EXOSTOSIS

Las exostosis son regiones pequeas de hiperplasia sea de hueso cortical y

ocasionalmente de hueso medular en la superficie del proceso alveolar.
Caractersticas Clnicas
Las exostosis pequeas se pueden desarrollar en la superficie facial del proceso
alveolar maxilar en el borde entre la enca unida y la mucosa vestibular, normalmente
en el rea del canino o el molar. Son menos frecuentes que los tori mandibulares o
palatinos, raramente logran un tamao grande y pueden ser solitarios o mltiples. Son
prominencias nodulares, pedunculares o planas en la superficie del hueso, y debido a
su pequeo tamao con poca frecuencia son significativos clnicamente mientras los
dientes estn presentes. Estn cubiertos por mucosa normal y son duros como el
hueso a la palpacin. Ningn dato publicado indica su incidencia actual o si ocurren
con ms frecuencia en un sexo.

Caractersticas Radiolgicas
El proceso alveolar superior es la localizacin ms frecuente. Radiolgicamente, una
exostosis aparece generalmente como una masa radiopaca circunscrita, contorneada,
lisa, algo redondeada. Sin embargo, algunas pueden presentar bordes mal definidos
que se mezclan radiolgicamente con el hueso normal adyacente.
El aspecto interno de una exostosis suele ser homogneo y radiopaco. Aunque las
exostosis grandes pueden mostrar hueso medular interior, la mayora suelen consistir
slo en el hueso cortical.

Diagnstico Diferencial
Torus y exostosis son protuberancias nodulares de hueso maduro; su nombre preciso
depende de su localizacin anatmica. Estas anomalas tienen poco significado
clnico, no son neoplsicas y raras veces causan malestar. La superficie mucosa
puede en ocasiones estar ulcerada por traumatismo y provocar una herida dolorosa de
cicatrizacin lenta.
Tratamiento

Las exostosis no suelen requerir tratamiento

TORUS
Ocurre alrededor del 20% de la poblacin,
aunque varios estudios han mostrado diferencias
marcadas en grupos raciales. Se desarrolla con
doble frecuencia en mujeres que en hombres y
con ms frecuencia en americanos nativos,
esquimales
y
noruegos.
Aunque
puede
descubrirse a cualquier edad, es poco frecuente
en nios. Suele comenzar el desarrollo en adultos
jvenes antes de los 30 aos y se piensa que
surge a travs de una interaccin de factores
genticos y ambientales. La base del ndulo seo se extiende a lo largo de la
porcin central del paladar duro, y el bulto llega hacia abajo hasta la cavidad
oral. La forma y tamao de un torus palatino puede variar, y estas lesiones se
han descrito como planas, en forma de huso, nodulares o con forma de
champin. La mucosa normal cubre la masa sea y puede aparecer plida y
en ocasiones ulcerada cuando exisye traumatismo. Los pacientes suelen
ignorar la lesin, y aquellos que la descubren pueden insistir en que ocurri de
repente y que ha estado creciendo rpidamente.
segn su forma, se han clasificado en cuatro grandes grupos. Los planos se
presentan como una suave convexidad simtrica y base amplia; los fusiformes
son ms pronunciados y a veces con un surco en la lnea media. Los nodulares
presentan varias protuberancias con base individual y los lobulares tienen una
base amplia y comn para los diferentes lbulos.
De acuerdo al nmero, pueden ser nicos, mltiples unilaterales y bilaterales.

Caractersticas Clnicas:
Torus palatinos: se presentan como un
crecimiento hacia el exterior ubicado en la lnea
media del paladar y pueden tomar diversas
formas como planos, fusiformes, nodular o
lobular. Su mucosa se encuentra intacta, aunque
en ocasiones se le pude observar plida.
El tamao de la protuberancia puede variar,
oscilan desde aquellos que solo se detectan a travs de la palpacin hasta los
que ocupan todo el paladar interfiriendo con la fonacin.

Edad: Se presenta a cualquier edad (edadpromedio 30 40 aos), pero

es raro en nios.
Localizacin: Lnea media del paladar duro
Forma: Variable (nodular, fusiforme, aplanada, lobulada) con tendencia
a la lobulacin. puede tener uno, dos, cuatro o ms lbulos
Consistencia:Petrea

Torus mandibulares: constituyen un crecimiento que se observa en la superficie

lingual de la mandbula el cual se presenta por arriba de la lnea milohioidea
opuesta a los premolares, elevndose de la lnea oblicua interna. Algunas
veces se extienden hacia distal del tercer molar y mesial del incisivo lateral. Se
presentan en varias formas y tamaos, pudindose observar la mucosa que los
recubre rosada plida o blanquecina. Dichas protuberancias pueden ser
individuales o mltiples.
Caractersticas Histopatolgicas:
Histopatolgicamente se describen como una excrecencia nodular exofstica
del hueso cortical denso y un centro de hueso esponjoso en el cual se pueden
observar zonas calcificadas formando bandas delgadas y separadas por
espacios ocupados de mdula sea.
En un corte transversal de un torus palatino grande, se pueden observar varias
capas. Estas capas son la nasal compacta, esponjosa y bucal mientras que en
los torus pequeos estas mismas capas tienden a estar fusionadas. La capa de
tejido esponjoso en los torus palatinos se desarrolla a expensas de la sutura
media palatina y en los torus mandibulares solamente se podr observar sta
capa cuando stos presenten un gran tamao.

