enfermedad secundaria
se trata mejor con las modalidades destinadas a reducir la presin intraglomerular, tales como
inhibidores de la enzima (ACE) convertidora de la angiotensina. (Ver "Tratamiento de la
glomeruloesclerosis focal y segmentaria primaria" .)
La distincin entre GEFS primaria y secundaria por lo general se puede hacer de la historia (por
ejemplo, uno de los trastornos asociados con la enfermedad secundaria) y la tasa de aparicin y el
grado de proteinuria. Los pacientes con GSF primarias se presentan tpicamente con el inicio
agudo del sndrome nefrtico , mientras que el aumento lentamente proteinuria e insuficiencia
renal con el tiempo son caractersticos de los trastornos secundarios. La proteinuria en GSF
secundaria es a menudo no nefrtico; incluso cuando la excrecin de protenas es superior a 34 g / da, tanto hipoalbuminemia y edema son inusuales.
El colapso de la GFS es una variante histolgica que es por lo general, pero no siempre est
asociada a la infeccin por VIH, el tratamiento con bisfosfonatos, o lupus eritematoso
sistmico. Dos caractersticas importantes distinguen de GEFS primaria: una tendencia hacia
el colapso y la esclerosis de todo el penacho glomerular, en lugar de la lesin segmentaria; y, a
menudo lesiones graves tubular con formacin de microquistes proliferativa y la degeneracin
tubular ( imagen 3A-B ). Rpidamente Estos pacientes a menudo tienen insuficiencia renal
progresiva y terapia ptima es incierto. (Ver "nefropata asociada al VIH (HIVAN)" y "El colapso de
glomeruloesclerosis focal y segmentaria no asociada a la infeccin por VIH" .)
Nefropata membranosa - Nefropata membranosa se encuentra entre la causa ms comn del
sndrome nefrtico primario en adultos. Se caracteriza por el engrosamiento de la membrana basal
con poca o ninguna proliferacin celular o la infiltracin, y la presencia de electrones densos
depsitos a travs de la membrana basal glomerular (imagen 4A-F ). (Ver "Causas y diagnstico de
la nefropata membranosa", en la seccin 'Patologa' ).
La nefropata membranosa es ms a menudo un trastorno primaria (idioptica) en adultos y un
trastorno secundario en los nios. Muchos casos de la nefropata membranosa idioptica puede
ser debido a autoanticuerpos dirigidos contra el receptor de la fosfolipasa A2 que se encuentra en
los podocitos. Las causas secundarias incluyen hepatitis antigenemia B, enfermedades
autoinmunes, tiroiditis, carcinoma, y el uso de ciertos medicamentos tales como el
oro, penicilamina , captopril , y los frmacos anti-inflamatorios no esteroideos. La malignidad en
presunta nefropata membranosa inducida por tumor por lo general se le ha diagnosticado o es
clnicamente evidente en el momento en que se descubre la proteinuria. (Ver "Causas y
diagnstico de la nefropata membranosa", en la seccin 'receptor de fosfolipasa A2' y "Causas y

diagnstico de la nefropata membranosa" y "Causas y diagnstico de la nefropata membranosa",

en la seccin '' malignidad .)
Amiloidosis - Como se ha sealado anteriormente anteriormente, cuentas con amiloidosis de 4 a
17 por ciento de los casos de sndrome nefrtico idioptico, aparentemente, con un aumento de la
frecuencia observada entre las personas de mayor edad [ 2,3 ]. Hay dos tipos principales de
amiloidosis renal: AL o amiloide primaria, que es una discrasia de cadena ligera en la que
fragmentos de cadenas ligeras monoclonales forman las fibrillas de amiloide; y AA o amiloidosis
secundaria, en el que el reactante de fase aguda amiloide srico A forma las fibrillas de
amiloide. Amiloide AA se asocia con una enfermedad inflamatoria crnica tal como artritis
reumatoide u osteomielitis. (Ver"amiloidosis renal" ).
El diagnstico se sospecha por una historia de una enfermedad inflamatoria crnica o, con la
enfermedad primaria, la deteccin de una paraprotena monoclonal en el suero o la orina. (Ver "La
presentacin clnica, las manifestaciones de laboratorio y diagnstico de la cadena ligera de
inmunoglobulina (AL) amiloidosis (amiloidosis primaria)" y"Causas y diagnstico de) la amiloidosis
secundaria (AA y su relacin con las enfermedades reumticas" .)
FISIOPATOLOGA
La proteinuria - Hay tres tipos bsicos de proteinuria; glomerular; tubular; y
desbordamiento. (Ver "Evaluacin de la excrecin urinaria de protenas y evaluacin de los
aislados proteinuria leve en adultos" .)
En el sndrome nefrtico, la prdida de protenas se debe a glomerular proteinuria, caracterizado
por el aumento de la filtracin de macromolculas a travs de la pared capilar
glomerular. Diferencias de potencial elctrico generado por el flujo de transglomerular pueden
modular el flujo de macromolculas a travs de la pared capilar glomerular [ 12 ], aunque existen
otras teoras para el mecanismo de la proteinuria glomerular.
El podocitos parece ser el principal objetivo de la lesin en las enfermedades que causan el
sndrome nefrtico idioptico en adultos y nios (nefropata membranosa, enfermedad de cambio
mnimo, y la glomeruloesclerosis segmentaria focal [GEFyS]), como se ilustra por las siguientes
observaciones:
El fenotipo ultraestructural comn que se observa en estas enfermedades es podocitos
borramiento de los pies, hendidura interrupcin del diafragma, y una disminucin relativa o
absoluta de los podocitos [ 13-15 ].
lesin podocitos hereditaria (por ejemplo, en pacientes con sndrome nefrtico congnito) se
debe a mutaciones de protenas podocitos que son importantes en el mantenimiento del
diafragma de hendidura tal como nefrina y podocina, o mutaciones en las protenas que
afectan a la integridad de la podocitos citoesqueleto tales como alfa-actinina-4
[ 15 ]. (Ver "congnita y el sndrome nefrtico infantil" .)
adulto inicio nefropata membranosa idioptica y GEFS puede ser debido a autoanticuerpos
a antgenos podocitos, factores como la soluble de tipo uroquinasa del receptor del activador
del plasmingeno circulante que integrinas podocitos activos, o factores circulantes como
citoquinas o productos microbianos que pueden inducir podocitos CD80. El acoplamiento o la
activacin de estas protenas podocitos altera la disposicin del diafragma de ranura o
citoesqueleto de podocitos. (Ver "Causas y diagnstico de la nefropata membranosa", en la

