HIPFISIS.

4.2- ADENOMA PITUITARIO.

CONCEPTO: es una neoplasia benigna de la hipfisis anterior (10 a 15% de los
tumores intracraneales) que puede ser asintomtico o presentar sntomas y signos
relacionados con el crecimiento tumoral y con el exceso o dficit hormonal.
EPIDEMIOLOGA:
Presentes en aproximadamente el 10% de la poblacin, aunque generalmente
asintomtica.
Se presentan despus de los 50 aos y en mujeres principalmente, pero los
Prolactinomas (que son los ms frecuentes) se presentan entre los 20 y 30 aos.
ETIOPATOLOLOGA:
Mutaciones celulares favorecidas por la accin hormonal hipotalmica.
Metstasis de mama, pulmn, otros.
CLASIFICACIN:
*Segn su funcin: Secretor (2/3) y no secretor (1/3).
*Segn su tamao: Microadenoma <10mm y Macroadenoma >10mm (los
microadenomas son ms frecuentes).
*Segn patrn de crecimiento: expansivo, invasivo, metastatizante.
CLNICA:
*Manifestaciones endocrinas: principalmente por microadenomas.
*Manifestaciones neurolgicas: principalmente por macroadenomas.
LA SECRECIN HORMONAL NO DEPENDE DEL TAMAO!
MANIFESTACIONES ENDCRINAS
Los tumores hipofisarios ms frecuentes (ms del 50%) son los Prolactinomas
(galactorrea e hipogonadismo); seguidos por los tumores productores de GH
(acromegalia), los corticotrpicos (Sx Cushing), los secretores de gonadotrofinas y los
productores de TSH (hipertiroidismo 2rio).
La combinacin MIXTA ms frecuente es la de GH y Prolactina.
1 Prolactinomas (50%): Prolactina.
2 Somatotropas: GH (hormona de crecimiento).
3 Corticotropas: ACTH.
4 Gonadotropas: FSH y LH.
5 Tirotropas: TSH.
Como vemos generalmente se produce hiperfuncin de la glndula, pero tambin se
puede ver hipofuncin en menor medida.
MANIFESTACIONES NEUROLGICAS (LOCALES)
El sntoma ms comn es la cefalea frontal, pero entre los sntomas ms graves estn
las manifestaciones oftalmolgicas: defectos campimtricos, hemianopsia bitemporal,
parlisis oculomotora (la ms frecuente la del III par, puede existir afectacin del IV y
del VI pares) con ptosis palpebral, oftalmopleja y diplopa.
Si se afecta el V aparece dolor y parestesias en su zona de distribucin.
DIAGNSTICO:
*Clinica, dosaje hormonal y RM.

TRATAMIENTO:
*Mdico: agonistas dopaminrgicos (Prolactinomas), anlogos de la somatostatina
(acromegalia), bromocriptina en dosis elevadas (no funcionantes y gonadotrofinas).
*Quirrgico: ciruga transesfenoidal.
*Radioterapia: se usa en caso de recidivas o cuando quedan restos tumorales tras la
ciruga.

4.3- ACROMEGALIA. GIGANTISMO.

CONCEPTO: enfermedad producida por la hipersecrecin en forma crnica y muy
prolongada de la hormona de crecimiento (GH) debido a un adenoma hipofisario. La
acromegalia ocurre despus del cierre de los cartlagos de conjuncin (adultos) y el
gigantismo cuando se encuentra todava abierto (nios).
La acromegalia es mucho ms frecuente (30 a 50 aos) que el gigantismo.
ETIOLOGA: en el 99,9% debido a un adenoma hipofisario secretor de GH.
CLNICA:
En la ACROMEGALIA, al estar cerradas las epfisis de crecimiento no hay crecimiento
lineal de los huesos, sino que hay crecimiento de tejidos blandos y porciones
esquelticas acras.
*Cabeza: engrosamiento de permetro craneal, arcos supraciliares, arcos cigomticos,
de nariz, labios, orejas, prognatismo (aumento del mentn), mala oclusin dentaria
(diastema), macroglosia, apnea del sueo, voz cavernosa, rasgos faciales toscos.
*Extremidades: crecimiento de manos, pies.
*Varios: sudoracin excesiva (hiperhidrosis), aumento del metabolismo basal,
hirsutismo, engrosamiento de la piel, astenia.
*Neurolgicos: cefalea, Sx Tnel carpiano, parestesias.
*Cardiovascular: HTA, miocardiopata hipertrfica, IC.
*Osteomuscular: debilidad muscular, artralgias, mialgias, cifosis dorsal.
*Visceromegalias: corazn, hgado, bazo, riones, colon, bocio.
*Urinarios: hipercalciuria, hiperfosfaturia, clculos renales.
*GI: plipos y predisposicin a CA de colon.
*Gnadas: prdida de la lbido y potencia, amenorrea en mujeres, galactorrea.
*Resistencia insulnica (80%), intolerancia a la glucosa (40%), DM (20%).
En el GIGANTISMO, al estar abiertas las epfisis de crecimiento lo que hay es un
aumento lineal de los huesos por lo que hay un aumento excesiva de la talla y es de
comienzo y progresin ms rpidos. Acompaada frecuentemente de hipogonadismo.
DIAGNSTICO:
1) Clnica
2) Marcadores bioqumicos
Pruebas de deteccin selectiva:
* Niveles de IGF-1 (se correlaciona mejor con las alteraciones que la GH).
* Supresin de GH con la sobrecarga de glucosa (esta es la prueba ms importante).
3) Imgenes: RM
TRATAMIENTO:
*Mdico: anlogos de la somatostatina.
*Ciruga transesfenoidal: de eleccin para curar.
*Radioterapia: en pacientes no curados tras la ciruga o cuando est contraindicada o
el paciente la rechaza.

