Difusin de la ciencia Ao II. Vol. 2, abril - junio de 2014.

Sndrome de Papillon Lefvre:

revisin de la literatura
y reporte de caso
Papillon Lefvre Syndrome: a case report with review of literature

Mtra. Mara Magdalena Patio Surez*

Mtro. Alejandro Meza Castillejos**
Dr. ngel Gutirrez Zavala***
Dra. Rosa Margarita Durn Garca***

Resumen
l sndrome de Papillon-Lefvre (spl) fue
descrito por primera vez por Papillon y
Lefvre en 1924. Es un trastorno autosmico
recesivo caracterizado por una hiperqueratosis
palmoplantar difusa y periodontitis de progreso
rpido y devastador, que afecta a la denticin
primaria as como la permanente, atribuido a una
mutacin puntual del gen de la catepsina C. En
este trabajo se presenta el caso clnico de un nio
de cuatro aos de edad y una breve resea de su
etiologa, manifestaciones clnicas y modalidades
de tratamiento.

Palabras clave: Sndrome de Papillon Lefvre,

periodontitis, catepsina C, hiperqueratosis
palmoplantar.
Abstract
The Papillon-Lefvre syndrome (pls) was first
described by Papillon and Lefvre in 1924. It is
an autosomal recessive disorder characterized
by a diffuse palmoplantar hyperkeratosis and
rapidly progressive and devastating periodontitis,

affecting the primary as well as the permanent

dentition, attributed to a point mutation of the
cathepsin C gene. This paper presents a clinical
presentation of a four years old male patient and a
brief review of its etiology, clinical manifestations
and treatment modalities.
Keywords: Papillon-Lefvre syndrome,
periodontitis, Cathepsin C, palmoplantar
hyperkeratosis.
Introduccin
El sndrome de Papillon-Lefvre (spl) fue descrito
por primera vez en 1924 por dos mdicos
franceses, Papilln y Lefvre, como una rara enfermedad dermatolgica variante del mal de Meleda1.
Esta fue identificada primariamente en un hermano
y hermana que sufran de hiperqueratosis palmoplantar asociada a periodontitis de aparicin
temprana y prdida prematura de la denticin
decidua as como permanente2. Gorlin et al. en
1964, aadieron el tercer componente para hacer
el diagnstico de este sndrome: la calcificacin
dural3.
El sndrome tiene una incidencia de uno a cuatro
casos por milln de nacidos vivos, con una tasa
de portador de dos a cuatro por mil habitantes.
Tanto hombres como mujeres son igualmente

*Profesor de tiempo completo titular A, especialista en Periodoncia; Facultad de Ciencias Odontolgicas

y Salud Pblica. Universidad de Ciencias y Artes de Chiapas.
**Profesor de asignatura C, especialista en Periodoncia; Facultad de Ciencias Odontolgicas
y Salud Pblica. Universidad de Ciencias y Artes de Chiapas.
***Profesor de tiempo completo e investigador de la Facultad de Ciencias Odontolgicas
y Salud Pblica. Universidad de Ciencias y Artes de Chiapas.
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afectados, no tiene predominio racial; entre 20 y