seccin '' Patognesis y "Epidemiologa, clasificacin y patogenia de la glomeruloesclerosis

focal y segmentaria", en la seccin '' Patognesis .)
En pacientes con sndrome nefrtico, la albmina es la protena urinaria principal, sino que otras
protenas plasmticas, incluyendo inhibidores de la coagulacin, la transferrina, inmunoglobulinas,
y la hormona que llevan las protenas tales como protena de unin a vitamina D-puede perderse
tambin. (Ver "trombosis de la vena renal y el estado de hipercoagulabilidad en el sndrome
nefrtico" y "disfuncin endocrina en el sndrome nefrtico" y "anormalidades de los lpidos en el
sndrome nefrtico" .)
Hipoalbuminemia - El mecanismo de la hipoalbuminemia en pacientes nefrtico no se conoce
completamente. La mayor parte de la prdida de albmina es debido a la excrecin urinaria
[ 16,17 ]. Sin embargo, al mismo nivel de prdida de albmina, los pacientes con el sndrome
nefrtico tienen una concentracin de albmina de plasma que es de aproximadamente 1 g /
dl (10 g / L) menor que los pacientes tratados con dilisis peritoneal ambulatoria continua, en la que
hay una prdida significativa de albmina en el dializado ( figura 1 ). Una explicacin propuesta es
que, en pacientes con sndrome nefrtico, una fraccin sustancial de la albmina filtrada se recoge
por y catabolizado en las clulas tubulares proximales, lo que resulta en un grado mucho mayor de
prdida de albmina que estima a partir de la tasa de excrecin de albmina, aunque esta hiptesis
es objeto de controversia [ 16,17 ].
La sntesis de albmina heptica se incrementa en respuesta a la prdida de albmina. Este efecto
est mediado por un aumento en la expresin de gen de la albmina heptica [ 18 ] estimulado en
parte por la baja presin onctica [ 19 ]. Hipoalbuminemia tambin puede conducir a la liberacin
de un factor que circula an no identificado que contribuye a la elevacin en la sntesis de albmina
heptica [ 20 ]. La presin onctica bajo tiene un segundo efecto clnicamente importante: se
aumenta la sntesis de lipoprotena heptica, la cual juega un papel importante en el desarrollo de
hiperlipidemia. (Ver 'La hiperlipidemia y lipiduria' por debajo y "anormalidades lipdicas en el
sndrome nefrtico" .)
An no est claro por qu, en un paciente excrecin de 4 a 6 g de protena por da, el hgado suele
ser incapaz de aumentar suficientemente la sntesis de albmina para normalizar la concentracin
de albmina plasmtica. Hay pacientes con proteinuria de rango nefrtico, que tienen poca o
ninguna hipoalbuminemia; estos pacientes tienen ms probabilidades de tener una de las formas
secundarias de la GFS (tales como nefropata por reflujo) en lugar de uno de los trastornos
nefrtico primarios tales como nefropata membranosa o enfermedad de cambio mnimo [ 1 ]. Un
factor contributivo puede ser la liberacin de citoquinas en las ltimas condiciones; factor de
necrosis tumoral y la interleucina-1, por ejemplo, suprimir directamente la sntesis de albmina
heptica [ 21 ]. (Ver "Epidemiologa, clasificacin y patogenia de la glomeruloesclerosis focal y
segmentaria", en la seccin "La distincin entre la GFS primaria y secundaria ' .)
Edema - Se han propuesto dos mecanismos para explicar la ocurrencia de edema en el sndrome
nefrtico. En algunos pacientes, marcada hipoalbuminemia conduce a la salida de fluido en el
espacio intersticial produciendo una disminucin de la presin onctica del plasma. En la mayora
de los pacientes sin embargo, hay una cada paralelo en la concentracin de protena intersticial y
poco cambio en el gradiente de presin onctica transcapilar ( figura 2 ). En los ltimos pacientes,
edema parece ser la consecuencia de la retencin de sodio renal primario en los tbulos colectores
( figura 3 ) mediada a travs del canal de sodio epitelial y la basolateral Na-K-ATPasa ( Figura 4 )

[ 22 ]. La falta de llenado insuficiente importante arterial tiene importantes implicaciones para el