4.3- HIPOPITUITARISMO
CONCEPTO: prdida parcial de la funcin adenohipofisaria con dficit de una o varias
hormonas, de etiologa mltiple.
PANHIPOPITUITARISMO: prdida total de la funcin adenohipofisaria (ninguna
hormona se secreta).
ETIOPATOLOGA:
HIPOPITUITARISMO PRIMARIO: cuando la hipfisis es afectada.
*Macroadenomas hipofisarios (causa ms frecuente).
*Sx de Sheehan.
*Apopleja hipofisaria (Necrosis intratumoral aguda).
*Metstasis.
*Infecciones.
*Autoinmunitarias (Hipofisitis Linfocitaria).
*Iatrgenos (irradiaciones, hipofisisectoma).
*Idiopticos.
*Traumatismos.
HIPOPITUITARISMO SECUNDARIO:
*Seccin fsica o funcional del tallo hipofisario.
*Afecciones Hipotalmicas.
*Aneurismas
*Tumores 1rios. o metastsicos.
*Procesos inflamatorios, infecciosos,
*Traumatismos.
*Autoinmunitarias.
*Iatrogenia.
1. Apopleja Hipofisaria: es el infarto hemorrgico agudo que se produce en la
hipfisis, que puede deberse a un adenoma, afeccin postparto Sx de Sheehan (por
la hiperplasia de la hipfisis durante el embarazo), diabetes, HTA y shock.
Cuadro clnico: cefalea intensa, nuseas, vmitos, sntomas menngeos, oftalmopleja
y alteraciones pupilares. En los casos ms graves hay disminucin del nivel de
conciencia y colapso cardiovascular.
El panhipopituitarismo es una secuela bastante frecuente.
Es una urgencia neuroquirrgica que requiere descompresin de la hipfisis por va
transesfenoidal. Es el motivo ms frecuente de consulta por adenomas.
El Sx. de Sheehan se presenta como cuadro caracterstico al alumbramiento
complicado caracterizado por hipoglucemia, hemorragia e hipotensin o shock, que se
resuelve con tratamiento mdico. Tras el parto no se produce lactacin debido al dficit
secretor de prolactina, en ocasiones no reaparece la menstruacin o aparece y luego
desaparece al cabo de unos meses, involucin mamaria, hipotiroidismo, dficit
suprarrenal secundario, despigmentacin de la piel y de las areolas mamarias y
prdida del vello axilar y pubiano.
2. Hipofisitis Linfocitaria: enfermedad autoinmune no tumoral de la hipfisis con un
gran infiltrado linfocitario que se ve en mujeres postparto. Produce agrandamiento de
la glndula que se asemeja a un adenoma. Presenta hipopituitarismo, pero con
hiperprolactinemia marcada. Tratamiento: glucocorticoides.
CUADRO CLNICO:
*Cuadro clnico agudo: dficit principal de ACTH.
*Cuadro clnico progresivo: dficit de GH.

Las manifestaciones clnicas que presenta el paciente dependen de las hormonas

deficientes o de su grado de deficiencia.
Dficit de GH.
*Nios: retraso en el crecimiento y maduracin (enanismo hipofisario, talla baja).
*En adultos: astenia, depresin, aumento de la adiposidad, disminucin de la masa
muscular.
Dficit de gonadotrofinas (LH/FSH).
*Mujeres: alteraciones menstruales, disminucin de la lbido, infertilidad, prdida de
caracteres sexuales.
*Varones: impotencia y prdida de la lbido, prdida de caracteres sexuales,
ablandamiento testicular, desaparicin del vello y la fuerza.
Dficit de TSH.
*Retraso en el crecimiento de los nios.
*Hipotiroidismo en nios y adultos.
Dficit de ACTH.
*Hipocortisolismo con conservacin relativa de mineralocorticoides.
Dficit de prolactina.
*Lactancia insuficiente.
DIAGNSTICO:
*Clnico.
*Dosaje de niveles basales de hormonas.
*Prueba dinmica para valorar reserva hipofisaria.
*Imgenes: RM y TAC.
OBS: Ninguno de ellos es determinante
TRATAMIENTO: administrar las hormonas deficitarias teniendo en cuenta siempre
primero los glucocorticoides antes que las hormonas tiroideas para evitar una crisis
suprarrenal.