Caractersticas Radiogrficas
En las radiografas periapicales maxilares o
panormicas, un torus palatino aparece como una
sombra radiopaca densa debajo y unida al paladar
duro. Puede superponerse a las reas apicales de
los dientes superiores, especialmente si el torus se
ha desarrollado en las regiones media o anterior
del paladar. La imagen de un torus palatino
proyectndose sobre las races de los molares superiores puede asemejarse a
la de un zigoma.

Densidad: Radiopaca
Lmites y Bordes: Limites definidos sin borde corticalizado
Tamao: variable
En Rx periapicalestiende a proyectarse sobre la regin del seno maxilar
y de ser muy grande puede sobre proyectar al pice de los dientes de
posteriores
En Rx panormicas se observa como una imagen doble bilateral y la
base del torus se continua con la imagen real de paladar duro.

Diagnsticos Diferenciales:
En muchas ocasiones los torus se han podido confundir con formaciones de
abscesos, neoplasias de origen seo, vascular y de glndulas salivales.
Torus y exostosis son protuberancias nodulares de hueso maduro; su nombre
preciso depende de su localizacin anatmica. Estas anomalas tienen poco
significado clnico, no son neoplsicas y raras veces causan malestar. La
superficie mucosa puede en ocasiones estar ulcerada por traumatismo y
provocar una herida dolorosa de cicatrizacin lenta.
Tratamiento:
Las exostsis y torus carecen de significado patolgico y rara vez adquieren
importancia clnica. El tratamiento de eleccin es la exeresis.
CASO CLINICO
Paciente de sexo femenino de 28 aos de edad y aparente buen estado de
salud general, acude a la Clnica de Odontologa de la universidad central del
Ecuador con una exostosis en la regin media palatina; la lesin presentaba un
tamao moderado, con una elevacin de 6 mm., ancho de 8 mm. y longitud de
14 mm.; forma simple, bilateral, lobular y alargado de base aplanada

Se procedi a tomar una radiografa oclusal, confirmndose el diagnstico

Por su apariencia clnica, se consider el diagnstico
diferencial entre torus palatino expuesto y una lesin
tumoral de tipo osteoma, si su origen fuera de tejido
seo, o, en caso de originarse en los tejidos blandos,
entre un granuloma pigeno y una neoplasia. Por esta
razn, se decidi practicar reseccin quirrgica de la
lesin.
Se realizo biopsia que dio como resultado un torus
palatino a el cual se le realizo una extirpacin
quirrgica.

OSTEOMA

Los
osteomas
suelen
formarse a partir de los
huesos membranosos del
crneo y la cara. La causa del
osteoma de crecimiento lento
es oscura, pero el tumor
puede surgir a partir del
cartlago o del periostio embrionario. No est claro si los
osteomas son neoplasias benignas o hamartomas. La lesin puede suceder en ms
de un hueso o con ms de un osteoma en un nico hueso. Este tumor puede
encontrarse localizado en una posicin peristica o endstica. El tipo peristico puede
aparecer tanto externamente como en los senos paranasales. Es ms frecuente en los
senos frontal y etmoi- deo que en los senos maxilares Estructuralmente, los osteomas
pueden dividirse en tres tipos: los compuestos por hueso compacto, los compuestos
por hueso medular y los compuestos por una combinacin de hueso compacto y
medular.

Caractersticas clnicas.
Los osteomas pueden aparecer a cualquier edad, pero con ms frecuencia se hallan
en individuos cuya edad supera los 40 aos. El nico sntoma de un osteoma en
desarrollo es la asimetra producida por la hinchazn dura, sea en la mandbula. El
osteoma es duro como el hueso a la palpacin debido a que estos tumores presentan
una superficie de hueso cortical. La hinchazn es indolora hasta que su tamao o
posicin interfieren con la funcin. El osteoma puede encontrarse unido a la cortical de
la mandbula por un pedculo o por una base amplia. La mucosa que recubre al tumor
es normal en color y movible libremente. El tipo compacto o marfil est formado por
hueso cortical mientras que muchos osteomas medulares estn formados tanto por
hueso cortical como medular. Las lesiones corticales se desarrollan con ms
frecuencia en hombres, mientras que las mujeres presentan la mayor incidencia del
tipo medular. Aunque los osteomas son pequeos, algunos pueden llegar a ser lo
suficientemente grandes como para causar dao grave, especialmente los que se
desarrollan en la regin frontoetmoidal

Caractersticas radiolgicas
Localizacin. La localizacin habitual de un osteoma de los maxilares es la
mandbula. Se encuentra con ms frecuencia en el lado lingual de la rama o en el
borde mandibular inferior entre los molares (Otras localizaciones incluyen las regiones
condi lar y coronoides. La lesin mandibular puede ser exoftica, extendindose hacia
el exterior hacia los espacios del tejido blando adyacentes que pueden observarse en
radiografas panormicas, periapicales o extraorales. Las lesiones tambin suceden en
los senos paranasales, especialmente en el seno frontal.
Periferia. Los osteomas presentan bordes bien definidos.