tratamiento diurtico ya que el exceso de lquido se pueden quitar sin inducir deplecin de
volumen. (Ver "Fisiopatologa y tratamiento del edema en pacientes con el sndrome nefrtico" .)
Hiperlipidemia y lipiduria - Las dos alteraciones lipdicas ms comunes en el sndrome nefrtico
son hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. La presin onctica del plasma disminuido parece
estimular la sntesis de lipoprotenas hepticas resultando en hipercolesterolemia. Aclaramiento
disminuida tambin puede jugar un papel en el desarrollo de la hipercolesterolemia. Alteracin del
metabolismo es el principal responsable de la hipertrigliceridemia nefrtico. (Ver "anormalidades
lipdicas en el sndrome nefrtico" .)
Lipiduria est normalmente presente en el sndrome nefrtico. Lpidos urinaria puede estar
presente en el sedimento, atrapado en las heces (Cilindros grasos), delimitada por la membrana
plasmtica de las clulas epiteliales degenerativas (cuerpos grasos ovales), o libre en la orina. Bajo
luz polarizada, las gotitas de grasa tienen la apariencia de una cruz de Malta ( cuadro 5AB ). (Ver "Anlisis de orina en el diagnstico de la enfermedad renal", en la seccin "La evaluacin
de lipiduria ' ).
COMPLICACIONES - La proteinuria y edema son las principales manifestaciones clnicas del
sndrome nefrtico. El fluido intersticial tiende a acumularse en las zonas dependientes donde
turgencia de los tejidos es baja. Por lo tanto el edema periorbital al despertar por la maana y el
edema pedal son comunes. El edema se acompaa a menudo de derrames serosos cuando se
generaliza y masiva (anasarca).
Otras manifestaciones menos as apreciadas del sndrome nefrtico incluyen la desnutricin
proteica, hipovolemia, insuficiencia renal aguda, prdida urinaria de hormonas, la hiperlipidemia y
el potencial de aceleracin de la aterosclerosis, una tendencia a la trombosis venosa o arterial, y
aumento de la susceptibilidad a la infeccin [ 23 ].
Protena desnutricin - una prdida de masa corporal magra con balance negativo de nitrgeno
se produce a menudo en pacientes con proteinuria marcada, aunque puede ser enmascarada por
el aumento de peso debido a la creciente simultneamente edema. La desnutricin proteico puede
verse agravada por sntomas gastrointestinales de anorexia y vmitos que son secundarias a
edema del tracto gastrointestinal.
La hipovolemia - hipovolemia sintomtica puede ocurrir en pacientes nefrtico, a menudo como
resultado de ms de diuresis en aquellos con una albmina de suero de menos de 1,5 g / dl . Los
nios no tratados ocasionales muestran signos de deplecin de volumen que se considera debida
a la hipoalbuminemia severa que causa el movimiento de fluidos en el intersticio.
La lesin renal aguda - insuficiencia renal aguda puede desarrollarse en algunos pacientes con
el sndrome nefrtico, especialmente en los adultos mayores con enfermedad de cambio mnimo y
profunda hipoalbuminemia [ 24 ]. El mecanismo no se entiende; Se han sugerido varios factores,
incluyendo la hipovolemia, edema intersticial, lesin tubular isqumica, y el uso de medicamentos
anti-inflamatorios no esteroideos. (Ver "La lesin renal aguda (IRA) en la enfermedad de cambios
mnimos y otras formas de sndrome nefrtico" .)
Otros dos configuraciones principales estn colapsando glomeruloesclerosis focal, en la que se
cree que la lesin tubular para jugar un papel importante, y glomerulonefritis superpone a la

nefropata membranosa, en la que el sedimento de la orina se vuelve activo. (Ver "Causas y

diagnstico de la nefropata membranosa" .)
Tromboembolismo - Los pacientes con el sndrome nefrtico tienen una mayor incidencia (10 a
40 por ciento de los pacientes) de trombosis arterial y venosa (particularmente venosa profunda y
trombosis de la vena renal) y embolia pulmonar. La trombosis venosa cerebral tambin ha sido rara
vez se inform. El mecanismo de la hipercoagulabilidad no se entiende
completamente. (Ver "trombosis de la vena renal y el estado de hipercoagulabilidad en el sndrome
nefrtico" .)
La trombosis de la vena renal se encuentra de manera desproporcionada en los pacientes con
nefropata membranosa, en particular los excretar ms de 10 g de protena por da. Se puede
presentar de forma aguda o, mucho ms comnmente, de una manera indolente. La presentacin
aguda incluye dolor en el flanco, hematuria macroscpica, y una disminucin de la funcin renal. La
mayora de los pacientes son asintomticos, y se sospecha el diagnstico de trombosis de la vena
renal slo cuando se desarrolla tromboembolismo pulmonar. (Ver "trombosis de la vena renal y el
estado de hipercoagulabilidad en el sndrome nefrtico", en la seccin 'trombosis de la vena
renal' .)
Infeccin - Los pacientes con el sndrome nefrtico son susceptibles a la infeccin, que fue la
causa principal de muerte en los nios con sndrome nefrtico antes de disponer de
antibiticos. Las infecciones neumoccicas, son particularmente comunes, y todos los pacientes
deben recibir las vacunas neumoccicas. (Ver "La vacunacin antineumoccica en adultos" .)
El mecanismo de la deficiencia de los mecanismos de defensa normales no se entiende bien; bajos
niveles de inmunoglobulina G debido a la prdida urinaria pueden jugar un papel. (Ver "Las
complicaciones del sndrome nefrtico en nios", en la seccin "infeccin" .)
Varios - disfuncin tubular proximal se ha observado en algunos pacientes con el sndrome
nefrtico, a menudo en asociacin con la enfermedad avanzada. Esto puede resultar en glucosuria,
aminoaciduria, fosfaturia, bicarbonaturia, y la deficiencia de vitamina D (todas las caractersticas de
una acidosis tubular renal proximal). Una disminucin en las globulinas de unin a tiroxina puede
causar cambios en diversas pruebas de funcin tiroidea marcada, aunque los pacientes son
clnicamente eutiroideos. Anemia, tal vez debido a la prdida urinaria o deterioro de la sntesis de
eritropoyetina, tambin se ha descrito en algunos pacientes [ 25-27 ]. (Ver "La disfuncin endocrina
en el sndrome nefrtico" .)
DIAGNSTICO - excrecin de protena se puede medir en una muestra de orina de 24 horas, con
el valor normal es inferior a 150 mg / da . Los pacientes que excretan ms de 3,5 g / da se
considera que tienen proteinuria en rango nefrtico.
Hay una alternativa a la recoleccin de orina de 24 horas engorroso: el clculo de la relacin total
de protena-creatinina (mg / mg) en una muestra de orina al azar [ 28 ]. Esta relacin se
correlaciona estrechamente con la excrecin de protena diaria en g / 1 .73 m 2 de superficie
corporal. Por lo tanto, una proporcin de 4,9 (como con las respectivas concentraciones de
protenas y de creatinina urinaria de 210 y 43 mg / dL) representa la excrecin de protenas diaria
de aproximadamente 4,9 g / 1 0,73 m 2 ( calculadora 1 ).Existen limitaciones para la estimacin de
la proteinuria en una muestra de orina al azar, particularmente en pacientes cuya generacin
creatinina diaria vara sustancialmente de 1000 mg. Nosotros preferimos obtener una muestra de