TIROIDES.
4.4- BOCIO.
CONCEPTO:
Bocio: cualquier aumento en el volumen de la glndula tiroides (ms de 30 gramos).
CLASIFICACIN (tipos de bocio):
*Bocio simple (difuso no txico).
*Bocio multinodular no txico.
*Bocio multinodular txico.
I- BOCIO SIMPLE (DIFUSO NO TXICO).
Concepto:
Aumento del tamao de la tiroides sin alteracin de los marcadores tiroideos ni
presencia de ndulos (TSH y hormonas tiroideas normales).
Etiopatologa:
*Deficiencia de yodo: es el factor ms importante de bocio simple. Aumento
compensador por parte de los folculos para captar yoduros, esto se debe al aumento
del los folculos tiroideos por aumento de la sensibilidad a la TSH.
*Consumo de bocigenos: consumo en exceso de tiocianato y perclorato, presentes
en mandioca, coliflor, repollo.
*Alteracin en la sntesis.
Bocio endmico: cuando se produce en ms de 5% de la poblacin.
Bocio espordico: regiones no endmicas, idioptico.
Cuadro clnico:
Asintomticos (eutiroideos).
La clnica se presenta por sntomas compresivos como: disfagia, compresin de
nervios larngeos recurrentes, compresin traqueal.
Exploracin:
Simtrico, no doloroso, blando, sin ndulos palpables.
Diagnstico:
Clnica (muy importante la palpacin), dosaje hormonal (TSH, T4), yoduro en orina
(menor a 10 mg/l).
Palpacin segn la OMS
Grado 0: no se palpa ni se ve.
Grado 1: se palpa, pero no se ve.
Grado 2: se palpa y se ve.
Tratamiento:
*Aporte de yodo y/o hormonas tiroideas.
*Supresin de bocigenos.
*Ciruga en casos de compresiones vecinas + levotiroxina.
*Yodo radioactivo (regresin de 50%).
La regresin de la glndula se produce entre los 3 y 6 meses. Despus de este tiempo
ya no hay regresin.
II- BOCIO MULTINODULAR NO TXICO.
Concepto:
Aumento crnico del tamao de la tiroides sin alteracin de los marcadores tiroideos,
con presencia de mltiples ndulos de distintos tamaos, con fibrosis extensa, a veces
hemorragias e infiltracin linfocitaria. Ms frecuente en mujeres de ms de 50 aos.
Etiopatologa:
*Evolucin de bocio simple por dficit de yodo.

*Autoinmune (tiroiditis linfocitaria)

*Neoplasias (adenomas, carcinomas).
Cuadro clnico:
Asintomticos (eutiroideos).
Sntomas compresivos.
Generalmente indoloro, si hay dolor sugiere hemorragias o tumores malignos.
Exploracin:
Asimtrico, no doloroso, dura por la fibrosis, multinodular.
Diagnstico:
Clnica (muy importante la palpacin), dosaje hormonal (TSH, T4), TAC y RM (para la
extensin), ecografa (caractersticas de los ndulos) y para biopsiar (maligno o
benigno).
Tratamiento:
*Levotiroxina a dosis bajas e ir aumentando progresivamente (pacientes jvenes y
adultos).
*Yodo radiactivo (ancianos).
*Cirugas (compresin).
III- BOCIO MULTINODULAR TXICO.
Concepto: Aumento crnico del tamao de la tiroides con presencia de hipertiroidismo
subclnico o leve y presencia de mltiples ndulos autnomos. Ms frecuente en
personas mayores (60 aos) que presentan sntomas y signos caractersticos del
hipertiroidismo.
Etiopatologa:
Evolucin crnica del Bocio Simple.
Cuadro clnico:
Hipertiroidismo (generalmente leve). Los pacientes llegan por fibrilacin auricular
principalmente.
Exploracin:
Asimtrico, no doloroso, dura por fibrosis, multinodular.
Diagnstico:
Clnica de hipertiroidismo, dosaje hormonal (TSH disminuida, T4 y T3 normal o
levemente aumentado), TAC, RM, ecografa y biopsiar y gammagrafa (zonas
nodulares hipercaptantes).
Tratamiento:
Tratamiento difcil.
*Tratamiento de sntomas y signos: drogas antitiroideas y bloqueantes beta; pero estas
producen el aumento del bocio.
*El yodo radioactivo se usa para reducir el tamao del bocio y tratar reas
autonmicas (Tto de eleccin en ancianos).
*Ciruga es el tratamiento de eleccin (el paciente debe estar s o s eutiroideo), pero
no en ancianos.

4.5- HIPERTIROIDISMO.
CONCEPTO: trastorno funcional de la tiroides caracterizado por la excesiva secrecin
de hormonas tiroideas. 1% de la poblacin. Mujeres 5:1.
Tirotoxicosis: aumento de niveles plasmticos de hormonas tiroideas que puede
deberse a un hipertiroidismo (ms frecuente), exceso de administracin de hormonas
tiroideas y focos ectpicos.
ETIOLOGA:
1. Enfermedad de Graves-Basedow.