40% de los casos tiene antecedentes de consanguineidad y se reporta predisposicin gentica4,5,6.
El spl pertenece al grupo iv de las queratodermias
ectodrmicas palmoplantares con periodontitis.
La etiologa exacta y patognesis son desconocidas7. Sin embargo, se ha implicado una serie de
factores tales como una combinacin de malformaciones ecto y mesodrmicas, posibles defectos del epitelio gingival, cemento y ligamento
periodontal8,9.
Durante la ltima dcada se dieron a conocer
nuevos aspectos que se sugieren como
responsables de la iniciacin y progresin del
spl. El primero de ellos es el aspecto gentico
inmunolgico. El spl es un desorden autosmico
recesivo en el que existe una mutacin con
prdida de funcin que afecta a ambos alelos
del gen de la catepsina c, localizados en el
cromosoma 11q14.1-q210,11. Los pacientes que
desarrollan la enfermedad son homocigotos
para la mutacin y carecen por completo de
actividad de la catepsina c12,13.
La catepsina c, tambin conocida como inhibidor
de la dipeptidil peptidasa I, es una proteasa
lisosomal que ejerce una funcin esencial en la
activacin de proteasas de serina de las clulas
efectoras procedentes de la mdula sea, sobre
todo de los neutrfilos. La falta de activacin de
estas enzimas altera las respuestas del husped
a las bacterias en las bolsas periodontales, lo
que trae como resultado la desregulacin de
la respuesta inflamatoria de los neutrfilos y
hace al tejido periodontal ms susceptible a la
destruccin14.
Se cree que las lesiones de la piel se deben a
perturbaciones en los componentes ectodrmicos
y mesodrmicos. El queratoderma palmoplantar
tambin est relacionado con la sntesis de
catepsina c, dado que esta enzima es importante
para la degradacin intracelular de protenas,
coordina la activacin de algunas series de
protenas en clulas inflamatorias, interviene
en el recambio del estrato crneo y aumenta la
descamacin de corneocitos terminales15.
El segundo, es el aspecto microbiano. La microflora subgingival asociada con el spl se caracteriza por el predominio de microorganismos
patgenos anaerbicos Gram negativos tales
como Porphyromona gingivalis, Capnocytophaga
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gingivalis, Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa), Peptostreptococcus micros, Fusobacterium nucleatum y espiroquetas. De estos
patgenos, el Aa constituye ms de 50% del
total de las unidades formadoras de colonias16.
Los hallazgos de ttulos elevados de anticuerpos
para Aa en pacientes con spl proveen evidencia
de la involucracin de estas especies bacterianas
en la patognesis de la periodontitis. Es as que
este sndrome se ha asociado con una respuesta
comprometida del husped particularmente con
defectos en los mecanismos inmunes tales como:
alteracin quimiotctica, fagoctica y bactericida
de los granulocitos neutrfilos, disminucin de
la respuesta linfoctica a los patgenos, alteracin citotxica de las clulas natural killer (nk),
depresin de las clulas t supresoras o ayudadoras, dficit en la funcin monoctica, cambios
degenerativos de las clulas plasmticas y
elevacin de las inmunoglobulinas sricas14.
Tambin se ha observado que los queratinocitos
humanos en cultivo secretan normalmente
granzima b con actividad antimicrobiana, que
es capaz de proteger contra la invasin de
patgenos. La activacin de la granzima b puede,
proporcionar proteccin contra la inflamacin y al
no activarse en individuos con spl podra debilitar
la respuesta epitelial hacia la infeccin bacteriana
y contribuir a la propensin individual para desa
rrollar inflamacin gingival17.
Las manifestaciones clnicas del spl son variables.
Las lesiones cutneas pueden aparecer al
momento del nacimiento, o entre el mes y dos
meses de edad, pero son ms comunes a la edad
de seis meses y cuatro aos, en coincidencia con
la erupcin de la denticin primaria. El sndrome
es errneamente diagnosticado con facilidad en
su presentacin inicial debido a que las lesiones
cutneas pueden confundirse con eczema18.
La mayora de los pacientes con spl tienen
periodontitis e hiperqueratosis, en algunos
casos puede existir una u otra y en casos muy
raros la periodontitis es leve y de inicio tardo.
La queratosis palmoplantar suele manifestarse
como placas queratsicas bien delimitadas sobre
la superficie de palmas y plantas. Su presentacin
vara desde una descamacin psoriasiforme leve
hasta una hiperqueratosis severa que puede
manifestar un patrn focal con acentuacin
puntiforme en algunos sectores. La queratosis
tambin puede comprometer prpados, mejillas,
comisuras labiales, espalda, codos y rodillas,
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muslos, maleolo externo, ortejos, muecas y parte