Estructura interna. Los osteomas formados slo por hueso compacto son
radioopacos de forma uniforme; los que contienen hueso medular muestran evidencia
de estructura trabecular interna.
Efectos sobre las estructuras adyacentes. Las lesiones grandes pueden desplazar a
los tejidos blandos adyacentes, tales como los msculos y provocar disfuncin.
Proyecciones adicionales.
Las TC de osteomas muestran la topografa en tres dimensiones de las lesiones. La
figura 20-38 muestra osteomas fijados al aspecto lingual de la rama mandibular y a la
cara lateral del cuello del cndilo.

Diagnstico diferencial.
El aspecto clnico y la localizacin de un crecimiento seo de tamao y forma caractersticos, junto con la proyeccin radiogrfica de una masa radioopaca densa indica
un osteoma. Sin embargo, un fibroma osificante maduro, un sarcoma osteo gnico
inicial (pequeo) o un condrosarcoma pequeo a veces pueden parecerse a un
osteoma. En la regin condilar el diagnstico diferencial incluye un osteocon- droma,
hiperplasia condilar o un osteofito.

Etiologia
La etiologa todava no est bien clara, los osteomas no presentan cualquier tendencia
para transformacin maligna y no recidivan despus de la remocin quirrgica.

Caractersticas Histolgicas
Existen descritas dos variaciones histolgicas para el osteoma
La variedad medular est compuesta de trabculas de hueso lamilar o esponjoso con
tejido adiposo entre los espacios medulares, y la presencia de trabculas indica
actividad osteoblstica
El osteoma compacto est compuesto de hueso compacto denso, con apariencia
normal, y tejido medular escaso, pudiendo contener sistemas harversianos. La
actividad osteoblstica es prominente.
En algunos casos pueden ser encontrados focos de tejido fibroso, cartlago y tejido
mixomatoso entrelazados al tumor

Tratamiento.
La extirpacin de los osteomas suele ser satisfactoria. La cpsula que lo rodea delinea
claramente la periferia de la lesin quirrgicamente, y por tanto su extirpacin suele
ser habitual. Las recidivas son raras. El tratamiento de estas lesiones puede
posponerse a no ser que produzcan algunos efectos fonticos indeseables o que

interfieran con la realizacin o funcionamiento de una prtesis. Los osteomas externos

de la mandbula requieren extirpacin por razones estticas.

Caso Clnico
Paciente masculino de 25 aos de edad, raza mestiza, quien se present en el
Servicio de Ciruga y Traumatologa Buco-Maxilofacial del Instituto Bahiano de
Ortopedia y Traumatologa (INSBOT), en mayo del 2003, con queja de protuberancia
del lado de la barbilla.
Al examen clnico extra-bucal fue observada asimetra facial debido al aumento de
volumen en la regin del cuerpo mandibular del lado izquierdo (FIG. 1). A la palpacin
la lesin era fija y de consistencia dura. El paciente relat haber percibido el aumento
de volumen a ms de dos aos y no refera dolor local ni limitacin funcional asociada
a la lesin.

Al examen intra-bucal fueron detectadas ausencias dentarias, caries extensas,

presencia de restos radiculares e higiene bucal precaria, a pesar de no haber
encontrado nada que pudiese estar relacionado con la lesin.
El paciente inform no encontrarse bajo ningn tratamiento mdico u odontolgico, as
como no estar usando medicamentos, neg alergia a medicamentos y/o soluciones,
as como no presentar alteraciones sistmicas.
Los exmenes por imagen (radiografa panormica, lateral oblicua de mandbula lado
izquierdo y P.A de mandbula), mostraron una imagen radiopaca con contorno
irregular, localizada en la regin basilar del cuerpo mandibular del lado izquierdo, con
proyeccin lateral dndole caracterstica perifrica a la lesin (FIG. 2).

Con las informaciones obtenidas por medio de los exmenes clnico y radiogrfico, las
hiptesis de diagnstico fueron osteoma y exostosis.
Fueron solicitados exmenes pre-operatorios hematolgicos hemograma, glicemia,
coagulograma, PT, PTT, urea y creatinina; as como examenes de orina; los cuales no
presentaron alteraciones en los resultados. En el preoperatorio tambin fue solicitada
la realizacin de tratamiento odontolgico para mejorar la condicin de salud bucal con
el objetivo de realizar un acceso intrabucal para la remocin de la lesin, pero el
paciente no atendi a la solicitud, lo que contraindic el acceso inicialmente propuesto.
El paciente fue sometido a la ciruga en julio de 2003, bajo anestesia general
inhalatoria con intubacin orotraqueal, siendo realizada una incisin submandibular del
lado izquierdo para acceso y remocin de la lesin por medio de una osteotoma con
cincel y martillo en la base de la misma.
La lesin se presentaba con consistencia dura, contorno irregular, coloracin
blanquecina, midiendo aproximadamente 2,5 cm en su mayor dimetro (FIG. 3). La
pieza fue fijada con formol al 10% y remitida para estudio antomo-patolgico, que fue
realizado posterior a la descalcificacin de la lesin en cido ntrico a 10%. La lmina
fue colorada en hematoxilina y eosina, y fueron obtenidas secciones de cinco
micrmeros de espesor. En el anlisis de la lmina fue observada masa de tejido seo
con osteocitos en el interior de osteoblastos (FIG. 4).