2. Bocio multinodular txico.

3. Adenoma txico.
4. Causas infrecuentes: fenmeno de jod-Basedow (administracin de yodo a
pacientes que presentan bocio multinodular), mola hidatiforme y el coriocarcinoma,
tiroiditis subaguda y linfocitaria, metstasis de un carcinoma tiroideo e iatrogenia
(amiodarona, yodo).
ENFERMEDAD DE GRAVES-BASEDOW
CONCEPTO: enfermedad multisistmica autoinmune caracterizada por hiperplasia
difusa y la hipervascularizacin de la tiroides (30 a 150 gramos BOCIO) con
hiperfuncin de la misma, oftalmopata infiltrativa y dermatopata infiltrativa. Es la
causa ms frecuente de hipertiroidismo. Se presenta en mujeres jvenes 20-50 aos.
ETIOLOGA: autoinmune, presencia de Ac IgG dirigidos al receptor de TSH, estos Ac
simulan el efecto de la TSH (tipo anlogos) produciendo la hiperfuncin.
CLNICA:
Cuadro tpico: hipertiroidismo, bocio difuso, oftalmopata infiltrativa, dermatopata
infiltrativa.
-Cabeza: oftalmopata infiltrativa (exoftalmos), cabello fino y frgil (alopecia).
-SNC: irritabilidad, agitacin, nerviosismo, hiperactividad, insomnio, psicosis.
-Cuello: bocio difuso pequeo a moderado (30 a 150 gramos).
-Cardiovascular: taquicardia, palpitaciones, HTA, fibrilacin auricular.
-Digestivo: diarrea.
-Renal: poliuria.
-Sexual: amenorrea, oligorrea, infertilidad, impotencia, prdida de la lbido,
ginecomastia en hombres.
-Osteomuscular: debilidad muscular, reflejos aumentados, osteoporosis, acropaquia
(dedos en palillo de tambor), temblores.
-Generales: intolerancia al calor, prdida de peso por aumento del metabolismo,
aumento del apetito, piel caliente y hmeda por hiperhidrosis.
-Dermatopata infiltrativa: mixedema pretibial. Se produce por acumulaciones
localizadas de mucopolisacridos cidos, son placas de coloracin rojiza, marrn o
amarilla (piel naranja) en la parte anterior de las piernas, no dejan fvea, indoloras.
DIAGNSTICO:
*Clnica.
*Laboratorio: niveles sricos de las hormonas tiroideas (aumentadas) y TSH
(disminuida).
*Determinacin Anti-anticuerpos: Anti-TSI.
TRATAMIENTO:
*Farmacolgico: antitiroideos (tioureas), los bloqueantes beta adrenrgicos
(propanolol: inhibe la conversin de T4 a T3), ansiolticos.
*Yodo radiactivo.
*Quirrgico: tiroidectoma subtotal.
BOCIO MULTINODULAR TXICO.
Concepto: Aumento crnico del tamao de la tiroides con presencia de hipertiroidismo
subclnico o leve y presencia de mltiples ndulos autnomos. Ms frecuente en
personas mayores (60 aos) que presentan sntomas y signos caractersticos del
hipertiroidismo.
Etiopatologa:
Evolucin crnica del Bocio Simple.

Cuadro clnico:
Hipertiroidismo (generalmente leve). Los pacientes llegan por fibrilacin auricular
principalmente.
Exploracin:
Asimtrico, no doloroso, dura por fibrosis, multinodular.
Diagnstico:
Clnica de hipertiroidismo, dosaje hormonal (TSH disminuida, T4 y T3 normal o
levemente aumentado), TAC, RM, ecografa y biopsiar y gammagrafa (zonas
nodulares hipercaptantes).
Tratamiento:
Tratamiento difcil.
*Tratamiento de sntomas y signos: drogas antitiroideas y bloqueantes beta; pero estas
producen el aumento del bocio.
*El yodo radioactivo se usa para reducir el tamao del bocio y tratar reas
autonmicas (Tto de eleccin en ancianos).
*Ciruga es el tratamiento de eleccin (el paciente debe estar s o s eutiroideo), pero
no en ancianos.
ADENOMA TXICO.
CONCEPTO: presencia de un ndulo tiroideo nico de 2 a 3 cm con autonoma
funcional que produce una excesiva secrecin tiroidea causando hipertiroidismo.
Ndulo indoloro, de consistencia firme, caliente, que puede llegar a inhibir la funcin
del resto del tejido tiroideo
ETIOLOGA: evolucin del bocio simple.
CLNICA:
Presenta las caractersticas tpicas del hipertiroidismo, con predominio de los sntomas
cardiovasculares.
Para diferenciar de Graves-Basedow en este ente no encontramos oftalmopata
infiltrativa ni dermopata infiltrativa.
DIAGNSTICO:
*Clnica.
*Laboratorio (hormonas tiroideas y TSH).
*Gammagrafa (ndulo nico hipercaptante caliente).
TRATAMIENTO:
*Yodo radioactivo y ciruga.
-Los frmacos antitiroideos no son el tratamiento de eleccin.

4.6- HIPOTIROIDISMO.
CONCEPTO:
Estado metablico caracterizado por la deficiencia de hormonas tiroideas. Puede
cursar asintomtico o con un cuadro caracterstico. Patologa tiroidea funcional ms
frecuente (3 a 4 % de la poblacin). Ms frecuente en mujeres mayores de 60 aos.
ETIOLOGA:
*Causa ms frecuente en nuestro pas: aporte deficiente de yodo.
*En el mundo: autoinmunitaria.
*Otras causas: iatrognicas.