dorsal de los dedos de la mano19,20. Generalmente
estas placas empeoran en invierno, se asocian a
lesiones fisuradas y a veces pueden presentar
hiperhidrosis de manos y pies, lo que da como
resultado mal olor. El compromiso cutneo no
tiene correlacin con la edad, tampoco hay
correlacin entre la infeccin periodontal y la
severidad de las afecciones cutneas pero s
entre compromiso de pies y manos21.
Otros hallazgos asociados son la incrementada
susceptibilidad a infecciones cutneas y sistmicas
(forunculosis, piodermas, abscesos hepticos
pigenos, infeccin de las vas respiratorias).
Los pacientes tambin pueden presentar distrofia
ungueal o calcificaciones durales adems de
acroosteolisis, aracnodactilia, crecimiento de vello
fino y reas pigmentadas en las zonas afectadas,
retardo de la maduracin esqueltica, osteoporosis
y retardo mental. La asociacin de spl con melanoma
maligno o carcinoma de clulas escamosas se ha
reportado en muy raras ocasiones22.
Las manifestaciones bucales del spl aparecen casi simultneamente con la aparicin de
la hiperqueratosis palmoplantar. Los dientes
primarios erupcionan a la edad esperada y en
secuencia normal. Por lo general, los dientes son
de forma y estructura normal, aunque en pocos
casos se presenta microdoncia, reabsorcin de
la raz y formacin incompleta de races. Despus
de la erupcin de los dientes primarios, las encas
se inflaman. Esto es seguido por una rpida
resorcin sea, formacin de bolsas periodontales profundas con presencia de exudado
purulento as como movilidad dental e, incluso,
puede manifestarse linfadenopata regional16,23. El
olor ftido de la boca suele presentarse y los nios
ms afectados experimentan prdida prematura
de los dientes primarios. La enca reanuda su
apariencia normal despus de la exfoliacin de
la denticin primaria, pero la condicin periodontal empeora nuevamente con la erupcin de los
dientes permanentes, con lo que se presenta el
mismo ciclo de eventos. El paciente suele perder
la mayora sus dientes permanentes entre los 13
y 16 aos, posteriormente los terceros molares
tienen el mismo destino. El examen radiogrfico
de los casos avanzados revela la prdida severa
del hueso alveolar y los dientes parecen flotar en
el aire19.
La esperanza de vida es normal en los pacientes
con spl. Las hiperqueratosis leves a moderadas
82

pueden ser atendidas mediante un tratamiento

con lubricantes y agentes tpicos como urea al
20%, o 12% de cido acetil saliclico, con o sin
6% de cido lctico. Los pacientes con hiperqueratosis severa, adems del tratamento tpico,
pueden recibir medicamentos sistmicos con
retinoides sintticos (acitracina 0.5 mg/Kg/da).
Lee, et al.24, reportaron tratamiento exitoso de las
lesiones cutneas del spl con el uso de etretinato
oral diario de 10 mg. y trimetoprim sulfametoxazol; despus de ocho semanas se produjo una
notable mejora con reduccin marcada de queratoderma. Sin embargo, se han reportadao casos
de que el uso de los retinoides, a largo plazo,
puede incrementar el riesgo de efectos adversos
como hiperostosis, severos cambios esqueletales,
teratogenicidad y toxicidad heptica adems de
queilitis angular, sequedad de los labios, prdida
del cabello, artralgias, calcificaciones tendinosas
y ligamentosas. Ocasionalmente, los pacientes
precisan tratamiento antibitico o antimictico
dado su mayor riesgo de sobreinfeccin25.
El tratamiento del componente dental del spl est
dirigido a eliminar el reservorio de microorganismos
causales. La periodontitis ha sido controlada
con el uso de antibiticos por va oral, junto con
medidas higinicas y enjuagues de clorhexidina;
sin embargo, generalmente la progresin rpida de
la periodontitis no responde a las modalidades de
tratamiento periodontal tradicional. Para preservar
el hueso alveolar se ha considerado la extraccin
temprana de los dientes afectados, como un
modo de tratamiento26, Ullbro et al.27, propusieron
un modo de terapia periodontal de los pacientes
con spl, como se muestra en la tabla 1.
Los pacientes con spl deben someterse a un
protocolo estricto de mantenimiento a fin de
monitorear y prevenir futuros episodios de enfermedad periodontal. La rehabilitacin bucal se
hace mediante prtesis parciales removibles, y
en el futuro se debe considerar las prtesis sobre
implantes28,29.
El spl se debe diferenciar de otros sndromes y condiciones que muestran caractersticas cutneas y
orales similares tales como sndrome de Haim-Munk,
sndrome Chediak-Higashi, acatalasia, acrodinia,
hipofosfatasia, histiocitosis x, leucemia, neutopenia
cclica, agranulocitosis, mal de Maleda, sndrome
de hiperqueratosis palmo plantar y mucosa oral,
queratosis punctata, ictiosis congnita, sndrome de
Takahara, hiperqueratosis de Unna-Thost, sndrome