En noviembre de 2003, aproximadamente cuatro meses posteriores a la ciruga, el

paciente no refera quejas asociadas al tratamiento instaurado, y presentaba buena
evolucin con aspecto facial simtrico. Fueron realizadas radiografas P.A. y lateral
oblicua de la mandbula del lado izquierdo, las cuales mostraron imgenes sugestivas
de hueso normal, sin seales de recidiva de la lesin. Catorce meses posteriores a la
ciruga, el paciente retorn para revisin clnica y radiogrfica, presentando estabilidad
en la evolucin del cuadro, sin alteraciones clnicas ni radiogrficas (FIG. 5).

CONDROMA
Es un tumor benigno de etiologa desconocida. Se ha postulado un origen
hamartomatoso. Est compuesto por clulas de cartlago maduro sin hueso, es
raramente observado en los maxilares. La mayora de los casos se han reportado en
la parte anterior de la maxila en pacientes adultos.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
En el diagnstico diferencial se incluy, debido a su localizacin (ANTERIOR) un
quiste nasopalatino y un queratoquiste odontognico por la posibilidad de una lesin
recurrente.

CARACTERSTICAS CLNICAS
No tiene predileccin de gnero.
Son generalmente diagnosticados en la tercera o cuarta dcada de la vida, aunque el
61% de los pacientes se encuentran entre los 10 y 39 aos de edad.
Es usualmente una lesin de crecimiento lento asintomtica.
Se originan de restos cartilaginosos vestigiales del septum nasal y de los senos
etmoidales. Han sido observados en la snfisis, el cuerpo, la apfisis coronoides y en el
cndilo mandibular. Tambin en tejidos blandos bucales en la lengua, las mejillas, la
superficie nasal del paladar blando y en el tejido hiperplsico del rea de soporte de
las dentaduras.

ESTUDIO HISTOLGICO
En l se describi una lesin bien circunscrita compuesta por cartlago hialino maduro
con condrocitos uniformes con ncleos pequeos.

CARACTERSTICAS RADIOGRFICAS
Se puede observar una lesin de densidad mixta irregular. Sin embargo, generalmente
se presenta como un rea radiolcida que puede ser confundida con un mesiodens u
otras lesiones. La ausencia de destruccin cortical y de extensin a los tejidos blandos
favorece el diagnstico de una lesin benigna.

TRATAMIENTO
Es la excisin amplia, no radical, con un margen de hueso y tejido blando normal. El
curetaje. La radioterapia est contraindicada porque el tumor no es radiosensible y
adems por la potencial transformacin maligna. Se realiza un seguimiento prolongado
de los pacientes. Si ocurre una recurrencia, el diagnstico inicial debe ser
reconsiderado por la posibilidad de una malignidad de bajo grado.

Condroma maxilar
Caso clnico
En Agosto de 2003, se present al Servicio de Ciruga Buco
Maxilofacial del Hospital Maciel, una paciente de 75 aos debido
a una masa asintomtica en la maxila derecha y a la
imposibilidad de usar su dentadura completa superior. Tambin
relat que su labio superior estaba inflamado y que la lesin
haba crecido lentamente desde haca 2 meses (Figs. 1 y 2).

No relataba antecedentes mdicos de

importancia. Los antecedentes sobre
tabaco, alcohol o drogas eran negativos, al igual que la
ingesta de medicamentos o alergias a los mismos. El examen
fsico estaba dentro de los lmites normales para una persona
de su edad.
Dentro de los antecedentes bucales relat la enucleacin de
un quiste odontognico inflamatorio enucleado de dicha zona
aproximadamente 7 aos antes.
El examen clnico de la cavidad bucal mostr un
ndulo cubierto por una mucosa eritematosa y con
pequeas lceras traumticas debido al uso de su
dentadura completa superior. La lesin era bien
demarcada de aproximadamente 2,0 cm de dimetro
en el vestbulo superior derecho. A la palpacin era
firme, sesil, no adherido a los planos subyacentes y
no se comprob fluctuacin o crepitacin. El piso de
fosas nasales era simtrico y no haba disminucin de
la permeabilidad (Fig. 3). El examen de los nervios
craneales y del cuello fue negativo.

En la radiografa panormica se observo un rea

radio-lcida irregular bilateral con mrgenes
esclerticos. Dichas caractersticas radiogrficas no
eran especficas pero sugeran una lesin benigna
(Fig. 4).
El diagnstico inicial fue de un quiste residual
inflamatorio. En el diagnstico diferencial se incluy,
debido a su localizacin un quiste nasopalatino y un
queratoquiste odontognico por la posibilidad de una lesin recurrente.