orina de 24 horas en la mayora de los pacientes durante la evaluacin inicial de la

proteinuria. (Ver "Informacin del paciente: La coleccin de una muestra de orina de 24 horas
(aparte de las bsicas)" y "Evaluacin de la excrecin urinaria de protenas y evaluacin de los
aislados proteinuria leve en adultos" .)
Una vez que se ha determinado que el paciente tiene proteinuria pesados, la etiologa puede ser
sugerido de la historia y examen fsico. Esto es particularmente cierto para los pacientes que tienen
una enfermedad sistmica, como la diabetes mellitus, lupus eritematoso sistmico, infeccin por
VIH, o ha estado tomando medicamentos como los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos,
interferones, bifosfonatos, litio , oro o penicilamina . En la mayora de casos, sin embargo, se
requiere biopsia renal para establecer el diagnstico. Una revisin de los hallazgos que sugieren
que un paciente diabtico puede tener una forma diferente de la enfermedad renal est disponible
en una revisin de tema aparte. (Ver "Descripcin general de la nefropata diabtica", en la seccin
"enfermedad renal no diabtica ' ).
Los estudios serolgicos - Una serie de estudios serolgicos son a menudo obtenidos en la
evaluacin de los pacientes con el sndrome nefrtico dependiendo entorno clnico, incluyendo
anticuerpos antinucleares (ANA), complementar (C3 / C4 y el complemento hemoltico total),
cadenas ligeras libres en suero y protena en la orina electroforesis y la inmunofijacin, serologa
de la sfilis, hepatitis B y serologas de hepatitis C, y la medicin de crioglobulinas. El valor de todas
estas pruebas de forma rutinaria es incierto [ 29 ]. (Ver "El diagnstico diferencial y la evaluacin de
la enfermedad glomerular", en la seccin 'Las pruebas de laboratorio en pacientes con sospecha
de enfermedad glomerular' ).
Aunque las pruebas serolgicas y hipocomplementemia pueden establecer el diagnstico de lupus
eritematoso sistmico, la biopsia renal es todava indicado para determinar el tipo de enfermedad
que est presente. (Ver "El diagnstico y clasificacin de la enfermedad renal en el lupus
eritematoso sistmico" .)
Biopsia renal - biopsia renal es el procedimiento estndar para determinar la causa de la
proteinuria. Nefrlogos peditricos a menudo utilizan un ensayo emprico inicial de esteroides
debido a la alta incidencia de la enfermedad con cambios mnimos. La mayora de los nefrlogos
de adultos, sin embargo, consideran que la biopsia est indicada cuando la etiologa de la
persistencia de la proteinuria en rango nefrtico est en duda con el fin de determinar las
decisiones de gestin. En un estudio de 28 adultos con proteinuria nefrtico-gama, por ejemplo, el
conocimiento de la gestin alterado la histologa en 24 (86 por ciento). (Ver "Indicaciones y
complicaciones de la biopsia renal" ).
La biopsia renal percutnea generalmente est contraindicado en las siguientes configuraciones:
ditesis hemorrgica no corregible
riones pequeos que son generalmente indicativo de enfermedad crnica irreversible
La hipertensin grave, que no puede ser controlada con medicamentos antihipertensivos
Mltiple, quistes bilaterales o un tumor renal
La hidronefrosis
infeccin renal o perirrenal Activo
Un paciente que no coopera

Tambin hay varias contraindicaciones relativas (por ejemplo, rin nico). (Ver "Indicaciones y
complicaciones de la biopsia renal", en la seccin '' Las contraindicaciones relativas .)
TRATAMIENTO - En esta seccin se va a examinar las cuestiones de gestin general en
pacientes con sndrome nefrtico (es decir, la proteinuria, edema, la hiperlipidemia y la
hipercoagulabilidad).
El tratamiento inmunosupresor en pacientes con una de las principales causas del sndrome
nefrtico idioptico se examina por separado. (Ver "El tratamiento de la nefropata membranosa
idioptica" y "Tratamiento de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria primaria" y "El tratamiento
de la enfermedad por cambios mnimos en adultos" y"Tratamiento del sndrome nefrtico idioptico
en nios" y "amiloidosis renal" y "El tratamiento y el pronstico de IgA nefropata " ).
La proteinuria - En ausencia de una terapia especfica dirigida contra la enfermedad subyacente,
los esfuerzos para reducir la presin intraglomerular, que puede manifestarse como una reduccin
en la excrecin de protenas, pueden reducir la tasa de progresin de la enfermedad. Esto
generalmente se logra mediante la administracin de una enzima convertidora de la angiotensina
(IECA) o bloqueadores de los receptores de angiotensina (ARB). Efectos potencialmente adversos
de estos agentes incluyen una disminucin aguda del ndice de filtracin glomerular y la
hiperpotasemia; los niveles de creatinina y potasio en suero deben medirse durante la iniciacin y
la valoracin de estos frmacos. (Ver "El tratamiento antihipertensivo y la progresin de la
enfermedad renal no diabtica crnica en adultos" y "Principales efectos secundarios de los
inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y bloqueadores de los receptores de la
angiotensina II" ).
A pesar de la restriccin de protenas tambin puede retrasar la progresin de la enfermedad, la
evidencia no es clara y esta modalidad no se utiliza por lo general en pacientes nefrtico debido a
las prdidas de protenas pesadas. (Ver "recomendaciones dietticas para pacientes con ERC no
se haga dilisis" .)
Edema - El edema perifrico y ascitis se debe a la retencin de sodio renal primaria en la mayora
de los pacientes, y debe tratarse con restriccin de sodio en la dieta (aproximadamente 2 g de
sodio por da) y diurticos. El edema se debe invertir lentamente para evitar la hipovolemia
aguda. (Ver "Fisiopatologa y tratamiento del edema en pacientes con el sndrome
nefrtico" y "Informacin del paciente: Dieta baja en sodio (aparte de las bsicas)" .)
Los diurticos de asa suelen ser necesarios. Hay generalmente es una natriuresis menor que la
observada en pacientes normales a causa de la hipoalbuminemia (que causa la disminucin del
aporte de unin a protenas de drogas al rin) y albuminuria (unin a la droga dentro de la luz
tubular). Por estas razones, la dosis de diurtico menudo tiene que ser aumentado. La adicin de
los diurticos que actan en diferentes segmentos de la nefrona tambin puede ser til. Una gua
importante para la evaluacin de la terapia con diurticos es la medicin de serie del peso
corporal. (Ver "Principios generales del tratamiento del edema en adultos" y "Tratamiento del
edema refractario en adultos" .)
Hiperlipidemia - Las anormalidades en los lpidos inducida por el sndrome nefrtico inversa con
la resolucin de la enfermedad, al igual que con el tratamiento con corticosteroides en la
enfermedad de cambios mnimos. El tratamiento ptimo de los pacientes con nefrosis persistente
es incierto. Modificacin de la dieta es generalmente de poco beneficio. La mayora de los