CLASIFICACIN:
*Congnito
*Adquirido
HIPOTIROIDISMO CONGNITO.
CONCEPTO: se presenta en los nios al momento del nacimiento. Cuando va
acompaada de alteraciones neurolgicas y del crecimiento se denomina Cretinismo.
ETIOLOGA:
*Transitoria: consumo de antitiroideos por parte de la madre o si la madre presenta Ac
anti-TSH.
*Permanente: disgenesia (85%), errores en la sntesis (10%), el nio presenta Ac antiTSH (5%).
CLNICA:
La mayora presentan pocos sntomas a los primeros das del nacimiento, pero con el
correr de los meses se manifiesta el cuadro (el 10% presenta ya a los pocos das el
cuadro clnico).

Mirada triste.
Cara hinchada.
Macroglosia.
Ictericia fisiolgica prolongada.
Problemas en la alimentacin.
Estreimiento.
Llanto ronco (se deba al edema a nivel de las cuerdas vocales).
Hipotona.
Retraso en la maduracin sea.
Hernia umbilical.
Miembros cortos.
Fontanelas muy separadas.
Alteraciones cardiovasculares.
Dao neurolgico permanente.

DIAGNSTICO:
Diagnstico precoz: TEST DEL PIECITO (entre los 2 a 7 das del nacimiento). Se mide
el nivel de hormonas tiroideas y TSH.
TRATAMIENTO:
*Levotiroxina.
HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO.
CONCEPTO: es el hipotiroidismo que se presentan en personas jvenes y adultos.
Prevalencia muy superior al congnito.
ETIOLOGA:
Primario:
Hipofuncin tiroidea:
-Dficit de yodo
-Autoinmune (Tiroiditis de Hashimoto y Tiroiditis atrfica)

-Iatrognicas (teraputica, radiaciones, cirugas)

Secundario:
Hipofuncin hipofisaria (deficiencia de TSH).
Terciario:
Hipofuncin hipotalmica.
TIROIDITIS DE HASHIMOTO y TIROIDITIS ATRFICA.
CONCEPTO: enfermedad de carcter autoinmune (por autoanticuerpos antitiroideos),
causando inflamacin de la glndula tiroides. Es una causa frecuente
de hipotiroidismo subclnico e hipotiroidismo franco. La presentacin clnica es igual a
cualquier estado hipotiroideo. Es ms comn en mujeres que en hombres (4:1) entre
los 20 y los 30 aos de edad.
ETIOLOGA: autoinmune (por autoanticuerpos antitiroideos).
En la Tiroiditis de Hashimoto hay una marcada infiltracin linfocitaria que lleva a una
atrofia de los folculos tiroideos y fibrosis leve. Puede progresar a una Tiroiditis atrfica,
donde hay fibrosis ms extensa, menos infiltracin leucocitaria y los folculos tiroideos
faltan casi por completo.
CLNICA:
*Cabeza: fascies abotagada, mixedematosa. Edema periorbitario. Cabellos, cejas y
pestaas gruesos y frgiles y tienden a caer (alopecia). Regin malar rubicunda (cara
de payaso).
*SNC: somnolencia, desinters, lentitud intelectual, lentitud del habla, falta de
concentracin, dficit auditivo.
*Cardiovascular: disminucin del gasto cardiaco, bradicardia. Se puede complicar con
IC, derrame pericrdico, derrame pleural, HTA.
*GI: estreimiento, aclorhidria, malabsorcin.
*Renal: disminucin del FG, retraso en la eliminacin acuosa.
*Sexual: amenorrea, oligomenorrea, disminucin de la lbido, impotencia, infertilidad.
*Osteomuscular: debilidad muscular, hiporreflexia, movimientos lentos, Sx del tnel
carpiano.
*Generales: astenia, intolerancia al fro, aumento de peso, aumento de colesterol y TG.
*Sanguneo: anemia de cualquier tipo.
*Mixedema: cara, nuca, manos y pies. Piel seca y dura. Cada de vello.
La complicacin ms temible del hipotiroidismo es el Coma Mixedematoso:
Hipotiroideos severos sin tratamiento, sometidos a estrs.
Cuadro clnico: hipotermia, hipoventilacin con acidosis, hipoglucemia,
hiponatremia, deshidratacin.
Tratamiento: respiracin asistida, hidratacin, glucosa, corticoides (por riesgo
de insuficiencia adrenal aguda) y hormonas tiroideas parenteral.
DIAGNSTICO:
*Clnico.
*Laboratorial (TSH y hormonas tiroideas). Ac antitiroideos.
TRATAMIENTO:
*Levotiroxina.