Se planific una biopsia excisional bajo anestesia local. Durante el procedimiento se

observ que la cortical vestibular era delgada y estaba ausente en algunas zonas
sobre la lesin. Luego de realizada la osteotoma se observ un ndulo bien
encapsulado, que al romperse la cpsula revel una sustancia gelatinosa plida con la
consistencia de arena hmeda. Debido a que la lesion se extenda ms de lo
originalmente esperado se decidi realizar una biopsia incisional.
El examen histopatolgico demostr un condroma y que los lmites no estaban libres.
Para evaluar la extensin completa de la lesin se solicit una TC. Los cortes axiales
mostraron una lesin radiolcida irregular que se extenda desde el canino superior
derecho hasta el incisivo lateral izquierdo y que involucraba las corticales vestibular y
palatina. No se observ evidencia de compromiso de tejidos blandos (Fig. 5).

En Noviembre de 2003, se realiz una excisin local amplia bajo anestesia general. La
biopsia intraoperatoria confirm que los mrgenes estaban libres de lesin. El informe
de la anatoma patolgica confirm el diagnstico de condroma. En l se describi una
lesin bien circunscrita compuesta por cartlago hialino maduro con condrocitos
uniformes con ncleos pequeos (Fig. 6).

La cicatrizacin se produjo sin inconvenientes. La paciente es vista regularmente y no

ha habido signos de recurrencia luego de 2 aos y 7 meses. Pero debido a reportes
previos de malignizacin se plantea un seguimiento prolongado.
Discusin

El condroma (C) es un tumor benigno de etiologa desconocida. Se ha postulado un

origen hamartomatoso. Esta compuesto por clulas de cartlago maduro sin hueso. 14
Es uno de los tumores ms comnmente encontrados en los hueso largos y en los
huesos de la mano. En una revisin realizada por Dahlin y Unni de 8.542 tumores
seos los C correspondieron al 12% tumores benignos y al 2,8% de todos los
tumores.1, 5
El C es raramente observado en los maxilares. 6, 7 La mayora de los casos se han
reportado en la parte anterior de la maxila en pacientes adultos. Chaundry en una
revisin desde 1912 a 1959 encontr un total de 18 casos de osteocondromas y
mixocondromas combinados de los maxilares.1,3 En la Clnica Mayo sobre 10.000
lesiones seas, no se encontraron C de los maxilares o de los huesos faciales. En 4
series con 1243 C, solo cuatro (0,32%) estaban en la regin de cabeza y cuello. 8 Y por
ltimo, Potdar y Srikhande reportaron solo 15 casos de tumors condrognicos de los
maxilares en un perodo de 27 aos. 3 Debido a que los C de cabeza y cuello son tan
infrecuentemente diagnsticados en algunos libros de patologa o radiologa
maxilofacial no se describen.2,3,9,10
Estas lesiones no tiene predilecin de gnero. Son generalmente diagnosticados en la
tercera o cuarta dcada de la vida, aunque presentan un amplio rango desde la
primera hasta la octava dcada. 1,2,8,11 El sesenta y uno por ciento (61%) de los
pacientes se encuentran entre los 10 y 39 aos de edad. La paciente presentada tena
en el momento del diagnstico 75 aos.
La mayora de los C del complejo craniofacial se originan de restos cartilaginosos
vestigiales del septum nasal y de los senos etmoidales. Es por dicha razn que las
lesiones maxilares se localizan en la regin anterior adyacente a la espina y al septum
nasal. Los C mandibulares han sido observados en la snfisis, el cuerpo, la apfisis
coronoides y en el cndilo mandibular. 1,2,7,8,13 Tambin se han descrito C de los tejidos
blandos bucales en la lengua, las mejillas, la superficie nasal del paladar blando y en
el tejido hiperplsico del rea de soporte de las dentaduras. 3,6,12,14-16 Los C bucales
pueden ser una manifestacin del sndrome de Maffucci.18
El C es usualmente una lesion de crecimiento lento asintomtica. El paciente puede
conocer su presencia o puede haber tenido sntomas moderados por varios aos
antes del diagnstico. El C verdadero se presenta como un hallazgo clnico de ndulos
firmes de superficie lisa. La mucosa o la piel rara vez son involucradas debido a la
gradual expansin de la lesin. Cuando estn en relacin a dientes pueden llegar a
producir movilidad dentaria o rizlisis.1,2,7,8,17
Las caractersticas radiogrficas, as como las clnicas del C no son patognomnicas.
Se puede observar una lesin de densidad mixta irregular.1 Sin embargo,
generalmente se presenta como un rea radiolcida 2 que puede ser confundida con un
mesiodens u otras lesiones.4 La ausencia de destruccin cortical y de extensin a los
tejidos blandos favorece el diagnstico de una lesin benigna.8
Una vez hecho el diagnstico de C, se debe diferenciar clnica, radiogrfica e
histolgicamente del condrosarcoma. Las caractersticas clnicas y radiogrficas, como