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Tabla 1. Protocolo de tratamiento

dental para pacientes con
Sndrome de Papillon Lefvre
Denticin temporal

Instrucciones de higiene oral y prolaxis, cada tres

meses.
Dientes con enfermedad periodontal avanzada:
extraccin.
Todos los dientes deben ser extrados por lo menos 6
meses antes de la erupcin del primer diente
permanente; se debe administrar antibiticos
durante 2 semanas despus de la extraccin.
Antibiticos recomendados: amoxicilina + cido
clavulnico, 20-40 mg/kg/da, en dosis divididas cada
8 horas.

Denticin permamente

rango normal. La madre relat sobre la aparicin

de las manifestaciones cutneas a los dos aos
de edad, sin busca de tratamiento, y la prdida
prematura de tres dientes temporales a la edad de
tres aos y medio, por lo que visit a un dentista
de prctica privada pero nicamente se realizaron tratamientos de pulpectoma y pulpotoma en
primeros molares superiores.
El examen fsico detect placas queratsicas
psoriasiformes eritematosas en palmas y plantas
con prurito; grietas y formacin de fisuras profundas y dolorosas en plantas, as como queratosis
en rodillas, ortejos, codos y nudillos (figuras 1, 2,
3, 4, 5). Las uas de los pies mostraron ranuras
transversales con cambios distrficos e hiperhidrosis en manos (figura 6). No haba presencia de
infeccin.

Instrucciones de higiene oral y prolaxis de cada tres

meses.
Enjuagues bucales dos veces al da con gluconato de
clorhexidina al 0,2%
Dientes con enfermedad periodontal moderada
(prdida sea < 30% de la longitud de la raz,
profundidad de bolsa < 5 mm):
Raspado dental
Prolaxis dental una vez al mes
Tratamiento con antibiticos durante 4 semanas;
antibiticos recomendados: amoxicilina (20-50
mg/kg/da) + metronidazol (15-35 mg/kg/da) en
dosis divididas cada 8 horas.
Dientes con enfermedad periodontal avanzada
(prdida sea > 30% de la longitud de la raz,
profundidad de bolsa > 6 mm): extraccin.

de Howel-Evans, sndrome de Vohwinkel y sndrome

de Greither30,31,32,33.

Figura 1. Lesiones cutneas en los dedos.

Descripcin del caso

Se present a consulta, en la clnica de periodoncia de la Facultad de Ciencias Odontolgicas y
Salud Pblica de la Universidad de Ciencias y
Artes de Chiapas, a un nio de cuatro aos de
edad. La madre lleg en busca de atencin, dado
que el menor presentaba dolor, movilidad dental
y dificultad para comer.
Se le elabor la historia clnica mdica y dental
con estudio radiogrfico. La madre tuvo un
embarazo normal, a trmino, sin complicaciones.
El paciente es hijo nico, sano en el nacimiento. En
este caso los padres estaban clnicamente sanos,
no reportaron un matrimonio consanguneo pero
existen antecedentes positivos de la enfermedad
en una ta del nio, en la lnea materna. La talla y
el peso del paciente se encontraban dentro del
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Figura 2. Queratosis en las palmas de las manos, con enrojecimiento, descamacin y aspecto apergaminado, como lo
describe Gorling.
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En el examen de la cavidad bucal se observ

mordida abierta anterior, recesin gingival, halitosis, prdida prematura de 51, 71 y 81, presencia de placa bacteriana, exudado purulento,
sangrado al sondeo, tejido gingival hipermico y
edematoso, movilidad dental grado III en incisivos
superiores e inferiores y primeros molares superiores; grado II en primeros molares inferiores as
como involucracin de la furca; bolsas periodontales con profundidad de 5 a 6 mm y mltiples
abscesos (figuras 7, 8, 9).

Figura 3. Hiperqueratosis en ambos pies con grietas y lesiones

fisuradas.

Figura 4. Queratosis en la zona de las rodillas.

Figura 5. Queratosis en codos.

Figura 6. Uas de los pies con surcos y fisuras transversas.