pacientes se tratan inicialmente con un inhibidor de la HMG CoA reductasa

(estatinas). (Ver "anormalidades lipdicas en el sndrome nefrtico".)
Hipercoagulabilidad - Hay una relativamente alta incidencia de tromboembolia venosa y arterial
en los pacientes con el sndrome nefrtico; Sin embargo, esto parece ser particularmente frecuente
en los pacientes con nefropata membranosa. Si se produce la trombosis, se trata tpicamente con
heparina seguido de warfarina durante el tiempo que el paciente permanece nefrtico. La cuestin
de la anticoagulacin profilctica de rutina en pacientes con sndrome nefrtico se discute en otro
lugar. (Ver "trombosis de la vena renal y el estado de hipercoagulabilidad en el sndrome
nefrtico" .)
INFORMACIN PARA PACIENTES - Dia ofrece dos tipos de materiales educativos para el
paciente, "lo bsico" y "Ms all de lo bsico." Las piezas de la educacin del paciente Basics
estn escritos en un lenguaje sencillo, en el 5 a 6 grado de lectura, y que responda a las cuatro o
cinco preguntas clave que un paciente podra tener sobre una condicin dada. Estos artculos son
las mejores para los pacientes que desean una visin general y que prefieren, materiales de lectura
corta y fcil de. Ms all de que el paciente Fundamentos piezas de educacin son ms largos,
ms sofisticado y ms detallada. Estos artculos estn escritos en el 10 a 12 grado de lectura y
son los mejores para los pacientes que quieren informacin en profundidad y se sienten cmodos
con la jerga mdica.
Estos son los artculos de educacin del paciente que son relevantes para este tema. Le animamos
a imprimir o correo electrnico estos temas a sus pacientes. (Tambin puede localizar artculos de
educacin del paciente sobre una variedad de temas mediante la bsqueda en "informacin del
paciente" y la palabra clave (s) de inters.)
Ms all de los temas Conceptos bsicos (ver "Informacin del paciente: La protena en la
orina (proteinuria) (aparte de las bsicas)" y "Informacin del paciente: El sndrome nefrtico
(aparte de las bsicas)" y "Informacin del paciente: Dieta baja en sodio (Ms all de la
Fundamentos) " )
RESUMEN
El sndrome nefrtico se define por la presencia de proteinuria pesada (excrecin de
protenas mayor que 3,5 g / 24 horas en un adulto), hipoalbuminemia (menos de 3g / dL), y
edema perifrico. La hiperlipidemia y la enfermedad trombtica pueden estar
presentes. (Vase 'Introduccin y terminologa' ms arriba).
La causa predominante del sndrome nefrtico en nios es la enfermedad de cambios
mnimos. Aproximadamente el 30 por ciento de los adultos con sndrome nefrtico tiene una
enfermedad sistmica tal como la diabetes mellitus, amiloidosis, o lupus eritematoso
sistmico; los casos restantes son por lo general debido a trastornos primarios, incluyendo la
enfermedad de cambios mnimos, glomeruloesclerosis segmentaria focal (GSF), y la
nefropata membranosa. Proteinuria pesado en pacientes sin edema o hipoalbuminemia es
ms probable que sea debido a la GFS secundarias. (Ver 'Etiologa' ms arriba).
La proteinuria y edema son las principales manifestaciones clnicas del sndrome
nefrtico. Otras manifestaciones incluyen la malnutricin de protenas, hipovolemia,
insuficiencia renal aguda, prdida urinaria de hormonas, la hiperlipidemia y el potencial de la

aterosclerosis acelerada, una tendencia a venosa y / o trombosis arteriales y embolia

pulmonar, y una mayor susceptibilidad a la infeccin. (Ver "complicaciones" ms arriba).
proteinuria es debido al aumento de la filtracin de macromolculas a travs de la pared
capilar glomerular. La albmina es la protena urinaria principal, sino que otras protenas
plasmticas, incluyendo inhibidores de la coagulacin, la transferrina, y la hormona que llevan
las protenas tales como protena de unin a vitamina D-puede perderse tambin. (Ver 'La
proteinuria' ms arriba).
La etiologa de la proteinuria puede ser sugerido por la historia y la fsica. En la mayora de
los adultos, sin embargo, se requiere una biopsia renal para establecer el
diagnstico. (Ver "diagnstico" ms arriba).
El tratamiento incluye la administracin de una enzima convertidora de la angiotensina
(IECA) o bloqueadores de los receptores de angiotensina (ARB) para reducir la presin
intraglomerular, y los diurticos de asa de restriccin de sodio y la dieta para reducir el edema
lentamente. Las anormalidades en los lpidos inducida por el sndrome nefrtico
generalmente inversa con la resolucin de la enfermedad, pero la mayora de los pacientes se
tratan inicialmente con un inhibidor de la HMG CoA reductasa (estatinas). Arterial y venosa
tromboembolia se tratan tpicamente con heparina seguido de warfarina durante el tiempo
que el paciente permanece nefrtico.Los pacientes con (idioptica) sndrome nefrtico
primario a menudo reciben terapia inmunosupresora. (Ver "Tratamiento" ms arriba).
El uso de UpToDate est sujeta al Acuerdo de suscripcin y de licencia .
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Tema 3084 Versin 18.0