ya se describi, a menudo ofrecen poca ayuda para distinguir al C de una

condrosarcoma bien diferenciado. El tamao de la lesin puede ser de ayuda. La
mayora de los C han sido reportados dentro del rango de 1 a 3 cm, mientras que los
condrosarcomas han medido ms de 5,5 cm. 2, 18 Signos adicionales de dolor
persistente junto con una imagen radiogrfica de erosin cortical y extensin a los
tejidos blandos alertan sobre la posible malignidad. 1,5,6
Histolgicamente tambin, puede ser difcil diferenciar al C del condrosarcoma por
presentar caractersticas superpuestas. 2 Diferenciarlo de un condrosarcoma de alto
grado no presenta dificultades histolgicas. Sin embargo, la distincin de un
condrosarcoma de bajo grado esta dentro de los problemas ms difciles en patologa
sea. De forma que se ha propuesto que todas las lesiones seas cartilaginosas
sintomticas sean consideradas y tratadas como condrosarcomas. Y muchos
patlogos consideran el diagnstico de C como un potencial condrosarcoma. 1,6
La diferenciacin entre la lesin benigna y la maligna se basa en evidencia de invasin
y en los hallazgos de ms de una figura mittica. La presencia de
alguno de estos signos indica una alta probabilidad de
malignidad.8,16 Por lo contrario las figuras mitticas son
extremadamente raras sino inexistentes en el C. 1 Y finalmente
algunos autores sugieren el examen de varios bloques en todos los
tumors cartilaginosos debido a que las reas diagnsticas
condrosarcoma pueden ser solo focales.7
El tratamiento aconsejado para el C es la excisin amplia, no radical, con un margen
de hueso y tejido blando normal. Esto se debe a la posible superposicin clnica e
histolgical y a que casi el veinte por ciento (20%) de los condrosarcomas de cabeza y
cuello han sido diagnosticados inicialmente como C. El curetaje ha resultado en
recurrencia local en un nmero significativo de casos. 1,2,6,7,11 La radioterapia esta
contraindicada porque el tumor no es radiosensible y adems por la potencial
transformacin maligna.1,11
Es esencial que se realiza un seguimiento prolongado de los pacientes. Si ocurre una
recurrencia, el diagnstico inicial debe ser reconsiderado por la posibilidad de una
malignidad de bajo grado.2,7
Conclusiones
Un nuevo caso de un C maxilar se present. En este caso la lesin se localiz en una
regin donde previamente se enucle una quiste odontognico inflamatorio y sus
caractersticas clnicas hiceron pensar en un quiste residual. La biopsia incisional
confirm el diagnstico de C. Una vez con el diagnstico de C la posibilidad de un
condrosarcoma de bajo grado debe ser considerado.
El diagnstico diferencial en esta ubicacin en particular puede incluir cualquier lesin
benigna osteoltica. Por lo que se debe considerar los tumores seos comunes a los
otros huesos de la economa, conjuntamente con las lesiones de origen odontognico.

La historia, el examen fsico y el estudio de las imgenes debe ser realizado y luego se
debe realizar una biopsia para definir el diagnstico y tratamiento ms apropiado.
Varios signos clnicos y radiogrficos pueden ser de ayuda para distinguir este caso de
un condrosarcoma. Primero, el tamao del tumor era de 2,0 cm y en la biopsia se
encontr una cpsula. El examen histolgico de la pieza quirrgica final mostr
cartlago hialino maduro con alguna arquitectura cellular sin hueso y con la ausencia
de invasin de los tejidos blandos en los mrgenes amplios pero no radicales.
Adems, no se observaron figuras mitticas.
No ha habido recurrencia del tumor en 2 aos y 7 meses desde la remocin. De todas
formas se plantea el control a largo plazo.

Displasia fibrosa
Afeccin sea que afecta con frecuencia al maxilar y la mandbula. La displasia fibrosa
es una entidad muy seria en los nios y personas jvenes, ya que produce
deformidad.
Se han estudiado por separado, dos formas de displasia fibrosa poliosttica; la
primera, en la que se afectan varios huesos del esqueleto, acompaado de lesiones
caf con leche de la piel, y una segunda forma mucho ms severa, que envuelve a
algunos huesos del esqueleto, acompaado de la pigmentacin de la piel y trastornos
endocrinos (figura 7.3).
Figura 7.3 Pigmentaciones de piel en paciente con displasia fibrosa poliosttica.
La displasia monosttica es menos grave que la poliosttica y es una afeccin
prcticamente del estomatlogo, por la gran frecuencia con que los maxilares y
mandbula son afectados.

Etiopatogenia
Es de origen desconocido, aunque se habla de infecciones localizadas y
traumatismos, esta ltima la ms acertada.

Caractersticas clnicas
El primer signo clnico de esta enfermedad es el dolor o inflamacin en la porcin del
maxilar afectado.
Al mismo tiempo, este tipo de lesin no es circunscrito, sino que puede extenderse a
los senos maxilares, a las zonas cigomticas con una prominencia marcada del arco
cigomtico, piso de rbita y, en ocasiones, hasta la base del crneo.

Con el tiempo y el crecimiento del tumor se produce un desplazamiento de los dientes

dando lugar a una severa maloclusin.
La mucosa se mantiene invariablemente normal en toda la extensin de la lesin, lo
cual es una de sus caractersticas.
Se observ un ligero predominio del sexo femenino, en nios y adultos jvenes.
En el caso de estar en la mandbula, pueden presentarse fracturas patolgicas.

Caractersticas radiogrficas
Radiogrficamente se presentan tres tipos bsicos de afecciones, en las cuales la
cortical de los huesos se vuelve fina por la extensin natural del tumor. Cualquiera de

los

tres

tipos

puede

ser

encontrado en maxilares o mandbula.