PARATIROIDES.
HIPERPARATIROIDISMO
CONCEPTO: enfermedad caracterizada por secrecin inapropiada o elevada de PTH
por las glndulas paratiroideas.
CLASIFICACIN:
*Hiperparatiroidismo primario.
*Hiperparatiroidismo secundario.
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO.
CONCEPTO: transtorno generalizado del metabolismo del calcio, fosfato y huesos que
se produce por aumento de la secrecin de la PTH. Ms frecuente en mujeres 3:1. A
partir de los 45 aos.
ETIOLOGA:
*Adenomas paratiroideos (80%). Generalmente afectada una sola glndula (inferior).
*Hiperplasia difusa de las glndulas (20%). Varias glndulas hiperplsicas. Se asocia a
herencia familiar (MEN-1 y MEN-2).
MEN-1: hiperparatiroidismo, cncer de pncreas, adenoma hipofisario.
MEN-2: hiperparatiroidismo, cncer folicular de tiroides, feocromocitoma.
*Carcinoma (1%).
*Endocrinopata familiar aisladas (menos 1%).
CLNICA:
80% asintomtico.
*Afeccin sea: osteopenia, osteoporosis, ostetis fibrosa qustica (hipercalcemia muy
grave, quistes y dolor seo).
En la Rx observamos tpicamente resorcin subperistica de las falanges medias de
los dedos, el crneo en sal y pimienta. Condrocalcinosis de rodillas y mueca.
*Afeccin renal: litiasis renal, nefrocalcinosis, hipercalciuria.
*Gastrointestinal: anorexia, nuseas, vmitos, estreimiento, pancreatitis aguda, lcera
pptica.
*SNC: ansiedad, irritabilidad, confusin, psicosis, letargia, estupor, coma.
*Neuromuscular: astenia, debilidad de msculos proximales, atrofia muscular,
hiperreflexia.
*Cardiovascular: HTA, hipertrofia ventrculo izquierdo disminucin intervalo QT,
depsito de calcio en vasos y vlvulas.
DIAGNSTICO:
*Clnica.
*Laboratorio principalmente: PTH elevado (inmunoanlisis), hipercalcemia,
hipofosfatemia, hipercalciuria, hiperfosfaturia.
*Imgenes: Rx, densitometra, TAC de regin tiroidea.
TRATAMIENTO:
*Asintomticas: vigilancia mdica.
*Quirrgico
Pacientes sintomticas.
Calcemia mayor a 1mg/dl por encima de lo normal.
Calciuria mayor a 400mg/dl.

Clearence de Creatinina disminuida en 30%.

Disminucin de la densidad sea.
Menores de 50 aos.
Personas a las que no se le pueda hacer vigilancia

HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO.
CONCEPTO: secrecin crnica y sostenida de PTH estimulada por hipocalcemia de
diversa etiologa.
ETIOLOGA:
*IRC.
*Deficiencia de calcio (ingesta inadecuada, malabsorcin).
*Alteracin de vitamina D.
CUADRO CLNICO:
*Sntomas y signos del cuadro causal + osteopenia, dolores seos, calcificaciones
ectpicas.
*Osteodistrofia renal: pacientes con IRC, hiperparatiroidismo secundario y oesteopata.
*Osteomalacia: se produce por hipocalcemia y deficiencia de vitamina D.
*Ostetis fibrosa qustica: accin excesiva de PTH sobre el hueso.
DIAGNSTICO:
*Diagnstico de la causa.
* PTH elevado (inmunoanlisis), hipercalcemia, hipofosfatemia, hipercalciuria,
hiperfosfaturia.
TRATAMIENTO:
*Tratar la causa.
*Administracin de calcitriol y calcio oral para disminuir PTH.
*Ciruga en casos muy graves (cuando no responde a Tto mdico Hiperparatiroidismo
3rio).

HIPOPARATIROIDISMO.
CONCEPTO: enfermedad con dficit en la sntesis y secrecin de PTH que disminuye
la calcemia y aumenta la fosfatemia.
ETIOLOGA:
*Anomalas del desarrollo de las glndulas paratiroides (principalmente hereditarios).
*Destruccin de las glndulas (secundaria a ciruga, autoinmunitaria, posradiacin).
*Resistencia a la accin de la PTH (pseudohipoparatiroidismo).
CUADRO CLNICO:
Los sntomas y signos derivan de la hipocalcemia.
*Tetania:
-Latente: solo se manifiesta con los signos de Chvostek (contraccin de la musculatura
facial ipsilateral tras percusin del nervio facial a la altura del arco cigomtico) y
Trousseau (espasmo carpopedal tras insuflar el manguito por encima de la presin
sistlica durante 3 minutos manos de partero).
-Manifiesta: se desencadena espontneamente o por esfuerzo, emociones,

menstruacin o lactancia. Comienza en manos y pies y al agravarse se extiende

proximalmente y aparece dolor y cefalea.
*SNC: crisis convulsivas tipo gran mal, calcificacin de ganglios basales, prdida de
memoria, irritabilidad, psicosis.
*Respiratorio: broncoespasmo, laringoespasmo.
*Cardiovascular: sin repercusin clnica. Prolongacin de QT y ST.
*Cataratas.
*Uas y pelos quebradizos.
*GI: disfagia, obstrucciones.
*Hipoplasia dentaria con tendencia a caries.
DIAGNSTICO:
*Clnica.
*Laboratorio: medicin de PTH (disminuida o indetectable), hipocalcemia,
hiperfosfatemia, hipocalciuria.
TRATAMIENTO:
*Calcio y vitamina D por va oral.
*Hipocalcemia grave con tetania: calcio endovenoso