84

Figura 7. Vista frontal de la cavidad bucal donde se puede

observar la presencia de exudado purulento, el cual es ms
evidente en zona de anteriores superiores; extrusin de 52,
62, 62; recesin gingival as como fstula en zona lateral de
52 y 82.

Figura 8. Aspecto bucal de la zona anterior inferior. Se puede

observar alteracin en cuanto color, forma, textura y consistencia del tejido gingival asociado a la presencia de placa dentobacteriana as como la prdida prematura de los centrales
inferiores.

Figura 9. Aspecto bucal de la zona lateral derecha. Ntese la

presencia de absceso en el primer molar inferior as como gran
cantidad de placa dentobacteriana en el primer molar superior.
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Radiogrficamente se observ prdida sea

avanzada generalizada en los dientes temporales. Algunos de ellos se observan como flotando
en el aire (figura 10). El diagnstico de spl se
realiz de acuerdo con los hallazgos clnicos y
radiogrficos.

Figura 11. Aspecto clnico de algunos de los rganos dentarios extrados. Ntese en la superficie radicular la presencia de
abundante placa dentobacteriana.

Figura 10. Ortopantomografa que muestra un patrn generalizado de prdida sea severa en la denticin temporal y da a
los dientes la apariencia de flotar en el aire. Se puede observar la presencia de los grmenes dentarios de la denticin
secundaria sin alteracin alguna.

En seguida se notific a los padres y se les

proporcion la informacin necesaria. Como
parte de la historia clnica, estos firmaron un
consentimiento informado con la aceptacin del
tratamiento propuesto. Se remiti al paciente
con el dermatlogo para el tratamiento de las
manifestaciones en piel. De forma paralela, se
realiz control de placa con rigurosa higiene
oral, uso de enjuagues de clorhexidina al 0.02%,
antibioticoterapia por va sistmica: amoxicilina
+ cido clavulnico, 20 a 40 mg/kg/da, en dosis
divididas cada 8 horas por diez das. Raspado,
alisado radicular y curetaje cerrado as como
extracciones en varias etapas de los dientes con
enfermedad periodontal avanzada (figuras 11, 12).
Una vez controlada la enfermedad periodontal se
solicit la interconsulta con odontopediatra para
la realizacin de prtesis bucal, as como visitas
peridicas para el seguimiento del caso. Sin
embargo, la falta de compromiso de los padres
y la poca importancia dada al padecimiento,
condujeron a que el paciente no regresara a sus
citas, por lo que se desconoce su evolucin.
Conclusiones
El diagnstico del spl es nico por sus caractersticas clnicas. La etiopatogenia de la enfermedad sugiere que existe una base gentica para la
susceptibilidad a patgenos virulentos especficos. El spl puede afectar negativamente a los nios
en su aspecto psicolgico, social y esttico. Por lo
tanto, la evaluacin dental temprana y el asesoramiento a los padres, como parte del tratamiento
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Figura 12. Cicatrizacin a los diez das. Se puede observar que

la enca reanuda su apariencia normal despus de la extraccin de los dientes afectados.

dental preventivo, es esencial para proporcionar la

rehabilitacin psicosocial completa.
Un enfoque multidisciplinario puede mejorar el
pronstico y la calidad de vida de estos nios.
Las manifestaciones cutneas del spl se tratan
generalmente con emolientes. El cido acetil
saliclico y urea pueden ser aadidos para mejorar
sus efectos. Los retinoides orales son el pilar del
tratamiento del queratoderma.
El diagnstico del sndrome por el odontlogo a
una edad temprana, antes de la erupcin de los
dientes permanentes, puede ayudar a preservarlos. El objetivo primario es tratar la peridontitis
devastadora, mediante tratamiento periodontal
y terapia antibitica para conservar los dientes
libres de la enfermedad. Cuando tales esfuerzos
de tratamiento fallan, la extraccin temprana de
los dientes con periodontitis progresiva permite
preservar el hueso alveolar, lo que facilita la
rehabilitacin protsica e incluso el uso de implantes osteointegrados.
En el futuro, la terapia de clulas madre puede
abrir nuevas perspectivas en el tratamiento dental
de estos nios.
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404120, 4 pages, doi:10.1155/2013/404120.

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