En el primer tipo, vemos una pequea lesin unilocular radiolcida o, a veces, una
lesin larga multilocular radiolcida, pero en ambos casos circunscriptos sus bordes y
con una fina trabcula sea a su alrededor.
En el segundo tipo, la imagen es similar, excepto que la trabeculacin alrededor de la
lesin es mucho ms opaca y con moteado.
La tercera forma es opaca, con muchas delicadas trabculas alrededor.
Las races de los dientes en el rea afectada se separan o mueven de su posicin
normal, pero solo en ocasiones sufren severa reabsorcin.

Tratamiento

El tratamiento es quirrgico, consiste en la exresis del tumor de manera

conservadora, tratando de extraerlo y evitar al mximo la deformidad facial.

Caso clnico
Mujer de 14 aos que en 2007 acude a nuestra consulta remitida por su odontlogo
general para valorar posible tratamiento combinado ortodncico-ciruga maxilofacial de
la deformidad dento-facio-oclusal que presentaba la paciente. En el examen clnico
inicial destacaba una facies micrognica con un perfil marcadamente convexo,
mandbula hipoplsica, incompetencia labial y sonrisa gingival por excesiva altura
maxilar (fig. 1). La exploracin intraoral revel la presencia de una denticin mixta de
2.a fase con ausencia de 13, 14, 23 y 24. Maloclusin de clase II con 3 mm de
sobremordida y 6,5 mm de resalte (fig. 2).

Figura 1 - Visin frontal de la paciente, en la que se

aprecia
una marcada hipoplasia del tercio inferior facial con
sonrisa
gingival por crecimiento desproporcionado del
maxilar superior.

La radiografa panormica, as como la oclusal palatina, mostraron mltiples

inclusiones dentarias, as como desplazamiento hacia la lnea media de 16, 26.
Se realiz Denta-Scan maxilar para valorar con ms precisin la posicin de los
dientes incluidos10. Se observaron unos maxilares con aumento de densidad de forma
generalizada, heterognea, siguiendo un patrn radiolgico en vidrio deslustrado. Al
observar el maxilar se apreci una expansin grave de ste con ocupacin parcial de
los senos maxilares y retenciones dentarias mltiples con una situacin muy alta y
palatina de los caninos. El diagnstico de presuncin fue displasia fibrosa poliosttica
(fig. 3).

Figura
3
Imagen
axial
de
tomografa
computarizada
de
maxilar
superior en la que se aprecia aumento de densidad sea de forma
generalizada,
heterognea,
siguiendo
un
patrn
radiolgico
en
vidrio
deslustrado
y
mltiples
inclusiones
dentales,
hallazgos
compatibles
con un cuadro de displasia fibrosa.

Ante estos hallazgos, entre otras medidas, se decidi realizar una biopsia, que
confirm el patrn histolgico de displasia fibrosa y se profundiz en la historia clnica
de la paciente que inicialmente haba referido estar en tratamiento por afeccin renal
(nefrocalcinosis) con restriccin diettica de calcio.
Con 2 aos de edad, la paciente haba sido diagnosticada de hipercalcemia
secundaria a hiperparatoridismo primario con nefrocalcinosis secundaria. Inicialmente
se plante diagnstico diferencial con sndrome de Williams, displasia
crneometafisaria, displasia sea (tipo Rosenberg-Lohr) o condrodisplasia metafisaria
tipo Jensen. Aunque cumpla alguno de los criterios, no era concluyente para ninguna
de las entidades.
La paciente mejor con tratamiento sintomtico tanto de la calciuria y de la creatinina
con corticoides (prednisona 10 mg/48 h) + retirada de productos lcteos.
Con 3 aos de edad, la paciente inicia tratamiento con pamidronato (Aredia ) 1
mg/kg/2 semanas durante 5 meses. Hubo mejora analtica de todos los parmetros de
metabolismo seo, incluida una disminucin de los valores de fosfatasa alcalina. Estos
datos se confirmaron con una mejora importante en la densitometra.
Por espacio de 3 aos la paciente se encontraba clnicamente muy bien, con mejora
progresiva de la densitometra y con pauta alternante de alendronato (Fosamax).

Con 8 aos de edad se apreciaron lesiones seas metafisarias que impresionaron de

displasia sea metafisaria. Se suspendieron los bisfosfonatos durante 6 meses para
valorar su reintroduccin en caso necesario. Tras este perodo, se reintrodujeron los
bisfosfonatos por un perodo de 2 meses para tratamiento de hipercalcemia transitoria.
Finalmente, 6 meses antes de acudir a nuestra consulta, con 13 aos de edad, se
reintrodujo el tratamiento con alendronato (Fosamax) 40 mg/24 h. En la actualidad la
paciente ha suspendido el tratamiento de forma consensuada con su nefrlogo para
disminuir el riesgo de necrosis maxilar como consecuencia del tratamiento combinado
ortodncico-quirrgico, y dados los antecedentes de administracin de bisfosfonatos
orales e intravenosos de larga evolucin.
En la actualidad la paciente se encuentra en tratamiento ortodncico.