SUPRARRENALES.
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL.
CONCEPTO:
Cuadro caracterizado por una funcin inadecuada de la corteza suprarrenal con
secrecin insuficiente de hormonas glucocorticoides y/o mineralocorticoides.
ETIOLOGA:
*La causa ms frecuente de insuficiencia suprarrenal es la supresin aguda de
tratamientos crnicos con glucocorticoides, que causa una atrofia suprarrenal aguda.
La insuficiencia suprarrenal se puede clasificar en:
*Insuficiencia Suprarrenal Primaria (ENFERMEDAD DE ADISSON)
*Insuficiencia Suprarrenal Secundaria: secrecin inadecuada de ACTH hipofisaria.
*Insuficiencia Suprarrenal Terciaria: secrecin inadecuada de CRH hipotalmica.
ENFERMEDAD DE ADDISON.
CONCEPTO: insuficiencia suprarrenal primaria crnica en la que se produce una
destruccin progresiva del parnquima suprarrenal con la consiguiente hipofuncin de
la misma. Afecta a ambos sexos por igual y puede aparecer a cualquier edad.
ETIOLOGA:
*Suprarrenalitis atrfica autoinmunitaria (75%).
*Tuberculosis (20%).
*Otros (5%): micosis, VIH, metstasis, hemorragias.
CLNICA: permanece asintomtica hasta que es destruida el 90% del parnquima,
que es cuando aparecen los sntomas y signos de forma insidiosa y gradual:
*Generales: astenia muy marcada, somnolencia, prdida de peso, nuseas, vmitos,
diarrea o constipacin, cambios en la personalidad, irritabilidad.
*Lo que podemos explicar:
-Hipoaldosterona: hipotensin, avidez por la sal.
-Hipocortisol: hipoglucemia.
-Hipoandrgenos: prdida de vello axilar y pubiano y disminucin de la lbido en
mujeres, transtornos menstruales.
*Hiperpigmentacin: regiones expuestas al sol como cara, cuello, dorso de las manos;
y zonas de friccin: codos, rodillas, manos. Tambin de mucosa oral, perivaginal,
perianal. Puede ir acompaado de vitligo.
DIAGNSTICO:
*Con la clnica y la medicin de cortisol (disminuido) y ACTH (elevado) de maana se
hace el Dx en la gran mayora de los pacientes.
*Prueba de estimulacin de ACTH (para confirmar).
*Medicin de aldosterona para diferenciar entre 1rio y 2rio.
TRATAMIENTO:
*Reposicin de los niveles circulantes de glucocorticoides y de mineralocorticoides y
del dficit de electrolitos y agua. Administracin de andrgenos en mujeres.
*Antituberculosos cuando es su etiologa.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA. CRISIS ADRENAL.

CONCEPTO: falla aguda de la funcin adrenal. Es una emergencia mdica que pone
en peligro la vida del paciente.
ETIOLOGA:
*La ms frecuente es la suspensin brusca del tratamiento corticoide en pacientes con
Sx de Addison (insuficiencia suprarrenal primaria).
*Paciente con Sx de Addison que se descompensa por una complicacin recurrente
(infeccin grave, traumatismo, cirugas de urgencia).
*Destruccin masiva y rpida de las glndulas suprarrenales por sepsis
meningocccica.
*Apopleja suprarrenal.
*Suprarrenalectoma bilateral sin Tto sustitutivo.
CLNICA:
*Postracin profunda por somnolencia, letargo.
*Anorexia intensa, prdida de peso, debilidad asociada a esto.
*Deshidratacin grave, nuseas y vmitos, hipotensin arterial, shock hipovolmico
grave.
*Dolor abdominal, hipoglucemia, fiebre, hiperpigmentacin de la piel.
DIAGNSTICO:
*Laboratorio: hiponatremia con hiperpotasemia e hipercalcemia sugieren el
diagnstico.
*Determinacin de cortisol y ACTH en casos de debut de la insuficiencia.
*RM y TAC para ver destruccin o apopleja.
TRATAMIENTO:
*Tratamiento de la causa desencadenante.
*Tratar la deshidratacin y la Hipoglicemia.
*Administrar glucocorticoides

4.7- SINDROME DE CUSHING

CONCEPTO: conjunto de sntomas y signos debido a una exposicin prolongada a
exceso de produccin de glucocorticoides por la corteza suprarrenal (Cushing
endgeno) o por la administracin mantenida de glucocorticoides (Cushing exgeno).
ETIOLOGA:
-Cushing endgeno:
*Enfermedad de Cushing o SC hipofisario (70%): mujeres entre 20 a 40 aos.
Hipersecrecin crnica de ACTH por la hipfisis que origina una hiperplasia
suprarrenal bilateral con secrecin excesiva de cortisol causada por un tumor
hipofisario (microadenoma).
*SC suprarrenal (15%): causado por un tumor suprarrenal unilateral principalmente
(adenoma, carcinoma) o por hiperplasia nodular suprarrenal, se asocia con niveles de
ACTH suprimidos. El CA suprarrenal es frecuente en nios.
*SC ectpico (15%): produccin autnoma de ACTH o CRH a partir de enfermedades
tumorales extrahipofisarias, con niveles plasmticos de ACTH y de sus precursores
muy elevados. Varones adultos. El ms frecuente es el carcinoma pulmonar de
clulas pequeas (50%); tambin tumores carcinoides de intestino, pncreas, ovario.