GRFICOS
Microscopa de luz en la enfermedad de cambio mnimo

Luz micrografa de un glomrulo esencialmente normal en la enfermedad de cambios

mnimos. Hay slo 1 o 2 clulas por mechn capilar, los lmenes capilares estn abiertas, el
espesor de las paredes de los capilares glomerulares es normal, y no hay ni expansin ni
hipercelularidad en las reas mesangiales en la central o tallo regiones de los mechones
(flechas) .
Cortesa de Helmut G Rennke.
Grfico 71232 Versin 2.0

glomrulo normal

Luz micrografa de un glomrulo normal. Hay slo 1 o 2 clulas por mechn capilar, los
lmenes capilares estn abiertos, el espesor de la pared capilar glomerular (flecha larga) es
similar a la de las membranas basales tubulares (flecha corta), y las clulas mesangiales y
la matriz mesangial son ubicada en las regiones centrales o tallo de la mata (flechas).
Cortesa de Helmut G Rennke, MD.
Grfico 75094 Versin 4.0

microscopa electrnica en la enfermedad de cambio mnimo

Micrografa electrnica en la enfermedad de cambio mnimo que muestra una membrana

basal glomerular normal, (GBM), no hay depsitos inmunes, y la fusin generalizada
caracterstica de los procesos de pie de clulas epiteliales (flechas).
Cortesa de Helmut Rennke, MD.
Grfico 58414 Versin 2.0

Micrografa electrnica de un glomrulo normal de

Micrografa electrnica de un bucle capilar glomerular normal con la clula endotelial

fenestrada (Endo), la membrana basal glomerular (GBM), y las clulas epiteliales con sus
procesos de pie de interdigitacin (flecha). El GBM es delgada, y no hay depsitos densos a
los electrones estn presentes. Dos plaquetas normales se observan en la luz capilar.
Cortesa de Helmut G Rennke, MD.
Grfico 50018 Versin 7.0

FGS leves

micrografa ptica que muestra los cambios tempranos en la glomeruloesclerosis focal y

segmentaria con colapso capilar (flechas) en las zonas de lesin de las clulas epiteliales
(pequea punta de flecha).
Cortesa de Helmut Rennke, MD.
Grfico 67677 Versin 1.0

glomrulo normal

Luz micrografa de un glomrulo normal. Hay slo 1 o 2 clulas por mechn capilar, los
lmenes capilares estn abiertos, el espesor de la pared capilar glomerular (flecha larga) es
similar a la de las membranas basales tubulares (flecha corta), y las clulas mesangiales y
la matriz mesangial son ubicada en las regiones centrales o tallo de la mata (flechas).
Cortesa de Helmut G Rennke, MD.
Grfico 75094 Versin 4.0

FGS moderados

micrografa de luz en glomeruloesclerosis focal y segmentaria muestra moderadamente

amplia zona de la esclerosis segmentaria con el colapso capilar en el lado superior izquierdo
del penacho; el segmento inferior derecha es relativamente normal. deposicin focal de
material hialino (flecha) se observa tambin.
Cortesa de Helmut Rennke, MD.
Grfico 63456 Versin 1.0

glomrulo normal

Luz micrografa de un glomrulo normal. Hay slo 1 o 2 clulas por mechn capilar, los
lmenes capilares estn abiertos, el espesor de la pared capilar glomerular (flecha larga) es
similar a la de las membranas basales tubulares (flecha corta), y las clulas mesangiales y
la matriz mesangial son ubicada en las regiones centrales o tallo de la mata (flechas).
Cortesa de Helmut G Rennke, MD.
Grfico 75094 Versin 4.0

Microfotografa de luz colapso FGS

Luz micrografa que muestra el colapso de la glomeruloesclerosis con pocos lazos abiertos
en las zonas esclerticas (flechas largas); estos resultados son caractersticos de la
nefropata por VIH, pero tambin se puede ver en la enfermedad idioptica. El grado de
colapso se puede apreciar por la apertura del espacio de Bowman. Vacuolizacin y el
amontonamiento de las clulas epiteliales glomerulares (flechas cortas) tambin se ven con
frecuencia y refleja la lesin de clulas epiteliales primaria en este trastorno.
Cortesa de Helmut Rennke, MD.

Grfico 81601 Versin 2.0

glomrulo normal

Luz micrografa de un glomrulo normal. Hay slo 1 o 2 clulas por mechn capilar, los
lmenes capilares estn abiertos, el espesor de la pared capilar glomerular (flecha larga) es
similar a la de las membranas basales tubulares (flecha corta), y las clulas mesangiales y
la matriz mesangial son ubicada en las regiones centrales o tallo de la mata (flechas).
Cortesa de Helmut G Rennke, MD.
Grfico 75094 Versin 4.0

micrografa electrnica que muestra las estructuras

tubulorreticulares en la nefropata VIH

Micrografa electrnica en inducida por el VIH glomeruloesclerosis focal colapso muestra

numerosas estructuras (END) tubulorreticulares intraendothelial (flecha). Estas estructuras
no se ven en la forma idioptica de la enfermedad. La clula epitelial (Ep) no tiene procesos
de pie discretos, un reflejo de la lesin de clulas epiteliales primarias.
Cortesa de Helmut Rennke, MD.