QUERUBISMO

El querubismo es una enfermedad rara de origen gentico y herencia autosmica

dominante, que se caracteriza por un crecimiento anormal de varios huesos de la cara,
principalmente el maxilar inferior y maxilar superior. Generalmente el trastorno provoca
las primeras manifestaciones alrededor de los 4 aos y detiene su progresin al final
de la adolescencia, desapareciendo lentamente a partir de entonces las deformidades,
persistiendo nicamente algunas manifestaciones residuales en la vida adulta.

Patogenia
En principio, la causa del querubismo es desconocida. Se menciona un trastorno del
desarrollo que afecta al mesnquima formador del hueso. Se acepta un factor gentico
culpable de los mltiples ejemplos de afeccin en varias generaciones de una familia.
Al parecer se trasmite con un carcter autosmico dominante de expresividad variable
y con una penetrancia del 100 % en el sexo masculino y 50 % en el femenino.

Caractersticas clnicas
La alteracin es comn en ambos sexos. El nio nace aparentemente normal, ya que
las primeras manifestaciones de la enfermedad ocurren despus de los 2 aos del

nacimiento, se inicia por un aumento de volumen

bilateral y simtrico en los carrillos por encima del ngulo
mandibular; despus, la tumefaccin toma la regin
ubicada sobre la rama ascendente y, por ltimo, ataca
las estructuras del maxilar, incluyendo la regin malar.
Intrabucalmente hay ensanchamiento bucolingual de los
alveolos que puede tomar toda la mandbula; las dos terceras partes de los pacientes
tienen afectado el maxilar, es ms marcada la deformidad a nivel de la tuberosidad.

Incidencia se da en hombres al 100% y en mujeres oscila en el 50 y 75%

Dificultad para masticar e ingerir alimentos en el habla
Mala oclusin
Mucosa bucal por lo regular se encuentra intacta y de coloracin normal

Caracteristicas Radiograficas:
Radiogrficamente, hay reas radiolcidas multiloculares, de densidad variable, que
afectan tanto a la mandbula como al maxilar. La cortical se halla expandida y
adelgazada.

Lesiones radiolcidas multiloculares

Aspecto de pompas de jabn
Maxilar inferior: expansin y adelgazamiento de
corticales
Dientes no erupcionados desplazados
sndrome de los dientes flotantes

TRATAMIENTO
Las formas moderadas de querubismo sin dismorfia facial, anomalas dentales
y oculares no requieren tratamiento y regresan espontneamente despus de
la pubertad. Debe mantenerse una observacin en estos casos con RX en vista
panormica hasta 2-5 aos despus de la quiescencia.

CASO CLINICO
Reporte del caso:
En junio del ao 1999 fue referido a la consulta
por su pedatra tratante un nio de 4 aos de
edad, natural y procedente de Caracas, que
presentaba lesiones de aspecto tumoral que
producan expansin bilateral del maxilar inferior Figura 1.
causando asimetra facial. La madre refiere inicio familiares.
de su enfermedad actual hace aproximadamente
3 meses y no ha recibido ningn tipo de
tratamiento.

Antecedentes

Antecedentespersonales:
No contributorios. El nio fue evaluado por su
pedatra tratante y nos inform que el desarrollo
psicomotor desde el punto de vista de motilidad y
desarrollo psquico se encontraban dentro de los
parmetros normales.
Examen odontolgico:
Clnico extrabucal: Se observ forma de la cara
redonda. Con expansin bilateral de los ngulos, parte del cuerpo y ramas del
maxilar inferior. Mirada dirigida hacia arriba. Al examen ganglionar fueron
palpables los ganglios submandibulares y cervicales superiores. Fig.
1. Clnico intrabucal: La enfermedad se manifiesta como expansiones de
naturaleza tumoral, bilaterales y simtricas de la regin posterior del
maxilar inferior, con tumefacciones de los
rebordes alveolares, recubiertos por enca
de
color
normal,
superficie
lisa,
consistencia
dura
y
completamente
asintomtico.
2. El paciente no presentaba dificultad para
abrir la boca, desviaciones mandibulares en
apertura y cierre. Se observaba caries en Figura
3.
todos los molares. Fig. 3
intrabucal.

Aspecto

3. Exmenes complementarios:
Radiogrficos: Panormica: Se observan imgenes radiolcidas
multiloculares, bilaterales, con bordes distinguibles, ubicadas en el
cuerpo y parte de la rama del maxilar inferior que producen expansin y
adelgazamiento de las corticales. No hay afeccin de los cndilos
mandibulares. Se observan los grmenes dentarios de los dientes 34,
35, 36, 44, 45, 46 y ausencia congnita de los grmenes del 37, 38, 47,
48. El maxilar superior no presenta ningn tipo de afeccin.

Figura 4. Rx. Panormica.

Tratamiento:
Se planific tratamiento combinado conjuntamente con el postgrado de ciruga
y odontologa infantil:
Ciruga: Bajo anestesia general y previa puncin
de las lesiones, se procede a la toma de muestra
de ambas lesiones para posterior envo a estudio
histopatolgico.
Fig.
5
4.2.- Odontopediatra: Pulpotomas de 54, 55, 64, Figura 5. Acto quirrgico.
65, 74, 75, 84, 85.
Reporte histopatolgico:
El aspecto histopatolgico cuando se compara con el clnico y radiogrfico es
compatible con el diagnstico de Querubinismo.