-Cushing exgeno o iatrgeno: es la causa ms frecuente de Sx de Cushing.

Administracin excesiva y prolongada de glucocorticoides, por consiguiente se
produce atrofia adrenal bilateral.
CUADRO CLNICO:
*Cabeza: cara de luna llena, rubicundez, acn, hirsutismo.
*Neurolgicos: depresin, labilidad emocional, irritabilidad, ansiedad, paranoia.
*Cuello: joroba de bfalo.
*Cardiovascular: HTA moderada.
*Tronco: obesidad central, piel muy delgada con estras violceas en abdomen,
equimosis a pequeos roces.
*Osteomuscular: debilidad muscular con fatiga, miopata proximal, osteoporosis.
*Sexual: hirsutismo, amenorrea, clitoromegalia.
*Endocrino: resistencia a la insulina, intolerancia a la glucosa, diabetes.
DIAGNSTICO:
*Clnica.
*Laboratorio: aumento de niveles plasmticos (a la medianoche) y urinarios de cortisol
(orina de 24 horas). Cortisol salival nocturno.
*Prueba de supresin con Dexametasona: para diagnstico etiolgico.
*RM: hipfisis.
*TAC: suprarrenales.
TRATAMIENTO:
*Endgeno: de eleccin es el quirrgico.
*Exgeno: supresin progresiva de glucocorticoides.

4.7- FEOCROMOCITOMA.
CONCEPTO: son tumores de las clulas cromafines del SNS (90% mdula
suprarrenal, 10% ganglios simpticos paragangliomas) que se caracteriza por la
produccin excesiva de catecolaminas (adrenalina, noradrenalina).
Adultos: 90% unilateral. Mujeres.
Nios: bilateral, mltiple. Varones.
Se produce a los 40-50 aos, ms frecuente en mujeres. El 10% puede malignizarse.
Regla de los 10:
*10% extrasuprarrenal (paragangliomas)
*10% bilateral
*10% malignos
ETIOLOGA:
*75% idiopticos-espordico.
*25% genticos.
CLNICA:
*Cuadro inicial TRADA CLSICA: sudoracin profusa, cefalea y palpitaciones.
*HTA: manifestacin ms frecuente (80-90%), suele ser grave, maligna y resistente al
tratamiento convencional. Las crisis hipertensivas pueden ser frecuentes o
espordicas, aparece cefalea frontal, sudoracin profusa, palpitaciones, taquicardia,
angustia, sensacin inminente de muerte, palidez, dolor torcico y abdominal
acompaado de nuseas y vmitos. Pueden complicarse con IC, edema pulmonar,
arritmias, hemorragias intracraneales. Duracin de la crisis: minutos a 1 hora.

Signos y sntomas ms frecuentes:

1. Cefalea, 50%
2. Diaforesis, 50%
3. Palpitaciones 50-80%
4. HTA
5. Hipotensin ortosttica
6. Nerviosismo y ansiedad
7. Rubor
8. Dolor torcico
9. Nuseas y vmito
10. Intolerancia al calor
11. Palidez
12. Prdida de peso
13. Poliuria y polidipsia
14. Hematuria, nicturia y tenesmo vesical.
15. Cardiomiopata
16. Constipacin
Manifestaciones de crisis cardiovasculares:
1. Crisis hipertensivas: edema agudo de pulmn, enfermedad cerebrovascular.
2. Arritmias
3. Choque o severa hipotensin
4. Insuficiencia cardiaca congestiva
5. Cardiomiopata
6. Ruptura de aneurisma artico
Manifestaciones clnicas de las crisis pulmonares:
1. Edema agudo de pulmn
2. Sndrome de insuficiencia respiratoria del adulto
Manifestaciones clnicas de crisis abdominal:
1. Hemorragia del tubo digestivo
2. Colecistitis
3. leo paraltico
4. Pancreatitis aguda
Manifestaciones de crisis neurolgicas:
1. Hemipleja
2. Crisis convulsivas
Manifestaciones de crisis renal:
1. Insuficiencia renal aguda
2. Severa hematuria
Manifestaciones de crisis metablicas:
1. Cetoacidosis diabtica
2. Acidosis lctica
DIAGNSTICO:
*Catecolaminas libres y sus metabolitos (Ac. Vanililmandlico y metanefrinas) en orina
de 24 hs.
*Catecolaminas en sangre (aunque en orina es ms sensible y especfico).
*Tcnicas de Imagen: TAC, RM, Gammagrafa. Puncin CONTRAINDICADA.

*Biologa molecular para Dx gentico.

TRATAMIENTO: Quirrgico, previo bloqueo adrenrgico.