Grfico 59839 Versin 2.0

Micrografa electrnica de un glomrulo normal de

Micrografa electrnica de un bucle capilar glomerular normal con la clula endotelial

fenestrada (Endo), la membrana basal glomerular (GBM), y las clulas epiteliales con sus
procesos de pie de interdigitacin (flecha). El GBM es delgada, y no hay depsitos densos a
los electrones estn presentes. Dos plaquetas normales se observan en la luz capilar.
Cortesa de Helmut G Rennke, MD.
Grfico 50018 Versin 7.0

Luz micrografa que muestra la nefropata membranosa

Microfotografa de luz de la nefropata membranosa, que muestra engrosamiento difuso de

la membrana basal glomerular (flechas largas) con celularidad esencialmente
normal. Ntese cmo el espesor de las paredes de los capilares glomerulares es mucho
mayor que la de las membranas basales tubulares adyacentes (flecha corta). Tambin hay
zonas de expansin mesangial (asteriscos). La inmunofluorescencia (mostrando granular

deposicin de IgG) y microscopa electrnica (mostrando depsitos subepiteliales) por lo

general se requieren para confirmar el diagnstico.
Cortesa de Helmut Rennke, MD.
Grfico 57841 Versin 2.0

glomrulo normal

Luz micrografa de un glomrulo normal. Hay slo 1 o 2 clulas por mechn capilar, los
lmenes capilares estn abiertos, el espesor de la pared capilar glomerular (flecha larga) es
similar a la de las membranas basales tubulares (flecha corta), y las clulas mesangiales y
la matriz mesangial son ubicada en las regiones centrales o tallo de la mata (flechas).
Cortesa de Helmut G Rennke, MD.
Grfico 75094 Versin 4.0

La inmunofluorescencia muestra nefropata membranosa

La inmunofluorescencia en la nefropata membranosa difusa que muestra la deposicin,

granulares de IgG a lo largo de las paredes de los capilares.
Cortesa de Helmut Rennke, MD.
Grfico 74698 Versin 2.0

micrografa electrnica que muestra la nefropata membranosa

Micrografa electrnica muestra la etapa II nefropata membranosa.depsitos densos en

electrones (D) estn presentes en el espacio subepitelial travs de la membrana basal
glomerular (GBM) y en las clulas epiteliales (Ep). Nueva membrana basal est creciendo
entre los depsitos, lo que lleva a un aspecto de pico en la tincin de plata.
Cortesa de Helmut Rennke, MD.
Grfico 55226 Versin 4.0

Micrografa electrnica de un glomrulo normal de

Micrografa electrnica de un bucle capilar glomerular normal con la clula endotelial

fenestrada (Endo), la membrana basal glomerular (GBM), y las clulas epiteliales con sus

procesos de pie de interdigitacin (flecha). El GBM es delgada, y no hay depsitos densos a

los electrones estn presentes. Dos plaquetas normales se observan en la luz capilar.
Cortesa de Helmut G Rennke, MD.
Grfico 50018 Versin 7.0

tincin de plata en la nefropata membranosa

Luz micrografa tincin de plata de la nefropata membranosa muestra una apariencia pico
(flechas). Los picos representan una nueva membrana basal creciente entre los depsitos
inmunes subepiteliales que son visibles en el microscopio electrnico, pero no con esta
mancha.
Cortesa de Helmut Rennke, MD.
Grfico 69629 Versin 1.0

Etapa III nefropata membranosa

micrografa electrnica en la etapa III nefropata membranosa. Los depsitos inmunes

subepiteliales (D) tienen una Lucent, aspecto apolillado y se han incorporado en la

membrana basal glomerular (MBG) como nueva membrana basal ha crecido alrededor de
los depsitos (flechas).
Cortesa de Helmut Rennke, MD.
Grfico 62937 Versin 1.0

Micrografa electrnica de un glomrulo normal de

Micrografa electrnica de un bucle capilar glomerular normal con la clula endotelial

fenestrada (Endo), la membrana basal glomerular (GBM), y las clulas epiteliales con sus
procesos de pie de interdigitacin (flecha). El GBM es delgada, y no hay depsitos densos a
los electrones estn presentes. Dos plaquetas normales se observan en la luz capilar.
Cortesa de Helmut G Rennke, MD.
Grfico 50018 Versin 7.0

Micrografa electrnica que muestra el lupus nefropata

membranosa

Micrografa electrnica de la nefropata membranosa lupus. Los depsitos inmunes

subepiteliales (D) son caractersticos de cualquier forma de nefropata membranosa, pero

las inclusiones tubulorreticulares intraendothelial (flecha) sugieren fuertemente el lupus

subyacente.
GBM: membrana basal glomerular; EP: las clulas epiteliales.
Cortesa de Helmut G Rennke, MD.
Grfico 69348 Versin 6.0

Micrografa electrnica de un glomrulo normal de

Micrografa electrnica de un bucle capilar glomerular normal con la clula endotelial

fenestrada (Endo), la membrana basal glomerular (GBM), y las clulas epiteliales con sus
procesos de pie de interdigitacin (flecha). El GBM es delgada, y no hay depsitos densos a
los electrones estn presentes. Dos plaquetas normales se observan en la luz capilar.
Cortesa de Helmut G Rennke, MD.
Grfico 50018 Versin 7.0

albmina plasmtica en el sndrome nefrtico y DPCA

Relacin entre la prdida total de la albmina y la concentracin de albmina en plasma en

pacientes sometidos a dilisis peritoneal ambulatoria continua (CAPD), en la que la
albmina se pierde principalmente en el lquido de dilisis, y los que tienen el sndrome
nefrtico. En cualquier nivel de prdida de albmina, la concentracin de albmina en
plasma es de aproximadamente 1 g / dl (10 g / L) menor en los pacientes con el sndrome
nefrtico, lo que sugiere que algn factor adems de la excrecin urinaria de albmina debe
estar involucrado.
Los datos de Kaysen, GA, Schoenfeld, PY, Kidney Int 1984; 25: 107.
Grfico 59892 Versin 1.0

Pocos cambios en gradiente de presin onctica en el sndrome

nefrtico

Relacin entre el plasma y la presin onctica intersticial en pacientes con el sndrome

nefrtico debido a la enfermedad de cambios mnimos antes (crculos abiertos) y despus
(crculos cerrados) inducida por esteroides remisin de la proteinuria. Ambos parmetros se
reducen en el estado nefrtico, dando como resultado un pequeo cambio en el gradiente
de presin onctica transcapilar y por lo tanto poca tendencia a promover la formacin de
edema.
Los datos de Koomans, HA, Kortlandt, W, Geers, AB, Dorhout Mees, EJ, Nephron 1985; 40: 391.
Grfico 74352 Versin 1.0

El aumento de la recogida de la reabsorcin de sodio del tbulo

en el sndrome nefrtico

Los estudios de micropuntura (en el que se toman las muestras a travs de pipetas de
diferentes segmentos de la nefrona) de manejo del sodio en el sndrome nefrtico unilateral
en la rata. Aunque menos de sodio se filtra en el rin nefrtico, menos se reabsorbe de
modo que la cantidad de sodio que queda en el lumen tubular en el extremo del tbulo
distal es el mismo en los dos riones. Por lo tanto, la reabsorcin de sodio se debe
aumentar en los tbulos colectores para dar cuenta de la reduccin de dos tercios en la
excrecin total de sodio en el rin nefrtico, en comparacin con el rin normal.
Los datos de Ichikawa, I, Rennke, HG, Hoyer, JR, et al, J Clin Invest 1983; 71:91.
Grfico 82649 Versin 1.0

transporte de iones en las clulas principales del tbulo

recogiendo

Representacin esquemtica de sodio (Na) y el transporte de potasio (K) en las clulas

principales reabsorcin de sodio en los tbulos colectores. La entrada de sodio filtrado en
estas clulas est mediada por los canales de sodio selectivos en la membrana apical
(luminal) (ENaC); la energa para este proceso es proporcionada por el gradiente
electroqumico para favorable de sodio (clula electronegativo interior y la concentracin de
sodio de clulas bajo). de sodio reabsorbido se bombea fuera de la clula por la bomba NaK-ATPasa en la membrana basolateral (peritubular). La reabsorcin de sodio catinico hace
que el lumen electronegativos, creando as un gradiente favorable para la secrecin de
potasio en el lumen a travs de los canales de potasio (ROMK y BK) en la membrana
apical. La aldosterona (Aldo), despus de la combinacin con el receptor de
mineralocorticoides citoslica (Aldo-R), conduce a la reabsorcin de sodio y la secrecin
mejorada de potasio, aumentando tanto el nmero de los canales de sodio abiertos y el
nmero de bombas de Na-K-ATPasa. Los diurticos ahorradores de potasio (amilorida y
triamtereno) actan inhibiendo directamente el canal de sodio epitelial; espironolactona
acta compitiendo con la aldosterona por la unin al receptor de mineralocorticoides.
Grfico 60693 Versin 13.0

fundido graso

El sedimento de orina que muestra un elenco graso. Las gotitas de grasa (o glbulos)
pueden distinguirse de las clulas rojas (que tambin tiene una apariencia redonda) por su
tamao variable (de mucho ms pequeo a ms grande que una clula roja), contorno
oscuro, y la apariencia "cruz de Malta" bajo luz polzarized .
Cortesa de Frances Andrus, BA, Victoria Hospital, Londres, Ontario.
Grfico 69603 Versin 1.0

fundido graso

El sedimento de orina que muestra graso fundido bajo luz polarizada.Las gotitas de grasa
tienen una apariencia caracterstica "Cruz de Malta" (flecha).
Cortesa de la Escuela de Medicina de Harvard.
Grfico 79604 Versin 1.0

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Grficos
Revelaciones del contribuyente

Revelaciones del contribuyente

Ellie Kelepouris, MD, FAHA subvencin / Investigacin / Clinical Trial Soporte: Mallinkrodt
[Sndrome nefrtico (gel de Acthar)]; Relypsa [hiperpotasemia (Veltassa)];Mallinkdrodt [proteinuria
(gel de Acthar)]; Mallinkrodt [proteinuria Acthar gel)]. Consultor / Consejos Asesores: Relypsa
[hiperpotasemia (Veltassa)]. Brad H Rovin, MDsubvencin / Investigacin / Clinical Trial Soporte:
Biogen Idec; Questcor (Mallinkrodt); Genentech [nefritis lpica]. Consultor / Juntas de
asesoramiento: Auven; Alnylam; Biogen Idec; Boehringer Ingelheim; Centocor; ChemoCentryx; Eli
Lilly; Genentech; Genzyme; GlaxoSmithKline; Productos farmacuticos
ISIS; Mallinkrodt; MedImmune; Novartis;Pfizer; Roche [nefritis lpica (anti-CD20, antagonista del
receptor C5a, gel de ACTH, receptor alfa anti-interfern)]. Richard J Glassock, MD,
MACP Consultor / Juntas de asesoramiento: Bristol-Myers Squibb [nefritis lpica
(abatacept)]; Abbvie [nefritis lpica (sin producto)]; Sanofi-Genzyme [GSF
(Fresolimumab)]; ChemoCentryx [Diabetes (antagonista de CCR2)]; Questcor [Sndrome nefrtico
(ACTH Gel)]; Eli Lilly and Company [La enfermedad renal (sin producto)]; Astellas [La enfermedad
renal (Tacrolimus)].Altavoz de Oficina: Genentech [vasculitis (Rituximab)]. Otro inters financiero:
Karger [Editor]; AAKP [Los pacientes con enfermedad renal]; Associates renales en dilisis
Americanos []. La equidad Propiedad / Opciones de Acciones:. Reata de la [Diabetes] John P
Forman, MD, MSc nada que revelar.
revelaciones del contribuyente se revisan para detectar conflictos de intereses por parte del grupo
editorial. Cuando se encuentran, estos son abordados por proceder a la instruccin a travs de un
proceso de revisin de varios niveles, y por medio de requisitos de las referencias que se deben

proporcionar para apoyar el contenido.Apropiadamente se requiere un contenido referencia de

todos los autores y debe ajustarse a las normas Dia de pruebas.
Poltica de conflicto de intereses